Меню Рубрики

Какие анализы должны быть при миеломе

Множественная миелома — это злокачественное заболевание плазматических клеток (плазмоцитов), являющихся конечным продуктом дифференцировки B-лимфоцита.

Плазмоциты — основные клетки в организме, которые отвечают за продукцию антител (иммуноглобулинов), защищающие его от инфекций.

Как осуществляется диагностика множественной миеломы? Какие лабораторные анализы и методы инструментального обследования назначают врачи при данной патологии?

Злокачественные клетки миеломы оккупируют костный мозг и вытесняют нормальные клетки.

Обычно плазмоциты продуцируются по мере необходимости. Когда организм сталкиваются с болезнетворными бактериями или вирусом, некоторые B-лимфоциты созревают до плазматических клеток, которые начинают вырабатывать антитела. Небольшое количество плазмоцитов содержится в костном мозге, лимфоидной ткани (например, в лимфоузлах) и дыхательных путях.

Когда плазматическая клетка перерождается в злокачественную, она начинает бесконтрольно делиться, создавая многочисленное число копий — клонов, которые формируют в костном мозге опухоли. Бесконтрольно размножаясь, злокачественные клетки вытесняют нормальные клетки костного мозга. Также эти новообразования разрушают кость, появляются литические поражения костной ткани — характерный клинический признак миеломы.

В зависимости от количества присутствующих опухолей, заболевание подразделяют на:

  • солитарную плазмоцитому — одиночная опухоль образуется в кости или в другом органе,
  • множественную миелому — в кости возникает более одной опухоли и в других органах.

Поскольку злокачественные плазмоциты при миеломе клонируются из одной и той же клетки, все они продуцируют одинаковые антитела, называемые аномальными моноклональными иммуноглобулинами (М-протеин), которые выявляются в крови, а иногда и в моче.

Выделяют 5 классов иммуноглобулинов: IgG, IgA, IgM, IgD и IgE. Каждый из них состоит из четырех белковых цепей — двух одинаковых тяжелых (длинных) и двух одинаковых легких (более коротких).

  • Существует пять отдельных типов тяжелых цепей, различающихся аминокислотными последовательностями, которые соответствуют своему классу иммуноглобулина: гамма — IgG, мю — IgM, альфа — IgA, дельта — IgD и эпсилон — IgE.
  • И два типа легких цепей, которые общие для всех классов иммуноглобулинов, называемые каппа и лямбда.

Внутри плазматической клетки две тяжелые цепи одного типа и две легкие цепи также одного типа формируют молекулу иммуноглобулина. Миеломная клетка синтезирует только один класс иммуноглобулина.

Y-образные синего цвета иммуноглобулины представляют собой M-протеин.

У пациентов с множественной миеломой злокачественные клетки продуцируют только один класс иммуноглобулина в больших количествах и / или продуцируют в избытке только одну из легких цепей или редко тяжелую цепь. Эти одинаковые иммуноглобулины или легкие цепи называются моноклональным белком (а также М-протеин, миеломным белком, парапротеином, или пиком протеина).

Выделяют несколько вариантов миелом, каждый из которых соответствует классу иммуноглобулина или легкой цепи.

  • Иммуноглобулин-продуцирующие миеломы — чаще всего встречаются IgG и IgA-миеломы, вариант IgG встречается в 60% случаев, а на IgA-миелому приходится около 20%. Варианты IgE и IgD-миеломы встречаются редко.
  • Продуцирующие легкие цепи миеломы — вариант, при котором производится чрезмерное количество только легких цепей. На него приходится до 20% случаев. М-протеин, который обнаруживается при данном варианте, называют протеин Бенс-Джонса. Этот белок в большом количестве попадает в кровоток. Из-за того, что это относительно небольшая молекула, белок свободно фильтруется почками. Поэтому в крови его выявляют в малых количествах, а в моче — много.

Мониторинг моноклональных антител — важный компонент эффективного лечения при меланоме.

Лабораторные исследования назначаются при меланоме для того, чтобы диагностировать заболевание, определить его тяжесть и распространение, выявлять осложнения по мере их возникновения и контролировать эффективность лечения.

Нет ни одного анализа, который мог бы “в одиночку установить” диагноз. При постановке диагноза врач руководствуется субъективными жалобами больного, анамнезом (история болезни), осмотром больного, результатами лабораторных анализов и / или методов медицинской визуализации (компьютерная томография, МРТ и др.).

Врач может заподозрить множественную миелому по характерным изменениям для данного заболевания в биохимическом и общем анализе крови.

  1. Увеличение общего белка.
  2. Повышение уровня кальция.
  3. Лейкопения (низкое содержание белый кровяных телец) или эритропения (низкое содержание эритроцитов).
  4. Умеренное или значительное повышение количества протеина в моче.

Такие результаты анализов позволяют заподозрить болезнь, но не являются диагностическими для миеломы, поскольку аналогичные изменения наблюдаются и при других заболеваниях. Они указывают на необходимость проведение дальнейшего диагностического поиска. Для этого врач назначает следующие лабораторные тесты:

  • Электрофорез белков сыворотки и иммунофиксация. Анализ используется при постановке диагноза, а также для контроля течения болезни. Он позволяет выявить моноклональные парапротеины в сыворотке и других биологических жидкостях. С помощью электрофореза белки разделяют на фракции в зависимости от их электрического заряда и размера. У большинства людей (до 80%) с множественной миеломой большое количество аномального иммуноглобулина приводит к появлению М-градиента на протеинограмме, также известного как пик М. Также может значительно уменьшаться количество нормальных иммуноглобулинов. Электрофорез с иммунофиксацией проводится для идентификации конкретного типа белка, который вырабатывается злокачественными клетками. Количество этого белка может меняться в течении болезни, но его тип останется неизменным.
  • Определение легкой цепи (протеина Бенс-Джонса) в моче. У некоторых людей с множественной миеломой определяется данным протеин в моче. Как правило, исследование предусматривает 24-часовой сбор мочи. Определение легкой цепи (каппа и лямбда) помогает при постановке диагноза, а также оценить эффективность проводимого лечения.
  • Свободные легкие цепи иммуноглобулинов в сыворотке крови. Тест измеряет количество свободных легких цепей в крови. Даже у здорового человека (по неизвестным причинам) плазматические клетки вырабатывают избыток легких цепей по сравнению с тяжелыми, и это приводит к тому, что небольшое количество из них не участвует в формировании иммуноглобулинов. Они остаются свободными легкими цепями и попадают в кровоток. У людей с множественной миеломой наблюдается чрезмерное производство либо каппа, либо лямбда легких цепей. Определение отношения каппа и лямбда легких цепей является чувствительным индикатором этого заболевания. Анализ используется при постановки диагноза, а также для выявления прогрессирования заболевания и определения эффективности проводимого лечения.
  • Количественное определение иммуноглобулинов. Анализ определяет количество разных классов иммуноглобулинов. Анализ на IgG, IgA и IgM назначают при постановки диагноза и с целью мониторинга болезни. Обратите внимание, что тест не определяет аномальный иммуноглобулин, вырабатываемый клетками миеломы.
  • Аспирационная или трепан-биопсия костного мозга. Множественная миелома — болезнь костного мозга. Без проведения этого анализа невозможно определить, сколько злокачественных плазматических клеток присутствует в костном мозге, и оценить, как они влияют на развитие нормальных лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов.
  • Цитогенетический анализ. Исследование включает кариотипирование и флуоресцентную гибридизацию in situ (FISH), клетки оценивают под микроскопом с целью поиска аномальных хромосом. Аномалии, такие как транслокация хромосом (перенос участка хромосомы на негомологичную хромосому) или делеция (потеря участка хромосомы), наблюдаются при множественной миеломе. Обнаружение этих аномалий дает возможность спрогнозировать течение заболевания.

Как правило, следующие лабораторные анализы назначаются при постановки диагноза, а также для отслеживания течения заболевания и выявление осложнений:

Комплексная метаболическая панель, группа тестов, используемых для оценки функции почек и других органов, состояния электролитного баланса, определения уровня кальция, альбумина и общего белка.

  • Развернутый анализ крови, с помощью его оценивают клеточный состав крови (лейкоциты, эритроциты и тромбоциты) и определяют степень тяжести анемии (измеряют гемоглобин).
  • Содержания в крови мочевой кислоты. Повышение ее уровня указывает на неблагоприятное течение заболевания.
  • Бета-2-микроглобулин, белок расположенный на поверхности плазматических клеток; повышение уровня может указывать на ухудшение прогноза; этот анализ используется при постановке диагноза.
  • Вязкость сыворотки крови определяется по отношению к вязкости воды, и зависит от содержания белков в плазме крови; когда уровни аномального белка становятся очень высокими, вязкость сыворотки увеличиваться, появляется симптоматика «густой крови».
  • Рентгенологическое исследование костей помогают оценить стадию процесса и проводить мониторинг течения заболевания. С помощью обычного рентгена выявляют очаги литического повреждения кости, определять их размеры, он помогает прогнозировать угрозу возникновения патологического перелома.
  • МРТ (магнитно-резонансная томография) считается более информативной, чем обычные рентгеновские снимки при оценке разрушения кости.
  • КТ (компьютерная томография) / ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография) использоваться для поиска опухолей в случае, если в результате обычного рентгенологического исследования костных поражений не были выявлены при наличии болевого синдрома.

Стадирование помогает прогнозировать течение заболевания, разработать индивидуальный план мониторинга и лечения. Для этого используют следующие параметры:

  1. Количество аномального иммуноглобулина.
  2. Содержание кальция в крови.
  3. Степень и тяжесть повреждения костей.
  4. Степень тяжести анемии.

Существуют различные системы стадирование множественной миеломы, позволяющие оценить количество присутствующей опухолевой массы и дисфункцию органов. Анализ на бета-2 микроглобулина и содержание альбумина в крови, особенно важны при постановке диагноза миеломы.

Заметили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter, чтобы сообщить нам.

источник

Миелолейкозом называют злокачественное перерождение стволовых клеток костного мозга, который отвечает за производство форменных элементов крови-красных и белых кровяных телец и тромбоцитов. При миелолейкозе (белокровии, лейкозе крови) костный мозг производит бластные, недозревшие клетки, которые, постепенно, вытесняют из кровяного русла нормальные форменные элементы.

Заболевание носит преимущественно хронический характер и поражает в основном, взрослых. Для постановки диагноза необходимо провести анализ крови на миелолейкоз. Поскольку на разных стадиях заболевания, происходят значительные изменения в составе крови, требуется проводить анализы несколько раз. При подозрении на миелолейкоз, врачи рекомендуют проводить регулярные обследования.

Миелолейкоз — это результат мутирования лейкоцитов крови в костном мозге. Аномальная клетка теряет способность нормально функционировать и начинает стихийно делиться. Раковые клетки, размножаясь, постепенно вытесняют здоровые. В результате возникают тяжелые кровотечения и анемии и организм теряет защиту от инфекций. Лейкозные клетки проникают в лимфоузлы, кооперируются в опухоли и провоцируют патологические процессы.

Механизм образования миелолейкоза

Причиной миеломной болезни может стать радиоактивное излучение или воздействие канцерогенов, среди которых имеются лекарственные препараты, растворители краски средства борьбы с грызунами и насекомыми.

