Желтуха, или визуальное проявление гипербилирубинемии, включает синдромы различного происхождения, общей чертой которых является желтушное прокрашивание кожи и слизистых оболочек. Всего насчитывается около 50 заболеваний, которые сопровождаются появление
Желтуха, или визуальное проявление гипербилирубинемии, включает синдромы различного происхождения, общей чертой которых является желтушное прокрашивание кожи и слизистых оболочек. Всего насчитывается около 50 заболеваний, которые сопровождаются появлением желтушности кожных покровов. У взрослых прокрашивание кожи происходит при повышении уровня билирубина более 34 мкмоль/л, у новорожденных — при уровне билирубина от 70 до 120 мкмоль/л.
Желтухи периода новорожденности, обусловленные накоплением в крови избыточного количества билирубина, встречаются часто и иногда требуют проведения неотложных лечебных мероприятий. Непрямой билирубин является нейротоксическим ядом и при определенных условиях (недоношенность, гипоксия, гипогликемия, длительная экспозиция и т. д.) вызывает специфическое поражение подкорковых ядер и коры головного мозга — так называемую билирубиновую энцефалопатию. По различным данным, на первой неделе жизни желтуха встречается у 25–50% доношенных и у 70–90% недоношенных новорожденных.
Билирубин является конечным продуктом катаболизма гема и образуется преимущественно вследствие распада гемоглобина (около 75%) с участием гемоксигеназы, биливердинредуктазы, а также неферментных восстанавливающих веществ в клетках ретикулоэндотелиальной системы (РЭС). Другими источниками билирубина являются миоглобин и гемсодержащие ферменты печени (около 25%).
Естественный изомер билирубина — непрямой свободный билирубин — хорошо растворим в липидах, но плохо растворим в воде. В крови он легко вступает в химическую связь с альбумином, образуя билирубин-альбуминовый комплекс, благодаря чему в ткани поступает только менее 1% образующегося билирубина. Теоретически одна молекула альбумина может связать две молекулы билирубина. В комплексе с альбумином билирубин попадает в печень, где он путем активного транспорта проникает в цитоплазму, связывается с Y- и Z-протеинами и транспортируется в эндоплазматический ретикулум. Там под влиянием уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы (УДФГТ) происходит соединение молекул билирубина с глюкуроновой кислотой и образуется моноглюкуронидбилирубин (МГБ). При транспортировке МГБ через цитоплазматическую мембрану в желчные капилляры происходит присоединение второй молекулы билирубина и образуется диглюкуронидбилирубин (ДГБ). Конъюгированный билирубин является водорастворимым, нетоксичным и выводится из организма с желчью и мочой. Далее билирубин в виде ДГБ экскретируется в желчные капилляры и выводится вместе с желчью в просвет кишечника. В кишечнике под влиянием кишечной микрофлоры происходит дальнейшая трансформация молекул билирубина, в результате которой образуется стеркобилин, выводящийся с калом.
Практически все этапы билирубинового обмена у новорожденных характеризуются рядом особенностей: относительно большее количество гемоглобина на единицу массы тела, умеренный гемолиз эритроцитов даже в нормальных условиях, даже у здорового доношенного новорожденного ребенка содержание Y- и Z-протеинов, а также активность УДФГТ резко снижены в первые сутки жизни и составляют 5% от активности таковых систем у взрослых. Повышение концентрации билирубина приводит к повышению активности ферментных систем печени в течение 3–4 дней жизни. Полное становление ферментных систем печени происходит к 1,5–3,5 мес жизни. Морфофункциональная незрелость, эндокринные расстройства (гипотиреоз, повышение в женском молоке прогестерона), нарушения углеводного обмена (гипогликемия), наличие сопутствующей инфекционной патологии существенно удлиняют сроки становления ферментных систем печени. Процессы выведения билирубина из организма также несовершенны, с чем связана повышенная кишечная реабсорбция билирубина. Заселение кишечника новорожденного нормальной кишечной микрофлорой резко сокращает количество билирубина, всасываемого из кишечника, и способствует нормализации процессов его выведения из организма.
Все желтухи принято делить по уровню блока билирубинового обмена:
- на надпеченочные (гемолитические), связанные с повышенным распадом эритроцитов, когда клетки печени не способны утилизировать лавинообразно образующиеся большие количества билирубина;
- печеночные (паренхиматозные), связанные с наличием воспалительного процесса, нарушающего функции клеток печени;
- подпеченочные (механические), связанные с нарушением оттока желчи.
