Какие анализы сдать на болезнь шегрена

Синдром Шегрена — это аутоиммунная болезнь, которая вызывает системное поражение соединительных тканей. От патологического процесса больше всего страдать приходится экзокринным железам — слюнным и слезным. В большинстве случаев заболевание носит хроническое прогрессирующее течение.

На комплекс симптомов сухого синдрома впервые внимание обратил шведский врач-офтальмолог Шегрен чуть меньше ста лет назад. Он обнаружил у большого количества своих пациентов, которые приходили к нему с жалобами на сухость в глазах, пару других одинаковых симптомов: хроническое воспаление суставов и ксеростомию — сухость слизистой ротовой полости. Наблюдение заинтересовало и других докторов, ученых. Выяснилось, что это патология распространенная и для борьбы с нею требуется специфическое лечение.

Синдром Шегрена — что это такое? Эта хроническая аутоиммунная болезнь появляется на фоне сбоев в работе иммунной системы. Организм отдельные собственные клетки принимает за чужеродные и начинает активно вырабатывать к ним антитела. На фоне этого развивается воспалительный процесс, который приводит к снижению функции желез внешней секреции — как правило, слюнных и слезных.

Сказать однозначно, почему развиваются аутоиммунные заболевания, медицина пока что не может. Потому и то, откуда берется сухой синдром Шегрена — загадка. Известно, что в развитии болезни участвуют генетические, иммунологические, гормональные и некоторые внешние факторы. В большинстве случаев толчком к развитию недуга становятся вирусы — цитомегаловирус, Эпштейн-Барра, герпеса — или такие болезни, как полимиозит, системная склеродермия, красная волчанка, ревматоидный артрит.

Есть два основных типа болезни. Но проявляются они приблизительно одинаково. Высушивание слизистых в обоих случаях развивается по причине лимфоцитарной инфильтрации экзокринных желез по ходу желудочно-кишечного тракта и дыхательных путей. Если заболевание развивается как самостоятельное и появлению его ничего не предшествовало, то это первичная болезнь Шегрена.

Как показывает практика, в отдельных случаях болезнь возникает на фоне других диагнозов. По статистике, вторичный сухой синдром обнаруживается у 20 — 25% пациентов. Ставится он, когда заболевание удовлетворяет критериям таких проблем, как ревматоидный артрит, дерматомиозит, склеродермия и прочих, связанных с поражениями соединительных тканей.

Все проявления болезни принято разделять на железистые и внежелезистые. То, что синдром Шегрена распространился на слезные железы, можно понять по ощущению жжения, «песка» в глазах. Многие жалуются на сильный зуд век. Часто глаза краснеют, а в уголках их скапливается вязкое белесое вещество. По мере прогрессирования заболевания возникает светобоязнь, глазные щели заметно сужаются, острота зрения ухудшается. Увеличение слезных желез — явление редкое.

Характерные признаки синдрома Шегрена, поразившего слюнные железы: сухость слизистой во рту, красной каймы, губ. Часто у пациентов образуются заеды, и, помимо слюнных, увеличиваются еще и некоторые близлежащие железы. Поначалу болезнь проявляет себя только при физических нагрузках или эмоциональных перенапряжениях. Но позже сухость становится постоянной, губы покрываются корочками, которые трескаются, из-за чего повышается риск присоединения грибковой инфекции.

Иногда из-за сухости в носоглотке корки начинают формироваться в носу и слуховых трубах, что может привести к отиту и даже временной потере слуха. Когда сильно пересушивается глотка и голосовые связки, появляется сиплость и хрипотца. А бывает и так, что нарушение глотания приводит к атрофическому гастриту. Диагноз проявляется тошнотой, ухудшением аппетита, тяжестью в подложечной области после приема пищи.

Внежелезистые проявления симптомокомплекса синдром Шегрена выглядят так:

суставные боли;
скованность мышц и суставов по утрам;
мышечная слабость;
мелкая кровянистая сыпь, возникающая на фоне поражения сосудов;
неврит лицевого или тройничного нервов;
геморрагическая сыпь на туловище и конечностях;
сухость влагалища.

Определение заболевания главным образом опирается на наличие ксерофтальмии или ксеростомии. Последняя диагностируется при помощи сиалографии, сцинтиграфии околоушных и биопсии слюнных желез. Для диагностики же ксерофтальмии проводится тест Ширмера. Один конец полоски фильтрованной бумаги закладывается под нижнее веко и оставляется на время. У здоровых людей через 5 минут промокнет около 15 мм полоски. Если же подтверждается синдром Шегрена, диагностика показывает, что намокло не более 5 мм.

При дифференциальной диагностике важно помнить, что СШ может развиваться параллельно с такими диагнозами, как аутоиммунный тиреоидит, перцинозная анемия, лекарственная болезнь. Определению первичного сухого синдрома существенно способствует выявление антител SS-B.Сложнее всего диагностировать болезнь Шегрена с ревматоидным артритом, потому что поражение суставов начинается задолго до появления признаков сухости.

Диагностика заболевания предполагает проведение лабораторных исследований. При диагнозе болезнь Шегрена, анализы показывают приблизительно такие результаты:

В общем анализе крови определяется ускоренная СОЭ, анемия и низкий уровень лейкоцитов.
Для ОАМ характерно наличие белка.
Белок повышен и в биохимическом анализе крови. Кроме того, в исследовании выявляются максимальные титры ревматоидного фактора.
Специальный анализ крови на наличие антител к тиреоглобулину в 35% показывает повышение их концентрации.
Результаты биопсии слюнных желез подтверждают симптомы синдрома Шегрена.

Это серьезная проблема, но она не смертельная. Если вовремя обратить внимание на ее признаки и при диагнозе болезнь Шегрена лечение начать, с нею можно жить, вполне комфортно себя при этом чувствуя. Главное для пациентов — не забывать о важности здорового образа жизни. Это поможет укрепить иммунитет, не позволит активно развиваться патологическому процессу и значительно снизит риск развития осложнений.

Как только диагноз подтверждается, пациент получает терапевтические рекомендации. Синдром Шегрена на сегодня лечится успешно, но избавиться от болезни полностью пока не представляется возможным. По этой причине проводится только симптоматическая терапия. Критериями оценки качества лечения считается нормализация клинических проявлений недуга. Если все терапевтические назначения помогают, лабораторные показатели и гистологическая картина улучшаются.

Терапия сухого синдрома предполагает облегчение симптоматики и при необходимости борьбу с фоновым аутоиммунным заболеванием. Пред тем как лечить синдром Шегрена обязательно проводится диагностика. После, как правило, используются такие средства:

глюкокортикоид Преднизолон (схема и дозировка определяется индивидуально в зависимости от тяжести синдрома и выраженности его симптомов);
ангиопротекторы — Пармидин, Солкосерил;
иммуномодулятор Спленин;
антикоагулянт Гепарин;
Контрикал или Трасилол — препараты, приостанавливающие выработку протеолитических ферментов;
Циостатики — Хлорбутин, Азатиоприн, Циклофосфан (в основном рекомендуют принимать вместе с глюкокортикоидами).

Чтобы избавиться от сухости во рту, назначают полоскания. Синдром сухого глаза лечится закапыванием физраствора, Гемодеза. Пересушенным бронхам и трахее может помочь препарат Бромгексин. С воспалением желез борются аппликации с Димексидом, Гидрокортизоном или Гепарином. Иногда сухость во рту при диагнозе синдром Шегрена приводит к развитию стоматологических болезней. Чтобы предупредить их, нужно позаботиться о максимальной гигиене ротовой полости.

Сухой синдром — целый комплекс симптомов и признаков. Со всеми ними лучше бороться традиционно. Но иногда при болезни синдром Шегрена народные методы, применяемые параллельно, помогают улучшить состояние пациента. Некоторые больные, например, отмечают, что капли для глаз из сока укропа и картофеля действуют значительно эффективнее аптечных слезных жидкостей.

Травяной отвар для полоскания

цветы ромашки — 1 ст.л.;
листья шалфея — 1 ст. л.;
вода — 1 стакан.

Приготовление и применение:

Травы смешать и слегка измельчить.
Воду закипятить и залить в сухую смесь.
Лекарству нужно настояться минут 40.
После процеживания оно готово к применению.

Эта болезнь протекает без угрозы для жизни. Но из-за нее качество жизни пациентов заметно ухудшается. Лечение помогает предотвратить осложнения и сохраняет трудоспособность взрослых — синдром Шегрена у детей встречается крайне редко. Если же терапию не начать, заболевание может перерасти в тяжелую форму, которая при присоединении вторичных инфекций, таких как бронхопневмония, синусит или рецидивирующий трахеит, иногда приводит к инвалидизации.

источник

Давайте посмотрим, каковы симптомы и возможные методы лечения редкой генетической болезни – синдрома Шегрена, которая затрагивает 1% населения, особенно женщин.

