По каким анализам определяют красную волчанку

Системная красная волчанка – диагностика, лечение (какие препараты принимать), прогноз, продолжительность жизни. Как отличить красную волчанку от красного плоского лишая, псориаза, склеродермии и других кожных болезней?

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Диагноз системной красной волчанки выставляется на основании особых разработанных диагностических критериев, предложенных Американской ассоциацией ревматологов или отечественной ученой Насоновой. Далее, после выставления диагноза на основании диагностических критериев, производят дополнительные обследования – лабораторные и инструментальные, которые подтверждают правильность диагноза и позволяют оценить степень активности патологического процесса и выявить пораженные органы.

В настоящее время наиболее часто используют диагностические критерии Американской ассоциации ревматологов, а не Насоновой. Но мы приведем обе схемы диагностических критериев, поскольку в ряде случаев отечественные врачи для диагностики волчанки используют именно критерии Насоновой.

Диагностические критерии Американской ассоциации ревматологов следующие:

• Высыпания в области скул на лице (имеются плоские или слегка приподнимающиеся над поверхностью кожи красные элементы сыпи, распространяющиеся на носогубные складки);
• Дискоидные высыпания (приподнятые над поверхностью кожи бляшки с «черными точками» в порах, шелушением и атрофическими рубцами);
• Фотосенсибилизация (появление высыпаний на коже после пребывания на солнце);
• Язвы на слизистой оболочке ротовой полости (безболезненные язвенный дефекты, локализованные на слизистой рта или носоглотки);
• Артрит (поражение двух или более мелких суставов, характеризующееся болью, припухлостью и отеком);
• Полисерозит (плеврит, перикардит или неинфекционный перитонит в настоящем или прошлом);
• Поражение почек (постоянное присутствие в моче белка в количестве более 0,5 г в сутки, а также постоянное наличие в моче эритроцитов и цилиндров (эритроцитарных, гемоглобиновых, зернистых, смешанных));
• Неврологические расстройства: судороги или психоз (бред, галлюцинации), не обусловленные приемом лекарственных средств, уремией, кетоацидозом или дисбалансом электролитов;
• Гематологические нарушения (гемолитическая анемия, лейкопения с количеством лейкоцитов в крови менее 1*10 9 , лимфопения с количеством лимфоцитов в крови менее 1,5*10 9 , тромбоцитопения с количеством тромбоцитов менее 100*10 9 );
• Иммунологические нарушения (антитела к двуспиральной ДНК в повышенном титре, наличие антител к Sm-антигену, положительный LE-тест, ложноположительная реакция Вассермана на сифилис в течение полугода, наличие антиволчаночного коагулянта);
• Повышение титра АНА (антинуклеарных антител) в крови.

Если у человека имеются четыре каких-либо признака из вышеперечисленных, то у него точно системная красная волчанка. В таком случае диагноз считается точным и подтвержденным. Если же у человека имеется только три каких-либо признака из вышеперечисленных, то диагноз красной волчанки считается только вероятным, и для его подтверждения необходимы данные лабораторных анализов и инструментальных обследований.

Критерии красной волчанки Насоновой включают в себя большие и малые диагностические критерии, которые приведены в таблице ниже:

Диагноз красной волчанки считается точным и подтвержденным при сочетании каких-либо трех больших диагностических критериев, причем один из них обязательно должен быть или «бабочка», или LE-клетки в большом количестве, а два других – любые из вышеуказанных. Если у человека имеются только малые диагностические признаки или они сочетаются с артритом, то диагноз красной волчанки считается только вероятным. В этом случае для его подтверждения необходимы данные лабораторных анализов и дополнительных инструментальных обследований.

Вышеприведенные критерии Насоновой и Американской ассоциации ревматологов являются основными в диагностике красной волчанки. Это означает, что диагноз красной волчанки выставляется только на их основании. А любые лабораторные анализы и инструментальные методы обследования являются только дополнительными, позволяющими оценить степень активности процесса, количество пораженных органов и общее состояние организма человека. На основании только лабораторных анализов и инструментальных методов обследования диагноз красной волчанки не выставляется.

В настоящее время в качестве инструментальных методов диагностики при красной волчанке могут использоваться ЭКГ, ЭхоКГ, МРТ, рентген органов грудной клетки, УЗИ и т.д. Все эти методы позволяют оценить степень и характер повреждений в различных органах.

Среди лабораторных анализов для оценки степени интенсивности процесса при красной волчанке используются следующие:

• Антинуклеарные факторы (АНФ) – при красной волчанке обнаруживаются в крови в высоких титрах не выше 1 : 1000;
• Антитела к двуспиральной ДНК (анти-dsДНК-АТ) – при красной волчанке обнаруживаются в крови у 90 – 98% больных, а в норме отсутствуют;
• Антитела к гистоновым белкам – при красной волчанке обнаруживаются в крови, в норме отсутствуют;
• Антитела к Sm-антигену – при красной волчанке обнаруживаются в крови, а в норме отсутствуют;
• Антитела к Ro/SS-A – при красной волчанке обнаруживаются в крови, если имеется лимфопения, тромбоцитопения, фоточувствительность, фиброзлегких или синдром Шегрена;
• Антитела к La/SS-B – при красной волчанке обнаруживаются в крови при тех же условиях, что и антитела к Ro/SS-A;
• Уровень комплемента – при красной волчанке уровень белков комплемента в крови снижен;
• Наличие LE-клеток – при красной волчанке обнаруживаются в крови у 80 – 90% больных, а в норме отсутствуют;
• Антитела к фосфолипидам (волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину, положительная реакция Вассермана при подтвержденном отсутствии сифилиса);
• Антитела к факторам свертывания VIII, IX и XII (в норме отсутствуют);
• Повышение СОЭ более 20 мм/час;
• Анемия;
• Лейкопения (снижение уровня лейкоцитов в крови менее 4*10 9 /л);
• Тромбоцитопения (снижение уровня тромбоцитов в крови менее 100*10 9 /л);
• Лимфопения (снижение уровня лимфоцитов в крови менее 1,5*10 9 /л);
• Повышенные концентрации в крови серомукоида, сиаловых кислот, фибрина, гаптоглобина, С-реактивного белка циркулирующих иммунных комплексов и иммуноглобулинов.

При этом специфичными для красной волчанки являются анализы на наличие волчаночного антикоагулянта, антитела к фосфолипидам, антитела к Sm-фактору, антитела к гистоновым белкам, антитела к La/SS-B, антитела к Ro/SS-A, LE-клетки, антитела к двуспиральной ДНК и антинуклеарные факторы.

Диагностика красной волчанки, анализы. Как отличить красную волчанку от псориаза, экземы, склеродермии, лишая и крапивницы (рекомендации врача-дерматолога) – видео

Основными препаратами в терапии красной волчанки являются глюкокортикостероидные гормоны (Преднизолон, Дексаметазон и др.), которые применяются постоянно, но в зависимости от активности патологического процесса и тяжести общего состояния человека изменяют их дозировку. Основным глюкокортикоидом в лечении волчанки является Преднизолон. Именно этот препарат является средством выбора, и именно для него рассчитаны точные дозировки для различных клинических вариантов и активности патологического процесса заболевания. Дозировки для всех остальных глюкокортикоидов вычисляются на основании дозировок Преднизолона. Ниже в списке приведены дозировки других глюкокортикоидов, эквивалентные 5 мг Преднизолона:

• Бетаметазон – 0,60 мг;
• Гидрокортизон – 20 мг;
• Дексаметазон – 0,75 мг;
• Дефлазакорт – 6 мг;
• Кортизон – 25 мг;
• Метилпреднизолон – 4 мг;
• Параметазон – 2 мг;
• Преднизон – 5 мг;
• Триамцинолон – 4 мг;
• Флурпреднизолон – 1,5 мг.

Глюкокортикоиды принимают постоянно, изменяя дозировку в зависимости от активности патологического процесса и общего состояния человека. В периоды обострений гормоны принимают в лечебной дозировке по 4 – 8 недель, после чего, по достижении ремиссии, продолжают прием уже в более низкой поддерживающей дозировке. В поддерживающей дозировке Преднизолон в периоды ремиссии принимается в течение всей жизни, а во время обострений дозировку повышают до лечебной.

Так, при первой степени активности патологического процесса Преднизолон применяют в лечебных дозировках 0,3 – 0,5 мг на 1 кг массы тела в сутки, при второй степени активности – по 0,7 – 1,0 мг на 1 кг веса в сутки, а при третьей степени – по 1 – 1,5 мг на 1 кг массы тела в сутки. В указанных дозах Преднизолон применяют в течение 4 – 8 недель, а далее снижают дозировку препарата, но полностью его прием никогда не отменяют. Дозировку сначала снижают по 5 мг в неделю, затем по 2,5 мг в неделю, еще через некоторое время по 2,5 мг в 2 – 4 недели. В общей сложности дозировку снижают таким образом, чтобы через 6 – 9 месяцев после начала приема Преднизолона его доза стала поддерживающей, равной 12,5 – 15 мг в сутки.

При волчаночном кризе, захватывающем несколько органов, глюкокортикоиды вводят внутривенно в течение 3 – 5 дней, после чего переходят на прием препаратов в таблетках.

Поскольку глюкокортикоиды являются основными средствами терапии волчанки, то их назначают и применяют в обязательном порядке, а все остальные лекарственные препараты используют дополнительно, подбирая их в зависимости от выраженности клинической симптоматики и от пораженного органа.

Так, при высокой степени активности красной волчанки, при волчаночных кризах, при тяжелом люпус-нефрите, при выраженном поражении ЦНС, при частых рецидивах и нестойкости ремиссии, помимо глюкокортикоидов, применяют цитостатические иммунодепрессанты (Циклофосфамид, Азатиоприн, Циклоспорин, Метотрексат и др.).

При тяжелом и распространенном поражении кожного покрова применяют Азатиоприн в дозировке 2 мг на 1 кг массы тела в сутки в течение 2 месяцев, после чего дозу снижают до поддерживающей: 0,5 – 1 мг на 1 кг веса в сутки. Азатиоприн в поддерживающей дозировке принимают в течение нескольких лет.

При тяжелом люпус-нефрите и панцитопении (уменьшении общего количества тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов в крови) применяют Циклоспорин в дозировке 3 – 5 мг на 1 кг массы тела.

При пролиферативном и мембранозном волчаночном нефрите, при тяжелом поражении ЦНС применяют Циклофосфамид, который вводят внутривенно в дозировке по 0,5 – 1 г на м 2 поверхности тела по одному разу в месяц в течение полугода. Затем в течение двух лет препарат продолжают вводить в той же дозировке, но по одному разу в три месяца. Циклофосфамид обеспечивает выживаемость больных, страдающих люпус-нефритом, и помогает контролировать клинические симптомы, на которые не действуют глюкокортикоиды (поражение ЦНС, легочные кровотечения, легочной фиброз, системный васкулит).

