Меню Рубрики

Какие анализы сдавать на выявления васкулит

При обнаружении первых симптомов заболевания (повышенная температура, слабость, аллергические высыпания, ломота в суставах) необходимо обратиться к терапевту. Поскольку сам пациент не может с полной уверенностью знать, что это — простуда, аллергия или более серьезное заболевание, лучше доверить диагностику специалисту. Врач даст назначение на общие анализы мочи и крови, по результатам которых сможет сделать предварительное заключение о васкулите.

После постановки первичного диагноза терапевт отправит пациента к ревматологу, который и занимается лечением любых васкулитов. Однако заболевание может поражать не только кровеносную систему, поэтому нужно приготовиться к тому, что потребуется множество анализов для выявления осложнений патологии. Это может быть суставный, абдоминальный, легочный, печеночный и другие синдромы, которые тоже потребуется лечить.

Первоначальную клиническую картину создают именно лабораторные анализы, то есть биохимические и биологические исследования тканей или жидкостей организма. Обычно такую диагностику можно пройти и в городских поликлиниках, и в частных, разница будет лишь в том, что в первом случае процедуры бесплатные.

В первую очередь врач назначает пациенту общий (клинический) анализ крови, который обязателен при любом васкулите. Забор производят из пальца в утреннее время, при этом пациенту запрещается употреблять любую пищу до сдачи анализа. Общий анализ крови позволяет определить ее реакцию на те или иные изменения в организме, поэтому можно узнать не только диагноз, но и причину развития болезни.

Очень редко по назначению врача для общего анализа забор крови производится из вены.

Клиническое исследование отображает результаты по следующим параметрам:

  • гемоглобин;
  • количество эритроцитов;
  • количество лейкоцитов;
  • гематокрит (соотношение объема плазмы и клеточных элементов крови);
  • средний объем эритроцита;
  • лейкоцитарная формула;
  • количество тромбоцитов;
  • скорость оседания эритроцитов (СОЭ).

Поскольку васкулиты – это воспалительные заболевания, в общем анализе крови будут присутствовать признаки воспаления. Скорость оседания эритроцитов будет повышена (у мужчин более 10, а у женщин более 15 мм/ч), количество лейкоцитов тоже будет увеличено. Также может наблюдаться сдвиг лейкоцитарной формулы влево. При этом количество тромбоцитов должно быть в норме, это позволяет исключить заболевания, связанные с понижением свертываемости крови.

Помимо клинического, при подозрении на васкулит проводится биохимический анализ крови. При этом необходимый материал забирается из вены, преимущественно локтевой или лучевой. В течение двух суток перед сдачей анализа пациенту нельзя употреблять алкоголь и жирную пищу, а за 8 часов до забора крови нужно совсем отказаться от еды. Непосредственно накануне анализа рекомендуется избегать физических нагрузок.

Биохимическое исследование позволяет выявлять более 20 характеристик крови, но при диагностике васкулитов врач обращает внимание только на два критерия. Во-первых, на заболевание указывает увеличение количества иммунных белков – иммуноглобулинов. Во-вторых, повышается уровень содержания белка, отвечающего за свертываемость крови – фибриногена (более 4 г/л). Если васкулит распространился на почки, в крови будет повышен уровень креатинина (более 120 мкмль/л) и мочевины (более 7,2 ммоль/л).

Поскольку васкулит – это группа аутоиммунных заболеваний, то необходимо провести иммунологические исследования, выявляющие наличие в крови антител и иммунных комплексов. Забор исследуемого материала в этом случае проводится из вены, как и в случаях с другими анализами, натощак.

В первую очередь среди всех показателей иммунологического исследования лечащий врач обращает внимание на уровень иммуноглобулина А, который составляет 15% от всех иммуноглобулинов сыворотки крови. Если уровень этого белка выше 4,5 г/л может говорить как о васкулите в целом, так и о поражении печение в частности.

Кроме этого, при васкулите увеличивается титр Антистрептолизина-О – маркера наличия стрептококковой инфекции. Этот показатель может указать на причину возникновения заболевания, поскольку оно не редко является следствием инфекционных патологий, в частности, ангины. Для васкулитов характерно содержание в крови более 200 Ед/мл Антистрептолизина-О.

Также иммунологическое исследование позволяет выявить воспалительный процесс на основании повышенного уровня циркулирующих иммунных комплексов. Еще одним показателем патологических изменений является снижение уровня Т-лимфоцитов, указывающее на гиперактивность иммунной системы.

В числе первых анализов при диагностике васкулитов назначают общее исследование мочи. При этом определяются как качественные (цвет, прозрачность, запах), так и количественные (уровень содержания составляющих) характеристики. Накануне сдачи анализа не рекомендуется употреблять морковь, свеклу, чернику, цитрусовые, острую и соленую пищу. Моча собирается в контейнер утром натощак.

Признаком воспалительного процесса может служить микрогематурия, то есть содержание в моче кровяных примесей, которые обнаруживаются только при микроскопическом исследовании. Помимо этого, о патологических изменениях может говорить протеинурия – уровень белка в моче более 0,033 г/л. Еще одним признаком является цилиндрурия – присутствие в моче «слепков» из свернувшегося белка, клеток крови или других элементов. Другие изменения в составе мочи наблюдаются только в случае вторичного поражения почек.

Биохимический анализ мочи при некоторых формах васкулитов бесполезен, чаще всего он назначается при подозрении на осложнения в области почек. При этом исследуется суточное количество мочи, содержание в ней калия, натрия, хлора, кальция, белка, мочевины и других составляющих.

Наиболее информативным методом лабораторной диагностики при воспалении кровеносных сосудов является биопсия. Этот анализ предполагает забор небольшого количества исследуемой ткани для последующего исследования при помощи микроскопа. Несмотря на то, что биопсия дает точные результаты, ее используют не всегда, поскольку в некоторых случаях удается поставить точный диагноз на основании исследований крови и мочи.

Помимо кровеносных сосудов, врач может назначить биопсию любого пораженного органа или даже мышечной ткани. Если на исследование берется участок кожи, он срезается специальной острой бритвой, реже используется игла. Для взятия материала внутренних органов требуется введение к ним иглы. В любом случае для пациента процесс практически безболезненный.

Если у лечащего врача есть подозрение на аллергическую природу возникновения васкулита, то пациенту назначаются аллергологические анализы для выявления возбудителя заболевания. При этом накануне проведения тестов желательно отказаться от приема антигистаминных веществ, поскольку они могут исказить окончательную картину. Если аллергия находится в стадии обострения, нужно подождать, пока она не перейдет на этап ремиссии.

Тесты являются безболезненными и бескровными. На кожу пациента в определенной последовательности наносят растворы распространенных аллергенов, причем за один раз можно наносить не более 15 проб. Если на обработанном участке появилось покраснение, зуд или сыпь, нанесенное вещество определяется для человека, как аллерген. На некоторые вещества организм реагирует в течение 20 минут, на другие – в течение нескольких часов, на третьи – в течение нескольких дней.

Помимо лабораторных методов диагностики, для изучения клинической картины различных форм васкулитов могут применяться аппаратные исследования. Они позволяют дополнить историю болезни пациента, достоверно определить причины возникновения патологии, а также наличие или отсутствие осложнений.

УЗИ – это абсолютно безопасный и безболезненный метод, который позволяет специалисту в режиме реального времени получить изображение исследуемого органа. В большинстве случаев при васкулитах проводят УЗИ брюшной полости для выявления изменений структуры живота. Также может проводиться обследование печени и почек, если у врача есть подозрение на их вторичное поражение. Непосредственно кровеносные сосуды можно рассмотреть в ходе ультразвукового исследования со специальным датчиком допплера.

