Анализ на альфа 1 антитрипсин норма

Альфа-1-антитрипсин (ААТ, А1АТ) – протеин, который инактивирует ряд ферментов, в том числе эластазу, усиливающую гидролиз белков и деструкцию тканей легких. Исследование ААТ используется для установления причин эмфиземы, заболеваний печени. Показано людям до 40 лет при хрипах, хроническом кашле, бронхите, одышке; новорожденным и малолетним детям с длительной желтухой, зудом, брюшной водянкой, увеличенной селезенкой. Исследуемый биоматериал – сыворотка венозной крови. Анализ выполняется методом иммунотурбидиметрии. Значения нормы составляют 0,78-2 г/л. Подготовка результатов занимает до 10 рабочих дней.

Альфа-1-антитрипсин (ААТ, А1АТ) – протеин, который инактивирует ряд ферментов, в том числе эластазу, усиливающую гидролиз белков и деструкцию тканей легких. Исследование ААТ используется для установления причин эмфиземы, заболеваний печени. Показано людям до 40 лет при хрипах, хроническом кашле, бронхите, одышке; новорожденным и малолетним детям с длительной желтухой, зудом, брюшной водянкой, увеличенной селезенкой. Исследуемый биоматериал – сыворотка венозной крови. Анализ выполняется методом иммунотурбидиметрии. Значения нормы составляют 0,78-2 г/л. Подготовка результатов занимает до 10 рабочих дней.

Альфа-1-антитрипсин производится печенью. Основная его функция – блокировка активности эластазы и других ферментов. Эластаза синтезируется нейтрофилами при повреждении и воспалении тканей, воздействует на белки, расщепляя их. Если ее активность не подавляется А1АТ, ткани легких начинают разрушаться. Синтез альфа-1-антитрипсина контролируется определенными генами. Их мутации приводят к снижению продукции протеина, производству дисфункциональных молекул. В результате повышается риск развития эмфиземы, заболеваний легких, особенно у людей курящих, регулярно контактирующих с пылью, газами, дымом. Дефектные молекулы накапливаются в гепатоцитах, образуются пептидные цепи, повреждающие печень, развивается желтуха.

Исследование выявляет уровень альфа-1-антитрипсина в крови. Понижение показателей ассоциируется с эмфиземой, поражением печени. Показания к анализу:

• Желтуха. Определение А1АТ проводится новорожденным, младенцам, детям раннего возраста при желтушности кожи и склер, брюшной водянке, зуде, увеличении селезенки. Анализ выполняется при длительности симптомов более 2 недель с целью установления их причины.
• Симптомы эмфиземы. Тест показан пациентам до 40 лет хронической обструктивной болезнью легких, астмой, с жалобами на хрипы, сухой кашель, частые бронхиты, одышку, особенно если нет воздействия факторов риска, таких как табачный дым, выхлопные газы, пыль. Результат позволяет диагностировать недостаток ААТ как причину раннего дебюта эмфиземы.
• Предрасположенность к дефициту ААТ. Диагностика показана людям, имеющим близких родственников с альфа-1-антитрипсиновой недостаточностью.

Исследуется венозная кровь. Процедура взятия биоматериала выполняется утром, натощак. Рекомендации к подготовке:

• Последний прием пищи нужно совершить за 8-12 часов до исследования, допустимо сократить перерыв до 4-6 часов, исключив жирные, острые блюда. Пить воду разрешено без ограничений.
• Накануне процедуры стоит ограничить физические нагрузки, отказаться от употребления алкогольных напитков, избегать влияния стрессовых факторов.
• За неделю до анализа нужно сообщить врачу о принимаемых лекарственных средствах. По необходимости они будут временно отменены.
• Процедуры физиотерапии, инструментальные обследования до сдачи крови проводить запрещено.
• За 30 минут нужно воздержаться от курения.

Для забора крови выполняется венепункция. Биоматериал помещают в герметичные пробирки, перед анализом центрифугируют, выводят факторы свертывания. Сыворотка исследуется иммунотурбидиметрическим методом. Сроки подготовки результата – до 10 дней.

Нормальный уровень альфа-1-антитрипсина в сыворотке зависит от возраста. Референсные значения составляют:

• Период новорожденности – 1,45-2,7 г/л.
• Дети, взрослые – 0,78-2 г/л.
• Пожилые (после 60 лет) – 1,15-2 г/л.

Незначительное повышение может быть спровоцировано физиологическими факторами: беременностью, физическими нагрузками, умственным и эмоциональным напряжением. Нормальный уровень А1АТ при отсутствии симптомов поражения легких выявляет низкий риск развития эмфиземы.

Производство альфа-1-антитрипсина нейтрофилами усиливается при воспалительных процессах и повреждении тканей. К причинам повышения показателя теста относятся:

• Воспалительные заболевания. Наиболее высокие показатели определяются при инфекциях, гепатите, ревматоидном артрите, системной красной волчанке.
• Повреждение тканей. Синтез белка усиливается при некрозе, травмах, хирургических вмешательствах, развитии злокачественных опухолей.
• Патологии печени. Воспалительный процесс в паренхиматозных клетках сопровождается повышением концентрации ААТ с сохранением нормального уровня других острофазных белков.
• Гормональные изменения. Показатель анализа увеличивается на фоне патологий щитовидной железы, применения оральных контрацептивов, препаратов эстрогена.

Сниженный уровень альфа-1-антитрипсина связан с его недостаточным синтезом и избыточным катаболизмом. Причинами отклонения результатов в меньшую сторону являются:

• Врожденный дефицит. Снижение производства нормальных молекул белка выявляется при генетической мутации – наличии одной или двух аномальных копий гена серпина-1. Низкий уровень А1АТ определяет высокий риск эмфиземы, сопровождается поражением печени.
• Идиопатический респираторный дистресс-синдром . Развивается у новорожденных, протекает остро с усилением катаболических процессов.
• Нефротический синдром, энтеропатии . Снижение уровня А1АТ происходит из-за общих потерь белка с мочой, через желудочно-кишечный тракт.
• Воспаления, инфекции, опухоли. Распад белка усиливается при острых и прогрессирующих хронических заболеваниях.

Альфа-1-антитрипсин исследуется в крови с целью выявления его недостатка, определения риска развития эмфиземы. Дефицит белка является врожденным, сопровождается повреждением печени. Анализ имеет диагностическую и прогностическую ценность, назначается людям, входящим в группу риска и имеющим симптомы заболевания. С результатом необходимо обратится к терапевту, пульмонологу, гепатологу.

источник

Альфа-1-антитрипсин или А1АТ – это белок, выполняющий в организме чрезвычайно важную функцию. Он защищает организм, особенно — легкие от расщепляющей пептиды и белки эластазы.