Синдром Шегрена – это аутоиммунная патология, то есть изменение иммунной системы из-за которого иммунные клетки атакую свой же организм, приводя к потере и/или снижению естественных функций.

В случае синдрома Шегрена эти реакции проявляются воспалением хронического характера, которые, в конечном итоге, уничтожают экзокринные железы, то есть все те, что дают выделения вне тела. В частности, слезные и слюнные железы, паротидные и др.

Возникновение патологии каким-то образом связано с генетической предрасположенностью, но причинным фактором оказывается заражение вирусом Эпштейна-Барр (мононуклеоз) и HTLV-1 (лейкоз и лимфа).

Выделяют 2 вида синдрома Шегрена:

Первичный. Если развивается без сопутствующих заболеваний и влияет только на экзокринные железы.
Вторичный. Если связан с другими заболеваниями аутоиммунного характера: ревматоидный артрит, системная красная волчанка и др.

Симптомы заболевания часто изменчивы и расплывчаты. Как правило, в начальной стадии они очень мягкие, и только по мере развития синдрома Шегрена становятся ярко выраженными.

В любом случае, синдром Шегрена характеризуется сухостью слизистых оболочек, а также:

Сухостью трахеи и дыхательных путей, что часто приводит к бронхиальному воспалению, потому что естественная слизь имеет антибактериальное действие, благодаря содержанию лизоцима и лактоферрина.
Сухость во рту, что приводит к частым инфекциям и трудностям с глотанием. Недостаточное слюноотделение ослабляет восприятие вкуса и запаха, что делает даже болезненным приём пищи и глотание.
Сухость глаз с жжением, зудом, покраснением, непереносимостью света, воспалением конъюнктивы и роговицы, что подвергает глаз повышенному риску инфекций.
В случае желудочно-кишечного тракта вторичный синдром Шегрена связан с атрофическим гастритом (хроническое воспаление слизистой оболочки желудка, обусловленное аутоиммунными процессами).
Проблемы с печенью, если они есть, связаны с первичным билиарным циррозом (аутоиммунное заболевание, которое вызывает воспаление в желчных протоках и вырождается в цирроз).
Проблемы кожи, такие как синдром Рейно, который заключается в сужение некоторых сосудов по физиологическим или неврологическим причинам, при переходе от теплой к холодной среде.
Васкулиты. Воспаление периферических кровеносных сосудов сопровождается сыпью фиолетового цвета.
Перикардит. Воспаление мембраны покрытия и сердца.
Опухание слюнных желез – по бокам челюсти и под языком.
Хронические воспаления суставов (полиартрит), которое затрагивает те же суставы, что и ревматоидный артрит, хотя в более мягкой форме.

По мере проявления симптомов, их часто приписывают другим заболеваниям, поэтому диагностика синдрома Шегрена является сложной и требует участия различных специалистов: стоматологов, офтальмологов и др.

Когда болезнь подтверждена, рекомендуется проведение дополнительных исследований, чтобы отличить его от других системных заболеваний соединительной ткани:

Тест Ширмера: заключается в закладке фильтр-бумаги под веко, чтобы измерить количество образующихся слёз. При наличии синдрома Шегрена образуется только треть от обычного объема слёз.
Анализы крови, которые могут обнаружить ненормальные антитела, такие как SSB-белок, участвующий в метаболизме РНК (рибонуклеиновая кислота).
Скорость оседания эритроцитов, которая показывает время, за которое оседают эритроциты крови.
УЗИ желез, для визуальной оценки их состояния.
Сиалография: рентген с контрастной жидкостью, вводимой в слюнные железы.

На сегодняшний день не существует терапии, эффективной в лечении синдрома Шегрена, но можно облегчить симптомы с помощью лекарств и проведения целевых процедур.

Среди лекарств можно отметить:

Пилокарпин, который стимулирует секрецию слюны;
Иммунодепрессанты способны смягчить реакцию иммунной системы.
Противовоспалительные нестероидные средства помогут избавиться от припухлости и болезненности слюнных желез.

В случае сухости глаз можно использовать искусственные слезы, а сухость во рту можно компенсировать с помощью жевательной резинки без сахара или путём полоскания.

Кроме того, очень важна правильная гигиена, так как зубы становятся очень восприимчивы к кариесу.

Если отмечаются повреждения внутренних органов, то полезно введение пероральных кортикостероидов.

Хотя синдром Шегрена редкое заболевание, оно очень сильно влияет на качество жизни пациентов. Может даже привести к развитию опасных патологий внутренних органов:

Лимфатические узлы: патология может перерасти в лимфому, рак лимфатической системы.
Легкие, почки и печень, синдром может коснуться этих органов, вызвав пневмонию, бронхит, почечную недостаточность, гепатит или цирроз.
Проблемы плода. В редких случаях синдром Шегрена связан с проблемами сердца плода.

источник

Синдром шегрена – системное аутоиммунное заболевание, которое поражает все тело. Наряду с симптомами обширной сухости другие серьезные осложнения включают глубокую усталость, хроническую боль, поражение главных органов, невропатии и лимфомы.

Хотя многие пациенты испытывают сухость глаз, сухость во рту, усталость и боль в суставах, синдром шегрена также вызывает дисфункцию органов, таких как почки, желудочно-кишечная система, кровеносные сосуды, легкие, печень, поджелудочная железа, центральная нервная система. Пациенты имеют более высокий риск развития лимфомы.

Болезнь была впервые выявлена в 1933 году доктором Хенриком Шегреном, она поражает практически все расовые и этнические группы. Общая осведомленность о синдроме Шегрена по-прежнему отсутствует, для повышения эффективности лечения требуется повышение профессиональной осведомленности.

Свыше 4 000 000 людей, страдают от Шегрена, это одно из самых распространенных аутоиммунных заболеваний. Девять из 10 пациентов – женщины.

Примерно половина случаев происходит при наличии другого аутоиммунного заболевания соединительной ткани, такого как ревматоидный артрит, волчанка или склеродермия.

Синдром Шегрена – системное заболевание, затрагивающее все тело. Симптомы могут оставаться стабильными, ухудшаться или, что редко, вступать в ремиссию.

Некоторые люди испытывают легкий дискомфорт, другие страдают от изнурительных симптомов, которые значительно ухудшают функционирование. Важное значение имеет ранний диагноз и правильное лечение – они предотвращают серьезные осложнения и значительно улучшают качество жизни пациента

Симптомы варьируются от человека к человеку, включают:

сухость во рту;
трудность разговора, жевания, глотания;
больной, потрескавшийся язык;
сухое или горящее горло;
сухие, шелушащиеся губы;
изменение вкуса, запаха;
увеличенный стоматологический распад (обширный кариес);
боль в суставах;
сухость влагалища, кожи;
проблемы с пищеварением;
сухая полость носа;
изнурительная усталость.

Ранняя диагностика и лечение важны для профилактики осложнений. К сожалению, постановка диагноза часто бывает затруднительна, занимает в среднем 3 года с момента появления симптомов.

Симптомы синдрома Шёгрена часто перекрываются или «имитируются» другими заболеваниями, включая волчанку, ревматоидный артрит, фибромиалгию, синдром хронической усталости, рассеянный склероз.

Симптомы сухости также могут возникать по причинам, отличным от Шегрена, такими как побочные эффекты лекарств (например, антидепрессанты, препараты от высокого кровяного давления), что еще более затрудняет диагностику проблемы.

Ревматологи несут основную ответственность за диагностику и лечение синдрома Шегрена, проводят серию тестов, спрашивают о симптомах. Глазной врач или специалист по оральной медицине также могут проводить тесты, если подозревается Шёгрен.

Ниже приведено описание наиболее распространенных тестов.

Не существует единого теста, который подтвердил бы диагноз. Однако, чем больше положительных анализов, тем легче диагноз. Если пациент не дал положительный анализ крови на аутоантитела SSA, один из самых ярких маркеров синдрома Шегрена, то диагноз сложнее. Поскольку около 30% пациентов имеют отрицательный анализ, это не означает, что синдрома нет.

Врач должен будет определить диагноз с помощью симптомов и других тестов. Положительная биопсия губ считается «золотым стандартом» для диагностики.

Международная группа экспертов сформулировала классификационные критерии для диагностики синдрома Шегрена в клинических испытаниях. Они рассматривают симптомы сухости, изменения функции слюны (рот), слезной (глазной) железы, системные (все тело) результаты.

Диагностические критерии очень строгие, поэтому абсолютно нет сомнений в том, что у пациента синдром Шегрена. Пациенты, которые не отвечают данным критериям, могут иметь Шегрена.