Электрокардиограмма (ЭКГ) проводится для выявления патологических изменений в работе сердца, которые могут быть вызваны воспалением кровеносных сосудов и нарушением кровотока. Эхокардиография (УЗИ сердца) работает на основе звуковых волн, она позволяет выявлять структурные изменения элементов сердца, особенности его работы, наличие или отсутствие тромбов и рубцов, а также состояние отделов. Эти два метода дополняют друг друга и позволяют кардиологу получить полную картину работы сердца.

КТ – это своеобразное объединение методов рентгена и томографии, которое позволяет получить полную картину о состоянии внутренних органов, не повреждая целостность тканей. Это информативный метод, который позволяет получить информацию о любом элементе организма, который может быть поврежден васкулитом, однако КТ назначается только в сложных случаях. Чаще всего выявить патологические изменения, вызванные воспалением кровеносных сосудов, можно с помощью более простых анализов.

При подозрении на поражение центральной нервной системы КТ заменяется на МРТ головного мозга.


h3>Рентгенография с контрастом и без

Васкулит может быть осложнен легочным синдромом или изменениями в работе сердца, поэтому при соответствующих жалобах пациента лечащий врач может назначить рентген грудного отдела. С помощью этого анализа можно увидеть нарушения в работе легких, сердца и кровеносных сосудов, например, аорты. Для получения более четкого изображения перед осуществлением рентген-снимка пациенту могут ввести контрастирующее вещество.

Под ангиографией понимают изучение кровотока по сосудам с предварительным внутривенным введением контрастирующего вещества. Само исследование проводится при помощи рентгеновских лучей. При этом делается несколько снимков через определенные промежутки времени, что позволяет более подробно изучить особенности кровеносной сети. Ангиограмма может показать сужение или расширение просвета сосудов, отек, закупорку и другие изменения.

источник

Анализы при васкулите стоят в основе диагностических мер, так как в первую очередь, болезнь сказывается на состоянии крови и сосудов. Любой из видов или подвидов васкулита: геморрагический, системный или аллергический, может долгое время иметь скрытое течение и не обнаруживать себя симптомами, вплоть до необратимости процесса.

Локализацию поражения можно обнаружить в нескольких органах сразу, или только в одном — на ход лечения это не влияет, а вот разновидность васкулита надо определить сразу. В зависимости от данных, видимых из анализов, болезни присваивается степень тяжести.

В течение развития заболевания, проявляется его форма, которая бывает первичной, либо вторичной. В первом варианте, патология развивается вне провокации со стороны внешних факторов и подразумевает наследственную отягощенность. От родителя, больного васкулитом, процент риска рождение ребенка с похожим диагнозом не слишком велик. Но совокупность обстоятельств — перенесенных болезней, прогрессирующих аллергий, плохих жизненных условий — проецирует сигнал на генетическом уровне и заболевание активируется.

Найти причину для вторичной формы васкулита сложнее, ведь этиология процесса берет начало, откуда угодно:

  • Острая бактериальная или грибковая инфекция в анамнезе: герпес, гепатит, туберкулез, сифилис;
  • Сердечно-сосудистые заболевание;
  • Аутоиммунное заболевание;
  • Бронхиальные заболевания, астмы;
  • Аллергии: на чистящие-моющие средства, на корма для животных, шерсть, пыль.

Опасность заболеть, существует одинаково, как для женщин, так и для мужчин, однако детство является своеобразным «проявителем» нескольких видов данной патологии.

Выявление болезни на ранних стадиях, особенно в детстве, когда у организма ослаблена сопротивляемость, помогает предотвратить очаговое повреждение пораженного органа и не допустить до распространения симптоматической клиники.

Поводом для прохождения обследования, бывает обнаруженная у себя или у ребенка сыпь, располагающаяся на коже пятнами с четкими границами. Обращение к врачу нельзя откладывать, так как процесс развития болезни происходит стремительно.

Разделение васкулитов в классификационной таблице, обусловлено степенью поражения тела, внутренних органов, очагом возникновения и тяжестью состояния больного.

За признаки болезни считаются проявления наружного характера, ухудшение общего состояния здоровья и показатели лабораторных исследований:

  • Сыпь различных оттенков — от темно-красного, до бледно-розовых цветов, сливающаяся в пятнистый рисунок;
  • Слабость и потеря работоспособности;
  • Боль в суставах, напоминающая ревматоидные заболевания;
  • Нестабильная температура тела;
  • Повышенное содержание лейкоцитов и СОЭ в крови.

Данный вид считается самым распространенным. Диагноз устанавливается после подтверждения отложения иммунных комплексов на внутренней стенке сосудов. На фоне обычной формы аллергического подвида заболевания, иногда развивается лейкоцитокластический васкулит, повреждающий небольшие артерии и вены. Воспаление, охватывающее сосуды, постепенно приводит к отмиранию тканей. Иногда процесс некроза сопровождается развитием системной красной волчанки.

Причиной аллергического вида, выступает реакция на продукты питания, химические средства, динамическое разрастание опухолей.

Поражение мелких сосудов и капилляров в кожном покрове, называется уртикальным васкулитом. Происхождение его обусловлено реакцией на какой-либо аллерген, на передозировку или непереносимость лекарственного препарата, на перенесенное инфекционное (вирусное) заболевание.

Сыпь уртикарного характера выражена пузырьковой россыпью. Созревая, пузыри вскрываются, оставляя после себя геморрагии. Кроме того, в развитии уртикарного васкулита, существует скрытый процесс, отзывающийся на функциональности внутренних органов. Страдают: желудочно-кишечный тракт, ЦНС (центральная нервная система), реже — слизистая зрительных органов.

В определении данного подвида заболевания, лабораторного или аппаратного обследования недостаточно, так как для демонстрации динамики процесса требуется сравнение полученных значений.

Дифференциальная диагностика отвечает на большинство вопросов, и точнее установить стадию васкулита и дальнейший прогноз.

В медицинских источниках встречаются два названия, обозначающих один и тот же тип васкулита: Геморрагическая пурпура, либо васкулит Шенлейна-Геноха. Как и в предыдущем пояснении, геморрагический вид отличает воспалительный охват капиллярной сетки эпидермиса и других сосудов самого мелкого порядка. Происхождение болезни неясно, но известно, что проявляется такая патология у несовершеннолетних, чаще младшего школьного или садовского возраста.

Высыпания при васкулите этого типа имеют вид мелких, плотно сбитых кровоподтеков, располагающихся но нижних конечностях в строгой симметрии. Иногда зону поражения обнаруживают на животе и ягодицах. При правильном лечении высыпания уходят, оставляя после себя темную пигментацию.

Читайте также:  По каким анализам можно выявить гепатит

Васкулит Такаясу, относящийся к системному виду заболевания, мелкие сосуды не затрагивает, а поражает главные, жизненно значимые артерии. В группу риска входят внешне здоровые, но имеющие наследственную предрасположенность люди возрастного предела 30-40 лет. Препятствующее свободному движению крови воспаление, сказывается в первую очередь, на руках — в них проявляется слабость; возможно ослабление чувствительности пальцев, болезненный бледный цвет и холодная кожа ладоней.

В отличие от предыдущих разновидностей этой болезни, взрослые пациенты не замечают у себя никаких признаков кожного поражения, но нередко обращаются в клиники с жалобами на устойчивые головные боли, рассеянность и даже потери сознания. Отсутствие достаточного снабжения кислородом, сказывается при узелковом васкулите глубокими нарушениями работы головного мозга, почек, легких и глаз.

