Аббревиатура СКВ расшифровывается как «системная красная волчанка». Это заболевание, которое носит аутоиммунный характер. Механизм развития патологии заключается в нарушении функционирования В и Т-лимфоцитов. Это клетки иммунной системы, неправильная работа которых приводит к чрезмерной выработке антител. Другими словами, защитные силы организма начинают ошибочно атаковать собственные ткани, принимая их за чужеродные. Образованные антителами и антигенами иммунные комплексы оседают в почках, коже и серозных мембранах. В результате в организме запускается развитие ряда воспалительных процессов. Ниже описаны симптомы болезни СКВ, диагностика и лечение недуга, а также возможные осложнения.
В настоящее время точная этиология патологии не установлена. В процессе диагностики СКВ у большинства пациентов в биоматериале были обнаружены антитела к вирусу Эпштейн-Барра. Врачами был сделан вывод, что системная красная волчанка имеет вирусную природу.
Кроме того, медиками были установлены еще некоторые закономерности:
- Заболеванию наиболее подвержены лица, которые в силу разных причин вынуждены длительное время пребывать в регионах, имеющих неблагоприятные температурные условия.
- В зоне риска находятся люди, чьи близкие родственники страдают от недуга. Таким образом, генетическая предрасположенность также является провоцирующим фактором.
- Согласно результатам многочисленных исследований, СКВ — это своеобразная реакция организма на активную жизнедеятельность раздражителей. Последними могут являться любые патогенные микроорганизмы. Однако сбой в работе иммунной системы происходит не после однократного ее раздражения, а на фоне регулярного негативного воздействия.
- Существует версия, что развитие системной красной волчанки происходит при интоксикации организма определенными химическими соединениями.
Некоторые врачи полагают, что СКВ имеет гормональную природу. Однако данная теория не подтверждена соответствующими исследованиями. Тем не менее любые гормональные нарушения ухудшают течение заболевания. Факторами риска также являются табакокурение и употребление спиртосодержащих напитков.
Независимо от причин СКВ (системной красной волчанки) диагностика и лечение заболевания проводятся согласно стандартному алгоритму.
Для патологии характерен широкий спектр признаков. СКВ имеет хронический характер, то есть эпизоды обострения регулярно сменяются периодами ремиссии. Заболевание поражает большинство органов и систем, провоцируя возникновение характерных клинических проявлений.
- Постоянное чувство усталости.
- Уменьшение массы тела.
- Быстрое наступление утомления.
- Повышенная температура тела.
- Снижение степени работоспособности.
- Артрит. Чаще всего поражаются колени, запястья и суставы пальцев рук.
- Остеопороз.
- Болезненные ощущения и слабость в мышечной ткани.
- Эритема на открытых участках кожи. Как правило, поражается лицо, плечи и шея.
- Алопеция на ограниченном участке (в большинстве случаев выпадение волос происходит в височных зонах).
- Фотосенсибилизация.
- Поражение слизистых оболочек.
- Плеврит.
- Волчаночный пневмонит, для которого характерна одышка и кашель, сопровождающийся отхождением мокроты с примесью крови.
- Легочная гипертензия.
- Перикардит.
- Тромбоэмболия легочной артерии.
- Миокардит.
- Поражение почек.
- Головная боль.
- Галлюцинации.
- Психоэмоциональная нестабильность.
- Нейропатия.
- Болезненные ощущения в эпигастральной зоне.
- Тошнота.
- Анемия.
Это не весь список клинических проявлений. Заболевание может поражать любые внутренние органы, вызывая характерную для их поражения симптоматику. Так как недуг не имеет специфических признаков, в обязательном порядке проводится дифференциальная диагностика СКВ. Только на основании результатов комплексного обследования врач может подтвердить развитие болезни и составить схему лечения.
Врачами был разработан список основных клинически значимых проявлений патологии. Заболевание подтверждается, если у пациента обнаруживаются хотя бы 4 состояния из 11.
- Артрит. Имеет периферический характер без образования эрозий. Проявляется болезненными ощущениями и припухлостью. В области сустава визуализируется незначительное количество жидкости.
- Дискоидная сыпь. Имеет овальную или кольцевидную форму. Цвет сыпи — красный. Контуры бляшек неровные. На поверхности пятен можно обнаружить чешуйки, которые отделяются с трудом.
- Поражение слизистых. Проявляется в виде безболезненных изъявлений в ротовой полости или носоглотке.
- Высокая чувствительность к ультрафиолету.
- Наличие специфической сыпи на щеках и крыльях носа. Внешне она напоминает очертания бабочки.
- Поражение почек. Характеризуется выведением из организма вместе с мочой белка.
- Поражение серозных оболочек. Проявляется болью в области груди, интенсивность дискомфортных ощущений усиливается на вдохе.
- Нарушение работы ЦНС, характеризующееся мышечными судорогами и психозом.
- Изменения со стороны крови. Выявляются во время диагностики СКВ по анализам.
- Изменения в работе иммунной системы.
- Увеличение показателя специфических антител в биологическом материале.
В диагностике СКВ используется система SLEDAI. Она подразумевает оценку течения патологии по 24 параметрам. Каждый из них выражается в пунктах (баллах).
Критерии оценки по системе SLEDAI:
- Наличие судорожных припадков, не сопровождающихся нарушениями сознания, — 8 пунктов.
- Психоз — 8.
- Изменения в головном мозге органического характера (нарушение ориентации в пространстве, ухудшение памяти, бессонница, бессвязная речь) — 8.
- Воспаление зрительного нерва — 8.
- Первичное поражение черепно-мозговых нервных клеток — 8.
- Головная боль, не отступающая даже после приема наркотических анальгетиков, — 8.
- Нарушенное кровообращение в головном мозге — 8.
- Васкулит — 8.
- Артрит — 4.
- Миозит — 4.
- Цилиндры в урине — 4.
- Более 5 эритроцитов в моче — 4.
- Белок в урине — 4.
- Более 5 лейкоцитов в моче — 4.
- Воспаления кожного покрова — 2.
- Алопеция — 2.
- Язвенные поражения слизистых оболочек — 2.
- Плеврит — 2.
- Перикардит — 2.
- Снижение комплимента С3 или С4 — 2.
- Положительный антиДНК — 2.
- Повышенная температура тела — 1.
- Уменьшение уровня тромбоцитов в крови — 1.
- Снижение лейкоцитов — 1.