Если красная волчанка не поддается терапии глюкокортикоидами, то вместо них применяют Метотрексат, Азатиоприн или Циклоспорин.

При низкой активности патологического процесса с поражением кожи и суставов в терапии красной волчанки применяют аминохинолиновые препараты (Хлорохин, Гидроксихлорохин, Плаквенил, Делагил). В первые 3 – 4 месяца препараты применяют по 400 мг в сутки, а затем по 200 мг в сутки.

При волчаночном нефрите и наличии антифосфолипидных тел в крови (антитела к кардиолипину, волчаночный антикоагулянт) применяют препараты группы антикоагулянтов и антиагрегантов (Аспирин, Курантил и др.). В основном используют ацетилсалициловую кислоту в маленьких дозах – 75 мг в сутки в течение длительного времени.

Лекарства группы нестероидных противовоспалительных средств (НПВС), такие, как Ибупрофен, Нимесулид, Диклофенак и др., применяются в качестве препаратов для облегчения боли и купирования воспаления при артритах, бурситах, миалгиях, миозитах, умеренной выраженности серозита и лихорадке.

Помимо лекарственных препаратов, для лечения красной волчанки применяют методы плазмафереза, гемосорбции и криоплазмосорбции, которые позволяют удалить из крови антитела и продукты воспаления, что существенно улучшает состояние больных, снижает степень активности патологического процесса и уменьшает скорость прогрессии патологии. Однако данные методы являются только вспомогательными, и потому могут применяться исключительно в сочетании с приемом лекарственных средств, а не вместо них.

Для лечения кожных проявлений волчанки необходимо наружно использовать солнцезащитные крема с UVA и UVB-фильтрами и мази с топическими стероидами (Фторцинолон, Бетаметазон, Преднизолон, Мометазон, Клобетазол и др.).

В настоящее время, помимо указанных способов, в лечении волчанки применяют препараты группы блокаторов фактора некроза опухоли (Инфликсимаб, Адалимумаб, Этанерцепт). Однако данные препараты применяют исключительно в качестве пробного, экспериментального лечения, поскольку на сегодняшний день они не рекомендованы Минздравом. Но полученные результаты позволяют считать блокаторы фактора некроза опухоли перспективными препаратами, так как эффективность их применения выше, чем глюкокортикоидов и иммунодепрессантов.

Помимо описанных препаратов, применяемых непосредственно для лечения красной волчанки, при данном заболевании показан прием витаминов, соединений калия, мочегонных и гипотензивных препаратов, транквилизаторов, противоязвенных и других средств, уменьшающих выраженность клинической симптоматики со стороны различных органов, а также восстанавливающих нормальный обмен веществ. При красной волчанке можно и нужно применять дополнительно любые препараты, которые улучшают общее самочувствие человека.

При красной волчанке рекомендуется избегать курортного и физиотерапевтического лечения, поскольку они могут провоцировать обострение заболевания.

Лечение системной красной волчанки. Обострение и ремиссия болезни. Препараты при красной волчанке (рекомендации врача) – видео

Прогноз при системной форме красной волчанке с подострым и хроническим течением – благоприятный. В течение 10 лет после постановки диагноза выживают 80% пациентов, а в течение 20 лет – 60%. Прогноз при системной форме волчанки с острым течением – неблагоприятный, поскольку выживаемость в течение 5 лет составляет 60%.

Прогноз при кожных формах волчанки – благоприятный, поскольку в течение 20 лет выживают примерно 80% пациентов.

Однако следует помнить, что смертность среди людей, страдающих красной волчанкой, в среднем в три раза выше, чем в популяции. Причем в первые годы после выявления заболевания смерть, как правило, наступает вследствие тяжелого поражения внутренних органов или инфекций, а при длительном течении – от атеросклероза и закупорки сосудов.

В целом при своевременном распознавании волчанки и адекватной терапии прогноз для жизни – благоприятный.

В среднем люди живут после постановки диагноза «красная волчанка» по 10 – 15 лет, однако имеются случаи выживаемости и по 25 – 30 лет.

Красная волчанка: пути заражения, опасность болезни, прогноз, последствия, продолжительность жизни, профилактика (мнение врача) – видео

Автор: Наседкина А.К. Специалист по проведению исследований медико-биологических проблем.

источник

Комплексное исследование аутоантител, относящихся к иммунологическим критериям системной красной волчанки (АНА, анти-dsDNAи антител к кардиолипину), которое используется для диагностики этого заболевания.

Серологическая диагностика СКВ;

Immunological Criteria, SLE.

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Как правильно подготовиться к исследованию?

• Не курить в течение 30 минут до исследования.

Общая информация об исследовании

Системная красная волчанка (СКВ) – аутоиммунное заболевание, характеризующееся разнообразными клиническими проявлениями и широким спектром аутоантител. Наибольшее клиническое значение имеют следующие виды антител:

• Антинуклеарный фактор (АНФ, другое название: антинуклеарные антитела, АНА) – это гетерогенная группа аутоантител, направленных против компонентов собственных ядер. АНА обнаруживаются у 98 % пациентов с СКВ. Такая высокая чувствительность означает, что отрицательный результат исследования исключает диагноз «СКВ». Эти антитела, однако, не специфичны для СКВ: они также выявляются в крови пациентов с другими заболеваниями (другие заболевания соединительной ткани, аутоиммунный панкреатит, первичный билиарный цирроз, некоторые злокачественные новообразования). Существует несколько способов определения АНА в крови. Метод непрямой реакции флюоресценции (РНИФ) с использованием человеческих эпителиальных клеток HEp-2 позволяет определить титр и тип свечения. Наиболее характерны для СКВ гомогенный, периферический (краевой) и крапчатый (гранулярный) типы свечения.
• Анитела к двухцепочечной ДНК (анти-dsDNA) – аутоантитела, направленные против собственной двуспиральной ДНК. Они являются разновидностью АНА. Анти-dsDNA обнаруживаются приблизительно у 70 % пациентов с СКВ. Хотя чувствительность анти-dsDNAв отношении СКВ ниже, чем у АНА, их специфичность достигает 100 %. Такая высокая чувствительность означает, что положительный результат теста подтверждает диагноз «СКВ».
• Антифосфолипидные антитела – это гетерогенная группа аутоантител, направленных против фосфолипидов и связанных с ними молекул. В эту группу входят антитела к кардиолипину, бета-2-гликопротеину, аннексину V, фосфатидил-протромбину и другие. 5-70 % пациентов с СКВ имеют антифосфолипидные антитела. Наиболее часто выявляемым видом антифосфолипидных антител являются антикардиолипиновые антитела (АКА). АКА направлены против одного из фосфолипидов мембраны митохондрий, называемого кардиолипином (известно, что АКА направлены не на сам фосфолипид, а на плазменный аполипопротеин, ассоциированный с кардиолипином).

Диагностика СКВ достаточно трудна и носит комплексный характер. Иммунологические нарушения – это характерная черта этого заболевания, и лабораторные исследования являются частью диагностического алгоритма. Во избежание ошибок врачу (и пациенту) необходимо понимать, какова роль лабораторных анализов в диагностике этого заболевания и как правильно интерпретировать их результаты.

Ранее к диагностическим критериям СКВ относили LE-клетки и стойкие ложноположительные серологические тесты на сифилис. С развитием методов лабораторной диагностики и более полным пониманием патогенеза СКВ диагностические критерии менялись. В настоящее время для диагностики СКВ наиболее часто ориентируются на классификационные критерии Американского колледжа ревматологии (ACR) 1997 г. Они включают в себя клинические признаки, показатели крови и иммунологические нарушения (всего 11 критериев). При выявлении у пациента 4 и более критериев ACR диагноз «СКВ» считается вероятным. К иммунологическим критериям ACRотносятся:

• Наличие антител к двуспиральной ДНК (анти-dsDNA), антител к антигену Smith (анти-Sm) или антифосфолипидных антител (включая антикардиолипиновые антитела IgG и IgM, волчаночный антикоагулянт и ложноположительные реакции на сифилис) – 1 балл. Видно, что в классификации ACR все три вида аутоантител объединены в один критерий.
• Наличие антинуклеарных антител АНА – 1 балл. Более высокий титр (более 1:160) более специфичен для СКВ.

В 2012 г. эти критерии были пересмотрены с учетом новых представлений о СКВ, результатом чего стали классификационные критерии СКВ SLICC. Интерпретация иммунологических нарушений при СКВ подверглась значительным изменениям.К иммунологическим критериям SLICCотносятся:

• Наличие АНА в титре, превышающем референсное значение лаборатории – 1 балл;
• Наличие анти-dsDNA в титре, превышающем референсное значение лаборатории, или при использовании ИФА (ELISA) – в два раза превышающем лабораторное значение – 1 балл;
• Наличие анти-Sm – 1 балл;
• Наличие антифосфолипидных антител, включая антикардиолипиновые антитела IgG, IgM и IgA в высоком и среднем титре, волчаночный антикоагулянт, ложноположительный результат антикардиолипинового теста/микрореакции преципитации на сифилис, антител к бета-2-гликопротеину IgG, IgM и IgA) – 1 балл;
• Снижение уровня комплемента (C3,C4 или C50) – 1 балл;
• Положительный результат прямого теста Кумбса (при отсутствии гемолитической анемии) – 1 балл.

При выявлении у пациента 4 и более критериев SLICC (при этом обязательно наличие одного клинического и одного иммунологического критерия) диагноз «СКВ» считается вероятным. Видно, что критерий АНА остался неизменным, в то время как анти-dsDNA, анти-Smи антифосфолипидные антитела были разделены на самостоятельные критерии. Кроме того:

(1) рекомендован более строгий подход к интерпретации результата анализа на анти-dsDNA при использовании метода ИФА (титр должен быть в два раза больше референсного значения);

(2) антикардиолипиновые антитела в низком титре более не принимаются во внимание;

(3) добавлен класс IgA антикардиолипиновых антител и антител к бета-2-гликопротеину;

(4) добавлены дополнительные критерии (снижение уровня комплемента, антител к бета-2-гликопротеину и пр.).

В данное комплексное исследование вошли наиболее частовстречающиеся аутоантитела при СКВ (АНА, анти-dsDNA и антикардиолипиновые антитела). Хотя эти три вида антител по-прежнему остаются важными критериями, появляются новые критерии, которые могут быть полезны для диагностики СКВ. Поэтому в некоторых случаях этот комплексный анализ дополняют другими лабораторными тестами. Следует еще раз подчеркнуть, что, хотя лабораторные тесты играют огромную роль в диагностике СКВ, их следует оценивать только в комплексе с клиническими данными.

Для чего используется исследование?

• Для диагностики системной красной волчанки.

Когда назначается исследование?

