Анализы при васкулите стоят в основе диагностических мер, так как в первую очередь, болезнь сказывается на состоянии крови и сосудов. Любой из видов или подвидов васкулита: геморрагический, системный или аллергический, может долгое время иметь скрытое течение и не обнаруживать себя симптомами, вплоть до необратимости процесса.
Локализацию поражения можно обнаружить в нескольких органах сразу, или только в одном — на ход лечения это не влияет, а вот разновидность васкулита надо определить сразу. В зависимости от данных, видимых из анализов, болезни присваивается степень тяжести.
В течение развития заболевания, проявляется его форма, которая бывает первичной, либо вторичной. В первом варианте, патология развивается вне провокации со стороны внешних факторов и подразумевает наследственную отягощенность. От родителя, больного васкулитом, процент риска рождение ребенка с похожим диагнозом не слишком велик. Но совокупность обстоятельств — перенесенных болезней, прогрессирующих аллергий, плохих жизненных условий — проецирует сигнал на генетическом уровне и заболевание активируется.
Найти причину для вторичной формы васкулита сложнее, ведь этиология процесса берет начало, откуда угодно:
- Острая бактериальная или грибковая инфекция в анамнезе: герпес, гепатит, туберкулез, сифилис;
- Сердечно-сосудистые заболевание;
- Аутоиммунное заболевание;
- Бронхиальные заболевания, астмы;
- Аллергии: на чистящие-моющие средства, на корма для животных, шерсть, пыль.
Опасность заболеть, существует одинаково, как для женщин, так и для мужчин, однако детство является своеобразным «проявителем» нескольких видов данной патологии.
Выявление болезни на ранних стадиях, особенно в детстве, когда у организма ослаблена сопротивляемость, помогает предотвратить очаговое повреждение пораженного органа и не допустить до распространения симптоматической клиники.
Поводом для прохождения обследования, бывает обнаруженная у себя или у ребенка сыпь, располагающаяся на коже пятнами с четкими границами. Обращение к врачу нельзя откладывать, так как процесс развития болезни происходит стремительно.
Разделение васкулитов в классификационной таблице, обусловлено степенью поражения тела, внутренних органов, очагом возникновения и тяжестью состояния больного.
За признаки болезни считаются проявления наружного характера, ухудшение общего состояния здоровья и показатели лабораторных исследований:
- Сыпь различных оттенков — от темно-красного, до бледно-розовых цветов, сливающаяся в пятнистый рисунок;
- Слабость и потеря работоспособности;
- Боль в суставах, напоминающая ревматоидные заболевания;
- Нестабильная температура тела;
- Повышенное содержание лейкоцитов и СОЭ в крови.
Данный вид считается самым распространенным. Диагноз устанавливается после подтверждения отложения иммунных комплексов на внутренней стенке сосудов. На фоне обычной формы аллергического подвида заболевания, иногда развивается лейкоцитокластический васкулит, повреждающий небольшие артерии и вены. Воспаление, охватывающее сосуды, постепенно приводит к отмиранию тканей. Иногда процесс некроза сопровождается развитием системной красной волчанки.
Причиной аллергического вида, выступает реакция на продукты питания, химические средства, динамическое разрастание опухолей.
Поражение мелких сосудов и капилляров в кожном покрове, называется уртикальным васкулитом. Происхождение его обусловлено реакцией на какой-либо аллерген, на передозировку или непереносимость лекарственного препарата, на перенесенное инфекционное (вирусное) заболевание.
Сыпь уртикарного характера выражена пузырьковой россыпью. Созревая, пузыри вскрываются, оставляя после себя геморрагии. Кроме того, в развитии уртикарного васкулита, существует скрытый процесс, отзывающийся на функциональности внутренних органов. Страдают: желудочно-кишечный тракт, ЦНС (центральная нервная система), реже — слизистая зрительных органов.
В определении данного подвида заболевания, лабораторного или аппаратного обследования недостаточно, так как для демонстрации динамики процесса требуется сравнение полученных значений.
Дифференциальная диагностика отвечает на большинство вопросов, и точнее установить стадию васкулита и дальнейший прогноз.