Наследственные факторы при лейкозе, как и при других болезнях, имеют место. В семьях, где родственники заболевают миеломной болезнью, велика вероятность заболеваний среди потомков. Детям передаётся не сама болезнь, а предрасположенность к ней.

Существует гипотеза о инфекционной этиологии заболевания. В этом случае, имеет значение раса и место проживания человека.

Предварительный диагноз на миелолейкоз ставится на основании результатов общего анализа крови, стандартной диагностической процедуры при любом заболевании. Врача должно насторожить увеличение числа лейкоцитов.

Расшифровка анализа крови на миеломную болезнь , прежде всего, должна учитывать количество лейкоцитов и их соотношение с расчётом лейкоцитарной формулы. При подсчёте лейкоцитарной формулы наблюдается сдвиг влево, появление промиелоцитов. Растёт процент базофилов и эозинофилов, повышается СОЭ в крови. Число тромбоцитов в норме, или несколько повышено. Наблюдаются симптомы анемии в лёгкой форме.

Если миелолейкоз прогрессирует, результаты анализов крови меняются. Поэтому, необходимо повторять анализ крови на миелолейкоз через некоторое время. Результаты исследований выявляют сильную анемию, форменные элементы меняют размеры и деформируются, (анизоцитоз и пойкилоцитоз);число лейкоцитов многократно увеличивается в сравнении с прежними результатами. Количество бластных клеток достигает 15%. Содержание базофилов и эрзинофилов превышает норму. Блокируется действие щелочной фосфатазы в нейтрофилах.

Сопутствующими миелолейкозу симптомами являются проблемы с печенью, подтверждающиеся повышением активности сывороточных энзимов –аланинаминотрансферазы и щелочной фсфатазы.

Симптомы миелолейкоза являются:

  • Боли в костях. Болят бедренные кости, позвоночник, таз, рёбра;

Боли в костях и позвоночнике

  • Патологические переломы;
  • Гиперкальциемия. Проявляется рвотой, тошнотой, запорами, полиурией. Могут возникнуть мозговые нарушения, человек впадает в летаргию или кому;
  • Заболевания почек. Нефропатия проявляется в виде повышения содержания кальция и мочевой кислоты в крови, появления белка в моче;
  • Анемия нормохромная. Цветовой показатель крови в норме, резко вырастает СОЭ;
  • Остеопороз;
  • Сдавливание спинного мозга опухолями позвоночника. Проявляется в виде болей в спине, усиливающихся при кашле, чихании. Нарушается работа мочевого пузыря и кишок.;
  • Беззащитность перед бактериальными инфекциями. Связана с ослаблением иммунитета;
  • Геморрагии. Кровотечения из носа, матки, дёсен, подкожные кровоизлияния.

Правила сдачи крови на общий анализ не предусматривают специфических правил подготовки. Как сдавать анализ крови на хронический миелолейкоз, известно. Кровь сдают натощак, утром, чтобы избежать «помех», искажающих результаты. В день, перед сдачей крови не рекомендуют тяжёлые физические нагрузки. Крайне нежелательно, в течение трёх суток перед процедурой, употребление жирных и жареных продуктов. Если эти условия соблюдены, то диагностический анализ крови на миелолейкоз будет чрезвычайно информативен.

Делают забор крови из вены или пальца. Венозная кровь более концентрирована, чем капиллярная, поэтому некоторые врачи требуют именно такого отбора проб на анализ.

Расшифровка результатов миелолейкоза, занимает два дня, с момента принятия результатов в обработку. Если лаборатория перегружена работой, то результат может быть получен позднее.

Современные диагностики крови предусматривают взятие образцов костного мозга на цитогенетический анализ из бедренной кости. Пробы отбирают методом биопсии или аспирации. Изучают хромосомы. Поражённые клетки содержат аномальную 22 хромосому. С целью обнаружения аномальной хромосомы используют цепную полимеразную реакцию.

Качество анализа является залогом успешной терапии. Выбор метода лечения и интенсивность рекомендуемых процедур зависят от фазы заболевания. У части больных миеломной болезнью наблюдают нарастающее прогрессирование процесса на протяжении многих лет, и не требующие противоопухолевого лечения.

У больных при наличии метастазов применяют локальную лучевую терапию. При медленном развитии миелолейкоза используют выжидательную тактику.

Локальная лучевая терапия

Если нарастают боли, что свидетельствует о разрастании опухоли, назначают цитостатики. Сроки лечения, при условии наличия позитивных результатов продолжаются до двух лет.

Проводят лечение, профилактирующие осложнения. Для купирования гиперкальциемии применяют кортикостероиды на фоне обильного питья. Применяют лекарства для лечения заболеваний почек и остеопороза.

Миеломное заболевание в вялотекущей фазе не является показанием для немедленного лечения. Необходимостью для начала терапии является появление в крови парапротеина, сгущение крови или понижение вязкости, наличие кровотечений, болей в костях, переломах, гиперкальциемия, поражение почек, компрессия спинного мозга, инфекционные осложнения.

Сдавливание спинного мозга требует хирургического лечения, а также, местного облучения. Переломы костей требуют ортопедического фиксирования.

В ряде случаев, если не показана радиационная терапия, используют цитотоксическое лечение. В этом случае надо иметь ввиду, что побочным эффектом может стать вторичная миелолейкемия.

При отсутствии лечения больные миеломной болезнью живут до двух лет. Полное излечение миеломы-это дело будущего.

Современные методы лечения способны затормозить разрушительное действие заболевания на организм и бороться с её конкретными симптомами.

источник

Миеломная болезнь (плазмоцитома) — заболевание, относящееся к парапротеинемическим гемобластозам, специфическим маркером которых, в большинстве случа­ев, являются иммуноглобулины (парапротеины) сыворот­ки крови.

Иммунохимические варианты миеломы определяются по классу иммуноглобулинов и типу легких цепей (λ или κ):

1. иммуноглобулин G — миелома встречается в 55-65 %,

3. иммуноглобулин D — миелома — в 2-5%,

5. болезнь легких цепей (миелома Бенс-Джонса) — в 12 -20%.

Общий анализ крови — у большинства больных анемия нормохромного и нормоцитарного типа. Железоде­фицитная анемия может развиться при кровотечениях, нарушениях гемостаза и по другим причинам. При дефиците витамина В12 и фолиевой кислоты в костном мозге выявля­ются признаки мегалобластного кроветворения (В12-дефицитной анемии, фолиеводефицитной анемии). Количество ретикулоцитов понижено. СОЭ увеличена.

У больных миеломной болезнью отмечается лейкопения, реже лейкоцитоз (повышенное количества лейкоцитов в крови). В лейкоцитарной формуле нейтропения, моноцитоз. Плаз­матические клетки обычно выявляются в небольшом коли­честве (лучше в лейкоконцентратах). Содержание тромбоцитов снижено.

Биохимический анализ крови — в сыворотке отмечается увеличение общего белка до 90 — 100 г/л и выше (повышение уровня гамма-глобулинов), количество альбумина снижено. При миеломной болезни возрастает уровень кальция, мочевой кислоты. У большинства больных отмечается повышение уровня креа­тинина и азота мочевины, снижение содержания электро­литов. Значительное повышение активности альфа-нафтилацетатэстеразы выявляется в плазматических клетках.

Определение бета-2-микроглобулина используется для на­блюдения за динамикой заболевания и эффективностью лечения.

При миеломной болезни проводят электрофорез белков сыворотки крови в полиакриламидном геле. Анализ выявляет М-компонент, чаще всего за счет иммуноглобулинов G и М (иммунохимические вари­анты миеломы). При миеломе Бенс-Джонса М-компонент в крови обычно отсутствует и выявляется на электрофореграмме белков мочи.

В анализе костного мозга находят большое количество плазма­тических клеток, которые выявляются у 86 — 95 % больных.

В анализе мочи при миеломной болезни находят протеинурию, цилиндрурию, белок Бенс-Джонса (свыше 12 г/сут). Поражение почек наблю­дается при миеломной болезни у большинства больных. С учетом этого обстоятельства проводятся пробы Зимницкого и Реберга-Тареева.

  • функция почек ослаблена в менее 50% случаев, обычно это потеря почечной концентрационной способ­ности и азотемия
  • протеинурия встречается часто из-за наличия микроальбумина и глобулинов в моче
  • протеинурия Бенс-Джонса может быть интермиттирующей
  • белок Бенс-Джонса наблюдается в 50% случаев миеломы, но почти всегда формируется почечная недостаточность вследствие миеломы почки
  • выраженная анемия непропорциональна азотемии
  • непостоянные изменения вследствие поврежденной функции канальцев:

— снижение уровня мочевой кислоты в сыворотке

— потеря с мочой фосфатов со снижением сывороточного фосфора и увеличением уровня щелочной фосфатазы

— нефрогенный несахарный диабет

— олигурия или анурия с острой почечной недостаточностью из-за дегидратации.

  • гиперхлоремия (повышение уровня хлора) или гипербикарбонатемия с нормой или снижением натрия в сыворотке снижа­ет ионную проницаемость, и следует предположить миелому при конкретных клинических симптомах
  • изменения вследствие ассоциированной гиперкальциемии

источник

Хронический миелолейкоз – это достаточно серьезное заболевание, характеризуется наличием злокачественной опухоли кроветворной ткани. Эта ткань исходит непосредственно из клеток предшественников миелопоэза. Чаще всего такой хронический лейкоз встречается у взрослых, а в юношеском или детском возрасте очень редко.

Чтобы диагностировать эту проблему необходимо сдавать анализ крови, который сможет указать на возможные опасения или предупредить другие осложнения.

Исследование рекомендуется проходить несколько раз с определенным периодом, так как данное заболевание характеризуется возможными изменениями и порой не всегда себя вовремя открывает. Врачи в данном случае рекомендуют регулярно проходить обследование и следовать всем необходимым рекомендациям. Именно это поможет вовремя выявить проблемы и начать лечение. Данная статья и будет посвящена этой теме.

Миеломная болезнь определяется очень просто. Для этого достаточно сдать общий анализ крови и уже через два дня можно знать свой результат. Особая характеристика состоит в том, что в крови определяется высокое содержание лейкоцитов и очень низкое количество тромбоцитов. Ко всему этому существенно снижается уровень гемоглобина, что не дает возможности быть донором.

Если миеломная болезнь находится на начальном этапе, то анализ крови будет указывать на повышенное содержание базофилов и эозинофилов. Также увеличивается показатель СОЭ, что в норме вообще не допустим. Хронический миелолейкоз способен прогрессировать, поэтому может наблюдаться появление усложненной формы анемии и появляется пойкилоцитоз и анизоцитоз.

Анализ крови при заболевании будет указывать еще на сниженное количество активности щелочной фосфатазы в нейтрофилах. В некоторых случаях ее присутствие вообще не видно. Миеломная болезнь показывает в расшифровке исследования повышенное количество лейкоцитов, что обусловлено появлением новых форм клеток. Нормальный анализ крови без дополнительных патологий такие новообразования показывать не должен.

Все нарушения всегда указывают на наличие проблемы, с которой необходимо бороться. Иногда это совершенно не критично и терпит постепенного вмешательства. Но порой многие результаты просто нельзя откладывать на потом, так как это может привести к серозным последствиям.

Для того, чтобы сдавать общий анализ крови на хронический миелолейкоз не нужно никакой особой подготовки. В общих направлениях общий анализ крови требует только забора натощак утром. Именно в это время в организме нет дополнительных раздражителей, которые могут дать ложные результаты. Для достоверности результатов многие врачи рекомендуют на всякий случай избежать тяжелых физических нагрузок. Также это касается питания.

