Меню Рубрики

Какие анализы на печеночную энцефалопатию

Печеночная энцефалопатия – это состояние, сопровождающееся нарушением нормальной работы головного мозга, которое произошло из-за ухудшения функционирования печени. Если печень «отключается» резко, то есть в короткие сроки страдает сразу большое количество ее ткани, наступает острая печеночная энцефалопатия – состояние, характеризующееся нарастающей сонливостью, которое в большинстве случаев заканчивается летально. Когда же печеночная ткань теряет свои клетки постепенно, работа мозга тоже ухудшается не сразу. Вначале страдают личностные и интеллектуальные функции, и только через длительный период времени человек становится сонливым и впадает в кому.

Печеночная энцефалопатия – состояние, которое требует врачебной помощи. При остром нарушении работы мозга проводится медикаментозная коррекция. Она направлена на частичное замещение основных функций печени (полностью взять на себя работу печеночной ткани медицина не в состоянии), пока ее ткань не восстановится. Хроническая печеночная энцефалопатия имеет больше шансов на излечение: в большинстве случаев пересадка доли печени может полностью спасти ситуацию, вернув человеку здоровье и личность.

Народное лечение может применяться только при хронической печеночной энцефалопатии, но только по рекомендации врача и только в качестве дополнения к основной терапии.

Печеночная энцефалопатия – состояние, которое свидетельствует о поражении ткани печени. Это может произойти при:

  • острых гепатитах, вызванных вирусами гепатитов (особенно вирусом гепатита B или сочетанием вирусов B и D, вирусом гепатита E – у беременных, реже – вирусами гепатита C и A);
  • острых поражениях печени, вызванных другими вирусами: простого герпеса, желтой лихорадки, реже – цитомегаловирусом, Эпштейн-Барр вирусом, ветряночным вирусом (варицелла-зостер вирус);
  • поражении печени риккетсиями, микоплазмами, сразу несколькими грибами;
  • абсцессе печени;
  • гнойном воспалении внутрипеченочных желчевыводящих протоков (холангите);
  • отравлении некоторыми грибами: гелиотропом, бледной поганкой, крестовиком;
  • отравлении ядами, специфично воздействующими на печеночные клетки: этиловым спиртом, фосфором, хлоруглеродами;
  • передозировке некоторых препаратов: парацетамола, аминазина, тетрациклина, кетоконазола, противотуберкулезных антибиотиков, мужских половых гормонов, сульфонамидов;
  • нескольких повторных, сделанных с малыми промежутками времени, фторотановых наркозах (сейчас не проводятся);
  • синдроме Рейе – поражении мозга и печени, вызванном приемом ацетилсалициловой кислоты (реже – других жаропонижающих средств) у детей во время ОРВИ, гриппа, энтеровирусной и другой вирусной инфекции;
  • синдроме Шихана – остром поражении печени, которое возникает у беременных по неизвестной причине;
  • болезни Вильсона – нарушении обмена меди с отложением последней в печени;
  • тромбоз, сдавление опухолью или перерезка во время операции крупных сосудов, питающих печень;
  • множестве метастазов в печень;
  • тяжелом течении онкозаболеваний крови: гемобластозов, лимфогранулематоза;
  • поражении печени препаратами для химиотерапии.

Хроническая печеночная энцефалопатия развивается по несколько другим причинам. Это:

  • алкогольная болезнь печени;
  • желчнокаменная болезнь с застоем желчи в желчных путях;
  • аутоиммунный гепатит;
  • хронический вирусный гепатит;
  • энцефалопатия при циррозе;
  • поражение печени гельминтами;
  • опухоли печеночной ткани;
  • туберкулез печени;
  • хроническая сердечная недостаточность, при которой ухудшен венозный отток из ткани печени;
  • галактоземия;
  • гликогеноз;
  • операции по созданию искусственного пути для крови между системой воротной вены печени и полыми венами;
  • длительный прием некоторых лекарств.

В зависимости от причины, печеночная энцефалопатия развивается по одному из трех механизмов:

  1. печеночно-клеточному: разрушается печеночная ткань и продукты ее разрушения поступают в кровь;
  2. портокавальному: токсические продукты, образованные кишечной микрофлорой, всасываются в кишечнике, но не обезвреживаются в печени, а идут в общий кровоток и в мозг. Характерен для цирроза печени;
  3. смешанному: имеется и разрушение печеночной ткани, и поступление продуктов гниения белков в кровь, а с ней – в мозговую ткань. Характерен для цирроза печени.

Печеночная энцефалопатия развивается тогда, когда страдает большой объем печеночной ткани.

Первый (печеночно-клеточный) механизм может обусловливать и острую, и хроническую энцефалопатию, тогда как портокавальный и смешанный механизмы обычно развиваются при хронической энцефалопатии.

Сказать точно, почему развивается печеночная энцефалопатия, ученые до сих пор не могут. Существует три теории, объясняющие, почему при отмирании ткани печени нарушается деятельность мозга, и каждая из них имеет убедительные доказательства:

  1. Токсическая (аммиачная) теория . Она говорит о том, что работа мозга ухудшается из-за токсинов (в первую очередь, аммиака и продуктов гниения белка), образующихся в большей мере в толстой кишке, а также в мышцах, в тонкой кишке и в печени – при расщеплении в ней белков. Организм всегда старается поддерживать баланс между образованием и обезвреживанием аммиака, но если этого не происходит, токсины поступают по воротной вене в печень. Там аммиак должен был бы включиться в цикл реакций под названием «орнитиновый цикл», чтобы из него получилась мочевина. Но поскольку печеночные клетки повреждены, то скорость обезвреживания токсинов и аммиака сильно замедлены. Они, вместе с теми веществами, которые миновали печень и попали сразу в нижнюю полую вену, и являются токсичными для мозга веществами. Улучшить ситуацию могут «правильные» аминокислоты, которые ведут обезвреживание аммиака «в обход» орнитинового цикла – а по пути образования из него глутамина. Это аргинин, глутаминовая кислота, орнитин и аспартат. Они превращают аммиак в нетоксичный для мозга глутамин.
  2. Теория ложных нейротрансмиттеров . Она говорит о том, что при печеночной недостаточности повышается гниение белка в толстом кишечнике. Организм пытается использовать некоторые аминокислоты – те, что имеют строение с разветвленной цепью (лейцин, валин, изолейцин) – в качестве энергии. В результате в кровь поступают ароматические аминокислоты (фенилаланин, тирозин, триптофан), которые в норме должны проходить метаболизм в печени. Они доходят до мозга и стимулируют образование передающих веществ, которых там не должно быть (ложные нейротрансмиттеры). Это тормозит систему ферментов, которые должны превращать тирозин в диоксифенилаланин (из него получаются дофамин и норадреналин). Также в мозге накапливаются тормозящие его работу фенилэтиламин, октопаннин, тиронин. Это диктует необходимость прекращения поступления белкового питания, замещением его введением только сбалансированных смесей, состоящих из правильных аминокислот.
  3. Гипотеза нейроглии (так называется ткань, являющаяся в головном мозге вспомогательной). Она говорит о том, что появляющиеся при печеночной недостаточности токсины, а также нарушение баланса аминокислот, приводят к отеку нейроглии и нарушению ее функционирования. Но если при циррозе или фиброзе печени токсичные для мозга соединения образуются в кишечнике, то при острых гепатитах, вызванных различными вирусами, они являются продуктами разрушения печени.

Термин «энцефалопатия» в медицине означает нарушение работы головного мозга («энцефалон» – головной мозг, «патия» – заболевание). Оно может происходить в результате разных невоспалительных причин: нарушения кровоснабжения мозга (например, при поражении сосудов, его питающих, атеросклеротическим или диабетическим процессом), изменения в нем метаболических процессов, повреждении его при травме.

Симптомы энцефалопатии во всех этих случаях будут очень похожи. Поэтому, при постепенном ухудшении работы мозга сказать без обследования, почему человек вдруг стал заговариваться, забывать слова и события, терять ориентацию, не сможет ни один врач.

Другое дело – острая печеночная энцефалопатия. Она развивается по особым правилам, поэтому для нее характерны свои признаки.

Стадии печеночной энцефалопатии

Ее симптомы появляются в строго определенном порядке, что и позволяет выделить 4 стадии печеночной энцефалопатии:

Это то состояние, которое должно вынудить родственников больного срочно вызывать «Скорую помощь». На ее развитие может указывать икота, появляющаяся при желтухе, рвота или кровоточивость десен.

