Саркоидоз — это патологическое состояние, при котором клетки воспаления группируются в узлы (называемые гранулемами) во многих органах и тканях организма. Гранулемы могут формироваться в любой ткани, но они обычно поражают легкие, кожу, лимфатические узлы и глаза. Гранулемы изменяют структуру тканей вокруг них, когда их становится много, они вызывают серьезные повреждение органа, дисфункция которого обуславливает соответствующую симптоматику.
Причина саркоидоза неизвестна. Считается, что это состояние связано как с генетической предрасположенностью (существует семейным анамнез заболевания), так и с реакцией иммунной системы на триггер окружающей среды, например, воздействие вируса, бактерий, аллергена или химического вещества.
Саркоидоз встречается во всем мире, в любом возрасте, у лиц обоих полов и любой расы. Чаще всего он диагностируется в промежутке между 20 и 40 годами, он редко встречается у детей. По данным Американского торакального общества, саркоидоз поражает женщин чаще, чем мужчин, и является причиной 1 процента госпитализаций в США.
Более высокий риск развития саркоидоза наблюдается у афроамериканцев по сравнению с другими этническими группами. Определить точное число людей, страдающих этим заболеванием, довольно сложно, поскольку саркоидоз обычно путают с другими патологическими состояниями или, вообще, его не диагностируют. По некоторым оценкам заболеваемость варьирует от 1 до 40 на 100 000 человек.
Порой человек не знает, что у него саркоидоз, длительное время он может быть бессимптомным и выявляться случайно (наблюдается у 10% больных). При остром начале заболевания в 90% случаев ремиссия наступает спонтанно, рецидив возникает через несколько лет. Более половины пострадавших будут в состоянии ремиссии в течение 3 лет после постановки диагноза, а две трети в течение 10 лет. Реже встречаются хронически текущий саркоидоз.
Прогноз в большинстве случаев благоприятный, у одной третей пациентов повреждение органов приводит к той или иной степени их недостаточности. В редких случаях саркоидоз является причиной слепоты. Возможен летальный исход при отсутствии лечения у пациентов с тяжелым поражением легких или сердца.
Локализация поражений и их распространенность во многом определяют клинические проявления и тяжесть заболевания. Возможно отсутствие симптомов или наличие неспецифической симптоматики, например, такой как:
- Лихорадка.
- Повышенная усталость.
- Потеря веса.
- Ночные поты.
- Снижение аппетита.
- Увеличение лимфатических узлов.
- Боль в суставах.
Признаки и симптомы, связанные с конкретными органами, перечислены ниже.
По многим оценкам, в 90% случаев поражаются легкие, нормальная паренхима органа замещается соединительной ткани. При вовлечении в процесс легких может появиться:
- Сухой кашель.
- Одышка.
- Боль в грудной клетке.
До 25% пациентов с саркоидозом имеют проблемы с кожей, в том числе:
- Множественные пятна, склонные к изъязвлению на щеках, ушах, носу и веках.
- Приподнята, красноватая, ухабистая сыпь на лодыжках и голенях, которая может зудеть.
- Местами депигментация (обесцвечивание) кожи.
- Воспаление и узелки вокруг шрамов.
- Затуманенное зрение.
- Чувствительность глаз к солнечному свету.
- Боль и зуд в глазах.
- Жжение и покраснение.
- Чрезмерное слезотечение.
- Головные боли.
- Слабость.
- Судороги.
- Нарушение координации движений, тремор.
- Боль.
- Нарушение подвижности суставов
Также саркоидоз может вызвать дисфункцию почек и печени, увеличение этих органов и слюнных желез. Гранулемы вырабатывают активную форму витамина витамин D (1,25-дигидроксивитамин D), что заставляет кишечник больше поглощать кальция. Это приводит к повышению уровня кальция в крови и моче, образованию камней в почках. В редких случаях развивается почечная недостаточность.
Лабораторные и инструментальные исследования проводятся с целью подтверждения диагноза саркоидоза, оценки его тяжести, а также с помощью их отслеживается течение заболевания. Также врач назначает определенную панель анализов, чтобы отличить саркоидоз от состояний с похожими симптомами и от заболеваний, при которых также характерно появление специфических воспалительных гранулем (например, туберкулез и некоторые грибковые инфекции).
Основным тестом, подтверждающим диагноз саркоидоз, является биопсия ткани; характерные изменения в структуре ткани врач-морфолог может рассмотреть под микроскопом. Другие лабораторные анализы не являются специфическими для саркоидоза, тем не менее они полезны для оценки активности заболевания, позволяют выявить повреждения определенного органа и исключить туберкулез, ревматизм, грибковую пневмонию, лимфому ходжкина, рак, которые могут вызывать аналогичные проблемы. Как правило, при саркоидозе назначают следующие анализы:
- Ангиотензинпревращающий фермент (ACE) — этот тест используется для диагностики саркоидоза, мониторинга активности заболевания, для оценки эффективности проводимого лечения. При саркоидозе высокая активность ACE наблюдается у большинства больных (около 70%), но она может быть повышена и при других заболевания.
- Панель печени или комплексная метаболическая панель (CMP) — группа анализов (белок крови, баланс электролитов и т. д.), помогающая оценить функцию почек и печени, что необходимо для определения степени повреждения этих органов.
- Общий анализ крови (развернутый клинический анализ крови) — позволяет определить изменения в количественном составе форменных элементов крови (эритроцитов и лейкоцитов).
- СОЭ (скорость оседания эритроцитов) — иногда назначается для подтверждения воспаления.
- Кальций — для обнаружения повышенных концентраций в крови или моче.
- Исследование спинномозговой жидкости — при подозрении на поражение мозга или нервной системы.
- Мазок мокроты для кислой быстрой бациллы (AFB) , бактериологическое исследование мокроты и на грибковую флору — помогают отличить саркоидоз от других состояний, которые могут повлиять на легкие и вызвать образование гранулем.
- Рентгенография грудной клетки — часто используемое и полезное исследование состояние лёгких; с его помощью можно выявить гранулемы в легких у пациента при отсутствии симптоматики.
- Тесты функции легких помогают врачу определить тяжесть поражения при саркоидозе.
- КТ (компьютерная томография) , МРТ (магнитно-резонансная томография) и другие методы лучевой диагностики иногда назначают для подтверждения диагноза определение распространенности патологического процесса.
- ЭКГ (электрокардиография) — иногда показана при подозрении вовлечение в процесс сердца.
Не существует методов профилактики саркоидоза и эффективного способа полного излечения, но, к счастью, во многих случаях заболевание способно самостоятельно разрешаться Цели лечения — убрать симптоматику, уменьшить воспаление и минимизировать повреждение тканей и органов При незначительных клинических проявлениях лечение может не проводиться, в данной ситуации должен постоянно проводиться мониторинг состояния пациента.
Чтобы предотвратить обострение саркоидоза необходимо соблюдать здоровый образ жизни, проходить регулярные медицинские осмотры, сбалансировано питаться и стараться не обезвоживать организм, исключить из рациона продукты богатые кальцием. Если вы курите, то следует избавиться от этой привычки, особенно, это актуально, если поражены легкие. Надо стараться избегать переутомления и длительного пребывания под прямыми солнечными лучами.
Обычно при саркоидозе назначаются кортикостероиды, например, такой препарат как Преднизолон. Приём этой группы лекарственных средств может осуществляться перорально, местно или через ингалятор. При длительном использовании кортикостероидов существует риск развития серьезных побочных эффектов.