Читайте также:  Как сделать анализ анкетирования пример

В пищи не должно присутствовать сильно жирных и жареных продуктов. Такая мини-диета должна быть сохранена хотя-бы за два дня до исследования. Такой общий анализ крови на хронический миелолейкоз проводится очень быстро и легко. Иногда кровь берут из вены, а иногда из пальца. Особой разницы нет, так как все необходимые показатели присутствуют одинаково.

Стоит отметить, что венозная кровь является более насыщенной концентрированной, поэтому многие врачи предпочитают брать именно ее. Как правило, результат готов уже на второй день, если вам удалось выбрать профессиональную и современную лабораторию. В некоторых других заведениях расшифровка может затянуться и на большее время. Но не стоит думать, что это уже не качественная лаборатория. Наоборот, может она настолько популярна и хороша, что туда обращаются много людей. Тем более, что при определенной температуре кровь может храниться определенно время и для такого исследования это совершенно не вредно.

Качество анализа влияет на дальнейшее лечение. Это объясняется тем, что порой врачи наталкиваются на ложные результаты, соответственно миеломная болезнь уже оказывается под угрозой срыва. В качестве примера можно сказать о том, что даже не правильное количество эритроцитов в крови или гематокрита может сделать совершенно другую картину. Поэтому, качественное обследование всегда помогает достоверно следить за лечением. Например, анализ крови на хронический миелолейкоз позволяет определить:

  • реакцию организма на проведение данного лечения и применения всех медицинских препаратов;
  • процент клеток с филадельфийской хромосомой.

Необходимо помнить о том, что каждый проведенный общий анализ крови на данную болезнь миелолейкоз обладает разной чувствительностью. Поэтому, его чаще всего назначают несколько раз, дабы получить достоверные результаты. К тому же врачу будет легче понять, как именно протекает лечение, и что возможно необходимо добавить. Если же болезнь прогрессирует, то результаты будут показывать снижение аномальных клеток и покажутся в виде треугольника. Большая часть и будет как раз соответствовать тому, что имеется такая болезнь, как миелолейкоз.

Миелолейкоз в первое время прогрессирования указывает на некоторые основные изменения в анализе:

  • увеличивается число лейкоцитов;
  • в лейкоцитарной формуле имеется сдвиг влево до промиелоцитов и миелоцитов;
  • существенно растет содержание эозинофилов и базофилов;
  • чаще всего число тромбоцитов повышено, но бывает и в норме;
  • наблюдается у больного несущественная анемия;
  • увеличивается число СОЭ.

Миелолейкоз понемногу прогрессирует, поэтому результаты обследования могут меняться. Именно поэтому врачи рекомендуют миелолейкоз диагностировать регулярно через определенное время. Когда болезнь достигает достаточно критических точек, тогда анализ может указывать на:

  • наличие сильной анемии;
  • появляется анизоцитоз и пойкилоцитоз;
  • количество лейкоцитов резко возрастает по сравнению с предыдущими результатами исследования;
  • возрастает количество бластов почти до 15%, а также эозинофилов и базофилов;
  • существенно снижается активность щелочной фосфатазы в нейтрофилах или может полностью отсутствовать.

В любом случае проходить обследование придется несколько раз, поэтому картину изменения можно будет заметить. В большинстве случаев именно за каждое повторное обследование врач может проконтролировать протекание заболевания. Поэтому, если появились уже самые первые симптомы, то лучше всего обратиться за помощь и конечно же сдать еще один контрольный анализ на миелолейкоз. К основным видимым симптомам можно отнести только проблемы с работой печени. В это время увеличивается активность щелочной фосфатазы и АЛТ. Миелолейкоз в данном случае даст о себе знать только по анализу. Главное вовремя его пройти и тогда выздоровление будет гарантировано.

источник

Анализ периферической крови показывает, у большинства больных с множественной миеломой, наличие анемии. Эта анемия, обычно умеренная, гипохромного типа может быть иногда сильно выраженной (менее 1 миллиона гематий/мм3). На мазке наблюдаются аспекты анизоцитоза и пойкилоцитоза. Гематии проявляют часто тенденцию располагаться в виде «монетных столбиков»,—явление, связанное с наличием миеломатозных протеинов в сыворотке и с их скоплением на поверхности гематий. Количество Гб также понижено.

Число лейкоцитов, вариабильное, нормальное или повышенное. В развитых стадиях болезни можно наблюдать лейкопении, отягощаемые и применяемыми цитостатическими лечениями. Лейкоцитарная формула, обычно нехарактерная, может показывать иногда повышенное число плазмоцитарных элементов, подобных клеткам в костном мозге.

Число тромбоцитов нормальное или умеренно пониженное.

Исследование костного мозга при множественной миеломе имеет важнейшее значение для постановки диагноза. Костная пункция производится обычно в грудную кость или в подвздошный гребень, но ее можно производить и в другие затронутые кости: позвонки, пяточную кость, ключицу. Иногда проникание в кость происходит очень легко, костная ткань давая ощущение особой хрупкости.

Для миеломы характерен численный рост плазмоцитарной серии, которая может составлять 90% клеточного населения костного мозга. Вообще, при 20% плазмоцитарных элементов ставится вопрос о существовании миеломы. Аномалийные плазмоцитарные элементы или так называемые «миеломатозные клетки», это клетки диаметром в 15—30(л, круглые или овальные. Ядро, диаметром в 5—7у., круглое, расположенное эксцентрично, содержит 1—2 нуклеоли. Нуклеарный хроматин менее комковатый и уже не представляет тот регулярный порядок, который наблюдается в нормальном плазмоците. Цитоплазма этих клеток интенсивно базофильная, становится яркосиней при окрашивании May-Grunwald-Giemsa (цветная вклейка III).

В цитоплазме миеломатозных клеток можно встретить гиалиновые шарики (тела Russel), многочисленные вакуоли, придающие клетке вид ежевики (клетки Mott), или хрустальные азурофильные включения иногда подобные телам Auer при миелобластической лейкемии (протеиновые кристаллы) (цветная вклейка III).

Вариабильное число клеток может иметь 3 или более ядер. Другие имеют сильно выраженные черты незрелости: они более крупных размеров (20—35u) с болыпдм, круглым ядром, с очень тонким хроматином, а цитоплазма интенсивно базофильная. Встречаются также и несколько зрелых плазмоцитарных клеток, с ядром в виде «колесной спицы » и ясной перинуклеарной зоной. Иногда плазмоциты могут иметь ацидофильную цитоплазму, так называемые «пламенистые клетки » (flaming cells) (цветная вклейка III).

С цитохимической точки зрения, цитоплазма миеломатозных клеток является пероксидазо-отрицательной и окрашивается метахроматически с метиловой зеленью. Гиалиновые шарики (тела Russel) обычно PAS-положительные.

Миеломатозные клетки преставляют множество нуклеоцитоплазматических асинхронизмов созревания. Согласно Bernier и Graham, степень этих асинхронизмов пропорциональна клиническому распространению заболевания.

Исследования при помощи электронного микроскопа показали наличие определенных аномалий на уровне клеточных органитов, аномалии тем более явные, чем менее дифференцирована миеломатозная клетка. Митохондрии численно увеличены и имеют патологические аспекты: удлиненные, кольцевидные, иногда с чертами миелиновой дегенерации; аппарат Гольджи везикулярнио трансформирован, центриоли имеют гигантский удлиненный вид, а число рибозомов может возрастать (Bessis). Наиболее интересный аспект представляет эргастоплазмический аппарат. В большинстве случаев он расширен и имеет везикулярный вид.

Содержимое эргастоплазмических везикул состоит из протеина и имеет твердую консистенцию, принимая аспект тел Russel, либо в растворимой форме, flaming cells или тезауроцотив (Paraskevas и сотр.), либо в кристаллизованной форме.

Протеиновые кристаллы бирефрингентные с периодичностью около 110 A (Bessis). В других случаях эргатоплазмический аппарат менее развит и представлен несколькими пластинками, а редко бывает плохо развитым, подобным лимфоидной клетке. На уровне ядра появляются аномалийные, гипертрофированные нуклеоли, а также и множество интрануклеарных вакуолей (Smetena и сотр.). Некоторые авторы описали наличие в ядре вирусных телец, в 15% случаев (Sorensen), тельца, которые Bessis нашел лишь в одном из 12 изученных им случаев.

Иммунохимические и иммунофлюоресцентные исследования, с разными специфическими антисыворотками (IgG, IgA, IgM, IgD IgE, ламбда, каппа) показали наличие Ig в цитоплазме миеломатозных клеток. Они локализированы в особенности на уровне эргастоплазмического аппарата и рибозомов. Делались попытки установить связь между морфологическим аспектом клеток и типом секретированного Ig. Полученные до настоящего времени результаты неубедительны. Paraskevas и сотр. утверждают, что пламенистые клетки секретируют IgA.

Цитогенетическое исследование множественной миеломы показало существование разных форм анейплоидии, но которые наблюдаются не во всех случаях. Кроме этого кыло описано и присутствие различных хромозомов маркеров. Вследствие внедрения метода бандирования, Liang и Rowley нашли хромозом 14р+ у 3 больных с множественной миеломой и 1 больного с плазмоцитарной лейкемией, из 22 изученных больных. Этот хромозом 14q+ был найден и при других лимфомах типа Б, а также, изредка, и при лимфомах non-Б. Следует отметить, что Croce и сотрудники установили, что структуральные гены для тяжелых цепей Ig локализированы у человека на хромозоме 14.

Исследование протеинового обмена при множественной миеломе. Расстройства протеинового метаболизма составляют характерный аспект множественной миеломы. Злокачественно модифицированные плазмоциты сохраняют и усиливают способность синтетизировать цельные Ig или только определенные составные части глобулиновой молекулы.

Изменения протеинового метаболизма проявляются в трех формах:
1) появление сывороточной гипериротеинемии;
2) выведение протеинов через мочу и
3) отложение на уровне тканей аномалийных протеиновых веществ, известных под названием «амилоид» или «параамилоид».

В сыворотке большинства больных, общее количество протеинов повышено, достигая 23 г/100 мл. Среднее количество сывороточных протеинов у больных с миеломой равняется 9 г/100 мл. Этот рост происходит за счет глобулинов, точнее Ig. При электрофорезе на бумаге или в агаре наблюдается появление узкой и высокой полосы, с заметным сокращением остальных дуг. Это является изображением количественного роста гомогенного населения глобулинов. Пик находится обычно в зоне миграции у-глобулинов или b-глобулинов. Аномалийный протеин, находящийся в сыворотке больных с миеломой, получил название парапротеина, миеломатозного глобулина (М-глобулин) или компонента М.

В рамках множественной миеломы может происходить:
1) избыточный синтез, однако уравновешенный, цепей Н и L, с образованием цельных Ig;
2) неуравновешенный синтез, с избытком цепей L и образованием цельных Ig, параллельно с повышенным количеством свободных цепей L и
3) синтез лишь цепей L.