Максимальный результат — 105 пунктов. Он свидетельствует о крайне высокой степени активности заболевания, когда поражаются все основные системы. Такой же вывод врачи делают при результате 20 и более пунктов. При итоге менее 20 баллов принято говорить о легкой или умеренной степени активности.
С целью подтверждения или исключения развития болезни врачи назначают множество тестов. Диагностика СКВ по анализам крови возможна, но в любом случае необходимо провести ряд инструментальных исследований.
- ANA-тест. Подразумевает выявление антинуклеарного фактора. Если его титр превышает 1:160, принято говорить о развитии в организме патологии аутоиммунного характера.
- АнтиДНК. Антитела обнаруживаются у половины пациентов.
- Анти-Sm. Тест, в процессе проведения которого выявляются антитела к особому антигену Смита.
- Анти-SSA (SSB). Это антитела к белкам. Для СКВ неспецифичны, могут обнаруживаться и при иных системных патологиях.
- Анализ на антикардиолипин.
- Исследование крови на антигистоны.
- Наличие маркеров воспалительного процесса (повышены СОЭ и С-реактивный белок).
- Снижение уровня комплимента. Это группа белков, принимающих непосредственное участие в формировании иммунного ответа.
- Общий анализ крови не является значимым в лабораторной диагностике СКВ. Может незначительно уменьшиться уровень лимфоцитов, эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов.
- Исследование мочи. При СКВ наблюдаются: протеинурия, пиурия, цилиндрурия и гематурия.
- Биохимический анализ крови. Тревожными результатами являются: повышение креатинина, АСАТ, АЛАТ и креатинкиназы.
Даже если при диагностике СКВ анализы неутешительны, в любом случае назначаются инструментальные методы. На основании результатов комплексного обследования болезнь подтверждается или исключается.
Для диагностики СКВ врач назначает:
- Ренгенограмму суставов. Позволяет обнаружить незначительные изменения в костных структурах.
- Рентген и КТ органов грудной клетки.
- Ангиографию и ядерно-магнитный резонанс. Исследование позволяет выявить поражения нервной системы.
- Эхокардиографию. Проводится с целью оценки функционирования сердечной мышцы.
При необходимости могут быть назначены специфические исследования. Во время диагностики СКВ врачи нередко прибегают к спинномозговой пункции, биопсии кожи и почек.
Основывается на детальном обследовании и тщательном сборе анамнеза. Также важное значение в диф. диагностике СКВ имеет установление патогенеза имеющихся у пациента клинических проявлений. Это обусловлено тем, что во многих случаях симптоматика связана с течением иного заболевания, что существенно влияет на выбор схемы лечения.
Системную красную волчанку необходимо дифференцировать от:
- Анемии.
- Гипотиреоза.
- Вирусных инфекции.
- Интоксикации организма на фоне приема лекарственных средств.
- Розовых угрей.
- Дерматита.
- Фоточувствительной экземы.
- Стойких моноартритов.
- Асептического некроза.
- Сердечной недостаточности.
- Сахарного диабета.
- Артериальной гипертензии.
- Инфекционных заболеваний мочеполовой системы.
- Тромбоза почечных сосудов.
- Опухоли мозга.
- Инфекционных патологий ЦНС.
- Менингита.
- Рассеянного склероза.
- Милиарного туберкулеза.
Таким образом, для постановки точного диагноза необходима максимально корректная оценка симптомов, отражающих степень активности основного заболевания.
Несмотря на значительные успехи в поиске эффективного метода терапии, избавиться от заболевания невозможно. Целью всех мероприятий является купирование острой стадии, избавление от неприятных симптомов и предотвращение развития осложнений.
Диагностикой и лечением СКВ занимается врач-ревматолог. При необходимости он оформляет направление на консультацию к другим специалистам узкого профиля.
Стандартная схема лечения системной красной волчанки включает следующие пункты:
- Прием и внутривенное введение глюкокортикостероидов (например, «Преднизолона»).
- Комбинированная пульс-терапия. Подразумевает одновременный прием цитостатика и глюкокортикостероида. К первым относятся следующие препараты: «Метотрексат», «Циклофосфамид».
- Прием противовоспалительных средств («Аэртал», «Нимесил»).
- Введение препаратов, относящихся к аминохинолиновому ряду («Плаквенил»).
- Прием биологических средств, воздействующих на механизмы развития аутоиммунных патологий. Данные препараты эффективны, но весьма дорогостоящи. Примеры средств: «Гумира», «Ритуксимаб», «Ембрел».
- Прием антикоагулянтов, диуретиков, антиагрегантов, препаратов калия и кальция.
При тяжелом течении СКВ врач принимает решение относительно целесообразности проведения экстракорпоральных методов лечения (плазмафереза и гемосорбции).
Всем без исключения больным необходимо избегать попадания в стрессовые ситуации и находиться длительное время под прямыми солнечными лучами.
Он напрямую зависит от своевременности обращения к врачу и тяжести заболевания. Системная красная волчанка в острой форме развивается молниеносно, большинство внутренних органов поражается практически моментально. К счастью, подобная ситуация встречается крайне редко, она всегда приводит к осложнениям и часто становится причиной летального исхода.
Хронический вариант считается наиболее благоприятным. Это обусловлено тем, что заболевание прогрессирует медленно, внутренние органы поражаются постепенно. Однако СКВ и в хронической форме может привести к необратимым последствиям. В большинстве случаев это связано с игнорированием проблемы и несоблюдением рекомендаций лечащего врача.
К опасным для жизни осложнениям относятся: почечная недостаточность, инфаркт миокарда, кардиосклероз, перикардит, сердечная и дыхательная виды недостаточности, тромбоэмболия и отек легких, гангрена кишечника, инсульт, внутренние кровотечения.
Системная красная волчанка — это заболевание аутоиммунного характера. Патогенез недуга до сих пор не установлен, однако известно, что механизм развития патологии заключается в ошибочной атаке защитной системы организма собственных клеток.
СКВ не имеет специфических признаков, клинических проявлений заболевания настолько много, что необходимо проведение тщательного комплексного обследования. Диагностика патологии подразумевает осуществление лабораторных и инструментальных методик, а также дифференцирование недуга от иных возможных патологий.
источник
Системная красная волчанка – диагностика, лечение (какие препараты принимать), прогноз, продолжительность жизни. Как отличить красную волчанку от красного плоского лишая, псориаза, склеродермии и других кожных болезней?
Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!