Гранулематозный васкулит, или иначе — болезнь Вегенера, сказывается на артериях малозначительного и среднего по значению порядка, снабжающих кровью почечную и дыхательную системы. Процесс выражен результатом реакции между белками-антителами с нейтрофильными лейкоцитами, при этом повреждения охватывают область гортани и носовые пазухи. На следующем уровне, заболевание постепенно обволакивает легкие и в заключительной фазе процесса поражает почки.

Клиническая картина васкулитов становится ясна уже после получения первых результатов анализов крови и мочи. Методы забора крови не отличаются спецификой, так же, как и сбор утренней урины не требует никакой предварительной подготовки.

Анализы крови, требующиеся для подтверждения диагноза, это:

  • Общий анализ (из пальца, реже — из вены);
  • Биохимический анализ (из лучевой или локтевой вены);
  • Иммунологическое обследование крови (из вены).

Все три анализа требуют минимального соблюдения условий и производятся в утреннее время:

До момента забора крови пациенту не разрешено есть и пить жидкости, а также чистить зубы или принимать лекарства. Исходя из воспалительной этиологии патологии, в результатах анализов обязательно присутствуют: показатели повышенной скорости оседания эритроцитов (от 10 мм/ч у мужчин и от 15 мм/ч у женщин) и увеличение лейкоцитов.

  1. Биохимический анализ крови

Не рекомендуется за 24 часа перед тем, как сдавать кровь, пить спиртные напитки и принимать в пищу углеводистые, или жирные продукты. Перед сном, накануне сдачи крови, придется отказаться от позднего ужина и исключить физическое перенапряжение.

Факторы, на которых доктор акцентирует внимание при получении распечатки результатов, это количество иммуноглобулинов и уровень фибриногена в крови (от 4 г/л). В случае, если болезнь уже перешла на почки, уровень креатинина покажет критические значения от 120 мкмль/л.

Метод забора стандартный — на голодный желудок, соблюдения других условий не требуется.

Как и в предыдущем анализу, в первую очередь внимание врача обращается на значения иммуноглобулина, который однозначно укажет на васкулит при цифирных данных от 4, 5 г/л.

Сбор мочи производится на голодный желудок с утра. Процесс, оценивающийся лаборантами как воспалительный, выражен в следующих показателях:

  • Элементы крови, содержащиеся в моче (выявляется путем микроскопического изучения);
  • Превышение количества белка в моче, свыше 0, 033 г/л.

Профилактика васкулита, это прежде всего коррекция образа жизни, так как, исключая наследный фактор, происхождение болезни целиком подчинено спектру благоприятствующих условий, среди которых называют:

  • Зависимость от алкоголя и курения;
  • Сидячий, малоподвижный образа жизни;
  • Привычка подолгу принимать горячие ванны;
  • Постоянное пребывание в помещениях;
  • Приверженность к тяжелой, жирной пище, фастфуду, либо необоснованные диеты.

Возможно ли излечить васкулит, есть ли шанс, что болезнь не оставит следов на коже и не возвратиться рецидивом? Ответить на этот вопрос положительно можно, только если пациент своевременно попадет в руки хорошего специалиста и с самого начала неукоснительно соблюдает врачебные рекомендации.

Лечение патологии подразумевает направленное подавление симптоматики и не выражено конкретными методами, подходящими под все виды заболевания. Главная цель, которая ставится во главе терапии — устранить опасность для жизни человека путем купирования возможных осложнений.

источник

Аутоиммунное воспаление сосудов легче лечится, если его вовремя выявить. Диагностика васкулита включает сбор анамнестических данных, объективное исследование, лабораторные и инструментальные методы. Для определения диагноза разработаны специальные шкалы и таблица подсчета результатов. Основываясь на них, в режиме тестирования и подсчета баллов определяется наличие у пациента тех или иных видов системных васкулитов. Дифференциальная диагностика начинается на амбулаторном этапе и завершается консультацией узкого специалиста.

Основные признаки, которые должны побудить больного обратиться за диагностической помощью, являются:

  • Красноватая мелкоточечная сыпь на передней поверхности голени (геморрагический васкулит). Она располагается симметрично и не зависит от аллергических факторов, включая перемену питания, образ жизни, приобретение домашнего животного или покупка новой одежды.
  • Заболевания бактериальными, вирусными инфекциями в течение последнего года.
  • Снижение веса на несколько килограмм, не зависящее от характера употребляемой пищи.
  • Беременность или прием антибактериальных препаратов, сульфаниламидов и медикаментов для борьбы с подагрой в анамнезе.
  • Мелкие болезненные ощущения в мышцах.
  • Мононеврит или полиневрит — воспаление одного или нескольких нервов и их сплетений.
  • Системные скачки артериального давления.
  • Результаты лабораторных исследований. К ним относятся биохимическое тестирование (мочевина, креатинин) и общий анализ крови.
  • Изменения при инструментальной диагностике. При ангиографии выявляются аневризмы, в том числе мешкообразные набухания истонченных стенок сосудов или окклюзии (закупорки) артерий. Биопсия укажет на наличие характерных образований — гранулем и эозинофильной инфильтрации сосудистых стенок.

Вернуться к оглавлению

Сбор анамнеза происходит в кабинете семейного доктора или участкового терапевта. Он детально расспрашивает о симптоматике, наличии похожих проявлений у близких родственников, сезонности их возникновения и событиях, предшествовавших или сопутствующих им. Далее врач обследует больного, выполняет осмотр кожи и слизистых, пальпацию передней брюшной стенки, перкуссию легких и живота, аускультацию легочного дыхания и сердечных шумов. Если он отмечает подозрительные симптомы, выписывает направление на анализы. Для лабораторной диагностики нужно натощак сдать кровь из вены. Биопсия и другие инструментальные методики проводятся в специальных лабораториях и диагностических центрах.

Взятие биоптата на системный васкулит называется морфологическим исследованием. Благодаря этому, можно определить диагноз таких патологий, как узелковый полиартериит, гранулематоз Вегенера, синдром Черджа-Стросса или гигантоклеточный артериит.

Существуют основные и дополнительные лабораторные методы для определения диагноза аутоиммунного воспаления сосудов. При общем анализе крови внимание обращают на лейкоцитоз с повышением фракции эозинофилов и скорость оседания эритроцитов. Также проводится биохимическое тестирование, определяющее повышение мочевины и креатинина. Дополнительные анализы при васкулите назначают, если уже заподозрено заболевание. Поэтому обследование поможет подтвердить диагноз. При васкулите сдают анализы на определение следующих показателей:

С помощью ИФА-анализа крови определяют АНЦА.

  • С-реактивный протеин. Этот белок является фактором острого воспаления.
  • Альфа- и гамма-глобулины. Повышенное их содержание свидетельствует про артериит.
  • Антинуклеарные циркулирующие антитела (АНЦА). Определяются молекулы с помощью иммуноферментного анализа (ИФА). Уровень АНЦА отображает активность недуга.
  • Криоглобулины. Поиск их выполняется при одном из видов васкулитов.
  • Эритроциты целые или разрушенные. Для этого сдается моча.

Вернуться к оглавлению

При васкулите на флюорограмме видны множественные очаги поражения легких. ЛОР-обследование выявляет хронический синусит и отит (затяжное воспаления околоносовых пазух и внутреннего уха). В биоптатах слизистых обнаруживают гранулематозные образования, гигантские клетки и эозинофилы, которыми инфильтрированы ткани. Биопсия клубочков почек определяет наличие АНЦА в них. Из более простых методик используется измерение артериального давления и пульса на обеих руках. Если эти показатели не симметричны, это является косвенным признаком поражения сосудов с одной стороны. При отдельных видах васкулитов выполняют биопсию кожи и мышц. Для установления степени поражения легких и снижения дыхательной функции выполняют спирографию. С целью определения уровня закупорки сосудов делают ангиографию — рентгенологическое исследование сосудистого русла с использованием контрастных веществ.