Помимо кортикостероидов могут применяться следующие средства:
- Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), такие как ибупрофен от боли и воспаления.
- Метотрексат и другие лекарства, которые подавляют иммунную систему при поражении легких, кожи или глаз.
- Гидроксихлорохин (противомалярийный препарат) может быть полезен при поражении кожи и нервной системы, особенно у людей с повышенным уровнем кальция.
Лечение в большинстве случаев эффективно, но, как правило, требует длительного приема лекарственных средств. В редких случаях возникает необходимость в пересадке пораженных органов, чаще всего легких или печени.
источник
Было бы очень удобно, если бы саркоидоз можно было достоверно установить лишь по лабораторным исследованиям, без видеоторакоскопии и прочих серьезных методов. Наверняка подтвердить состояние таким способом нельзя, однако даже обычный анализ крови при саркоидозе может «подтолкнуть» врача на верное направление в диагностическом пути.
К сожалению, изменения в анализах крови не являются строго специфичными для постановки диагноза; однако заподозрить «неполадки» в работе организма возможно уже на момент изучения результатов проведенного исследования. Далее обычно следуют специфические процедуры, уточняющие нарушения у пациента (компьютерная томография, бронхоскопия и прочие).
Так как в основе заболевания лежит воспаление, соответственно, при саркоидозе легких анализ крови будет «смещен» в воспалительную сторону:
- Гемоглобин может быть в пределах нормы. Следует отметить, что у трети пациентов диагностируется снижение уровня гемоглобина (нормальный уровень у мужчин 135-160 г/л, у женщин — 120-140 г/л).
- Лейкоциты чаще повышены, но иногда наблюдается снижение числового значения (норма: 4-9 ×10 9 /л). Данный вид клеток служит для защиты организма от чужеродных агентов.
- Лимфоциты. Уровень соответствует лейкоцитам: повышение или снижение содержания в крови. Нормальное значение: 25-40% от общего количества лейкоцитов или 1,0-3,6×10 9 /л. Являются главными иммунными клетками человека. По недавним научным исследованиям данный тип клеток может служить индикатором саркоидоза глаз.
- Эозинофилы обычно повышены (норма: 1-5%). Являются маркерами, свидетельствующими о наличии в организме инфекции, паразитов, воспаления, аллергии или опухолевого процесса.
- Моноциты также зачастую повышены (норма: 3-9%). Реагируют на инфекцию, выполняют защитную функцию.
- СОЭ (скорость оседания эритроцитов) почти в половине случаев повышена (нормальный уровень до 15-20 мм/ч в зависимости от возраста). СОЭ обычно служит индикатором наличия патологического процесса в организме.
Обратите внимание! В крови пациентов с саркоидозом зачастую определяется высокий уровень лизоцима — антибактериального фермента.
В биохимическом анализе крови при саркоидозе можно заметить не только воспаление, но и вовлечение в процесс внутренних органов:
- Серомукоид участвует в белковом обмене; диапазон нормальных значений составляет 0,12-0,2 ЕД. Уровень повышается не только при саркоидозе, но и при ревматоидном артрите или опухолевом образовании.
- Гаптоглобин синтезируется в печени и «призван» связывать гемоглобин. Нормальный уровень составляет около 1,0-1,5 г/л. Повышается при воспалительных процессах, злокачественном новообразовании или повреждении печени. Также содержание в организме увеличивается при приеме кортикостероидов.
- Сиаловые кислоты – это маркеры воспаления. Уровень растет при любом воспалительном процессе. Нормальное значение – 2,0-2,3 ммоль/л.
- Белковые фракции. Преимущественно изменяется количество гамма-глобулинов (норма до 20%, или 8,0-13,5 г/л).
- Печеночные ферменты. При вовлечении в процесс печени наблюдается повышение АЛАТ и АСАТ; увеличивается билирубин.
Обратите внимание! Изменения в биохимическом анализе характерны преимущественно для острого процесса; при длительном течении патологии колебания показателей может не быть.
Анализ крови на АПФ при саркоидозе часто входит в «минимум» необходимого исследования пациента. Названный фермент содержится во многих клетках и тканях организма.
Считается, что при саркоидозе образовавшиеся гранулемы продуцируют АПФ, тем самым повышая его общий уровень. В более чем половине случаев (около 65% пациентов) наблюдается повышенное количество ангиотензин-превращающего фермента. Нормальное значение АПФ у лиц старше 18 лет находится в диапазоне 20-70 Ед/л (U/l).
Следует заметить, что повышается данный фермент не только при саркоидозе; высокое значение может свидетельствовать и о других формах легочной патологии (бронхит, пневмокониоз), а также указывает на наличие ревматоидного артрита или болезни Гоше. В подобных ситуациях на помощь приходят другие методы лабораторной и инструментальной диагностики.
Содержание кальция в организме обычно повышается: первично и чаще всего в моче. Значение в крови также может достигать высоких цифр, что обозначается как гиперкальциемия; состояние часто приводит к проблемам с почками. Подробнее о кальции можно узнать здесь.
Нормальное содержание в здоровом организме составляет 2 — 2,5 ммоль/л.
Внимание! Уровень показателей может быть различным в зависимости от лаборатории, проводившей анализ.
источник
Саркоидоз – это заболевание, при котором могут поражаться многие органы и системы, характеризуется образованием в пораженных органах гранулем, которые можно рассмотреть на микроскопическом уровне. Наиболее часто поражаются лимфатические узлы, легкие и селезёнка. Не является инфекционным заболеваниям и не передаётся окружающим. Раньше саркоидоз считался редким заболеванием, но при современном улучшении диагностических возможностей, более свежим взглядом на эту патологию врачей он перестал быть редкостью.
Чаще саркоидоз выявляется у более молодой группы населения от 20 до 40 лет. Отмечается некоторое преобладание женщин. Это заболевание известно более 100 лет, но причины его до сих пор не известны. Есть предположения, что саркоидоз вызывают различные вирусы, например, такие как герпесвирус. Так же есть возможность того,что это заболевание является наследственным, либо вызывается различными микобактериозами (поэтому раньше саркоидозом занимались фтизиатры, саркоидоз считался разновидностью туберкулеза). Возможно, имеет место ряд факторов, которые в комплексе приводит к изменения происходящим в организме, ведущих к развитию клинических проявлений саркоидоза. На современном этапе развития медицины можно сказать, что саркоидоз является самостоятельным заболеванием, с пока еще не выясненным происхождением.
В соответствии с международной классификацией болезней выделяют:
1. Саркоидоз легких
2. Саркоидоз лимфатических узлов
3. Саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических узлов
4. Саркоидоз других уточненных и комбинированных локализаций
5. Саркоидоз неуточненный
Начало заболевания может быть как острым, так и постепенным, и бессимптомным. Бессимптомное течение заболевания чаще встречается при саркоидозе внутригрудных лимфоузлов, без поражения других органов. В таких случаях выявление заболевания происходит при профилактическом флюорографическом обследовании.
Чаще болезнь возникает постепенно с таких общих симптомов, как вялость, утомляемость, которые характерны для множества заболеваний. При вовлечении в процесс легких больные жалуются на затрудненное дыхание, кашель, боли в спине. Через 2-3 недели эти симптомы могут полностью исчезнуть. При затяжном течении эти проявления могут сохраняться длительное время. Характерен сухой кашель с трудноотделяемой мокротой. В дальнейшем при развитии фиброза (уплотнении легочной ткани) развивается дыхательная и легочно-сердечная недостаточность.
