Лимфолейкоз у детей анализы и симптомы

Лимфолейкоз относится к неизлечимым гемобластозам – онкогематологическим опухолевым заболеваниям – злокачественным патологиям кроветворной системы и лимфатической (лимфоидной) ткани.

Особенностью болезни является длительное отсутствие соматических симптомов на начальном этапе. Общий анализ крови при лимфолейкозе отличается специфическими изменениями и может стать основанием для предположительной диагностики и дальнейшего обследования пациента.

Точные причины возникновения заболевания медицинская наука до конца не определяет. Основным фактором считается влияние неблагополучной наследственности, выраженное в передаче последующим поколениям поврежденных генов. Лимфолейкоз характеризуется гиперплазией (разрастанием) лимфатических тканей органов гемопоэза (образования и созревания кровяных клеток), включающих костный мозг, лимфоузлы, селезенку и др.

Прогрессирование гиперплазии связано с бесконтрольным анормальным делением незрелых дефективных лимфоцитов. Атипичные лимфоциты не обладают свойствами полноценных кровяных клеток, но при этом, форсировано размножаются, вытесняют и уничтожают здоровые клетки крови и заполняют кровеносную систему.

Основной лимфоцитарной функцией лимфоцитов является обеспечение иммунного ответа (гуморального иммунитета) на вторжение патогенов и торможение активности раковых и мутирующих клеток собственного организма. Лимфоцитоз – увеличение концентрации лимфоцитов является клиническим признаком нарушенной иммунной защиты.

Заболевание крови имеет две формы:

• острую – накопление в костном мозге и кровотоке бластов (незрелых лимфоцитов);
• хроническую – аккумуляция зрелых, но недееспособных кровяных клеток в лимфоузлах, периферической крови и костном мозге.

ОЛЛ (острый лимфолейкоз) в большинстве случаев диагностируется у детей дошкольного возраста. Хроническая форма характерна для взрослых людей возрастной категории 50+, с преобладанием у мужчин. ХЛЛ (хронический лимфоцитарный лейкоз) развивается по трем стадиям:

• исходная (начальная), или бессимптомная (поражение 1–2 области организма);
• прогрессирующая, с развитием развернутых проявлений (в процесс вовлечены 3 и более участка);
• терминальная или конечная (масштабное поражение лимфосистемы).

Заболевание считается необратимым. Остановить деструктивные процессы кровеносной системы и развернуть их в обратном направлении невозможно. Диагностика ХЛЛ включает ряд лабораторных анализов, молекулярно-биологические, иммунохимические исследования, специфическую микроскопию онкогематологических заболеваний.

Биохимический и общий клинический анализ крови при хроническом лимфолейкозе являются первичными клинико-диагностическими методами. Сложность определения необходимости дальнейшего обследования заключается в том, что врач должен отследить динамику изменений в крови, характерных для ХЛЛ, за несколько месяцев. По однократному анализу чаще всего предполагаются нарушения инфекционного характера.

Обратить внимание необходимо на следующие отклонения в общем анализе крови, типичные для онкопроцессов лимфатической системы:

• Выраженный лейкоцитоз (увеличение концентрации бесцветных клеток крови).
• Сдвиг лейкограммы (лейкоцитарной формулы). В состав лейкограммы входят: лимфоциты, моноциты, нейтрофилы (палочкоядерные и сегментоядерные), эозинофилы, базофилы.
• Присутствие пролимфоцитов (незрелых форм лимфоцитов).
• Измененное количество красных клеток крови (эритроцитов), их незрелых предшественников (ретикулоцитов) и процентного индекса эритроцитов (гематокрита).
• Значительное изменение скорости оседания красных кровяных клеток (СОЭ).
• Несоответствие нормам содержание кровяных пластинок (тромбоцитов) и их процентного соотношения к общему объему крови (тромбокрита);
• Смещение показателей железосодержащего белка крови (гемоглобина).
• Наличие остатков разрушенных лимфоцитов (теней Боткина-Гумпрехта).

Последний показатель указывает на активное разрушение рабочих клеток лейкоцитарного ряда и в нормальных результатах анализа должен полностью отсутствовать. Референсные значения ОКА и примерные показатели крови при лимфоцитарном лейкозе представлены далее в таблице.

Общие выводы по исследованию:

• снижение гемоглобина вдвое (гипогемоглобинемия);
• уменьшение концентрации эритроцитов (эритропения) и гематокрита;
• пятикратное увеличение СОЭ;
• снижение содержание тромбоцитов (тромбоцитопения) и тромбокрита;
• десятикратное повышение уровня лейкоцитов;
• отсутствие базофилов и эозинофилов (активных фагоцитов иммунной системы);
• уменьшение уровня нейтрофилов (нейтропения);
• абсолютный лимфоцитоз (значительное повышение концентрации лимфоцитов);
• обнаруживаются тени Гумпрехта.

Фиксируется сдвиг лейкограммы влево (образование в крови незрелых клеточных форм, которые в норме не обнаруживаются за пределами костного мозга). При остром лимфоцитарном лейкозе определение бластов составляет до 37%, определение пролимфоцитов – до 60%. Из-за недостаточного количества красных кровяных телец и тромбоцитов, резко снижен цветовой показатель крови.

В исходной стадии болезни биохимия является малоинформативным исследованием. При подозрении на лимфолейкоз, биохимический анализ дает основание для дальнейших диагностических процедур на развитой стадии онкогематологической патологии.

При анализе крови на биохимию в стадии прогрессирования лимфоцитарного лейкоза, фиксируются следующие изменения:

• гипопротеинемия (снижение в плазме уровня общего белка – основного строительного материала для новых здоровых клеток организма);
• гипогаммаглобулинемии (уменьшение концентрации белковой фракции глобулинов, защищающих организм от инфекций, бактерий, вирусов и т. д.);
• увеличение содержания мочевой кислоты (при норме 142–339 ммоль/л до 500 ммоль/л) является маркером обменных нарушений;
• повышение показателей ферментов АЛТ и АСТ (аланинаминотрансферазы и аспартатаминотрансферазы) и фермента ЛДГ (лактатдегидрогеназы) как результат поражения паренхимы (ткани) печени.
• повышение значений щелочной фосфатазы (ЩФ) указывает на нарушение оттока желчи;
• рост показателей гамма глутамилтрансферазы (ГГТ) свидетельствует о нарушении синтеза аминокислот, сбое в процессах образования и выведения желчи;
• увеличение уровня билирубина (желчного пигмента) как признак дисфункции печени и других органов гепатобилиарной системы.

Параллельно с патологическими изменениями работы внутренних органов, при пальпации и по симптоматическим жалобам фиксируется гепатоспленомегалия (одновременное увеличение объемов печени и селезенки), увеличение лимфоузлов (шейных, паховых, подмышечных).

Биоматериалом для анализа может быть периферическая кровь, образцы костного мозга и лимфатических узлов. Методика исследования базируется на реакции «антиген-антитело». Иммуноглобулины, вступающие в контакт с раковыми антигенами, маркируются флуоресцентной меткой.

Оценка результата производится по интенсивности свечения и количеству светящихся иммунных комплексов. Микроскопия проводится с помощью специального цитофлюориметра или люминесцентного микроскопа. Способ является родственным ИФА (иммуноферментному анализу), но обладает более высокой точностью.

Диагностика позволяет установить не только наличие онкогематологического заболевания, но и его тип (лейкоз, лимфома и др.). Онкомаркером выступает гликопротеин CD52, содержащийся на поверхности зрелых лимфоцитов.