источник

Прежде чем определить тип васкулита необходимо установить, имеется ли поражение внутренних органов, и предупредить их повреждение вследствие запоздалого или неадекватного лечения. Важно отличать васкулит как первичное аутоиммунное заболевание от вторичного васкулита вследствие инфекции, лекарственной реакции или заболеваний соединительной ткани, таких как системная красная волчанка или ревматоидный артрит.

Васкулит малых сосудов характеризуется некротическим воспалением кровеносных сосудов малого размера и может быть идентифицирован по признаку «пальпируемой пурпуры». В типичных случаях пальпируемые геморрагические высыпания размером от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров наблюдаются па нижних конечностях. В начальных стадиях очаги лейкоцитокластического васкулита могут не пальпироваться.
Клинические признаки пурпуры Шенлейна-Геноха включают, главным образом, нетромбоцитопеническую пальпируемую пурпуру на нижних конечностях и ягодицах, симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта, артралгию и нефрит.

Локализация васкулита кожи. Кожный васкулит наиболее часто наблюдается на голенях, но может возникать на кистях и животе.
Анализы при васкулите кожи. Для выявления антигенного источника иммунологической реакции проводятся лабораторные исследования. Оцениваются результаты посева со слизистой глотки, титр антистрептолизина-О, СОЭ, количество тромбоцитов, общий анализ крови, уровень креатинина в сыворотке крови, общий анализ мочи, антинуклеарные антитела, электрофорез белков сыворотки, циркулирующие иммунные комплексы, поверхностный антиген гепатита В, антитела к гепатиту С, криоглобулины и ревматоидный фактор.

СОЭ во время острой стадии васкулита практически всегда повышена. Иммунофлюоресцентные исследования лучите проводить в течение первых 24 часов после формирования очага. Наиболее распространенными иммунореактантами, представленными в кровеносных сосудах и вокруг них, являются IgM, С3 и фибрин. Наличие IgA в кровеносных сосудах детей с васкулитом предполагает пурпуру Шенлейна-Гепоха.

Основные лабораторные показатели и анализы, но которым оцениваются степень и тип поражения органов, включают креатинин сыворотки, креатининкиназу, функциональные пробы печени, серологические анализы на гепатит, общий анализ мочи, но показаниям выполняются рентгенография и электрокардиография.

Биопсия при васкулите кожи. Клиническая картина является настолько характерной, что биопсия обычно не требуется. В сомнительных случаях материал для гистологического исследования получают из активного (неизъязвленного) очага или, если необходимо, из краев язвы.

• Болезнь Шамберга является капилляритом с характерной экстравазацией эритроцитов в кожу и выраженным отложением гемосндерина.
• У тяжелобольных пациентов с симптомами поражения ЦНС менингококцемия представлена пурпурой.
• Лихорадка скалистых гор является риккетсиозной инфекцией, которая проявляется розовыми или ярко-красными дискретными пятнами размером 1-5 мм, бледнеющими при надавливании и иногда зудящими. Высыпания появляются дисталыю и распространяются на ладони и подошвы.

• Злокачественные опухоли, такие как кожная Т-клеточпая лимфома (грибовидный микоз).
• Синдром Стивенса—Джонсона и токсический эпидермальный некролиз.
• Идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру легко отличить от васкулита, определив число тромбоцитов в крови.

• Гранулематоз Вегенера является редким полисистемным заболеванием, для которого характерно некротизирующее гранулематозное воспаление и васкулит респираторного тракта, почек и кожи.
• Синдром Чарга—Штросса (аллергический гранулематоз) проявляется системным васкулитом, сочетающимся с астмой, трапзиторными легочными инфильтратами и гиперэозипофилией.

• Кожные проявления холестеринового эмболизма проявляются болью в голени, ретикулярным ливедо (красно-голубой крапчатостью кожи с рисунком, напоминающим сеть) и/или пальцами стоп синюшного цвета при наличии хорошего периферического пульса.

• При зуде, вызванном крапивницей, могут использоваться антигистаминные препараты. Подозрительный антиген необходимо идентифицировать и устранить, если это возможно. Другого лечения не требуется.
• При лейкоцитокластическом васкулите (гиперчувствительности) кожные высыпания обычно разреша ются без осложнений. Висцеральное поражение (почек и легких) наиболее часто наблюдается при пурпуре Шенлейна-Геноха, криоглобулинемии и васкулите, связанном с системной красной волчанкой. Обширное поражение внутренних органов указывает па необходимость поиска сопуствующего поражения сосудов среднего калибра и консультации ревматолога.

— При висцеральном поражении и наиболее тяжелых случаях васкулита кожи назначается пероральный прием преднизона. Достаточно эффективны короткие курсы преднизона (60-80 мг/день) с последующим постепенным снижением дозировки.

— Для подавления хемотаксиса нейтрофилов могут применяться колхицин (0,6 мг 2 раза в день в течение 7—10 дней) и дапсон (100-150 мг в день). Доза также постепенно снижается с отменой препарата после разрешения очагов. Кроме того, изучалось применение азатиоприна, циклофосфамида и метотрексата.

• При пурпуре Шенлейна-Геноха обычно проводится лечение нестероидными противовоспалительными средствами. Терапия кортикостероидами наиболее полезна у пациентов с тяжелым течением заболевания, в том числе с выраженной болью в животе и поражением почек. Дополнительно к стероидам может быть назначен циклофосфамид. Также применяется азатиоприн.
Возможны рецидивы, особенно если провоцирующим фактором является аутоиммунное заболевание. В этой связи необходимо регулярное наблюдение.

Клинический пример васкулита кожи. 21-летняя женщина обратилась к врачу с трехдневной болезненной пурпурозной сыпью на нижних конечностях. Высыпания появились внезапно, ранее подобные эпизоды у пациентки не отмечались. У больной менее недели назад был диагностирован фарингит, в связи с чем она получала лечение клиндамицином. Тошнота, рвота, лихорадка, болезненность и области живота или макрогематурия не возникали. В моче выявлено наличие крови, однако протенурия отсутствовала. Типичная пальпируемая геморрагическая сыпь на голенях является проявлением пурпуры Шенлейна-Геноха.

Читайте также:  По каким анализам можно выявить описторхоз

источник

Иммунологические анализы – основной вид диагностики аутоиммунных заболеваний, позволяющий определить наличие специфических антител к тому или иному виду патологии.

Васкулит – это понятие, объединяющее процессы воспаления аутоиммунного характера в стенках кровеносных сосудов.

Основной причиной развития является изменение структуры сосудистой ткани на антигенном уровне.

Классифицируется на различные формы, в зависимости от очага поражения и специфических симптомов поражения:

Диагностика заболевания проводится ревматологом. Для установления или подтверждения диагноза следует провести ряд диагностических мероприятий и лабораторных тестов.

Обследование пациента на васкулит с помощью иммунологических методов проводится с целью выявления состава/количества иммуноглобулинов, титра специфического белка (анстрептолизин О) и иммунных комплексов.

На основании полученных результатов устанавливается диагноз и назначается соответствующее лечение.