В настоящее время миеломы делятся по типу секретируемого Ig: миеломы IgG наиболее частые, встречающиеся в 60% случаев; миеломы IgA, в 20—25% случаев; IgD, в 2,1% случаев; и ограниченное число миелом IgE. Среди случаев множественной миеломы, 20% — с цепями L (миеломы Бенс-Джонса), причем некоторые без патологического протеина в сыворотке, так как он элиминируется через мочу. Очень малый процент заболеваний (1%) не представляет изменений протеинового метаболизма (несекретирующие миеломы).

В рамках миелом IgG, наблюдается следующее распределение на субклассы (Schur): yG1 60—82%; yG2 10—18%; yG3 6—15%; yG4 1—8%. Сравнивая эти цифры с относительными концентрациями в нормальной сыворотке (гл. 7) можно утверждать, что моноклональные Ig типа yGl и yG3 встречаются чаще по сравнению с yG2.

Характерной чертой миеломатозного Ig является его гомогенность: узкая зона электрофоретической миграции, индивидуальная антигенная специфичность и цепь L только одного типа (ламбда или каппа). При миеломах IgG и IgA преобладают случаи с цепями каппа (2/3 случаев) (Hobbs и Corbet); при миеломах IgD, цепи ламбда преобладают в 90% случаев, в то время как при миеломах Бенс-Джонса, цепи ламбда присутствуют приблизительно в 45% случаев (Jancelewicz и сотр.). До сих пор не удалось выявить физико-химические или иммунохимические различия между миеломатозными протеинами и соответствующими им нормальными Ig.

Было доказано, что миеломатозные Ig обладают способностью связываться с другими веществами, следовательно действовать как антитела. Такая антителовая деятельность отмечалась по отношению к бактериальным соединениям (стрептолизин 0 или спрептококковая гиалу-ронидаза), к гематиям, к некоторым сывороточным протеинам, а также и к гаптенам (динитрофенол, 5-ацетоурацил, пуриновые и пиримидиновые нуклеотиды) (Osterland и сотр.). Способность миеломатозного протеина связываться с гематиями или сывороточными протеинами порождает определенные симптомы, как например агглютинация гематий в виде монетных столбиков, явления повышенной кровоточивости и пр.
У больных с миеломой, количественный рост характерного миеломатозного Ig сопровождается сокращением производства других типов глобулинов.

Значительная диспротеинемия в крови больных с множественной миеломой оказывает влияние на все пробы коллоидальной лабильности.
Реакция оседания эритроцитов в большинстве случаев бывает очень ускоренной, достигая 100 мм в час. При миеломах Бенс-Джонса, РОЭ показывает более низкие цифры, иногда даже в нормальных пределах.

Реакции на формол-гелифицирование, сульфат кадмия, Вельтмана — положительные. Реакция Sia (помутнение сыворотки в дистилированной воде) — слабо или умеренно положительная.
В редких случаях отмечалось наличие сывороточных криоглобулинов с появлением синдрома Рейно на холоде и наблюдалось также наличие пироглобулинов.

Тесты на коагуляцию модифицированы у некоторых больных. Патологические протеины в сыворотке могут интерферировать с различными фазами коагуляции, как например в трансформация фибриногена в фибрин, во взаимодействии с факторами II, V и VII. Функции тромбоцитов могут быть также модифицированными.

Анализ мочи показывает наличие протеина Бенс-Джонса в 40—50% случаев, когда он детерминируется путем нагревания и в 61% случаев, когда он выявляется путем иммуноэлектрофореза. Он представлен выведением легких цепей. Протеин Бенс-Джонса преципитирует в моче нагретой до 50—60°, создавая беловатое облако, которое перерастворяется при кипячении. В случае ассоциированной альбуминурии, перерастворение является неполным и иногда оказывается неполным и без альбуминурии. В такой ситуации мочу можно сделать прозрачной путем добавления нескольких капель 5%-й уксусной кислоты. Физикохимическое исследование альбумина Бенс-Джонса показало, что он состоит из легких цепей, димеризованных дисульфидными связями. Постоянно легкая цепь в моче идентична с легкой цепью сывороточного миеломатозного протеина.

В мочевом осадке могут появляться цилиндры, гематии, а в случаях почечного калкулеза появляются кристаллы фосфатов, уратов, а также гематии и лейкоциты.

Гиперкальцемия встречается часто при множественной мизломе (20—53% случаев), достигая 12—16 мг/100 мл сыворотки. Этот рост связан в первую очередь с процессами костной деструкции, но и с гиперпаратиреоидизмом, как вторичное явление почечной недостаточности. Гиперкальцемия при множественной миеломе не сопровождается ростом фосфора в крови, а щелочные сывороточные фосфатазы находятся в нормальных пределах, что представляет ценные данные для дифференциальной диагностики по отношению к первичному гиперпаратиреоидизму.

Сывороточная мочевая кислота бывает часто повышена, а в случаях, осложняющихся почечной недостаточностью, наблюдается рост креатинина и непротеинового азота.

Патологоанатомическое исследование при множественной миеломе. Наиболее явные изменения встречаются на уровне скелета, особенно в черепных костях, позвонках, ключицах, ребрах, грудной кости, лопатке, тазовых костях. Длинные кости затронуты в меньшей мере. На срезе, кость оказывается мягкой, а нормальная ткань заменяется красноватой или серо-красноватой туморальной тканью. Иногда опухоль переходит за периост, инфильтрируя смежные участки.

Изображения электрофореза нормальной сыворотки человека (слева) и сыворотки больного с множественной миеломой (справа). При миеломе констатируется наличие большого количества гаммагпобулина (высокая и узкая волна), с сокращением альбуминов и остальных глобулинов

Микроскопически, туморальная ткань состоит из пролиферации злокачественных плазмоцитоидных клеток, описанных при исследовании костного мозга. На срезе остеокласты и остеобласты немодифицированы.

В редких случаях внекостных миелом можно обнаруживать плазмоцитарные опухоли в различных органах, причем характерные особенности пролиферированных клеток подобны тем, которые наблюдаются при костных опухолях.

При множественной миеломе почка бывает часто затронута. Наиболее важные поражения встречаются на уровне канальцев. Дистальные канальцы расширены, с уплощенным эпителием и просветами заполненными эозинофильными и полихроматофильными цилиндрами. На периферии этих цилиндров встречаются многоядерные синцитин эпителиальных клеток. Цилиндры состоят из цельного миеломатозного Ig или из цепей L (протеин Бенс-Джонса). На электронном микроскопе, эти цилиндры имеют фибрилярную, амилоидную структуру (Abrahams и сотр.). Не удалось установить несомненную связь между наличием амилоида и протеинурией Бенс-Джонса. Несмотря на это, Glenner и сотр. показали in vitro образование амилоидных волокон путем протеолитической дигестии человеческого протеина Бенс-Джонса. Возможно, что подобный процесс происходит и на уровне почечных канальцев (Zlotnick).

В тубулярных эпителиальных клетках часто встречаются отложения кальция. Также на уровне почечных канальцев было отмечено наличие кристаллов, находящихся как в просвете, так и в эпителии. Их химическая структура не была установлена.

Почечные гломерулы бывают реже затронутыми при множественной миеломе. Отмечается утолщение базальной мембраны и мезангиомы, которое выступает с особенной ясностью на электронном микроскопе. Встречается также и гипертрофия эндотелиальных и эпителиальных клеток. В развитых фазах болезни появляются гиалиноз и склероз. Иногда в гломерулах можно найти отложения амилоида, что приводит к его гомогенизации.

Почечная интерстициальная ткань представляет инфильтрационные поражения, либо благодаря миеломатозным клеткам, либо благодаря клеткам хронического воспаления.
В общей сложности, эти поражения составляют аспект «миеломатозной клетки».

источник

Миелолейкоз – заболевание, имеющее прямое отношение к онкологии, заключается в поражении клеток крови. Миелоидный лейкоз действует на стволовые клетки костного мозга. Код по МКБ-10 у болезни C92.

Патология распространяется стремительно, поэтому уже через некоторое время поражённые элементы прекращают выполнять функции. Способен продолжительное время протекать, не показывая симптомов.

По статистике выявляется чаще у людей от 30 лет.

Как все онкологические заболевания, атипичный лейкоз не изучен. Сейчас исследователи, медики предполагают о возможных причинах возникновения патологии:

  • распространённой теорией считается воздействие химических препаратов на человека;
  • бактериальные заболевания;
  • длительное воздействие веществ аренов;
  • побочные действия от лечения опухолей;
  • результат иного онкологического заболевания.

Учёные активно раскрывают возможные пути появления болезни, чтобы впоследствии изучить и искоренить нарушение.

Ряд обстоятельств способен ощутимо повлиять на возникновение онкологии, а именно:

Две трети факторов невозможно изменить, но постараться избежать первого – вполне осуществимо.

Работники медицины различают две видовые группы миелолейкоза.

Клетки крови при миелолейкозе

При обостренной форме онкологии происходит заражение клеток, не поддающееся контролю. В короткий срок здоровая клетка заменяется поражённой. Своевременное лечение поможет продлить жизнь человека. Его отсутствие ограничивает существование человека сроком до 2 месяцев.

Первый симптом острого миелолейкоза может не вызвать тревожности, но полагается обратиться к врачу за вердиктом. Онкологические симптомы миелолейкоза проявляются одновременно либо нарастают постепенно.

Острый миелобластный синдром и симптомы:

  • боли в костях и суставах;
  • носовые кровоизлияния;
  • повышенное выделение пота во время сна;
  • сбои в кровотечении, что является причиной бледности кожи;
  • частые заражения;
  • воспаление дёсен;
  • появление гематом по площади тела;
  • проблемы с дыханием даже при низком уровне физической активности.

Проявление двух и более симптомов свидетельствует о серьёзных сбоях в организме, рекомендуется посетить поликлинику. Назначение своевременного лечения поможет сохранить жизнь.

Острый миелолейкоз обнаруживает классификацию, включающую массу факторов и причин, обособленных в группы:

  • примитивные изменения в генах;
  • изменения на почве нарушения развития тканей, органов;
  • следствие иных заболеваний;
  • синдром Дауна;
  • миелоидная саркома;
  • лечение, диагностика, симптомы и признаки могут различаться.

В этом случае учёными установлена связь, определяющая причину возникновения болезни и нарушения в генетической составляющей человека. Лимфолейкоз действует только на стволовые клетки, способные неограниченно делиться.

Мутации происходят в новых клетках, так как за счёт незакончившегося формирования в них легче проникнуть. Здоровая кровяная клетка постепенно преобразовываются в лейкоцит. После скапливаются в костном мозге и уже оттуда циркулируют по телу, медленно заражая органы человека.

Хронический миелолейкоз (ХМЛ) способен перейти в острый лимфобластный лейкоз.

Этапы хронического миелолейкоза:

Первый этап. Болезнь нарастает постепенно. Характеризуется увеличением селезёнки, вторичными признаками миелолейкоза: увеличивается уровень зернистых лейкоцитов, а также безъядерных элементов в периферической крови.

Симптомы первого этапа хронического миелолейкоза можно сопоставить с симптомами при остром миелолейкозе: появляется одышка, тяжесть в желудке, потливость.

Серьёзные ощущения, свидетельствующие об усилении онкологии:

  • боль под рёбрами, перетекающая в боль спины;
  • истощение организма.

На фоне этого может развиться инфаркт селезёнки, а после появятся проблемы с печенью.