ANA (антиядерное антитело)ANA представляют собой группу антител, реагирующие на нормальные компоненты клеточного ядра. Около 70% пациентов имеют положительный результат теста ANA.
РФ (ревматоидный фактор).
Этот анализ на антитела свидетельствует о ревматическом заболевании, включая ревматоидный артрит (РА), волчанку, шегрен. Однако не указывает, какое ревматическое заболевание имеет человек. 60-70% имеют положительный RF.

SS-A (Ro) и SS-B (La).
Маркерные антитела для Шегрена. Семьдесят процентов пациентов являются положительными для SS-A, 40% положительны для SS-B (они могут быть обнаружены у пациентов с волчанкой).

ESR (скорость седиментации эритроцитов).
Тест измеряет воспаление. Повышенный ЭПР указывает на наличие воспалительного расстройства, в том числе синдром Шёгрена.
IG (Иммуноглобулины) Нормальные белки крови, участвующие в иммунных реакциях, обычно повышаются при Шегрене.

Schirmer Test Measures производит слезоточивость.
Rose Bengal и Lissamine Green Eyedrops, содержащие красители, которые специалист по уходу за глазами использует для изучения поверхности глаза для сухих пятен.

Сливальный поток Измеряет количество слюны, вырабатываемой в течение определенного периода времени.
Слюнная сцинтиграфии измеряет функции слюнных желез.
Биопсия слюнной железы(обычно в нижней губе) выполняется специалистом для подтверждения воспалительной клеточной (лимфоцитарной) инфильтрации мелких слюнных желез.

Врач рассмотрит результаты этих тестов совместно с физическим осмотром, чтобы прийти к окончательному диагнозу. Лучшие биомаркеры помогают ускорить диагностику болезни Шегрена, выявляют факторы риска для развития конкретных осложнений.

В настоящее время лечения синдрома Шегрена нет. Однако симптоматическая терапия может улучшает различные симптомы и предотвращает осложнения.

В дополнение к контрастным (OTC) глазным каплям и препаратам для полости рта доступны рецептурные продукты для сухих глаз и сухости во рту.

Evoxac® (cevimeline), Salagen® (пилокарпин гидрохлорид), NeutraSal® для сухости во рту,
Restasis® (циклоспориновая офтальмологическая эмульсия), Lacrisert® (гидроксипропилцеллюлоза офтальмологическая) для сухого глаза.

Некоторым пациентам назначают иммунодепрессанты для лечения поражений внутренних органов. Врачи могут назначать другие препараты для системных проявлений или серьезных вспышек.

Поскольку синдром Шегрена влияет на каждого пациента по-разному, индивидуальный план должен быть разработан врачом, стоматологом, специалистом по уходу за глазами о том, как лечить различные симптомы.

Многие симптомы и проблемы синдрома Шегрена можно лечить с помощью лекарств. Эти препараты помогают облегчить различные типы сухости и боли, но надо проконсультироваться с врачом.

искусственные слезы (сухие глаза)
пилокарпин или cevimeline (сухие глаза или сухость во рту)
добавление витамина D- показан для всех пациентов.

Кариес;
Оральный кандидоз;
Стерилизация или изъязвление роговицы;
Лимфома лимфоидной ткани, ассоциированной с слизистой оболочкой;
Инфекция околоушной железы.

Поскольку симптомы синдрома Шегрена подражают другим состояниям и заболеваниям, его часто упускают из виду или неправильно диагностируют.

В среднем, для получения диагноза Шегрен требуется около 3 лет. Пациентам необходимо помнить о том, чтобы быть активными при разговоре со своими врачами и дантистами о симптомах и возможных вариантах лечения.

Синдром Шегрена-Ларсона является наследственным расстройством, характеризующимся масштабированием кожи (ихтиоз), умственной отсталостью, нарушениями речи, спастикой.

Затронутые младенцы развивают различные степени покраснения кожи с мелкой чешуей вскоре после рождения.

После младенчества кожа теряет покраснение, темные чешуйки часто появляются на шее, под мышками. Кроме того, на ножках могут развиваться большие пластинчатые толстые чешуйки.

Задержка развития, аномалии речи, судороги сопровождают кожные симптомы. Спазмы ног ухудшают моторную способность и ходьбу. У многих детей с этим расстройством появляются белые точки или вырождение пигмента в сетчатке глаза.

Симптомы синдрома Шегрена-Ларсона проявляются при рождении или в раннем детстве. Это расстройство характеризуется утолщением кожи (гиперкератозом) с сухими сухожилиями на большей части тела, связанными с различной степенью покраснения. После младенчества на изгибе рук и ног появляются темные, чешуйчатые области без покраснения.

Со временем на поверхности кожи могут появиться большие пластинчатые чешуйки, особенно на ногах. Кожа зудит. Аномалии речи, умственная отсталость, судороги обычно возникают в течение первых 2 или 3 лет жизни.

Гладкие белые точки на задней части внутренней стороны глазного яблока (сетчатки) являются специфическим признаком расстройства.

Пациенты с синдромом Шегрена-Ларсона развивают некоторую степень спастичности ног, что приводит к затруднению ходьбы или невозможности ходить. Реже пациенты имеют небольшой рост, искривление позвоночника.

Пациенты с синдромом Шегрена-Ларссона обладают недостаточной активностью жировой альдегиддегидрогеназы (FALDH), не могут метаболизировать определенный тип жира, называемый «жирный алкоголь». Обычно метаболизм жирного алкоголя играет важную роль для кожи и мозга, где используется для синтеза мембранных компонентов.

Синдром Шёгрена-Ларсона вызван мутациями в гене FALDH на коротком плече хромосомы 17 (17p11.2).

Это наследственное расстройство, передаваемое аутосомно-рецессивным способом.

При рецессивных нарушениях состояние возникает, когда человек наследует один и тот же дефектный ген для одного и того же признака от каждого родителя. Если индивидуум получает один нормальный ген и один ген для заболевания, человек будет носителем заболевания, но не покажет состояние.

Риск передачи болезни детям пары, оба из которых являются носителями рецессивного расстройства, составляет приблизительно 25 процентов на каждую беременность.

Симптомы следующих расстройств являются сходными с симптомами синдрома Шегрена-Ларсона. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики.

Ихтиозы – общий термин, описывающий группу чешуйчатых кожных заболеваний. Они характеризуются аномальным накоплением большого количества мертвых клеток кожи в верхнем слое кожи. Считается, что превращение аномально большого количества эпидермальных клеток в плоскоклеточные вызвано дефектом метаболизма кожи.

Ихтиоз врожденный (коллизионный ребенок, врожденная ихтиозная эритродермия, ксеродермия, десквамация новорожденного) является наследственным расстройством кожи. Он характеризуется обобщенной, аномально красной, сухой, грубой кожей с крупными, мелкозернистыми белыми чешуйками. Обычно развивается зуд. Кожа на ладонях рук, подошвах ног аномально толстая.

Симптомы кожи синдрома Шегрена-Ларсона можно лечить, применяя смягчающие средства. Они особенно эффективны после купания, пока кожа еще влажная. Лосьоны, содержащие альфа-гидроксикислоты, также могут быть эффективным средством лечения кожных симптомов этого расстройства.

Противосудорожные препараты контролируют судороги. Полезны: физическая, речевая терапия, специальное образование.

Диетическое ограничение жира (длинноцепочечные жирные кислоты), добавление жирных кислот средней цепи (триглицериды) дают выраженное улучшение кожных симптомов. Однако у некоторых пациентов клинического ответа на диетическое лечение не было.

Другое лечение является симптоматическим и поддерживающим.

источник

Ранняя диагностика и лечение синдрома Шегрена позволяют предотвратить развитие осложнений заболевания. К сожалению, своевременная постановка диагноза затруднена и, как показывает клиническая практика, с момента появления симптомов и до начала необходимого лечения проходит в среднем 3 года.

Клинические проявления синдрома Шегрена часто совпадают с другими аутоиммунными заболеваниями. Помимо этого, сухость слизистых (характерный симптом болезни) наблюдается при длительном приеме некоторых лекарственных средств (например, антидепрессантов, лекарств от аллергии и гипертонии). Всё это затрудняет своевременную постановку диагноза.

Синдром Шегрена — аутоиммунное заболевание, то есть организм вырабатывает антитела к собственным тканям, вызывая их повреждение. При патологии чаще страдают железы внешней секреции, главным образом слюнные и слезные. Периодическая атака иммунной системы обуславливает хроническо-рецидивирующие течение заболевания, которое часто переходит в более сложное, системное расстройство. В процесс вовлекаются другие ткани и органы, такие как суставы, кожа, почки, легкие, нервная система и органы пищеварения. Характерно необычное накопление (инфильтрация) в тканях желез определенного типа лейкоцитов и лимфоцитов.