Обязательными лабораторными тестами для подтверждения заболевания являются:

  1. Общий анализ крови (венозная или капиллярная кровь) проводится для выявления воспалительного процесса, концентрации гемоглобина и количества эритроцитов. В анализ входит СОЭ, количественный подсчет и качественная оценка тромбоцитов, и лейкоцитарная формула. При васкулите увеличивается количество лейкоцитов, тромбоцитов, ускоряется СОЭ, и выявляется сдвиг лейкоформулы вправо.
  2. Биохимические параметры: белковые фракции, мочевина, креатинин, глюкозу и трансаминазы. Исследуемый образец – венозная кровь.
  3. Коагулограмма – не менее важный анализ, так как позволяет оценить внутренние гемостаз. В исследования включены фибриноген, протромбиновое время и МНО.
  4. Иммунологические тесты: иммунноглобулиновые фракции в процентном соотношении, антистрептолизин-О (маркер стрептококковой инфекции), соотношение Т-лимфоцитов к общему объему крови. Так как зачастую заболевание сочетается с почечной недостаточностью, целесообразно применять следующие тесты: анти-БМК, АНЦА, НЕр-2.
  5. Общий анализ мочи и микроскопия осадка. При изучении физико-химических свойств может быть выявлено наличие свежих или измененных эритроцитов. Увеличивается белок, появляются кристаллы и соли, однако полученный результат следует трактовать совместно с иными лабораторными тестами.

Особая роль уделяется иммунологическим видам диагностики. Полученные данные говорят:

  • о наличии болезни;
  • о состоянии организма пациента;
  • о защитной реакции.

Не менее эффективный способ выявления недуга – получение биоптата — фрагмента ткани сосудистой стенки.

Исследования назначаются при наличии специфических симптомов:

  • суставная и мышечная боль;
  • подкожные кровоизлияния;
  • геморрагические пятна и зуд пораженной области;
  • кровяные пузырчатые образования.

Анализы назначаются при гломерулонефрите. Болезнь может являться результатом осложнения аутоиммунного заболевания кровеносных сосудов.

Иммунологические тесты помогают идентифицировать форму васкулита, установить возможную причину патологии.

Направление на общие анализы выдается терапевтом.

Более подробное изучение недуга проводится врачом-ревматологом. К ним относятся:

Анализы можно сдать в поликлинике, частной лаборатории или медицинском центре.

Преаналитический этап иммунного теста включает в себя следующие пункты с обязательным соблюдением каждого:

  • кровь сдается натощак;
  • в день сдачи не следует заниматься физическими упражнениями;
  • последний прием пищи должен быть не позднее 20.00;
  • так как кровь берется из локтевой вены, не лишним будет выпить стакан теплого чая или воды.

Обратите внимание! Кровь для иммунологических исследований собирается, также как и для обще-клинических.

При отсутствии заболевания в крови человека отсутствуют антитела иммунных комплексов, специфические белки и другие характерные отклонения.

При увеличении следующих параметров диагноз подтверждается:

  • нарушено соотношение белковых фракций, и альбумин занимает большее количество;
  • антистрептолизин-О равен более 200 Е/мл;
  • умеренно-выраженная Т-лимфоцитопатия;
  • повышены антитела к эндотелию и антинейтрофилезу;
  • со стороны биохимии отмечается увеличение белка, креатинины и мочевины;
  • в моче могут быть обнаружены форменные элементы (лейкоциты и эритроцит);
  • в красной крови без изменений (гемоглобин и количество эритроцитов не изменяется), реже изменения наблюдаются в гематокритной величине;
  • увеличивается СОЭ;
  • регистрируется лейкоцитоз со сдвигом вправо;
  • тромбоцитоз, а при микроскопии мазка крови обнаруживаются слипшиеся тромбоциты.

Указанные отклонения интерпретируются в сочетании с инструментальными методами обследования и только врачом-ревматологом.

Кроме лабораторных анализов диагностика васкулита проводится дополнительными видами обследований, позволяющих выявить полную картину.

  • ультразвуковая диагностика органов брюшной полости и почек;
  • допплерография кровеносных сосудов;
  • компьютерная томография;
  • при тяжелом процессе проводится МРТ;
  • ЭКГ и ЭХОКГ;
  • ангиография с контрастным веществом;
  • рентген (реже, но применяется в целях диагностики).

Помимо этого врач внимательно изучает анамнез пациенты и проводит внешний осмотр.

источник

Уважаемые пациенты! Детская медицинская сестра в декабре принимает 6, 7, 12, 13, 14, 18, 19, 20, 21, 24, 25, 26, 28, 30 и 31 числа.

Антитела при васкулитах. Диагностическая значимость.

Антиэндотелиальные антитела.

Антиэндотелиальные антитела (АЭТА) составляют гетерогенную группу антител, направленных к антигенным детерминантам эндотелиальных клеток. Точная природа антигенов не установлена, кроме того, некоторые антигены аутоантител могут являться компонентами плазмы крови, адсорбированными на поверхности эндотелиоцитов. Антиэндотелиальные антитела перекрестно реагируют с антителами к кардиолипину классов IgGи IgM и антителами к тромбоцитам.

Обнаружение высоких титров антител к эндотелию указывает на высокую активность воспалительного процесса при системных васкулитах крупных сосудов, прежде всего болезни Кавасаки, аортоартерите Такаясу и височном артериите. Антитела к эндотелию отмечаются у большинства больных с активной формой АНЦА-ассоциированных васкулитов. У детей с пурпурой Шенлейн-Геноха наличие АЭТА класса IgA коррелирует с частотой поражения почек. Антитела могут отражать активность процесса при облитерирующем тромбангиите. При синдроме Бехчета они встречаются у 30-50% больных, особенно у больных с выраженным кожным васкулитом.

Васкулиты и васкулопатии на фоне системных заболеваний соединительной ткани сопровождаются высокими титрами антител к эндотелию. При системной красной волчанке (СКВ) частота антиэндотелиальных антител составляет от 30 до 80%, в зависимости от используемого метода и группы больных. У больных с СКВ при выявлении высоких титров антител чаще отмечаются кожные проявления васкулита и тяжелый синдром Рейно. У большинства больных с волчаночным нефритом и гипокомплементемией отмечаются высокие титры антител к эндотелию, что, по всей видимости, обусловлено способностью аутоантител непосредственно взаимодействовать с эпителиальными клетками почечного клубочка. Содержание АЭТА снижается при успешной иммуносупрессивной терапии. Склеродермия обычно сопровождается признаками генерализованной васкулопатии. Предполагают, что одной из причин развития микроангиопатии при склеродермии могут являться антитела к эндотелию, отмечающиеся у 30-40% больных. Антиэндотелиальные антитела при диффузных формах склеродермии ассоциированы с высоким риском поражения легких, характеризующегося развитием интерстициального фиброза и легочной гипертензии.

Существует определенная связь между антифосфолипидными и антиэндотелиальными антителами. АЭТА часто отмечаются у больных с антифосфолипидным синдромом, невынашиванием беременности и идиопатическим ливедо. Антигены анти-кардиолипиновых антител, в частности комплексы фосфолипидов и бета-2-гликопротеина I способны связываться с поверхностью эндотелиальных клеток, что ведет к повреждению эндотелия. У женщин с повторными выкидышами в анамнезе и предполагаемым антифосфолипидным синдромом также обнаруживаются антитела к эндотелию. Наличие антител характерно для вторичных ангиопатий, в частности для диабетической микроангиопатии и сосудистом отторжении трасплантата. Выявление антител к эндотелию сравнительно неспецифично для определенной формы васкулита и рассматривается в качестве общего диагностического маркера васкулитов крупных сосудов и васкулопатий.

Отрицательный результат выявления антител к эндотелию не исключает васкулита или васкулопатии у пациента.

Антинейтрофильные антитела.

Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА) были впервые описаны при гранулематозных васкулитах. При системных васкулитах в качестве основных антигенов антинейтрофильных антител выступает ряд ферментов содержащихся в азурофильных гранулах нейтрофилов. К известным антигенным мишеням АНЦА относятся протеиназа-3, миелопероксидаза, лактоферрин, эластаза, белок BPI и катепсин G.