Синтез альфа-1-антитрипсина происходит в печени и в слизистой оболочке кишечника. В случае возникновения воспалительной реакции в организме происходит образование соединительной ткани. Впоследствии, чтобы восстановить нормальную работу органа, эта соединительная ткань разрушается протеазами. Но поскольку соединительная ткань в организме присутствует повсюду, ее необходимо защитить от воздействия протеаз. Особенно это касается сурфактанта, который обволакивает изнутри легкие, чтобы они не слипались при выдохе. Альфа-1-антитрипсин защищает легкие, но при его недостаточном содержании сурфактант разрушается, что и приводит к возникновению эмфиземы. По анализу крови на содержание этого белка можно судить о наличии в организме различных острых воспалительных процессов. Недостаточность альфа-1-антитрипсина является довольно распространенным заболеванием печени у детей.

Анализ крови на альфа-1-антитрипсин назначается, когда необходимо выявить причину возникновения эмфиземы легких или заболевания печени, особенно в тех случаях, когда нет видимых причин для возникновения подобных патологий. В случае если у пациента, страдающего хронической обструктивной болезнью легких, выявляется дефицит альфа-1-антитрипсина, то чтобы лечение заболевания было эффективным, прежде всего, необходимо восстановить нормальную работу печени. Анализ крови на содержание альфа-1-антитрипсина также проводят, если у пациента имеются родственники, страдающие врожденной недостаточностью этого белка.

В обязательном порядке уровень альфа-1-антитрипсина проверяется у детей, особенно новорожденных, при наличии длительной желтухи и иных признаков заболевания печени.

Норма содержания этого белка в сыворотки крови может быть разной в зависимости от возраста пациента. У новорожденных детей она составляет 1,45 — 2,70г/л, у взрослого человека — 0,78 — 2,00г/л, у пожилых людей, старше 60 лет, немного ниже — 1,15 — 2,00г/л. У беременных женщин содержание дефицит альфа-1-антитрипсина в крови немного увеличивается, что совершенно нормально для их состояния и не является патологией.

Повышение содержания в крови альфа-1-антитрипсина, как правило, говорит о развитии в организме какого-то воспалительного процесса. Если норма Альфа-1-антитрипсина в крови понижена, то ее могут вызвать следующие заболевания:

• инфекционные воспалительные процессы острого характера,
• инфекционные воспалительные процессы хронического характера,
• гепатиты – острая фаза,
• цирроз печени,
• некрозы,
• травмы,
• новообразования злокачественной природы.

К повышению уровня альфа-1-антитрипсина может привести проведенная вакцинация или повышение в крови уровня женского полового гормона эстрогена. Такую же реакцию может вызвать и прием некоторых медицинских препаратов — оральных контрацептивов, тамоксифена и некоторых других. Не забудьте предупредить вашего лечащего врача обо всех лекарствах, которые вы принимали в последнее время. Повышения уровня одного альфа-1-антитрипсина недостаточно для того чтобы сделать какие-то определенные выводы – необходимо одновременное исследование и оценка уровня какого-либо иного реактанта, например, С-реактивного белка или же гептоглобина.

Пониженна норма Альфа-1-антитрипсина в крови может быть врожденной. Это заболевание является хроническим, прогрессирующим, но проявляется не всегда – менее чем в половине случаев. Следствием врожденной недостаточности альфа-1-антитрипсина, в большинстве случаев оказывается разрушение легочной ткани и развитие эмфиземы. Обычно это происходит в возрасте от 20 до 40 лет. Подобное осложнение врожденного заболевания носит название ювенильная базальная эмфизема. У детей врожденный дефицит альфа-1-антитрипсина может привести к развитию неонатального гепатита или цирроза печени.

О приобретенной недостаточности альфа-1-антитрипсина говорят тогда, когда дефицит этого белка возникает в результате какого-то заболевания, вызывающего общую потерю белков организмом, например обширного ожога, диспепсии или нефротического синдрома. Также недостаток альфа-1-антитрипсина может возникнуть при его недостаточном синтезе в печени, например, при заболеваниях этого органа или острых воспалительных процессах в поджелудочной железе. К подобному же результату могут привести и заболевания, взывающие нарушения процессов коагуляции крови.

Заболевания, при которых наблюдается альфа-1-антитрипсиновая недостаточность:

• неонатальный гепатит,
• муковисцидоз,
• эмфизема легких,
• цирроз печени,
• гастроэнтеропатия,
• дистресс-синдром,
• гепатома.

источник

Поставить диагноз при заболеваниях внутренних органов бывает невозможно без проведения исследований состава крови. Лабораторный анализ позволяет заметить развитие патологии до начала клинических появлений. Так, исследование на альфа 1 антитрипсин необходимо при проведении диагностики заболеваний легких и печени.

Человеческий организм имеет уникальную защиту от травм и инфекций. При возникновении угрозы начинают вырабатываться, так называемые, стресс-белки. К таким веществам относится и альфа 1 антитрипсин (это вещество для краткости обозначают ААТ).

Концентрация этого вещества значительно возрастает при инфекционных заболеваниях, появления опухолей, аутоиммунных атаках. Поэтому анализ на содержание ААТ в крови имеет диагностическое значение при различных заболеваниях.

Местом синтеза ААТ является печень. Этот белок начинает вырабатываться при возникновении угроз – травм, воспалений и пр. Основная функция ААТ – защита тканей легких. При повреждениях и воспалениях тканей легких нейтрофилы начинают продуцировать фермент эластазу, которая обладает способностью расщеплять белки. Вырабатываемый в печени альфа 1 антитрипсин контролирует активность фермента. Если сдерживать активность эластазы не удается, она начинает разрушать и здоровые ткани.

Производство ААТ контролируется двумя половинами кондоминантного гена. При наличии мутаций в названных генах альфа 1 антитрипсин вырабатывается в меньших количествах либо белок производится в неполноценной форме. При дефиците ААТ более 30% существенно повышает риск развития болезней легких.

Совет! Дополнительным фактором риска развития патологий легких является частое вдыхание пыльного воздуха или дыма и курение.

Производимый неполноценный ААТ накапливается в клетках печени. При превышении определенного количества дефектные белки начинают разрушать ткани печени. Примерно десятая часть больных, у которых ААТ вырабатывается в недостаточном количестве, страдают желтухой еще в первые месяцы жизни.

Совет! При относительно невысоком дефиците ААТ заболевания печени удается компенсировать. В тяжелых случаях для спасения жизни ребенка требуется пересадка органа.

Назначают анализ на содержание ААТ при наличии следующих показаний:

• для выявления причин развития эмфиземы легких;
• для выявления причин продолжительной желтухи у младенцев, детей и подростков;
• при муковисцедозе;
• при обследовании детей, если в семье есть случаи врожденной недостаточности ААТ.

При подозрении на врожденную недостаточность ААТ целесообразно сделать генетический анализ для выявления мутаций в генах, контролирующих выработку этого стресс-белка. Такой анализ необходим, в случаях:

• если альфа 1 антитрипсин совсем не образуется в организме;
• если в семье есть случаи подобного наследственного заболевания;
• если уровень ААТ низкий и при этом обнаруживаются аномальные формы этого белка.

Чтобы провести анализ, необходимо произвести забор пробы венозной крови.