При синдроме Шегрена страдают количественный и качественный состав слюны и слезной жидкости, что приводит к появлению основного признака — ощущения сухости в ротовой полости и слизистой глаз. Возможно «пересыхание» и других слизистых. Ощущение песка в глазах, опухшие слюнные железы, трудности с глотанием и потеря вкуса или снижение его восприятия — основные жалобы.

Симптомы могут появиться в любом возрасте, но чаще всего синдром Шеринга диагностируется после 40 лет. У женщин болезнь выявляется в девять раз чаще, чем у мужчин. Считается, что это второе наиболее часто встречаемое аутоиммунное заболевание после системной красной волчанки.

Причина возникновения синдрома Шегрена неизвестна, ученые предполагают, что появление болезни — это сочетание генетических факторов и окружающей среды. Они считают, что триггером синдрома Шегрена у некоторых людей, которые генетически предрасположены, может быть как бактериальная, так и вирусная инфекция.

Патологическое состояние может быть как первичным, так и вторичным (появится на фоне другого заболевания):

Первичный синдром Шегрена — развивается постепенно, снижение функции слюны и слезной железы нарастает медленно и без каких-либо других нарушений.
Вторичный синдром Шегрена — возникает, когда у человека уже есть аутоиммунное заболевание, например такое как системная красная волчанка, полимиозит, склеродермия или ревматоидный артрит.

Осложнениями синдрома Шегрена являются инфекционное воспаление и опухоли слюнных желез, ротовой полости, повреждение глаз, заболевания почек и пневмония (воспаление легких). При беременности, если у женщины имеются аутоантитела, связанные с синдромом Шегрена, существует повышенная угроза выкидыша. С аутоиммунным повреждением слюнных желез связывают и повышенный риск развития лимфомы.

Довольно часто диагноз ставят с запозданием. Порой окончательный диагноз подтверждается через несколько лет после появления симптомов заболевания. Чтобы помочь практикующим врачам своевременно поставить диагноз, были разработаны классификационные критерии синдрома Шегрена. (Подробнее см. В разделе «Диагностика».)

Начало заболевания, тяжесть проявлений и скорость прогрессирования вариабельны и могут отличаться у разных пациентов. Характерно присутствие неспецифической симптоматики (хроническая усталость и лихорадка), а также симптомов, связанных с поражением кожи, суставов, легких, нервов, почек и пищеварительного тракта. Разнообразие и неспецифичность клинических симптомов обуславливает задержку постановки диагноза синдрома Шегрена. Примеры признаков и симптомов заболевания:

Нарушения в восприятии запахов и вкуса.
Сухой кашель.
Ощущение песка в глазах.
Сухость во рту, затрудненное глотание и нарушение речи.
Сухая кожа и сыпь.
Усталость.
Отек и боль в суставах.
Мышечная боль.
Онемение или покалывание в руках или ногах (невропатия).
Отек языка в сочетании с болью в горле.
Опухшие слюнные (околоушные) железы.
Сухость влагалища.
Расстройство желудка, раздражение кишечника.
Рецидивирующий бронхит или пневмония.

Сухость глаз и кожных покровов — только два признака из большого разнообразия симптомов синдрома Шегрена, которые встречаются и при других заболеваниях.

Не существует «конкретного» теста, который мог бы со стопроцентной точностью подтвердить, что это синдром Шегрена. Обычно практикующий врач назначает определенную панель лабораторных анализов и других тестов, чтобы поставить диагноза, при этом учитываются результаты физического обследования, а также данные кропотливо собранного анамнеза (история болезни).

Анализы для выявления аутоантител:

Антиядерные антитела (АНА) — первичный анализ на аутоиммунные нарушения; тест положителен в большинстве случаев синдрома Шегрена.
Антитела, специфичные для синдрома Шегрена — анти-SS-A (также называемый Ro) и анти-SS-B (другое название La); тесты на эти антитела, как правило, входят в обязательную панель при диагностике синдрома Шегрена, в большинстве случаев результат положительный.
Ревматоидный фактор (РФ) — может быть положительным.
Anti-dsDNA — аутоантитело используется для диагностики многих аутоиммунных заболеваниях; этот тест является специфичным для системной красной волчанки, иногда при синдроме Шеринга могут наблюдаться низкие уровни этих антител.

Другие методы лабораторной диагностики:

Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) — указывает на воспаление и часто повышена при аутоиммунных заболеваниях, в частности, и при синдроме Шегрена.
С-реактивный белок (СРБ) — еще один распространенный тест на воспаление, обычно повышен.
Комплексная метаболическая панель (КМП) — позволяет оценить функцию различных органов, в том числе и почек.
Общий анализ крови (развернутый клинический) — может быть назначен с целью подтверждения или исключения анемии, а также низкого уровня лейкоцитов, что иногда наблюдается при этом заболевании.

Инструментальные методы диагностики:

Биопсия слюнных желез — хирургическим путем удаляется небольшая слюнная железа, расположенная за губой, после чего биопсийный материал исследуется под микроскопом. Процедура позволяет выявить специфическое воспаление (скопления лейкоцитов, называемых лимфоцитами), которое характерно для заболевания.
Тест Ширмера — для определения количества продуцируемой слезной жидкости.
Окрашивание конъюнктивы бенгальским розовым или лиссаминово-зеленым — для оценки степени поражения поверхности глаза, возникшее в результате недостаточного увлажнения.
Поток слюны — измеряет количество слюны, произведенной за определенный период времени
Сцинтиграфия слюнных желез — исследование ядерной медицины, радиоизотоп вводится в вену и отслеживается, сколько времени требуется для его накопления в слюнных железах.

Нет конкретного лекарственное средства от синдрома Шегрена. Лечение может варьировать в зависимости от тяжести симптомов. Обычно лечебные мероприятия направлены на облегчение симптоматики и предотвращение или минимизацию возникших повреждений тканей.

Ксерофтальмии (сухие глаза) можно лечить применяя искусственные слезы, стимуляторы слез и / или глазные капли-любриканты. Если это не помогает, то возможно использование силиконовых пробок, которое временно устанавливаются в слезные каналы. Они препятствуют оттоку жидкости с поверхности глаза, это помогает сохранить увлажняющий эффект слез.

Жевательная резинка без сахара

При борьбе с сухостью во рту может помочь частое питье небольшого количества воды или жевательная резинка без сахара. Это стимулирует выработку слюны. По необходимости можно смазывать слизистую полости рта «искусственной слюной» в виде жидкости для полоскания, спрея или геля. В некоторых случаях могут быть предписаны лекарства, которые увеличивают выработку слюны.

Регулярная гигиена полости и осмотры у стоматолога — важны, так как больные подвержены кариесу.

Боль в суставах и другие симптомы артрита устраняют с помощью аспирина или используются другие неспецифические противовоспалительные средства.

При тяжелом течении заболевания, когда поражаются внутренние органы тела, могут быть назначены препараты, которые ослабляют иммунную систему (иммунодепрессанты) — глюкокортикоиды или циклоспорины.

Гидроксихлорохин (Плакенил), препарат, разработанный для лечения малярии, часто помогает синдроме Шегрена. Также могут быть назначены препараты, подавляющие иммунную систему, такие как метотрексат, дексаметазон и циклоспорин.

Синдром Шегрена протекает по-разному, поэтому важно подробно обсудить с врачом варианты терапии, что поможет совместно разработать лучший план лечения.

источник

Большинство нарушений работы живого организма спровоцированы конкретными внешними раздражителями, но существует отдельная категория болезней, когда наш иммунитет начинает масштабно уничтожать нормальные клетки. Это говорит о сбое непосредственно в процессе распознавания родных и чужеродных клеток. Защитные силы работают против клеток соединительной ткани, вызывая сбои в работе многих органов — это и есть синдром Шегрена.

Болезнь или синдром Шегрена – аутоиммунное заболевание, поражение соединительной ткани в разных системах организма. Синдром относится к группе коллагенозов. Это однотипные функциональные и морфологические изменения ткани, преимущественно ее коллагеновых волокон. Для коллагенозов характерно постоянное прогрессирование и вовлечение органов, структур опорно-двигательного аппарата, кожного покрова и сосудов. Болезнь Шегрена признана самой распространенной среди всех коллагенозов.

Чаще всего болезнь Шегрена выявляют у женщин 20-60 лет, хотя преимущественно после 40, когда гормональный фон меняется в силу климакса. Конкретные причины аутоиммунного сбоя не выяснены, но из самых вероятных врачи выделяют наследственную предрасположенность и агрессивный ответ на появление инфекции.

Читайте также: При воздействии аппарата Визотроник на все органы глаза изменения в их работе происходят на рефлекторном уровне, независимо от сознания пациента.

Существует теория, что причиной уничтожения иммунитетом родных клеток становятся различные вирусы. Они действуют бессимптомно, встраивая свои белки в клеточные мембраны здоровых клеток, заставляя защитную систему воспринимать их чужеродными и атаковать. Этот механизм является основой многих болезней, но системные расстройства работы соединительной ткани имеют больше всего аутоиммунных факторов.