Метод непрямой иммунофлюоресценции остается «золотым стандартом» выявления антинейтрофильных антител, поскольку позволяет определить как частые антигены (такие как протеиназа-3 или миелопероксидаза), так и редкие мишени аутоантител, которые охарактеризованы недостаточно хорошо.

Высокая встречаемость АНЦА при гранулематозных васкулитах ставит вопрос об их роли патогенезе васкулитов. Появление антител к антигенам нейтрофилов связывают с феноменом нетоза гранулоцитов. Кроме того, воспаление приводит к экспрессии антигенов антинейтрофильных антител на поверхности лейкоцитов и эндотелия. Хотя точный механизм индукции АНЦА остается неизвестным, доказано, что связывание антинейтрофильных антител с соответствующими мишенями на активированных гранулоцитах приводит к их преждевременной дегрануляции. Это нарушает трансэндотелиальную миграцию лейкоцитов из сосудистого русла и приводит к образованию воспалительной гранулемы, составляющей основу морфологической картины гранулематозных васкулитов.

По аналогии с выявлением антинуклеарного фактора, при флюоресцентной микроскопии для обнаружения АНЦА можно отметить несколько типов свечения цитоплазмы клеток – цитоплазматический (цАНЦА) и перинуклеарный (пАНЦА), которые зависят от клеточных мишеней нейтрофильных антитител, поэтому имеет важное значение в постановке диагноза. . Каждому из типов свечения соответствуют свои антигенные мишени. Для описания типов свечения обычно используются сокращения – цАНЦА и пАНЦА. Кроме того, могут выявляться нетипичные варианты антинейтрофильных антител.

Международные рекомендации по определению антинейтрофильных антител при гранулематозных васкулитах рекомендуют совместное использование двух методов определения антител, включающих непрямую иммунофлюоресценцию на нейтрофилов доноров и иммунохимическое определение антител к протеиназе-3 и миелопероксидазе.

Цитоплазматический тип АНЦА (пАНЦА), обусловленный антителами к протеиназе-3 (proteinase-3), является чувствительным и специфичным маркером гранулематоза Вегенера (ГВ), тяжелого заболевания, проявляющегося триадой клинических симптомов, обусловленных гранулематозным поражением дыхательных путей и носоглотки, легких и почек.

Высокие титры антител к ПР-3/цАНЦА встречаются у 95% больных с развернутой картиной активного ГВ. Встречаемость АНЦА при локализованных формах ГВ не превышает 50-60%. Несмотря на высокую специфичность выявления АНЦА при ГВ, цАНЦА могут встречаться при паранеопластическом и лекарственном васкулитах.

Титры цАНЦА при ГВ является клинически значимыми и коррелирует с активностью заболевания. Высокий титр служит основанием для патогенетической иммуносупрессивной терапии. Титр антител увеличивается в среднем за месяц до начала очередного обострения заболевания. У больных в фазе ремиссии титры антител очень низки или вообще не определяются. Ежемесячный мониторинг содержания цАНЦА может быть использован для предсказания рецидива заболевания и патогенетическая терапия может предупредить развитие заболевания. Показано, что терапия, проводимая на основании мониторинга цАНЦА, способна эффективно предотвращать рецидивы ГВ.

Обычно титр аутоантител максимален при активности процесса и значительно снижается, вплоть до исчезновения аутоантител при стойкой клинической ремиссии. Снижение титра аутоантител может занять до полугода, С-реактивный белок лучше отражает уменьшение активности аутоиммунного воспаления на фоне эффективной терапии. У пациентов с ГВ, у которых сохраняются высокие титры АНЦА несмотря на проводимую иммуносупрессивную терапию, сохраняется высокий риск повторного обострения заболевания.

Перинуклеарный тип АНЦА (пАНЦА), часто обусловленный антителами к миелопероксидазе (mieloperoxidase), отмечается у больных с микроскопическим полиангиитом (МПА). По гистологической картине МПА сходен с узелковым полиартериитом, но поражает сосуды мелкого калибра. Клинически он проявляется сочетанным поражением легких и почек, представленным легочным капилляритом и экстракапиллярным гломерулонефритом с полулуниями. Кроме того, приблизительно у трети больных с антителами к МПО отмечается изолированный олигоиммунный гломерулонефрит с полулуниями, который не сопровождается внепочечными проявлениями

Как и в случае ГВ, титры пАНЦА/анти-MПO максимален во время активно протекающего гломерулонефрита. Затихание процесса или подавление активности васкулита при эффективной цитостатической терапии приводит к элиминации антител у 95% больных, причем у 75% больных сероконверсия происходит в течении ближайших 6 месяцев после достижения клинической ремиссии процесса.

Другой клинической формой гранулематозных васкулитов, которая сопровождается пАНЦА/анти-MПO, является синдром Чарг-Штраусса (Черджа-Стросса). Клиническая симптоматика этого заболевания представлена легочным васкулитом с эозинофильными инфильтратам, астмой и гиперэозинофилией. Антитела к МПО выявляются у 75% больных. Кроме АНЦА при синдроме Чарг-Штраусса часто обнаруживаются антиэндотелиальные антитела.

Изолированный быстропрогрессирующий васкулит, без признаков внепочечной патологии, представляет отдельное заболевание в структуре гранулематозных васкулитов. Его следует дифференцировать с гломерулонефритом при синдроме Гудпасчера, при котором гранулематозное воспаление отсутствует.

Морфологически эти две формы полулунного гломерулонефрита очень похожи, и сопровождаются клеточными полулуниями. При синдроме Гудпасчера отмечаются линейные отложения IgG по базальной мембране почек, которые соответствуют отложениям антител к базальной мембране клубочка. При АНЦА-ассоциированном гломерулонефрите, напротив, отложений иммуноглобулинов в клубочке не наблюдается, поэтому его нередко называют олигоиммунным. АНЦА отмечаются приблизительно у 75% пациентов с изолированным быстропрогрессирующим гломерулонефритом и у 15% больных также отмечаются антитела к базальной мембране клубочков.

Существует два возрастных пика развития быстропрогрессирующего гломерулонефрита, на третьей и седьмой декаде. Синдром Гудпасчера с одинаковой частотой поражает женщин и мужчин, однако поражения легких чаще отмечаются у лиц мужского пола. Важно подчеркнуть, что среди больных с синдромом Гудпасчера 10-15% пациентов имеют пАНЦА.

Как пАНЦА/МПО, так и цАНЦА/ПР-3 отмечаются при быстропрогрессирующем гломерулонферите с приблизительно одинаковой частотой. У части больных с олигоиммунным гломерулонефритом с полулуниями антител к МПО и ПР-3 не обнаруживается, однако могут встречаться антитела к нейтрофильной эластазе.

Основным показанием для выявления АНЦА в ревматологической и нефрологической практике является подозрение на системный гранулематозный васкулит. Совокупная частота обнаружения основных разновидностей АНЦА при васкулитах представлен далее.

Встречаемость
пАНЦА (МПО)

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит с полулуниями

Классический узелковый полиартериит

Очевидно, что не существует абсолютной специфичности того или иного типа АНЦА при конкретных формах васкулитов. Отмечается, что изолированные формы быстропрогрессирующего гломерулонефрита, сопровождающегося антителами к ПР-3 в целом протекают более агрессивно. В частности, наблюдается более быстрое снижение функции почек, чаще отмечаются экстраренальные проявления васкулита, в том числе появление тканевых гранулем. Также чаще отмечаются обострения заболевания.