Прекома I проявляется изменением настроения: появлением нехарактерной депрессии, тревоги или, наоборот, весьма хорошего настроения. Человек может искать несуществующие вещи, высказывать бредовые идеи, но отвечает на вопросы практически адекватно, окружающих узнает.

Человек становится сонливым днем, а ночью мучает бессонница. Он немного промахивается при выполнении пальце-носовой пробы; кисти рук при выполнении немного дрожат. Если на этой стадии выполнить ЭЭГ (электроэнцефалограмму), можно увидеть нарушения со стороны альфа-ритма: его неритмичность, увеличение амплитуды волн.

Такое состояние может появляться как на 1 неделе желтухи, так и в течение первых 24 недель от начала вирусного или токсического гепатита. Дальнейшее развитие симптомов может происходить как в течение 1-3 суток или даже нескольких часов (это называется фульминантным гепатитом и имеет неблагоприятный прогноз), так и растягиваться на несколько недель. Чем медленнее 1 стадия сменяет другую, тем больше шансов выжить.

Человек в сознании, с ним можно общаться, но его речь смазана, а сам он заторможен (реже – возбужден, дурашлив или зол), дезориентирован. Периодически отмечаются зрительные и слуховые галлюцинации, что приводит человека в состояние двигательного возбуждения. На вопросы больной отвечает, но не всегда – засыпает. При выполнении пальце-носовой пробы руки не просто дрожат, а пальцы все время стараются дотронуться до ладоней (как будто хлопают, поэтому этот симптом называется хлопающим тремором или астетриксисом). Отмечается также нарушение счета, потеря чувства времени, амнезия.

На ЭЭГ – резко замедленный альфа-ритм, появление тета- и дельта-волн.

На этой стадии человек уже без сознания, позвать его невозможно. Его зрачки расширены, на свет реагируют вяло. Различные сухожильные рефлексы можно вызвать. В ответ на болевой стимул (например, при растирании мочки уха) на лице появляется гримаса, но глаза не открываются. От тела исходит запах сырой печени.

На ЭЭГ уже нет альфа- и бета-волн, только трехфазные дельта-волны.

Сознания нет. Тактильная, голосовая и даже болевая стимуляция не вызывают ни открывания глаз, ни каких-либо гримас, ни даже изменения пульса или дыхания, свидетельствующих о том, что человек слышит зовущего. Зрачки не реагируют на свет. Если на этой стадии больной еще дышит не с помощью аппарата искусственной вентиляции, заметно, что его дыхание глубокое и неравномерное, в любой момент может остановиться.

Появляются нарушения сердечного ритма, маточные или желудочно-кишечные кровотечения. Может повышаться температура. Через какое-то время нарушается работа почек: они перестают выделять мочу (симптом называется анурия). С анурией человек живет еще от нескольких часов до нескольких суток, потом умирает. Со стадии комы II возврат практически невозможен.

На ЭЭГ – синхронные дельта-волны, появляется тенденция к изолинии.

Симптомы печеночной энцефалопатии хронического характера заметно отличаются. Они также протекают в несколько стадий: компенсированной, субкомпенсированной и декомпенсированной. Четвертая стадия – печеночная кома, которая не отличается от стадии комы II при остром процессе.

Компенсированная стадия появляется, когда больной еще может не знать о том, что его гепатит перешел в хроническую стадию, или что у него есть цирроз печени. Ее появление можно заподозрить по таким симптомам, как:

  • утренняя тошнота;
  • снижение аппетита вплоть до отвращения к пище (обычно к жирной), но может быть извращение вкуса;
  • более быстрая утомляемость;
  • изменение поведения, появление новых черт личности.

Эти признаки настолько неспецифичны, что при обращении к врачу последний может долго назначать разные обследования, прежде чем найдет причину.

Субкомпенсированную стадию можно заподозрить по пожелтению кожи, покраснению ладоней и стоп, появлению сосудистых звездочек, усилению слабости. Человек как будто толстеет в области живота: это в брюшной полости скапливается жидкость (асцит).

У него прогрессирует изменение личности: обычно он становится требовательным, раздражительным; снижается половое влечение, ухудшается память.

Отмечаются эндокринные нарушения: увеличение грудных желез у мужчин или их уменьшение – у женщин, атрофия яичек у мужчин.

При декомпенсированной стадии диагноз поставить легко. Кожные покровы видимо бледно-желтые, отечные. Живот большой за счет асцита, а конечности, наоборот, худые. Человек становится сонливым, периодически его трудно добудиться. Появляются периоды агрессивности, двигательного возбуждения.

Заканчивается стадия декомпенсации появлением комы. На ее фоне появляется расходящееся косоглазие, судороги.

Поставить диагноз можно по данным таких исследований:

  • печеночных проб : повышается уровень билирубина, АЛТ, в меньшей степени – АСТ;
  • коагулограммы : снижается протромбиновый индекс и МНО;
  • анализа мочи : повышаются уровни билирубина и уробилина;
  • УЗИ печени : при острой печеночной недостаточности печень уменьшается, при хронической, напротив, становится большой;
  • биопсии печени : проводится при хронической энцефалопатии с целью уточнения диагноза (УЗИ и даже МРТ не могут точно показать характер изменения в печеночной ткани, особенно на начальных стадиях)

Лечение печеночной энцефалопатии – острой или хронической – должно начинаться как можно раньше. Острая энцефалопатия лечится только в стационаре, в отделении интенсивной терапии, начальную стадию хронической можно лечить и дома.

Первый шаг в лечении – диета. Из питания исключаются белковые продукты (мясо, яйца, рыба, творог, бобовые). Но аминокислоты организму все-таки нужны, но нужны определенные – не ароматические, а с разветвленной цепью. Это лейцин, валин, изолейцин. Они содержатся в специальных смесях для энтерального питания: Нутриэне Гепа, Гепамине. Больные в сознании их употребляют самостоятельно, в рассчитанном врачом количестве. Больным в состоянии прекомы II или комы любого уровня их вводят в зонд.

Из питания исключают все свежие и маринованные овощи, ягоды и фрукты, любые бульоны, грибы, капусту, молоко, жирные молочные продукты, сладости, алкоголь, кофе. Больным с острой печеночной энфефалопатией питание осуществляют только с помощью вышеуказанных смесей.

Постоянно уточняется электролитный баланс: берется анализ крови на предмет содержания в ней калия и натрия. При повышении уровня первого, во избежание остановки сердца, из диеты убирают все калий-содержащие продукты (бананы, печеный картофель, сухофрукты). Если много натрия, то полностью исключается соль, а все питательные смеси готовятся на дистиллированной воде (в ней нет ни калия, ни натрия).

Обязательно проводится инфузионная поддержка (капельницы). Внутривенно вводят или полиионные растворы («Йоностерил», «Раствор Рингера») плюс глюкозо-калий-инсулиновые смеси с повышенным содержанием глюкозы – если нет нарушения со стороны натрия и калия, или только растворы аминокислот («Гепасол А», «Аминоплазмаль», «Инфезол») и жиров («Липофундин») – если уровни калия и натрия находятся на критичных отметках. При уровне калия выше 6 ммоль/л больного транспортируют в отделение искусственной почки.

Проводится также переливание плазмы: в ней содержатся вещества, необходимые для свертывания крови.

Лечение острой печеночной энцефалопатии и декомпенсированной хронической недостаточности печени обязательно включает введение:

  • Препаратов лактулозы («Лактулоза», «Нормазе», «Дуфалак»). Она нужна, чтобы подавить размножение патологической кишечной флоры и снизить выработку аммиака. Доза лактулозы может быть от 20 мл трижды в сутки до 50 мл дважды в сутки.
  • Антибиотиков, которые даются через рот и будут действовать только в кишечнике, подавляя там рост патогенной кишечной флоры, вырабатывающей аммиак. Это «Рифамиксин», «Норфлоксацин», «Канамицин». Внутривенные антибиотики нежелательны (если только причина – не в абсцессе печени или гнойном холангите), так как они дополнительно увеличивают нагрузку на поврежденную печень. Дозы антибиотиков ежедневно пересчитываются, исходя из работы почек.
  • Препаратов, которые будут переводить аммиак в нетоксичный глутамин. Это «Гепа-Мерц» и его отечественный аналог «Орнитокс» в максимальной дозировке. При отсутствии средств на этот препарат можно применять ампуллированный препарат «Глутаргин» 40%, вводимый внутривенно капельно.
  • Сорбентов: «Полисорб», «Белый уголь», «Энтеросгель», «Фильтрум СТИ». Их также вводят в максимально возможной дозировке.
  • Препаратов, которые подавляют выработку соляной кислоты в желудке. Это внутривенные препараты «Контралок», «Омез». При хронической энцефалопатии «Рабепразол» 40 мг или «Омепразол» в дозе 40 мг/сутки можно принимать через рот.
  • Препаратов, блокирующих протеолиз. Это «Контрикал» и «Гордокс». Они нужны для профилактики и лечения кровотечений.
Читайте также:  Географический язык какие анализы сдать

При уровне сознания ниже прекомы I капельное введение растворов типа 5% глюкозы или раствора Рингера запрещено: они имеют низкую осмолярность, в результате увеличивают отек мозга, ухудшая прогноз.