• При наличии симптомов системной красной волчанки: лихорадки, поражения кожи (эритема-бабочка, дискоидные и другие высыпания на коже лица, предплечий, груди), артралгий/артрита, пневмонита, перикардита, эпилепсии, поражения почек;
• при наличии типичных для СКВ изменений в клиническом анализе крови: гемолитической анемии, лейкопении или лимфопении, тромбоцитопении.

Титр: Что может влиять на результат?

• Время, прошедшее с начала болезни;
• активность болезни.



• Результат анализа следует оценивать вместе с данными дополнительных лабораторных и инструментальных исследований;
• для получения точного результата необходимо следовать рекомендациям по подготовке к тесту.

Кто назначает исследование?

Врач общей практики, терапевт, ревматолог.

• Petri Met al. Derivation and validation of the Systemic Lupus International Collaborating Clinics classification criteria for systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum. 2012 Aug;64(8):2677-86. doi: 10.1002/art.34473.
• Gibson K, Goodemote P, Johnson S. FPIN’s clinical inquiries: antibody testing for systemic lupus erythematosus. Am Fam Physician. 2011 Dec 15;84(12):1407-9.
• Yu C, Gershwin ME, Chang C. Diagnostic criteria for systemic lupus erythematosus: a critical review. J Autoimmun. 2014 Feb-Mar;48-49:10-3.
• Gill JM, Quisel AM, Rocca PV, Walters DT. Diagnosis of systemic lupus erythematosus. Am Fam Physician. 2003 Dec 1;68(11):2179-86.

источник

Системная красная волчанка (СКВ) — самое распространенное хроническое системное аутоиммунное заболевание, относящееся к группе больших коллагенозов, которое характеризуется диффузным поражением соединительной ткани и сосудов. Ранняя диагностика этой патологии является серьезной проблемой, так как СКВ может начинаться под «маской» других заболеваний. Поскольку СКВ является аутоиммунным заболеванием, то механизм его клинических проявлений, согласно современным представлениям, объясняется со следующих позиций:

• циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК), в состав которых входят антиядерные антитела, депонируясь в микроциркуляторном звене, приводят к развитию васкулопатий и повреждению тканей;
• аутоантитела к клеткам крови приводят к лейко-, лимфотромбопении и анемии;
• антифосфолипидные антитела приводят к развитию антифосфолипидного синдрома (АФС).

Современные методы иммунологической лабораторной диагностики позволяют идентифицировать все компоненты патогенеза СКВ и тем самым с необыкновенной, практически 100% точностью, верифицировать диагноз заболевания. Вместе с тем наличие любых изменений в анализах позволяет их интерпретировать только с учетом индивидуальной клинической картины.

Следует отметить, что прежний способ диагностики СКВ по наличию в крови LE-клеток не выдержал испытание временем, показав крайне низкую чувствительность и специфичность, в связи с чем от него отказались. LE-клетки даже не включены в систему критериев СКВ.

Основными маркерами СКВ являются:

Показания для назначения анализа крови на маркеры системной красной волчанки

Как проходит процедура?

Забор крови осуществляется из локтевой вены натощак утром.

Подготовка к анализу

За 8 часов до начала исследования рекомендуется исключить из рациона жирную и жареную пищу, а также алкоголь. Разрешено пить только простую воду.

Волчаночный антикоагулянт (ВА, Lupus anticoagulants, LA) один из важных скрининговых и подтверждающих тестов диагностики АФС. ВА образуются в организме в результате развития аутоиммунных процессов после инфекционных воздействий и подавляют в крови реакцию превращения протромбина в тромбин. При выявлении этих антител в крови по удлинению коагуляционных тестов, их определяют как «волчаночный антикоагулянт».

Расшифровка результата анализа

Антинуклеарный фактор на клеточной линии НЕр-2 (АНФ HEp-2, титры; ANA IF, titers). Положительный результат АНФ отмечается более чем у 90% больных с СКВ и кожными формами этого заболевания, склеродермии, смешанном заболевании соединительной ткани, синдроме Шегрена. Результатом определения АНФ является титр, представляющий собой значение конечного разведения сыворотки, при котором сохраняется значимая флюоресценция ядра. Чем выше знаменатель дроби, тем больше разведение сыворотки, тем больше антител в сыворотке больного. Чувствительность этого теста для СКВ составляет 95%.

НАПОМНЮ, что по данным критериям для постановки диагноза СКВ должно быть 4 критерия, один из которых должен быть иммунологическим ( любой из: а-ДНК, АНФ, Sm, a-KL, C3, C4).

А вот довольно типичный клинический случай. Тот случай, когда «диагноз написан на лице».

Пациентка П., 26 лет, поступила в ревматологическое отделение в тяжелом состоянии со следующими симптомами: повышение температуры тела до 38,5 С в течение последнего месяца, выпадение волос, прогрессирующее снижение веса, отеки голеней и лица, боли в сердце, одышка при незначительней физической нагрузки, повышение АД до 220/120 мм рт ст., высыпания на лице (локализация — спинка носа, щеки), боли и припухлость суставов. Из анамнеза известно: 6 месяцев назад первые срочные роды через естественные родовые пути, 3 месяца назад — аборт (понадеялась на лактационную аменорею). Через 2 недели после проведённого аборта появилась субфебрильная температура, слабость. Проведено повторное выскабливание полости матки, назначена терапия антибактериальными препаратами широкого спектра действия — без существенного улучшения. По м/ж диагностирована пневмония, лечилась стационарно-без существенного улучшения. Консультирована по телефону ревматологом, назначен ряд специфических анализов, подозрение на системное заболевание соединительной ткани. Направлена экстренно в ревматологическое отделение нашей больницы. После проведённого обследования диагностирована диагноз: системная красная волчанка, острое течение, с поражением сердца (эндокардит Либмана-Сакса, СН 2а), почек (люпус-нефрит с нефротическим синдромом и артериальной гипертензией, ХПН), легких (люпус-пневмонит), кожи (дискоидные высыпания), слизистых оболочек (люпус-хейлит), трофическими нарушениями (выпадение волос, снижение веса), сосудов (сетчатое ливедо, капилляриты кистей), суставов (полиартралгии), иммунологическими нарушениями.

Это действительно тот случай, когда симптомы довольны типичны (хотя нет ни одного патогномоничного симптома при СКВ!), и диагноз не вызывает особых сомнений. Но довольно часто диагноз СКВ требует довольно длительного глубокого обследования. По моим данным, диагноз системной красной волчанки требует довольно длительного времени для постановки — от нескольких месяцев до нескольких лет. Наши пациенты много лет наблюдаются у дерматологов (с сыпью на лице, в настоящее время типичная волчаночная «бабочка» довольно редка), у кардиологов, терапевтов, неврологов и даже хирургов. Недаром доктор Хаус так мечтал встретить волчанку в своей практике, так как для постановки этого диагноза действительно надо «поскрипеть мозгами».

источник

Аббревиатура СКВ расшифровывается как «системная красная волчанка». Это заболевание, которое носит аутоиммунный характер. Механизм развития патологии заключается в нарушении функционирования В и Т-лимфоцитов. Это клетки иммунной системы, неправильная работа которых приводит к чрезмерной выработке антител. Другими словами, защитные силы организма начинают ошибочно атаковать собственные ткани, принимая их за чужеродные. Образованные антителами и антигенами иммунные комплексы оседают в почках, коже и серозных мембранах. В результате в организме запускается развитие ряда воспалительных процессов. Ниже описаны симптомы болезни СКВ, диагностика и лечение недуга, а также возможные осложнения.

В настоящее время точная этиология патологии не установлена. В процессе диагностики СКВ у большинства пациентов в биоматериале были обнаружены антитела к вирусу Эпштейн-Барра. Врачами был сделан вывод, что системная красная волчанка имеет вирусную природу.

Кроме того, медиками были установлены еще некоторые закономерности:

• Заболеванию наиболее подвержены лица, которые в силу разных причин вынуждены длительное время пребывать в регионах, имеющих неблагоприятные температурные условия.
• В зоне риска находятся люди, чьи близкие родственники страдают от недуга. Таким образом, генетическая предрасположенность также является провоцирующим фактором.
• Согласно результатам многочисленных исследований, СКВ — это своеобразная реакция организма на активную жизнедеятельность раздражителей. Последними могут являться любые патогенные микроорганизмы. Однако сбой в работе иммунной системы происходит не после однократного ее раздражения, а на фоне регулярного негативного воздействия.
• Существует версия, что развитие системной красной волчанки происходит при интоксикации организма определенными химическими соединениями.

Некоторые врачи полагают, что СКВ имеет гормональную природу. Однако данная теория не подтверждена соответствующими исследованиями. Тем не менее любые гормональные нарушения ухудшают течение заболевания. Факторами риска также являются табакокурение и употребление спиртосодержащих напитков.

Независимо от причин СКВ (системной красной волчанки) диагностика и лечение заболевания проводятся согласно стандартному алгоритму.

Для патологии характерен широкий спектр признаков. СКВ имеет хронический характер, то есть эпизоды обострения регулярно сменяются периодами ремиссии. Заболевание поражает большинство органов и систем, провоцируя возникновение характерных клинических проявлений.

• Постоянное чувство усталости.
• Уменьшение массы тела.
• Быстрое наступление утомления.
• Повышенная температура тела.
• Снижение степени работоспособности.
• Артрит. Чаще всего поражаются колени, запястья и суставы пальцев рук.
• Остеопороз.
• Болезненные ощущения и слабость в мышечной ткани.
• Эритема на открытых участках кожи. Как правило, поражается лицо, плечи и шея.
• Алопеция на ограниченном участке (в большинстве случаев выпадение волос происходит в височных зонах).
• Фотосенсибилизация.
• Поражение слизистых оболочек.
• Плеврит.
• Волчаночный пневмонит, для которого характерна одышка и кашель, сопровождающийся отхождением мокроты с примесью крови.
• Легочная гипертензия.
• Перикардит.
• Тромбоэмболия легочной артерии.
• Миокардит.
• Поражение почек.
• Головная боль.
• Галлюцинации.
• Психоэмоциональная нестабильность.
• Нейропатия.
• Болезненные ощущения в эпигастральной зоне.
• Тошнота.
• Анемия.

Это не весь список клинических проявлений. Заболевание может поражать любые внутренние органы, вызывая характерную для их поражения симптоматику. Так как недуг не имеет специфических признаков, в обязательном порядке проводится дифференциальная диагностика СКВ. Только на основании результатов комплексного обследования врач может подтвердить развитие болезни и составить схему лечения.

Врачами был разработан список основных клинически значимых проявлений патологии. Заболевание подтверждается, если у пациента обнаруживаются хотя бы 4 состояния из 11.