Правила подготовки к исследованию просты:

• производится забор проб крови в утреннее время;
• пациент должен прийти на анализ натощак, с утра нельзя ничего есть, пить можно только воду без газа;
• накануне забора проб крови важно исключить алкоголь, интенсивные физические нагрузки, жирную пищу.

При проведении исследования на альфа 1 антитрипсин следует учитывать, что показатель может повышаться при:

• стрессе;
• беременности;
• приеме гормональных противозачаточных таблеток;
• нарушениях синтеза тиреоидных гормонов.

Нормальные значения ААТ в крови 0,9-2 г/л или 2,1-3,8 кЕД/л. Этот показатель одинаков для пациентов обоего пола.

Пониженный уровень ААТ может быть врожденным или приобретенным. Врожденная недостаточность обусловлена мутациями генов, контролирующих производство этого белка. При врожденной патологии в раннем возрасте проявляются такие патологии, как:

Врожденная недостаточность ААТ отмечается у одного новорожденного из 3000-6000 (по разным источникам) рожденных детей. У таких малышей уже в неонатальном периоде можно выявить:

• увеличение печени;
• продолжительную желтуху;
• обесцвеченный кал.

Однако не всегда холестаз бывает полным, у многих малышей клинические признаки стерты и поставить диагноз можно только после проведения анализов. Приобретенный дефицит ААТ может быть вызван следующими заболеваниями:

• гастроэнтеропатиями;
• нефротическими синдромами;
• термическими ожогами в остром периоде;
• вирусными гепатитами;
• острым панкреатитом.

Повышенный уровень ААТ отмечается при следующих патологиях:

• воспалительные заболевания различного характера. Подобные результаты анализа могут быть получены при гепатитах, инфекционных заболеваниях, аутоиммунных поражениях (красная системная волчанка, ревматоидный артрит);
• травмы, хирургические операции.

К повышению уровня ААТ приводит повышенный уровень эстрогенов, поэтому анализ показывает рост стресс-белка у беременных (особенно в третьем триместре) и при приеме препаратов, в состав которых включены женские половые гормоны.

Совет! Анализ на ААТ не позволяет отличить острую фазу воспаления и действие гормонального фактора. Поэтому исследование, как правило, проводится в комплексе с выявлением концентрации хотя бы еще одного стресс-белка.

Итак, альфа 1 антитрипсин – это белковое вещество, которое выступает ингибитором протеаз. Анализ на содержание этого вещества проводится при подозрении на его врожденную недостаточность, а также в процессе диагностики воспалительных и опухолевых заболеваний.

источник

Вряд ли найдется кто-то, кто еще ни разу не сдавал кровь из пальца на анализы. Общий анализ крови берут практически при любом заболевании. Так в чем же его диагностическая ценность и какие диагнозы он может подсказать? Разбираем по-порядку.

Основные показатели, на которые врач обращает внимание при расшифровке общего анализа крови — это гемоглобин и эритроциты, СОЭ, лейкоциты и лейкоцитарная формула. Остальные скорее являются вспомогательными.

Чаще всего общий анализ крови назначают, чтобы понять, есть ли в организме воспаление и признаки инфекции, и если да, то какого происхождения — вирусного, бактериального или другого.

Также общий анализ крови может помочь установить анемию — малокровие. И если в крови есть ее признаки — назначают дополнительные анализы, чтобы установить причины.

Еще общий анализ крови назначают, если есть подозрение на онкологический процесс, когда есть ряд настораживающих симптомов и нужны зацепки. В этом случае кровь может косвенно подсказать, в каком направлении двигаться дальше.

Другие показания обычно еще реже.

Сейчас на бланках с результатом анализов в основном используют англ. аббревиатуры. Давайте пройдемся по основным показателям и разберем, что они значат.

Это более детальная информация о тех самых WBC из предыдущего блока.

Лейкоциты в крови очень разные. Все они в целом отвечают за иммунитет, но каждый отдельный вид за разные направления в иммунной системе: за борьбу с бактериями, вирусами, паразитами, неспецифическими чужеродными частицами. Поэтому врач всегда смотрит сначала на общий показатель лейкоцитов из перечня выше, а затем на лейкоцитарную формулу, чтобы понять, а какое звено иммунитета нарушено.

Обратите внимание, что эти показатели обычно идут в двух измерениях: абсолютных (абс.) и относительных (%).

Абсолютные показывают, сколько штук клеток попало в поле зрения, а относительные — сколько эти клетки составляют от общего числа лейкоцитов. Это может оказаться важной деталью — например, в абсолютных цифрах лимфоциты вроде как в пределах нормы, но на фоне общего снижения всех лейкоцитов — их относительное количество сильно выше нормы. Итак, лейкоцитарная формула.

А теперь пройдемся по каждому из этих показателей и разберем, что они значат.

Гемоглобин — это белок, который переносит по организму кислород и доставляет его в нужные ткани. Если его не хватает — клетки начинают голодать и развивается целая цепочка симптомов: слабость, утомляемость, головокружение, выпадение волос и ломкость ногтей, заеды в уголках губ и другие. Это симптомы анемии.

В молекулу гемоглобина входит железо, а еще в его формировании большую роль играют витамин В12 и фолиевая кислота. Если их не хватает — в организме нарушается синтез гемоглобина и развивается анемия.

Есть еще наследственные формы анемии, но они случаются гораздо реже и заслуживают отдельного разбора.

В норме гемоглобин составляет 120−160 г/л для женщин и 130-170 г/л для мужчин. Нужно понимать, что в каждом конкретном случае нормы зависят от лаборатирии. Поэтому смотреть нужно на референсные значения той лаборатории, в которой вы сдавали анализ.

Повышенные цифры гемоглобина чаще всего случаются из-за сгущения крови, если человек излишне потеет во время жары, или принимает мочегонные. Еще повышенным гемоглобин может быть у скалолазов и людей, которые часто бывают в горах — это компенсаторная реакция на недостаток кислорода. Еще гемоглобин может повышаться из-за заболеваний дыхательной системы — когда легкие плохо работают и организму все время не хватает кислорода. В каждом конкретном случае нужно разбираться отдельно.

Снижение гемоглобина — признак анемии. Следующим шагом нужно разбираться какой.

Эритроциты — это красные клетки крови, которые транспортируют гемоглобин и отвечают за обменные процессы тканей и органов. Именно гемоглобин, а точнее — его железо, красит эти клетки в красный.

Нормы для мужчин — 4,2-5,6*10*9/литр. Для женщин — 4-5*10*9/литр. Которые опять-таки зависят от лаборатории.

Повышаться эритроциты могут из-за потери жидкости с потом, рвотой, поносом, когда сгущается кровь. Еще есть заболевание под названием эритремия — редкое заболевание костного мозга, когда вырабатывается слишком много эритроцитов.

Снижении показателей обычно является признаком анемии, чаще железодефицитной, реже — другой.

Норма — 80-95 для мужчин и 80-100 для женщин.

Объем эритроцитов уменьшается при железодефицитной анемии. А повышается — при В12 дефицитной, при гепатитах, снижении функции щитовидной железы.