Соединительная ткань выступает «фундаментом» для всех органов, через нее обеспечиваются многие обменные и иммунные процессы. Поэтому болезни соединительной ткани относят к ряду очень тяжелых, которые сильно влияют на жизнь человека. Если артрит локализуется в суставах, ревматизм в сердце, а болезнь Бехтерева в позвоночнике, то при синдроме Шегрена страдают железы лимфатической системы и слизистые оболочки.

Болезнь начинается с агрессивного ответа иммунитета, когда появляются антитела к нормальным клеткам и начинается инфильтрация железистых протоков. Затрагиваются преимущественно железы внешней секреции (слюнные, слезные, вагинальные). Когда болезнь распространяется на весь организм, у трети пациентов выявляют миозит (воспалительное поражение мышечной ткани), нефрит (воспалительное разрушение почек), васкулиты (продуктивный или продуктивно-деструктивный), воспаление легких. Болезнь Шегрена могут выявить при обследовании на предмет артрита, тиреоидита Хасимото и системной волчанки.

Различают подострую и хроническую формы заболевания. Для подострой больше характерны внежелезистые симптомы: ревматологические нарушения, васкулиты и соответствующие кожные поражения, сбои в работе почек и ПНС. Хроническая отличается преобладанием железистых отклонений: неправильная работа желез, заболевания ЛОР-органов.

По степени выраженности симптомов выделяют раннюю, выраженную и позднюю стадии. Негативные изменения в соединительной ткани происходят с разной интенсивностью. При высокой степени интенсивности отмечаются симптомы паротита, стоматита, конъюнктивита и артрита. В тяжелых случаях диагностируют генерализированную лимфаденопатию (увеличение узлов лимфатической системы) и гепатоспленомегалию (увеличение селезенки и печени). По результатам лабораторных анализов выявляют бурный воспалительный процесс.

Умеренная интенсивность выражается в уменьшении иммунного ответа, имеется обширная деструкция эпителия желез. Низкая степень интенсивности вызывает ксеростомию (дефицит слюны), кератоконъюнктивит (воспалительное повреждение конъюнктивы и роговицы) и гастрит (воспаление слизистой желудка).

Сперва человек ощущает только сухость глаз и эпизодическую расплывчатость зрения. Со временем к этим симптомам присоединяется сухость во рту, появляется необходимость запивать пищу. Возможно образование маленьких язв в ротовой полости и множественного кариеса. Без лечения симптоматика усугубляется, затрагиваются половые органы, пищеварительная и дыхательная системы. Проявляются симптомы гастрита, колита, бронхита, а также мышечный дискомфорт. В запущенной стадии возможно повреждение нервов и синдром Рейно, когда человек страдает от зябкости, ощущения мокрых конечностей и мурашек.

Симптоматика болезни Шегрена:

Офтальмологические симптомы. Недостаточность лимфатической системы выражается в снижении выработки слезной влаги. Пересыхание слизистой сопровождается жжением и зудом. Возможно покраснение век, накопление выделений, ухудшение зрения. При длительном течении болезни развивается конъюнктивит или сухой кератоконъюнктивит. Осложнением может выступать перфорация роговицы при наличии язвы. Постепенно начинается дистрофия роговицы и конъюнктивы, развивается нитчатый кератит или ксероз (высыхание слизистой глаза).
Симптомы ЛОР-органов. Характерные признаки синдрома Шегрена: выраженный окрас слизистой рта, пересыхание языка, заеды, недостаточность свободной слюны, стоматит, обширное поражение зубов. Вначале дискомфорт ощутим только после физических нагрузок, позже он сохраняется постоянно. Возникают расстройства глотания, язык покрывается складками, на слизистой видны очаги ороговения. Вторичное инфицирование приводит к развитию тяжелого вирусного, грибкового или бактериального стоматита. Также возможен хейлит и сухой ринофаринголарингит. Вовлечение органов дыхания сопровождается изменением голоса и появлением охриплости.
Лимфатические симптомы. Недостаточная функциональность эндокринных желез вызывает сухость кожи, носовых проходов, глотки, вульвы и влагалища. Возможно развитие трахеита, бронхита, эзофагита и гастрита.
Неврологические симптомы. При поражении соединительной ткани возможна невропатия тройничного и лицевого нервов. Развитие генерализированного васкулита отражается на работе периферической нервной системы, что выражается в полинейропатии, мононевропатии, мононеврите, радикулоневропатии.
Ревматологические симптомы. Суставной синдром протекает по типу полиартралгии или полиартрита. Отмечаются регулярные рецидивы припухания и болезненности суставов. У 70% пациентов с синдромом Шегрена имеется артралгия, а у 30% – неэрозивный артрит мелких суставов кистей рецидивирующего характера. Возможно поражение мышц (миозиты) и нарушение чувствительности конечностей.
Кожные симптомы. Геморрагическая сыпь, повышенная сухость кожи, трещины (при снижении температуры воздуха). У 30% пациентов наблюдается пурпура (гипергаммаглобулинемическая при лимфоцитарном васкулите и криоглобулинемическая при деструктивном). На фоне деструктивного васкулита также возникают изъязвления на голенях.
Другие симптомы. К проявлениям синдрома относят гепатомегалию (увеличение и уплотнение печени) и спленомегалию (увеличение селезенки). У многих диагностируют интерстициальный нефрит или гломерулонефрит с нефротическим синдромом.

Поражение слюнных желез при данной болезни соединительной ткани происходит по типу сиаладенита или паротита, реже симптоматика напоминает субмаксиллит или сиалодохит. Иногда отмечается увеличение малых желез, гораздо чаще затрагиваются околоушные или поднижнечелюстные, что заметно меняет овал лица.

Обследование начинают с осмотра пациента. Специалист должен выявить пересыхание кожного покрова и языка, наличие язв на слизистой рта и множественный кариес, воспаление глаз и снижение слезоотделения. Системное поражение соединительной ткани вызывает припухание околоушных желез. Возможна периодическая отечность суставов, а при пальпации – болезненность. Рекомендуется дополнительно выслушивать легкие на предмет хрипов.

При диагностике синдрома Шегрена нужна консультация терапевта, ревматолога, окулиста, стоматолога и других специалистов. Стоматолог может уточнить характер повреждения слюнных желез, исключив похожие по симптоматике заболевания. Офтальмолог проводит пробу Ширмера, чтобы оценить функциональность слезных желез: воздействие нашатырного спирта сокращает выработку слезной влаги. Маркирование глазных структур позволяет выявить эрозии и дистрофию.

Лабораторные анализы для выявления синдрома Шегрена:

Общий анализ крови. Для данного синдрома характерна выраженная лейкопения, то есть сокращение количества лейкоцитов. Лейкопения указывает на повышенную активность иммунитета и присутствие антилейкоцитарных антител. Почти у всех больных выявляют легкую или умеренную анемию, у половины – увеличение СОЭ. Это обусловлено диспротеинемическими расстройствами. Увеличение СРБ для синдрома Шегрена не характерно (исключая выпотной серозит, гломерулонефрит, деструктивный васкулит, демиелинизирующую невропатию, интеркуррентную инфекцию).
Общий анализ мочи. Когда болезнь Шегрена сочетается с мочекаменной болезнью или хроническим пиелонефритом, присоединение вторичной инфекции вызывает лейкоцитурию (наличие лейкоцитов в моче). К характерным признакам поражения почек можно причислить наличие в моче белка, глюкозы, эритроцитов, цилиндров, а также снижение удельного веса и повышение кислотности мочи.
Биохимический анализ крови. Отмечается высокая концентрация γ-глобулинов, переизбыток белков, фибрина, сиаловых кислот и серомукоида. Усиление активности аминотрансфераз и холестаз на раннем этапе развития болезни может указывать на сопутствующий вирусный или аутоиммунный гепатит, холангит, патологии печени или поджелудочной железы. Если повышается концентрация общего белка и обнаруживается М-градиент, необходима дополнительная диагностика на предмет плазматических дискразий.
Иммунологические реакции. У всех больных выявляют ревматоидный фактор, а его высокие титры указывают на наличие криоглобулинемического васкулита и формирование MALT-ткани. У 1/3 больных выявляют криоглобулины. Синдрому Шегрена характерна такая картина: избыток антител IgG/IgA и IgM, наличие антител к ДНК, коллагену и эпителию, присутствие волчаночных клеток, переизбыток В-лимфоцитов и нехватка Т-лимфоцитов. Почти у всех обнаруживаются аутоантитела к ядерным антигенам (Ro/SS-A и La/SS-B).