Иммунофлюоресцентный тест для обнаружения АНЦА более чувствительный чем иммуноферментные тесты, направленные на определение конкретных антигенов. Кроме МПО и ПР-3 с помощью иммунофлюоресцентного исследования можно обнаружить другие антигенные специфичности АНЦА. Так антитела к эластазе являются маркером гранулематозных васкулитов и часто отмечается при гранулематозе Вегенера. Сравнительно недавно описанные антитела к LAMP-2 отмечаются при быстропрогрессирующем гломерулонефрите. У ряда больных с гранулематозными васкулитами, положительными в иммунофлюорецентном тесте, антигенная специфичность АНЦА не определяется используемыми в настоящее время тестами. Развернутое серологическое обследование пациентов с поражением почек должно включать выявление АНЦА, АНФ, а также антител к базальной мембране клубочка.

Выявление аутоантител во многом определяет как терапевтическую тактику ведения пациентов с быстропрогрессирующим гломерулонефритом, так и общий прогноз заболевания. Худший прогноз относительно сохранности функции почек отмечается при обнаружении АНЦА к ПР-3, сравнительно лучший – при обнаружении антител к МПО. При выявлении антител к базальной мембране клубочка больные требуют наиболее агрессивной иммуносупрессивной терапии. Среди пациентов с легочно-почечным синдромом менее чем у 20% обнаруживаются антитела к базальной мембране клубочка, у большинства отмечаются антитела к МПО и ПР-3.

Так как, все гранулематозные васкулиты протекают с продромальным периодом, который длится от нескольких месяцев до одного года, выявление АНЦА, АНФ и антител к БМК должно входить в число лабораторных тестов для дифференциальной диагностики лихорадок неясного генеза. На продромальном этапе в клинике гранулематозных васкулитов лидирует полиневрит, который отмечается у 70-80% пациентов. Быстрое развитие почечной недостаточности и кровохарканье являются составляют основу клиники при обострении системных васкулитов и синдроме Гудпасчера. Часто клиническая симптоматика может развиваться более смазано, включая появление легочных инфильтратов, гематурии, анемии и отдышки. У более пожилых пациентов отмечается плавное нарастание уремии. У больных с почечно-легочными синдромами необходимо проводить дифференцальный диагноз с другими формами вторичных гломерулонефритов, таких как постстрептококковый гломерулонефрит, пурпура Геноха-Шонлейна, системная красная волчанка и смешанная криоглобулинемия.

Синдром Гудпасчера. Антитела к базальной мембране клубочков.

Антитела к базальной мембране клубочка направлены против неколлагенового участка альфа-3 цепи коллагена IV типа. Коллаген IV типа может быть обнаружен в почках, легких, хрусталике, улитке, мозге и яичке. Кроме того, коллаген IV типа является основным компонентом базальных мембран альвеол и клубочка почки. Антитела участку коллагена IV типа реагируют с базальными мембранами альвеол и почечных клубочков, что обуславливает специфическую клиническую картину синдрома Гудпасчера, сочетающую гломерулонефрит и гемораггический альвеолит. Поражение почек обычно преобладает в клинической картине, что позволяет охарактеризовать лимитированную форму синдрома Гудпасчера, проявляющегося развитием быстропрогрессирующего гломерулонефрита без поражения легких.

Антитела к базальной мембране непосредственно участвуют в патогенезе поражения почек при этом заболевании. В эксперименте их ведение лабораторному животному приводит к развитию экстракапиллярного гломерулонефрита. Содержание антител в сыворотке коррелирует с клинической активностью этого заболевания, а отложения иммуноглобулинов по базальной мембране клубочка могу быть обнаружены при исследовании биопсии почки.

Высокие титры антител к базальной мембране могут сохраняться на этапе клинической ремиссии и постепенно снижаются через несколько месяцев. Пересадка почки может быть рекомендована только у серонегативных пациентов, так как при сохранении значимых титров антител к базальной мембране сохраняется высокий риск рецидива заболевания в трансплантате. Раннее обследование больных с синдромом Гудпасчера является крайне важным для прогноза больных с этим заболеванием, так как только назначение специфической терапии позволят сохранить функцию почек , а, зачастую, предотвратить гибель больного.

У пациентов с быстропрогрессирующим гломерулонефритом или необъяснимой острой почечной недостаточностью целесообразно назначать тест для обнаружения антител базальной мембране клубочка совместно с выявлением антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА), антител к протеиназе-3 и антител к миелопероксидазе.

Выявление антител к базальной мембране почки является основным диагностическим маркером синдрома Гудпасчера. Антитела могут быть обнаружены при различных клинических форах этого заболевания включая альвеолярные легочные кровотечения и быстропрогрессирующий гломерулонефрит.

Отсутствие антител к базальной мембране значительно снижает вероятность диагноза синдрома Гудпасчера, однако не исключает возможность обнаружения других серологических макеров быстропрогрессирующего гломерулонефрита, прежде всего выявления АНЦА.

Антитела к C1q фактора комплимента.

Антитела направлены на идентичный коллагену фрагмент фактора комплемента С1q. Фактор комплемента С1q является основным компонентом классического пути активации комплемента. При взаимодействии с иммуноглобулинами IgM и IgG С1q приобретает протезную активность и инициирует запуск каскада комплемента cобразование активного C1 фактора. Антитела реагируют с фактором комплемента C1qи ускоряют формирование активного комплемента, что приводит к гипокомплементемии со снижение факторов комплемента С3 и С4.

Антитела к С1q участвуют в патогенезе гипокомплементемического васкулита, описанного в 1973 году Мак Даффи (MacDuffie). Это заболевание чаще поражает женщин, приводит к артралгиями и рецидивирущему кожному гемораггическому уртикарному васкулиту. Рецидив васкулита сопровождается в снижением факторов комплемента классического пути (С4 и С3). Антитела к С1qне встречаются при других вариантах крапивницы, что позволяет использовать его выявление уртикарного васкулита.

Антитела против С1q отмечаются у 15-60% пациентов с СКВ, преимущественно с волчаночным нефритом. Высокие титры этих аутоантител отмечаются у также у пациентов с диффузно-пролиферативным волчаночным гломерулонефритом, который характеризуется плохим прогнозом. Экспериментальные данные указывают, что С1q антитела играют патогенетическую роль при волчаночном нефрите. При обострении гломерулонефрита частота выявления антител увеличивается до 70-80%, эффективная терапия снижает концентрации аутоантител. Антитела к С1qмогут использоваться в оценке активности гломерулонефрита наряду с антителами к дсДНК и антителами к нуклеосомам. Антитела против С1qотмечаются у многих пациентов с мезангиокапиллярным (мембранозно-пролиферативным) гломерулонефритом.

Антитела против C1qкрайне редко отмечаются при других ревматических заболеваниях, васкулитах мелких сосудов, синдроме Фелти (спленомегалия и лейкопения), IgA нефропатии и синдроме Гудпасчера, а также при смешанной криоглобулинемии на фоне инфекции вирусным гепатитом С.

Диагностика иммунокомплексных васкулитов.

Иммуннокомплексные васкулиты поражают ткани с наибольшим капиллярным руслом, прежде всего капилляры кожи. При патоморфологическом исследовании при иммунокомплексных васкулитах отмечается выраженная лейкоцитарная инфильтрация дремы, что обычно описывается морфологами как лейкоцитокластический васкулит. Наиболее часто лейкоцитокластический васкулит проявляется гемораггической пурпурой, разрешающаяся с образованием характерной пигментации кожи, которая позволяет отличить ее от других разновидностей кожных высыпаний. Другой формой иммунокомплексных кожных высыпаний является панникулит или васкулит, протекающий в подкожной жировой клетчатке. Эта форма проявляется узловатой эритемой, ревматическими узелками, узелками Редю-Ослера, Габердена.