В медицинских источниках встречаются два названия, обозначающих один и тот же тип васкулита: Геморрагическая пурпура, либо васкулит Шенлейна-Геноха. Как и в предыдущем пояснении, геморрагический вид отличает воспалительный охват капиллярной сетки эпидермиса и других сосудов самого мелкого порядка. Происхождение болезни неясно, но известно, что проявляется такая патология у несовершеннолетних, чаще младшего школьного или садовского возраста.
Высыпания при васкулите этого типа имеют вид мелких, плотно сбитых кровоподтеков, располагающихся но нижних конечностях в строгой симметрии. Иногда зону поражения обнаруживают на животе и ягодицах. При правильном лечении высыпания уходят, оставляя после себя темную пигментацию.
Васкулит Такаясу, относящийся к системному виду заболевания, мелкие сосуды не затрагивает, а поражает главные, жизненно значимые артерии. В группу риска входят внешне здоровые, но имеющие наследственную предрасположенность люди возрастного предела 30-40 лет. Препятствующее свободному движению крови воспаление, сказывается в первую очередь, на руках — в них проявляется слабость; возможно ослабление чувствительности пальцев, болезненный бледный цвет и холодная кожа ладоней.
В отличие от предыдущих разновидностей этой болезни, взрослые пациенты не замечают у себя никаких признаков кожного поражения, но нередко обращаются в клиники с жалобами на устойчивые головные боли, рассеянность и даже потери сознания. Отсутствие достаточного снабжения кислородом, сказывается при узелковом васкулите глубокими нарушениями работы головного мозга, почек, легких и глаз.
Гранулематозный васкулит, или иначе — болезнь Вегенера, сказывается на артериях малозначительного и среднего по значению порядка, снабжающих кровью почечную и дыхательную системы. Процесс выражен результатом реакции между белками-антителами с нейтрофильными лейкоцитами, при этом повреждения охватывают область гортани и носовые пазухи. На следующем уровне, заболевание постепенно обволакивает легкие и в заключительной фазе процесса поражает почки.
Клиническая картина васкулитов становится ясна уже после получения первых результатов анализов крови и мочи. Методы забора крови не отличаются спецификой, так же, как и сбор утренней урины не требует никакой предварительной подготовки.
Анализы крови, требующиеся для подтверждения диагноза, это:
- Общий анализ (из пальца, реже — из вены);
- Биохимический анализ (из лучевой или локтевой вены);
- Иммунологическое обследование крови (из вены).
Все три анализа требуют минимального соблюдения условий и производятся в утреннее время:
До момента забора крови пациенту не разрешено есть и пить жидкости, а также чистить зубы или принимать лекарства. Исходя из воспалительной этиологии патологии, в результатах анализов обязательно присутствуют: показатели повышенной скорости оседания эритроцитов (от 10 мм/ч у мужчин и от 15 мм/ч у женщин) и увеличение лейкоцитов.
- Биохимический анализ крови
Не рекомендуется за 24 часа перед тем, как сдавать кровь, пить спиртные напитки и принимать в пищу углеводистые, или жирные продукты. Перед сном, накануне сдачи крови, придется отказаться от позднего ужина и исключить физическое перенапряжение.
Факторы, на которых доктор акцентирует внимание при получении распечатки результатов, это количество иммуноглобулинов и уровень фибриногена в крови (от 4 г/л). В случае, если болезнь уже перешла на почки, уровень креатинина покажет критические значения от 120 мкмль/л.
Метод забора стандартный — на голодный желудок, соблюдения других условий не требуется.
Как и в предыдущем анализу, в первую очередь внимание врача обращается на значения иммуноглобулина, который однозначно укажет на васкулит при цифирных данных от 4, 5 г/л.
Сбор мочи производится на голодный желудок с утра. Процесс, оценивающийся лаборантами как воспалительный, выражен в следующих показателях:
- Элементы крови, содержащиеся в моче (выявляется путем микроскопического изучения);
- Превышение количества белка в моче, свыше 0, 033 г/л.
Профилактика васкулита, это прежде всего коррекция образа жизни, так как, исключая наследный фактор, происхождение болезни целиком подчинено спектру благоприятствующих условий, среди которых называют:
- Зависимость от алкоголя и курения;
- Сидячий, малоподвижный образа жизни;
- Привычка подолгу принимать горячие ванны;
- Постоянное пребывание в помещениях;
- Приверженность к тяжелой, жирной пище, фастфуду, либо необоснованные диеты.