Повышается этот показатель редко, а вот снижение — признак анемии или снижения функции щитовидной железы.

Повышение значений почти всегда свидетельствует об аппаратной ошибке, а снижение – о железодефицитной анемии.

Это процентное соотношение форменных элементов крови к ее общему объему. Показатель помогает врачу дифференцировать, с чем связана анемия: потерей эритроцитов, что говорит о заболевании, или с избыточным разжижением крови.

Это элементы крови, ответственные за формирование тромботического сгустка при кровотечениях. Превышение нормальных значений может свидетельствовать о физическом перенапряжении, анемии, воспалительных процессах, а может говорить о более серьезных проблемах в организме, среди которых онкологические заболевания и болезни крови.

Снижение уровня тромбоцитов в последние годы часто свидетельствует о постоянном приеме антиагрегантов (например, ацетилсалициловой кислоты) с целью профилактики инфаркта миокарда и ишемического инсульта головного мозга.

А значительное их снижение может быть признаком гематологических заболеваний крови, вплоть до лейкозов. У молодых людей — признаками тромбоцитопенической пурпуры и других заболеваний крови. Так же может появляться на фоне приема противоопухолевых и цитостатических препаратов, гипофункции щитовидной железы.

Это основные защитники нашего организма, представители клеточного звена иммунитета. Повышение общего количества лейкоцитов чаще всего свидетельствует о наличии воспалительного процесса, преимущественно бактериальной природы. Также может оказаться признаком так называемого физиологического лейкоцитоза (под воздействием боли, холода, физической нагрузки, стресса, во время менструации, загара).

Нормы у мужчин и женщин обычно колеблются от 4,5 до 11,0*10*9/литр.

Снижение лейкоцитов – признак подавления иммунитета. Причиной чаще всего являются перенесенные вирусные инфекции, прием некоторых лекарств (в том числе нестероидных противовоспалительных и сульфаниламидов), похудение. Гораздо реже — иммунодефициты и лейкозы.

Самый большой пул лейкоцитов, составляющий от 50 до 75% всей лейкоцитарной популяции. Это основное звено клеточного иммунитета. Сами нейтрофилы делятся на палочкоядерные (юные формы) и сегментоядерные (зрелые). Повышение уровня нейтрофилов за счёт юных форм называют сдвигом лейкоцитарной формулы влево и характерно для острой бактериальной инфекции. Снижение — может быть признаком вирусной инфекции, а значительное снижение — признаком заболеваний крови.

Второй после нейтрофилов пул лейкоцитов. Принято считать, что во время острой бактериальной инфекции число лимфоцитов снижается, а при вирусной инфекции и после неё – повышается.

Значительное снижение лимфоцитов может наблюдаться при ВИЧ-инфекции, при лейкозах, иммунодефицитах. Но это случается крайне редко и как правило сопровождается выраженными симптомами.

Редкие представители лейкоцитов. Повышение их количества встречается при аллергических реакциях, в том числе лекарственной аллергии, также является характерным признаком глистной инвазии.

Самая малочисленная популяция лейкоцитов. Их повышение может говорить об аллергии, паразитарном заболевании, хронических инфекциях, воспалительных и онкологических заболеваниях. Иногда временное повышение базофилов не удается объяснить.

Самые крупные представители лейкоцитов. Это макрофаги, пожирающие бактерии. Повышение значений чаще всего говорит о наличии инфекции — бактериальной, вирусной, грибковой, протозойной. А также о периоде восстановления после них и о специфических инфекциях — сифилисе, туберкулезе. Кроме того может быть признаком системных заболеваниях — ревматоидный артрит и другие.

Если набрать кровь в пробирку и оставить на какое-то время — клетки крови начнут падать в осадок. Если через час взять линейку и замерить, сколько миллиметров эритроцитов выпало в осадок — получим скорость оседания эритроцитов.

В норме она составляет от 0 до 15 мм в час у мужчин, и от 0 до 20 мм у женщин.

Может повышаться, если эритроциты чем-то отягощены — например белками, которые активно участвуют в иммунном ответе: в случае воспаления, аллергической реакции, аутоимунных заболеваний — ревматоидный артрит, системная красная волчанка и другие. Может повышаться при онкологических заболеваниях. Бывает и физиологическое повышение, объясняемое беременностью, менструацией или пожилым возрастом.

В любом случае — высокий СОЭ всегда требует дополнительного обследования. Хоть и является неспецифическим показателем и может одновременно говорить о многом, но мало о чем конкретно.

В любом случае по общему анализу крови практически невозможно поставить точный диагноз, поэтому этот анализ является лишь первым шагом в диагностике и некоторым маячком, чтобы понимать, куда идти дальше. Не пытайтесь найти в своем анализе признаки рака или ВИЧ — скорее всего их там нет. Но если вы заметили любые изменения в анализе крови — не откладывайте визит к врачу. Он оценит ваши симптомы, соберет анамнез и расскажет, что делать с этим анализом дальше.

Мы заметили, что в комментариях очень много вопросов по расшифровке анализов, на которые мы не успеваем отвечать. Кроме того, чтобы дать хорошие рекомендации — важно задать уточняющие вопросы, чтобы узнать ваши симптомы. У нас в сервисе очень хорошие терапевты, которые могут помочь с расшифровкой анализов и ответить на любые ваши вопросы. Для консультации переходите по ссылке.

источник

Альфа-1-антитрипсин (ААТ) – это белок, производимый печенью и высвобождаемый в кровяное русло. Он принимает участие в инактивации нескольких ферментов, но главная его функция – защита легких от эластазы.

Alpha₁-antitrypsin, A1AT, AAT.

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Как правильно подготовиться к исследованию?

• Не принимать пищу в течение 12 часов до исследования.
• Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение и не курить в течение 30 минут перед исследованием.

Общая информация об исследовании

Альфа-1-антитрипсин – белок, который вырабатывается печенью. Он помогает организму в инактивации ферментов, при этом основная его функция состоит в защите легких от эластазы – она производится нейтрофилами в ответ на повреждения и воспаления. Эластаза расщепляет белки, которые затем перерабатываются организмом и удаляются. Если ее активность не контролируется альфа-1-антитрипсином, она начинает разрушать ткани легких.

Синтез альфа-1-антитрипсина регулируется двумя копиями гена протеазного ингибитора серпина-1. Это так называемый кодоминантный ген, то есть каждая копия гена серпина-1 отвечает за образование половины гена альфа-1-антитрипсина. При изменениях или мутациях одной или обеих копий гена образуется меньшее количество альфа-1-антитрипсина либо его дисфункциональная разновидность. Если в результате этого продукция альфа-1-антитрипсина падает более чем на 30 % ниже нормы, то наступает расстройство, называемое дефицитом альфа-1-антитрипсина. При этом повышается риск возникновения эмфиземы, а также болезней легких в начале полового созревания. Курение и регулярный контакт с дымом и пылью ускоряют развитие болезни и усложняют ее течение из-за повреждения легких.