Для окончательной постановки диагноза лимфоцитарный лейкоз, пациенту назначается ряд исследований:

• Общий анализ крови в развернутом варианте (в сокращенном ОКА учитываются только общее количество лейкоцитов, без градации по лейкограмме).
• Биохимическое исследование крови.
• Иммунофенотипирование лимфоцитов и лейкоцитов.
• Цитогенетическое исследование. Представляет собой микроскопию носителей генной информации – хромосом. Методика основана на дифференциальном окрашивании поврежденных или мутирующих хромосом и оценке результата посредством специального светового оборудования.
• Трепанобиопсия (пункция) костного мозга. Малоинвазивное хирургическое вмешательство в гребень подвздошной кости. Манипуляция проводится специальной иглой с мандреном и ограничителем, с обязательной местной (реже общей) анестезией. Извлеченный фрагмент костномозговой ткани отправляют на гистологическое исследование для определения природы опухоли костного мозга.

На ранних стадиях острого и хронического лимфолейкоза эффективно использование молекулярно-биологических методов исследования.

ХЛЛ (хронический лимфолейкоз) – онкогематологичекая патология злокачественного характера, поражающая лимфоидную ткань, кровяные клетки и костный мозг. Этиология болезни досконально не изучена. Принятой версией происхождения лимфоцитарного лейкоза является передача по наследству поврежденного гена.

ХЛЛ относится к разряду неизлечимых заболеваний. При ранней диагностике прогноз на жизнь составляет 10–15 лет. В исходной стадии развития заболевание не проявляется характерными симптомами, поэтому в большинстве случаев диагностируется поздно. Острая форма заболевания характерна для детей, хроническая – для взрослых (старше 50 лет).

Существующие клинические признаки можно наблюдать при стабильном мониторинге результатов общего клинического и биохимического анализа крови (на протяжении нескольких месяцев). Основные показатели лимфолейкоза в общем развернутом анализе крови:

• лейкоцитоз;
• выраженный лимфоцитоз;
• гипогемоглобинемия;
• эритропения и уменьшение процентного числа гематокрита;
• значительное увеличение СОЭ;
• тромбоцитопения и снижение индекса тромбокрита;
• нейтропения;
• обнаружение теней Гумпрехта.

При стойких перечисленных отклонениях в показателях крови пациенту необходимо подробное обследование для подтверждения (опровержения) наличия злокачественных опухолевых процессов в системе кроветворения. Патологические изменения показателей в результатах ОКА и биохимии крови – это не диагноз, а основание для расширенного обследования на рак.

источник

Дети – радость и надежда. Они заставляют родителей верить в будущее и стремиться к нему. Они вдохновляют на покорение вершин и подъем, если вдруг произошло падение. И нет ничего печальнее и трагичнее, чем болезнь родных кровиночек. Тогда кажется, что мир перевернулся. Конечно, каждый может сказать, что дети без недугов не растут, но болезнь болезни рознь. Лейкоз – одно из тех заболеваний, которое заставляет быть всегда начеку. Эта проблема очень серьезная. От того, насколько своевременно будет проведена диагностика лейкоза, зависит будущее ребенка.

Лейкоз – это заболевание кровеносной системы. Оно считается злокачественным. Размножение и увеличение лейкоцитов в крови, в костном мозге, во внутренних органах не поддается контролю. Первоначально опухоль растет в костном мозге, а затем начинает «наступать» на процессы кровообращения.

Прогрессируя, заболевание влечет за собой появление других недугов, связанных с повышением кровоточивости, внутренними кровоизлияниями, ослаблением иммунитета, инфекционными осложнениями.

У детей это заболевание рассматривается с точки зрения мутации здоровых клеток в патологические. С каждым днем их становится все больше и больше. У пациентов могут развиваться разные варианты недостатка каких-либо клеток крови.

В зависимости от степени заболевания по-разному проявляются и симптомы лейкоза у детей. Вот поэтому в первую очередь рассмотрим возможные виды недуга.

1. По степени зрелости клеток лейкоз бывает:

• острый (его признак – наличие молодых клеток (бластов), которые составляют основу заболевания)
• хронический.

Типы опухолевых клеток тоже могут быть разными:

Ранее считалось, что острый лейкоз у детей и у взрослых людей характеризуется быстрым течением. О том, что больной будет жить, не велось даже разговоров. Но благодаря внедрению новых методов, используемых в лечении, в настоящее время количество выживших увеличилось на порядок, и с каждым годом их становится все больше и больше.

Хроническая форма лейкоза встречается довольно редко.

В настоящее время точных причин возникновения данного заболевания еще не установлено. Да и вряд ли в дальнейшем можно будет досконально их описать. Но все-таки существуют некоторые факторы, которые способствуют появлению рассматриваемого недуга:

• радиация;
• постоянные контакты с химическими веществами;
• наследственность;
• лечение с применением химиотерапии;
• воспалительные недуги;
• заболевания крови;
• болезнь Дауна.

Симптомы лейкоза у детей и взрослых, как уже было сказано выше, зависят от формы недуга, но все-таки имеется кое-что общее у всех них:

• лимфатические узлы увеличиваются;
• температура тела периодически без причин повышается;
• при повреждении тканей может быть повышенная кровоточивость;
• постоянная слабость;
• боль в области печени;
• всегда хочется спать;
• одышка и потливость;
• пропадет аппетит;
• снижается вес;
• болезненность суставов;
• подверженность инфекциям.

Сразу следует сказать, что признаки лейкоза проявляются постепенно. Они дают о себе знать примерно через полтора месяца после начала заболевания. Именно такого времени хватает для накопления патологических клеток и для того, чтобы проблема начала сигнализировать о своем существовании.

Если внимательно присмотреться к ребенку в самом начале болезни, то обязательно родителей должно насторожить следующее:

• малыш изменил свое поведение: он часто капризничает, отказывается от еды, не принимает участия в играх, чувствует себя уставшим;
• стал часто страдать от простудных и инфекционных заболеваний;
• у него периодически повышается температура тела без видимых причин.

Заметив такие симптомы, сразу же следует обратиться к врачу. Может быть, он и не поставит правильный диагноз, но отправит ребенка сдать анализ крови. При лейкозе в ней будут обнаружены определенные изменения, которые заставят специалиста и родителей понаблюдать за малышом.

Если не обратиться с ребенком к специалисту, заметив вышеперечисленные симптомы, или если врач не уделит должного внимания малышу, начинают зарождаться более серьезные признаки лейкоза:

• Дети жалуются на боли, которые появляются то в позвоночнике, то в ногах.
• Они перестают ходить.
• Кожные покровы становятся бледными.
• Появляются синяки.
• Увеличиваются размеры печени, селезенки, лимфатических узлов.
• В крови происходит снижение гемоглобина, тромбоцитов и эритроцитов. Количество лейкоцитов может быть низким, средним и высоким. Это зависит от числа бластов, попавших в кровь.

Данные признаки доказывают одно – у ребенка лейкоз. Симптомы, анализ крови указывают на данное заболевание.

Что же происходит с кровью при лейкозе? Количество белых кровяных телец может быть намного меньше положенного или, наоборот, существенно больше. Имеют место случаи, когда уровень лейкоцитов очень высокий.

Главенствующей формой лейкоцитов в крови является паралейкобласт. Это незрелая клетка, патологически измененная, она носит лимфоидный или миелоидный характер, внутри нее находится огромное ядро, которое иногда может быть неправильной формы. Между зрелыми и незрелыми формами клетки отсутствует переход. Зрелых компонентов очень мало, число тромбоцитов тоже невелико. Костный мозг почти не имеет нормальных клеток.

Анализ крови при лейкозе у детей из-за моноцитарных и лимфоцитарных реакций может быть идентичен анализу при таком заболевании, как апластическая анемия. В этом и состоит трудность постановки диагноза.

Иногда лейкоз у детей появляется внезапно с характерным интоксикационным или геморрагическим синдромом.