1. Артрит. Имеет периферический характер без образования эрозий. Проявляется болезненными ощущениями и припухлостью. В области сустава визуализируется незначительное количество жидкости.
2. Дискоидная сыпь. Имеет овальную или кольцевидную форму. Цвет сыпи — красный. Контуры бляшек неровные. На поверхности пятен можно обнаружить чешуйки, которые отделяются с трудом.
3. Поражение слизистых. Проявляется в виде безболезненных изъявлений в ротовой полости или носоглотке.
4. Высокая чувствительность к ультрафиолету.
5. Наличие специфической сыпи на щеках и крыльях носа. Внешне она напоминает очертания бабочки.
6. Поражение почек. Характеризуется выведением из организма вместе с мочой белка.
7. Поражение серозных оболочек. Проявляется болью в области груди, интенсивность дискомфортных ощущений усиливается на вдохе.
8. Нарушение работы ЦНС, характеризующееся мышечными судорогами и психозом.
9. Изменения со стороны крови. Выявляются во время диагностики СКВ по анализам.
10. Изменения в работе иммунной системы.
11. Увеличение показателя специфических антител в биологическом материале.

В диагностике СКВ используется система SLEDAI. Она подразумевает оценку течения патологии по 24 параметрам. Каждый из них выражается в пунктах (баллах).

Критерии оценки по системе SLEDAI:

1. Наличие судорожных припадков, не сопровождающихся нарушениями сознания, — 8 пунктов.
2. Психоз — 8.
3. Изменения в головном мозге органического характера (нарушение ориентации в пространстве, ухудшение памяти, бессонница, бессвязная речь) — 8.
4. Воспаление зрительного нерва — 8.
5. Первичное поражение черепно-мозговых нервных клеток — 8.
6. Головная боль, не отступающая даже после приема наркотических анальгетиков, — 8.
7. Нарушенное кровообращение в головном мозге — 8.
8. Васкулит — 8.
9. Артрит — 4.
10. Миозит — 4.
11. Цилиндры в урине — 4.
12. Более 5 эритроцитов в моче — 4.
13. Белок в урине — 4.
14. Более 5 лейкоцитов в моче — 4.
15. Воспаления кожного покрова — 2.
16. Алопеция — 2.
17. Язвенные поражения слизистых оболочек — 2.
18. Плеврит — 2.
19. Перикардит — 2.
20. Снижение комплимента С3 или С4 — 2.
21. Положительный антиДНК — 2.
22. Повышенная температура тела — 1.
23. Уменьшение уровня тромбоцитов в крови — 1.
24. Снижение лейкоцитов — 1.

Максимальный результат — 105 пунктов. Он свидетельствует о крайне высокой степени активности заболевания, когда поражаются все основные системы. Такой же вывод врачи делают при результате 20 и более пунктов. При итоге менее 20 баллов принято говорить о легкой или умеренной степени активности.

С целью подтверждения или исключения развития болезни врачи назначают множество тестов. Диагностика СКВ по анализам крови возможна, но в любом случае необходимо провести ряд инструментальных исследований.

• ANA-тест. Подразумевает выявление антинуклеарного фактора. Если его титр превышает 1:160, принято говорить о развитии в организме патологии аутоиммунного характера.
• АнтиДНК. Антитела обнаруживаются у половины пациентов.
• Анти-Sm. Тест, в процессе проведения которого выявляются антитела к особому антигену Смита.
• Анти-SSA (SSB). Это антитела к белкам. Для СКВ неспецифичны, могут обнаруживаться и при иных системных патологиях.
• Анализ на антикардиолипин.
• Исследование крови на антигистоны.
• Наличие маркеров воспалительного процесса (повышены СОЭ и С-реактивный белок).
• Снижение уровня комплимента. Это группа белков, принимающих непосредственное участие в формировании иммунного ответа.
• Общий анализ крови не является значимым в лабораторной диагностике СКВ. Может незначительно уменьшиться уровень лимфоцитов, эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов.
• Исследование мочи. При СКВ наблюдаются: протеинурия, пиурия, цилиндрурия и гематурия.
• Биохимический анализ крови. Тревожными результатами являются: повышение креатинина, АСАТ, АЛАТ и креатинкиназы.

Даже если при диагностике СКВ анализы неутешительны, в любом случае назначаются инструментальные методы. На основании результатов комплексного обследования болезнь подтверждается или исключается.

Для диагностики СКВ врач назначает:

• Ренгенограмму суставов. Позволяет обнаружить незначительные изменения в костных структурах.
• Рентген и КТ органов грудной клетки.
• Ангиографию и ядерно-магнитный резонанс. Исследование позволяет выявить поражения нервной системы.
• Эхокардиографию. Проводится с целью оценки функционирования сердечной мышцы.

При необходимости могут быть назначены специфические исследования. Во время диагностики СКВ врачи нередко прибегают к спинномозговой пункции, биопсии кожи и почек.

Основывается на детальном обследовании и тщательном сборе анамнеза. Также важное значение в диф. диагностике СКВ имеет установление патогенеза имеющихся у пациента клинических проявлений. Это обусловлено тем, что во многих случаях симптоматика связана с течением иного заболевания, что существенно влияет на выбор схемы лечения.

Системную красную волчанку необходимо дифференцировать от:

• Анемии.
• Гипотиреоза.
• Вирусных инфекции.
• Интоксикации организма на фоне приема лекарственных средств.
• Розовых угрей.
• Дерматита.
• Фоточувствительной экземы.
• Стойких моноартритов.
• Асептического некроза.
• Сердечной недостаточности.
• Сахарного диабета.
• Артериальной гипертензии.
• Инфекционных заболеваний мочеполовой системы.
• Тромбоза почечных сосудов.
• Опухоли мозга.
• Инфекционных патологий ЦНС.
• Менингита.
• Рассеянного склероза.
• Милиарного туберкулеза.

Таким образом, для постановки точного диагноза необходима максимально корректная оценка симптомов, отражающих степень активности основного заболевания.

Несмотря на значительные успехи в поиске эффективного метода терапии, избавиться от заболевания невозможно. Целью всех мероприятий является купирование острой стадии, избавление от неприятных симптомов и предотвращение развития осложнений.

Диагностикой и лечением СКВ занимается врач-ревматолог. При необходимости он оформляет направление на консультацию к другим специалистам узкого профиля.

Стандартная схема лечения системной красной волчанки включает следующие пункты:

• Прием и внутривенное введение глюкокортикостероидов (например, «Преднизолона»).
• Комбинированная пульс-терапия. Подразумевает одновременный прием цитостатика и глюкокортикостероида. К первым относятся следующие препараты: «Метотрексат», «Циклофосфамид».
• Прием противовоспалительных средств («Аэртал», «Нимесил»).
• Введение препаратов, относящихся к аминохинолиновому ряду («Плаквенил»).
• Прием биологических средств, воздействующих на механизмы развития аутоиммунных патологий. Данные препараты эффективны, но весьма дорогостоящи. Примеры средств: «Гумира», «Ритуксимаб», «Ембрел».
• Прием антикоагулянтов, диуретиков, антиагрегантов, препаратов калия и кальция.

При тяжелом течении СКВ врач принимает решение относительно целесообразности проведения экстракорпоральных методов лечения (плазмафереза и гемосорбции).

Всем без исключения больным необходимо избегать попадания в стрессовые ситуации и находиться длительное время под прямыми солнечными лучами.

Он напрямую зависит от своевременности обращения к врачу и тяжести заболевания. Системная красная волчанка в острой форме развивается молниеносно, большинство внутренних органов поражается практически моментально. К счастью, подобная ситуация встречается крайне редко, она всегда приводит к осложнениям и часто становится причиной летального исхода.

Хронический вариант считается наиболее благоприятным. Это обусловлено тем, что заболевание прогрессирует медленно, внутренние органы поражаются постепенно. Однако СКВ и в хронической форме может привести к необратимым последствиям. В большинстве случаев это связано с игнорированием проблемы и несоблюдением рекомендаций лечащего врача.

К опасным для жизни осложнениям относятся: почечная недостаточность, инфаркт миокарда, кардиосклероз, перикардит, сердечная и дыхательная виды недостаточности, тромбоэмболия и отек легких, гангрена кишечника, инсульт, внутренние кровотечения.

Системная красная волчанка — это заболевание аутоиммунного характера. Патогенез недуга до сих пор не установлен, однако известно, что механизм развития патологии заключается в ошибочной атаке защитной системы организма собственных клеток.

СКВ не имеет специфических признаков, клинических проявлений заболевания настолько много, что необходимо проведение тщательного комплексного обследования. Диагностика патологии подразумевает осуществление лабораторных и инструментальных методик, а также дифференцирование недуга от иных возможных патологий.

Системная красная волчанка – диагностика, лечение (какие препараты принимать), прогноз, продолжительность жизни. Как отличить красную волчанку от красного плоского лишая, псориаза, склеродермии и других кожных болезней?

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Диагноз системной красной волчанки выставляется на основании особых разработанных диагностических критериев, предложенных Американской ассоциацией ревматологов или отечественной ученой Насоновой. Далее, после выставления диагноза на основании диагностических критериев, производят дополнительные обследования – лабораторные и инструментальные, которые подтверждают правильность диагноза и позволяют оценить степень активности патологического процесса и выявить пораженные органы.

В настоящее время наиболее часто используют диагностические критерии Американской ассоциации ревматологов, а не Насоновой. Но мы приведем обе схемы диагностических критериев, поскольку в ряде случаев отечественные врачи для диагностики волчанки используют именно критерии Насоновой.

Диагностические критерии Американской ассоциации ревматологов следующие:

• Высыпания в области скул на лице (имеются плоские или слегка приподнимающиеся над поверхностью кожи красные элементы сыпи, распространяющиеся на носогубные складки);
• Дискоидные высыпания (приподнятые над поверхностью кожи бляшки с «черными точками» в порах, шелушением и атрофическими рубцами);
• Фотосенсибилизация (появление высыпаний на коже после пребывания на солнце);
• Язвы на слизистой оболочке ротовой полости (безболезненные язвенный дефекты, локализованные на слизистой рта или носоглотки);
• Артрит (поражение двух или более мелких суставов, характеризующееся болью, припухлостью и отеком);
• Полисерозит (плеврит, перикардит или неинфекционный перитонит в настоящем или прошлом);
• Поражение почек (постоянное присутствие в моче белка в количестве более 0,5 г в сутки, а также постоянное наличие в моче эритроцитов и цилиндров (эритроцитарных, гемоглобиновых, зернистых, смешанных));
• Неврологические расстройства: судороги или психоз (бред, галлюцинации), не обусловленные приемом лекарственных средств, уремией, кетоацидозом или дисбалансом электролитов;
• Гематологические нарушения (гемолитическая анемия, лейкопения с количеством лейкоцитов в крови менее 1*10 9 , лимфопения с количеством лимфоцитов в крови менее 1,5*10 9 , тромбоцитопения с количеством тромбоцитов менее 100*10 9 );
• Иммунологические нарушения (антитела к двуспиральной ДНК в повышенном титре, наличие антител к Sm-антигену, положительный LE-тест, ложноположительная реакция Вассермана на сифилис в течение полугода, наличие антиволчаночного коагулянта);
• Повышение титра АНА (антинуклеарных антител) в крови.