К неблагоприятным признакам при синдроме Шегрена относят снижение комплемента С4, что сигнализирует об активном развитии криоглобулинемического васкулита. Резкое повышение концентрации иммуноглобулинов IgM может быть указывать на сопутствующее развитие лимфомы. Если у пациента обнаруживаются аутоантитела к тиреоглобулину и тиреопероксидазе, необходимо провести диагностику аутоиммунного тиреоидита. При хроническом нарушении работы печени в анализах выявляют антимитохондриальные антитела, а также антитела к гладкой мускулатуре и микросомам (тканей печени и почек).

Дополнительные методы обследования:

сиалография или контрастная рентгенография;
биопсия и УЗИ слюнных желез;
МРТ желез;
рентген легких;
гастроскопия (проверка работы пищевода и желудка);
эхокардиография (проверка работы сердца).

Ультразвуковое обследование слюнных желез дает возможность оценить их объем и структуру, а также выявить воспаление, кисты и камни в протоках. Наибольшее количество информации о работе слюнных желез дает магнитно-резонансная томография. Рентген грудной клетки часто оказывается неинформативным. Компьютерная томография грудной клетки эффективна лишь на раннем этапе развития болезни, когда в воспалительный процесс вовлечены органы дыхания. Ультразвуковое обследование органов брюшной полости позволяет выявить причины сухости во рту и в горле.

Пациентам с синдромом Шегрена следует регулярно посещать ревматолога, окулиста и стоматолога. Желательно наблюдаться у гастроэнтеролога, поскольку 80% людей с этим заболеванием страдают также от нарушений работы ЖКТ. В группе риска люди с большим стажем болезни Шегрена и сопутствующим диффузным атрофическим гастритом.

Обследованием пациентов и назначением терапии при синдроме Шегрена занимается врач-ревматолог. В процессе может потребоваться консультация нефролога, окулиста, гинеколога, гастроэнтеролога, пульмонолога и других специалистов. В основе терапии – гормоны и цитостатические средства с иммуносупрессивным воздействием. Эффективна комбинация Преднизолона с Хлорбутином или Циклофосфаном.

Симптоматическое лечение при болезни Шегрена заключается в профилактике вторичного инфицирования и устранении излишней сухости. Большинству людей с данным заболеванием удается жить нормально, лишь изредка оно проявляется сильнее и может быть причиной гибели человека. При выраженном системном проявлении синдрома в назначение добавляют глюкокортикоиды, иммунодепрессанты и другие препараты.

Симптоматическое лечение при болезни Шегрена:

Экстракорпоральная гемокоррекция для лечения сопутствующих васкулитов, цереброваскулита, полиневрита или гломерулонефрита. По обстоятельствам проводят плазмаферез, гемосорбцию или фильтрацию плазмы.
Искусственная слюна и масляные растворы для увлажнения и восстановления слизистой рта. Эффективны блокады с новокаином, препараты кальция и мази (Метилурацил, Солкосерил).
Искусственная слеза и регулярное промывание глаз антисептическими средствами. Возможно использование мягких контактных линз для профилактики дистрофии.
Лекарственные аппликации с антимикотиками (противогрибковые препараты) или антибиотиками против воспаления в околоушных железах.
Терапия ферментами при неправильной работе поджелудочной железы. Адекватная профилактика сахарного диабета.
Применение соляной кислоты и желудочного сока при желудочной недостаточности. Также используют Пепсин.
Диета и дополнительное употребление йогуртов с лактобациллами для профилактики стоматита, вагинита и подобных осложнений.
Ежедневное применение фторсодержащий гелей для защиты зубной ткани.

Для увлажнения глаз можно использовать препараты (капли и гели), продаваемые в аптеках без рецепта. Комфорт глаз также обеспечивается за счет повышения влажности в домашних и рабочих помещениях. Больному не рекомендуется сидеть возле обогревателей и кондиционеров. На улице нужно ходить в очках и всячески защищать глаза от солнечного излучения.

Чтобы увлажнять ротовую полость, необходимо пить много чистой воды или распылять в рот раствор глицерина (на 1 л воды 20 мл средства). Стимулировать выработку слюны можно при помощи воды с соком лимона, леденцов или обычной жевательной резинки. Важно, чтобы эти средства не содержали сахар и вредные компоненты. Безболезненно увлажнить и очистить носовые ходы помогают теплые солевые растворы.

Для устранения сухости влагалища существуют различные гипоаллергенные свечи, мази и гели. Рецепт на препарат лучше попросить у своего гинеколога на плановом осмотре, чтобы не усугубить положение. При повышенной чувствительности кожного покрова не рекомендуется принимать горячий душ или ванну и насухо вытираться грубым полотенцем. После водных процедур на кожу можно нанести увлажняющее средство или специальное масло, чтобы сохранить влагу.

Синдром Шегрена не несет серьезной угрозы, если правильно осуществлять лечение, но его проявления могут усложнить жизнь человека. Необходимо вовремя устранять симптомы и осуществлять поддерживающие процедуры, чтобы человек не стал инвалидом из-за тяжелых осложнений. Только благодаря комплексному лечению удается замедлить разрушение соединительной ткани и сохранить работоспособность человека.

Осложнения и последствия синдрома Шегрена:

вторичное инфицирование;
паротит;
синусит;
блефарит;
бронхит;
бронхопневмония;
трахеит;
сахарный диабет;
недостаточность работы почек;
дисфункция щитовидной железы;
нарушения кровообращения в мозге.

Специфической профилактики от болезней соединительной ткани не существует, поскольку медицина не выяснила точные причины развития болезни. Врачами предложен список общих мер, которые помогут снизить риск развития болезни или выявить ее на ранней стадии. Главная роль в этом списке отведена профилактике инфицирования, в особенности ротавирусными инфекциями. Всерьез заняться профилактикой нужно женщинам после 40 лет и людям, у которых синдром Шегрена есть в семейном анамнезе.

Основные профилактические меры:

регулярное посещение специалистов, обращение к врачам по симптоматике;
профилактика и лечение инфекционных заболеваний, в особенности ЛОР-инфекций;
лечение и контроль всех сопутствующих нарушений;
прием всех препаратов по назначенной врачом схеме;
повышение стрессоустойчивости, избегание эмоциональных перегрузок;
ограничение нагрузок на зрительную систему, органы речи и пищеварения;
своевременное обращение в больницу при обострении;
отказ от любого вида загара и лучевой терапии;
физиотерапевтические процедуры и вакцинация только после одобрения лечащих врачей.

Синдром Шегрена распространен и опасен. Заболевание сопровождается множеством неприятных симптомов и требует постоянного лечения препаратами, которые угнетают работу иммунной системы. Только совместные усилия ревматолога, стоматолога, окулиста и гастроэнтеролога позволяют сохранять стабильное состояние и работоспособность при болезни Шегрена.

источник

Синдром Шегрена (СШ), его еще называют «сухим синдромом» — это аутоиммунное заболевание с преимущественным поражением экзокринных желез. Это приводит к возникновению сухости слизистых оболочек глаз, ротовой полости, носа, гортани, трахеи, бронхов, женских половых органов, желудка. Заболевание довольно редкое, им страдают, в основном, лица женского пола. Из десяти заболевших девять — женщины молодого и зрелого возраста. Часто СШ сочетается с другими системными заболеваниями и СПИДом.

Природа заболевания на сегодняшний день неизвестна, но известны причины, способствующие ее возникновению. Ими являются:

генетическая детерминация;
стрессовое состояние;
переохлаждение организма;
хроническое переутомление;
хронические вирусные инфекции.

Как считается, сочетание этих факторов приводит к активации T и B лимфоцитов, которая, в конечном счете, заканчивается лимфоцитарной и плазмоклеточной инфильтрацией всех экзокринных желез, что является основным гистоморфологическим признаком СШ. Причем страдают все железы, независимо от их размера.

СШ не является жизнеугрожающим состоянием, однако существенно ухудшает качество жизни. Отсутствие адекватного лечения приводит к возникновению осложнений и инвалидизации пациентов.

ощущение сухости во рту, глотке, носу;
затруднение проглатывания пищи, особенно сухой;
образование язв в ротовой полости;
частые носовые кровотечения;
жжение, зуд, ощущение присутствия инородного тела в глазах;
светобоязнь;
покраснение конъюнктивы;
увеличение околоушных слюнных желез;
сухость кожного покрова;
болезненность вагины во время коитуса у женщин;
лихорадка;
артралгии и скованность в суставах;
миалгии;
алопеция.