Возможно ли излечить васкулит, есть ли шанс, что болезнь не оставит следов на коже и не возвратиться рецидивом? Ответить на этот вопрос положительно можно, только если пациент своевременно попадет в руки хорошего специалиста и с самого начала неукоснительно соблюдает врачебные рекомендации.
Лечение патологии подразумевает направленное подавление симптоматики и не выражено конкретными методами, подходящими под все виды заболевания. Главная цель, которая ставится во главе терапии — устранить опасность для жизни человека путем купирования возможных осложнений.
источник
Аутоиммунное воспаление сосудов легче лечится, если его вовремя выявить. Диагностика васкулита включает сбор анамнестических данных, объективное исследование, лабораторные и инструментальные методы. Для определения диагноза разработаны специальные шкалы и таблица подсчета результатов. Основываясь на них, в режиме тестирования и подсчета баллов определяется наличие у пациента тех или иных видов системных васкулитов. Дифференциальная диагностика начинается на амбулаторном этапе и завершается консультацией узкого специалиста.
Основные признаки, которые должны побудить больного обратиться за диагностической помощью, являются:
- Красноватая мелкоточечная сыпь на передней поверхности голени (геморрагический васкулит). Она располагается симметрично и не зависит от аллергических факторов, включая перемену питания, образ жизни, приобретение домашнего животного или покупка новой одежды.
- Заболевания бактериальными, вирусными инфекциями в течение последнего года.
- Снижение веса на несколько килограмм, не зависящее от характера употребляемой пищи.
- Беременность или прием антибактериальных препаратов, сульфаниламидов и медикаментов для борьбы с подагрой в анамнезе.
- Мелкие болезненные ощущения в мышцах.
- Мононеврит или полиневрит — воспаление одного или нескольких нервов и их сплетений.
- Системные скачки артериального давления.
- Результаты лабораторных исследований. К ним относятся биохимическое тестирование (мочевина, креатинин) и общий анализ крови.
- Изменения при инструментальной диагностике. При ангиографии выявляются аневризмы, в том числе мешкообразные набухания истонченных стенок сосудов или окклюзии (закупорки) артерий. Биопсия укажет на наличие характерных образований — гранулем и эозинофильной инфильтрации сосудистых стенок.
Вернуться к оглавлению
Сбор анамнеза происходит в кабинете семейного доктора или участкового терапевта. Он детально расспрашивает о симптоматике, наличии похожих проявлений у близких родственников, сезонности их возникновения и событиях, предшествовавших или сопутствующих им. Далее врач обследует больного, выполняет осмотр кожи и слизистых, пальпацию передней брюшной стенки, перкуссию легких и живота, аускультацию легочного дыхания и сердечных шумов. Если он отмечает подозрительные симптомы, выписывает направление на анализы. Для лабораторной диагностики нужно натощак сдать кровь из вены. Биопсия и другие инструментальные методики проводятся в специальных лабораториях и диагностических центрах.
Взятие биоптата на системный васкулит называется морфологическим исследованием. Благодаря этому, можно определить диагноз таких патологий, как узелковый полиартериит, гранулематоз Вегенера, синдром Черджа-Стросса или гигантоклеточный артериит.
Существуют основные и дополнительные лабораторные методы для определения диагноза аутоиммунного воспаления сосудов. При общем анализе крови внимание обращают на лейкоцитоз с повышением фракции эозинофилов и скорость оседания эритроцитов. Также проводится биохимическое тестирование, определяющее повышение мочевины и креатинина. Дополнительные анализы при васкулите назначают, если уже заподозрено заболевание. Поэтому обследование поможет подтвердить диагноз. При васкулите сдают анализы на определение следующих показателей:
С помощью ИФА-анализа крови определяют АНЦА.
- С-реактивный протеин. Этот белок является фактором острого воспаления.
- Альфа- и гамма-глобулины. Повышенное их содержание свидетельствует про артериит.
- Антинуклеарные циркулирующие антитела (АНЦА). Определяются молекулы с помощью иммуноферментного анализа (ИФА). Уровень АНЦА отображает активность недуга.
- Криоглобулины. Поиск их выполняется при одном из видов васкулитов.