Если у человека имеются четыре каких-либо признака из вышеперечисленных, то у него точно системная красная волчанка. В таком случае диагноз считается точным и подтвержденным. Если же у человека имеется только три каких-либо признака из вышеперечисленных, то диагноз красной волчанки считается только вероятным, и для его подтверждения необходимы данные лабораторных анализов и инструментальных обследований.

Критерии красной волчанки Насоновой включают в себя большие и малые диагностические критерии, которые приведены в таблице ниже:

Диагноз красной волчанки считается точным и подтвержденным при сочетании каких-либо трех больших диагностических критериев, причем один из них обязательно должен быть или «бабочка», или LE-клетки в большом количестве, а два других – любые из вышеуказанных. Если у человека имеются только малые диагностические признаки или они сочетаются с артритом, то диагноз красной волчанки считается только вероятным. В этом случае для его подтверждения необходимы данные лабораторных анализов и дополнительных инструментальных обследований.

Вышеприведенные критерии Насоновой и Американской ассоциации ревматологов являются основными в диагностике красной волчанки. Это означает, что диагноз красной волчанки выставляется только на их основании. А любые лабораторные анализы и инструментальные методы обследования являются только дополнительными, позволяющими оценить степень активности процесса, количество пораженных органов и общее состояние организма человека. На основании только лабораторных анализов и инструментальных методов обследования диагноз красной волчанки не выставляется.

В настоящее время в качестве инструментальных методов диагностики при красной волчанке могут использоваться ЭКГ, ЭхоКГ, МРТ, рентген органов грудной клетки, УЗИ и т.д. Все эти методы позволяют оценить степень и характер повреждений в различных органах.

Среди лабораторных анализов для оценки степени интенсивности процесса при красной волчанке используются следующие:

• Антинуклеарные факторы (АНФ) – при красной волчанке обнаруживаются в крови в высоких титрах не выше 1 : 1000;
• Антитела к двуспиральной ДНК (анти-dsДНК-АТ) – при красной волчанке обнаруживаются в крови у 90 – 98% больных, а в норме отсутствуют;
• Антитела к гистоновым белкам – при красной волчанке обнаруживаются в крови, в норме отсутствуют;
• Антитела к Sm-антигену – при красной волчанке обнаруживаются в крови, а в норме отсутствуют;
• Антитела к Ro/SS-A – при красной волчанке обнаруживаются в крови, если имеется лимфопения, тромбоцитопения, фоточувствительность, фиброзлегких или синдром Шегрена;
• Антитела к La/SS-B – при красной волчанке обнаруживаются в крови при тех же условиях, что и антитела к Ro/SS-A;
• Уровень комплемента – при красной волчанке уровень белков комплемента в крови снижен;
• Наличие LE-клеток – при красной волчанке обнаруживаются в крови у 80 – 90% больных, а в норме отсутствуют;
• Антитела к фосфолипидам (волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину, положительная реакция Вассермана при подтвержденном отсутствии сифилиса);
• Антитела к факторам свертывания VIII, IX и XII (в норме отсутствуют);
• Повышение СОЭ более 20 мм/час;
• Анемия;
• Лейкопения (снижение уровня лейкоцитов в крови менее 4*10 9 /л);
• Тромбоцитопения (снижение уровня тромбоцитов в крови менее 100*10 9 /л);
• Лимфопения (снижение уровня лимфоцитов в крови менее 1,5*10 9 /л);
• Повышенные концентрации в крови серомукоида, сиаловых кислот, фибрина, гаптоглобина, С-реактивного белка циркулирующих иммунных комплексов и иммуноглобулинов.

При этом специфичными для красной волчанки являются анализы на наличие волчаночного антикоагулянта, антитела к фосфолипидам, антитела к Sm-фактору, антитела к гистоновым белкам, антитела к La/SS-B, антитела к Ro/SS-A, LE-клетки, антитела к двуспиральной ДНК и антинуклеарные факторы.

Диагностика красной волчанки, анализы. Как отличить красную волчанку от псориаза, экземы, склеродермии, лишая и крапивницы (рекомендации врача-дерматолога) – видео

Основными препаратами в терапии красной волчанки являются глюкокортикостероидные гормоны (Преднизолон, Дексаметазон и др.), которые применяются постоянно, но в зависимости от активности патологического процесса и тяжести общего состояния человека изменяют их дозировку. Основным глюкокортикоидом в лечении волчанки является Преднизолон. Именно этот препарат является средством выбора, и именно для него рассчитаны точные дозировки для различных клинических вариантов и активности патологического процесса заболевания. Дозировки для всех остальных глюкокортикоидов вычисляются на основании дозировок Преднизолона. Ниже в списке приведены дозировки других глюкокортикоидов, эквивалентные 5 мг Преднизолона:

• Бетаметазон – 0,60 мг;
• Гидрокортизон – 20 мг;
• Дексаметазон – 0,75 мг;
• Дефлазакорт – 6 мг;
• Кортизон – 25 мг;
• Метилпреднизолон – 4 мг;
• Параметазон – 2 мг;
• Преднизон – 5 мг;
• Триамцинолон – 4 мг;
• Флурпреднизолон – 1,5 мг.

Глюкокортикоиды принимают постоянно, изменяя дозировку в зависимости от активности патологического процесса и общего состояния человека. В периоды обострений гормоны принимают в лечебной дозировке по 4 – 8 недель, после чего, по достижении ремиссии, продолжают прием уже в более низкой поддерживающей дозировке. В поддерживающей дозировке Преднизолон в периоды ремиссии принимается в течение всей жизни, а во время обострений дозировку повышают до лечебной.

Так, при первой степени активности патологического процесса Преднизолон применяют в лечебных дозировках 0,3 – 0,5 мг на 1 кг массы тела в сутки, при второй степени активности – по 0,7 – 1,0 мг на 1 кг веса в сутки, а при третьей степени – по 1 – 1,5 мг на 1 кг массы тела в сутки. В указанных дозах Преднизолон применяют в течение 4 – 8 недель, а далее снижают дозировку препарата, но полностью его прием никогда не отменяют. Дозировку сначала снижают по 5 мг в неделю, затем по 2,5 мг в неделю, еще через некоторое время по 2,5 мг в 2 – 4 недели. В общей сложности дозировку снижают таким образом, чтобы через 6 – 9 месяцев после начала приема Преднизолона его доза стала поддерживающей, равной 12,5 – 15 мг в сутки.

При волчаночном кризе, захватывающем несколько органов, глюкокортикоиды вводят внутривенно в течение 3 – 5 дней, после чего переходят на прием препаратов в таблетках.

Поскольку глюкокортикоиды являются основными средствами терапии волчанки, то их назначают и применяют в обязательном порядке, а все остальные лекарственные препараты используют дополнительно, подбирая их в зависимости от выраженности клинической симптоматики и от пораженного органа.

Так, при высокой степени активности красной волчанки, при волчаночных кризах, при тяжелом люпус-нефрите, при выраженном поражении ЦНС, при частых рецидивах и нестойкости ремиссии, помимо глюкокортикоидов, применяют цитостатические иммунодепрессанты (Циклофосфамид, Азатиоприн, Циклоспорин, Метотрексат и др.).

При тяжелом и распространенном поражении кожного покрова применяют Азатиоприн в дозировке 2 мг на 1 кг массы тела в сутки в течение 2 месяцев, после чего дозу снижают до поддерживающей: 0,5 – 1 мг на 1 кг веса в сутки. Азатиоприн в поддерживающей дозировке принимают в течение нескольких лет.

При тяжелом люпус-нефрите и панцитопении (уменьшении общего количества тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов в крови) применяют Циклоспорин в дозировке 3 – 5 мг на 1 кг массы тела.

При пролиферативном и мембранозном волчаночном нефрите, при тяжелом поражении ЦНС применяют Циклофосфамид, который вводят внутривенно в дозировке по 0,5 – 1 г на м 2 поверхности тела по одному разу в месяц в течение полугода. Затем в течение двух лет препарат продолжают вводить в той же дозировке, но по одному разу в три месяца. Циклофосфамид обеспечивает выживаемость больных, страдающих люпус-нефритом, и помогает контролировать клинические симптомы, на которые не действуют глюкокортикоиды (поражение ЦНС, легочные кровотечения, легочной фиброз, системный васкулит).

Если красная волчанка не поддается терапии глюкокортикоидами, то вместо них применяют Метотрексат, Азатиоприн или Циклоспорин.

При низкой активности патологического процесса с поражением кожи и суставов в терапии красной волчанки применяют аминохинолиновые препараты (Хлорохин, Гидроксихлорохин, Плаквенил, Делагил). В первые 3 – 4 месяца препараты применяют по 400 мг в сутки, а затем по 200 мг в сутки.

При волчаночном нефрите и наличии антифосфолипидных тел в крови (антитела к кардиолипину, волчаночный антикоагулянт) применяют препараты группы антикоагулянтов и антиагрегантов (Аспирин, Курантил и др.). В основном используют ацетилсалициловую кислоту в маленьких дозах – 75 мг в сутки в течение длительного времени.

Лекарства группы нестероидных противовоспалительных средств (НПВС), такие, как Ибупрофен, Нимесулид, Диклофенак и др., применяются в качестве препаратов для облегчения боли и купирования воспаления при артритах, бурситах, миалгиях, миозитах, умеренной выраженности серозита и лихорадке.

Помимо лекарственных препаратов, для лечения красной волчанки применяют методы плазмафереза, гемосорбции и криоплазмосорбции, которые позволяют удалить из крови антитела и продукты воспаления, что существенно улучшает состояние больных, снижает степень активности патологического процесса и уменьшает скорость прогрессии патологии. Однако данные методы являются только вспомогательными, и потому могут применяться исключительно в сочетании с приемом лекарственных средств, а не вместо них.

Для лечения кожных проявлений волчанки необходимо наружно использовать солнцезащитные крема с UVA и UVB-фильтрами и мази с топическими стероидами (Фторцинолон, Бетаметазон, Преднизолон, Мометазон, Клобетазол и др.).

В настоящее время, помимо указанных способов, в лечении волчанки применяют препараты группы блокаторов фактора некроза опухоли (Инфликсимаб, Адалимумаб, Этанерцепт). Однако данные препараты применяют исключительно в качестве пробного, экспериментального лечения, поскольку на сегодняшний день они не рекомендованы Минздравом. Но полученные результаты позволяют считать блокаторы фактора некроза опухоли перспективными препаратами, так как эффективность их применения выше, чем глюкокортикоидов и иммунодепрессантов.