Существует острое течение саркоидоза — синдром Лефгрена. Отмечается редко, в 10% случаев. Он характеризуется повышением температуры до 38-39°С, появлением узловатой эритемы (воспалительные узлы, возвышающиеся над уровнем кожи, чаще возникает в области голеней, предплечья, реже лица), припухлостей и болей суставов, а так же двустороннем поражении внутригрудных лимфатических узлов. Эти признаки могут проявляться в не полном объёме и заболевание будет протекать в таком случае более стерто.
Узловатая эритема при саркоидозе
Помимо этого существует ещё синдром Хеерфордта характеризующийся поражением слюнных желез и глаз.
Среди внелегочных локализаций процесса, чаще всего, выделяют поражение периферических лимфоузлов, кожи и подкожной клетчатки. Шейные и подключичные узлы, реже подмышечные и паховые увеличены, плотноэластические, подвижны, кожа над ними не изменена, не осложняются свищами. Так же могут поражаться и лимфоузлы брюшной полости. В 5% случаев селезенка и печень увеличены. В крови повышен билирубин, активность аминотрансфераз. Поражение костей скелета встречается редко, характеризуется типичной рентгенологической картиной. Типично развитие множественных очагов разряжения костной ткани в фалангах пальцев кистей и стоп, связанно с вымыванием кальция и сопровождается повышенным его содержанием в анализах крови и мочи. Поражение центральной нервной системы встречается очень редко, протекает тяжело.
В 20-30% случаев встречается саркоидоз сердца, который протекает бессимптомно. Дефекты можно выявить с помощью ЭКГ, УЗИ сердца. Уменьшаются объем и размеры левых отделов сердца, увеличивается правый желудочек, аритмии.
При возникновении вышеперечисленных симптомов больной для начала должен обратиться в общую лечебную сеть, где терапевт назначит необходимые анализы и другие методы исследований. А при подозрении на саркоидоз направит к специалисту — пульмонологу. Раннее выявление и лечение заболевания обеспечивает благоприятный прогноз и выздоровление. Иначе возникают грубые изменения легочной ткани, дыхательная и легочно-сердечная недостаточность, слепота и другие нарушения, ведущие к инвалидности пациента.
Чаще саркоидоз своей симптоматикой очень похож на туберкулез, но причины возникновения, а соответственно и лечения этих заболеваний колоссально отличаются. И лечение противотуберкулезными препаратами, а возможно и самолечение больного, может привести к ухудшению состояния, а в особых случаях и смерти. Так же по своему течению саркоидоз похож на такие заболевания как: лимфогранулематоз, центральный рак легкого, токсоплазмоз, бруцеллез и целую группа заболеваний, объеденную под названием «гранулематозные». Поэтому своевременное обращение к врачу, диагностика и лечение у специалиста могут предотвратить нежелательные последствия.
К анализам, которые необходимо будет сдать, относятся: общий анализ крови, биохимия крови, проба Манту, диаскинтест, общий анализ мокроты, анализ мокроты на микобактерии, фибробронхоскопия с биопсией, спирография, рентгенография (КТ, МРТ).
В крови может выявляться анемия, лейкопения, лимфопения, моноцитоз, повышение скорости оседания эритроцитов (чаще при остром течении). В то же время у многих больных, особенно при саркоидозе внутригрудных лимфоузлов, изменения со стороны крови не значительны, либо отсутствуют. При биохимическом исследовании можно выявить повышение фибриногена, липопротеидов, С-реактивного белка, у некоторых больных отмечается диспротеинемия. У 15%- 20% больных отмечается повышения уровня кальция в крови и моче. Оба этих анализа говорят нам о степени поражения органов при саркоидозе, о тяжести процесса.
У большинства больных саркоидозом отмечается туберкулиновая анергия, отражающая нарушения клеточного иммунитета. Отрицательные туберкулиновая проба и диаскинтест чаще встречаются при саркоидозе с поражением легких.
Общий анализ мокроты и анализ мокроты на микобактерии поможет нам провести дифференциальную диагностику с другими заболеваниями легких, например, такими как: аспергиллез, туберкулез. В редких случаях в анализе мокроты выявляются микобактерии туберкулеза (1% случаев сочетанной патологии саркоидоза и туберкулеза).
При фибробронхоскопии больных саркоидозом могут выявиться различные изменения. В связи со сдавлением бронхов увеличенными лимфоузлами имеет место сужение просвета бронхов. Деформация их стенок, выбухание стенки бронхов в просвет, «саркоидозные эктазии» — расширение, извитость, утолщение сосудов в виде сети либо отдельных сплетений: «паучки». У большинства больных встречается неспецифический эндобронхит, как правило двусторонний. Редко выявляются множественные бугорки. Бляшки, грануляции.
При биопсии в таких участках с помощью цитологических и гистологических методов можно обнаружить элементы саркоидной гранулемы. При морфологическом исследовании бронхов обнаруживаются различные гранулемы: типичные саркоидные и многочисленный лимфоидно-клеточные скопления. Наиболее часто в наше время используются: трансбронхиальная внутрилегочная биопсия, медиастиноскопия, трансбронхиальная биопсия внутригрудных лимфоузлов, видеоторокоскопия. Кроме того проводится и биопсия бронхов, периферических лимфоузлов, кожи, печени, селезенки и других, вовлеченных в процесс органов. Обнаруженные в биопсийном материале элементы саркоидозного поражения позволяет правильно и своевременно поставит диагноз.
Исследование функций внешнего дыхания (спирография, спирометрия) помогают выявить нарушения различной степени у больных саркоидозом органов дыхания. Степень нарушения бронхиальной проходимости, увеличение сопротивляемости бронхов воздушному потоку, изменение эластических свойств легочной ткани говорит о прогрессировании дыхательной недостаточности. Нарушения обструктивного характера чаще встечаются у больных при остром течении заболевания, рестриктивного- при хроническом течении.
Одним из основных методов диагностики саркоидоза внутригрудных лимфоузлов и легких является рентгенография. Лимфоузлы увеличены с обеих сторон практически всегда. Как правило больше поражаются бронхопульмональные лимфоузлы. Тени лимфоузлов выглядят на рентгенограмме как крупные конгламераты, но могут быть и в виде отдельных групп лимфоузлов. Наибольшие изменения при сочетанном поражении внутригрудных лимфоузлов и легких в острую фазу происходят в средних и нижних отделах легких, отмечаются очаги диссеминации. Они могут быть различной величины. В ряде случаев справа изменения более выражены чем слева. При хроническом течении процесса отмечаются: усиление легочного рисунка, эмфизематозность легочных полей, образования типа «булл». На этом фоне могут возникать и свежие очаги.
Саркоидоз внутригрудных лимфоузлов на рентгеновском снимке
Изолированное поражение легких наблюдается не часто. После излечение саркоидоза на рентгенограмме могут выявляться остаточные изменения в виде пневмофиброза различной степени выраженности, полостных образований по типу буллезных.
Используется классификация стадий саркоидоза, связанная с рентгенологическими признаками, по ней выделяют: 1 стадия — увеличение внутригрудных лимфоузлов, 2 стадия — развитие сочетанного поражения внутригрудных лимфоузлов и легких. 3 стадия — сочетанное поражение внутригрудных лимфоузлов и легких с развитием фиброза и крупных образований.
Вся совокупность диагностических методов, анамнеза заболевания, анамнеза жизни больного ведет к выставлению точного диагноза.