Обязательны при любой энцефалопатии высокие клизмы, которые выполняются ежедневно, с прохладной водой, в которой растворяют соду (чтобы получился 1% раствор). Так из кишечника выводятся токсичные метаболиты. Кроме того, по выделяемому калу или окрашенной воде можно вовремя увидеть признаки кровотечения и принять меры.

Лечение хронической печеночной недостаточности в стадии субкомпенсации и компенсации дополняется аппаратными методами: плазмаферезом и гемосорбцией. Больного ставят на учет для пересадки участка донорской печени. Все время ожидания он обязан соблюдать строгую диету, не употреблять алкоголь, пить сорбенты, лактулозу, препараты-гепатопротекторы («Гептрал»).

Острая печеночная энцефалопатия и декомпенсированная хроническая энцефалопатия трансплантацией печени не лечатся: во время операции, несмотря на переливаемую плазму, с большой вероятностью начнется выраженное кровотечение, которое приведет к гибели. В этих состояниях могут проводиться альтернативные виды лечения: внутривенное введение стволовых клеток, насыщение тканей кислородом с помощью введения «голубой крови» – раствора «Перфторана». При вирусных и аутоиммунном гепатитах назначаются кортикостероидные гормоны – для подавления гиперактивного иммунитета, который в попытках избавиться от вируса (или антигена) уничтожает собственную печень. Кроме того, эти гормоны уменьшают степень отека мозга, что необходимо при печеночной энцефалопатии.

источник

Под термином «энцефалопатия» понимают поражение головного мозга и ЦНС, вызванное токсичным воздействием.

Данное состояние характеризуется быстрым отмиранием нейронов из-за тяжелой гипоксии (кислородное голодание) либо прямого влияния нейротропных токсинов и лучевого воздействия. Понятие печеночной энцефалопатии (ПЭ) подразумевает нервно-психические расстройства на фоне поражения ЦНС, возникшие в связи с неспособностью гепатоцитов очищать кровь от отравляющих веществ, в частности от аммиака.

В результате развивается сильная интоксикация, которая может привести к необратимым нарушениям и летальному исходу.

Простыми словами, печеночная энцефалопатия – это органическое поражение головного мозга из-за нарушений работы печени. Проявляется снижением умственных способностей, депрессивным состоянием, расстройством личности.

Сказать точно, почему развивается печеночная энцефалопатия, ученые до сих пор не могут. Существует три теории, объясняющие, почему при отмирании ткани печени нарушается деятельность мозга, и каждая из них имеет убедительные доказательства:

  1. Теория ложных нейротрансмиттеров . Она говорит о том, что при печеночной недостаточности повышается гниение белка в толстом кишечнике. Организм пытается использовать некоторые аминокислоты – те, что имеют строение с разветвленной цепью (лейцин, валин, изолейцин) – в качестве энергии. В результате в кровь поступают ароматические аминокислоты (фенилаланин, тирозин, триптофан), которые в норме должны проходить метаболизм в печени. Они доходят до мозга и стимулируют образование передающих веществ, которых там не должно быть (ложные нейротрансмиттеры). Это тормозит систему ферментов, которые должны превращать тирозин в диоксифенилаланин (из него получаются дофамин и норадреналин). Также в мозге накапливаются тормозящие его работу фенилэтиламин, октопаннин, тиронин. Это диктует необходимость прекращения поступления белкового питания, замещением его введением только сбалансированных смесей, состоящих из правильных аминокислот.
  2. Токсическая (аммиачная) теория . Она говорит о том, что работа мозга ухудшается из-за токсинов (в первую очередь, аммиака и продуктов гниения белка), образующихся в большей мере в толстой кишке, а также в мышцах, в тонкой кишке и в печени – при расщеплении в ней белков. Организм всегда старается поддерживать баланс между образованием и обезвреживанием аммиака, но если этого не происходит, токсины поступают по воротной вене в печень. Там аммиак должен был бы включиться в цикл реакций под названием «орнитиновый цикл», чтобы из него получилась мочевина. Но поскольку печеночные клетки повреждены, то скорость обезвреживания токсинов и аммиака сильно замедлены. Они, вместе с теми веществами, которые миновали печень и попали сразу в нижнюю полую вену, и являются токсичными для мозга веществами. Улучшить ситуацию могут «правильные» аминокислоты, которые ведут обезвреживание аммиака «в обход» орнитинового цикла – а по пути образования из него глутамина. Это аргинин, глутаминовая кислота, орнитин и аспартат. Они превращают аммиак в нетоксичный для мозга глутамин.
  3. Гипотеза нейроглии (так называется ткань, являющаяся в головном мозге вспомогательной) . Она говорит о том, что появляющиеся при печеночной недостаточности токсины, а также нарушение баланса аминокислот, приводят к отеку нейроглии и нарушению ее функционирования. Но если при циррозе или фиброзе печени токсичные для мозга соединения образуются в кишечнике, то при острых гепатитах, вызванных различными вирусами, они являются продуктами разрушения печени.

Острое или хроническое поражение печени, приводящее к повреждению мозговой ткани, провоцируются такими факторами:

  • печеночная недостаточность;
  • вирусный, алкогольный гепатит;
  • злоупотребление лекарствами;
  • цирроз печени;
  • гепатоцеллюлярная карцинома;
  • дисбактериоз кишечника;
  • злоупотребление белковой пищей;
  • фиброз печени;
  • алкогольная зависимость;
  • частые запоры;
  • глистные инвазии;
  • желчнокаменная болезнь;
  • аутоиммунные нарушения;
  • перитонит на фоне брюшной водянки;
  • послеоперационные осложнения;
  • инфекционные болезни;
  • кровотечения из желудка.

Энцефалопатия появляется при патологических состояниях, которые сопровождаются гепатоцитолизом – массовой гибелью печеночных клеток (гепатоцитов).

В клинических проявлениях различают неврологические нарушения и расстройства психики. К характерным проявлениям энцефалопатии относят астериксис – крупноразмашистые подергивания конечностей. Появляются из-за тонического напряжения мышц на фоне нарушения функций нервной системы.

Общие признаки печеночной энцефалопатии:

  • фиксация взгляда;
  • пространственная дезориентация;
  • бессонница;
  • монотонность речи;
  • забывчивость;
  • тревожность;
  • печеночный тремор;
  • снижение интеллекта;
  • безучастность;
  • нарушение речи и письма;
  • понижение температуры тела;
  • обмороки;
  • отсутствие полового влечения.

Заторможенность, сонливость, бессонница – первые признаки патологии. В связи с нарушением метаболизма появляется неприятный запах изо рта. На декомпенсированной стадии пациенты становятся агрессивными или апатичными, неадекватно реагируют на окружающую обстановку.

На предпоследней (терминальной) стадии происходит угнетение ЦНС. Больные не реагируют на раздражающие факторы, кроме боли. В коматозном состоянии нередки сильные судороги, которые спровоцированы гипертонусом мышц. На стадии комы 9 из 10 пациентов погибают, не приходя в сознание.

В развитии печеночной энцефалопатии выделяют четыре стадии.

  1. Субкомпенсированная (начальная) стадия. Пациент становится апатичным, безразличным к окружающему или, наоборот, у него нарастает беспокойство. Усиливается желтуха, может повыситься температура тела до субфебрильных значений.
  2. Декомпенсированная стадия. Пациент неадекватно реагирует на происходящие события, раздражителен, может быть агрессивным. У него отмечаются быстрые сгибательно-разгибательные движения в лучезапястных и пястно-фаланговых суставах (хлопающий тремор), постоянная сонливость днем и бессонница ночью.
  3. Терминальная стадия. Пациент заторможен, чтобы вступить с ним в контакт, его необходимо «расшевелить», громко окрикнуть. Реакция на болевые раздражители сохранена. В некоторых случаях наблюдается дезадаптивное поведение (отказ от лечения и еды, агрессия, раздражительность, громкий крик).
  4. Коматозная стадия. Движение, реакция на тактильные и болевые раздражения отсутствуют. Зрачки перестают реагировать на свет. Появляются судорожные припадки. На этой стадии печеночной энцефалопатии летальный исход наступает у 90% пациентов.