Второй этап хронической онкологии характеризуется ускоренным развитием живой злокачественной опухоли. Начальная стадия болезни не показывается либо выражается в крайне малой степени. Для такого состояния характерны:

  • повышение температуры тела;
  • анемия;
  • быстрая утомляемость;
  • также продолжает увеличиваться количество белых кровяных клеток;
  • помимо лейкоцитов увеличиваются и другие кровяные клетки.

Прогностические результаты и оперативное прохождение нужных процедур приводят к тому, что в крови обнаруживаются компоненты, которых не должно быть при нормальном развитии организма. Повышается степень несозревших лейкоцитов. Это влияет на периодический зуд кожного покрова.

Читайте также:  Простата анализ какие надо сдать

Третья (заключительная) стадия характеризуется патофункциональными изменениями, при которых происходит кислородное голодание каждой части человеческой ткани, а также нарушение внутреннего обмена веществ. Больше кислородным голоданием страдают клетки мозга. Наиболее серьезные проявления терминальной стадии:

  • суставные боли;
  • усталость;
  • повышение температуры до 40 градусов;
  • резко снижается масса больного;
  • инфаркт селезенки;
  • позитивный pH.

Среди дополнительных симптомов отмечают проблемы с нервными окончаниями, изменения внутренней составляющей крови. Продолжительность жизни при данной стадии болезни зависит от используемых препаратов и терапии.

Современные методы преуспевают в вычислении онкологических заболеваний. Распространенные, стандартные процессы, которые позволяют выявить у человека злокачественный элемент клетки крови:

  • Проводится ОАК. Благодаря этой процедуре устанавливается степень общего количества клеток. Что это дает? У пациентов, страдающих миелолейкозом, увеличивается количество незрелых клеток, а также зафиксировано снижение количества эритроцитов и тромбоцитов.
  • Биохимический анализ крови позволяет выявить перебои в функционировании печени и селезенки. Такие неполадки спровоцированы проникновением в органы лейкозных клеток.
  • Забор тканей и клеток, а также проникновение инородных тел в костный мозг. Эти две процедуры проводятся в одно время. Прототипы мозга берутся из бедренной кости.
  • Метод исследования генетики и развития человека посредством исследования хромосом. В структуре генов человека при болезни онкологией содержатся лейкозные клетки, именно они позволяют обнаружить острый миелоидный лейкоз.
  • Смешение разных орбиталей атома молекулы. Таким методом изучают хромосомы, при болезни онкологией находится аномальная.
  • Миелограмма показывает статистику костного мозга в виде таблицы.
  • Гемограмма позволяет обследовать пациента и точно установить диагноз. Для нее характерно быстрое распределение компонентов, развернутый метод установление локализации.

Применяются и стандартные методы диагностики: МРТ, УЗИ и т.д. Они не могут обещать больному выявления точного диагноза или стадии.

Так как есть отличия между симптомами хронического и острого заболевания, следовательно, и лечение предусмотрено разное.

Фазы разделяют степени поражения организма человека, поэтому лечение предусматривается в зависимости от этапа болезни. При хроническом или неактивном этапе рекомендуется соблюдать общие нормы лечения, вести здоровый образ жизни, питание должно быть насыщено витаминами. Отдых на этом этапе сопоставляется труду, количество витаминов также прописывается.

Если уровень лейкоцитов продолжает увеличиваться, замечаются осложнения, больным прописывают цитостатические медикаменты.

После прохождения курса лечения лекарственным препаратом поддерживается терапия, которая направлена на восстановление правильного функционирования селезёнки. Радиотерапия используется, когда селезёнка не приняла первоначальный облик.

После чего курс лечения прерывается сроком на 31 день, затем повторяется, проводя восстанавливающую терапию.

Фаза кислородного голодания чаще всего практикует один, реже два химических препарата. Чаще ими являются специализированные препараты, в которых заложены некоторые группы витаминов, способствующие поддержанию здоровья и жизни в человеке. Принцип применения такой же, как и в неактивной фазе: сначала проводится эффективная терапия, а затем поддерживающее применение.

Курсы внутривенного введения химических препаратов проводятся от трех раз в год. Если методика не срабатывает, проводится процедура разделения крови на плазму и иные составляющие. При симптомах ХМЛ применяются переливания донорской крови, в состав которой входят непосредственно клетки, плазма, а также примеси эритроцитов и тромбоцитов.

Радиотерапию вводят при значительных величинах злокачественной опухоли.

Гарантию на выздоровление 70% страдающих миелолейкозом получили при пересадке костного мозга. Данная процедура проводится на начальном этапе недомоганий. И может быть следствием удаления селезенки.

Этот орган может быть «убран» двумя путями: незапланированный заключается в разрыве селезенки, а основной зависит от ряда факторов. Костный мозг для пересадки должен быть идентичен мозгу больного.

Химиотерапию принято считать фундаментом лечения при миелолейкозе. Процесс разделяется на две части: до ремиссии и после неё. Следует помнить о мерах безопасности. После химиотерапии может наступить рецидив либо инвалидность.

Какие клинические рекомендации прослеживаются? На индукционной ступени лечения проводится комплекс мероприятий, направленных на устранение причин и симптомов заболевания, удаление ненужных лейкозных клеток.

Консолидационные мероприятия устраняют возможности рецидива, поддерживают нормальное состояние человека. Классификация влияет на принцип лечения ОМЛ, возраст, пол, индивидуальную переносимость и возможности.

Распространение получила методика внутривенного введения цитостатического препарата. Процесс продолжается в течение недели. Первые три дня сочетаются с иным медикаментом группы антибиотиков.

Когда присутствует риск развития телесных заболеваний либо инфекционных, применяется менее интенсивная процедура, суть которой состоит в создании комплекса мероприятий для больного. Сюда входит хирургическое вмешательство, психотерапевтическая помощь больному и т. д.

Индукционные мероприятия дают положительные результат более чем у 50% больных. Отсутствие второй степени консолидации приводит к рецидиву, поэтому считается необходимым мероприятием. При возможности возвращения рака после стандартно-прописанных 3-5 процедур поддерживающей химиотерапии проводится пересадка костного мозга.

Кроветворение способствует восстановлению организма. Для анализа требуется периферическая кровь. В Израиле показатели выздоровления от лимфолейкоза высоки за счет того, что неблагоприятные условия для человека ликвидируются сразу, опухолевый процесс спадает.

Метод обнаружения бласт в периферической крови также используется и там.

Бластный криз – злокачественный процесс, считается заключающим. На данной стадии синдромы невозможно излечить, лишь поддерживать процессы жизнедеятельности, так как этиология и патогенез фазы до конца не изучены. Негативный опыт говорит о том, что лейкоциты превышают нужный объём.

Онкологи дают разную оценку выживаемости при ОМЛ, так как обуславливается некоторым количеством факторов, например, возраст, пол и другие. Стабильная оценка классификаций ОМЛ показала, что средняя выживаемость разнится от 15 до 65%. Прогноз возвращения болезни от 30 до 80%.

Наличие телесных, инфекционных расстройств становится причиной худшего прогноза для людей пожилого возраста. Наличие параллельных недугов делает недоступной химиотерапию, так необходимую для лечения миелолейкоза.

При гематологических заболеваниях картина выглядит гораздо неутешительнее, чем при возникновении злокачественной опухоли как результата сопутствующей болезни.

Острый миелобластный лейкоз редко наблюдается у детей, чаще у взрослых.

Определяющей причиной положительного результата является момент начала лечения. От продолжительности и вероятности вылечить рак зависят последующие факторы: величина расширения печени, селезёнки, количество безъядерных элементов крови, белых кровяных клеток, незрелых клеток костного мозга.

Возможность летального исхода растёт вместе с количеством признаков, определяющих развитие онкологии. Частой причиной смерти становятся сопутствующие инфекции или подкожные кровоизлияния частей тела. Средняя продолжительность жизни – два года. Оперативное определение и лечение болезни способно умножить этот срок в десяток раз.

Миелома — злокачественная опухоль, подавляющая нормальное кроветворение, разрушающая кости и вырабатывающая патологические белки, повреждающие внутренние органы. Когда говорят о миеломе крови или костей, или позвоночника, или костного мозга, то имеют ввиду одно заболевание с разнообразными проявлениями.

Относящееся к гемобластозам или онкогематологическим процессам, то есть злокачественным болезням крови и лимфатической ткани заболевание имеет много названий: множественная миелома, миеломная болезнь и генерализованная плазмоцитома, плазмоцитарная миелома.

Миелома состоит из изменённых плазматических клеток. В нормальном костном мозге плазматические клетки рождаются из В-лимфоцитов, но число их ограничено всего 5%, большее количество — уже патология.

Определённой ясности с первопричиной развития плазматической опухоли нет, в инициации процесса подозревают плохую наследственность и склонность к аллергии против собственных тканей, радиацию и работу с токсичными веществами, под подозрение попал и вирус герпеса 8 типа.

Правда, достоверных доказательств участия всего перечисленного в злокачественном перерождении не представлено. Ясно одно, что-то помешало нормальному созреванию В-лимфоцитов или вмешалось в многоэтапный путь от их «детства» до лимфатической зрелости, из-за чего-то лимфоцит превратился в дефектный плазмоцит, давший начало миеломе.

Миеломная болезнь поражает трёх из 100 тысяч россиян, как правило, пожилых — преимущественно на седьмом десятке жизни, у молодых до 40 лет заболевание встречается очень редко.

Среди страдающих заболеваниями крови и лимфатической ткани плазмоцитому имеет 10-13%, но из всех существующих в природе злокачественных процессов на больных плазмоклеточной опухолью приходится не более одного процента.

По какой-то причине в костном мозге появляются ненормальные клетки, размножаясь, они нарушают нормальное кроветворение, что проявляется анемией. Недостаток эритроцитов сказывается на работе всех органов, но особенно сильно на легочной ткани и головном мозге, что проявляется недостаточностью их функций.

Функция нормальных плазматических клеток — выработка антител-иммуноглобулинов для защиты от болезнетворных агентов. Миеломные плазмоциты тоже вырабатывают иммуноглобулины, но дефектные парапротеины, не способные к иммунной защите.

Вырабатываемые злокачественными плазмоцитами парапротеины откладываются в тканях органов, излюбленное «место складирования» — почки, в которых развивается «болезнь лёгких цепей» с исходом в почечную недостаточность.

В поражённой печени снижается выработка разжижающих кровь веществ — повышается вязкость крови, нарушающая обменные процессы в тканях, образуются тромбы.

Отложения иммуноглобулинов наносят урон и другим органам, но не столь фатальный.

В костях миеломные клетки стимулируют остеокласты, вызывая остеолизис — разъедание кости. Из разрушенной кости кальций выходит в плазму, накапливаясь, приводит к гиперкальциемии — тяжёлому состоянию, требующему принятия срочных мер.

Запись
на консультацию
круглосуточно

Диагноз устанавливается по анализам крови, где находят парапротеины и определяют их суммарную и видовую концентрацию. Парапротеины обозначают как иммуноглобулины — IgA, IgG и IgМ.

Плазмоциты вырабатывают иммуноглобулины по собственному усмотрению и в разном количестве, по их изменению продукции патологических белков впоследствии оценивают эффективность лечения и активность заболевания.

Степень агрессивности плазматических клеток выясняют при микроскопии костного мозга, его получают из грудины при стернальной пункции или при биопсии тазовой кости. Особенно актуально исследование при невысокой продукции парапротеинов или при изменении характера течения болезни.