Увеличение лимфатических узлов проявляется в виде лимфаденопатии, разрастание слюнных желез – это сиаладенопатия, а гиперплазия печени и селезенки – гепатоспленомегалия.

Острый лимфобластный лейкоз у детей характеризуется:

1. Геморрагическим синдромом. Симптоматика его следующая:

• кровоизлияние в кожу и слизистые;
• кровотечения;
• кровоизлияния в полость суставов;

2. Анемическим синдромом. Его симптомы таковы:

• угнетение эритропоэза;
• кровотечение.

Кроме вышеперечисленных признаков лимфобластный лейкоз у детей характеризуется кардиоваскулярными изменениями. У ребенка появляется аритмия, развивается тахикардия, увеличивается размер сердечной мышцы.

1. Интоксикационный синдром сопровождается:

• лихорадкой;
• слабостью;
• тошнотой;
• рвотой;
• гипотрофией.

2. Иммунодефицитный синдром вызывает появление инфекционно-воспалительных процессов.

Самое опасное осложнение рассматриваемого недуга – это лейкемическая инфильтрация головного мозга, нервных стволов и мозговых оболочек. При данном осложнении симптомы лейкоза у детей проявляются следующим образом:

1. Начальная стадия. В этот период все биохимические показатели крови могут быть в норме или немного изменяться. Появляется небольшая слабость, возвращаются хронические заболевания, бактериальные и вирусные инфекции.
2. Развернутая стадия. В этот период при таком заболевании, как лейкоз крови, симптомы ярко выражены. Два варианта выхода из данной ситуации: происходит обострение заболевания или ремиссия. При обострении совершается переход в терминальную стадию, при ремиссии необходимо выждать время. Только через пять лет и более можно говорить о полном излечении.
3. Терминальная стадия. Система кроветворения полностью подавлена, возникает большая вероятность летального исхода.

При данном виде недуга клетки крови успевают вырасти, но не могут в полной мере выполнять свои функции. Анализ крови показывает наличие высокого количества лейкоцитов, но эти тельца не могут защитить организм ребенка от инфекций. Через некоторое время клеток-гранул становится так много, что нарушается нормальный кровоток.

Симптомы лейкоза у детей при хроническом его протекании не проявляются. Данный недуг может обнаружиться совершенно случайно при лабораторном исследовании крови по поводу другого заболевания.

Хронический лейкоз стадии имеет следующие:

1. Моноклоновая. Присутствует только один клон патологических клеток. Данная фаза может длиться довольно долго, на протяжении многих лет, характеризуется как доброкачественная.
2. Поликлоновая. На этой стадии появляются вторичные клоны. Она характеризуется быстрым течением. Образуется большое количество бластов, наступает криз. Именно в этот момент более восьмидесяти процентов больных умирает.

Как уже было сказано выше, существует две формы лейкоза: острая (заболеванию до двух лет) и хроническая (заболеванию более двух лет). Чаще всего у детей этот недуг выражен в острой форме, представленной врожденным лейкозом.

Острые лейкозы делятся на:

Острый лимфобластный лейкоз у детей возникает в том случае, если разрастание незрелых лимфоцитов происходит без всякого контроля. Выделяется два типа данного заболевания:

• с малыми лимфобластами;
• с большими полиморфными лимфобластами.

Острый нелимфобластный лейкоз у детей имеет несколько разновидностей. Это зависит от того, какие бластные клетки преобладают:

• миелобластный малодифференцированный;
• миелобластный высокодифференцированный;
• ромиелоцитарный;
• миеломонобластный;

Три стадии течения заболевания:

1. острая фаза;
2. полная или неполная ремиссия;
3. рецидив.

Предварительный диагноз, от которого зависит дальнейшее лечение, должен поставить врач-педиатр. При первом же малейшем подозрении на лейкоз ребенок передается в руки детского онкогематолога. Диагноз ставится на основании лабораторных методов: исследования костного мозга и периферической крови.

При первой стадии такого заболевания, как лейкоз крови, симптомы еще не так ярко выражены, но общий анализ крови может уже вызвать подозрение: высокая СОЭ, лейкоцитоз, анемия, отсутствие базофилов и эзинофилов.

Следующий шаг, который предпринимается, – это стернальная пункция, исследование миелограммы. Если содержание бластных клеток составляет более тридцати процентов, то болезнь прогрессирует. Если же четкие данные не удалось получить, то берут пункцию из подвздошной кости.

Кроме того, для постановки правильного диагноза используются иммунологические, цитохимические, цитогенетические исследования.

Обязательно проводится консультация с детским неврологом и офтальмологом. Таким образом, подтверждается или опровергается такая проблема, как нейролейкоз. К тому же берется люмбальная пункция, проводится исследование цереброспинальной жидкости, офтальмоскопия, делается рентгенография черепа.

К вспомогательным мероприятиям можно отнести УЗИ лимфатических узлов, слюнных желез, печени и селезенки. У мальчиков делается УЗИ мошонки.

Дифференциальная диагностика лейкоза проводится с использованием лейкозоподобной реакции.

Вот таким образом ставится диагноз «лейкоз крови», симптомы которого только в самом начале еще явно не выражены. Только проведя необходимые исследования, можно вовремя начать лечение.

Если у ребенка лейкоз, его необходимо сразу же госпитализировать в отделение онкогематологии. Для того чтобы малыш не подхватил инфекцию, его помещают в бокс. Условия организуются почти стерильные. Питание должно быть сбалансированным и полноценным. Вот так начинается лечение лейкоза у детей. В остальном оно основывается на полихимиотерапии, которая направлена на полную ликвидацию заболевания.

Способы лечения острых лейкозов отличаются друг от друга комбинацией используемых препаратов, их дозой и способами применения. Они делятся на несколько этапов:

• достижение ремиссии;
• ее закрепление;
• поддерживающая терапия;
• профилактика;
• лечение осложнений, если вдруг они возникают.

Кроме химиотерапии проводится и иммунотерапия. В организм ребенка вводятся:

• лейкозные клетки;
• вакцины:
• интерфероны;
• иммунные лимфоциты и другие препараты.

К перспективным способам следует отнести трансплантацию костного мозга, крови из пуповины, стволовых клеток.

Симптоматическая терапия включает переливание массы тромбоцитов и эритроцитов, проведение гемостатической терапии.

Этот момент зависит от многих факторов:

• от возраста;
• от типа недуга;
• от стадии, на которой заболевание было обнаружено.

Наихудший результат предполагается, если острый лимфобластный лейкоз (симптомы описаны выше) обнаруживается у детей в возрасте до двух лет и старше десяти лет. Его характеристики: лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, нейролейкоз.

Самый благоприятный вариант – это острый лимфобластный лейкоз с малыми лимфобластами, лечение на ранней стадии, возраст ребенка от двух до десяти лет. Процент излеченных девочек немного выше, чем мальчиков.

Полное выздоровление наступает только после семи лет отсутствия рецидива. Но в это время ребенок должен находиться почти в идеальных условиях. Только любящие родители смогут это обеспечить ему. Зато сколько будет радости, если врач скажет, что все в порядке!

Только при ранней диагностике заболевания можно надеяться на полную победу над недугом. Вот поэтому при первом подозрении на лейкоз сразу же обращайтесь к врачу. Специалист проведет исследование, назначит лечение, ребенок будет находиться под постоянным контролем. В итоге в организме малыша не останется ни одной лейкозной клеточки. Хорошо, если все так и случится, всегда надо на это надеяться. Ведь надежда в нашей жизни многое значит, только она помогает жить и верить.

источник

Лимфолейкоз – это злокачественная опухоль, поражающая клетки лимфоидной ткани, из которой состоят лимфоузлы и другие внутренние органы. Согласно международной классификации заболеваний присвоен код по МКБ-10 С91.