Таблица. Стадии печеночной энцефалопатии:

Стадия и состояние Проявление болезни
0 (латентная.)

Состояние не изменено.

  1. Интеллектуальный статус: снижение концентрации внимания и памяти (выявляются при целенаправленном исследовании).
  2. Нейромышечные функции: увеличено время выполнения психометрических функций.
  3. Поведение: не изменено.
1 стадия.

Дезориентация, нарушение ритма сна.

  1. Интеллектуальный статус: снижение способности к логическому вниманию, счету.
  2. Нейромышечные функции: тремор, гиперрефлексия, дизартрия.
  3. Поведение: депрессия, раздражительность, эйфория, беспокойство.
2 стадия.

Сомноленция.

  1. Интеллектуальный статус: дезориентация во времени, резкое снижение способности к счету.
  2. Нейромышечные функции: астериксис, выраженная дизартрия, гипертонус.
  3. Поведение: апатия, агрессия, неадекватные реакции на внешние раздражители
3 стадия.

Сопор.

  1. Интеллектуальный статус: дезориентация в пространстве, амнезия.
  2. Нейромышечные функции: астериксис, нистагм, ригидность.
  3. Поведение: делирий, примитивные реакции.
4 стадия.

Кома.

  1. Интеллектуальный статус: кома.
  2. Нейромышечные функции: атония, арефлексия, отсутствие реакции на боль
  3. Поведение: кома.

В таблице выше представлены стадии печеночной энцефалопатии, описывающие прогрессирование поражения мозга и ЦНС. Скорость ухудшения состояния пациента зависит от формы диагностированного патологического состояния и сопутствующих триггерных факторов.

Форма Клинические проявления
Острая.
  • острое начало с перевозбуждением и делирием;
  • быстрое ухудшение общего состояния: интоксикация, тошнота, рвота, желтуха, жар;
  • появление множественных мышечных подергиваний и «печеночного» запаха изо рта говорит о скором развитии комы;
  • при прогрессировании развиваются слуховые и зрительные галлюцинации, обмороки, стереотипность ответов, замедление речи;
  • в агонии развивается гипертермия и косоглазие;
  • крайне тяжелое состояние длится 1–3 дня и обычно приводит к печеночной коме;
  • наиболее частая причина развития — токсический гепатит.
Подострая.
  • у человека наблюдаются приходящие нервные нарушения;
  • характерна слабость, сонливость, дискоординация, низкий мышечный тонус;
  • пациенту тяжело выполнять даже самые легкие задачки;
  • характерен хлопающий тремор;
  • процесс прогрессирования в кому занимает 7–14 дней;
  • самая частая причина развития — терминальная стадия цирроза.
Хроническая. 1) Непрерывно текущая:
  • наблюдаются характерные невропатические симптомы болезни Вильсона – Коновалова, однако проблем с метаболизмом меди нет;
  • важным инструментом для постановки диагноза является ЭЭГ.
  • периодически возникают приступы подобно острой ПЭ, но с вялой симптоматикой;
  • гораздо чаще у пациентов наблюдаются затяжные депрессии, бессонница и другие нарушения ЦНС.

В острой фазе ПЭ пациент возбужден и галлюцинирует, а в подострой, наоборот, он апатичен и слабо реагирует на внешние раздражители. Первыми признаками наличия у человека хронической ПЭ являются изменения характера: апатия, лень, отсутствие интереса к чувствам других людей либо наоборот, раздражительность и нервозность. Здесь важную роль играет темперамент человека: меланхолик будет прятаться в одиночестве, холерик начнет винить окружающих во всех своих проблемах, а сангвиник и флегматик, скорее всего, будут показывать равнодушие к окружающему миру.

Помимо этого, врачи используют еще несколько форм, описывающих особенности протекания печеночной энцефалопатии при циррозе печени, токсических гепатитах и других врожденных и приобретенных заболеваниях гепатобилиарной системы:

  • эпизодическая — подразумевает приходящие нейро-психические нарушения, которые могут возникать при ухудшении общего состояния человека: при ослаблении иммунитета, при болезнях верхних дыхательных путей, при алкогольной интоксикации и др.;
  • молниеносная (фульминантная) — обычно развивается при острой печеночной недостаточности, вызванной отравлением токсинами, и характеризуется быстрым нарастанием клинической картины;
  • спонтанная — проявляется так же, как фульминантная ПЭ, но подразумевается, что дисфункция печени наступила без участия гепатотоксичного фактора;
  • персистирующая — такая форма указывается в диагнозе пациента, когда в результате острой печеночной энцефалопатии развивается затяжная клиническая картина, которая ограничивает повседневную активность;
  • минимальная (субклиническая) — характерные симптомы ПЭ не проявляются, однако с помощью инструментальной диагностики врачи могут установить протекающие неврологические нарушения; такая форма ПЭ все равно через некоторое время перейдет в эпизодическую, а затем в фульминантную.

При обследовании большого количества пациентов с циррозом печени оказалось, что минимум у трети из них наблюдается субклиническая ПЭ.

При подозрении на патологию назначается комплексное обследование. Диагностика заболеваний печени начинается с консультации врача: он собирает анамнез и осматривает больного. Проводится психометрическое тестирование. С его помощью определяют точность тонкой моторики и скорость познавательной реакции. Результаты оценивают исходя из времени, затраченного больным на выполнение задания и исправление ошибок. Точность такого теста в выявлении энцефалопатии органа – 70 %.

После этого специалист выдает направления на прохождение таких лабораторных и инструментальных видов исследования:

  • Общий анализ крови – проводится, чтобы определить уровень тромбоцитов и гемоглобина, лейкоцитов (при энцефалопатии первые два показателя ниже нормы, последний – выше оптимального значения).
  • Коагулограмма – показывает наличие ДВС-синдрома.
  • Печеночные пробы (наблюдается повышенное количество содержания билирубина в крови).
  • УЗИ печени, желчного пузыря.
  • Электроэнцефалография – позволяет оценить степень изменений в головном мозге. При скрытом течении патологии информативность этой диагностической процедуры невысока – всего 30%.
  • МРТ или КТ брюшной полости.

Завершающий этап диагностики – проведение гистологического исследования тканей печени, взятых при биопсии. При необходимости назначают дополнительные лабораторные тесты, с помощью которых можно обнаружить полиорганную недостаточность.

Первым делом необходимо установить и устранить причину поражения печени. Затем определяется дальнейшая лечебная тактика. Так, рекомендуется диетотерапия, очищение кишечника и медикаментозная поддержка.

Лечение печеночной энцефалопатии должно проводиться с использованием ряда медикаментов, таких как:

  • антибактериальное лекарство для профилактики инфекционных осложнений и борьбы с присутствующими возбудителями;
  • сорбенты, которые необходимы для предупреждения всасывания токсинов в кишечнике, увеличивающих интоксикацию и усугубляющие течение энцефалопатии.

По показаниям назначаются клизмы;

  • дезинтоксикационные растворы для внутривенного введения (Реосорбилакт);
  • противовирусные (рибавирин, альфа-интерферон — виферон) при инфекционном гепатите;
  • метаболические для поддержания функций нейронов и нормализации их питания;
  • препарат для снижения аммиака лактулоза, гепа-мерц и гепасол. Последний также используется для парентерального питания и восполнения дефицита аминокислот;
  • флумазенил. Данное лекарственное средство назначается для уменьшения торможения работы мозга.

В зависимости от причины и течения болезни могут использоваться:

  • рентгенэндоваскулярные методики;
  • экстракорпоральные (плазмаферез, сепарация). Они необходимы для восстановления функционирования гепатоцитов (печеночных клеток) и снижения интоксикации;
  • трансплантация железы наиболее эффективный лечебный способ, однако при сохранении причинного фактора возможен рецидив болезни. Существуют два вида операции. Врач может полностью удалить пораженный орган пациента и «пересадить» новый на его место. Второй метод подразумевает сохранение печени больного и дополнительное «подсаживание» донорской.
Читайте также:  Какие анализы сдать при кровотечение

Основные принципы диетического питания:

  • ограничение поступления белков до 20 г в сутки (на 3,4 стадиях) и до 50 г на начальном этапе развития энцефалопатии. Это необходимо для снижения уровня аммиака в кровеносном русле, который оказывает токсическое влияние на мозг;
  • строгий контроль соли;
  • рекомендуется белковая пища растительного происхождения;
  • питание должно быть дробным (прием пищи каждые два часа небольшими порциями);
  • в сутки необходимо пить не меньше 1,5 литра жидкости под строгим контролем диуреза (для предупреждения нарастания отека мозга).