Давний маркёр заболевания — белок Бенс-Джонса в моче, выявляемый у 70% пациентов. Белок формируется из цепочек иммуноглобулинов А и G небольшого молекулярного веса — «лёгких», которые просачиваются из почечных канальцев. По содержания Бенс-Джонса тоже контролируют течение болезни.

Часто заболевание случайно обнаруживается во время обычной рентгенографии органов грудной клетки по литическим дефектам ребер. На первом этапе необходимо выявить все деструктивные изменения в костях, чтобы в дальнейшем следить за процессом и результатами терапии, что позволяет высокочувствительная низкодозная КТ всего скелета.

При МРТ изучается состояние плоских костей — черепа и таза, что обязательно при тлеющей и солитарном варианте опухоли. МРТ помогает оценить не только дефекты кости, но и наличие опухолевой инфильтрации мягких тканей, вовлечение в процесс спинного мозга.

Обязательно проводится анализ на кариотип для выявления генетических аномалий, влияющих на прогноз в отношении жизни больного и эффективность лечения.

Характерные особенности клеток определяют течение процесса от медленной и практически доброкачественной гаммапатии или тлеющей миеломы до стремительного плазмоклеточного лейкоза.

Не всегда изначально удаётся классифицировать заболевание, что усложняет выбор оптимальной терапии. В 2014 году международный консенсус определил критерии, облегчающие постановку точного диагноза и отделяющие один вариант опухолевого процесса от других.

В первую очередь, в костном мозге определяют процент плазматических клеток, так при симптоматической миеломной болезни их должно быть более 10%, а 60% говорит о высокой агрессивности опухоли.

Для каждого варианта заболевания предусмотрены определенные количественные характеристики и сочетания критериев, так для полной убеждённости в наличии у пациента миеломы необходимо обнаружить специфические «продукты»:

  • М-протеин в крови, то есть IgA или IgG;
  • легкие цепи иммуноглобулинов;
  • в моче белок Бенс-Джонса;
  • очаги в костях скелета.

При недостаточности специфических критериев диагностике помогают неспецифические, но часто встречающиеся последствия деятельности плазмоцитов и парапротеинов на органы-мишени:

  • повышение уровня кальция крови в результате массивного разрушения костей;
  • снижение гемоглобина при опухолевом замещении костного мозга;
  • повышение креатинина крови — маркёра почечной недостаточности.

Замечено, что каждый пул плазматических клеток производит иммуноглобулины с персональными особенностями и по своему графику, отчего клинические проявления очень своеобразны и глубоко индивидуальны.

Нет двух одинаковых больных, тем более невозможно найти двух похожих пациентов по диагностическим критериям. Тем не менее, выделяют несколько типов заболевания.

По количеству поражений опухоль может быть генерализованной или множественной и солитарной — с единственным очагом.

По течению различают вялотекущую или тлеющую, она же индолетная, и симптоматическую плазмоцитому, протекающую с явными клиническими проявлениями.

Основное проявление симптоматической миеломы — боли в костях вследствие их разрушения, которые появляются не сразу и часто даже не в первый год заболевания.

Болевой синдром возникает при вовлечении в опухолевый процесс надкостницы, пронизанной нервными окончаниями.

При медленно текущем процессе до выявления опухоли может пройти несколько лет, поскольку ничего кроме эпизодов слабости у пациента не возникает.

В развёрнутой стадии с множественными поражениями на первый план выходят в разных комбинациях и с индивидуальной интенсивностью переломы в местах деструкции костей и проявления почечной недостаточности, или амилоидоз органов.

Вялотекущий вариант миеломной болезни не всегда требует лечения, поскольку не угрожает жизни, а терапия совсем не безвредна. В данном случае наблюдение за течением процесса более выгодно пациенту, нежели токсичная химиотерапия. Регулярные обследования позволяют вовремя диагностировать активизацию процесса.

Симптоматическая миелома разделяется по стадиям от I до III по уровню в крови специфического микроглобулина и альбумина, стратегия при стадии I и II-III различается только используемыми препаратами и их комбинациями.

При любой стадии основное и определяющее тактику — состояние пациента и его возраст. Так сохранным больным до 65-летнего возраста и без тяжёлых хронических болезней предлагается агрессивная химиотерапия высокими дозами с пересадкой собственных стволовых клеток крови, по-научному, аутологичной трансплантацией.

Физически сохранные пациенты от 65 до 70-летия тоже могут претендовать на высокодозную химиотерапию, но уже не комбинацией лекарств, а единственным препаратом — мелфаланом.

До начала высокодозной химиотерапии проводится несколько курсов полихимиотерапии обычными дозами, затем специальным препаратом стимулируется выработка костным мозгом собственных стволовых клеток, которые собираются и консервируются. Затем пациент получает очень высокие дозы цитостатиков, в результате чего гибнут все клетки крови — опухолевые и нормальные. Нормальные, заблаговременно законсервированные кровяные элементы и вводят пациенту.

Пациенты старше 65 лет и помоложе, но с сопутствующими болезнями, влияющими на общее состояние и активность, тоже на первом этапе проходят цикловую химиотерапию, в том числе с использованием таргетных препаратов.

Результат лечения оценивается по анализам крови и костного мозга, где определяют концентрацию специфических для заболевания белков и процент опухолевых клеток.

На результате лечения отражается не только возраст, но и наличие нескольких хронических болезней, астенизация, подразумевающая физическое ослабление с похуданием или без оного.

Астенизированного человека наши предки называли «квёлым». Такие пациенты рискуют не перенести агрессивного лечения, но достаточно неплохо отвечают на более легкие варианты противоопухолевой химиотерапии.

В последние годы спектр химиопрепаратов существенно расширился за счёт таргетных средств, продемонстрировавших хороший непосредственный результат и увеличение продолжительности жизни участников исследований.

Поражения скелета подлежат длительной терапии бисфосфонатами, уменьшающими болевой синдром, предотвращающими переломы и гиперкальциемию. На отдельные опухолевые очаги воздействуют ионизирующим излучением, обязательна лучевая терапия при угрозе сдавления спинного мозга и поражении шейного отдела позвоночника.

  • Кроме возраста пациента и его физического состояния на прогнозе миеломы и продолжительности жизни отражается чувствительность опухоли к лекарственному лечению и биологические характеристики плазматических клеток, в частности генетические аномалии с делецией участков хромосом и амплификацией — удвоением генов.
  • Играет роль концентрация парапротеинов и их фракций, объем поражения на момент выявления болезни и степень вовлечения в патологический процесс других органов, так уже развившаяся почечная недостаточность «перевесит» все прочие благоприятные признаки заболевания.

Очень важно для жизни пациента правильно выбрать лечащего доктора и клинику, где могут провести точнейшее обследование и пациентом занимается целая команда врачей разных специальностей, знающих клинические проблемы немолодого миеломного больного и умеющих их решать.

Запись
на консультацию
круглосуточно

  1. Давыдов М.И., Аксель Е.М./ Статистика злокачественных новообразований России и странах СНГ 2007 г.//Вестник РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН, 2009; 20 (3)
  2. Kyle RA, Rajkumar SV./ Criteria for diagnosis, staging, risk stratification and response assessment of multiple myeloma// Leukemia. 2009; 23(1)
  3. Durie BGM, Salmon SE. / A clinical staging system for multiple myeloma: Correlation of measure Myeloma cell mass with presenting clinical features, response to treatment, and survival// Cancer, 1975;36.
  4. Facon T, Mary JY, Hulin C et al./ Melphalan and prednisone plus thalidomide versus melphalan and prednisone or reduced intensity autologous stem cell transplantation in elderly patients with multiple myeloma (IFM 99-06): a randomised trial// Lancet 2007; 370
  5. Weber DM, Chen C, Nievisky R et al./ Lenalidomide plus dexamethasone for relapsed multiple myeloma in North America.// N Engl J Med 2007; 357.

Хронический миелолейкоз – злокачественное миелопролиферативное заболевание, характеризующееся преимущественным поражением гранулоцитарного ростка. Может долгое время протекать бессимптомно. Проявляется склонностью к субфебрилитету, ощущением полноты в животе, частыми инфекциями и увеличением селезенки. Наблюдаются анемия и изменение уровня тромбоцитов, сопровождающиеся слабостью, бледностью и повышенной кровоточивостью. На заключительной стадии развиваются лихорадка, лимфоаденопатия и кожная сыпь. Диагноз устанавливается с учетом анамнеза, клинической картины и данных лабораторных исследований. Лечение – химиотерапия, радиотерапия, пересадка костного мозга.

Хронический миелолейкоз – онкологическое заболевание, возникающее в результате хромосомной мутации с поражением полипотентных стволовых клеток и последующей неконтролируемой пролиферацией зрелых гранулоцитов.

Составляет 15% от общего количества гемобластозов у взрослых и 9% от общего числа лейкозов во всех возрастных группах. Обычно развивается после 30 лет, пик заболеваемости хроническим миелолейкозом приходится на возраст 45-55 лет.

Дети до 10 лет страдают исключительно редко.

Хронический миелолейкоз одинаково распространен у женщин и у мужчин.

Из-за бессимптомного или малосимптомного течения может становиться случайной находкой при исследовании анализа крови, взятого в связи с другим заболеванием или во время профилактического осмотра.

У части больных хронический миелолейкоз выявляется на заключительных стадиях, что ограничивает возможности терапии и ухудшает показатели выживаемости. Лечение проводят специалисты в области онкологии и гематологии.

Хронический миелолейкоз считается первым заболеванием, при котором достоверно установлена связь между развитием патологии и определенным генетическим нарушением. В 95% случаев подтвержденной причиной хронического миелолейкоза является хромосомная транслокация, известная как «филадельфийская хромосома».

Суть транслокации заключается во взаимной замене участков 9 и 22 хромосом. В результате такой замены формируется устойчивая открытая рамка считывания.

Образование рамки вызывает ускорение деления клеток и подавляет механизм восстановления ДНК, что увеличивает вероятность возникновения других генетических аномалий.

В числе возможных факторов, способствующих появлению филадельфийской хромосомы у больных хроническим миелолейкозом, называют ионизирующее облучение и контакт с некоторыми химическими соединениями. Итогом мутации становится усиленная пролиферация полипотентных стволовых клеток.

При хроническом миелолейкозе пролиферируют преимущественно зрелые гранулоциты, но аномальный клон включает в себя и другие клетки крови: эритроциты, моноциты, мегакариоциты, реже – В- и Т-лифоциты.

Обычные гемопоэтические клетки при этом не исчезают и после подавления аномального клона могут служить основой для нормальной пролиферации кровяных клеток.

Для хронического миелолейкоза характерно стадийное течение. При первой, хронической (неактивной) фазе отмечается постепенное усугубление патологических изменений при сохранении удовлетворительного общего состояния.

Во второй фазе хронического миелолейкоза – фазе акселерации изменения становятся явными, развиваются прогрессирующие анемия и тромбоцитопения.

Заключительной стадией хронического миелолейкоза является бластный криз, сопровождающийся быстрой экстрамедуллярной пролиферацией бластных клеток. Источником бластов становятся лимфатические узлы, кости, кожа, ЦНС и т. д.

В фазе бластного криза состояние больного хроническим миелолейкозом резко ухудшается, развиваются тяжелые осложнения, завершающиеся гибелью больного. У некоторых пациентов фаза акселерации отсутствует, хроническая фаза сразу сменяется бластным кризом.