Находящиеся в крови клетки – лейкоциты призваны для защиты человеческого организма от заболеваний и формируют иммунитет. При лимфолейкозе анализ крови показывает, что лимфоцит мутировал и изменил строение. Постепенно накопленные мутированные клетки начинают вытеснять здоровые и, когда превышают количество, отмечается снижение иммунитета. На последней стадии болезни анализ крови включает 98% нетипичных клеток и 2% здоровых.

Проявления патологии отмечаются на последней стадии болезни. Но возникают тревожные признаки заболевания, на которые стоит обратить внимание. Симптомы лимфолейкоза:

• воспаление лимфоузлов, которое диагностируется при прощупывании;
• болезненные ощущения в селезенке и печени из-за увеличения размера;
• появление желтушного оттенка кожи;
• признаки анемии: предобморочные состояния, бледная кожа;
• ломота в суставах, слабость;
• частые простудные заболевания.

По статистике, заболеванию подвергаются дети возрастом от 5 лет, а также возможно возникновение у пожилых людей после 70 лет.

Медицина не может сказать, каковы причины возникновения патологии. Одна из главных версий – генетическая предрасположенность. На генетическом уровне в хромосомах лимфоцитов происходит бесконтрольное деление и рост. Предрасположенность, передающаяся по наследству, зафиксирована при хроническом лимфолейкозе. Ученые выяснили, что в семьях со случаями болезни риск заболевания родственников увеличивается в 6 раз.

Выделяют 2 формы лимфоидного лейкоза: острую и хроническую.

Хронический лимфатический лейкоз – это процесс, при котором нарушается b-клеточный круговорот лимфоцитов. Изменённые лимфоциты воспроизводятся, не погибают и накапливаются в органах. Создаваемые антитела не выполняют защитную функцию.

Распространённость ХЛЛ составляет третью часть заболеваний. В 90% случаев болезнь развивается после 50 лет, при этом мужчины болеют чаще в 2 раза. Причины возникновения заболевания: наследственность, иммунитет, нарушения на генетическом уровне. Для хронического лимфолейкоза характерно развитие иммунодефицита, который повышает чувствительность к вирусам и порождает опухолевые клетки.

Классификация форм хронического типа:

1. Доброкачественный лимфолейкоз характеризуется удовлетворительным состоянием пациента. Показатели лейкоцитов в крови растут медленно. Продолжительность жизни с момента констатирования болезни составляет 15-30 лет.
2. Прогрессирующий лимфоидный лейкоз начинается так же, как и доброкачественный. Однако повышение лейкоцитов в крови наблюдается из месяца в месяц. Отмечается характерный симптом: увеличение лимфоузлов с мягкой консистенцией.
3. Спленомегалическая форма характеризуется увеличением селезёнки и выраженными признаками анемии.
4. Опухолевый вид ХХЛ характеризуется такой клинической картиной: лимфоузлы увеличены, с плотной консистенцией. Из-за поражения медиастинальных лимфоузлов происходит сдавливание органов. Показатель лейкоцитов в крови около 100 тыс.
5. Т-клеточный лимфолейкоз может характеризоваться увеличением лимфоузлов, поражением кожи в виде бляшек, язв и опухоли.

Выделяют стадии протекания болезни: начальную, развернутую и терминальную. При начальной стадии жалобы отсутствуют. Но с течением времени человек ощущает постоянную утомляемость, слабость, повышенную потливость. В крови количество лейкоцитов превышают 50 тыс., констатируется наличие клеток Боткина-Гумпрехта. Костный мозг характеризуется большим количеством лимфоцитов. Развёрнутая стадия представляет генерализованное увеличение лимфоузлов, увеличение размеров печени и селезенки. Из характерных признаков: отек лица, анемия, шум в ушных раковинах. При хроническом лимфолейкозе терминальной стадии выражен интоксикационный синдром. Увеличенные лимфоузлы сдавливают ткани, на фоне этого возникает болевой синдром. Развивается бластный криз.

Инфекционные осложнения при ХЛЛ возникают на любой стадии, наиболее часто проявляются в виде лёгочных инфекций.

Помимо доброкачественного течения болезни, хронический лимфоцитарный лейкоз становится причиной развития таких патологий, как волосатоклеточный лейкоз (ВЛЛ) и болезнь Рихтера. ВВЛ – редкая опухоль, поражающая лимфоидные клетки костного мозга, селезенки и крови. Синдром Рихтера – заболевание, при котором происходит развитие крупноклеточного образования – лимфомы.

Хронический лимфолейкоз обычно имеет доброкачественный характер. Начальные стадии отличаются отсутствием симптоматики. При большой скорости прогрессирования назначается химиотерапия. Показаниями к терапии являются такие симптомы: увеличение лимфоузлов, провоцирующих сдавливание внутренних органов, потеря веса и анемические признаки. Выбор терапии основан на 3 факторах: характер болезни, возраст и состояние пациента, наличие сопутствующих осложнений. В зависимости от возрастной категории, в развитии патологии выделяют пациентов молодого, преклонного и старческого возраста.

Используется также метод лучевой терапии. Он эффективен при лечении лимфоузлов, находящихся в локальной зоне.

Острый лимфолейкоз – злокачественный вид поражения кровеносной системы, характеризующийся увеличением количества лимфобластов. Для типичного течения болезни характерно наличие анемии, увеличения лимфоузлов, постоянная кровоточивость, расстройство дыхательной системы и поражение центральной нервной системы.

ОЛЛ – онкологическое образование, которое имеет распространение среди детей дошкольного возраста. У детей наблюдается первичное появление болезни, у взрослых выступает в виде осложнения после хронического лимфолейкоза. Прогнозы выздоровления у ребенка являются неоднозначными, так как патология характеризуется рецидивами.

Этиология болезни основана на предположениях ученых о возможных факторах риска. Болезнь возникает из-за образования быстроразмножающихся клеток. Генетические нарушения, вызывающие патологические изменения, возникают ещё в утробе матери.

В группу повышенного риска также попадают люди, подвергнутые воздействию радиационных лучей.

Лучевые воздействия от радиотерапии, которыми устранялась опухоль другого вида, или облучение рентгенологическим аппаратом тоже могут способствовать развитию патологии. Риск развития острого лейкоза повышается при контакте беременной женщины с некоторыми группами токсических веществ.

Болезнь характеризуется стремительным развитием и разнообразной симптоматикой. Наиболее часто начало болезни носит симптомы: повышенная и субфебрильная температура, слабость, признаки интоксикации, дискомфорт и ощущение распирания в животе, частые боли. А также кровотечения из носа, отёки ног, появление кожных высыпаний, ноющие суставы.

Группы симптомов формируют синдромы, приводящие к сбою работы внутренних органов:

• анемический синдром – характеризуется субфебрильной температурой, предобморочным состоянием, быстрой утомляемостью;
• гиперпластический – внутренние органы увеличиваются в размере;
• геморрагический – кровоизлияния на кожных участках проявляются в виде мелких точек и крупных бляшек;
• болевой синдром – из-за интоксикации организма ощущается боль и ломота в суставах.

Происходит повреждение костной системы, головного мозга, черепно-мозговых нервов, органов пищеварения, почек. Есть вероятность лейкозной инфильтрация яичников.

Рак может привести также к патологии под названием миелолейкоз, при которой поражаются стволовые клетки костного мозга.

Формулировка диагноза осуществляется с помощью результатов ОАМ и биохимического анализа крови. Обязательный метод исследования – миелограмма. С его помощью берут мазок из костного мозга для дальнейшего исследования. В крови выявляется повышенное СОЭ, анемия и лейкоцитоз. Результат миелограммы говорит о наличии бластных клеток. Чтобы отследить онкологический процесс, назначается спинномозговая пункция. С помощью этого метода отслеживается состояние нервной системы.