Диагноз системной красной волчанки выставляется на основании особых разработанных диагностических критериев, предложенных Американской ассоциацией ревматологов или отечественной ученой Насоновой. Далее, после выставления диагноза на основании диагностических критериев, производят дополнительные обследования – лабораторные и инструментальные, которые подтверждают правильность диагноза и позволяют оценить степень активности патологического процесса и выявить пораженные органы.
В настоящее время наиболее часто используют диагностические критерии Американской ассоциации ревматологов, а не Насоновой. Но мы приведем обе схемы диагностических критериев, поскольку в ряде случаев отечественные врачи для диагностики волчанки используют именно критерии Насоновой.
Диагностические критерии Американской ассоциации ревматологов следующие:
- Высыпания в области скул на лице (имеются плоские или слегка приподнимающиеся над поверхностью кожи красные элементы сыпи, распространяющиеся на носогубные складки);
- Дискоидные высыпания (приподнятые над поверхностью кожи бляшки с «черными точками» в порах, шелушением и атрофическими рубцами);
- Фотосенсибилизация (появление высыпаний на коже после пребывания на солнце);
- Язвы на слизистой оболочке ротовой полости (безболезненные язвенный дефекты, локализованные на слизистой рта или носоглотки);
- Артрит (поражение двух или более мелких суставов, характеризующееся болью, припухлостью и отеком);
- Полисерозит (плеврит, перикардит или неинфекционный перитонит в настоящем или прошлом);
- Поражение почек (постоянное присутствие в моче белка в количестве более 0,5 г в сутки, а также постоянное наличие в моче эритроцитов и цилиндров (эритроцитарных, гемоглобиновых, зернистых, смешанных));
- Неврологические расстройства: судороги или психоз (бред, галлюцинации), не обусловленные приемом лекарственных средств, уремией, кетоацидозом или дисбалансом электролитов;
- Гематологические нарушения (гемолитическая анемия, лейкопения с количеством лейкоцитов в крови менее 1*10 9 , лимфопения с количеством лимфоцитов в крови менее 1,5*10 9 , тромбоцитопения с количеством тромбоцитов менее 100*10 9 );
- Иммунологические нарушения (антитела к двуспиральной ДНК в повышенном титре, наличие антител к Sm-антигену, положительный LE-тест, ложноположительная реакция Вассермана на сифилис в течение полугода, наличие антиволчаночного коагулянта);
- Повышение титра АНА (антинуклеарных антител) в крови.
Если у человека имеются четыре каких-либо признака из вышеперечисленных, то у него точно системная красная волчанка. В таком случае диагноз считается точным и подтвержденным. Если же у человека имеется только три каких-либо признака из вышеперечисленных, то диагноз красной волчанки считается только вероятным, и для его подтверждения необходимы данные лабораторных анализов и инструментальных обследований.
Критерии красной волчанки Насоновой включают в себя большие и малые диагностические критерии, которые приведены в таблице ниже:
| Большие диагностические критерии | Малые диагностические критерии |
| «Бабочка на лице» | Температура тела выше 37,5 o С, держащаяся дольше 7 дней |
| Артрит | Беспричинное похудение на 5 и более кг за короткий срок и нарушение питания тканей |
| Люпус-пневмонит | Капилляриты на пальцах |
| LE-клетки в крови (менее 5 на 1000 лейкоцитов – единичные, 5 – 10 на 1000 лейкоцитов – умеренное количество, и больше 10 на 1000 лейкоцитов – большое количество) | Высыпания на кожном покрове по типу крапивницы или сыпи |
| АНФ в высоких титрах | Полисерозиты (плеврит и кардит) |
| Синдром Верльгофа | Лимфаденопатия (увеличение лимфатических протоков и узлов) |
| Кумбс-положительная гемолитическая анемия | Гепатоспленомегалия (увеличение размеров печени и селезенки) |
| Люпус-нефрит | Миокардит |
| Гематоксилиновые тельца в кусочках тканей различных органов, взятых в ходе биопсии | Поражение ЦНС |
| Характерная патоморфологическая картина в удаленной селезенке («луковичный склероз»), в образцах кожи (васкулит, иммунофлуоресцентное свечение иммуноглобулинов на базальной мембране) и почек (фибриноид капилляров клубочков, гиалиновые тромбы, «проволочные петли») | Полиневриты |
| Полимиозит и полимиалгии (воспаление и боли в мышцах) | |
| Полиартралгии (боли в суставах) | |
| Синдром Рейно | |
| Ускорение СОЭ более 200 мм/час | |
| Уменьшение количества лейкоцитов в крови менее 4*10 9 /л | |
| Анемия (уровень гемоглобина ниже 100 мг/мл) | |
| Уменьшение количества тромбоцитов ниже 100*10 9 /л | |
| Увеличение количества глобулиновых белков более 22% | |
| АНФ в низких титрах | |
| Свободные LE-тельца | |
| Положительная реакция Вассермана при подтвержденном отсутствии сифилиса |
Диагноз красной волчанки считается точным и подтвержденным при сочетании каких-либо трех больших диагностических критериев, причем один из них обязательно должен быть или «бабочка», или LE-клетки в большом количестве, а два других – любые из вышеуказанных. Если у человека имеются только малые диагностические признаки или они сочетаются с артритом, то диагноз красной волчанки считается только вероятным. В этом случае для его подтверждения необходимы данные лабораторных анализов и дополнительных инструментальных обследований.
Вышеприведенные критерии Насоновой и Американской ассоциации ревматологов являются основными в диагностике красной волчанки. Это означает, что диагноз красной волчанки выставляется только на их основании. А любые лабораторные анализы и инструментальные методы обследования являются только дополнительными, позволяющими оценить степень активности процесса, количество пораженных органов и общее состояние организма человека. На основании только лабораторных анализов и инструментальных методов обследования диагноз красной волчанки не выставляется.
В настоящее время в качестве инструментальных методов диагностики при красной волчанке могут использоваться ЭКГ, ЭхоКГ, МРТ, рентген органов грудной клетки, УЗИ и т.д. Все эти методы позволяют оценить степень и характер повреждений в различных органах.