- Эритроциты целые или разрушенные. Для этого сдается моча.
Вернуться к оглавлению
При васкулите на флюорограмме видны множественные очаги поражения легких. ЛОР-обследование выявляет хронический синусит и отит (затяжное воспаления околоносовых пазух и внутреннего уха). В биоптатах слизистых обнаруживают гранулематозные образования, гигантские клетки и эозинофилы, которыми инфильтрированы ткани. Биопсия клубочков почек определяет наличие АНЦА в них. Из более простых методик используется измерение артериального давления и пульса на обеих руках. Если эти показатели не симметричны, это является косвенным признаком поражения сосудов с одной стороны. При отдельных видах васкулитов выполняют биопсию кожи и мышц. Для установления степени поражения легких и снижения дыхательной функции выполняют спирографию. С целью определения уровня закупорки сосудов делают ангиографию — рентгенологическое исследование сосудистого русла с использованием контрастных веществ.
источник
Иммунологические анализы – основной вид диагностики аутоиммунных заболеваний, позволяющий определить наличие специфических антител к тому или иному виду патологии.
Васкулит – это понятие, объединяющее процессы воспаления аутоиммунного характера в стенках кровеносных сосудов.
Основной причиной развития является изменение структуры сосудистой ткани на антигенном уровне.
Классифицируется на различные формы, в зависимости от очага поражения и специфических симптомов поражения:
Диагностика заболевания проводится ревматологом. Для установления или подтверждения диагноза следует провести ряд диагностических мероприятий и лабораторных тестов.
Обследование пациента на васкулит с помощью иммунологических методов проводится с целью выявления состава/количества иммуноглобулинов, титра специфического белка (анстрептолизин О) и иммунных комплексов.
На основании полученных результатов устанавливается диагноз и назначается соответствующее лечение.
Обязательными лабораторными тестами для подтверждения заболевания являются:
- Общий анализ крови (венозная или капиллярная кровь) проводится для выявления воспалительного процесса, концентрации гемоглобина и количества эритроцитов. В анализ входит СОЭ, количественный подсчет и качественная оценка тромбоцитов, и лейкоцитарная формула. При васкулите увеличивается количество лейкоцитов, тромбоцитов, ускоряется СОЭ, и выявляется сдвиг лейкоформулы вправо.
- Биохимические параметры: белковые фракции, мочевина, креатинин, глюкозу и трансаминазы. Исследуемый образец – венозная кровь.
- Коагулограмма – не менее важный анализ, так как позволяет оценить внутренние гемостаз. В исследования включены фибриноген, протромбиновое время и МНО.
- Иммунологические тесты: иммунноглобулиновые фракции в процентном соотношении, антистрептолизин-О (маркер стрептококковой инфекции), соотношение Т-лимфоцитов к общему объему крови. Так как зачастую заболевание сочетается с почечной недостаточностью, целесообразно применять следующие тесты: анти-БМК, АНЦА, НЕр-2.
- Общий анализ мочи и микроскопия осадка. При изучении физико-химических свойств может быть выявлено наличие свежих или измененных эритроцитов. Увеличивается белок, появляются кристаллы и соли, однако полученный результат следует трактовать совместно с иными лабораторными тестами.
Особая роль уделяется иммунологическим видам диагностики. Полученные данные говорят:
- о наличии болезни;
- о состоянии организма пациента;
- о защитной реакции.
Не менее эффективный способ выявления недуга – получение биоптата — фрагмента ткани сосудистой стенки.
Исследования назначаются при наличии специфических симптомов:
- суставная и мышечная боль;
- подкожные кровоизлияния;
- геморрагические пятна и зуд пораженной области;
- кровяные пузырчатые образования.
Анализы назначаются при гломерулонефрите. Болезнь может являться результатом осложнения аутоиммунного заболевания кровеносных сосудов.
Иммунологические тесты помогают идентифицировать форму васкулита, установить возможную причину патологии.
Направление на общие анализы выдается терапевтом.
Более подробное изучение недуга проводится врачом-ревматологом. К ним относятся:
Анализы можно сдать в поликлинике, частной лаборатории или медицинском центре.