На основании результатов исследования пациенту присваивают группу риска и назначают лечение. УЗИ проводят с целью обследовать селезёнку и печень, отследить размеры и степень поражения. Рентген помогает выявить распространение метастазов.

Дополнительная диагностика осуществляется методом иммунофенотипирования. Он дает возможность определить иммунофенотип бластных клеток опухолевого образования костного мозга. Это помогает достоверно диагностировать патологию, разделить пациентов на группы риска и предупредить возможные рецидивы.

Проводится также дифференциальная диагностика, исключающая все возможные варианты болезней и помогающая поставить правильный диагноз.

Для лечения ОЛЛ используется химиотерапия. Выделяют регионарную, комбинированную и интратекальную химиотерапии.

При регионарной химиотерапии вещество препарата вводится во внутренние органы. Комбинированная терапия предполагает введение нескольких противораковых препаратов. При интратекальной терапии препараты вводятся прямо в позвоночник, при наличии опухоли в спинном мозге. При этом пациент дополнительно лечится с помощью внутримышечных инъекций.

Химическая терапия имеет 3 этапа:

1. Этап индукции характеризуется введением в организм вещества с целью достичь первой ремиссии. На этапе индукции происходит разрушение раковых клеток. Длительность лечения составляет 2 недели.
2. На этапе консолидации уничтожается оставшаяся часть клеток. Для этой цели препараты вводятся через вену.
3. Этап реиндукции длится несколько лет для поддержки ремиссии и исключения вероятности рецидивов. Во время поддерживающей терапии применяются антибиотики.

Переносимость химиотерапии носит личностный характер. Применение противоопухолевых препаратов имеет достаточно тяжелые последствия для организма. Это связано с активным распадом злокачественных клеток, которые приводят к образованию большого количества продуктов обмена, что вызывает интоксикацию организма. Также из-за низкого содержания лейкоцитов в крови высока вероятность заражения инфекциями. Поэтому важно соблюдать принципы ухода за пациентами в клиниках: полная изоляция, частые влажные уборки в палате, использование стерильной одежды медперсонала.

Если по истечению 33 дней терапии не наступает улучшений либо происходят ранние рецидивы, пациенту назначается пересадка костного мозга.

Внутренняя и внешняя лучевая терапия используются при распространении опухоли в спинном мозге. Применяется в виде излучения радиации в области опухолевого образования или введения специального вещества в ткань опухоли.

Лечить острый лимфолейкоз у детей и взрослых наиболее эффективно в зарубежных странах. В благоприятном исходе лечения способна помочь клиника в Израиле. Медики страны применяют в своей практике высококачественные препараты и современные технологии.

Хронический лимфолейкоз – заболевание, не поддающееся лечению, но имеющее удовлетворительный прогноз. Агрессивное течение болезни с возможным летальным исходом составляет 15%. В других случаях продолжительность жизни составляет 15-20 лет с момента заболевания. Пациент может жить полноценной жизнью, выполняя при этом клинические рекомендации – систематически обследоваться, соблюдать здоровый образ жизни, наладить питание и исключить алкоголь. Обязательным условием является постоянная диета.

Острый лимфолейкоз имеет большую вероятность неблагоприятных прогнозов. По статистике, дети лучше поддаются лечению. У 70% детей после лечения наступает 5-летний период ремиссии. Взрослые поддаются ремиссии в 40-45% случаев. Детям с диагнозом возможно оформить инвалидность и получать денежное пособие.

Если своевременно начать лечить заболевание у детей, есть вероятность полного выздоровления. Для взрослых вероятность подобного исхода достаточно низкая.

источник

Хроническим лифмолейкозом называют злокачественное новообразование, состоящее преимущественно из белых клеток крови (лимфоцитов) и сопровождающееся повреждением прилегающих тканей.

Дети очень редко болеют хроническим лимфолейкозом и до настоящего момента не были изучены причины, которые бы способствовали развитию данного заболевания. Большинство учёных относится к сторонникам вирусно-генетической теории, согласно которой лимфолейкоз развивается вследствие размножения 15 разных видов вирусов, при этом немаловажная роль отводится генетической предрасположенности.

К факторам, которые могут спровоцировать развитие лимфоидного лейкоза у ребёнка, можно отнести:

• приём некоторых антибиотиков и препаратов на основе солей золота;
• длительное воздействие паров лакокрасочных материалов;
• склонность к кишечным инфекциям;
• туберкулёз;
• хирургические вмешательства;
• воздействие ионизирующего излучения;
• воздействие рентгеновского излучения;
• постоянные стрессы.

Симптоматика лимфолейкоза напрямую зависит от того, в какой форме он протекает. Выделяют 5 групп симптомов, которые объединены в один синдром:

• гиперпластическая, или пролиферативная, группа;
• интоксикационная группа;
• анемическая группа;
• геморрагическая группа;
• иммунодефицитная группа.

Для гиперпластического синдрома лимфоидного лейкоза у детей характерны следующие признаки:

• лимфаденопатия (увеличение лимфоузлов);
• спленомегалия (увеличение селезёнки);
• боль и тяжесть в области живота;
• отёчность в области конечностей, лица и шеи.

Если лимфолейкоз вызван воздействием продуктов распада новообразования (интоксикационный синдром), то он проявляется в виде следующих признаков:

• общего недомогания;
• быстрой утомляемости;
• потери веса;
• гипогидроза (сильной потливости);
• лихорадочного состояния.

При анемическом синдроме лимфолейкоза наблюдаются следующие симптомы:

• частые головокружения;
• общее недомогание и слабость;
• упадок сил;
• обморочные состояния;
• тахикардия;
• одышка при незначительной физической нагрузке;
• острая боль в области груди;
• появление точек перед глазами.

Для геморрагической формы лимфоидного лейкоза у детей характерно появление следующих симптомов:

• подкожных кровоизлияний;
• подслизистых кровоизлияний;
• десневых кровотечений;
• носовых кровотечений и др.

При иммунодефицитной форме лимфолейкоза к основным симптомам заболевания присоединяются различные инфекции, чаще всего вызванные вирусами.

Поводом для обращения к специалисту является постоянное головокружение у ребёнка, одышка, болезненность в области груди, лимфаденопатия. Врач проводит физикальный осмотр, чтобы изучить состояние кожи и лимфоузлов. На основании общего осмотра и сбора данных для анамнеза врач направляет на следующие исследования:

• общее и биохимическое исследования крови;
• анализ мочи;
• УЗИ внутренних органов;
• электрокардиографию (ЭКГ);
• рентгенографию;
• магнитно-резонансную томографию;
• спиральную компьютерную томографию.

Для подтверждения хронического лимфолейкоза у ребёнка необходимо пройти следующие процедуры:

• пункцию грудины;
• трепанобиопсию;
• пункцию поражённого лимфатического узла;
• хирургическое удаление поражённого лимфатического узла;
• люмбальную пункцию.

Полученный биоптат подвергается цитогенетическому исследованию и окрашиванию специальными красками. Это позволяет определить вид раковых клеток и выявить хромосомные нарушения.

Ребёнок, у которого был выявлен хронический лимфолейкоз, должен регулярно проходить врачебный осмотр. Последствиями данного заболевания являются:

• вторичные инфекции;
• острые аллергические реакции на укусы насекомых;
• анемия;
• тромбоцитопения;
• нейролейкемия;
• нарушение функций почек;
• вторичные злокачественные опухоли.

На течение болезни влияет вид опухоли, характер опухолевого процесса и наличие осложнений.