Среди лабораторных анализов для оценки степени интенсивности процесса при красной волчанке используются следующие:
- Антинуклеарные факторы (АНФ) – при красной волчанке обнаруживаются в крови в высоких титрах не выше 1 : 1000;
- Антитела к двуспиральной ДНК (анти-dsДНК-АТ) – при красной волчанке обнаруживаются в крови у 90 – 98% больных, а в норме отсутствуют;
- Антитела к гистоновым белкам – при красной волчанке обнаруживаются в крови, в норме отсутствуют;
- Антитела к Sm-антигену – при красной волчанке обнаруживаются в крови, а в норме отсутствуют;
- Антитела к Ro/SS-A – при красной волчанке обнаруживаются в крови, если имеется лимфопения, тромбоцитопения, фоточувствительность, фиброзлегких или синдром Шегрена;
- Антитела к La/SS-B – при красной волчанке обнаруживаются в крови при тех же условиях, что и антитела к Ro/SS-A;
- Уровень комплемента – при красной волчанке уровень белков комплемента в крови снижен;
- Наличие LE-клеток – при красной волчанке обнаруживаются в крови у 80 – 90% больных, а в норме отсутствуют;
- Антитела к фосфолипидам (волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину, положительная реакция Вассермана при подтвержденном отсутствии сифилиса);
- Антитела к факторам свертывания VIII, IX и XII (в норме отсутствуют);
- Повышение СОЭ более 20 мм/час;
- Анемия;
- Лейкопения (снижение уровня лейкоцитов в крови менее 4*10 9 /л);
- Тромбоцитопения (снижение уровня тромбоцитов в крови менее 100*10 9 /л);
- Лимфопения (снижение уровня лимфоцитов в крови менее 1,5*10 9 /л);
- Повышенные концентрации в крови серомукоида, сиаловых кислот, фибрина, гаптоглобина, С-реактивного белка циркулирующих иммунных комплексов и иммуноглобулинов.
При этом специфичными для красной волчанки являются анализы на наличие волчаночного антикоагулянта, антитела к фосфолипидам, антитела к Sm-фактору, антитела к гистоновым белкам, антитела к La/SS-B, антитела к Ro/SS-A, LE-клетки, антитела к двуспиральной ДНК и антинуклеарные факторы.
Диагностика красной волчанки, анализы. Как отличить красную волчанку от псориаза, экземы, склеродермии, лишая и крапивницы (рекомендации врача-дерматолога) – видео
Основными препаратами в терапии красной волчанки являются глюкокортикостероидные гормоны (Преднизолон, Дексаметазон и др.), которые применяются постоянно, но в зависимости от активности патологического процесса и тяжести общего состояния человека изменяют их дозировку. Основным глюкокортикоидом в лечении волчанки является Преднизолон. Именно этот препарат является средством выбора, и именно для него рассчитаны точные дозировки для различных клинических вариантов и активности патологического процесса заболевания. Дозировки для всех остальных глюкокортикоидов вычисляются на основании дозировок Преднизолона. Ниже в списке приведены дозировки других глюкокортикоидов, эквивалентные 5 мг Преднизолона:
- Бетаметазон – 0,60 мг;
- Гидрокортизон – 20 мг;
- Дексаметазон – 0,75 мг;
- Дефлазакорт – 6 мг;
- Кортизон – 25 мг;
- Метилпреднизолон – 4 мг;
- Параметазон – 2 мг;
- Преднизон – 5 мг;
- Триамцинолон – 4 мг;
- Флурпреднизолон – 1,5 мг.
Глюкокортикоиды принимают постоянно, изменяя дозировку в зависимости от активности патологического процесса и общего состояния человека. В периоды обострений гормоны принимают в лечебной дозировке по 4 – 8 недель, после чего, по достижении ремиссии, продолжают прием уже в более низкой поддерживающей дозировке. В поддерживающей дозировке Преднизолон в периоды ремиссии принимается в течение всей жизни, а во время обострений дозировку повышают до лечебной.
Так, при первой степени активности патологического процесса Преднизолон применяют в лечебных дозировках 0,3 – 0,5 мг на 1 кг массы тела в сутки, при второй степени активности – по 0,7 – 1,0 мг на 1 кг веса в сутки, а при третьей степени – по 1 – 1,5 мг на 1 кг массы тела в сутки. В указанных дозах Преднизолон применяют в течение 4 – 8 недель, а далее снижают дозировку препарата, но полностью его прием никогда не отменяют. Дозировку сначала снижают по 5 мг в неделю, затем по 2,5 мг в неделю, еще через некоторое время по 2,5 мг в 2 – 4 недели. В общей сложности дозировку снижают таким образом, чтобы через 6 – 9 месяцев после начала приема Преднизолона его доза стала поддерживающей, равной 12,5 – 15 мг в сутки.
При волчаночном кризе, захватывающем несколько органов, глюкокортикоиды вводят внутривенно в течение 3 – 5 дней, после чего переходят на прием препаратов в таблетках.
Поскольку глюкокортикоиды являются основными средствами терапии волчанки, то их назначают и применяют в обязательном порядке, а все остальные лекарственные препараты используют дополнительно, подбирая их в зависимости от выраженности клинической симптоматики и от пораженного органа.
Так, при высокой степени активности красной волчанки, при волчаночных кризах, при тяжелом люпус-нефрите, при выраженном поражении ЦНС, при частых рецидивах и нестойкости ремиссии, помимо глюкокортикоидов, применяют цитостатические иммунодепрессанты (Циклофосфамид, Азатиоприн, Циклоспорин, Метотрексат и др.).
При тяжелом и распространенном поражении кожного покрова применяют Азатиоприн в дозировке 2 мг на 1 кг массы тела в сутки в течение 2 месяцев, после чего дозу снижают до поддерживающей: 0,5 – 1 мг на 1 кг веса в сутки. Азатиоприн в поддерживающей дозировке принимают в течение нескольких лет.
При тяжелом люпус-нефрите и панцитопении (уменьшении общего количества тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов в крови) применяют Циклоспорин в дозировке 3 – 5 мг на 1 кг массы тела.
При пролиферативном и мембранозном волчаночном нефрите, при тяжелом поражении ЦНС применяют Циклофосфамид, который вводят внутривенно в дозировке по 0,5 – 1 г на м 2 поверхности тела по одному разу в месяц в течение полугода. Затем в течение двух лет препарат продолжают вводить в той же дозировке, но по одному разу в три месяца. Циклофосфамид обеспечивает выживаемость больных, страдающих люпус-нефритом, и помогает контролировать клинические симптомы, на которые не действуют глюкокортикоиды (поражение ЦНС, легочные кровотечения, легочной фиброз, системный васкулит).
Если красная волчанка не поддается терапии глюкокортикоидами, то вместо них применяют Метотрексат, Азатиоприн или Циклоспорин.
При низкой активности патологического процесса с поражением кожи и суставов в терапии красной волчанки применяют аминохинолиновые препараты (Хлорохин, Гидроксихлорохин, Плаквенил, Делагил). В первые 3 – 4 месяца препараты применяют по 400 мг в сутки, а затем по 200 мг в сутки.