Дисфункциональный альфа-1-антитрипсин откладывается в клетках печени, производящих его. По мере накопления дефектный альфа-1-антитрипсин образует аномальные белковые цепи, которые начинают разрушать клетки и повреждать печень. Около 10 % больных, подверженных альфа-1-антитрипсиновой недостаточности, страдали от желтухи, будучи еще младенцами. Большинство из них поправляется, однако в тяжелых случаях больным детям для выживания требуется пересадка печени. В настоящее время альфа-1-антитрипсиновая недостаточность является наиболее распространенной болезнью печени в педиатрии.

Количество производимого альфа-1-антитрипсина и его активность зависят от типа унаследованной мутации. Несмотря на то что ген серпин-1 есть более чем в 75 аллелях, лишь несколько из них наиболее распространены. Чаще других встречаются дефектные формы гена S и Z. Существуют различные варианты их наследования.

• Одна копия М и одна копия S или Z (MS или MZ). В этом случае количество альфа-1-антитрипсина хотя и пониженное, но достаточное для защиты организма. Пациенты с таким сочетанием генов являются носителями болезни и могут передать ее по наследству своим детям.
• Две копии S (SS) обычно не приводят к клинически выраженному функциональному дефициту антитрипсина либо обуславливают лишь умеренное уменьшение его синтеза (образуют около 60 % необходимого альфа-1-антитрипсина).
• Одна копия S и одна Z (SZ) повышают риск возникновения эмфиземы (образуется около 40 % альфа-1-антитрипсина от нормального количества).
• Две копии Z (ZZ) являются причиной наиболее тяжелой формой болезни (образуется лишь около 10 % необходимого альфа-1-антитрипсина). Если такой вариант наследования сочетается с наследованием двух редких копий гена серпина-1, то возникает так называемая нулевая разновидность гена, при которой альфа-1-антитрипсин не образуется совсем.

Для определения уровня альфа-1-антитрипсина, а также для выяснения, какие аллели гена серпина-1 имеются у пациента, применяют следующие методики.

• Анализ на альфа-1-антитрипсин выявляет уровень этого белка в организме.
• Определение фенотипа генов, ответственных за синтез альфа-1-антитрипсина, позволяет выявить образующиеся формы белка альфа-1-антитрипсина и сравнить их с известными изоформами.
• Анализ ДНК-последовательности генов, связанных с образованием альфа-1-антитрипсина, помогает узнать вид мутации гена протеазного ингибитора (серпина-1). Обычно определяются только наиболее распространенные мутации (M, S, Z). Генетический анализ может применяться как для обследования больных пациентов, так и для проверки членов их семей.

Для чего используется исследование?

Для диагностики причин эмфиземы, особенно если пациент не подвержен таким факторам риска, как курение или регулярный контакт с раздражающими веществами типа пыли и дыма.

Для выявления причин продолжительной желтухи и других нарушений функции печени (главным образом у детей и подростков).

Когда назначается исследование?

• Если желтуха у новорождённого или малолетнего ребенка длится дольше 1-2 недель, при этом у него есть признаки поражения печени (увеличение селезенки, брюшная водянка, зуд).
• Когда пациент моложе 40 лет жалуется на хрипы, хронический кашель или бронхит, тяжелую одышку после физических нагрузок, а также на другие симптомы эмфиземы. Это особенно важно, когда человек не курит, не контактирует с раздражителями легких и при этом у него диагностировано повреждение нижней части легких.
• Если у пациента имеется близкий родственник, страдающий от альфа-1-антитрипсиновой недостаточности.

Референсные значения: 0,9 — 2 г/л.

Чем ниже уровень альфа-1-антитрипсина, тем выше риск возникновения эмфиземы.

Опасность последствий образования дефектных форм альфа-1-антитрипсина зависит от общего количества таких форм и от разновидности аномальных генов, кодирующих альфа-1-антитрипсин. Это может быть как эмфизема вследствие недостаточной защиты легких, так и заболевание печени из-за накопления в ней дисфункциональных форм этого белка.

Образование меньшего количества альфа-1-антитрипсина связано с наличием одной или двух аномальных копий гена серпина-1. При этом степень дефицита альфа-1-антитрипсина, а также уровень повреждения легких и/или печени могут сильно варьироваться. У двух пациентов, имеющих одну и ту же дефектную копию гена, болезнь иногда протекает совершенно по-разному.

Изменение уровня альфа-1-антитрипсина происходит при острых и хронических воспалительных заболеваниях, инфекциях, а также при некоторых опухолях.

Концентрация альфа-1-антитрипсина иногда понижается у новорождённых при респираторных заболеваниях, а также при уменьшении количества общего белка из-за, например, поражения почек (нефротического синдрома), недостаточного питания и некоторых видов рака.

Что может влиять на результат?

Показатель анализа может повышаться из-за приема оральных контрацептивов, беременности, стресса и нарушений работы щитовидной железы.

Дополнительно рекомендуется проведение генетического теста для выявления мутаций в гене серпина-1:

• если уровень альфа-1-антитрипсина понижен и при этом фенотипический анализ обнаруживает аномальные изоформы этого белка;
• в тех редких случаях, когда альфа-1-антитрипсин вообще не образуется в организме;
• при заболевании кого-то из членов семьи либо когда пациент хочет оценить риск возникновения заболевания у своих детей.

• Ингибитор активатора плазминогена (SERPINE1). Выявление мутации 5G(-675)4G (регуляторная область)

источник

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Альфа₁-антитрипсин — гликопротеид, синтезируемый печенью и обеспечивающий 90% активности, ингибирующей трипсин в крови. Этот гликопротеид ингибирует действие не только трипсина, но и химотрипсина, эластазы, калликреина, катепсинов и других тканевых протеаз, способствуя их расщеплению.

Описано множество изоформ этого фермента, кодируемых различными аллелями. У одного человека в крови можно обнаружить одну или две формы альфа₁-антитрипсина. Наиболее распространена М-форма. Образование Z-формы (называемой так из-за её особой электрофоретической подвижности в геле) связано с генной мутацией, приводящей к замене одной из аминокислот в М-белке. Z-белок с трудом высвобождается из клеток печени и вызывает локальные повреждения, которые могут приводить к гепатиту и циррозу. Для определения концентрации альфа₁-антитрипсина в сыворотке крови применяют метод нефелометрии. Установление формы альфа₁-антитрипсина (ZZ, MM, MZ, FZ) проводят с помощью электрофореза или молекулярно-генетических методов.

Референтные величины (норма) концентрации альфа₁-антитрипсина в сыворотке крови: у взрослых до 60 лет 0,78-2 г/л, старше 60 лет — 1,15-2 г/л.

Альфа₁-антитрипсин относится к белкам острой фазы, поэтому его содержание в сыворотке крови повышается при воспалительных процессах (острые, подострые и хронические инфекционные заболевания, острые гепатиты и цирроз печени в активной фазе, некротические процессы, состояния после операции, восстановительная фаза термических ожогов, вакцинация). Содержание альфа₁-антитрипсина в сыворотке крови повышается при злокачественных новообразованиях: раке (особенно шейки матки) и метастазах, лимфомах (особенно лимфогранулематозе).