В лечении саркоидоза применяют: кортикостероиды, нестероидные противовоспалительные прапараты, пентоксифиллин, цитостатики (метотрексат, азатиоприн), иммуносупрессоры (циклоспорин), иммуномодулирующие средства, физиотерапевтические методы, плазмаферез. В настоящее время используют ряд схем гормонотерапии, которые уменьшают воспаление, улучшают клиническую картину заболевания. Как правило, назначают преднизалон, либо его аналаги (метипред). Так же применяются и ингаляциооные кортикостероиды — будесонид. Бекотид, беклометазона дипропионат. Они селективно влияют на пораженную слизистую оболочку бронхов.
В комплексную схему лечения саркоидоза включают делагил или плаквенил, они уменьшают потребность тканей в кислороде, тормозят развитие грануляционной ткани, являются иммуномодуляторами. В течении всего периода лечения назначают антиоксиданты: витамин Е, тиосульфат натрия, витамин С.
Больным с острым началом заболевания и нарушением микроциркуляции назначают ангиопротекторы. Необходимо избегать стрессов, избегать длительного пребывания на солнце и переохлаждения. У большинства больных с маловыраженными симптомами заболевания, при умеренной степени увеличения внутригрудных лимфоузлов, при отсутствии легочных поражений чаще назначают наблюдение в течении 3-6 месяцев с назначением нестероидных противовоспалительных средств и антиоксидантов: индометацина, витамина Е, натрия тиосульфата, пентоксифиллина, противомалярийных средств (хлорохин). Чаще после такого лечения у больных наступает полная или почти полная ремиссия. Редко наблюдается ухудшения процесса на фоне лечения, что вынуждает назначить гормональное лечение. При саркоидозе с ограниченным поражением других органов назначается лечение противомалярийным препаратом минимальными дозами гормона. При генерализованных формах применяют так же метотрексат, азатиоприм или циклоспорин.
Самолечение не рекомендуется. Весь период реабилитации нужно строго проходить под врачебным контролем. Рентгенконтроль проводится раз в два месяца.
На первом этапе лечения, особенно в острой стадии заболевания, рекомендовано стационарное лечение для подбора индивидуальной схемы лечения, подбора доз гормонотерапии. Лечение продлится около двух месяцев, с переходом на амбулаторный контроль. При не систематизированном лечении состояние больного может ухудшаться, прогрессировать. Сроки лечения зависят от улучшения состояния больного, анализов, рентгенологических методов исследования и зависят от степени процесса. Лечение при запущенных случаях может продлиться до двух лет.
Диета при саркоидозе не специфическая, но имеется ряд ограничений. Так как процесс имеет воспалительный характер, а углеводы благотворно усиливают воспаление, необходимо исключить из своего рациона: сахар, конфеты, торты, изделия из дрожжевого теста, сладкие газированные напитки. Любой воспалительный процесс так же усиливается при употреблении: острых, соленых и жаренных блюд. Необходимо исключить продукты, содержащие кальции, так как его содержание увеличивается в крови и моче (молоко и кисломолочные продукты, творог, сметану). Пища должна быть полноценной и легкоусвояемой: на пару, приготовленная методом варки или тушения. Полезно употреблять плоды облепихи, черной смородины, крыжовника, вишни, гранатов, лука, чеснока, морской капусты, гречневой и овсяных каш, фасоли, гороха. При гормональной терапии следует ограничить прием соли, так как происходит задержка жидкости в организме. Усиленно распадается белок, поэтому нужно использовать белковую диету.
Народные методы лечения включают в себя лечение травами (корень алтея, календула, подорожник, душица, шалфей), если на них нет аллергии. В принципе, такое лечение допускается, оно не ведет к нарушению органов и систем. А вот, например, лечение водкой с маслом, может повлиять на функцию печени, которая при саркоидозе может и так ухудшатся. Барсучий жир способствует ухудшению процесса в легких, усилению воспалительного процесса, его применение при саркоидозе только ухудшит ситуацию. Алоэ, мед являются естественными иммуномодуляторами, так что в комплексе лечения саркоидоза их можно использовать.
Немедикаментозная реабилитация: внутритканевой электрофорез, магнитотерапия, электрофорез гепарина или лидазы, ультразвук , лазеролечение, лечебная физкультура, мануальная терапия. Длительность общего лечения зависит от течения заболевания и состояния пациента.
Самыми частыми осложнениями саркоидоза являются: выраженная эмфизема, дыхательная недостаточность, легочно-сердечная недостаточность, бронхообструктивный синдром, легочное сердце. То есть возникновением необратимых процессов, которые в последующем становятся хроническими и сопровождают больного уже всю жизнь, требуют лечения. Поэтому своевременное обращение к врачу, ежегодное прохождение флюорографического обследования способствует раннему выявлению заболевания и исключает появление осложнений.
Примерно у 60% больных через два года возникает самопроизвольная ремиссия. 25% больных полностью выздоравливают после лечения. В 10% случаев ремиссии достичь не удается. Лечение внелегочного саркоидоза и центральной нервной системы чаще всего малоэффективно. Саркоидоз редко является причиной стойкой утраты нетрудоспособности, особенно при современном уровне медицины. Чаще инвалидность связанна с развитием легочно-сердечной недостаточности, легочного сердца, в следствии длительно протекающего саркоидозного процесса. Летальный исход наступает редко — в 0,5-7% случаев.
Так как возможные причины заболевания саркоидоза до конца так и не известны сложно рассуждать о профилактике данного заболевания. Можно говорить о соблюдение здорового образа жизни: исключить курение и алкоголь, длительное нахождение на солнце, избегать контакта с химикатами, парами, веществами, влияющими на функцию печени и легких. Проходить ежегодное флюорографическое исследование.
источник
В развитие учения о саркоидозе значительный вклад внесли отечественные ученые: А.С. Рабен, А.Е. Рабухин, А.Г. Хоменко и другие. Каждый из этих исследователей предлагал обобщенные данные о саркоидозе в виде монографии.
Многочисленные эпидемиологические исследования подтверждают рост заболеваемости и распространенности саркоидоза в странах всего мира, в том числе и в Украине. В настоящее время показатель распространенности саркоидоза колеблется от 10 до 40 человек на 100 тыс. населения в различных областях Украины, заболеваемость саркоидозом варьирует от 1-2 до 17 на 100 тыс. населения. По нашим данным, в Украине внутригрудные локализации саркоидоза диагностируются существенно чаще в северных областях, где заболеваемость составляет 2-3 — на 100 тыс. населения, чем в южных областях, там саркоидоз выявляется в 8-10 раз реже. Частота выявления в северных странах (Норвегия, Швеция, Финляндия) превышает выявление саркоидоза во Франции, Италии, Испании. Причина этого явления не ясна, но закономерность распространения саркоидоза в северных регионах прослеживается во всем мире. На северных островах Японии (Хоккайдо) заболеваемость саркоидозом отмечается в 10 раз больше, чем в южных (Кюсю), крайне редко саркоидоз встречается у жителей Новой Зеландии, Австралии. В России заболеваемость саркоидозом колеблется от 2 до 5 случаев на 100 тыс. населения, болезненность 12-25 на 100 тыс. населения. Саркоидозом чаще болеют лица от 25 до 40 лет, дети до 8-10 лет, а также лица старше 65 лет практически не болеют. До 30 лет чаще болеют мужчины.