При волчаночном нефрите и наличии антифосфолипидных тел в крови (антитела к кардиолипину, волчаночный антикоагулянт) применяют препараты группы антикоагулянтов и антиагрегантов (Аспирин, Курантил и др.). В основном используют ацетилсалициловую кислоту в маленьких дозах – 75 мг в сутки в течение длительного времени.
Лекарства группы нестероидных противовоспалительных средств (НПВС), такие, как Ибупрофен, Нимесулид, Диклофенак и др., применяются в качестве препаратов для облегчения боли и купирования воспаления при артритах, бурситах, миалгиях, миозитах, умеренной выраженности серозита и лихорадке.
Помимо лекарственных препаратов, для лечения красной волчанки применяют методы плазмафереза, гемосорбции и криоплазмосорбции, которые позволяют удалить из крови антитела и продукты воспаления, что существенно улучшает состояние больных, снижает степень активности патологического процесса и уменьшает скорость прогрессии патологии. Однако данные методы являются только вспомогательными, и потому могут применяться исключительно в сочетании с приемом лекарственных средств, а не вместо них.
Для лечения кожных проявлений волчанки необходимо наружно использовать солнцезащитные крема с UVA и UVB-фильтрами и мази с топическими стероидами (Фторцинолон, Бетаметазон, Преднизолон, Мометазон, Клобетазол и др.).
В настоящее время, помимо указанных способов, в лечении волчанки применяют препараты группы блокаторов фактора некроза опухоли (Инфликсимаб, Адалимумаб, Этанерцепт). Однако данные препараты применяют исключительно в качестве пробного, экспериментального лечения, поскольку на сегодняшний день они не рекомендованы Минздравом. Но полученные результаты позволяют считать блокаторы фактора некроза опухоли перспективными препаратами, так как эффективность их применения выше, чем глюкокортикоидов и иммунодепрессантов.
Помимо описанных препаратов, применяемых непосредственно для лечения красной волчанки, при данном заболевании показан прием витаминов, соединений калия, мочегонных и гипотензивных препаратов, транквилизаторов, противоязвенных и других средств, уменьшающих выраженность клинической симптоматики со стороны различных органов, а также восстанавливающих нормальный обмен веществ. При красной волчанке можно и нужно применять дополнительно любые препараты, которые улучшают общее самочувствие человека.
При красной волчанке рекомендуется избегать курортного и физиотерапевтического лечения, поскольку они могут провоцировать обострение заболевания.
Лечение системной красной волчанки. Обострение и ремиссия болезни. Препараты при красной волчанке (рекомендации врача) – видео
Прогноз при системной форме красной волчанке с подострым и хроническим течением – благоприятный. В течение 10 лет после постановки диагноза выживают 80% пациентов, а в течение 20 лет – 60%. Прогноз при системной форме волчанки с острым течением – неблагоприятный, поскольку выживаемость в течение 5 лет составляет 60%.
Прогноз при кожных формах волчанки – благоприятный, поскольку в течение 20 лет выживают примерно 80% пациентов.
Однако следует помнить, что смертность среди людей, страдающих красной волчанкой, в среднем в три раза выше, чем в популяции. Причем в первые годы после выявления заболевания смерть, как правило, наступает вследствие тяжелого поражения внутренних органов или инфекций, а при длительном течении – от атеросклероза и закупорки сосудов.
В целом при своевременном распознавании волчанки и адекватной терапии прогноз для жизни – благоприятный.
В среднем люди живут после постановки диагноза «красная волчанка» по 10 – 15 лет, однако имеются случаи выживаемости и по 25 – 30 лет.
Красная волчанка: пути заражения, опасность болезни, прогноз, последствия, продолжительность жизни, профилактика (мнение врача) – видео
Автор: Наседкина А.К. Специалист по проведению исследований медико-биологических проблем.
источник
Системная красная волчанка (СКВ) — самое распространенное хроническое системное аутоиммунное заболевание, относящееся к группе больших коллагенозов, которое характеризуется диффузным поражением соединительной ткани и сосудов. Ранняя диагностика этой патологии является серьезной проблемой, так как СКВ может начинаться под «маской» других заболеваний. Поскольку СКВ является аутоиммунным заболеванием, то механизм его клинических проявлений, согласно современным представлениям, объясняется со следующих позиций:
- циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК), в состав которых входят антиядерные антитела, депонируясь в микроциркуляторном звене, приводят к развитию васкулопатий и повреждению тканей;
- аутоантитела к клеткам крови приводят к лейко-, лимфотромбопении и анемии;
- антифосфолипидные антитела приводят к развитию антифосфолипидного синдрома (АФС).
Современные методы иммунологической лабораторной диагностики позволяют идентифицировать все компоненты патогенеза СКВ и тем самым с необыкновенной, практически 100% точностью, верифицировать диагноз заболевания. Вместе с тем наличие любых изменений в анализах позволяет их интерпретировать только с учетом индивидуальной клинической картины.
Следует отметить, что прежний способ диагностики СКВ по наличию в крови LE-клеток не выдержал испытание временем, показав крайне низкую чувствительность и специфичность, в связи с чем от него отказались. LE-клетки даже не включены в систему критериев СКВ.
Основными маркерами СКВ являются:
Показания для назначения анализа крови на маркеры системной красной волчанки
Как проходит процедура?
Забор крови осуществляется из локтевой вены натощак утром.
Подготовка к анализу
За 8 часов до начала исследования рекомендуется исключить из рациона жирную и жареную пищу, а также алкоголь. Разрешено пить только простую воду.