Лечение лимфоидного лейкоза у детей должно проводиться только в специальных медицинских учреждениях по заранее разработанным схемам. Поэтому при подозрении на данное заболевание необходимо срочно обратиться к медицинским специалистам.

На начальной стадии лечения хронического лимфолейкоза ребёнок должен находиться под наблюдением врача. При необходимости врач может назначить лечение сопутствующих инфекций. В дальнейшем основу лечения хронического лимфолейкоза составляют:

• пересадка костного мозга от донора;
• лечение антибиотиками;
• химиотерапия;
• воздействие антителами на опухолевые клетки;
• лечение интерфероном;
• лучевая терапия;
• лечение гемостатическими препаратами для остановки кровотечений;
• лечение дезинтоксикационными препаратами больших опухолей;
• переливание тромбоцитарной или эритроцитарной массы;
• хирургическое удаление поражённых органов.

В настоящее время наиболее эффективным способом лечения хронического лимфолейкоза является пересадка донорского костного мозга. Но для этого необходимо найти подходящего донора. Успех операции зависит от возраста пациента и количества переливаемой крови.

Химиотерапия позволяет удалить из организма все опухолевые клетки. Здесь эффективность в первую очередь зависит от дозы цитостатических препаратов и кратности их введения. Если химиопрепараты не оказывают должного эффекта, то на опухоль воздействуют энергией электромагнитного излучения (лучевая терапия).

Для того чтобы предотвратить развитие заболевания у ребёнка, необходимо избегать любых контактов со следующими агентами:

• ионизирующим излучением;
• потенциально опасными химическими веществами;
• лекарственными препаратами на основе солей золота.

Вместо этого необходимо соблюдать следующие рекомендации:

• закалять организм ребёнка;
• чаще гулять на свежем воздухе;
• сбалансировать питание ребёнка;
• регулярно посещать педиатра;
• принимать витамины и минеральные комплексы.

источник

Что такое острый миелобластный лейкоз (омл) известно немногим, поэтому некоторые пациенты не до конца осознают серьезность ситуации. Такую болезнь, как лимфолейкоз анализ крови показатели улавливают практически сразу. Дело в том, что болезнь носит лейкоцитарную природу – b лимфоциты проходят определенные стадии развития и в конечном итоге, образуют плазматические клетки. Если имеет место заболевание, атипические лейкоцитарные клетки собираются в органах и кровеносной системы и образуют опухоль.

Известно, что лейкоциты – это клетки крови, которые призваны защищать человеческий организм от заболеваний, вирусов и бактерий. Только 2% лейкоцитов циркулируют с током крови, а остальные 98% находятся во внутренних органах и обеспечивают местный иммунитет. Лимфолейкоз анализ крови показывает, что в кровеносной системе обнаружены атипичные клетки, то есть лимфоциты, которые мутировали, изменили свое строение генов. Со временем эти клетки накапливаются в крови ребенка или взрослого и постепенно вытесняют нормальные клетки. Атипичные белые кровяные тельца хоть и имеют похожую структуру, но лишены основной функции – защиты от чужеродных агентов.

Когда количество атипичных лейкоцитов превышает концентрацию нормальных, то отмечается общее снижение иммунных сил и человек становится беззащитным перед всевозможными заболеваниями. Анализ крови при лимфолейкозе на последней стадии заболевания обнаруживает 98% атипичных лейкоцитов в составе крови и только 2% нормальных белых кровяных телец.

Хронический лимфолейкоз симптомы начинает проявлять на запущенных стадиях, до этого, он ведет себя скрытно и признаки можно заметить только при регулярном похождении биохимического анализа крови. Что касается причины возникновения патологии, то лимфолейкоз у детей и взрослых – это единственный вид онкологии, который не связан с ионизирующим излучением.

Причина кроется, как правило, в генах. Ученым удалось выяснить, что в хромосомах лимфоцитов вследствие воздействия неизвестных факторов происходит бесконтрольное деление и рост определенных генов, вследствие чего в исследованиях биоматериала могут быть обнаружены разные клеточные формы лимфоцитов. До сих пор ученые не смогли определить гены, что мутируют в первую очередь, но могут сделать предположение, что, если в семье имела единожды место лейкемия, риск заболеть у потомков возрастает в 7 раз.

Как уже выше упоминалось, симптоматика заболевания развивается только на поздней стадии, это существенно затрудняет раннюю диагностику. В большинстве случаев, патологию обнаруживают случайно, при плановом осмотре. Также биохимия на острый лимфобластный лейкоз (олл) назначают, если у человека присутствуют тревожные симптомы, среди которых можно отметить:

• увеличение лимфатических узлов, что получается легко прощупывать через кожу;
• увеличение в размерах селезенки и печени, что сопровождаются тяжестью и болезненными ощущениями. Иногда, появляется желтуха;
• нарушение сна;
• укоренное сердцебиение;
• ломота в суставах;
• бледность кожных покровов, частое головокружение и другие признаки анемии;
• снижение иммунитета, что проявляется в частых простудах, инфекционных заболеваниях и бактериальных инфекциях.

Требуется отметить, что симптоматика может врачу точно дать понятие, какая именно форма болезни развивается у пациента. К примеру, острая форма характеризуется: бледностью кожи, болями в животе, отдышкой и сухим кашлем, тошнотой и головной болью, анемией, раздражительностью, повышенной кровоточивостью, повышениями температуры. Симптомы хронической формы недуга выглядят немного иначе: снижение массы тела, увеличение лимфатических узлов, чрезмерная потливость, гепатогемалия, нейтропения, спленомегалия, повышенная склонность к инфекционным заболеваниям, астения.

Если у человека имеются вышеуказанные симптомы, то необходима консультация врача. Принимая во внимание всю серьезность ситуации, очень важно не игнорировать тревожные признаки и немедленно отправиться на диагностику. В группе риска находятся дети, в частности мальчики до 15 лет, а также люди с ожирением, сахарным диабетом и нарушениями свертываемости крови.

Сама процедура ничем не отличается от обычного забора крови. Пациенту берут кровь из вены, и отправляют биоматериал на обследование. Долго жать анализа не приходится, результаты готовы уже через два-три дня. Очень важно пред сдачей не пить газировку, не курить, и не подвергать себя физическим нагрузкам. Сдают кровь натощак, последнее употребление пищи должно быть не раньше, чем 8 часов до проведения процедуры.

Если вы хотите получить действительно достоверные анализы крови, нужно отказаться от употребления спиртных напитков, а также медикаментозных препаратов, что используются в терапии сопутствующих заболеваний.

Лимфолейкоз анализ крови показатели отмечают очень быстро, так как и биохимический и общий анализ изучает количество лейкоцитов, не заметить атипичные клетки, может только малоопытный лаборант. Хронический миелолейкоз картина крови будет отмечена в общем анализе – повышение общего числа лимфоцитов в крови больше 5×10 9 /л говорит о высокой вероятности заболевания. Иногда, в анализе могут быть обнаружены лимфобласты и пролимфоциты.

Если проводить общий анализ крови регулярно, то можно отметить нарастающий лимфоцитоз, в процессе которого будут вытесняться другие клетки, что входят в состав лейкоцитарной формулы. На более поздних стадиях миелобластный лейкоз у детей (хмл) и взрослых развивается тромбоцитопения, а в биоматериале обнаруживаются полуразрушенные ядра лимфоцитов, которые в медицине называют тени Гумнрехта.

Биохимический анализ крови позволяет выявить нарушения в работе иммунной системы, что и есть одним из самых явных признаков развития такого заболевания, как клеточный хронический лимфолейкоз. На начальных стадиях болезни существенные отличия от нормы в биохимии крови не наблюдаются, но постепенно проявляются гипопротеинемия и гипогаммаглобулинемия. С развитием недуга могут отмечаться нарушения нормы в печеночных пробах.