Читайте также:  Какие анализы сдавать для уролога

Клиническая картина определяется стадией заболевания. Хроническая фаза в среднем продолжается 2-3 года, в некоторых случаях – до 10 лет.

Для этой фазы хронического миелолейкоза характерно бессимптомное течение или постепенное появление «легких» симптомов: слабости, некоторого недомогания, снижения трудоспособности и чувства переполнения живота.

При объективном осмотре больного хроническим миелолейкозом может обнаруживаться увеличение селезенки. По анализам крови выявляется повышение количества гранулоцитов до 50-200 тыс./мкл при бессимптомном течении заболевания и до 200-1000 тыс./мкл при «легких» признаках.

На начальных стадиях хронического миелолейкоза возможно некоторое снижение уровня гемоглобина. В последующем развивается нормохромная нормоцитарная анемия.

При исследовании мазка крови пациентов с хроническим миелолейкозом отмечается преобладание молодых форм гранулоцитов: миелоцитов, промиелоцитов, миелобластов. Наблюдаются отклонения от нормального уровня зернистости в ту или иную сторону (обильная или очень скудная).

Цитоплазма клеток незрелая, базофильная. Определяется анизоцитоз. При отсутствии лечения хроническая фаза переходит в фазу акселерации.

О начале фазы акселерации хронического миелолейкоза может свидетельствовать как изменение лабораторных показателей, так и ухудшение состояния пациентов. Возможно нарастание слабости, увеличение печени и прогрессирующее увеличение селезенки.

У больных хроническим миелолейкозом выявляются клинические признаки анемии и тромбоцитопении или тробоцитоза: бледность, быстрая утомляемость, головокружения, петехии, кровоизлияния, повышенная кровоточивость. Несмотря на проводимое лечение, в крови пациентов с хроническим миелолейкозом постепенно увеличивается количество лейкоцитов.

При этом отмечается возрастание уровня метамиелоцитов и миелоцитов, возможно появление единичных бластных клеток.

Бластный криз сопровождается резким ухудшением состояния больного хроническим миелолейкозом. Возникают новые хромосомные аномалии, моноклоновое новообразование трансформируется в поликлоновое. Отмечается нарастание клеточного атипизма при угнетении нормальных ростков кроветворения.

Наблюдаются ярко выраженные анемия и тромбоцитопения. Суммарное количество бластов и промиелоцитов в периферической крови составляет более 30%, в костном мозге – более 50%. Пациенты с хроническим миелолейкозом теряют вес и аппетит. Возникают экстрамедуллярные очаги незрелых клеток (хлоромы).

Развиваются кровотечения и тяжелые инфекционные осложнения.

Диагноз устанавливается на основании клинической картины и результатов лабораторных исследований. Первое подозрение на хронический миелолейкоз часто возникает при повышении уровня гранулоцитов в общем анализе крови, назначенном в порядке профилактического осмотра или обследования в связи с другим заболеванием.

Для уточнения диагноза могут использоваться данные гистологического исследования материала, полученного при стернальной пункции костного мозга, однако окончательный диагноз «хронический миелолейкоз» выставляется при выявлении филадельфийской хромосомы при помощи ПЦР, флюоресцентной гибридизации или цитогенетического исследования.

Вопрос о возможности постановки диагноза хронический миелолейкоз при отсутствии филадельфийской хромосомы остается дискутабельным. Многие исследователи считают, что подобные случаи могут объясняться комплексными хромосомными нарушениями, из-за которых выявление данной транслокации становится затруднительным.

В ряде случаев филадельфийскую хромосому можно обнаружить при использовании ПЦР с обратной транскрипцией. При отрицательных результатах исследования и нетипичном течении заболевания обычно говорят не о хроническом миелолейкозе, а о недифференцированном миелопролиферативном/миелодиспластическом расстройстве.

Тактику лечения определяют в зависимости от фазы заболевания и выраженности клинических проявлений. В хронической фазе при бессимптомном течении и слабо выраженных лабораторных изменениях ограничиваются общеукрепляющими мероприятиями.

Больным хроническим миелолейкозом рекомендуют соблюдать режим труда и отдыха, принимать пищу, богатую витаминами и т. д. При повышении уровня лейкоцитов используют бусульфан.

После нормализации лабораторных показателей и уменьшения селезенки пациентам с хроническим миелолейкозом назначают поддерживающую терапию или курсовое лечение бусульфаном. Радиотерапию обычно используют при лейкоцитозе в сочетании со спленомегалией.

При снижении уровня лейкоцитов делают паузу продолжительностью не менее месяца, а затем переходят на поддерживающую терапию бусульфаном.

В прогрессирующей фазе хронического миелолейкоза возможно использование одного химиопрепарата или полихимиотерапии. Применяют митобронитол, гексафосфамид или хлорэтиламиноурацил. Как и в хронической фазе, проводят интенсивную терапию до стабилизации лабораторных показателей, в последующем переходят на поддерживающие дозы.

Курсы полиохимиотерапии при хроническом миелолейкозе повторяют 3-4 раза в год. При бластных кризах осуществляют лечение гидроксикарбамидом. При неэффективности терапии используют лейкоцитаферез. При выраженной тромбоцитопении, анемии выполняют переливания тромбоконцентрата и эритроцитарной массы.

При хлоромах назначают радиотерапию.

Пересадку костного мозга проводят в первой фазе хронического миелолейкоза. Продолжительной ремиссии удается достичь у 70% пациентов. При наличии показаний осуществляют спленэктомию.

Экстренная спленэктомия показана при разрыве или угрозе разрыва селезенки, плановая – при гемолитических кризах, «блуждающей» селезенке, рецидивирующих периспленитах и резко выраженной спленомегалии, сопровождающейся нарушением функций органов брюшной полости.

Прогноз при хроническом миелолейкозе зависит от множества факторов, определяющим из которых является момент начала лечения (в хронической фазе, фазе активации или в период бластного криза).

В качестве неблагоприятных прогностических признаков хронического миелолейкоза рассматривают значительное увеличение печени и селезенки (печень выступает из-под края реберной дуги на 6 и более см, селезенка – на 15 и более см), лейкоцитоз свыше 100×109/л, тромбоцитопению менее 150×109/л, тромбоцитоз более 500х109/л, повышение уровня бластных клеток в периферической крови до 1% и более, повышение суммарного уровня промиелоцитов и бластных клеток в периферической крови до 30% и более.

Вероятность неблагоприятного исхода при хроническом миелолейкозе возрастает по мере увеличения количества признаков. Причиной гибели становятся инфекционные осложнения или тяжелые геморрагии.

Средняя продолжительность жизни пациентов с хроническим миелолейкозом составляет 2,5 года, однако при своевременном начале терапии и благоприятном течении заболевания этот показатель может увеличиваться до нескольких десятков лет.

Одно из заболеваний, относящихся к группе неходжкинских лимфом — это миеломная болезнь.

Также в литературе она называется миелонома, множественная миелома, иногда встречается название генерализованная плазмоцитома. Также можно встретить название – болезнь Рустицкого – Каллера.

Это злокачественная опухоль из плазматических клеток. Она является одной из разновидностей парапротеинемических гемобластозов, т.е. зрелоклеточных новообразований из плазмоцитов и B-лимфоцитов, при которых опухолевые клетки секретируют или моноклональные иммуноглобулины или их компоненты.

Это заболевание является самым распространенным новообразованием из плазматических клеток и по статистике составляет порядка 1% от всех злокачественных новообразований, и до 155% от всех гемобластозов.

Большая часть больных — это мужчины старше 45 лет. По медицинской статистике основной пик приходится на 65-70 лет. Дети заболеванию не подвержены.

До сих пор нет какого-либо устоявшегося мнения о том, что приводит к этому недугу. Все больные не имеют в анамнезе ни токсических воздействий, ни антигенных стимуляций.

С 2003 года были разработаны диагностические критерии для симптоматической миеломы, бессимптомной и, так называемой, моноклональной гамма-патии неопределенного значения (MGUS).

Для бессимптомной характерны

  • парапротеин сыворотки более 30 грамм/литр
  • либо наличие плазматических клеток в пункции костного мозга более 10%
  • при этом нет поражений внутренних органов, обусловленных этим недугом.

Для симптоматической характерны

  • наличие плазматических клеток в пунктате костного

мозга более 10% (для чего берется пункция

  • либо нахождение плазматических клеток в биопсии

из любой ткани в любом количестве.

  • обнаружение моноклонального белка в сыворотке или моче,
  • гиперкальциемия,
  • гемоглобин менее 100 грамм /литр (анемия).
  • наличие литических поражений костей скелета, либо выявленный остеопороз, осложненный компрессионными переломами.
  • почечная недостаточность, объясняемая миеломной болезнью.

Для моноклональной гамма-патиии неопределенного значения характерны

  • парапротеин сыворотки менее 30 грамм/литр,
  • наличие плазматических клеток в пунктате костного мозга менее 10%,
  • отсутствие поражений органов, связанных с миеломой.
  • Заблевание имеет ряд вариантов, которые зависят
  • от возможности секретировать различные типы парапротеинов, от клеточного состава и от распространенного опухолевого инфильтрата в костном мозге.
  • В зависимости от возможности секретировать различные типы

парапротеинов выделяют следующие типы заболевания:

  • несекретирующие формы,
  • диклоновые,
  • миелома Бенс-Джонса
  • G-миелома,
  • А-миелома,
  • M- миелома.

Чаще всего встречается А-миелома, на ее долю приходится 20%, миелома Бенс-Джонса, на ее долю приходится 15%, и G-миелома, на ее долю приходится 75%.

По клеточному составу выделяются

  • плазмоцитарная
  • полиморфноклеточная
  • мелкоклеточная
  • плазмовластная миелома

По распространенности опухолевого инфильтрата в костном мозге:

  • очаговая форма,
  • диффузно-очаговая форма,
  • диффузная форма.

Симптомы обусловлены избыточным накоплением в организме плазматических клеток и продуктов их жизнедеятельности.

  • поражение костей, сопровождающееся костными болями, как правило, в спине,
  • диффузный остеопороз.
  • патологические переломы
  • боли в позвоночнике, обусловленные сдавлением спинного мозга.
  • гиперкальциемия (повышение кальция в крови) и гиперкальциурия – повышение кальция в моче.
  • поражение почек, как правило, это выраженная протеинурия, почечная недостаточность, анемия, как правило, нормоцитарная,
  • несколько реже тромбоцитопения и лейкопения.
  • длительно текущие рецидивирующие или переходящие в хроническую форму бактериальные поражения организма,
  • кровоточивость слизистых оболочек, кровоизлияния в склеры глаз,
  • трофические язвы и гангрены нижних отделов конечностей, не обусловленные варикозом,
  • нечувствительная к терапии сердечная недостаточность, амилоидоз с дальнейшим развитием нефротического синдрома.
  • длительное необъяснимое повышение СОЭ.

Чтобы понять, с чем связаны такие симптомы, в первую очередь пациент направляется на анализ крови.

Для подтверждения диагноза — миеломная болезнь, анализ крови делается впервую очередь.

  • увеличивается количество ретикулацитов,
  • падает количество тромбоцитов,
  • увеличиваются СОЭ, мочевина, креатинин, уровень белка, количество поликлональных иммуноглобулинов в крови.

Анализ крови при миеломной болезни показатели дает неоднозначные, точный диагноз по одному только этому исследованию поставить не удастся.