Помимо описанных препаратов, применяемых непосредственно для лечения красной волчанки, при данном заболевании показан прием витаминов, соединений калия, мочегонных и гипотензивных препаратов, транквилизаторов, противоязвенных и других средств, уменьшающих выраженность клинической симптоматики со стороны различных органов, а также восстанавливающих нормальный обмен веществ. При красной волчанке можно и нужно применять дополнительно любые препараты, которые улучшают общее самочувствие человека.

При красной волчанке рекомендуется избегать курортного и физиотерапевтического лечения, поскольку они могут провоцировать обострение заболевания.

Лечение системной красной волчанки. Обострение и ремиссия болезни. Препараты при красной волчанке (рекомендации врача) – видео

Прогноз при системной форме красной волчанке с подострым и хроническим течением – благоприятный. В течение 10 лет после постановки диагноза выживают 80% пациентов, а в течение 20 лет – 60%. Прогноз при системной форме волчанки с острым течением – неблагоприятный, поскольку выживаемость в течение 5 лет составляет 60%.

Прогноз при кожных формах волчанки – благоприятный, поскольку в течение 20 лет выживают примерно 80% пациентов.

Однако следует помнить, что смертность среди людей, страдающих красной волчанкой, в среднем в три раза выше, чем в популяции. Причем в первые годы после выявления заболевания смерть, как правило, наступает вследствие тяжелого поражения внутренних органов или инфекций, а при длительном течении – от атеросклероза и закупорки сосудов.

В целом при своевременном распознавании волчанки и адекватной терапии прогноз для жизни – благоприятный.

В среднем люди живут после постановки диагноза «красная волчанка» по 10 – 15 лет, однако имеются случаи выживаемости и по 25 – 30 лет.

Красная волчанка: пути заражения, опасность болезни, прогноз, последствия, продолжительность жизни, профилактика (мнение врача) – видео

Автор: Наседкина А.К. Специалист по проведению исследований медико-биологических проблем.

Системная красная волчанка (СКВ) — самое распространенное хроническое системное аутоиммунное заболевание, относящееся к группе больших коллагенозов, которое характеризуется диффузным поражением соединительной ткани и сосудов. Ранняя диагностика этой патологии является серьезной проблемой, так как СКВ может начинаться под «маской» других заболеваний. Поскольку СКВ является аутоиммунным заболеванием, то механизм его клинических проявлений, согласно современным представлениям, объясняется со следующих позиций:

• циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК), в состав которых входят антиядерные антитела, депонируясь в микроциркуляторном звене, приводят к развитию васкулопатий и повреждению тканей;
• аутоантитела к клеткам крови приводят к лейко-, лимфотромбопении и анемии;
• антифосфолипидные антитела приводят к развитию антифосфолипидного синдрома (АФС).

Современные методы иммунологической лабораторной диагностики позволяют идентифицировать все компоненты патогенеза СКВ и тем самым с необыкновенной, практически 100% точностью, верифицировать диагноз заболевания. Вместе с тем наличие любых изменений в анализах позволяет их интерпретировать только с учетом индивидуальной клинической картины.

Следует отметить, что прежний способ диагностики СКВ по наличию в крови LE-клеток не выдержал испытание временем, показав крайне низкую чувствительность и специфичность, в связи с чем от него отказались. LE-клетки даже не включены в систему критериев СКВ.

Основными маркерами СКВ являются:

Показания для назначения анализа крови на маркеры системной красной волчанки

Как проходит процедура?

Забор крови осуществляется из локтевой вены натощак утром.

Подготовка к анализу

За 8 часов до начала исследования рекомендуется исключить из рациона жирную и жареную пищу, а также алкоголь. Разрешено пить только простую воду.

Волчаночный антикоагулянт (ВА, Lupus anticoagulants, LA) один из важных скрининговых и подтверждающих тестов диагностики АФС. ВА образуются в организме в результате развития аутоиммунных процессов после инфекционных воздействий и подавляют в крови реакцию превращения протромбина в тромбин. При выявлении этих антител в крови по удлинению коагуляционных тестов, их определяют как «волчаночный антикоагулянт».

Расшифровка результата анализа

Антинуклеарный фактор на клеточной линии НЕр-2 (АНФ HEp-2, титры; ANA IF, titers). Положительный результат АНФ отмечается более чем у 90% больных с СКВ и кожными формами этого заболевания, склеродермии, смешанном заболевании соединительной ткани, синдроме Шегрена. Результатом определения АНФ является титр, представляющий собой значение конечного разведения сыворотки, при котором сохраняется значимая флюоресценция ядра. Чем выше знаменатель дроби, тем больше разведение сыворотки, тем больше антител в сыворотке больного. Чувствительность этого теста для СКВ составляет 95%.

Online диагноз
© ООО «Интеллектуальные медицинские системы», 2012—2019 гг.
Все права защищены. Информация сайта юридически защищена, копирование преследуется по закону.

Размещение рекламы, сотрудничество: info@online-diagnos.ru

Сайт не несет ответственность за содержание и достоверность размещенного пользователями на сайте контента, отзывы посетителей сайта. Материалы сайта носят исключительно информационно-ознакомительный характер. Содержание сайта не является заменой профессиональной консультации врача-специалиста, диагностики и/или лечения. Самолечение может быть опасно для здоровья!

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Диагноз системной красной волчанки ставят на основании совокупности имеющихся у больного клинических, инструментальных, лабораторных и морфологических признаков, что требует проведения комплексного обследования.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Клинический анализ крови. Для активного периода системной красной волчанки характерно увеличение СОЭ, развитие лейкопении с лимфопенией, реже обнаруживают гемолитическую анемию с положительной реакцией Кумбса. Гипохромная анемия может быть следствием хронического воспалительного процесса и интоксикации, скрытых кровотечений и др.

Тромбоцитопению (чаще умеренную) обычно диагностируют у пациентов со вторичным АФС. В отдельных случаях развивается аутоиммунная тромбоцитопения, обусловленная появлением антител к тромбоцитам.

Общий анализ мочи. Выявляют протеинурию, гематурию, лейкоцитурию, цилиндрурию различных степеней выраженности, коррелирующих с типом и активностью волчаночного нефрита.

Биохимический анализ крови. Изменения биохимических показателей неспецифичны, их исследование проводят для оценки функций различных органов и систем. Повышение уровня С-реактивного белка для системной красной волчанки не характерно, его обычно отмечают при присоединении вторичной инфекции.

АНФ (антинуклеарные антитела) — гетерогенная группа антител, реагирующих с различными компонентами ядра. Чувствительность этого теста очень значительна (95% больных системной красной волчанкой), но специфичность невелика (нередко его определяют у больных с другими ревматическими и неревматическими заболеваниями).

Антитела к двуспиралъной ДНК регистрируют у 20-70% больных системной красной волчанкой. Высокоспецифичны для системной красной волчанки, их уровень обычно коррелирует с активностью заболевания, особенно при наличии волчаночного нефрита.

Антитела к гистонам более характерны для лекарственного волчаночноподобного синдрома, при системной красной волчанке ассоциированы с развитием артрита.

Антитела к Sm-антигену высокоспецифичны для системной красной волчанки, однако их определяют лишь у 20-30% больных.

Регистрируемые низкие титры AT к малым ядерным рибонуклеопротеидам при системной красной волчанке обычно ассоциированы с синдромом Рейно и лейкопенией; их высокие титры обнаруживают у больных смешанным заболеванием соединительной ткани.

Антитела к SS-A/Ro-антигену, SS-B/La-антигену менее характерны для системной красной волчанки, ассоциированы с лимфопенией, тромбоцитопенией, фотодерматитом и лёгочным фиброзом. Их обнаруживают у 60-80% больных с синдромом Шёгрена, эти антигены также характерны для подострой кожной и лекарственной волчанки.

Антитела к кардиолипину (АКЛ), антитела к S₂-гликопротеину 1, волчаночный антикоагулянт определяют в среднем у 60% детей с системной красной волчанкой. Это маркёры вторичного АФС.

Ревматоидный фактор (аутоантитела класса IgM, реагирующие с Fc-фрагментом IgG) нередко отмечают у детей с системной красной волчанкой, имеющих выраженный суставной синдром.

LE-клетки — полиморфноядерные нейтрофилы (реже эозинофилы или базофилы) с фагоцитированным ядром клетки или отдельными его фрагментами, образуются при наличии антител к комплексу «ДНК-гистон». Эти клетки обнаруживают в среднем у 70% детей с системной красной волчанкой.

Снижение общей гемолитигеской активности комплемента (СН50) и его компонентов (СЗ, С4) обычно коррелирует с активностью волчаночного нефрита и в отдельных случаях может быть следствием генетически детерминированного дефицита.

Опорно-двигательный аппарат: рентгенография костей и суставов, УЗИ суставов и мягких тканей, МРТ (при наличии показаний), денситометрия.

Дыхательная система: рентгенография органов грудной клетки (не реже одного раза в год), КТ органов грудной клетки (при наличии показаний), ЭхоКГ (для выявления лёгочной гипертензии).

Сердечно-сосудистая система: ЭКГ, ЭхоКГ, мониторирование ЭКГ по Холтеру (при наличии показаний).

ЖКТ: УЗИ органов брюшной полости, эзофагогастродуоденоскопия, КТ и МРТ (при наличии показаний).

Нервная система: при наличии показаний — электроэнцефалография, КТ, МРТ.

Для установления диагноза системной красной волчанки наиболее широко используют классификационные критерии Американской ревматологической ассоциации.

Критерии Американской ревматологической ассоциации для диагностики системной красной волчанки (1997)

Высыпания в скуловой области

Фиксированная эритема плоская или приподнимающаяся на скуловых дугах с тенденцией к распространению на назолабиальные складки

Эритематозные приподнимающиеся бляшки с кератотическим нарушением и фолликулярными пробками; на старых очагах могут быть атрофические рубчики

Кожные высыпания как результат необычной реакции на инсоляцию по данным анамнеза или наблюдениям врача

Язвы во рту или носоглоточной области, обычно безболезненные, наблюдаемые врачом

Неэрозивный артрит 2 или более периферических суставов, характеризующийся болезненностью, припухлостью или выпотом

а) Плеврит (плевральные боли в анамнезе, шум трения плевры при аускультации, плевральный выпот);

б) перикардит (шум трения перикарда, выпот в перикарде, ЭКГ-признаки)

а) Стойкая протеинурия >0,5 г/сут;

б) цилиндрурия (эритроцитарные, гемоглобиновые, зернистые, смешанные цилиндры)

Судороги или психоз, не связанные с приёмом лекарств или метаболическими нарушениями вследствие уремии, кетоацидоза, электролитного дисбаланса

а) Гемолитическая анемия с ретикулоцитозом;

б) лейкопения ( 9 /л) при 2 или более определениях;

в) лимфопения ( 9 /л) при 2 или более исследованиях;

г) тромбоцитопения ( 9 /л), не связанная с приемом лекарств

а) Антитела к нативной ДНК в повышенных титрах;

б) наличие антител к Sm-антигену;

повышенный титр АКЛ (IgM или IgG); выявление волчаночного антикоагулянта стандартным методом; ложноположительная реакция Вассермана в течение не менее 6 мес при отсутствии сифилиса, подтверждённом с помощью реакции иммобилизации бледной трепонемы или в тесте абсорбции флюоресцирующих антитрепонемных антител

АНФ (антинуклеарные антитела)

Повышение титра АНФ в тесте иммунофлюоресценции или в другом сходном, не связанное с приёмом лекарств, способных вызывать лекарственную волчанку

При наличии у больного 4 или более признаков в любом сочетании диагноз считают достоверным, при наличии 3 признаков — вероятным.