Насторожить врача должно и большое количество незрелых лейкоцитов. Существует две формы заболевания – острая и хроническая. Острый лимфолейкоз характеризуется скоплением незрелых лейкоцитов в костном мозге и вилочковой железе. Эта стадия встречается чаще всего у детей от 2 до 5 лет, гораздо реже у подростков и взрослых людей. Что касается хронической формы недуга, то она характеризуется скоплением опухолевых лейкоцитов в костном мозгу и лимфатических узлах. В данном случае, врач может отмечать в биоматериале скопление лейкоцитов более зрелых, но нефункциональных. Эта форма болезни поражает людей после 50 лет, так как развивается очень медленно, поэтому может годами скрывать себя в организме.

Помимо белокровия, анализы крови и костного мозга позволяют определить стадию лимфолейкоза у ребёнка и взрослого. RAI – это классификация хронического лимфолейкоза, всего существует 5 стадий:

1. Нулевая стадия – в периферической крови – абсолютное число лимфоцитов более 15×10 9 /л, а в костном мозге >40%.
2. Стадия I. Характеризуется теми же показателями что и 0-вая стадия, только у пациента имеются увеличенные лимфатические узлы.
3. Стадия II включает показатели 0 стадии, в дополнении с гепато- и/или спленомегалией.
4. Стадия III показатели лимфоцитов 15×10 9 /л, а в костном мозге >40% дополняются снижением гемоглобина менее 110 г/л, возможно увеличение печени, лимфатических узлов, селезенки. Это серьезная стадия недуга выживаемость при полноценной терапии составляет 1,5 года.
5. IV – абсолютный лимфоцитоз, который дополняется тромбоцитопенией, анемией, увеличением вышеперечисленных органов, принимающих участие в процессе кроветворения. Выживаемость очень низкая – менее года.

По Международной системе хронический лимфолейкоз (хлл) делят на стадии А, В и С. А – гемоглобин более 100 г/л, тромбоциты более 100×10 9 /л. Продолжительность жизни более 10 лет. В – показатели те же, что и при стадии А, только поражено более трех зон организма. Продолжительность жизни пациентов составляет в среднем 7 лет. С – уровень гемоглобина у больных менее 100 г/л, тромбоциты меньше 100×10 9 /л. Количество поражений может иметь разный характер, средняя продолжительность жизни пациентов полтора года.

Расшифровкой анализов занимается только квалифицированный специалист – гематолог. На основе полученных сведений в процессе исследования крови пациента, врач назначает схему терапии, а также дополнительные инструментальные диагностики.

Как правило, для нормализации состояния человека врач назначает курсы химиотерапии и радиоволновое лечение. Эти процедуры необходимы для уничтожения атипичных клеток, что формируют опухоль, и отравляют организм. Среди часто используемых препаратов можно отметить:

Они позволяют также уменьшить лимфатические узлы и другие зоны поражения, что задействованы в патологическом процессе. Не обходится курс лечения без антибактериальных препаратов, гормонов, а также цитостатиков. Пациентам с острой формой часто делают переливания крови с полноценными лейкоцитами, которые позволяют повысить защитные силы организма и на какое-то время затормозить патологический процесс. Что касается хронической формы недуга, то нормализовать показатели анализов помогает только хирургическая трансплантация костного мозга.

Помимо медикаментозной терапии пациенты, столкнувшиеся с этой серьезной болезнью, должны придерживаться здорового питания и не нагружать свой организм физически. Любые переутомления или лечения грязями могут ускорить развитие недуга, соответственно закончится летально. Рацион больного должен состоять из большого количества продуктов, что в своем составе содержит железо, в большом количестве нужно употреблять шпинат, смородину, черешню и шелковицу. Эти продукты содержат в себе вещества, которые способны разрушать атипичные клетки в организме человека.

В случае с онкологией крови, можно применять и методики народной медицины, конечно, саму опухоль они не устранят, но поспособствуют улучшению иммунных сил человека и его устойчивости к патологии. Если терапия была начата вовремя, то болезнь переходит в спящее состояние и позволяет человеку пожить несколько лет полноценной жизнью, но под воздействием патологических факторов, недуг рецидивирует и развивается с большей скоростью.

Несмотря на стремительное развитие медицины, на сегодняшний день к большому сожалению, лимфолейкоз остается не излечимой болезнью.

Своевременная диагностика играет большую роль в процессе лечения, ведь способствует быстрому назначению соответствующих препаратов, что продлят жизнь пациента, а также замедлят процессы развития патологического состояния крови. Заболевание достаточно редкое, но каждый год заболевают 3 человека из 100 тысяч. Чтобы не попасть в эту тройку, нужно в качестве профилактики проходить биохимический анализ крови, не затягивать с лечением воспалительных процессов в организме, а также постоянно контролировать уровень иммунитета.

Если у вас в семье кто-то болел на онкологию крови, то вам нужно с особой тщательностью подходить к своему здоровью, ведь среди врачей есть мнение, что недуг носит генетическую расположенность. Лучше пройти медосмотр раз в году и убедиться в своем полноценном здоровье, чем игнорировать это простое обследование и потом бороться с симптомами неизлечимой болезни.

источник

Острый лимфобластный лейкоз (острый лимфолейкоз) это злокачественное поражение клеток костного мозга, при котором страдают, в первую очередь, клетки-предшественники белого ростка крови. Впоследствии разрушаются и другие клетки-предшественники, что приводит к анемии и нарушению свёртываемости крови.

Результатом такого перерождения становится нарушение количества и качества клеток иммунной системы, что приводит к множеству сопутствующих заболеваний.

Острый лимфобластный лейкоз развивается следующим образом

Перерождение клеток костного мозга происходит по неизвестным науке причинам. Можно предположить, что в основе процесса лежат спонтанные мутации, известно также, что на количество таких больных в популяции влияет уровень радиации, поскольку количество детей и взрослых с лимфобластными лейкозами резко возрастает на территориях, где имел место радиоактивный выброс или применялось ядерное оружие (Хиросима, Чернобыль и т.п.).

Изменённые клетки замещают собой нормальный костный мозг, что и становится причиной анемии и тотального иммунодефицита у детей и взрослых.

Иногда подобные клетки присутствуют в организме ребёнка с рождения, но чаще – появляются с течением времени, иногда уже во взрослом состоянии (лимфобластные лейкозы — это преимущественно «детские» заболевания).

В некоторых случаях мутация закрепляется на генетическом уровне, и «срабатывает» уже у потомков, причём это может быть сцеплено с полом, а также проявляться через поколение в виде лимфолейкоза.

Есть некоторые факторы, влияющие на вероятность активации генов, ответственных за развитие лимфобластного лейкоза:

• Радиация, в т.ч. рентгеновское излучение;
• Некоторые вирусные инфекции (мононуклеоз, вирус Эпштейна-Барра);
• Другие наследственные аномалии, например анемия Фанкони или синдром Дауна;
• Воздействие цитостатиков и некоторых групп антибиотиков.

Атипичные лейкоциты не могут выполнять свои функции

Размножившиеся атипичные клетки продолжают синтезировать лейкоциты, однако те из-за множества дефектов не в состоянии ни выполнять свои функции, ни преобразовываться в другие клетки лейкоцитарного ряда, что приводит к исчезновению целого ряда необходимых для жизни клеток (макрофагов, эозинофилов, дифференцированных Т и В-лимфоцитов).

Постепенно теряется связь между различными клетками, исчезает клеточная память, т.е. «картотека бактерий и вирусов», организм становится мишенью для всевозможных инфекций.