Бессимптомное течение болезни наблюдается редко. По нашим данным, таких больных было 10-12%, остальные обращаются в лечебные учреждения в связи с клиническими проявлениями болезни. У 29% молодых женщин и 6% мужчин саркоидоз проявляется патогномоничными для этого заболеваниями признаками синдрома Лефгрена, который известен с 1953 г. и заключается в возникновении синовиитов голеностопных суставов, инфильтратов в подкожной клетчатке голеней. Размеры инфильтратов достигают 2-3, 10-15 см и более. Мелкие инфильтраты напоминают узловатую эритему, крупные — рожистое воспаление. У половины больных повышается температура тела до 38,5 0 и СОЭ до 45-50 мм/ч.
Типичным проявлением саркоидоза у взрослых является поражение околоушных и других слюнных желез. Саркоидозные паротиты всегда симметричные, малоболезненные. У половины больных с паротитами наблюдаются поражение глаз, лицевых нервов. Увеопаротит был описан в 1909 г. Хеерфордтом. Поражение глаз саркоидозным процессом может быть и без паротита. Саркоидоз глаз проявляется гиперпластическим хроническим иридоциклитом и встречается в 0,1-0,2% случаев.
При вовлечении в процесс нервной системы могут развиваться периферические невриты, менингиты. Отмечается локализация саркоидозного процесса в головном и спинном мозгу. Жизненно важной локализацией саркоидоза следует считать поражение сердечно-сосудистой системы. У больных саркоидозом поражение сердца отмечается в 20-25% случаев. На локализацию гранулематозного процесса в миокарде указывают ЭКГ-исследования, УЗИ: низкий вольтаж, нарушения ритма и проводимости импульсов по проводящим путям вплоть до полной поперечной А-блокады. Нераспознанный и поздно леченный саркоидоз миокарда приводит к гибели больных.
Клинические проявления саркоидоза и степень их выраженности весьма разнообразны. Для большинства случаев характерно несоответствие общего состояния и рентгенологических проявлений болезни.
При саркоидозе внутригрудных лимфатических узлов обнаруживаются конгломераты передних и задних бронхопульмональных, паратрахеальных, аортальных лимфатических узлов; при этом они гомогенные, периаденозная инфильтрация отсутствует. Нарушения проходимости долевых и сегментарных бронхов не наступает.
Поражения легочной ткани при саркоидозе многообразны и динамичны. Рентгенологические симптомы с развитием патологического процесса в легких определяются формированием альвеолита, саркоидозных гранулем, сетчатых элементов, очаговых теней размером от милиарных очажков до крупных узелков в 1-2 см, крупных асимметричных инфильтратов. При длительном существовании и развитии саркоидоза в легких на месте гранулем, очаговых теней развиваются пневмосклеротические изменения, эмфизематозные буллы. У многих больных на этом этапе сохраняются увеличенными внутригрудные лимфатические узлы. Сочетание поражения легких и внутригрудных лимфатических узлов характерны для этого заболевания. Существуют разнообразные классификации саркоидоза. Учитывая, что саркоидоз, в основном, проявляется симптомами поражения легких и внутригрудных лимфатических узлов, в основу классификации положены клинико-рентгенологические симптомы патологии легких и лимфатической системы. Наиболее популярная в странах Европы в последние 15-20 лет классификация Wurmak и соавторов пересмотрена в связи с тем, что декларируемая авторами стадийность течения саркоидоза не подтвердилась. Разнообразие клинических и рентгенологических вариантов саркоидоза потребовали создания классификации, которая отвечала бы потребностям практической медицины и способствовала диагностике, универсальному (диспансерному) лечению больных.
Таблица 2. Частота поражения различных органов и клинические проявления при саркоидозе легких и лимфатической системы
Бляшки на слизистой (1,5-2 мм), кашель, утолщение слизистой оболочки бронхов. Обнаруживается обструкция при исследовании ФЗД
Поражение печени протекает бессимптомно. Выявляется при пункционной биопсии
Артриты и синовииты голеностопноых суставов. Узловатые элементы на коже голеней. Повышение температуры тела до 38,5 0. Высокая СОЭ
Синовииты голеностопных суставов (отек, покраснение, боли), нарушение функции
Клинической и лабораторной симптоматики нет. Выявляется при ультразвуковой санации брюшной полости
6.Наружные лимфатические узлы
Мягкие, безболезненные, подвижные, размеры 0,5-1, 1-1,5 см. Локализация — надключичные, шейные, паховые, кубитальные
При цитологической исследовании обрнаруживаются эпителиоидные клетки и клетки Пирогова-Ланганса. Папулы выпуклые, четко очерченные, без некроза, блестящие, без боли и зуда, красного цвета, реже — с синебагровым оттенком. Редко синебагровые узлы на коже лица (ознобленная волчанка лица) до 40-50 мм в диаметре
Околоушные и слюнные железы увеличны до 6-7 см; малоболезненные, подвижные. Сухость в ротовой полости, отсутствие интоксикации и др.
Тахикардия до 110-115 уд/мин. Аритмии, экстрасистолии. Частичный и полный блок АУ
10.Кости черепа, кистей, стоп
Выраженный болевой локальный синдром. Деформация костей фалангов пальцев, кистей и стоп
11.Периферическая нервная система
Невриты периферических нервов — боли, парестезии, ослабление рефлексов
12.Слизистая оболочка верхних дыхательных путей
Утолщение слизистой оболочки носа, затрудненное дыхание носом. При гистологии обнаруживается характерная картина гранулем
Клинические признаки иридоциклита (преципитаты в роговой оболочке, задние синехии, помутнение стекловидного тела, вторичная глаукома, нарушение остроты зрения). Все признаки симметричные, также наблюдается сухость в глазах, ленточные кератиты
Очаговая симптоматика, головые боли, нарушения памяти, речи, шаткая походка, нарушение функции тазовых органов. Жажда, полиурия до 15-20 литров в сутки
15.Желудочно-кишечный тракт
Симптомы обнаруживаются при рентгеноисследовании. Частичная или полная непроходимость кишечника
В Институте фтизиатрии и пульмонологии АМН Украины за период с 1985 по 1999 годы системный саркоидоз диагностирован у 5318 больных. Среди них было 3335 женщин (62,7%), 1983 мужчин (37,3%). Системный саркоидоз, в большинстве случаев, обнаружен у жителей сельской местности 1355 (25,4%). Однако при учете показателей болезненности городского и сельского населения выявляется иная картина, при показателе болезненности населения Украины не менее 120,8 случая на 100 тыс. населения, заболеваемость городского населения — 11,5 на 100 тыс., сельского — 12,2 на 100 тыс. Таким образом, пораженность саркоидозом сельского населения несколько выше городского.
Анализ структуры форм саркоидоза, согласно предложенной нами классификации, показал, что наиболее часто встречается изолированная лимфоаденомегалия и ретикулярная форма саркоидоза легких.
В большинстве случаев саркоидоз протекал благоприятно: у 3192 больных отмечено спонтанное (без лечения) выздоровление (60%), стабильное течение без признаков прогрессирования у 898 (16,8%) и только 1228 (23,5%) больным применялась специальная терапия кортикостероидами или делагилом (таблица 3).