Питательный рацион может расширяться по мере облегчения самочувствия пациента, улучшения лабораторных показателей и нервно-психического статуса. Энергетические потребности частично покрываются внутривенным введением раствора глюкозы.

Для предупреждения развития представленного заболевания необходимо выполнять следующие рекомендации:

  1. Терапия основного заболевания, способствующего развитию печёночной энцефалопатии.
  2. Исключить другие факторы, провоцирующие нарушение сознания.
  3. Не ограничивать питание, так как для пациентов с гипотрофией очень важно насыщать организм необходимой дозировкой калорий в сутки.
  4. Приём лактулозы. При её расщеплении в кишечнике и брожении она способствует изменению рН кала и утилизации азота кишечной флорой.
  5. Приём Лацитол, который оказывает сходное с лактулозой действие, но имеет меньше побочных эффектов.
  6. Фосфатные клизмы – эффективный метод очищения кишечника. Такие мероприятия крайне важны при остро образовавшейся перегрузке толстой кишки.

Печёночная энцефалопатия – это достаточно серьёзная патология, которая в случае отсутствия соответствующего лечения может привести к печёночной коме. Придерживаясь всех вышеописанных рекомендаций и советов, можно не только избежать этого недуга, но и улучшить своё состояние при постановке такого диагноза.

Прогноз печеночной энцефалопатии определяется выраженностью симптоматики и глубиной поражения паренхимы органа.

При остром течении он хуже — на фоне молниеносного гепатита развивается печеночная кома, которая приводит к смерти в 85% случаев. Если неврологические нарушения развиваются при циррозе, который уже осложнился асцитом, гипоальбуминемией, то прогноз будет хуже, но при своевременном лечении шансы на сохранение жизни повышаются. При длительной недостаточности клеток печени высок риск развития смертельно опасной комы.

При тяжелых степенях печеночной энцефалопатии умирают до 80% больных, которым не проведена пересадка печени, в то время как на первых двух стадиях показатель выживаемости доходит до 65%. Смерть может наступить и без развития цирроза от кровотечений, нарушения дыхания и сердечной деятельности, отека мозга, почечной недостаточности.

источник

Какие клинические симптомы позволяют диагностировать ПЭ? Каковы проявления неврологических нарушений на разных стадиях развития ПЭ? В чем заключаются особенности развития ПЭ при алкоголизме? Каких ошибок должен избежать врач при лечении ПЭ?

Какие клинические симптомы позволяют диагностировать ПЭ?
Каковы проявления неврологических нарушений на разных стадиях развития ПЭ?
В чем заключаются особенности развития ПЭ при алкоголизме?
Каких ошибок должен избежать врач при лечении ПЭ?

Печеночная энцефалопатия (ПЭ) представляет собой потенциально обратимое расстройство нервной и психической деятельности, возникающее при любом из заболеваний печени, протекающем с недостаточностью печеночно-клеточной функции. В большинстве случаев ПЭ осложняет течение терминальной стадии хронических диффузных заболеваний печени или острого некротизирующего (фульминантного) гепатита. Установлено, что при поражении печени любой этиологии ПЭ может привести к развитию комы и стать непосредственной причиной смерти пациента (см. таблицу 1).

Таблица 1. Причины развития ПЭ.
Вариант энцефалопатии Выживаемость Этиология
Острая энцефалопатия без фиброза/цирроза печени 20–45% Вирусный гепатит. Алкогольный гепатит. Острые отравления (химические и биологические яды, лекарства).
Абстинентный синдром
Острая энцефалопатия на фоне фиброза/цирроза печени 70-80% Форсированный диурез
Рвота, понос
Кровотечение ЖКК
Инфекции
Прием алкоголя
Абстинентный синдром
Запор
Избыток белка в рационе
Хирургические вмешательства
Прием седативных средств
Хроническая портосистемная энцефалопатия при терминальном заболевании печени 100% Портосистемное шунтирование
Контраминация кишечника
Избыток белка в рационе
Рисунок 1. Механизм развития ПЭ.

Патогенез ПЭ не до конца установлен. Считается, что развитие ПЭ является результатом сочетанного влияния на ЦНС нескольких механизмов, активность которых инициируется и поддерживается выраженным нарушением печеночного клиренса токсинов и метаболитов (см. рисунок 1). Наиболее существенным для развития ПЭ считают:

  • быстро нарастающее увеличение концентрации аммиака в плазме;
  • увеличение плазменной концентрации и нарушение баланса между синтезом и катаболизмом нейротрансмиттеров и их предшественников в ЦНС.

Клинические симптомы и диагноз ПЭ. Тип и количество избыточных, «токсических» метаболитов, циркулирующих в плазме и ЦНС, в той или иной степени коррелируют с различными симптомами ПЭ, к числу которых относят:

  • нарушение сознания;
  • изменение личности;
  • расстройство интеллекта;
  • собственно неврологические нарушения (см. таблицу 2).
Таблица 2. Шкала оценки нарушений сознания Глазго (GCS).
Симптом Выраженность симптома Балл
Сознание ориентирован 5
спутанность/заторможенность 4
Словесная реакция ответ невпопад 3
невнятные звуки 2
ответа нет 1
выполняет команды 6
целенаправленная реакция на боль 5
ненаправленная реакция на боль 4
Двигательная реакция сгибательная реакция на боль 3
разгибательная реакция на боль 2
нет реакции 1
спонтанная 4
Реакция глаз на голос 3
на боль 2
нет 1
Суммарный показатель (10–15 баллов): сопор, 5—10 баллов: прекома, 0—5 баллов: кома.

К ранним признакам нарушений сознания (НС) при ПЭ относят уменьшение спонтанных движений, фиксированный взгляд, заторможенность, апатию. Для нарушения сознания при ПЭ в принципе характерны сонливость и инверсия нормального ритма сна и бодрствования. При этом ухудшение состояния и переход сонливости в кому могут произойти в течение очень короткого времени. Для определения степени НС нередко применяют шкалу Глазго (см. таблицу 2). Однако в клинической практике для оценки глубины НС именно при ПЭ используют более простую качественную шкалу, в соответствии с которой:

  • для I стадии НС характерны ослабление концентрации внимания, эйфория и тревожность;
  • для II стадии характерны появление сонливости, дезориентация, изменения личности и неадекватное поведение;
  • на III стадии НС развиваются ступор, гиперсомния и спутанность сознания, однако больной может выполнять простые команды и произносить слова членораздельно;
  • при IV степени НС пациент впадает в кому и контакт с ним оказывается невозможен.

Неврологические нарушения при ПЭ в целом не носят специфического характера и могут также развиваться при уремии, выраженной дыхательной и сердечной недостаточности. Однако одним из наиболее патогномоничных неврологических симптомов ПЭ считают развитие «хлопающего» тремора (астериксиса), отличительной чертой которого является неспособность пациента удерживать фиксированную позу. Наибольшая выраженность гиперкинеза мышц конечностей при поддержании постоянной позы и его уменьшение при движении позволяют дифференцировать астериксис от тремора при алкогольном делирии и нейроэнцефалопатии.

Наиболее надежным способом определить степень нарушений интеллекта при ПЭ является проведение теста связывания чисел (тест Рейтана). Изменения личности и интеллекта при ПЭ наиболее трудны для диагностики, поскольку всегда накладываются на конституциональные, приобретенные ранее нарушения и всегда требуют оценки в динамике. Наибольшие трудности в клинической практике встречаются при дифференциальной диагностике ПЭ и нарушений личности, развивающихся при хроническом злоупотреблении алкоголем (токсическая или алкогольная энцефалопатия, наличие которой прямо не влияет на исход острой ПЭ, однако определяет риск развития делирия на фоне алкогольного абстинентного синдрома). Важно, что при алкоголизме острая ПЭ может развиться при любой из клинико-морфологических форм алкогольной болезни печени (см. рисунок 2).

Рисунок 2. Естественная история развития алкогольной болезни печени при хроническом злоупотреблении алкоголем.

ПЭ у больных алкоголизмом в целом имеет те же характерные признаки, что и в остальных случаях, однако у них часто наблюдается мышечная ригидность, гиперрефлексия, клонус стоп. Алкогольный делирий отличается от «чистой» ПЭ продолжительным двигательным возбуждением, повышенной активностью вегетативной нервной системы, бессонницей, устрашающими галлюцинациями и быстрым мелким тремором (см. таблицу 3). Часто наблюдается выраженная анорексия, сопровождающаяся тошнотой и рвотой.