Чувствительность данных критериев составляет 78-96%, а специфичность — 89-96%.

Активность системной красной волчанки определяют на основании тяжести состояния больного с учётом совокупности и степени выраженности имеющихся клинических и лабораторных признаков заболевания.

Выделяют 3 степени активности системной красной волчанки:

При высокой активности (III степени) отмечают высокую лихорадку, выраженные изменения со стороны внутренних органов (нефрит с нефротическим синдромом, эндомиокардит, перикардит с выпотом и/или экссудативный плеврит), тяжёлое поражение ЦНС, кожи (дерматит), опорно-двигательного аппарата (острый полиартрит и/или полимиозит) и другие, сопровождающиеся выраженными изменениями лабораторных показателей, в том числе значительным повышением СОЭ (более 45 мм/ч) и иммунологических показателей (повышение титров АНФ и антител к ДНК, значительное снижение общей гемолитической активности комплемента и его компонентов СЗ, С4).

Волчаночный криз констатируют у больных в критических состояниях, характеризующихся развитием функциональной недостаточности какого-либо органа на фоне чрезмерно высокой активности патологического процесса.

При умеренной активности (II степени) лихорадка обычно субфебрильная, признаки поражения различных органов выражены умеренно. У больных могут отмечать полиартралгии или полиартрит, дерматит, умеренную реакцию со стороны серозных оболочек, нефрит без нефротического синдрома и нарушения почечных функций, миокардит и др. СОЭ повышена в пределах 25-45 мм/ч, отмечают повышение титров АНФ, антител к ДНК, циркулирующих иммунных комплексов.

При низкой активности (I степени) общее состояние больных обычно не нарушено, лабораторные показатели изменены мало, признаки поражения внутренних органов определяют только при комплексном инструментальном исследовании. Клинически отмечают неяркие признаки кожного и суставного синдромов.

Оценка степени активности патологического процесса имеет решающее значение для определения тактики лечения больного на каждом этапе болезни.

Состояние ремиссии констатируют при отсутствии у больного клинических и лабораторных признаков активности процесса.

Для более точной оценки состояния пациентов при динамическом наблюдении используют различные балльные индексы.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Оценка активности системной красной волчанки по шкале ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement)

1. Общие симптомы (любые из перечисленных ниже х 0,5 балла)

Утренняя температура выше 37,5 С, не связанная с инфекцией

Системная красная волчанка встречается довольно редко, являясь в тоже время неизлечимым заболеванием ревматического характера. Она вызывает воспаление и органические нарушения в различных тканях организма, а также характеризуется значительными изменениями клинической картины крови.

Волчанка относится к аутоиммунным заболеваниям, а это значит, что в организме начинают вырабатываться антитела к своим же клеткам, нанося тем самым ущерб здоровым тканям. Иммунная система принимает ткани своего организма за чужие и старается их разрушать. В результате в процесс оказываются вовлеченными практически все органы и системы организма, в том числе и кровеносные.

Определенную роль в возникновении красной волчанки отводят вирусной инфекции. Очень часто заболевание начинает проявляться после родов, абортов, эмоциональных стрессов и в результате продолжительного пребывания на солнце, морозе – то есть под воздействием внешних факторов окружающей среды. В анамнезе больных часто прослеживается аллергия на лекарственные средства и пищевые продукты в прошлом.

Женщины болеют в разы чаще, чем мужчины. Известны случаи заболевания красной волчанкой целыми семьями, что позволяет говорить о генетической природе заболевания. К группе повышенного риска относятся лица, у которых уже есть родственники, страдающие системной красной волчанкой.

Красная волчанка характеризуется волнообразным течением заболевания, когда периоды ремиссии и хорошего самочувствия сменяются обострениями, проявляются новые симптомы и усиливаются воспалительные процессы в различных органах. И хотя клиническая картина может быть достаточно разнообразной, но существуют и общие признаки – хроническая утомляемость, опухание и болезненность суставов, лихорадка неясной этиологии, высыпания на коже и нарушение работы почек. Волчанка крови относится к ревматическим заболеваниям, то есть сопровождается поражением соединительной ткани и суставными, мышечными болями.

У больных волчанкой крови часто наблюдается анемия или лейкопения, то есть снижается количество белых и/или красных кровяных клеток. Если происходит уменьшение тромбоцитов, развивается тромбоцитопения, что увеличивает риск появления кровотечений из-за нарушения свертываемости крови. У некоторых пациентов возрастает предрасположенность к появлению тромбов в кровеносных сосудах.

Среди других симптомов выделяют сильное выпадение волос, боли в груди, повышенную чувствительность к солнечному излучению, уменьшение красных клеток крови. При переохлаждении появляется покраснение кожи пальцев рук или ног. У некоторых больных появляются сильные головные боли, необъяснимое внезапное головокружение, беспричинная депрессия и апатия, судороги. Признаки болезни могут проявляться постепенно, в разное время, как и новые симптомы, даже спустя длительное время после подтверждения диагноза.

Диагностика волчанки крови может быть затруднена из-за особенности течения заболевания. Симптомы могут проявляться не сразу, а через некоторое время после начала болезни, очень трудно собрать их в одно целое и скомпоновать. Поэтому в первую очередь требуется подробный сбор анамнеза, в том числе и наследственного. Большое значение в постановке диагноза имеет внешний осмотр больного.

Общий клинический анализ крови позволяет выявить нарушения в системе кроветворения, для чего определяют содержание гемоглобина и подсчитывают все клетки крови, состоящие из лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов. Проводятся также биохимические исследования крови и реакция Вассермана, показывающая при волчанке ложноположительный результат. Изучение антинуклеарных антител даёт позитивные титры у большинства больных с красной волчанкой. В зависимости от степени проявлений заболевания и при определенных показаниях назначаются и другие методы обследования.

Лечащий врач периодически может менять назначение препаратов, подбирая их строго индивидуально с тесным участием врача-гематолога, специализирующегося на нарушениях крови. Лекарственная терапия применяется для предотвращения обострений и продления на как можно более длительный срок периода ремиссии, сведения к минимуму риска возникновения возможных осложнений.

При выборе метода лечения обязательно учитывают возраст пациента и его состояние на момент осмотра, клинические симптомы, давность постановки диагноза, а также образ жизни больного. Чем раньше больной начнет лечение, тем больше у него шансов избежать необратимых патологических изменений во внутренних органах и системах. Чтобы добиться положительного и длительного эффекта пациентам рекомендуется тщательно выполнять все рекомендации лечащего врача и постоянно соблюдать назначенный режим.

Образование: диплом по специальности «Лечебное дело» получен в 2009 году в медицинской академии им. И. М. Сеченова. В 2012 году пройдена аспирантура по специальности «Травматология и ортопедия» в Городской клинической больнице им. Боткина на кафедре травматологии, ортопедии и хирургии катастроф.

6 причин есть корицу каждый день! Невероятная польза корицы.

Системная красная волчанка (СКВ) — самое распространенное хроническое системное аутоиммунное заболевание, относящееся к группе больших коллагенозов, которое характеризуется диффузным поражением соединительной ткани и сосудов. Ранняя диагностика этой патологии является серьезной проблемой, так как СКВ может начинаться под «маской» других заболеваний. Поскольку СКВ является аутоиммунным заболеванием, то механизм его клинических проявлений, согласно современным представлениям, объясняется со следующих позиций:

• циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК), в состав которых входят антиядерные антитела, депонируясь в микроциркуляторном звене, приводят к развитию васкулопатий и повреждению тканей,
• аутоантитела к клеткам крови приводят к лейко-, лимфотромбопении и анемии,
• антифосфолипидные антитела приводят к развитию антифосфолипидного синдрома (АФС).

Современные методы иммунологической лабораторной диагностики позволяют идентифицировать все компоненты патогенеза СКВ и тем самым с необыкновенной, практически 100% точностью, верифицировать диагноз заболевания. Вместе с тем наличие любых изменений в анализах позволяет их интерпретировать только с учетом индивидуальной клинической картины.

Следует отметить, что прежний способ диагностики СКВ по наличию в крови LE-клеток не выдержал испытание временем, показав крайне низкую чувствительность и специфичность, в связи с чем от него отказались. LE-клетки даже не включены в систему критериев СКВ.

Основными маркерами СКВ являются:

Показания для назначения анализа крови на маркеры системной красной волчанки

Как проходит процедура?

Забор крови осуществляется из локтевой вены натощак утром.

Подготовка к анализу

За 8 часов до начала исследования рекомендуется исключить из рациона жирную и жареную пищу, а также алкоголь. Разрешено пить только простую воду.

Волчаночный антикоагулянт (ВА, Lupus anticoagulants, LA) один из важных скрининговых и подтверждающих тестов диагностики АФС. ВА образуются в организме в результате развития аутоиммунных процессов после инфекционных воздействий и подавляют в крови реакцию превращения протромбина в тромбин. При выявлении этих антител в крови по удлинению коагуляционных тестов, их определяют как «волчаночный антикоагулянт».

Расшифровка результата анализа

Антинуклеарный фактор на клеточной линии НЕр-2 (АНФ HEp-2, титры, ANA IF, titers). Положительный результат АНФ отмечается более чем у 90% больных с СКВ и кожными формами этого заболевания, склеродермии, смешанном заболевании соединительной ткани, синдроме Шегрена. Результатом определения АНФ является титр, представляющий собой значение конечного разведения сыворотки, при котором сохраняется значимая флюоресценция ядра. Чем выше знаменатель дроби, тем больше разведение сыворотки, тем больше антител в сыворотке больного. Чувствительность этого теста для СКВ составляет 95%.

Общий анализ крови
• Увеличение СОЭ часто наблюдают при СКВ, но данный признак плохо коррелирует с активностью заболевания. Необъяснимое увеличение СОЭ указывает на наличие интеркуррентной инфекции.
• Лейкопения (обычно лимфопения) ассоциируется с активностью заболевания.
• Гипохромная анемия связана с хроническим воспалением, скрытым желудочным кровотечением, приёмом некоторых Л С. Часто выявляют лёгкую или умеренную анемию. Выраженную Кумбс-положительную аутоиммунную гемолитическую анемию наблюдают менее чем у 10% больных.