Таблица 3. Формы саркоидоза легких
1. Изолированная лимфоаденомегалия
2.Ретикулярный саркоидоз легких в сочетании с лимфоаденомегалией
3.Инфильтративно-конгломеративный саркоидоз
4.Крупно- и средне-узелковый саркоидоз
6.Генерализованный саркоидоз
Основной задачей врача-клинициста при диагностике системного саркоидоза является выделение характерных для болезни клинико-рентгенологических симптомокомплексов, подтверждение диагноза морфологическими методами при наличии доступных для исследования объектов (поражения кожи, наружных лимфатических узлов, браш-биопсия слизистой оболочки бронхов и др.). Важным элементом диагностики саркоидоза является определение активности процесса и прогноза течения болезни, обоснование необходимости терапии. Главенствующая роль в установлении диагноза саркоидоза принадлежит методам лучевой диагностики. Предпочтение следует отдавать рентгенографии грудной клетки, томографии трахеобронхиального дерева. Очень важную информацию для постановки диагноза, оценки динамики процесса можно получить при использовании методик компьютерной томографии, ядерно-магнитного резонанса.
Для саркоидоза внутригрудной локализации характерно симметричное увеличение бронхопульмональных лимфатических узлов, в 40% случаев отмечается одновременное увеличение паратрахеальных, а также аортальных и бифуркационных лимфатических узлов. Саркоидозный альвеолит может проявляться образованием в легких очагов чаще от 5-7 мм до 10-15 мм в диаметре и реже крупных элементов — 30-40-60-70 мм в диаметре. Располагаются очаговые и инфильтративные элементы в 4 — 5, 7, 8, 9 сегментах легких. Локализация С2 справа и С1+2 слева для саркоидоза не характерна. Интерстициальные изменения наиболее типичны для саркоидоза легких. При рентгенологическом исследовании они проявляются сетчатыми изменениями, затеняющими нормальный бронхососудистый рисунок легких. Обусловлены эти изменения образованием гранулем интерстициальной ткани легких вдоль сосудов легких. Изменения типа по частоте поражения легких при саркоидозе находятся на втором месте. При этом в легких обнаруживаются участки инфильтрации от 5-6 до 10-12 см и больше. Поражение легких без увеличения внутригрудных лимфатических узлов отмечается в 20-25% случаев, что затрудняет диагностику процесса. Поражение плевры нами отмечено по рентгенологической симптоматике в 35-40% случаев, однако эксудативные плевриты при саркоидозе не встречаются.
Сочетание типичных клинических проявлений болезни и характерного саркоидоза рентгенологического симптомокомплекса позволяет диагностировать саркоидоз в 90-95% случаев. Однако гистологическое подтверждение саркоидоза весьма желательно. Существенную роль для диагностики саркоидоза играет эндоскопия бронхов. При бронхоскопии обнаруживаются эктазии сосудов в 22% случаев, что считается патогномичным для саркоидоза. Бугорковые высыпания на слизистой оболочке бронхов встречаются у 3-12% больных. В фиброзной фазе развития саркоидоза обнаруживаются так называемые ишемические пятна и др. Весьма важным методом эндоскопического исследования является морфологическая верификация диагноза саркоидоза. Материалы для цитологического исследования получают при катетеризационной биопсии, щеточной биопсии, браш-биопсии. Материалы, пригодные для цитологической верификации диагноза удается получить в 65-80% случаев.
Саркоидоз является приобретенным иммунодефицитом. Уменьшение количества Т-лифоцитов настолько значительно, что это отражается на общем количестве лимфоцитов в крови. Лимфопения — характерный признак активного саркоидоза — обусловлена миграцией Т-хелперов в вовлеченные в патологический процесс органы — легкие, лимфатические узлы, печень. Установлено достоверное снижение функциональной активности Т-лимфоцитов, определяемое по реакции лимфоцитов, инкубированных с фитогемаглютинином. Снижение количества Т-лимфоцитов, их функциональной активности приводит к снижению способности кожи больных саркоидозом отвечать на введение туберкулина и других антигенов. По-видимому, повышенная заболеваемость туберкулезом (2,5% по А.Е. Рабухину) и опухолевыми болезнями у больных саркоидозом обусловлена тяжестью иммунодепрессии. Наряду с угнетением клеточного звена иммунитета установлена несомненная стимуляция гуморальной системы, что проявляется увеличением числа В-лимфоцитов, повышением уровня ЦИК, иммуноглобулина. Угнетение клеточного иммунитета, стимуляция гуморального совпадает с активной фазой саркоидоза.
У больных саркоидозом удалось обнаружить серию активных гуморальных веществ, которые выделяются из образовавшихся гранулем. Из этих веществ наиболее изучен ангиотензинпревращающийся фермент. Повышенная активность ангиотензинпревращающегося фермента у больных саркоидозом была доказана. Выделяться он может как сосудистым эндотелием в легких, так и альвеолярными микрофагами и эпителиоидными клетками саркоидозной гранулемы. Установлена корреляция между активностью ангиотензинпревращающегося фермента и другими клинико-рентгенологическими и лабораторными данными. По мере затихания процесса эта активность снижается с 200-300 до 140 ЕД.
Повышение уровня лизоцима в крови отмечается не столь закономерно, как ангиотензинпревращающегося фермента. Обнаруживается увеличение его содержания лишь у 50% больных саркоидозом.
Nawuann выявил повышение уровня гиалугоната (гиалуновой кислоты) в ЖБАЛ больных саркоидозом на этапе образования фиброза. По мнению автора, это свидетельствует об активности фибробластов. Даглас и Крофтка установили при саркоидозе нарушение обмена кальция (гиперкальциемия, гиперкальциурия), что обусловлено дисфункцией моноцитов крови, макрофагов в легочной ткани и образованием гранулем в легком. В развитии гиперкальциемии определенную роль играет гиперсенсибилизация или повышенная продукция витамина Д, в которой активно участвуют альвеолярные макрофаги и саркоидные гранулемы. Быстрое повышение уровня кальция в крови может вызвать тяжелое состояние, симулирующее острый живот и сопровождающееся тошнотой, рвотой, болями в животе, полиурией и полидипсией. Достоверным диагностическим методом при саркоидозе органов дыхания является комплексное бронхологическое исследование, включающее эндоскопию бронхов, различные способы биопсии. Наиболее эффективна внутрилегочная биопсия, разработанная и усовершенствованная многими авторами. Используя при саркоидозе этот метод биопсии, удается при исследовании полученного материала обнаружить саркоидные гранулемы или их элементы. Высокая диагностическая ценность внутрилегочной биопсии позволяет избежать открытой биопсии легкого.
Цитологическое исследование биоптата внутригрудных лимфатических узлов нередко позволяет выявить на фоне гиперплазии лимфоидной ткани скопления эпителиоидных клеток, а также гранулемы, состоящие из ретикулогистиоцитарных клеток. Эпителиоидно-клеточные гранулемы определяются более чем у половины больных, реже отмечается лишь гиперплазия лимфоидной ткани. При саркоидозе иногда выявляются гранулемы с фибриноидным некрозом. Эпителиоидные клетки богаты вакуолями, с округлым ядром. Гигантские клетки могут быть различной формы. Иногда в них встречаются включения — астероидные тельца и тельца Шаумана. В гранулемах нередко содержатся сосуды прекапиллярного и синусоидного типа. Саркоидные гранулемы четко отграничены от окружающей ткани, что дает основание называть их . Клеточный состав ЖБАЛ определяют методом подсчета клеточных элементов в световом микроскопе, получая таким образом эндопульмональную цитограмму, которая при саркоидозе характеризуется достоверным возрастанием количества лимфоцитов до 805, что свидетельствует об активности процесса. В фазе стабилизации или рассасывания обнаруживается 20% лимфоцитов.