Волчаночный антикоагулянт (ВА, Lupus anticoagulants, LA) один из важных скрининговых и подтверждающих тестов диагностики АФС. ВА образуются в организме в результате развития аутоиммунных процессов после инфекционных воздействий и подавляют в крови реакцию превращения протромбина в тромбин. При выявлении этих антител в крови по удлинению коагуляционных тестов, их определяют как «волчаночный антикоагулянт».
| Норма волчаночного антикоагулянта | |
| отрицательно |
Расшифровка результата анализа
Антинуклеарный фактор на клеточной линии НЕр-2 (АНФ HEp-2, титры; ANA IF, titers). Положительный результат АНФ отмечается более чем у 90% больных с СКВ и кожными формами этого заболевания, склеродермии, смешанном заболевании соединительной ткани, синдроме Шегрена. Результатом определения АНФ является титр, представляющий собой значение конечного разведения сыворотки, при котором сохраняется значимая флюоресценция ядра. Чем выше знаменатель дроби, тем больше разведение сыворотки, тем больше антител в сыворотке больного. Чувствительность этого теста для СКВ составляет 95%.
| Норма антинуклеарного фактора | ||||
| Online диагноз Размещение рекламы, сотрудничество: info@online-diagnos.ru Сайт не несет ответственность за содержание и достоверность размещенного пользователями на сайте контента, отзывы посетителей сайта. Материалы сайта носят исключительно информационно-ознакомительный характер. Содержание сайта не является заменой профессиональной консультации врача-специалиста, диагностики и/или лечения. Самолечение может быть опасно для здоровья! источник Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам. У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования. Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter. Диагноз системной красной волчанки ставят на основании совокупности имеющихся у больного клинических, инструментальных, лабораторных и морфологических признаков, что требует проведения комплексного обследования.
Клинический анализ крови. Для активного периода системной красной волчанки характерно увеличение СОЭ, развитие лейкопении с лимфопенией, реже обнаруживают гемолитическую анемию с положительной реакцией Кумбса. Гипохромная анемия может быть следствием хронического воспалительного процесса и интоксикации, скрытых кровотечений и др. Тромбоцитопению (чаще умеренную) обычно диагностируют у пациентов со вторичным АФС. В отдельных случаях развивается аутоиммунная тромбоцитопения, обусловленная появлением антител к тромбоцитам. Общий анализ мочи. Выявляют протеинурию, гематурию, лейкоцитурию, цилиндрурию различных степеней выраженности, коррелирующих с типом и активностью волчаночного нефрита. Биохимический анализ крови. Изменения биохимических показателей неспецифичны, их исследование проводят для оценки функций различных органов и систем. Повышение уровня С-реактивного белка для системной красной волчанки не характерно, его обычно отмечают при присоединении вторичной инфекции. АНФ (антинуклеарные антитела) — гетерогенная группа антител, реагирующих с различными компонентами ядра. Чувствительность этого теста очень значительна (95% больных системной красной волчанкой), но специфичность невелика (нередко его определяют у больных с другими ревматическими и неревматическими заболеваниями). Антитела к двуспиралъной ДНК регистрируют у 20-70% больных системной красной волчанкой. Высокоспецифичны для системной красной волчанки, их уровень обычно коррелирует с активностью заболевания, особенно при наличии волчаночного нефрита. Антитела к гистонам более характерны для лекарственного волчаночноподобного синдрома, при системной красной волчанке ассоциированы с развитием артрита. Антитела к Sm-антигену высокоспецифичны для системной красной волчанки, однако их определяют лишь у 20-30% больных. Регистрируемые низкие титры AT к малым ядерным рибонуклеопротеидам при системной красной волчанке обычно ассоциированы с синдромом Рейно и лейкопенией; их высокие титры обнаруживают у больных смешанным заболеванием соединительной ткани. Антитела к SS-A/Ro-антигену, SS-B/La-антигену менее характерны для системной красной волчанки, ассоциированы с лимфопенией, тромбоцитопенией, фотодерматитом и лёгочным фиброзом. Их обнаруживают у 60-80% больных с синдромом Шёгрена, эти антигены также характерны для подострой кожной и лекарственной волчанки. Антитела к кардиолипину (АКЛ), антитела к S2-гликопротеину 1, волчаночный антикоагулянт определяют в среднем у 60% детей с системной красной волчанкой. Это маркёры вторичного АФС. Ревматоидный фактор (аутоантитела класса IgM, реагирующие с Fc-фрагментом IgG) нередко отмечают у детей с системной красной волчанкой, имеющих выраженный суставной синдром. LE-клетки — полиморфноядерные нейтрофилы (реже эозинофилы или базофилы) с фагоцитированным ядром клетки или отдельными его фрагментами, образуются при наличии антител к комплексу «ДНК-гистон». Эти клетки обнаруживают в среднем у 70% детей с системной красной волчанкой. Снижение общей гемолитигеской активности комплемента (СН50) и его компонентов (СЗ, С4) обычно коррелирует с активностью волчаночного нефрита и в отдельных случаях может быть следствием генетически детерминированного дефицита. Опорно-двигательный аппарат: рентгенография костей и суставов, УЗИ суставов и мягких тканей, МРТ (при наличии показаний), денситометрия. Дыхательная система: рентгенография органов грудной клетки (не реже одного раза в год), КТ органов грудной клетки (при наличии показаний), ЭхоКГ (для выявления лёгочной гипертензии). Сердечно-сосудистая система: ЭКГ, ЭхоКГ, мониторирование ЭКГ по Холтеру (при наличии показаний). ЖКТ: УЗИ органов брюшной полости, эзофагогастродуоденоскопия, КТ и МРТ (при наличии показаний). Нервная система: при наличии показаний — электроэнцефалография, КТ, МРТ. Для установления диагноза системной красной волчанки наиболее широко используют классификационные критерии Американской ревматологической ассоциации. Критерии Американской ревматологической ассоциации для диагностики системной красной волчанки (1997) Высыпания в скуловой области Фиксированная эритема плоская или приподнимающаяся на скуловых дугах с тенденцией к распространению на назолабиальные складки Эритематозные приподнимающиеся бляшки с кератотическим нарушением и фолликулярными пробками; на старых очагах могут быть атрофические рубчики Кожные высыпания как результат необычной реакции на инсоляцию по данным анамнеза или наблюдениям врача Язвы во рту или носоглоточной области, обычно безболезненные, наблюдаемые врачом Неэрозивный артрит 2 или более периферических суставов, характеризующийся болезненностью, припухлостью или выпотом а) Плеврит (плевральные боли в анамнезе, шум трения плевры при аускультации, плевральный выпот); б) перикардит (шум трения перикарда, выпот в