• Тромбоцитопению обычно выявляют у пациентов с АФС. Очень редко развивается аутоиммунная тромбоцитопения, связанная с синтезом AT к тромбоцитам.
• Увеличение СРБ нехарактерно, отмечают в большинстве случаев при наличии сопутствующей инфекции. Умеренное увеличение концентрации СРБ ( 0,5 г/сут или цилиндру -рия (эритроцитарная, гемоглобиновая, зернистая или смешанная).
8. Поражение ЦНС: судороги или психоз (в отсутствие приёма ЛС или метаболических нарушений).

10. Иммунологические нарушения ♦ анти-ДНК или ♦ анти-Sm или ♦ аФЛ: -увеличение уровня IgG или IgM (AT к кардиолипину), — положительный тест на волчаночный антикоагулянт при использовании стандартных методов, — ложноположительная реакция Вассермана в течение как минимум 6 мес при подтверждённом отсутствии сифилиса с помощью реакции иммобилизации бледной трепонемы и теста флюоресцентной адсорбции трепонемных AT.
11. АНФ: повышение титров АНФ (при отсутствии приёма ЛС, вызывающих волчаночноподобный синдром). Диагноз СКВ устанавливают при обнаружении 4 или более из 11 вышеперечисленных критериев.

I. Клинические критерии
1. Тромбоз (один или более эпизод артериального, венозного тромбоза или тромбоза мелких сосудов в любом органе).
2. Патология беременности (один или более случай внутриутробной гибели морфологически нормального плода после 10-й недели гестации или один или более случай преждевременных родов морфологически нормального плода до 34-й недели гестации или три или более последовательных случая спонтанных абортов до 10-й недели гестации).

II. Лабораторные критерии
1. AT к кардиолипину (IgG и/или IgM) в крови в средних или высоких титрах в 2 или более исследованиях с промежутком не менее 6 нед.
2. Волчаночный антикоагулянт в плазме крови в 2 или более исследованиях с промежутком не менее 6 нед, определяемый следующим образом
• удлинение времени свёртывания плазмы в фосфолипидзависимых коагуляционных тестах,
• отсутствие коррекции удлинения времени свёртывания скрининговых тестов в тестах смешивания с донорской плазмой,
• укорочение или коррекция удлинения времени свёртывания скрининговых тестов при добавлении фосфолииидов,
• исключение других коагулопатий. Определённый АФС диагностируется на основании наличия одного клинического и одного лабораторного критерия.

При подозрении на СКВ необходимо проведение следующих исследований
• общий анализ крови с определением СОЭ и подсчётом содержания лейкоцитов (с лейкоцитарной формулой) и тромбоцитов • иммунологический анализ крови с определением АНФ • общий анализ мочи • рентгенография грудной клетки
• ЭКГ, эхокардиография.

Системная красная волчанка (СКВ) — самое распространенное хроническое системное аутоиммунное заболевание, относящееся к группе больших коллагенозов, которое характеризуется диффузным поражением соединительной ткани и сосудов. Ранняя диагностика этой патологии является серьезной проблемой, так как СКВ может начинаться под «маской» других заболеваний. Поскольку СКВ является аутоиммунным заболеванием, то механизм его клинических проявлений, согласно современным представлениям, объясняется со следующих позиций:

• циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК), в состав которых входят антиядерные антитела, депонируясь в микроциркуляторном звене, приводят к развитию васкулопатий и повреждению тканей,
• аутоантитела к клеткам крови приводят к лейко-, лимфотромбопении и анемии,
• антифосфолипидные антитела приводят к развитию антифосфолипидного синдрома (АФС).

Современные методы иммунологической лабораторной диагностики позволяют идентифицировать все компоненты патогенеза СКВ и тем самым с необыкновенной, практически 100% точностью, верифицировать диагноз заболевания. Вместе с тем наличие любых изменений в анализах позволяет их интерпретировать только с учетом индивидуальной клинической картины.

Следует отметить, что прежний способ диагностики СКВ по наличию в крови LE-клеток не выдержал испытание временем, показав крайне низкую чувствительность и специфичность, в связи с чем от него отказались. LE-клетки даже не включены в систему критериев СКВ.

Основными маркерами СКВ являются:

Показания для назначения анализа крови на маркеры системной красной волчанки

Забор крови осуществляется из локтевой вены натощак утром.

За 8 часов до начала исследования рекомендуется исключить из рациона жирную и жареную пищу, а также алкоголь. Разрешено пить только простую воду.

Волчаночный антикоагулянт (ВА, Lupus anticoagulants, LA) один из важных скрининговых и подтверждающих тестов диагностики АФС. ВА образуются в организме в результате развития аутоиммунных процессов после инфекционных воздействий и подавляют в крови реакцию превращения протромбина в тромбин. При выявлении этих антител в крови по удлинению коагуляционных тестов, их определяют как «волчаночный антикоагулянт».

Расшифровка результата анализа

Антинуклеарный фактор на клеточной линии НЕр-2 (АНФ HEp-2, титры, ANA IF, titers). Положительный результат АНФ отмечается более чем у 90% больных с СКВ и кожными формами этого заболевания, склеродермии, смешанном заболевании соединительной ткани, синдроме Шегрена. Результатом определения АНФ является титр, представляющий собой значение конечного разведения сыворотки, при котором сохраняется значимая флюоресценция ядра. Чем выше знаменатель дроби, тем больше разведение сыворотки, тем больше антител в сыворотке больного. Чувствительность этого теста для СКВ составляет 95%.

Лабораторные данные и анализы крови подтверждают диагноз, поставленный на основании клинической картины системной красной волчанки. Классический лабораторный признак системной красной волчанки — антинуклеарные антитела в крови. Поскольку они присутствуют почти у всех больных, при отрицательных результатах исследования диагноз системной красной волчанки маловероятен.

Однако антинуклеарные антитела выявляются не только при системной красной волчанке, но и при других аутоиммунных и воспалительных заболеваниях (например, при ревматоидном артрите, хроническом аутоиммунном гепатите, интерстициальных заболеваниях легких), а также у здоровых пожилых людей.

Оценивая результат определения антинуклеарных антител, необходимо учитывать их титр, а также клинические данные.

• При титре ниже 1:160 результат, скорее всего, ложноположительный или связан с неспецифическим повышением иммунологической реактивности.
• Титр 1:1280 и выше, напротив, свидетельствует в пользу аутоиммунного заболевания, причем не обязательно СКВ.

Исследование на антинуклеарные антитела выявляет совокупность антител к разным ядерным антигенам. Для уточнения диагноза необходимо определить конкретный антиген (например, Sm-антиген, рибонуклеопротеиды, Ro/SS-A или La/SS-B). В отличие от других аутоиммунных заболеваний, при которых чаще преобладают антитела к какому-то одному антигену, при СКВ выявляются антитела к разным ядерным антигенам.

Наибольшее значение имеют антитела к двухцепочечной ДНК и Sm-антигену. Первые патогномоничны для СКВ. Кроме того, повышение их титра может служить признаком обострения или тяжелых осложнений, особенно гломерулонефрита.

Немаловажны и другие лабораторные показатели.

• Антинуклеарные антитела — 99%
• Антитела к двухцепочечной ДНК — 40-60%
• Антитела к Sm-антигену — 15-30 %
• Сниженный уровень компонентов комплемента СЗ или С4 — 50-70 %
• Положительная прямая проба Кумбса — 40-60%
• Лейкопения, лимфопения — 60-80%
• Тромбоцитопения — 20-40%
• Антифосфолипидные антитела — 20-40%
• Протеинурия — 30-50%
• Клеточные цилиндры в моче — 20-30%

Уровень комплемента может снижаться при любых иммунокомплексных заболеваниях, однако одновременное выявление антинуклеарных антител говорит в пользу системной красной волчанки.

Примерно у 60% больных положительна прямая проба Кумбса, хотя выраженная гемолитическая анемия отмечается крайне редко.

Нормоцитарная нормохромная анемия, выявляемая у большинства больных, не специфична для СКВ, поскольку развивается при любом хроническом воспалении. В то же время лимфопения и тромбоцитопения обычно опосредованы антителами к лимфоцитам и тромбоцитам, отражающим столь характерное для СКВ повышение иммунологической реактивности. Могут выявляться и другие аутоантитела, при этом чем их больше, тем вероятнее диагноз СКВ.

Для выявления антифосфолипидных антител сейчас используют три разных подхода: нетрепонемные реакции на сифилис, определение волчаночного антикоагулянта и антител к кардиолипину. Ложноположительные нетрепонемные реакции давно расцениваются как маркер СКВ. О наличии волчаночного антикоагулянта судят по удлинению АЧТВ, сохраняющемуся при добавлении нормальной плазмы. Антитела к кардиолипину выявляют с помощью ИФА. Появление антифосфолипидных антител, особенно волчаночного антикоагулянта, сопряжено с высоким риском тромбозов, которые могут приводить к тромбофлебиту, инсульту и самопроизвольному аборту.

• Нетрепонемные реакции на сифилис
• Волчаночный антикоагулянт
• Антитела к кардиолипину

• Тромбозы артерий и вен (могут приводить к тромбофлебитам и инсультам)
• Самопроизвольный аборт
• Ливедо
• Тромбоцитопения

• СКВ
• Лекарственный волчаночный синдром
• Первичный антифосфолипидный синдром

Эти антитела характерны не только для СКВ, но и для первичного антифосфолипидного синдрома, проявляющегося сходными сосудистыми осложнениями. При антифосфолипидном синдроме иногда выявляют тромбоцитопению и низкий титр антинуклеарных антител, что может послужить причиной ошибочного диагноза СКВ.

При подозрении на системную красную волчанку обязательно проводят общий анализ мочи и определяют уровень креатинина в сыворотке, чтобы выявить поражение почек.

При повышении уровня креатинина сыворотки, впервые возникшей протеинурии (экскреция белка более 500 мг/сут), гематурии или обнаружении в мочевом осадке клеточных цилиндров может потребоваться биопсия почки. Подобные изменения у больных с недавно возникшей артериальной гипертонией, гипо-комплементемией или антинуклеарными антителами в сыворотке указывают на гломерулонефрит и требуют консультации нефролога или ревматолога.

Биопсия почки позволяет выявить морфологические изменения и поэтому гораздо более информативна, чем обычные лабораторные исследования. Кроме того, с помощью биопсии можно оценить активность гломерулонефрита, определить тактику лечения и прогноз.

«Анализы крови на антитела при системной красной волчанке» – статья из раздела Ревматология, заболевания суставов

источник