После того, как врач увидел изменение всех или нескольких из перечисленных показателей назначается дальнейшее исследование.

  1. В частности определяются места локализации костных болей и делается либо прицельная рентгенография, либо прицельное КТ в местах локализации боли.
  2. Таким образом, определяется поражение костей, явления остеопороза, в том числе, с переломами костей, а также наличие литических процессов в костях.
  3. После этого переходят к исследованиям, подтверждающим диагноз.

В обязательном порядке выполняется стернальная пункция. Для этого из грудины с помощью шприца берется некоторое количество костного мозга. В ряде случаев требуется трепан-биопсия подвздошной кости.

В полученном таким образом пунктате костного мозга выполняется подсчет миелограммы. Выполняется иммунофиксационный электрофорез белков сыворотки крови и мочи.

  • После того, как диагноз таким образом подтвержден выполняются необходимые тесты, которые позволяют определить опухолевую массу.
  • Благодаря чему можно сделать вывод о стадии и о прогнозах.
  • К таким исследованиям относится рентгенография скелета, которая включает в себя рентгенографии
  • рентгенографию грудной клетки,
  • шейного отдела позвоночника в двух проекциях,
  • шейного и грудного отдела позвоночника,
  • рентгенографию плечевых и бедренных костей, костей черепа, таза и других пораженных участков.

Это позволяет определить степень распространенности процесса.

Определяется парапротеин в сыворотке и моче, кальций и альбумин. Обязательно определяется бета-2 микроглобулин.

Выполняется КТ или МРТ для определения степени поражения внутренних органов. Проводится иммуногистохимическое исследование костного мозга, либо проточная цитофлюориеметрия.

По результатам этих исследований становится возможным определить форму множественного миеломного заболевания крови, установить стадию заболевания, сделать прогноз выживаемости.

Миелоидный лейкоз — это раковое заболевание крови, поражающее стволовые клетки костного мозга. Оно долгое время протекает бессимптомно.

Миелолейкоз на ранних стадиях обнаруживается случайно — при анализах крови в связи с другими заболеваниями. Существует острый и хронический лейкоз.

Для того чтобы диагностировать миелобластный лейкоз необходимо пройти обследование. Какие анализы при миелолейкозе нужно сдавать, будет рассказано ниже.

На сегодняшний момент причины развития этой болезни до конца не выяснены. Известно, что такой диагноз ставится в 20% всех случаев раковых заболеваний крови. Подвержены миелолейкозу женщины и мужчины в возрасте 30-50 лет, реже дети.

Среди основных причин развития болезни называют хромосомные изменения в клетках — в одной хромосоме происходят мутации, в результате которых появляется ген, состоящий из разных частей хромосомы.

Этот ген нарушает кроветворную функцию в организме, что становится причиной онкологического заболевания.

К провоцирующим факторам развития миелобластного лейкоза относят следующие:

  1. Наследственность.
  2. Приём некоторых препаратов от опухолей.
  3. Воздействие радиации.
  4. Электромагнитные излучения.
  5. Вирусы.
  6. Воздействие химических веществ.

В группу риска по заболеваемости раком крови относят людей с уже обнаруженными онкологическими заболеваниями и подвергавшихся по этому поводу лучевой терапии, а также всех сотрудников предприятий, которые регулярно получают высокие дозы радиации.

Рак крови в своём развитии проходит три стадии:

  1. Хроническая, при которой больной не испытывает никаких симптомов. Заболевание протекает в скрытой форме. Недомогание и слабость ощущаются заболевшим как симптомы переутомления. С развитием патологического состояния пациент начинает терять в весе, у него пропадает аппетит. В левой части живота, особенно после приёма пищи, появляется боль. Она свидетельствует об увеличении селезёнки. В редких случаях к указанным симптомам может добавляться нарушение зрения, одышка, появляются кровотечения.
  1. Акселерации, при которой обостряются и нарастают все симптомы хронической стадии. В этой фазе наблюдается упадок сил, обильное потоотделение, беспричинное повышение температуры до 38-39 градусов. Человек постоянно теряет вес, его мучают бесконечные боли в левом подреберье. Увеличенную в размерах селезёнку можно прощупать самостоятельно. На стадии акселерации происходит поражение сердечно-сосудистой системы, которое будет выражаться в частых сердечных приступах, аритмии.
  1. Терминальная (последняя) стадия миелолейкоза, при которой состояние пациента резко ухудшается. Он ощущает нетерпимые боли в костях, что является результатом поражения злокачественными клетками красного костного мозга. Продолжается потеря веса, держится высокая температура. На теле появляются синяки и кровоподтёки, т.к. снижается количество тромбоцитов. Из-за интенсивного увеличения в размерах селезёнки в животе появляется чувство тяжести, боли и распирания. В это время пациенты очень восприимчивы к различным инфекционным заболеваниям, которые могут стать причиной их смерти.

При подозрении на миелоидный лейкоз пациенту предлагается пройти ряд исследований — УЗИ диагностику органов брюшной полости и лабораторные анализы крови:

  1. Общий анализ крови.
  2. Биопсия красного костного мозга.
  3. ПЦР крови.
  4. Цитогенетическое исследование крови.

На хронической стадии болезни происходит увеличение селезёнки в размерах. На этапе акселерации УЗИ селезёнки и печени показывает их увеличение более чем на 10 см, а во время бластного криза селезёнка достигает огромных размеров — она занимает почти всю брюшную полость. Её вес колеблется в пределах 5-8 кг.

Подготовка к ультразвуковому исследованию органов брюшной полости проводится натощак. Пить воду тоже нельзя как минимум за 4 часа до процедуры. За 2 дня до этого из меню исключаются все продукты, способные привести к газообразованию, а также алкогольные напитки. Пациентам, страдающим запорами, рекомендуют провести очистительную клизму. Перед УЗИ нельзя курить.

Результаты исследования пациент получает сразу после процедуры.

Когда больной приходит к врачу с жалобами на общее недомогание, головные боли и усталость, врач отправляет его на общий анализ крови, который является очень результативным и показательным при многих заболеваниях. Несмотря на то что они имеет множество показателей, поставить диагноз всего лишь на этом исследовании невозможно.

Сдаётся анализ утром, натощак. Необходимо исключить за сутки употребление в пищу жирных продуктов, т.к. это может исказить результат. В качестве биологического материала используют капиллярную кровь из подушечки пальца. Обычно результат бывает готов через несколько часов.

На хроническом этапе распознать заболевание сможет только общий анализ крови, который показывает при наличии патологического процесса увеличение незрелых клеток крови, базофилов (больше 0,1%), эозинофилов (более 5%) и серьёзное увеличение лейкоцитов (более 9 тысяч) и понижение тромбоцитов без особых причин (у взрослого — менее 180, у детей с года — менее 160).

На стадии акселерации общий анализ крови показывает:

  • число миелобластов увеличивается до 20% — у здорового человека их быть в крови не должно;
  • количество базофилов увеличивается до 20%
  • до 100 тысяч единиц снижается уровень тромбоцитов;
  • продолжает расти число лейкоцитов.

На терминальной стадии общий анализ крови свидетельствует:

  • об увеличении числа миело и лимфобластов на 20 и более процентов;
  • о появлении в костном мозге больших скоплений бластов.

Это незрелые клетки крови, которые в дальнейшем преобразуются в кровяные тельца. При отсутствии патологии в крови они не встречаются. Поэтому при обнаружении бластов в крови проверяют и костный мозг на их наличие.

Клетки крови вырабатываются красным костным мозгом. Для того чтобы подтвердить диагноз, проводят пункцию красного костного мозга и отправляют на исследование часть кости. Чаще всего биопсию берут из грудинных, тазовых (у взрослых), пяточных костей (у детей до 2-х лет).

Врач под местной анестезией специальным шприцем с иглой прокалывает кость — у взрослых на глубине 3-4 см, у детей — 1-2 см — и набирает в шприц ткань из полости кости. Затем полученный биоматериал наносят на стёкла и изучают под микроскопом в лаборатории.

Подготовка к процедуре будет заключаться в следующем: проводится беседа с врачом о наличии аллергической реакции на анестетик. Кроме того, пациенту, принимающему кроверазжижающие препараты, рекомендуют воздержаться от них в течение 2-х недель.

Накануне пункции больному нужно очистить кишечник и мочевой пузырь, принять душ, мужчине удалить растительность на груди в месте прокола. Больному даётся успокоительное, за 30 минут анестетик.

После этого доктор прокалывает мягкие ткани в районе кости, нащупывает её и вводит туда иглу со шприцем, осуществляя забор биоматериала. После этого место прокола обрабатывается антисептиком. Время процедуры — 20-30 минут.

Исследование образца занимает от 2 до 4 часов, в некоторых случаях — при отсутствии собственной лаборатории — на получение результата может уйти до месяца.

Пациент может через 30 минут отправиться домой. В течение 3 дней нельзя принимать душ и ванну, чтобы не мочить место прокола.

Пункция красного мозга не проводится в следующих случаях:

  • при остром инфаркте миокарда;
  • при остром нарушении мозгового кровообращения;
  • при гипертоническом кризе;
  • во время приступа стенокардии.

На хронический миелолейкоз в результатах анализа указывает количество лейкоцитов, выше 17 у взрослых и более 35% у детей после 5 лет. Если количество бластов (эритробласты, нормобласты) повышено на 20% — речь идёт об остром лейкозе.

Метод полимеразно-цепной реакции позволяет с высокой точностью определить не только наличие вирусов, но и хромосомные аномалии. ПЦР направлен на поиски гена BCR — ABL1, вызывающего рак крови. Это очень сложный химический процесс, требующий специальных лабораторных условий и высокой квалификации профессионалов.

Для анализа берут венозную кровь или красный костный мозг. Если требуется анализ крови, то у больного утром натощак берётся венозная кровь.

Для достоверности анализа рекомендуется не применять лекарственных препаратов за 2 недели до анализа. Результаты готовятся в течение суток.

Если обнаружен ген BCR — ABL1, даже в небольших количествах, значит диагноз хронического миелолейкоза подтверждается.

Наличие филадельфийской хромосомы подтверждает диагноз миелобластный лейкоз. Эта хромосома появляется в результате объединения двух участков на 22-ой хромосоме. Поиск Ph проводится методом ПЦР, о котором говорилось выше.

Данная хромосомная аномалия наблюдается в 95% случаев хронической стадии болезни, значит этот метод помогает определить заболевание на ранней стадии.

Благодаря указанным методам диагностики становится возможным обнаружить болезнь на начальной стадии и приступить к её лечению. К сожалению, до сих пор не существует препаратов, способных вылечить от миелолейкоза, но на время можно продлить жизнь онкобольного. Продолжительность жизни пациента будет зависеть от того, в какой стадии развития патологии он находился при обращении к врачу.

Основная цель терапии — препятствовать бесконтрольному росту патологических клеток крови. Для это назначают следующее лечение:

  • медикаменты для остановки роста опухоли;
  • лучевая терапия;
  • пересадка костного мозга;
  • химиотерапия.

100% выздоровление возможно только в тех случаях, когда костный мозг донора полностью идентичен костному мозгу пациента.

Профилактических мер для предотвращения миелобластного лейкоза не существует. Важно ежегодно сдавать общий анализ крови и при появлении первых признаков заболевания обращаться за помощью к квалифицированным специалистам.

источник