Преаналитический этап иммунного теста включает в себя следующие пункты с обязательным соблюдением каждого:
- кровь сдается натощак;
- в день сдачи не следует заниматься физическими упражнениями;
- последний прием пищи должен быть не позднее 20.00;
- так как кровь берется из локтевой вены, не лишним будет выпить стакан теплого чая или воды.
Обратите внимание! Кровь для иммунологических исследований собирается, также как и для обще-клинических.
При отсутствии заболевания в крови человека отсутствуют антитела иммунных комплексов, специфические белки и другие характерные отклонения.
При увеличении следующих параметров диагноз подтверждается:
- нарушено соотношение белковых фракций, и альбумин занимает большее количество;
- антистрептолизин-О равен более 200 Е/мл;
- умеренно-выраженная Т-лимфоцитопатия;
- повышены антитела к эндотелию и антинейтрофилезу;
- со стороны биохимии отмечается увеличение белка, креатинины и мочевины;
- в моче могут быть обнаружены форменные элементы (лейкоциты и эритроцит);
- в красной крови без изменений (гемоглобин и количество эритроцитов не изменяется), реже изменения наблюдаются в гематокритной величине;
- увеличивается СОЭ;
- регистрируется лейкоцитоз со сдвигом вправо;
- тромбоцитоз, а при микроскопии мазка крови обнаруживаются слипшиеся тромбоциты.
Указанные отклонения интерпретируются в сочетании с инструментальными методами обследования и только врачом-ревматологом.
Кроме лабораторных анализов диагностика васкулита проводится дополнительными видами обследований, позволяющих выявить полную картину.
- ультразвуковая диагностика органов брюшной полости и почек;
- допплерография кровеносных сосудов;
- компьютерная томография;
- при тяжелом процессе проводится МРТ;
- ЭКГ и ЭХОКГ;
- ангиография с контрастным веществом;
- рентген (реже, но применяется в целях диагностики).
Помимо этого врач внимательно изучает анамнез пациенты и проводит внешний осмотр.
источник
Уважаемые пациенты! Детская медицинская сестра в декабре принимает 6, 7, 12, 13, 14, 18, 19, 20, 21, 24, 25, 26, 28, 30 и 31 числа.
Антитела при васкулитах. Диагностическая значимость.
Антиэндотелиальные антитела.
Антиэндотелиальные антитела (АЭТА) составляют гетерогенную группу антител, направленных к антигенным детерминантам эндотелиальных клеток. Точная природа антигенов не установлена, кроме того, некоторые антигены аутоантител могут являться компонентами плазмы крови, адсорбированными на поверхности эндотелиоцитов. Антиэндотелиальные антитела перекрестно реагируют с антителами к кардиолипину классов IgGи IgM и антителами к тромбоцитам.
Обнаружение высоких титров антител к эндотелию указывает на высокую активность воспалительного процесса при системных васкулитах крупных сосудов, прежде всего болезни Кавасаки, аортоартерите Такаясу и височном артериите. Антитела к эндотелию отмечаются у большинства больных с активной формой АНЦА-ассоциированных васкулитов. У детей с пурпурой Шенлейн-Геноха наличие АЭТА класса IgA коррелирует с частотой поражения почек. Антитела могут отражать активность процесса при облитерирующем тромбангиите. При синдроме Бехчета они встречаются у 30-50% больных, особенно у больных с выраженным кожным васкулитом.
Васкулиты и васкулопатии на фоне системных заболеваний соединительной ткани сопровождаются высокими титрами антител к эндотелию. При системной красной волчанке (СКВ) частота антиэндотелиальных антител составляет от 30 до 80%, в зависимости от используемого метода и группы больных. У больных с СКВ при выявлении высоких титров антител чаще отмечаются кожные проявления васкулита и тяжелый синдром Рейно. У большинства больных с волчаночным нефритом и гипокомплементемией отмечаются высокие титры антител к эндотелию, что, по всей видимости, обусловлено способностью аутоантител непосредственно взаимодействовать с эпителиальными клетками почечного клубочка. Содержание АЭТА снижается при успешной иммуносупрессивной терапии. Склеродермия обычно сопровождается признаками генерализованной васкулопатии. Предполагают, что одной из причин развития микроангиопатии при склеродермии могут являться антитела к эндотелию, отмечающиеся у 30-40% больных. Антиэндотелиальные антитела при диффузных формах склеродермии ассоциированы с высоким риском поражения легких, характеризующегося развитием интерстициального фиброза и легочной гипертензии.