Таблица 3. Характерные особенности ПЭ и делирия при синдроме отмены алкоголя.
Печеночная энцефалопатия Алкогольный делирий
  • Сонливость
  • Расстройства сна
  • Инверсия ритма сна
  • Невнятная речь, дисфазия
  • «Хлопающий» тремор (выражен в покое и минимален при движениях)
  • Спутанность сознания
  • Повышение мышечного тонуса глубоких сухожильных рефлексов
  • Повышение аппетита
  • Повышение активности ВНС
  • Двигательное и психическое возбуждение
  • Бессонница
  • Галлюцинации
  • Тремор, исчезающий в покое и нарастающий при движении
  • Анорексия

Характерной особенностью ПЭ является изменчивость клинической картины. Диагностировать ПЭ легко, например, у больного с циррозом печени,

с массивным желудочно-кишечным кровотечением или сепсисом, при обследовании которого определяют спутанность сознания и хлопающий тремор. В случае, когда очевидных причин ухудшения состояния выявить не удается и признаков цирроза печени также нет, распознать начало ПЭ невозможно, если не придать должного значения малозаметным признакам синдрома. Большое значение при этом могут иметь данные анамнеза, полученные от членов семьи, заметивших изменения в состоянии или поведении больного.

У больных с острой ПЭ без признаков хронической портальной гипертензии (варикозные вены передней стенки живота, отечно-асцитический синдром, спленомегалия, заболевание печени или алкоголизм в анамнезе) диагностика на догоспитальном этапе особенно затруднена. В этих случаях она должна базироваться, во-первых, на тщательном изучении анамнеза, если это возможно; во-вторых — на анализе эффективности применения стандартной неспецифической терапии комы. Дифференциальный диагноз у больных без цирроза печени необходимо проводить с рядом заболеваний, приводящих к внезапному и выраженному нарушению сознания (см. таблицу 4).

Таблица 4. Причины острых нарушений сознания у больных без признаков портосистемного шунтирования.
Заболевание Характерные симптомы и анамнестические данные Неотложная терапия
Гипогликемия Гипотония, брадикардия, сахарный диабет или сахаросни-жающая терапия в анамнезе Введение концентри-рованной декстрозы
Острое отравление алкоголем Запах алкоголя, гипертония, одышка, гиперемия лица, тахикардия, указания на прием алкоголя Массивная инфузионная и поддерживаю-щая терапия
Алкогольный синдром отмены с делирием Хроническое злоупотребление алкоголем, последний прием алкоголя не более трех-пяти дней назад, острый психоз с возбуждением и галлюцинациями Введение маннитола концентри-рованной глюкозы и диазепама, поддерживаю-щая терапия
Острое отравление диазепинами Глубокое нарушение сознания, указание на психоэмоцио-нальные проблемы, попытки самоубийства Введение флумазенила, поддерживаю-щая терапия
Острое отравление парацетамолом Указание на недавнее воспалительное заболевание, психоэмоцио-нальные проблемы, попытки самоубийства Введение ацетил-цистеина, поддерживаю-щая терапия
Острое отравление опиатами Указание на наркоманию, симптомы опиатного опьянения Введение налоксона, поддерживаю-щая терапия
Энцефалопатия Вернике Нистагм, двусторонний парез отводящих мыщц, указания на голодание, алкоголизм в анамнезе Введение тиамина
Внутричерепные патологические процессы (травма, инфаркт, аневризма, менингит, энцефалит) Анамнестические указания, характерные сипмтомы, отсутствие эффекта от экстренной терапии комы Поддерживаю-щая терапия, экстренная госпитализация
Эндогенные интоксикации и гипоксические состояния (уремия, ОРДС, острые инфекционные заболевания) Анамнестические указания, характерные симптомы, отсутствие эффекта от экстренной терапии комы Поддерживаю-щая терапия, экстренная госпитализация

У больных циррозом печени и активным портосистемным шунтированием важнейшим вопросом диагностики также является определение причин, приведших к развитию ПЭ (см. таблицу 5).

Таблица 5. Факторы, способствующие развитию острой ПЭ при циррозе печени.
Метаболические:
  • нарушения электролитного баланса (прием диуретиков, массивная рвота, выраженная диарея)
  • длительное голодание
  • прекращение приема алкоголя (абстинентный синдром)
  • массивный лапароцентез
Кровотечение и кровопотеря:
  • из варикозных вен пищевода и желудка
  • из острых гастродуоденальных язв (печеночная портальная гастропатия)
  • при синдроме Мэллори-Вейсса
  • при хирургическом пособии или травме
Влияние химических и фармакологических факторов:
  • острый алкогольный эксцесс
  • прием опиатов, бензодиазепинов, барбитуратов
Инфекционные заболевания:
  • cпонтанный бактериальный перитонит
  • инфекции мочевыводящих путей
  • бронхолегочная инфекция
Запоры
Рацион с большим содержанием белка

В большинстве случаев любой из перечисленных выше факторов либо напрямую подавляет функции ЦНС, либо нарушает их опосредованно — угнетая функцию печени, увеличивая концентрацию азотсодержащих продуктов в кишечнике и количество крови, протекающей, минуя печень, через портокавальные анастомозы.

Лабораторные данные занимают довольно скромное место в диагностике ПЭ. Известно, что ни функциональные печеночные пробы, ни повышенная концентрация аммиака в плазме прямо не коррелируют с выраженностью нарушений сознания.

Лечение ПЭ преследует три базовые цели:

  • выявление и немедленное устранение факторов, провоцирующих ПЭ;
  • уменьшение количества аммиака и других токсинов, образующихся в кишечнике в процессе пищеварения и жизнедеятельности микробной флоры;
  • нормализацию обмена нейромедиаторов.

Схематично лечение ПЭ (III и IV стадии) представлено в таблице 6.

Таблица 6. Лечение печеночной энцефалопатии.
  • Поддержание калорийности рациона на уровне 2000 ккал/сут
  • Поддержание водно-электролитного баланса:
    • контроль гиповолемии: для коррекции гиповолемии под контролем ЦВД вводить 5-или 10-процентный р-р глюкозы или альбумина, а не изотонический р-р;
    • коррекция гипокалиемии до уровня выше 3,5 ммоль/л;
    • отмена диуретиков.
  • Поддержание глюкозы крови выше 3,5 ммоль/л
  • Очищение кишечника: высокие клизмы с сульфатом магния 50% или лактулозой каждые 12 ч, опорожнение кишечника не менее двух раз в сутки
  • Деконтаминация кишечника: неомицин (4 г/сут в течение семи дней)
  • Профилактика стрессорных язв: ранитидин 150 мг каждые 12 ч
  • Витамин К внутривенно 10 мг/сут
  • На фоне дыхательной недостаточности: ИВЛ
  • При отеке мозга: 20% маннитол (0,5 г/кг веса) внутривенно
  • Избегать назначения седативных средств и опиатов
  • Безбелковая диета (не более 50/сут)

Объем лечебных мероприятий при ПЭ относится к числу стандартных и выверенных клинической практикой алгоритмов неотложной помощи, поскольку эффективность лечения прямо зависит от как можно более раннего начала терапии. В этом смысле фармакотерапия ПЭ прямо относится к презумпции скорой медицинской помощи. Тем не менее на практике оказывается, что пациенты с ПЭ, как на догоспитальном этапе, так и в условиях стационара, нередко не получают адекватного лечения. Более того, во многих случаях больным назначают фармакотерапию, которая способна спровоцировать ухудшение состояния сознания и нарушение вегетативных функций. К числу наиболее распространенных ошибок лечения можно отнести:

  • недостаточную инфузию концентрированных растворов глюкозы, обладающих помимо энергонесущей активности также ярким осмотическим действием, что важно при угрожающем отеке мозга;
  • необоснованное и неконтролируемое введение изотонического и других неконцентрированных полиионных растворов, что влечет за собой прямую угрозу развития отека мозга и легких;
  • недооценку важности планового назначения осмотических слабительных и экстренной очистки кишечника высокими осмотическими клизмами (эффективно уменьшают всасывание аммиака в кишечнике и его бактериальную контаминацию, способствуют снижению портального давления);
  • недооценку опасности диуретической терапии, массивного лапароцентеза и назначения седативных средств в отношении углубления стадии ПЭ.
Читайте также:  Простата анализ какие надо сдать

Одной из наиболее существенных причин проведения неадекватного лечения нередко является часто неудовлетворительная диагностика ПЭ. Как ни парадоксально, сегодня во всех звеньях здравоохранения на фоне реально существующих регламентирующих врачебную деятельность документов выявление и точная квалификация ПЭ как угрожающего жизни осложнения основного заболевания печени в значительной степени утратила практический смысл. Например, при алкогольной болезни печени и в практике СМП, и в стационаре ПЭ нередко вообще не диагностируется, поскольку включена в редко используемые рубрики «острая или подострая печеночная недостаточность», «острый гепатит», «острое отравление алкоголем» или «абстинентное состояние». В подавляющем большинстве случаев при выявлении алкогольной болезни печени с нарушением сознания на практике ставятся диагнозы, соответствующие рубрикам К.70.0 — К.70.2, что нисколько в случае с ПЭ не отражает реального положения дел (см. таблицу 7). Кроме того, термин «ПЭ» при диагностике часто подменяется термином «токсическая (алкогольная) энцефалопатия», что влечет за собой недооценку тяжести состояния больного и риска летального исхода и позднее начало специфического лечения.