Клиническая картина СШ весьма специфична, однако требует дополнительных лабораторно-инструментальных исследований. К ним относятся:

ОАК: анемия, лейкопения, ускоренная СОЭ.
ОАМ: протеинурия.
Биохимический анализ крови: гиперпротеинемия, повышение уровней γ-глобулинов, фибрина, серомукоида, сиаловых кислот, ревматоидного фактора в максимальных титрах.
Иммунологическое исследование: повышение уровней иммуноглобулинов IgG и IgM; наличие антител к ДНК, LE-клеток, антител к эпителию экзокринных желез, увеличение количества В-лимфоцитов, уменьшение количества Т-лимфоцитов.
Тест Ширмера: уменьшение слезной продукции (менее 10 мм за 5 мин.).
Сиалография (контрастная Р-графия слюнных желез): визуализация полостей не менее 1 мм в диаметре.
УЗИ слюнных желез.
Биопсия слюнных желез для гистоморфологической верификации диагноза: лимфоплазмоклеточная инфильтрация из более чем одного очага, состоящего более чем из 50 лимфоцитов.

Диагноз СШ считается установленным, если соответствует 2-м из 3-х критериев, а именно: ксерофтальмия, ксеростомия, наличие у больного любого другого системного заболевания соединительной ткани.

Основная роль в патогенетическом лечении СШ принадлежит глюкокорткоидным гормонам и цитостатическим препаратам. Их назначение хорошо сочетается с эфферентной терапией: плазмаферезом и гемосорбцией.

Местная заместительная (симптоматическая) терапия проводится с целью устранения сухости слизистых и предупреждения вторичного инфицирования.

При адекватной поддерживающей терапии и отсутствии тяжелых осложнений прогноз для жизни благоприятный.

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

Преднизолон (синтетический глюкокортикоидный препарат). Режим дозирования: в начальной стадии болезни Шегрена при отсутствии признаков системных проявлений и умеренных нарушениях лабораторных показателей целесообразно длительное лечение преднизолоном внутрь в малых дозах (5–10 мг/день). Пульс-терапия высокими дозами преднизолона 1000 мг метилпреднизолона внутривенно ежедневно в течение трех дней подряд с последующим переводом на умеренные дозы преднизолона (30–40 мг/день). Курс лечения длительный.
Циклофосфамид (Циклофосфан, Эндоксан) — цитостатический препарат. Режим дозирования: пульс-терапия высокими дозами преднизолона и циклофосфана (1000 мг метилпреднизолона внутривенно ежедневно в течение трех дней подряд и однократное внутривенное введение 1000 мг циклофосфана) с последующим переводом на умеренные дозы преднизолона (30–40 мг/день) и циклофосфамида 200 мг внутримышечно 1–2 раза в неделю при отсутствии воздействия на печень, является наиболее эффективным методом лечения больных с тяжелыми системными проявлениями болезни Шегрена, как правило, хорошо переносится больными и позволяет избежать многих осложнений, связанных с длительным приемом высоких доз преднизолона и цитостатиков. Курс лечения длительный. Пациентам не рекомендуется употреблять в пищу грейпфрут или пить сок из грейпфрута, поскольку в грейпфруте содержится соединение, которое может нарушать активацию циклофосфамида в организме.

Рекомендуется консультация ревматолога.

Отмечается анемия, лейкопения, ускоренная СОЭ.

источник

тофи » 17 ноя 2013 19:42

Эта информация собрана участницей форума Наталией
ОБЩАЯ ИНФОРМАЦИЯ
Источник: Аутоиммунные заболевания Д.Уоллис.

Клиническая картина. Синдром Шегрена — это сочетание сухого кератоконъюнктивита и ксеростомии (сухость во рту) с симптомами ревматоидного артрита или других аутоиммунных заболеваний. Сухость слизистых обусловлена лимфоцитарной инфильтрацией слезных, слюнных и других экзокринных желез по ходу ЖКТ и дыхательных путей. У половины больных отмечаются утренняя скованность, артралгия и артрит. Если проявления заболевания не удовлетворяют критериям ревматоидного артрита, СКВ, системной склеродермии или системных васкулитов, ставят диагноз первичного синдрома Шегрена. У 20—25% больных заболевание удовлетворяет критериям перечисленных заболеваний, в этом случае говорят о вторичном синдроме Шегрена.

1. Диагноз сухого кератоконъюнктивита ставят при снижении секреции слезной жидкости. Для этого используют пробу Ширмера. Она состоит в следующем. В нижний конъюнктивальный мешок помещают полоску фильтровальной бумаги. В норме за 5 мин пропитывается отрезок длиной не менее 15 мм (у людей старше 60 лет — 10 мм), при синдроме Шегрена — не более 5 мм. Эрозию роговицы выявляют при окраске бенгальским розовым. Для больных с синдромом Шегрена характерно снижение количества слюны, затруднение при жевании и глотании сухой пищи.

2. Лабораторные исследования. У половины больных синдромом Шегрена повышен уровень IgG в сыворотке. Типично появление криоглобулинов. У 90% больных с артритом обнаруживают ревматоидный фактор, который иногда выявляется до появления артрита. У 70% больных методом иммунофлюоресценции выявляют антинуклеарные антитела (тип окрашивания — диффузный или пятнистый). Часто определяются антитела к одноцепочечной ДНК. Антитела к антигену Ro/SS-A обнаруживаются у 70%, к La/SS-B — у 40%, к тиреоглобулину — у 35% больных синдромом Шегрена. У некоторых больных титр антинуклеарных антител и ревматоидного фактора бывает очень высоким (намного выше, чем при ревматоидном артрите и СКВ).

3. При биопсии нижней губы обнаруживают лимфоцитарную инфильтрацию слюнных желез. Возможно развитие лимфом (обычно B-клеточных или гистиоцитарных) и макроглобулинемии Вальденстрема. В этом случае снижается уровень IgG и титр ревматоидного фактора.

4. Сцинтиграфия с технецием и рентгеноконтрастное исследование околоушных желез выявляют очаговый захват радиофармпрепарата и увеличение протоков желез.

Лечение. При сухости глаз закапывают 0,5% раствор метилцеллюлозы (обычно 5 раз в сутки), при сухости во рту рекомендуют запивать пищу водой. При выраженной сухости ротоглотки используют пластиковую бутылку-пульверизатор с 1% водным раствором глицерина. Неприятные ощущения, связанные с сухостью слизистых, можно уменьшить, увлажняя воздух в помещении. Поскольку при синдроме Шегрена повышен риск кариеса, необходим тщательный уход за зубами. Фонд помощи больным синдромом Шегрена публикует списки безрецептурных средств, стимулирующих секреторную активность слизистых и увлажняющих глаза. При язвах конъюнктивы и роговицы применяют борную мазь, на пораженный глаз накладывают повязку. С симптоматической целью применяется пилокарпин, 5 мг внутрь 3 раза в сутки. При обострении показаны кортикостероиды для местного применения, однако их частое использование повышает риск грибковых и бактериальных инфекций. По предварительным данным, при синдроме Шегрена эффективно лечение гидроксихлорохином в течение 1—3 лет. Кортикостероиды и циклофосфамид для приема внутрь назначают только при выявлении злокачественного новообразования. В этом случае дополнительно назначают другие цитостатики и проводят лучевую терапию.

Проходивший в 2002г American-European Consensus Group принял классификацию и определение, что подразумевается под болезнью Шегрена.

1-наличие клиники (глаза-снижение выделяемой слезной жидкости и связанное с этим раздражение, чувство дискомфорта
поражение слюнных желез- приводящее к невозможности проглатывать не запивая твердую пищу)
2- Наличие в крови антител La/SS-B (более специфично при болезни Шегрена) и Ro/SS-A
3-Наличие лабораторных анализов и тестов
УЗИ слюнных желез
сиалография
радиологическое исследование
определение количества слюны
тест Ширмера (для определения количества слезной жидкости)

Болезнь Шегрена подразделяют на первичную и вторичную т.е. когда болезнь развилась на фоне какого-либо заболевания.

Известен основной антиген болезни Шегрена -ФОДРИН.
Всвязи с чем рассматривается возможность лечения заболевания монокланальными антителами.

Стало известно ,что фолиевая кислота способствует активизации иммунного ответа и больным рекомендуют специальную АНТИФОЛИЕВУЮ ДИЕТУ.

Болезнь Шегрена занимает второе место по распространенности среди аутоиммунных заболеваний. В США 1,4 млн. человек страдают этим заболеванием.

ПРИ КАКИХ АУТОИММУННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ НАИБОЛЕЕ ЧАСТО РАЗВИВАЕТСЯ ВТОРИЧНЫЙ СИНДРОМ ШЕГРЕНА?

Наиболее распространенной причиной развития вторичного синдрома Шегрена является сухость связанная с Ревматоидным артритом причина в том , что РА наиболее распространенное заболевание которым болеет 2% популяции и глаза при этом поражаются чаще чем рот.
Самый высокий процент развития вторичного синдрома Шегрена приходится на больных с СКВ где симптомы проявляются у 20% больных,
также симптомы болезни Шегрена развиваются и у 20% больных со Склеродермией.