У больных саркоидозом достоверно установлены иммунологические нарушения в виде уменьшения количества Т-лимфоцитов в крови в основном, за счет клеток-хелперов. Эти данные в сочетании с результатами туберкулиновой реакции, отрицательной у большинства больных саркоидозом, позволяют считать, что при саркоидозе возникает депрессия Т-системы — вторичный Т-клеточный иммунодефицит. Уменьшение числа Т-клеток влечет за собой снижение общего количества лимфоцитов в периферической крови — лимфопению. В то же время число Т-лимфоцитов в ЖБАЛ у больных саркоидозом увеличено, причем в активной фазе за счет Т-хелперов, а при затихающем саркоидозе — за счет супрессоров. Активация Т-лимфоцитов в пораженных органах также обнаруживается. Установлено, что если число Т-лимфоцитов в цитограмме ЖБАЛ превышает 255 общего числа лимфоцитов, то это свидетельствует об активно протекающем саркоидозе. Так, у больных с прогрессирующим течением саркоидоза среднее содержание Т-клеток в ЖБАЛ составляло 37,1%, а общее количество лимфоцитов — 41,6%.
У больных саркоидозом четко вырисовывается несомненная стимуляция В-системы, проявляющаяся увеличением числа В-лимфоцитов, повышением концентрации JdC и JdM, появлением ЦИК и различных антител. Стимуляция В-системы тесно связана с угнетением Т-системы лимфоцитов в периферической крови и активацией ее в легких. ЦИК в периферической крови больных саркоидозом определяется чаще всего и в наибольших титрах в острой фазе заболевания.
Среди методов иммунодиагностики наибольшее распространение получили кожные тесты — туберкулиновая проба и, в меньшей мере, проба Квейма. Туберкулиновая проба чаще применяется в виде внутрикожной пробы Манту с 2 ТЕ. При саркоидозе туберкулиновая реакция обычно отрицательная, но у ряда больных она может быть и положительной. Мы наблюдали положительную реакцию на туберкулин у 33,4% больных саркоидозом. Положительные туберкулиновые реакции не являются основанием того, чтобы отвергнуть диагноз саркоидоза. Необходимо подчеркнуть, что по мере развития саркоидоза, в том числе в процессе лечения, отрицательная туберкулиновая реакция может становиться положительной, т.е. развивается ее вираж, что отмечалось нами у 50% больных.
Из других иммунологических тестов по совокупности результатов могут быть выделены синдромы, характерные для саркоидоза. Так, в среднем, количество Е-розеток у больных саркоидозом оказалось сниженным, по сравнению с таковыми у здоровых лиц. Достоверным является снижение пролиферативной способности Т-лимфоцитов, оцененной по РБТЛ и синтезу ДНК в культурах, инкубированных с ФГА. Клеточные тесты in vitro при использовании в качестве антигена РРД свидетельствуют об отсутствии реакции лейкоцитов на этот антиген. Часто, наряду с указанными результатами, отмечаются увеличение содержания JdC и JdM, а также высокие титры антител и ЦИК.
Методы терапии больных саркоидозом направлены на подавление избыточной воспалительной реакции. Кортикостероиды оказывают подавляющее влияние на выработку иммуноглобулинов, интерлеикинов и других медиаторов воспаления, приводя к регрессии воспаления в пораженных органах. Нецелесообразно применение кортикостероидов при острых вариантах саркоидоза (синдром Лефгрена). Спонтанное выздоровление при саркоидозе наблюдается в 90% случаев.
Можно выделить ряд клинических ситуаций, когда решение о необходимости терапии больных саркоидозом принимается обоснованно и легко на основании рентгенологических, функциональных и некоторых лабораторных показателей. Массивное поражение легких, значительные отрицательные сдвиги функции легких, выраженная одышка, поражение многих органов и систем является неблагоприятным прогностическим признаком течения саркоидоза. Для оценки активности саркоидозного процесса и прогнозирования его течения можно использовать различные методы. Следует учитывать, что саркоидоз у лиц 45-50 лет протекает хронически без тенденции к спонтанной регрессии. Исследование ангиотензии конвертирующего фермента (его повышение) клеточного состава бронхоальвеолярного лаважа, динамика реакции Манту, могут помочь в правильной оценке прогноза саркоидоза. Мы считаем обоснованной точку зрения о возможности первоначального наблюдения больных саркоидозом легких, у которых вопрос применения кортикостероидов является спорным, так как у 50-60% больных возможна спонтанная регрессия. Длительность наблюдения может составлять 8-10 месяцев.
В качестве альтернативы кортикостероидам при саркоидозе применяются аминохинолиновые производные (делагил, плаквенил, хлорохин). По нашим данным, делагил и его аналоги оказывают положительное влияние на 70-75% больных саркоидозом легких и других органов. Методика терапии больных саркоидозом предусматривает многомесячную терапию. Рекомендуется применение преднизолона в суточной дозе — 0,2-0,3 мг на 1 кг веса тела. Лечение кортикостероидами начинается с максимальных доз преднизолона с учетом массивности поражения жизненно важных органов (миокарда, ЦНС, глаз). Поражение жизненно важных органов требует повышения дозы на 1/3 от исходной рассчитанной дозы с учетом массы тела. Первое снижение дозы преднизолона на 1 мг проводится после месяца лечения при контроле результатов терапии рентгенологическими и клиническими методами исследования. В последующем проводят снижение дозы кортикостероидов по 1 мг один раз в месяц. С целью уменьшения побочных эффектов рекомендуется фоновая терапия, включающая применение препаратов калия (хлорид, ацетат калия), а также диета, содержащая нативный калий. Для уменьшения последствий катаболических процессов применяются анаболические гормоны (ретаболил, нерабол), диета обогащенная животными белками. При развитии диспептических расстройств — изжоги, боли в эпигастральной области — показано применение альмагеля, викалина, антихолинергических средств.
У многих больных старше 45-50 лет наблюдаются множественные геморрагии на коже рук, ног, что требует применения гемостатических препаратов. Всем взрослым больным саркоидозом следует проводить превентивную терапию противотуберкулезными препаратами.
Эффективность гормональной терапии длительного применения (2,5-3 года) достигает 98%, однако имеются 2-3% больных, которым кортикостероиды отменить не удается.
По нашим наблюдениям, применение делагила, плаквенила оказывает самостоятельное положительное действие при висцеральных формах саркоидоза. Положительный эффект достигается в 75-80% случаев. Назначают делагил, хлорохин в дозе 0,25 мг 2 раза в сутки. Доза не меняется на протяжении 10-12 месяцев терапии. Эффективность этих препаратов определяется через 2,5-3 месяца лечения. Скорость регрессии саркоидозных изменений в легких и других органах при лечении делагилом уступает динамике при лечении кортикостероидами, однако, побочные явления, сопровождающие применение кортикостероидов, отсутствуют.
Результаты применения ингаляционных кортикостероидов при саркоидозе (беклометазона пропионат, флутиказон) оцениваются отрицательно. Применение КВЧ-терапии мало эффективно. Таким образом, следует считать, что кортикостероидная терапия при распространенных, прогрессирующих формах саркоидоза, при поражении миокарда, ЦНС, глаз необходима. Приведенные выше материалы позволяют заключить, что многие нерешенные вопросы — этиология, патогенез и другие требуют дальнейшего изучения этого заболевания. Диагностика, лечение, определение прогноза течения болезни разработаны достаточно, чтобы обеспечить удовлетворительный уровень качества жизни больных.