Существует определенная связь между антифосфолипидными и антиэндотелиальными антителами. АЭТА часто отмечаются у больных с антифосфолипидным синдромом, невынашиванием беременности и идиопатическим ливедо. Антигены анти-кардиолипиновых антител, в частности комплексы фосфолипидов и бета-2-гликопротеина I способны связываться с поверхностью эндотелиальных клеток, что ведет к повреждению эндотелия. У женщин с повторными выкидышами в анамнезе и предполагаемым антифосфолипидным синдромом также обнаруживаются антитела к эндотелию. Наличие антител характерно для вторичных ангиопатий, в частности для диабетической микроангиопатии и сосудистом отторжении трасплантата. Выявление антител к эндотелию сравнительно неспецифично для определенной формы васкулита и рассматривается в качестве общего диагностического маркера васкулитов крупных сосудов и васкулопатий.
Отрицательный результат выявления антител к эндотелию не исключает васкулита или васкулопатии у пациента.
Антинейтрофильные антитела.
Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА) были впервые описаны при гранулематозных васкулитах. При системных васкулитах в качестве основных антигенов антинейтрофильных антител выступает ряд ферментов содержащихся в азурофильных гранулах нейтрофилов. К известным антигенным мишеням АНЦА относятся протеиназа-3, миелопероксидаза, лактоферрин, эластаза, белок BPI и катепсин G.
Метод непрямой иммунофлюоресценции остается «золотым стандартом» выявления антинейтрофильных антител, поскольку позволяет определить как частые антигены (такие как протеиназа-3 или миелопероксидаза), так и редкие мишени аутоантител, которые охарактеризованы недостаточно хорошо.
Высокая встречаемость АНЦА при гранулематозных васкулитах ставит вопрос об их роли патогенезе васкулитов. Появление антител к антигенам нейтрофилов связывают с феноменом нетоза гранулоцитов. Кроме того, воспаление приводит к экспрессии антигенов антинейтрофильных антител на поверхности лейкоцитов и эндотелия. Хотя точный механизм индукции АНЦА остается неизвестным, доказано, что связывание антинейтрофильных антител с соответствующими мишенями на активированных гранулоцитах приводит к их преждевременной дегрануляции. Это нарушает трансэндотелиальную миграцию лейкоцитов из сосудистого русла и приводит к образованию воспалительной гранулемы, составляющей основу морфологической картины гранулематозных васкулитов.
По аналогии с выявлением антинуклеарного фактора, при флюоресцентной микроскопии для обнаружения АНЦА можно отметить несколько типов свечения цитоплазмы клеток – цитоплазматический (цАНЦА) и перинуклеарный (пАНЦА), которые зависят от клеточных мишеней нейтрофильных антитител, поэтому имеет важное значение в постановке диагноза. . Каждому из типов свечения соответствуют свои антигенные мишени. Для описания типов свечения обычно используются сокращения – цАНЦА и пАНЦА. Кроме того, могут выявляться нетипичные варианты антинейтрофильных антител.
Международные рекомендации по определению антинейтрофильных антител при гранулематозных васкулитах рекомендуют совместное использование двух методов определения антител, включающих непрямую иммунофлюоресценцию на нейтрофилов доноров и иммунохимическое определение антител к протеиназе-3 и миелопероксидазе.
Цитоплазматический тип АНЦА (пАНЦА), обусловленный антителами к протеиназе-3 (proteinase-3), является чувствительным и специфичным маркером гранулематоза Вегенера (ГВ), тяжелого заболевания, проявляющегося триадой клинических симптомов, обусловленных гранулематозным поражением дыхательных путей и носоглотки, легких и почек.
Высокие титры антител к ПР-3/цАНЦА встречаются у 95% больных с развернутой картиной активного ГВ. Встречаемость АНЦА при локализованных формах ГВ не превышает 50-60%. Несмотря на высокую специфичность выявления АНЦА при ГВ, цАНЦА могут встречаться при паранеопластическом и лекарственном васкулитах.