Низкодифференцированные лейкоциты, в свою очередь, сохраняют способность к делению. Их «потомки» — делятся ещё быстрее, уже не пытаясь выполнять свои защитные функции. В результате из крови и депо форменных элементов вытесняются все прочие клетки, а общий анализ крови это вполне чётко показывает – у пациента развивается анемия по типу лимфолейкоза.

Изменённые клетки крови проникают во все ткани и органы, продолжая там делиться и нарушая их работу.

При активном течении заболевания человек погибает в течение нескольких месяцев от старта острого лейкоза.

Для упрощения понимания процесса, в народе лимфобластный лейкоз окрестили «раком крови», что вполне отражает злокачественность этого тяжёлого состояния.

Острый лимфобластный лейкоз является наиболее распространённой формой лейкозов у подростков и детей, составляя более 80% в структуре данной группы заболеваний, и треть всех онкологических процессов. В среднем диагностируется 6 случаев лейкоза на 1000 человек населения (в развитых странах с хорошей диагностикой подобных состояний).

Преимущественно поражаются дети до пяти лет, мальчики чаще девочек. Взрослые лимфолейкозом болеют существенно реже, заболевание, как правило, развивается из-за воздействия радиации или других провоцирующих факторов.

Клетки костного мозга образуют своеобразную цепочку, в начале которой находятся наименее специализированные стволовые клетки, а выше – различные специализированные фракции. Чем ближе мутантная клетка к началу этой цепочки, тем хуже для больного. Т-острый лейкоз, например, указывает на перерождение Т-лимфоцитов.

В зависимости от звена цепи, выделяют несколько форм лимфолейкоза:

• Нуль-клеточный острый лимфобластный лейкоз. Поражается вся линейка лимфоцитов;
• В2 острый лейкоз;
• В3 острый лейкоз;
• Лейкоз зрелых клеток, он же В4 лейкоз;
• Т-клеточные лейкозы: кортикальный, пре- и про-Т клеточный.

Форма лейкоза существенно влияет на прогноз и течение заболевания, его тяжесть и методы лечения.

Изменённые клетки распространяются по всему организму, поэтому возникающие симптомы могут ставить в тупик даже опытного врача. Процесс, как правило, стартует с общей слабости – ребёнок становится вялым, перестаёт играть, появляется бледность. Другими словами – классическими симптомами острого лимфолейкоза является анемия и интоксикация.

Следующий этап – снижение иммунитета и нарушение реологических свойств крови (свёртываемости и т.п.). Первое возникает из-за дефицита здоровых лейкоцитов и их производных, второе вызвано тромбоцитопенией (дефицит тромбоцитов в крови).

Пониженный иммунитет приводит к постоянным инфекционным процессам – ребёнок постоянно болеет, все процессы пытаются осложняться бактериальной инфекцией. Хронические заболевания могут проявляться сразу и все: обостряется герпетическая инфекция (может распространяться нетипично), гайморит (и все прочие синуситы), заболевания желудочно-кишечного тракта, псориаз и дерматиты любого происхождения.

Из-за нарушения свёртываемости на коже появляются телеангиоэктазии, легко возникают синяки (и очень долго проходят). Кровь при порезе у таких пациентов очень долго останавливается, могут кровоточить слизистые глаз и носа.

Из-за поражения органов продуктами жизнедеятельности атипичных клеток появляются боли различной локализации – болят кости (деление клеток в костном мозге), живот (боль в селезёнке и печени), голова. В последнем случае может появляться нарушение зрения, паралич мимических мышц, рвота.

Боли в костях – типичный для острого лимфолейкоза симптом. Дети в этом состоянии постоянно просятся на руки и отказываются ходить.

Анализ крови — главное исследование, которое поможет выявить проблему

Определить по соматическим симптомам лейкоз крайне сложно, а вот первый же анализ крови сориентирует врача в нужном направлении. Увидев анемию и лейкоцитемию, врач направляет такого пациента к гематологу, где и осуществляется последующая диагностика и лечение.

Гематолог назначает развёрнутый анализ крови, цитологическое и иммунологическое исследования для определения конкретного типа лейкоза.

Люмбальная пункция — прокол в области поясничного позвонка

После установления диагноза врач должен оценить распространённость процесса, т.е. насколько сильно поражены органы ребёнка. Для этого производятся разнообразные пробы, включая люмбальную пункцию (прокол в районе поясничного позвонка), а также рентген, ультразвуковое и магнито-резонансное обследование всего организма.

Уже на этом этапе подбираются подходящие доноры, поскольку острый лимфолейкоз может быть показанием к переливанию компонентов, а иногда и цельной крови.

Ребёнка при подозрении на острый лимфобластный лейкоз необходимо исследовать очень тщательно – не удивляйтесь количеству и разнообразию проводимых диагностических процедур.

Химиотерапия играет основную роль в лечении

Как только гематолог определится с диагнозом, ребёнка направляют в детскую гематологию или специализированный диспансер. Заболевание настолько специфическое, что врачи общего профиля вести таких детей не могут в принципе, а узкие специалисты приходят и консультируют прямо в гематологическом отделении.

Основную роль в лечении острого лимфобластного лейкоза играет химиотерапия, поскольку, в отличие от рака тканей и органов, первичный очаг тут найти и удалить невозможно.

Окончательно уничтожить изменённые клетки крови также сложно, поэтому химиотерапия дополняется цитостатиками – препараты этой группы подавляют активность вообще всех делящихся клеток.

Цитостатики помогают «сбить» размножение низкодифференцированных клеток крови, однако нарушается и синтез нормальных форменных элементов, что при длительном использовании этой группы усугубляет анемию.

Пересадка костного мозга — один из эффективных методов лечения острого лимфолейкоза

В некоторых случаях химиотерапию дополняют лучевой терапией.

Пересадка костного мозга – один из немногих действенных методов лечения острого лимфолейкоза.

После подавления опухолевых клеток в организм ребёнка вводится донорский костный мозг (в кровеносное русло), после чего происходит колонизация полых костей, селезёнки и прочих мест кроветворения донорскими клетками.

Донор должен быть максимально гистологически (гисто – ткань, лат.) совместимым, т.е. это, как правило, прямой родственник. Как раз для таких случаев разработаны специальные критерии, по которым проверяется соответствие донора. Вероятность нормальной адаптации стволовых клеток при пересадке составляет 60-70%.

Если клетки донора не совмещаются, существуют два основных сценария:

• Гостей «доедают» остатки собственных иммунокомпетентных клеток, справедливо расценивая как чужеродный белок, подлежащий уничтожению;
• Адаптировавшиеся донорские клетки начинают продуцировать лейкоциты, считающие окружающие ткани враждебными, что приводит к воспалительным процессам и летальному исходу (реакция «трансплантат против хозяина»).

Итак, общий принцип лечения острого лимфолейкоза сводится к следующим пунктам:

• Исследуется распространённость процесса и вовлечение в него органов и тканей;
• Находится гистосовместимый донор костного мозга (прямой родственник);
• Проводится массивная химиотерапия, в ходе которой уничтожается максимальное количество изменённых клеток;
• Пересаживается донорский костный мозг.

При правильном лечении прогноз весьма положительный

В развитых странах при использовании всех рекомендованных мероприятий и методов лечения выживает более 80% таких пациентов. Нужно учитывать, что у каждого седьмого из этих выживших в течение 5 лет происходит рецидив острого лимфобластного лейкоза, с куда худшим прогнозом (выживает только половина).

Если в течение 5 лет не наблюдается рецидивов лимфолейкоза – пациент считается выздоровевшим от этого заболевания.

Лейкозы – заболевание непредсказуемое, поэтому от пациента и его родственников требуется серьёзное и внимательное отношение к болезни от постановки диагноза до окончания диспансерного наблюдение. Своевременное лечение позволяет помочь такому пациенту в большинстве случаев.

источник