Таблица 7. Определение алкогольной болезни печени и мозга по МКБ-10.
Алкогольные заболевания печени
  • К 70.0: алкогольная жировая дистрофия печени
  • К 70.1: алкогольный гепатит
  • К 70.2: алкогольный фиброз/склероз печени
  • К 71: токсические поражения печени:
  • 71.0 — с холестазом
  • 71.1 — с некрозом
  • 71.2 — по типу острого гепатита
  • 71.5 — по типу хронического гепатита
  • 71.7 — с фиброзом и циррозом печени
  • К 72.0: острая и подострая печеночная недостаточность
  • К 71.1: хроническая печеночная недостаточность
  • К 76.6: портальная гипертензия

Алкогольные заболевания НС

  • G 31.2: дегенерация ЦНС, вызванная алкоголем
  • G 61.1: алкогольная полинейропатия

Психические расстройства

  • F 10.0: острое отравление, вызванное употреблением алкоголя
  • F 10.3: абсистентное состояние, вызванное употреблением алкоголя
  • F 10.4: абсистентное состояние с делирием, вызванное употреблением алкоголя
  • F 10.2: хронический алкоголизм (алкогольная зависимость)

При выявлении ПЭ на догоспитальном этапе пациенты с III и IV стадиями нарушения сознания должны быть немедленно госпитализированы в отделение интенсивной терапии.

Прогноз ПЭ всецело зависит от выраженности печеночно-клеточной недостаточности и времени начала лечения. При циррозе печени у больных с относительно сохранной функцией паренхимы и интенсивным коллатеральным кровообращением прогноз лучше, а у больных с острым гепатитом — хуже. Прогноз существенно улучшается, если удается быстро устранить факторы, ведущие к усугублению ПЭ: инфекцию, передозировку диуретиков или кровопотерю. Однако наиболее эффективным способом улучшить прогноз является как можно более точная диагностика и раннее начало лечения ПЭ.

  1. Майер К.-П. Гепатит и последствия гепатита. — М.: ГЭОТАР — МЕД., 2001.
  2. Шерлок Ш., Дули Дж.. Заболевания печени. — М.: ГЭОТАР — МЕД., 1999.
  3. Bailey B., Amre D. K, Gaudreault P. Crit Care Med 2003 Jan; 31(1):299-305.
  4. Carthy M. M., Wilkinson M. L. BMJ 1999 May; 318:1256-9.
  5. Fedosiewicz-Wasiluk M. Pol Merkuriusz Lek 2002 Aug; 13(74):151-3.
  6. D. W. World J. Gastroenterol 2002 Dec;8(6):961-5.
  7. Helewski K. J., Kowalczyk-Ziomek G. I., Konecki J. J. Wiad Lek 2002;55(5-6):301-9.
  8. McGuire B. M. Semin Gastrointest Dis 2003 Jan;14(1):39-42.
  9. Kelly D. A. Postgrad Med J 2002 Nov;78(925):660-7.
  10. Samuel D. J. Gastroenterol Hepatol 2002 Dec;17 Suppl 3:S274-S279.

Е. И. Вовк
МГМСУ, ННПОСМП, Москва

источник

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Печеночная энцефалопатия (ПЭ)
• Острая печеночная энцефалопатия (ОПЭ)
• Хроническая печеночная энцефалопатия (ХПЭ)
2. Синонимы:
• Печеночная кома
3. Определение:
• Функциональный, потенциально обратимый клинический синдром, возникающий на фоне острого или хронического заболевания печени
• Характеризуется психическими, когнитивными и моторными нарушениями

1. Общие характеристики печеночной энцефалопатии:
• Лучший диагностический критерий:
о ОПЭ: двусторонний отек извилин с повышением интенсивности сигнала от них на T2-BИ/FLAIR (более выражено в области коры островковых долей, поясных извилин) в сочетании с ограничением диффузии
о ХПЭ: двустороннее повышение интенсивности сигнала от базальных ганглиев (БГ) на Т1-ВИ, в частности, от бледных шаров (БШ)
• Локализация:
о БГ, в частности, БШ
о Кора островковых долей, поясные извилины при ОПЭ
о Кортикоспинальные тракты или окружающее их белое вещество

2. КТ признаки печеночной энцефалопатии:
• Бесконтрастная КТ:
о ОПЭ: выраженный диффузный отек большого мозга
о ХПЭ: атрофия большого мозга
• КТ с контрастированием:
о Пораженные БГ не контрастируются

(а) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у пациента с циррозом печени во время эпизода печеночной энцефалопатии определяется симметричное повышение интенсивности сигнала от кортикоспинальных трактов в обоих больших полушариях. При обследовании, проведенном несколькими месяцами позже, (изображения не представлены) наблюдалось восстановление нормальных сигнальных характеристик.
(б) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: у пациента с хронической печеночной энцефалопатией визуализируется характерное снижение интенсивности сигнала от базальных ганглиев.

3. МРТ признаки печеночной энцефалопатии:
• Т1-ВИ:
о Двустороннее повышение интенсивности сигнала от БГ на Т1-ВИ, в частности, от БШ:
— По сообщениям встречается у 80-90% пациентов с хронической печеночной недостаточностью
— Вероятно, является следствием накопления марганца
— Медленная нормализация сигнала после восстановления функции печени
о Менее часто наблюдается ↑ интенсивности сигнала на Т1-ВИ от гипофиза и гипоталамуса о Атрофия, особенно мозжечка
о ОПЭ: «стушеванность» границы между серым и белым веществом
• Т2-ВИ:
о ОПЭ: двустороннее симметричное повышение интенсивности сигнала от коры островковых долей, поясных извилин и базальных ганглиев:
— Относительная сохранность перироландовых и затылочных областей
о Повышение интенсивности сигнала от перивентрикулярного БВ
• FLAIR:
о Диффузное повышение интенсивности сигнала от кортикоспинальных трактов или окружающего их белого вещества на уровне больших полушарий:
— Снижение интенсивности сигнала до приближенных к нормальным значениям после трансплантации печени
о Гиперинтенсивные очаги в БВ подобны тем, которые наблюдаются при цереброваскулярной болезни с поражением мелких сосудов и у здоровых пожилых людей
— Носят частично обратимый характер
• ДВИ:
о ОПЭ: ограничение диффузии с вовлечением коры (островковых долей, поясных извилин) и базальных ганглиев, соответствующее ↓ ИКД, ↓ средней диффузивности (MD), ↓ фракционной анизотропии (ФА)
о У пациентов с циррозом печени и минимальными проявлениями ПЭ наблюдается ↑ MD, ↑ ИКД
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Накопление контраста отсутствует
• МР-спектроскопия:
о ↓ пика миоинозитола (ml), ↑ глутамин/глутамат (Glx), ↓ пика холина(Cho):
— У пациентов с хронической печеночной недостаточностью концентрации глутамина в головном мозге ↑ в прямой зависимости от степени тяжести ПЭ
— Удаление аммиака из головного мозга напрямую зависит от процессов образования глутамина
о ↓ отношений ml/Cr и Cho/Cr и ↑ отношения Glx/Cr:
После коррекции печеночной дисфункции происходит нормализация данных отношений или их изменение в противоположную сторону
— ml/Cr: самый чувствительный (80-85%) показатель ПЭ
о Может быть использован в мониторинге терапии лактулозой

4. Радионуклидная диагностика:
• ПЭТ:
о NH3-13-ПЭТ при хронической печеночной недостаточности с ПЭ легкой степени тяжести:
— ↑ уровня метаболизма аммиака в большом мозге
— ↑ «площади поверхности проницаемости» продукта (мера проницаемости гематоэнцефалического барьера для аммиака)
о Перераспределение мозгового кровотока от области коры к субкортикальным отделам (включая БГ)

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ с мультипланарной реконструкцией + ДВИ

(а) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: у пациента с острой печеночной энцефалопатией отмечается диффузный отек большого мозга, проявляющийся потерей дифференцировки серого и белого вещества и облитерацией борозд.
(б) МРТ, FAIR, аксиальный срез: у пациента с острой печеночной энцефалопатией определяется диффузное повышение интенсивности сигнала от коры с относительной сохранностью затылочных долей.