При обследовании большого количества населения выявили большой процент пожилого населения страдающего сухостью ,не связанную с аутоиммунным нарушением, а вызванную возрастной атрофией желез.

Robert Fox, MD
КАК ИЗБЕЖАТЬ ПОРАЖЕНИЯ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ ПРИ БОЛЕЗНИ ШЕГРЕНА?

Чтобы избежать поражение внутренних органов рекомендуется агрессивная терапия направленная на подавление воспаления.
Считается, что она приводит к лучшему результату с меньшим поражением внутренних органов и подавлению основных симптомов заболевания.
Опыт использования метотрексата в течении 20 лет лечения больных с РА подтверждает эффективность такого лечения.
Применение метотрексата рекомендуется как стандарт для лечения больных с РА.

Какие анализы крови должны сдавать пациенты с Синдромом Шегрена и как регулярно это надо делать?

Для большинства пациентов которым поставили диагноз Синдром Шегрена нет необходимости регулярно сдавать анализы
крови. Лабораторные показатели играют важную роль в наблюдении тех пациентов с Синдромом Шегрена которые принимают
определенные препараты, у которых поражаются не только железы (имеются сопутствущие заболевания печени ,почек или
крови), или у которых риск развития лимфомы является более высоким.
Пациентам с Синдромом Шегрена требуется регулярно сдавать анализ крови при приеме следующих препаратов:
НЕСТЕРОИДНЫЕ ПРОТИВОВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ПРЕПАРАТЫ -общий анализ крови с формулой, электролиты, креатинин , каждые 6-12 месяцев при продолжительной терапии;
ПРЕДНИЗОЛОН и другие кортикостероиды — глюкоза крови, в начале лечения;
иммунодепрессанты такие как МЕТОТРЕКСАТ, АЗАТИОПРИН, МИКОФЕНОЛАТА, МОФИТИЛ- общий анализ крови с формулой,
печеночные пробы каждые 8-12 недель и более часто в начале лечения.
ПАциентам принимающим ЦИКЛОФОСФАМИД требуется чаще сдавать общий анализ крови с формулой и периодически общий
анализ мочи.
Как правило регулярно сдавать анализ крови не требуется пациентам с Синдромом Шегрена принимающим
ГИДРОКСИХЛОРОХИН(Plaquenil), ПИЛОКАРПИН (Salagen) , ЦЕВИМЕЛИН (Evoxac) или принимающим ЦИКЛОСПОРИН (Restasis).
При определенных формах заболевания у пациентов с Синдромом Шегрена затрагивающих не только железы требуется
регулярно сдавать анализы крови для того, чтобы следить за состоянием пораженного органа и (или) преимуществами,
а также потенциальными побочными эффектами лечения препаратом.К числу распространенных примеров относятся
межуточный нефрит, сопровождающийся ацидозом почечных канальцев (который может быть связан с нарушением
электролитного обмена),биллиарный цирроз печени, аутоиммунный гепатит,анемия (снижение гемоглобина) и
лейкопения (снижение количества лейкоцитов крови).
При некоторых формах заболевания, когда поражаются не только железы лечение проводится ИММУНОДЕПРЕССАНТАМИ,
что требует регулярной сдачи анализов крови для наблюдения за ходом лечения.

У незначительного количества пациентов с Синдромом Шегрена встречается тип заболевания генетически связанный
с более высоким риском развития лимфомы. Такие пациенты практически всегда выявляются в момент первичной
постановки диагноза Синдрома Шегрена и их заболевание характеризуется рядом ключевых клинических и лабораторных
показателей включая пальпируемую пурпуру (геморрагическая сыпь нижних конечностей), низкий уровень сывороточного
комплемента, моноклональные иммуноглобулины или криоглобулины. Таким пациентам предписывается сдавать анализ
крови каждые 12 месяцев или чаще с тем ,чтобы отслеживать изменения которые могут являться признаком этапов
развития лимфомы. К числу необходимых анализов относятся: общий анализ крови с формулой, белковые фракции,
количественный анализ иммуноглобулинов,определение свободных легких цепей иммуноглобулинов и уровня комплемента.

Alan Baer, MD
Что мне ожидать от Синдрома Шегрена в будущем?
Будут ли симптомы заболевания ухудшаться со временем?

Как правило, большинство пациентов с Синдромом Шегрена ведут полноценную и продуктивную жизнь.
Синдром Шегрена является хроническим системным аутоиммунным заболеванием, которое часто приводит
к симптомам меняющим качество жизни. Практически все пациенты страдают сухостью (сухие глаза ,сухой рот,
иногда сухое влагалище ,сухая кожа ,сухой кашель) и многие усталостью. У пациентов могут также развиться
симптомы при которых поражаются не только железы (не связанные с сухостью), или сопутствущие заболевания, которые могут затрагивать дыхательную, пищеварительную, нервную систему, почки или кожу.
В большинстве случаев они не являются опасными хотя некоторые заболевания такие как гломерулонефрит и некоторые неврологические проблемы (патология перефирической нервной системы) могут быть тяжелыми и требовать агрессивного лечения. Наибольшую опасность из проявлений Синдрома Шегрена, не связанную с железами представляет лимфома. Хотя это осложнение развивается у небольшого числа пациентов с Синдромом Шегрена, оно встречается гораздо чаще чем в популяции в целом. Все пациенты с Синдромом Шегрена толжны тщательно наблюдаться на предмет любых признаков и симптомов лимфом.
К их числу относятся распухшие лимфотические узлы или слюнные железы, непонятная лихорадка или потеря веса и развитие гипогаммаглобулинемии (низкий уровень иммуноглобулинов), что контрастирует с гипергаммаглобулинемией (высокий уровень иммуноглобулинов ) обычно встречающейся у пациентов с Синдромом Шегрена. К счастью, сделанный учеными ряд открытий позволяет интерпретировать определенные проявления связанные с повышенным риском развития лимфомыу пациентов с Синдромом Шегрена.
По этому таких пациентов можно выявить и регулярно наблюдать.
Течение Синдрома Шегрена разнообразно и не предсказуемо имеется небольшое количество многолетних исследований из которых следует, что состояние у больных с течением времени не ухудшается. Однако каждый пациент уникален. Симптомы некоторых пациентов стабильны, у некоторых — улучшаются, у некоторых — ухудшаются не смотря на лечение, которое в настоящее время в большинстве случаев является симптоматическим и не влияет на причины или течение заболевания.
Проводятся исследования направленные на поиск препаратов которые будут влиять на течение Синдрома Шегрена и есть большой оптимизм относительно того , что в ближайшем будущем появятся новые и более эффективные препараты.
Сейчас для минимализации проявлений Синдрома Шегрена многое может быть сделано пациентами, Фонд Синдрома Шегрена(SSF) дает много рекомендаций на своей интернет странице и еще больше — в последнем четвертом издании книги The Sjogren,s Book (для приобретения обращайтесь в Фонд).

Neil I. Stahl, MD, FACR
Philip C.Fox, DDS

Как на самом деле соотносится уровень антител с проявлением заболевания?
В начале мне говорили, что связи нет, но очень многим говорили по-другому.
Следует ли ожидать что более высокий уровень SSA и SSB корелирует с более
тяжелыми проявлениями заболевания, а более низкий уровень антител-с более
легкими проявлениями заболевания, или такой связи нет?

У пациентов с Синдромом Шегрена в крови которых обнаруживают SSA(Ro) и (ИЛИ) SSB(La),
нет связи между уровнем этих антител и проявлением заболевания. Фактически у того или иного
пациента уровень этих антител остается достаточно постоянным.
Синдром Шегрена классифицируется на серопозитивный и серонегативный в зависимости от
наличия или отсутствия SSA и SSB антител.
60-80% от общего числа пациентов приходится на серопозитивный класс.
Многие воспалительные проявления заболевания затрагивающие разные системы органов
(легкие, кожу, почки, кровь) более выражены у пациентов с серопозитивным Синдромом Шегрена.
При определении врачом проявления заболевания такие признаки часто берутся во внимание.
Однако, основные симптомы Синдрома Шегрена ухудшающие качество жизни в том числе (усталость,
боль в суставах,сухость рта, глаз, кожи и влагалища), не имеют связи с уровнем антител
SSA и SSB и встречаются при обеих формах Синдрома Шегрена.
Наконец, низкий уровень антител SSA и SSB должен интерпритироваться с осторожностью, так как
он может быть результатом ложнопозитивного теста и таким образом приводить к ошибочной
постановке диагноза «Синдром Шегрена». Как правило более высокий уровень этих антител
позволяет лучше прогнозировать наличие аутоиммунного заболевания, такого как Синдром Шегрена
или СКВ.

Хочу обратить внимание всех у кого БШ, обычный рентген не может обнаружить те процессы которые идут в легких , только КТ.

источник