Титры цАНЦА при ГВ является клинически значимыми и коррелирует с активностью заболевания. Высокий титр служит основанием для патогенетической иммуносупрессивной терапии. Титр антител увеличивается в среднем за месяц до начала очередного обострения заболевания. У больных в фазе ремиссии титры антител очень низки или вообще не определяются. Ежемесячный мониторинг содержания цАНЦА может быть использован для предсказания рецидива заболевания и патогенетическая терапия может предупредить развитие заболевания. Показано, что терапия, проводимая на основании мониторинга цАНЦА, способна эффективно предотвращать рецидивы ГВ.
Обычно титр аутоантител максимален при активности процесса и значительно снижается, вплоть до исчезновения аутоантител при стойкой клинической ремиссии. Снижение титра аутоантител может занять до полугода, С-реактивный белок лучше отражает уменьшение активности аутоиммунного воспаления на фоне эффективной терапии. У пациентов с ГВ, у которых сохраняются высокие титры АНЦА несмотря на проводимую иммуносупрессивную терапию, сохраняется высокий риск повторного обострения заболевания.
Перинуклеарный тип АНЦА (пАНЦА), часто обусловленный антителами к миелопероксидазе (mieloperoxidase), отмечается у больных с микроскопическим полиангиитом (МПА). По гистологической картине МПА сходен с узелковым полиартериитом, но поражает сосуды мелкого калибра. Клинически он проявляется сочетанным поражением легких и почек, представленным легочным капилляритом и экстракапиллярным гломерулонефритом с полулуниями. Кроме того, приблизительно у трети больных с антителами к МПО отмечается изолированный олигоиммунный гломерулонефрит с полулуниями, который не сопровождается внепочечными проявлениями
Как и в случае ГВ, титры пАНЦА/анти-MПO максимален во время активно протекающего гломерулонефрита. Затихание процесса или подавление активности васкулита при эффективной цитостатической терапии приводит к элиминации антител у 95% больных, причем у 75% больных сероконверсия происходит в течении ближайших 6 месяцев после достижения клинической ремиссии процесса.
Другой клинической формой гранулематозных васкулитов, которая сопровождается пАНЦА/анти-MПO, является синдром Чарг-Штраусса (Черджа-Стросса). Клиническая симптоматика этого заболевания представлена легочным васкулитом с эозинофильными инфильтратам, астмой и гиперэозинофилией. Антитела к МПО выявляются у 75% больных. Кроме АНЦА при синдроме Чарг-Штраусса часто обнаруживаются антиэндотелиальные антитела.
Изолированный быстропрогрессирующий васкулит, без признаков внепочечной патологии, представляет отдельное заболевание в структуре гранулематозных васкулитов. Его следует дифференцировать с гломерулонефритом при синдроме Гудпасчера, при котором гранулематозное воспаление отсутствует.
Морфологически эти две формы полулунного гломерулонефрита очень похожи, и сопровождаются клеточными полулуниями. При синдроме Гудпасчера отмечаются линейные отложения IgG по базальной мембране почек, которые соответствуют отложениям антител к базальной мембране клубочка. При АНЦА-ассоциированном гломерулонефрите, напротив, отложений иммуноглобулинов в клубочке не наблюдается, поэтому его нередко называют олигоиммунным. АНЦА отмечаются приблизительно у 75% пациентов с изолированным быстропрогрессирующим гломерулонефритом и у 15% больных также отмечаются антитела к базальной мембране клубочков.
Существует два возрастных пика развития быстропрогрессирующего гломерулонефрита, на третьей и седьмой декаде. Синдром Гудпасчера с одинаковой частотой поражает женщин и мужчин, однако поражения легких чаще отмечаются у лиц мужского пола. Важно подчеркнуть, что среди больных с синдромом Гудпасчера 10-15% пациентов имеют пАНЦА.
Как пАНЦА/МПО, так и цАНЦА/ПР-3 отмечаются при быстропрогрессирующем гломерулонферите с приблизительно одинаковой частотой. У части больных с олигоиммунным гломерулонефритом с полулуниями антител к МПО и ПР-3 не обнаруживается, однако могут встречаться антитела к нейтрофильной эластазе.
Основным показанием для выявления АНЦА в ревматологической и нефрологической практике является подозрение на системный гранулематозный васкулит. Совокупная частота обнаружения основных разновидностей АНЦА при васкулитах представлен далее.
Заболевание | Встречаемость цАНЦА (ПР-3) |