в) Дифференциальная диагностика печеночной энцефалопатии:

1. «Перегрузка» печени медью:
• Болезнь Вильсона:
о Симметричное повышение интенсивности сигнала от скорлупы, БШ, хвостатых ядер и таламусов на Т2-ВИ
о Повышение интенсивности сигнала от денторуброталамических, мостомозжечковых и кортикоспинальных трактов
о Поражения гипоинтенсивны на Т1-ВИ (иногда гиперинтенсивны), их контрастирования не наблюдается
• Холестатические заболевания печени
• Неэффективная экскреция меди с желчью у новорожденных

2. Переедание:
• Двустороннее повышение интенсивности сигнала от БШ и субталамических ядер на Т1-ВИ, без накопления контрастного вещества:
о Является следствием отложения марганца, астроглиальной реакции на такое отложение или их сочетание
• Соответствующие изменения на Т2-ВИ или КТ отсутствуют

3. Другие причины повышения интенсивности сигнала от БГ на Т1-ВИ:
• Микроангиопатия и инфаркты у больных СПИДом
• Хорея-баллизм, связанный с гипергликемией:
о Одностороннее повышение интенсивности сигнала от скорлупы, хвостатого ядра на Т1-ВИ
• Эндокринные нарушения, приводящие к кальцификации БГ:
о Гиперпаратиреоз, гипотиреоз
о Гипопаратиреоз, псевдогипопаратиреоз, псевдопсевдогипо-паратиреоз
• Болезнь Фара (идиопатическая кальцификация БГ)
• Гипоксически-ишемическая энцефалопатия:
о Наиболее часто вовлекаются в патологический процесс БГ кора парасагиттальных отделов полушарий:
— Гиперинтенсивные на Т1/Т2-ВИ поражения в БГ
— Диффузное повышение интенсивности сигнала ламинарного характера на Т1-ВИ в подостром периоде
— Ламинарный характер контрастирования коры, БГ
о Отравление угарным газом:
— Наиболее специфичные признаки: снижение плотности БШ на КТ и повышение интенсивности сигнала от них на Т2-ВИ
• Гистиоцитоз клеток Лангерганса
• Нейрофиброматоз 1 типа:
о Наличие гиперинтенсивных на Т1-ВИ очагов в БГ (обычно в БШ) билатерально, во внутренних капсулах
о Гиперинтенсивные на Т2-ВИ очаги меньших размеров в стволе мозга, БВ мозжечка, зубчатых ядрах, БГ и перивентрикулярном БВ

(а) МРТ, выполненная перед трансплантацией печени, Т1-ВИ, аксиальный срез: определяется симметричное повышение интенсивности сигнала от бледных шаров, что является типичным проявлением хронической печеночной энцефалопатии.
(б) МРТ, Т1 -ВИ, аксиальный срез: у того же пациента через 14 месяцев после трансплантации печени наблюдается практически полное разрешение выявленного ранее повышения интенсивности сигнала. Также произошло разрешение двигательных нарушений у пациента. Как клинические, так и рентгенологические признаки гепатоцеребральной дегенерации имеют потенциально обратимый характер.

1. Общие характеристики печеночной энцефалопатии:
• Этиология:
о Цирроз, фульминантный вирусный гепатит
о Лекарственные средства и токсины
о Шок и/или сепсис
о Заболевания печени у детей, при которых наблюдается повышение интенсивности сигнала от гипоталамуса и гипофиза
о Портосистемное шунтирование через коллатеральные сосуды
о Накопление головным мозгом нейротоксических и/или нейроактивных веществ:
— Аммиак, марганец, ароматические аминокислоты
о Нарушения нейропередачи, проницаемости гематоэнцефалического барьера и энергетического обмена
о Провоспалительные цитокины (TNF а, интерлейкин 1а) после проникновения через дефектный гематоэнцефалический барьер могут оказывать влияние на головной мозг за счет образования оксида азота в эндотелии или нейронах
о Развитие ПЭ при состояниях, сопровождающихся повышением уровня аммиака
• Ассоциированные аномалии:
о Проявления паркинсонизма, особенно при поражении среднего мозга
о Печеночная миелопатия при хронических заболеваниях печени с выраженным портосистемным шунтированием

2. Стадирование и классификация печеночной энцефалопатии:
• В зависимости от механизма развития изменений со стороны печени ПЭ классифицируется на три типа:
о Тип А: ПЭ, связанная с острой печеночной недостаточностью
о Тип В: ПЭ, связанная с порто-системным шунтированием без поражения гепатоцитов
о Тип С: ПЭ, связанная с циррозом и портальной гипертензией (наиболее часто)

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Ламинарный и псевдоламинарный некроз коры больших полушарий
• Полимикрокавитация на границе серого и белого вещества

4. Микроскопия:
• Острая печечноная энцефалопатия (ОПЭ): выраженный цитотоксический отек астроцитов в сочетании с аноксическим поражением нейронов
• Печеночная энцефалопатия (ПЭ) при хронической печеночной недостаточности:
о Астроцитоз: астроциты Альцгеймера II типа
о Дегенерация нейронов

1. Проявления печеночной энцефалопатии:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Изменение психического статуса, приводящее к развитию ступора и комы
о Двигательные нарушения: тремор, брадикинезия, астериксис, атаксия, апраксия, гиперрефлексия
о Печеночная энцефалопатия (Пэ) редко манифестирует судорогами
• Клинический профиль:
о ПЭ классифицируется на три основные формы в зависимости от длительности или характера неврологических изменений:
— Эпизодическая/острая ПЭ: используйте методы нейровизуализации для исключения других заболеваний
— Хроническая ПЭ:
Рецидивирующая ПЭ: течение подобно эпизодической форме с полным разрешением нейрокогнитивных нарушений между обострениями
Персистирующая ПЭ: необратимость клинических проявлений несмотря на проводимую терапию
— Минимальная ПЭ (также известна как латентная или субклиническая ПЭ):
Изменения, которые не могут быть обнаружены стандартными методами обследования

2. Демография:
• Возраст:
о Пациенты как детского, так и взрослого возраста с тяжелой печеночной дисфункцией
• Пол:
о Отсутствие половой предрасположенности
• Эпидемиология:
о Наблюдается в > 50% всех случаев цирроза

3. Течение и прогноз:
• Острая ПЭ: тяжелый отек головного мозга может вызывать ↑ внутричерепного давления → вклинивание большого мозга → смерть
• Нейропсихологические появления ПЭ коррелируют с изменениями по данным Н-МР-спектроскопии, но не с изменениями поданным рутинной МРТ

4. Лечение печеночной энцефалопатии:
• Выявление и предотвращение влияния/купирование патогенетических факторов
• Неабсорбируемые дисахариды (лактулоза, лактитол)
• Антибиотики (неомицин) сото-/нефротоксичностью
• L-орнитин-L-аспартат
• Молекулярная адсорбирующая рециркулирующая система (МАРС)-альбуминовый диализ: уменьшает степень выраженности энцефалопатии

е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• После терапии в первую очередь происходит разрешение клинических проявлений и изменений поданным МР-спектроскопии, через 3-6 месяцев после этого наблюдается нормализация сигнала от БГ
• Аномальные изменения сигнала от БГ обычно нормализуется в течение первого года после трансплантации печени

ж) Список литературы:
1. Su YY et al: PET and MR imaging of neuroinflammation in hepatic encephalopathy. Metab Brain Dis. 30( 1 ):31-45, 2015
2. Alonso J et al: Brain magnetic resonance in hepatic encephalopathy. Semin Ultrasound CT MR. 35(2): 136-52, 2014
3. Butterworth RF: Hepatic encephalopathy in alcoholic cirrhosis. Handb Clin Neurol. 125:589-602, 2014
4. Bathla G et al: MRI and CT appearances in metabolic encephalopathies due to systemic diseases in adults. Clin Radiol. 68(6):545-54, 2013

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 29.4.2019

источник