Особый интерес представляют случаи снижения концентрации альфа₁-антитрипсина в сыворотке крови. У пациентов, гомозиготных по аллелю Z, развиваются тяжёлые поражения печени — неонатальный гепатит, цирроз печени. Выраженная недостаточность альфа₁-антитрипсина часто сочетается с ювенильной базальной эмфиземой лёгких, ранним развитием эмфиземы (в возрасте 20-40 лет). Довольно часто наблюдают стёртые формы врождённой недостаточности альфа₁-антитрипсина (MZ-фенотип). У таких детей обнаруживают различные формы поражения печени, включая ранние холестазы. У 1-2% больных развивается цирроз печени.

Распространённость гомозиготности по Z-аллели составляет приблизительно 1:3000. В таких случаях активность альфа₁-антитрипсина в сыворотке крови снижена до 10-15% нормальных значений. Не у всех лиц, гомозиготных по Z-аллели, развиваются заболевания лёгких и печени. Риск развития эмфиземы значительно повышается у курящих, поскольку сигаретный дым окисляет тиоловую группу активного участка в молекуле альфа₁-антитрипсина, что снижает активность присутствующего в небольших количествах фермента. Несмотря на то что α₁-антитрипсин относится к белкам острой фазы, его концентрация у гомозигот по Z-аллели никогда не поднимается выше 50% нижней границы нормы.

У лиц с MZ-формой альфа₁-антитрипсина его активность в сыворотке крови составляет примерно 60% нормы, поэтому риск развития заболеваний лёгких у них существенно ниже по сравнению с людьми, гомозиготными по Z-аллели.

Приобретённую недостаточность альфа₁-антитрипсина наблюдают при нефротическом синдроме, гастроэнтеропатии с потерей белка, острой фазе термических ожогов. Снижение концентрации альфа₁-антитрипсина в крови возможно у больных вирусным гепатитом вследствие нарушения его синтеза в печени, а также при респираторном дистресс-синдроме, остром панкреатите, коагулопатиях в связи с повышенным расходом этого гликопротеида.

источник

Исследование альфа-1-антитрипсина (A1AT) основано на измерении активности этого белка в крови. Этот тест используется при подозрениях на дефицит альфа-1-антитрипсин, что часто является результатом наследственной мутации.

Слишком низкий уровень этого белка в организме может привести к серьезным заболеваниям легких, печени и подкожной клетчатки.

Альфа-1-антитрипсин – это один из наиболее сильных ингибиторов протеазы плазмы. Этот белок вырабатывается печенью, из которой затем попадает в кровь.

Действие альфа-1-антитрипсина заключается в блокировании активности протеолитических ферментов: эластазы и коллагеназы нейтрофилов, выделяемых клетками иммунной системы. Биологическая роль альфа-1-антитрипсина крайне важна. В случае его дефицита происходит повреждение тканей органов.

Дефицит альфа-1-антитрипсина, в большинстве случаев, является наследственным заболеванием, вызванным мутацией гена, расположенного на хромосоме 14. Этот ген отвечает за регулирование производства альфа-1-антитрипсина. В результате мутации молекулы альфа-1-антитрипсина задерживаются в печени, что приводит к неуправляемому эластазу нейтрофилов в легких и, как следствие, болезни под названием эмфизема легких. Другие заболевания, вызванные дефицитом А1АТ – это цирроз печени (дегенеративное заболевание печени) и панникулит (воспаление подкожной клетчатки).

Кроме того, дефицит альфа-1-антитрипсина часто встречается у курильщиков табака. Вещества, содержащиеся в табачном дыме, вызывают выделение в легких свободных радикалов, которые инактивируют альфа-1-антитрипсин. Это усиливает разрушение коллагена, образующего ткани легких, а также приводит к ряду других неблагоприятных реакций, в частности, активации системы свертывания и фибринолиза в микрососудах легких, а также к местной активизации иммунной системы.

Показанием для проведения исследования уровня альфа-1-антитрипсина служит появление симптомов, которые могут свидетельствовать о дефиците этого белка.

• продолжающаяся более 2 недель желтуха;
• повышенные уровни ферментов печени;
• увеличение печени;
• сильное кровотечение из ранений и травм;
• отек брюшной полости;
• расстройства аппетита;
• задержка физического развития;
• моча темного цвета;

Не всегда симптомы дефицита альфа-1-антитрипсина появляются в период младенчества. Могут также появиться в более поздний период, тогда наблюдаются:

• повышенные уровни ферментов печени;
• желтуха;
• высокая температура;
• увеличение селезенки;
• асцит;
• сильный зуд кожи;
• панникулит (воспаление подкожной ткани, вызывающее повреждение и отвердевание кожи, формирование узелков и пятен);
• повышенная утомляемость;
• потеря аппетита;
• отек ног;
• увеличение или воспаление печени.

Первым этапом исследования является определение количества альфа-1-антитрипсина в сыворотке крови. Если концентрация А1АТ ниже 200 мг%, что составляет около 75% от нормы, а в случае женщин, принимающих оральные контрацептивы, ниже 230 мг%, целесообразно определение уровня генетического A1AT (так называемый, тип Pi). Тип Pi определяет дефект гена, регулирующего производство A1AT.

Благодаря исследованию концентрации альфа-1-антитрипсина можно диагностировать и дать соответствующую рекомендацию для людей с генетическим дефектом хромосомы 14.

источник

Альфа-1-антитрипсин (ААТ) – это белок, производимый печенью и высвобождаемый в кровяное русло. Он принимает участие в инактивации нескольких ферментов, но главная его функция – защита легких от эластазы.

Alpha₁-antitrypsin, A1AT, AAT.

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Как правильно подготовиться к исследованию?

• Не принимать пищу в течение 12 часов до сдачи крови.
• Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение и не курить в течение 30 минут перед исследованием.

Общая информация об исследовании

Альфа-1-антитрипсин – белок, который вырабатывается печенью. Он помогает организму в инактивации ферментов, при этом основная его функция состоит в защите лёгких от эластазы – она производится нейтрофилами в ответ на повреждения и воспаления. Эластаза расщепляет белки, которые затем перерабатываются организмом и удаляются. Если ее активность не контролируется альфа-1-антитрипсином, она начинает разрушать ткани легких.

Синтез альфа-1-антитрипсина регулируется двумя копиями гена протеазного ингибитора серпина-1. Это так называемый кодоминантный ген, то есть каждая копия гена серпина-1 отвечает за образование половины гена альфа-1-антитрипсина. При изменениях или мутациях одной или обеих копий гена образуется меньшее количество альфа-1-антитрипсина либо его дисфункциональная разновидность. Если в результате этого продукция альфа-1-антитрипсина падает более чем на 30 % ниже нормы, то наступает расстройство, называемое дефицитом альфа-1-антитрипсина. При этом повышается риск возникновения эмфиземы, а также болезней лёгких в начале полового созревания. Курение и регулярный контакт с дымом и пылью ускоряют развитие болезни и усложняют её течение из-за повреждения лёгких.