перикарде, ЭКГ-признаки) а) Стойкая протеинурия >0,5 г/сут; б) цилиндрурия (эритроцитарные, гемоглобиновые, зернистые, смешанные цилиндры) Судороги или психоз, не связанные с приёмом лекарств или метаболическими нарушениями вследствие уремии, кетоацидоза, электролитного дисбаланса а) Гемолитическая анемия с ретикулоцитозом; б) лейкопения ( 9 /л) при 2 или более определениях; в) лимфопения ( 9 /л) при 2 или более исследованиях; г) тромбоцитопения ( 9 /л), не связанная с приемом лекарств а) Антитела к нативной ДНК в повышенных титрах; б) наличие антител к Sm-антигену; повышенный титр АКЛ (IgM или IgG); выявление волчаночного антикоагулянта стандартным методом; ложноположительная реакция Вассермана в течение не менее 6 мес при отсутствии сифилиса, подтверждённом с помощью реакции иммобилизации бледной трепонемы или в тесте абсорбции флюоресцирующих антитрепонемных антител АНФ (антинуклеарные антитела) Повышение титра АНФ в тесте иммунофлюоресценции или в другом сходном, не связанное с приёмом лекарств, способных вызывать лекарственную волчанку При наличии у больного 4 или более признаков в любом сочетании диагноз считают достоверным, при наличии 3 признаков — вероятным. Чувствительность данных критериев составляет 78-96%, а специфичность — 89-96%. Активность системной красной волчанки определяют на основании тяжести состояния больного с учётом совокупности и степени выраженности имеющихся клинических и лабораторных признаков заболевания. Выделяют 3 степени активности системной красной волчанки: При высокой активности (III степени) отмечают высокую лихорадку, выраженные изменения со стороны внутренних органов (нефрит с нефротическим синдромом, эндомиокардит, перикардит с выпотом и/или экссудативный плеврит), тяжёлое поражение ЦНС, кожи (дерматит), опорно-двигательного аппарата (острый полиартрит и/или полимиозит) и другие, сопровождающиеся выраженными изменениями лабораторных показателей, в том числе значительным повышением СОЭ (более 45 мм/ч) и иммунологических показателей (повышение титров АНФ и антител к ДНК, значительное снижение общей гемолитической активности комплемента и его компонентов СЗ, С4). Волчаночный криз констатируют у больных в критических состояниях, характеризующихся развитием функциональной недостаточности какого-либо органа на фоне чрезмерно высокой активности патологического процесса. При умеренной активности (II степени) лихорадка обычно субфебрильная, признаки поражения различных органов выражены умеренно. У больных могут отмечать полиартралгии или полиартрит, дерматит, умеренную реакцию со стороны серозных оболочек, нефрит без нефротического синдрома и нарушения почечных функций, миокардит и др. СОЭ повышена в пределах 25-45 мм/ч, отмечают повышение титров АНФ, антител к ДНК, циркулирующих иммунных комплексов. При низкой активности (I степени) общее состояние больных обычно не нарушено, лабораторные показатели изменены мало, признаки поражения внутренних органов определяют только при комплексном инструментальном исследовании. Клинически отмечают неяркие признаки кожного и суставного синдромов. Оценка степени активности патологического процесса имеет решающее значение для определения тактики лечения больного на каждом этапе болезни. Состояние ремиссии констатируют при отсутствии у больного клинических и лабораторных признаков активности процесса. Для более точной оценки состояния пациентов при динамическом наблюдении используют различные балльные индексы.
Оценка активности системной красной волчанки по шкале ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement)1. Общие симптомы (любые из перечисленных ниже х 0,5 балла) Утренняя температура выше 37,5 С, не связанная с инфекцией источник Проявления болезни крайне разнообразны. У детей чаще всего наблюдается лихорадка, утомляемость, артралгия или артрит и сыпь. Симптомы могут возникать периодически или быть постоянными. Тщательное изучение анамнеза, а также физикальные и лабораторные исследования способствуют ранней диагностике и своевременному началу лечения. Характерна сыпь (эритема типа бабочки) на переносице — от небольшого покраснения до утолщения эпидермиса и шелушащихся пятен. Сыпь может провоцироваться солнечным светом и распространяться на все открытые части тела. На слизистых оболочках, особенно на нёбе и в носовой полости, могут появляться язвы. Дискоидные высыпания у детей встречаются редко. Однако при СКВ они появляются чаще, чем при только дискоидной красной волчанке. На долю последней у детей приходится 2-3 % всех случаев. Другие кожные проявления включают красную пятнистую сыпь (особенно на пальцах, ладонях и стопах), геморрагическую сыпь, ливедо и синдром Рейно. Менее часто наблюдаются поражения кожи, напоминающие псориаз, буллезная сыпь и алопеция. Костно-мышечные нарушения включают артралгию, артрит, тендинит и миозит. Деформирующий артрит нехарактерен. Повреждение связок может приводить к выраженной разболтанности суставов рук. Как осложнение сосудистых нарушений или кортикостероидной терапии часто развивается остеонекроз. Поражение серозных поверхностей проявляется плевритом, перикардитом и перитонитом. Нередко находят гепатоспленомегалию и лимфаденопатию. К другим нарушениям ЖКТ, обычно связанным с васкулитом, относятся боль в животе, понос, мелена, язвенный колит и гепатит. В сердце патологический процесс может распространяться на все ткани: наблюдаются утолщение клапанов и веррукозный эндокардит (болезнь Либмана-Сакса), кардиомегалия, миокардит, нарушения проводимости, сердечная недостаточность, а также воспаление и тромбоз коронарных артерий. При СКВ страдает как центральная, так и периферическая нервная система. У многих больных отмечаются потеря памяти и другие когнитивные нарушения, а также тяжелые психические расстройства, вплоть до психозов по критериям 4-го издания DSM). МРТ и КТ не всегда обнаруживают изменения, хотя с помощью однофотонной изотопной КТ нередко удается выявить аномалии. В любом органе могут возникать бактериальные и венозные тромбозы, характерные для антифосфолипидного синдрома, которые часто связаны с невынашиванием беременности, ливедо, тромбоцитопенией и синдромом Рейно. Тромбозы сосудов ассоциируются также с присутствием волчаночного антикоагулянта и приобретенной устойчивостью фактора V к протеину С. Поражения почек проявляются артериальной гипертонией, периферическими отеками, ретинопатией, клиническими признаками электролитных сдвигов, нефрозом или острой почечной недостаточностью. Диагноз подтверждается клиническими и лабораторными данными, свидетельствующими о мультисистемном заболевании. Для диагноза СКВ необходимо одновременное или последовательное появление 4 из 11 признаков. В 1997 г. диагностические критерии были пересмотрены: вместо появления LE-клеток (при смешивании