Первичные иммунокомплексные васкулиты представлены тремя основными нозологическими формами, в том числе пурпурой Шенлейна-Геноха, криоглобулинемическим васкулитом и лейкоцитокластическими васкулитами. Большая часть лейкоцитокластических васкулитов является вторичной по своей природе и возникает на фоне заболеваний, сопровождающихся поступлением в кровяное русло больших количеств экзогенного антигена. Этиологические причины и механизмы развития лейкоцитокластических васкулитов чрезвычайно разнообразны:

Лекарственные васкулиты (пенициллины, сульфонамиды, аллопуринол, тиазиды, пиразолоны, ретиноиды, аминохинолины) связанные с появлением неоантигенов (гаптенов)‏

Сывороточная болезнь (терапевтические сыворотки, моноклональные антитела, цитокины, стрептокиназа) и васкулиты на фоне пересадки органов обусловлены сенсибилизацией против белковыми антигенов

Инфекционно-аллергические васкулиты (N. meningitidis, Streptococcusspp., вирусные гепатиты, СМV) связанны с образование ЦИК, содержащих антигены инфекционных агентов ‏

Паранеопластические васкулиты обусловлены противоопухолевыми аутоантителами

Системные заболевания соединительной ткани и другие аутоиммунные заболевания приводят к формированию большого числа аутоантител

Аггрегация иммуноглобулинов класса IgA в ткани (пурпура Геноха-Шонлейна и IgA нефропатияболезнь Берже) обусловлены дефектом синтеза (гликозилирования) IgA

Эссенциальная криоглобулинемия обусловлена полимеризацией иммуноглобулинов за счет аномального синтеза и появлению антииммуноглобулиновых антител (ревматоидного фактора)

Причиной поражения микроциркуляторного русла кожи иммунокомплексными васкулитами обусловлено медленным кровотоком в капиллярах кожи, механической нагрузкой и снижением температуры. Все эти факторы способны нарушают растворимость иммунных комплексов и приводят к их преципитации в стенке сосудов. Иммунокомплексные васкулиты также часто поражают сосуды нервов, что ведет к моно- или полиневриту. В тяжелых случаях может поражение почек, причиной которого является избыточное содержание иммунных комплексов в крови. Классическими формами иммунокомплексного поражения почек является IgA нефропатия при пурпуре Шенляйн-Геноха и мезангиокапиллярный гломерулонефрит при эссенциальной криоглобулинемии. При обследовании больших контингентов больных с острым иммунокомплексным васкулитом было установлено, что у 40% из них отмечаются изменения в мочевом осадке, у 30% артралгии, у 5% абдоминальный синдром. Воспалительная симптоматика, включая лихорадку и миалгии, выявляется только у 10% больных.

Пурпура Шонлейна-Геноха поражает преимущественно детей и подростков, однако ее проявления могут развиться в любом возрасте. Основным патогенетическим механизмом в развитии этого заболевания является синтез аномального IgA, обладающего способностью к самоаггрегации. В результате в мезангии клубочка и стеках мелких сосудов почки наблюдаются выраженные отложения полимерного иммуноглобулина и комплемента. Выявление ЦИК при данном заболевании не информативно. Основным методом диагностики пурпуры Шенлейна-Геноха является анализ биопсий ткани с иммунофлюоресцентным исследованием, которое позволяет обнаружить отложения иммунных комплексов. В биопсии почки отмечается мембранозный гломерулонефрит с мезангиальными отложениями IgA и C3 фактора комплемента. Исследования биопсии кожи выявляют гранулярные отложения IgA в стенках сосудов дермы. Другие маркеры васкулитов, в том числе антинейтрофильные цитоплазматические антитела класса IgG и класса IgA и антитела к эндотелию, также могут отмечаться у 10-20% пациентов с пурпурой Геноха-Шонлейна.

Чаще всего выраженный лейкоцитокластический васкулит отмечается при эссенциальной смешанной криоглобулинемии, связанной с появлением в сыворотке крови криоглобулинов 2-го типа с активностью РФ. Криоглобулины представляют собой иммунные комплексы, которые преципитируют при температуре ниже температуры ядра человеческого тела. Основной причиной эссенциальной криоглобулинемии является гепатит С, который часто протекает субклинически. Частота криоглобулинемии у больных гепатитом С составляет 10-15%. Персистенция вируса гепатита С в клетках ретикулоэндотелиальной системы ведет к поликлональной стимуляции иммунной системы и синтезу аутоантител. При эссенциальной смешанной криоглобулинемии РФ практически всегда присутствует в составе криопреципитата и обычно отмечается в высоких титрах. Это позволяет использовать выявление РФ в качестве метода скрининга криоглобулинемии. Частое присутствие моноклонального компонента при криоглобулинемии требует дополнительного обследования сыворотки крови и утренней мочи с помощью иммунофиксации. Криоглобулинемия 1 типа (моноклональная) развивается на фоне множественной миеломы и ее разновидностях, в частности болезни Вальденстрема, связанной с избыточным синтезом моноклонального IgM.

Термин «эссенциальная» в данном случае указывает на то, что в клинической картине преобладает симптоматика криоглобулинемии. При эссенциальной криоглобулинемии отмечается поражение кожи в виде пурпуры, преимущественно локализованной на коже нижних конечностей. Классическим клиническим признаком криоглобулинемии является триада Мельтцера, впервые описанная Meltzer с соавторами в 1966 году. Триада включает пурпуру, артралгию и слабость, к которым нередко присоединяется гломерулонефрит и периферическая невропатия. Выраженность клинических проявлений не зависит от абсолютного содержания криоглобулинов, так как даже незначительное количество криоглобулина может приводит к характерной клинической симптоматике. Динамика содержания криоглобулинов позволяет оценить эффективность проводимой патогенетической терапии, которая включает иммуносупрессивные и противовирусные препараты. Плазмаферез снижает количество криоглобулинов, однако не может использоваться в качестве монотерапии.

В диагностике иммунокомплексных васкулитов используются другие иммунологические тесты, в том числе определение содержания иммуноглобулинов сыворотки, факторов комплемента и острофазовых реактантов. Хотя нормальные показатели этих тестов не позволяют исключить диагноз иммунокомплексного васкулита, частые диагностические находки позволяют подтвердить иммунный генез процесса. Наблюдение за динамикой содержания ЦИК может быть использовано при оценке клинической активности иммунокомплексных заболеваний, вследствие чего, должно выполняться проспективно, наряду с определением других показателей, в частности острофазового ответа СОЭ, СРБ. При системной красной волчанке и ревматоидном артрите содержание ЦИК достоверно коррелирует с активностью процесса и может применяться с целью мониторинга состояния пациента. Однако низкая специфичность этого теста не позволяет рекомендовать его для широкого применения.

Одновременно с содержанием ЦИК необходимо выполнять тесты, оценивающие систему комплемента, таким как CH50, C3 и C4. Потребление комплемента наряду с увеличением содержания ЦИК служит признаком текущей активности иммунокомплексного васкулита и требует принятия активных мер.

Одной из причин снижения содержания факторов комплемента в сыворотке могут являться аутоантитела, направленные против факторов комплемента. Снижение С4 и С3, сопровождающееся клинической картиной рецидивирующего кожного гемораггического васкулита и артралгий у взрослых женщин, может быть проявлением гипокомплементемического васкулита, описанного в 1973 году Мак Даффи (MacDuffie). У большинства этих больных отмечаются аутоантитела против C1q фактора классического пути комплемента. Антитела к С1q стабилизируют С3 конвертазу, что приводит к расщеплению больших количеств фактора комплемента С3 и поражению сосудистой стенки капилляров. При биопсии кожи у этих больных можно обнаружить гранулярные отложения иммуноглобулинов под базальной мембраной и С3, IgG и фибрин в стенках сосудов.

источник

Заболевание Встречаемость
цАНЦА (ПР-3)