Дисфункциональный альфа-1-антитрипсин откладывается в клетках печени, производящих его. По мере накопления дефектный альфа-1-антитрипсин образует аномальные белковые цепи, которые начинают разрушать клетки и повреждать печень. Около 10 % больных, подверженных альфа-1-антитрипсиновой недостаточности, страдали от желтухи, будучи ещё младенцами. Большинство из них поправляется, однако в тяжёлых случаях больным детям для выживания требуется пересадка печени. В настоящее время альфа-1-антитрипсиновая недостаточность является наиболее распространенной болезнью печени в педиатрии.

Количество производимого альфа-1-антитрипсина и его активность зависят от типа унаследованной мутации. Несмотря на то что ген серпин-1 есть более чем в 75 аллелях, лишь несколько из них наиболее распространены. Чаще других встречаются дефектные формы гена S и Z. Существуют различные варианты их наследования.

• Одна копия М и одна копия S или Z (MS или MZ). В этом случае количество альфа-1-антитрипсина хотя и пониженное, но достаточное для защиты организма. Пациенты с таким сочетанием генов являются носителями болезни и могут передать её по наследству своим детям.
• Две копии S (SS) обычно не приводят к клинически выраженному функциональному дефициту антитрипсина либо обуславливают лишь умеренное уменьшение его синтеза (образуют около 60 % необходимого альфа-1-антитрипсина).
• Одна копия S и одна Z (SZ) повышают риск возникновения эмфиземы (образуется около 40 % альфа-1-антитрипсина от нормального количества).
• Две копии Z (ZZ) являются причиной наиболее тяжёлой формой болезни (образуется лишь около 10 % необходимого альфа-1-антитрипсина). Если такой вариант наследования сочетается с наследованием двух редких копий гена серпина-1, то возникает так называемая нулевая разновидность гена, при которой альфа-1-антитрипсин не образуется совсем.

Для определения уровня альфа-1-антитрипсина, а также для выяснения, какие аллели гена серпина-1 имеются у пациента, применяют следующие методики.

• Анализ на альфа-1-антитрипсин выявляет уровень этого белка в организме.
• Определение фенотипа генов, ответственных за синтез альфа-1-антитрипсина, позволяет выявить образующиеся формы белка альфа-1-антитрипсина и сравнить их с известными изоформами.
• Анализ ДНК-последовательности генов, связанных с образованием альфа-1-антитрипсина, помогает узнать вид мутации гена протеазного ингибитора (серпина-1). Обычно определяются только наиболее распространенные мутации (M, S, Z). Генетический анализ может применяться как для обследования больных пациентов, так и для проверки членов их семей.

Для чего используется исследование?

Для диагностики причин эмфиземы, особенно если пациент не подвержен таким факторам риска, как курение или регулярный контакт с раздражающими веществами типа пыли и дыма.

Для выявления причин продолжительной желтухи и других нарушений функции печени (главным образом у детей и подростков).

Когда назначается исследование?

• Если желтуха у новорождённого или малолетнего ребенка длится дольше 1-2 недель, при этом у него есть признаки поражения печени (увеличение селезенки, брюшная водянка, зуд).
• Когда пациент моложе 40 лет жалуется на хрипы, хронический кашель или бронхит, тяжёлую одышку после физических нагрузок, а также на другие симптомы эмфиземы. Это особенно важно, когда человек не курит, не контактирует с раздражителями лёгких и при этом у него диагностировано повреждение нижней части лёгких.
• Если у пациента имеется близкий родственник, страдающий от альфа-1-антитрипсиновой недостаточности.

Референсные значения: 0,9 — 2 г/л.

Чем ниже уровень альфа-1-антитрипсина, тем выше риск возникновения эмфиземы.

Опасность последствий образования дефектных форм альфа-1-антитрипсина зависит от общего количества таких форм и от разновидности аномальных генов, кодирующих альфа-1-антитрипсин. Это может быть как эмфизема вследствие недостаточной защиты легких, так и заболевание печени из-за накопления в ней дисфункциональных форм этого белка.

Образование меньшего количества альфа-1-антитрипсина связано с наличием одной или двух аномальных копий гена серпина-1. При этом степень дефицита альфа-1-антитрипсина, а также уровень повреждения легких и/или печени могут сильно варьироваться. У двух пациентов, имеющих одну и ту же дефектную копию гена, болезнь иногда протекает совершенно по-разному.

Изменение уровня альфа-1-антитрипсина происходит при острых и хронических воспалительных заболеваниях, инфекциях, а также при некоторых опухолях.

Концентрация альфа-1-антитрипсина иногда понижается у новорождённых при респираторных заболеваниях, а также при уменьшении количества общего белка из-за, например, поражения почек (нефротического синдрома), недостаточного питания и некоторых видов рака.

Что может влиять на результат?

Показатель анализа может повышаться из-за приема оральных контрацептивов, беременности, стресса и нарушений работы щитовидной железы.

Дополнительно рекомендуется проведение генетического теста для выявления мутаций в гене серпина-1:

• если уровень альфа-1-антитрипсина понижен и при этом фенотипический анализ обнаруживает аномальные изоформы этого белка;
• в тех редких случаях, когда альфа-1-антитрипсин вообще не образуется в организме;
• при заболевании кого-то из членов семьи либо когда пациент хочет оценить риск возникновения заболевания у своих детей.

• Ингибитор активатора плазминогена (SERPINE1). Выявление мутации 5G(-675)4G (регуляторная область)

Оставьте ваш E-mail и получайте новости, а также эксклюзивные предложения от лаборатории KDLmed

источник

Взятие крови производится натощак (не менее 8 и не более 14 ч голодания). Можно пить воду без газа.

Метод исследования: Иммунотурбидиметрический.

Альфа -1 антитрипсин — глобулин, относится к группе ингибиторов сериновых протеаз. Способен инактивировать эластазу, трипсин, химотрипсин, коллагеназу, лейкоцитарные протеазы, плазмин и тромбин. Основная функция антитрипсина — защищать ткань легких от действия фермента эластазы, вырабатывающегося нейтрофилами при воспалении.

Референсные значения (вариант нормы)

Дефицит альфа-1 антитрипсина — аутосомно-рецессивное наследственное метаболическое заболевание. Количество вырабатываемого антитрипсина и его активность зависит от типа мутации. Выраженная недостаточность альфа-1 антитрипсина может проявляться гепатитом новорожденных, циррозом печени в детском возрасте, заболеваниями легких с развитием эмфиземы у молодых людей 20-30 лет (ювенильная базальная эмфизема легких). При незначительном дефиците альфа-1 антитрипсина у пациентов часто диагностируются хронические обструктивные болезни легких, эмфизема. Симптомы проявляются у курильщиков в возрасте 30-40 лет, у некурящих — на 10-15 лет позже.

Увеличение содержания альфа-1 антитрипсина отмечается в острую фазу воспаления.