сыворотки больного с лейкоцитами здорового человека и ядрами разрушенных клеток) в число критериев включены антитела к кардиолипиновому антигену или положительный результат пробы на волчаночный антикоагулянт. Однако диагностическая значимость такой замены остается недоказанной. Присутствие антинуклеарных антител для диагностики не требуется, хотя они и обнаруживаются в большинстве случаев. При подозрении на СКВ лечение следует начинать даже при наличии менее 4 признаков. Гипокомплементемия не имеет диагностического значения; крайне низкий уровень или полное отсутствие гемолитической активности комплемента могут указывать на недостаточность его компонентов. Для подтверждения диагноза волчаночного нефрита проводят биопсию почек. Лабораторные исследования при системной красной волчанке у детей. У детей с активной СКВ часто обнаруживается повышенный титр антинуклеарных антител. Однако этот признак нельзя считать диагностическим, поскольку их титр бывает повышенным и в отсутствие какихлибо заболеваний, а также при других болезнях. Высокий уровень антител к двухцепочечной ДНК более специфичен и отражает активность СКВ. Общая концентрация комплемента в сыворотке (СН50), а также уровень СЗ и С4 также зависят от активности болезни, снижаясь в ее активной стадии. Антитела к Sm-антигену клеточных ядер считаются специфичными для СКВ, но не отражают ее активность. Антитела к Ro- и La-антигенам иногда находят при синдроме Шегрена. При СКВ в сыворотке крови можно обнаружить различные аутоантитела. Столь же часто выявляется гипергаммаглобулинемия. источник Эту статью я условно решила разделить на 2 части. В первой я обозначу тот минимум обследований, который нужно пройти для подтверждения диагноза «системная красная волчанка», во второй же представлю те диагностические критерии, на которые врачи ориентируются при постановке диагноза СКВ. Итак, ниже тезисно представлен стандарт обследования. Безусловно, пациент должен быть направлен к ревматологу как можно раньше. Помимо жалоб специалист должен тщательно собрать анамнез: выяснить гинекологический анамнез у женщин, наличие в недавнем прошлом беременностей/родов/абортов, аллергологический анамнез, наследственную предрасположенность к каким-либо хроническим заболеваниям, а также наличие у родственников волчанки и других ревматологических заболеваний. Важное значение имеют профессия, недавняя смена места жительства, образ жизни и др. Далее следует лабораторное и инструментальное обследование, которое нужно провести для постановки диагноза, а также проходить периодически при необходимости (!объем обследования определяет лечащий специалист!):
Дифференциальную диагностику СКВ проводят с:
Теперь перейдем к диагностическим критериями системной красной волчанки. Диагноз системной красной волчанки должен быть обоснован наличием клинических проявлений и данными лабораторных исследований.
Согласно Диагностическим критериям SLICC 2012 года для установления диагноза СКВ должно быть 4 критерия, один из которых должен быть иммунологический (любой из: антитела к ДНК, антинуклеарный фактор (АНФ), Sm, антифосфолипидные антитела, C3, C4). Диагностические критерии СКВ (ACR, 1997)
| ||||
| *** | Или Лимфопения ( 9 /л по крайней мере один раз | |||
| 11 | Тромбоцитопения ( 9 /л по крайней мере один раз) | |||
| 1 | Антинуклеарный фактор выше референсных значений лаборатории | |||
| 2 | Антитела к ДНК (Anti—dsDNA) выше уровня диапазона референс-лаборатории (или >2-х кратного увеличения методом ELISA) | |||
| 3 | Anti—Sm — наличие антител к ядерному антигену Sm | |||
| 4 | Антифосфолипидные антитела положительные определенные любым из следующих способов: | |||
| *** | Положительный волчаночный антикоагулянт | |||
| *** | Ложно-положительная реакция Вассермана | |||
| *** | Средний или высокий титр антител к кардиолипину уровня (IgA, IgG, или IgM) | |||
| *** | Положительный результат теста на анти-β2-гликопротеин I (IgA, IgG,или IgM) | |||
| 5 | Низкий комлемент | |||
| Низкий С3 | ||||
| Низкий С4 | ||||
| Низкий СH50 | ||||
| 6 | Положительная реакция Кумбса при отсутствии гемолитической анемии | |||
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13] НАПОМНЮ, что по данным критериям для постановки диагноза СКВ должно быть 4 критерия, один из которых должен быть иммунологическим ( любой из: а-ДНК, АНФ, Sm, a-KL, C3, C4).
А вот довольно типичный клинический случай. Тот случай, когда «диагноз написан на лице».
Пациентка П., 26 лет, поступила в ревматологическое отделение в тяжелом состоянии со следующими симптомами: повышение температуры тела до 38,5 С в течение последнего месяца, выпадение волос, прогрессирующее снижение веса, отеки голеней и лица, боли в сердце, одышка при незначительней физической нагрузки, повышение АД до 220/120 мм рт ст., высыпания на лице (локализация — спинка носа, щеки), боли и припухлость суставов. Из анамнеза известно: 6 месяцев назад первые срочные роды через естественные родовые пути, 3 месяца назад — аборт (понадеялась на лактационную аменорею). Через 2 недели после проведённого аборта появилась субфебрильная температура, слабость. Проведено повторное выскабливание полости матки, назначена терапия антибактериальными препаратами широкого спектра действия — без существенного улучшения. По м/ж диагностирована пневмония, лечилась стационарно-без существенного улучшения. Консультирована по телефону ревматологом, назначен ряд специфических анализов, подозрение на системное заболевание соединительной ткани. Направлена экстренно в ревматологическое отделение нашей больницы. После проведённого обследования диагностирована диагноз: системная красная волчанка, острое течение, с поражением сердца (эндокардит Либмана-Сакса, СН 2а), почек (люпус-нефрит с нефротическим синдромом и артериальной гипертензией, ХПН), легких (люпус-пневмонит), кожи (дискоидные высыпания), слизистых оболочек (люпус-хейлит), трофическими нарушениями (выпадение волос, снижение веса), сосудов (сетчатое ливедо, капилляриты кистей), суставов (полиартралгии), иммунологическими нарушениями.
Это действительно тот случай, когда симптомы довольны типичны (хотя нет ни одного патогномоничного симптома при СКВ!), и диагноз не вызывает особых сомнений. Но довольно часто диагноз СКВ требует довольно длительного глубокого обследования. По моим данным, диагноз системной красной волчанки требует довольно длительного времени для постановки — от нескольких месяцев до нескольких лет. Наши пациенты много лет наблюдаются у дерматологов (с сыпью на лице, в настоящее время типичная волчаночная «бабочка» довольно редка), у кардиологов, терапевтов, неврологов и даже хирургов. Недаром доктор Хаус так мечтал встретить волчанку в своей практике, так как для постановки этого диагноза действительно надо «поскрипеть мозгами».
источник