источник
Саркоидоз относится к системным заболеваниям, поражающим преимущественно органы дыхания и опорно-двигательный аппарат. При этом отклонении в организме образуются гранулемы, что и становится основной проблемой, провоцирующей сопутствующие нарушения. Диагностика саркоидоза проводится инструментальными и лабораторными методами.
Это заболевание имеет невыясненную этиологию.
- инфекционное поражение;
- наследственная предрасположенность;
- влияние факторов внешней среды;
- медикаментозные препараты.
В группу риска входят люди в возрасте от 18 до 37 лет, независимо от пола. Пик заболеваемости наблюдается также в возрасте от 40 до 55 лет.
Общие симптомы заболевания:
- лихорадка;
- снижение веса;
- слабость;
- увеличение лимфоузлов.
Основные критерии саркоидоза:
- гранулемы при гистологическом исследовании;
- поражения легких при рентгенологической диагностике;
- гиперемия слизистой бронхов, узелки и бляшки при эндоскопии;
- несоответствие между результатами анализов и состоянием пациента;
- положительная динамика при назначении кортикостероидных препаратов.
Стандартные лабораторные анализы обычно не дают полноценного представления о патологическом процессе. При общем и биохимическом анализе крови и мочи могут быть самые разные отклонения, что будет зависеть от степени заболевания и локализации.
В обязательном порядке при подозрении на недуг пациенту назначается общий и биохимический анализ крови, исследование мочи.
Подготовка к лабораторной диагностике:
- за 24 часа до исследования исключается алкоголь, курение;
- забор крови и мочи проводится утром до приема пищи;
- за несколько дней отменяются некоторые лекарственные средства.
Изменения, наблюдаемые в общем анализе крови:
- снижение концентрации эритроцитов;
- повышение лейкоцитов, реже их снижение;
- повышение эозинофилов;
- повышение лимфоцитов;
- повышение уровня моноцитов;
- умеренное повышение СОЭ.
Важно! Изменения в общем анализе крови не являются специфическими признаками саркоидоза. Исследование проводится для общей оценки функционирования внутренних органов при патологии.
- Ангиотензинпревращающий фермент. Уровень значительно повышен, нормой является показатель от 17 до 60 ед/л. Для исследования берется венозная кровь. С целью диагностики у детей не применяется.
- Кальций. Гранулемы при заболевании активно производят витамин Д, что сказывается на обмене кальция. Уровень вещества значительно повышается, отклонением считается показатель выше 2,5 ммоль/л.
- Фактор некроза опухоли альфа. Вещество принимает участие в формировании гранулемы. В обмене этого вещества задействованы макрофаги и моноциты, количество которых при заболевании значительно увеличивается. У пациентов отмечается общее повышение концентрации этого белка.
- Проба Квейма-Зильцбаха. Анализ подтверждает заболевание. Пациенту подкожно вводится зараженная лимфатическая ткань. При заболевании над кожей появляется пузырек.
- Туберкулиновая проба. При саркоидозе эта проба отрицательна у 90% людей. Препарат вводится подкожно. При положительном результате через 3 дня образуется красное пятно.
- Медь. При патологии повышается уровень этого вещества. Одновременно поднимается уровень церулоплазмина.
Методы инструментальной диагностики при саркоидозе нужны для визуализации очага заболевания. Исследуются все органы, вовлеченные в патологический процесс. Рентгенография или МРТ помогают определить заболевание еще до момента появления первых признаков.
- период беременности, детский возраст для рентгенографии;
- металлические импланты, кардиостимулятор, клаустрофобия для МРТ;
- беременность и грудное вскармливание для КТ.
Подготовка включает сбор анамнеза жизни и заболевания для исключения возможных противопоказаний и аллергической реакции на применяемое во время исследования контрастное вещество.
При саркоидозе проводится флюорография, снимок грудной клетки. Патологические изменения видны у 85% пациентов. На снимке можно наблюдать двустороннее поражение легких. Врач может определить стадию заболевания и степень поражения.
КТ проводится для выявления мелких новообразований и узелков на начальном этапе появления патологического процесса. Применяется для пациентов с легочной формой патологии. При исследовании можно видеть двустороннее изменение лимфоузлов, воспаление и некоторые последствия недуга. При тяжелой форме заболевания компьютерная томография показывает кальцинаты.
Процедура длится около 15 минут, пациент должен находиться внутри томографа неподвижно.
МРТ показано при локализации саркоидоза в мягких тканях. Применяется метод для обследования при типичной и атипичной форме заболевания. Проводится при нейросаркоидозе для визуализации очага недуга в головном и спинном мозге. Также исследование показано пациентам для выявления заболевания в мышечной ткани.
Процедура длится до 30 минут, как и при КТ, пациент должен лежать неподвижно внутри аппарата.
Радионуклидное исследование или сцинтиграфия проводится путем введения специального вещества, которое скапливается в патологических тканях. Для диагностики саркоидоза чаще применяется галлий. Накопление этого препарата помогает визуализировать очаги заболевания в легких. Методика применяется для наблюдения за динамикой лечения. При эффективности назначенных препаратов накопление галлия будет незначительным.
Противопоказанием будет аллергическая реакция на препарат. Применяется метод крайне редко по причине риска развития побочных реакций.
Проводится при внелегочной форме заболевания. При помощи исследования обнаруживается патологический очаг в мягких тканях внутренних органов.
Метод не имеет строгих ограничений, длится около 20 минут.
Для регистрации отклонения может потребоваться назначение дополнительных диагностических мероприятий. Это необходимо с целью оценки функциональной способности и структуры внутренних органов, пораженных саркоидозом. Дополнительная диагностика важна с целью оценки эффективности терапии и для своевременного выявления осложнений.
Проводится при легочном типе патологии в запущенном случае. Определяет объем органа. Регистрирует количество выдыхаемого воздуха. Жизненная емкость легких при саркоидозе существенно снижается. Исследование может подтвердить тяжелое течение патологии и неблагоприятный прогноз.
Назначается при поражении сердца и легких. При любой форме заболевания страдает сердечная мышца. Путем электрокардиографии оценивается функциональная способность органа. Исследование проводится каждые 6 месяцев для наблюдения за динамикой заболевания.
Проводится для обнаружения очага заболевания в мышцах. Методика дает возможность оценить скорость перехода импульса на волокно мышцы. Электромиография назначается пациентам на ранней стадии заболевания для обнаружения симптомов нейросаркоидоза и выявления заболевания мышц.
Об отклонении будет свидетельствовать задержка передачи импульса и мышечная слабость.
Эндоскопический метод показан для визуализации очага в желудочно-кишечном тракте. Для исследования применяется мини камера, которая вводится через ротовую полость. За несколько дней до процедуры пациенту назначается специальная диета, последний прием пищи должен быть за 18 часов до исследования.
Саркоидоз приводит к поражению глаз, включая развитие увеита. Обследование глазного дна является обязательной процедурой и проводится врачом-офтальмологом. Во время обследования специалист оценивает структуры глаза и выявляет все возможные последствия саркоидоза.
Первичная профилактика включает ограничение контакта с неблагоприятными факторами развития заболевания.
Вторичная профилактика для предупреждения осложнений:
- исключение переохлаждения организма;
- минимизация стрессовых ситуаций;
- постоянный доступ к свежему воздуху, проветривание помещения;
- посещение врача при появлении новых признаков.
Прогноз заболевания при своевременной диагностике благоприятный. Необратимые последствия регистрируются у 3% больных. В 65% случаев достигается стабильная ремиссия при условии профилактики.
источник