Обращаем Ваше внимание на то, что интерпретация результатов исследований, установление диагноза, а также назначение лечения, в соответствии с Федеральным законом № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» от 21 ноября 2011 года, должны производиться врачом соответствующей специализации.

» [«serv_cost»]=> string(4) «1950» [«cito_price»]=> NULL [«parent»]=> string(2) «17» [10]=> string(1) «1» [«limit»]=> NULL [«bmats»]=> array(1) array(3) string(1) «N» [«own_bmat»]=> string(2) «12» [«name»]=> string(31) «Кровь (сыворотка)» > > >

Биоматериал и доступные способы взятия: Подготовка к исследованию:

Взятие крови производится натощак (не менее 8 и не более 14 ч голодания). Можно пить воду без газа.

Метод исследования: Иммунотурбидиметрический.

Альфа -1 антитрипсин — глобулин, относится к группе ингибиторов сериновых протеаз. Способен инактивировать эластазу, трипсин, химотрипсин, коллагеназу, лейкоцитарные протеазы, плазмин и тромбин. Основная функция антитрипсина — защищать ткань легких от действия фермента эластазы, вырабатывающегося нейтрофилами при воспалении.

Референсные значения (вариант нормы)

Дефицит альфа-1 антитрипсина — аутосомно-рецессивное наследственное метаболическое заболевание. Количество вырабатываемого антитрипсина и его активность зависит от типа мутации. Выраженная недостаточность альфа-1 антитрипсина может проявляться гепатитом новорожденных, циррозом печени в детском возрасте, заболеваниями легких с развитием эмфиземы у молодых людей 20-30 лет (ювенильная базальная эмфизема легких). При незначительном дефиците альфа-1 антитрипсина у пациентов часто диагностируются хронические обструктивные болезни легких, эмфизема. Симптомы проявляются у курильщиков в возрасте 30-40 лет, у некурящих — на 10-15 лет позже.

Увеличение содержания альфа-1 антитрипсина отмечается в острую фазу воспаления.

Обращаем Ваше внимание на то, что интерпретация результатов исследований, установление диагноза, а также назначение лечения, в соответствии с Федеральным законом № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» от 21 ноября 2011 года, должны производиться врачом соответствующей специализации.

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, пользовательских данных (сведения о местоположении; тип и версия ОС; тип и версия Браузера; тип устройства и разрешение его экрана; источник откуда пришел на сайт пользователь; с какого сайта или по какой рекламе; язык ОС и Браузера; какие страницы открывает и на какие кнопки нажимает пользователь; ip-адрес) в целях функционирования сайта, проведения ретаргетинга и проведения статистических исследований и обзоров. Если вы не хотите, чтобы ваши данные обрабатывались, покиньте сайт.

Copyright ФБУН Центральный НИИ Эпидемиологии Роспотребнадзора, 1998 — 2019

Центральный офис: 111123, Россия, Москва, ул. Новогиреевская, д.3а, метро «Шоссе Энтузиастов», «Перово»
+7 (495) 788-000-1, info@cmd-online.ru

! Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, пользовательских данных (сведения о местоположении; тип и версия ОС; тип и версия Браузера; тип устройства и разрешение его экрана; источник откуда пришел на сайт пользователь; с какого сайта или по какой рекламе; язык ОС и Браузера; какие страницы открывает и на какие кнопки нажимает пользователь; ip-адрес) в целях функционирования сайта, проведения ретаргетинга и проведения статистических исследований и обзоров. Если вы не хотите, чтобы ваши данные обрабатывались, покиньте сайт.

источник

Опубликовано 23 Май 2018 пользователем admin

Альфа-1-антитрипсин (А1АТ) – белок печени, основная роль которого заключается в инактивации ферментов-протеаз, которые расщепляют соединительную ткань в организме.

Роль А1АТ в организме
Чтобы понять функцию А1АТ, необходимо описать патофизиологический механизм: воспалительная реакция в каком-либо органе приводит к тому, что в воспалительном очаге образуется соединительная ткань. Затем для восстановления функции органа эта соединительная ткань должна быть разрушена с помощью протеаз. Однако, соединительная ткань присутствует во всем организме, и ее необходимо защищать от побочного эффекта протеаз. Прежде всего, это касается легких, в которых содержится вещество «сурфактант». Сурфактант обволакивает внутреннюю поверхность легких в виде своеобразной «смазки» — защищает их от слипания во время выдоха. В норме А1АТ в сурфактанте предотвращает разрушительный эффект протеаз, но если количества А1АТ недостаточно, то протеазы разрушают легкие и приводят к развитию эмфиземы.
Фракция альфа-1-антитрипсина относится к острофазовым белкам, их концентрация в крови повышается в период воспаления.

Эмфизема (с греческого – «надувать, разбухать») – заболевание легких, характеризующееся патологическим расширением полостей. Легкое становится объемным за счет того, что лопаются стенки альвеол (маленькие пузырьки из которых, состоит легочная ткань) и образуются большие полости с воздухом, которые не могут выполнять функцию газообмена. Основные симптомы – это одышка, затруднение дыхания, хрипы.
Роль А1АТ в патологии
Дефицит А1АТ обусловлен наследственными генетическими заболеваниями, которые приводят либо к продукции недостаточного количества А1АТ, либо к неправильной его структуре, в результате чего, он не может выполнять свою физиологическую функцию. Распространенность врожденного дефицита варьирует от 1:625 до 1:2000. Риск выше у представителей европеоидной расы. Дефицит А1АТ становиться причиной эмфиземы, хронической обструктивной болезнь легких (ХОБЛ), хронического бронхита, заболеваний печени и ANCA-позитивного васкулита.

Легкие
Примечательно, что обычно эмфизема и ХОБЛ возникают у тех пациентов, которые регулярно подвергают свои легкие воздействию вредных факторов: дыму от сигарет или вдыханию частиц промышленных отходов, которые оседают в легких и повреждают их. Но если эмфизема или ХОБЛ возникает у пациента, который не курит и живет в хороших экологических условиях – то это признак дефицита А1АТ. Химические испытания показали, что сигаретный дым окисляет аминокислоту метионин, входящий в состав А1АТ и «деформируют» его структуру, что вызывает эмфизему.
Чем ниже уровень альфа-1-антитрипсина, тем выше риск развития эмфиземы.

Печень
Дефект гена, кодирующего структуру А1АТ, способствует продукции дефектного фермента А1АТ, который не может полноценно утилизироваться клетками печени. Как следствие, в печени накапливается этот фермент и повреждает орган: развивается фиброз, а затем и цирроз печени. Данная патология больше распространена в детском возрасте, чем во взрослом.

Применение в лабораторной диагностике
Исходя из свойств альфа-1-антитрипсина, имеются определенные показания для его назначения: выявление причины эмфиземы и желтухи, особенно если пациент не подвержен факторам риска развития данных заболеваний. Если пациент, страдающий ХОБЛ, имеют сопутствующую патологию печени, то это может ухудшить течение заболевания легких. Если в крови обнаруживается дефицит А1АТ, то для эффективного лечения ХОБЛ потребуется восстановление функции печени.

источник