В практике неонатолога используется патогенетическая классификация желтух новорожденных (по Н. П. Шабалову, 1996), согласно которой выделяют:
- Желтухи, обусловленные повышенной продукцией билирубина (гемолитические): гемолитическая болезнь новорожденных, полицитемический синдром, синдром заглоченной крови, кровоизлияния, лекарственный гемолиз (передозировка витамина К, окситоцина, применение сульфаниламидов и др.), наследственные формы эритроцитарных мембрано- и ферментопатий, гемоглобинопатии.
- Желтухи, обусловленные пониженным клиренсом билирубина гепатоцитами (конъюгационные): наследственно обусловленные синдромы Жильбера, Криглера–Найяра I и II типов, Ариаса, нарушения обмена веществ (галактоземия, фруктоземия, тирозиноз, гиперметионинемия и др.), нарушение конъюгации билирубина при пилоростенозе, высокой кишечной непроходимости, применении некоторых лекарственных средств.
- Желтухи, обусловленные нарушением эвакуации конъюгированного билирубина с желчью по желчным путям и кишечнику (механические): аномалии развития желчевыводящих путей в сочетании с другими пороками развития (синдром Эдвардса, Аладжилля), семейные холестазы Байлера, Мак-Элфреша, синдромы Ротора и Дубина–Джонсона, муковисцидоз, α-1-антитрипсиновая недостаточность, синдром сгущения желчи, сдавление желчевыводящих путей опухолью, инфильтратами и др.
- Смешанного генеза: сепсис, внутриутробные инфекции.
На патологический характер желтухи всегда указывают следующие признаки: появление желтухи в первые сутки жизни, уровень билирубина более 220 мкмоль/л, почасовой прирост билирубина более 5 мкмоль/л в час (более 85 мкмоль/л в сутки), длительность ее более 14 дней, волнообразное течение заболевания, появление желтухи после 14-го дня жизни.
Наиболее частой причиной конъюгационных гипербилирубинемий у новорожденных является несоответствие между нормальной продукцией билирубина и несовершенной системой его выведения из организма вследствие незрелости ферментных систем печени. Для конъюгационной желтухи характерно появление ее на 3-и сутки жизни, отсутствие увеличения печени и селезенки, изменений в окраске стула и мочи, анемического симптомокомплекса.
Для транзиторной гипербилирубинемии новорожденных характерно появление желтухи в возрасте более 36 ч жизни. Почасовой прирост билирубина не должен превышать 3,4 мкмоль/л ч (85,5 мкмоль в сутки). Наибольшая интенсивность желтушного прокрашивания кожи приходится на 3–4-е сутки, при этом максимальный уровень билирубина не поднимается выше 204 мкмоль/л. Для транзиторной гипербилирубинемии характерно прогрессирующее снижение уровня билирубина и интенсивности желтухи после 4 сут и угасание ее к 8–10-м суткам. Общее состояние ребенка при этом не нарушается. Лечение не требуется.
Для желтухи недоношенных новорожденных характерно более раннее начало (1–2-е сутки жизни), что создает трудности при дифференциации ее с гемолитической болезнью новорожденных. Однако данные анамнеза (группа крови матери и ребенка, отсутствие сенсибилизации) и лабораторных исследований (нормальный уровень гемоглобина, эритроцитов, отсутствие ретикулоцитоза) помогают поставить правильный диагноз. Длительность конъюгационной желтухи у недоношенных — до 3 нед.
В 1963 г. И. М. Ариасом была описана «желтуха от материнского молока» (прегнановая желтуха) у детей, находящихся на грудном вскармливании. Патогенез этого вида желтухи до конца не выяснен. Однако считается, что ее причиной является низкая конъюгация билирубина, являющаяся следствием тормозящего влияния прегнандиола, который содержится в избыточном количестве в крови некоторых женщин в послеродовом периоде, а также пониженная экскреция билирубина. Длительность желтухи составляет от 3 до 6 нед. Диагностическим тестом является отмена грудного вскармливания на 2–3-и сутки, на фоне чего желтуха начинает быстро разрешаться. При возобновлении вскармливания грудью уровень билирубина снова начинает расти.
Синдром Жильбера (конституциональная печеночная дисфункция) — наследственное заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному типу. Частота в популяции составляет 2–6%. Причиной является наследственное нарушение конъюгации непрямого билирубина вследствие нарушения захвата последнего печеночной клеткой. У новорожденных заболевание имеет сходство с транзиторной желтухой. Случаев ядерной желтухи не описано. Прогноз благоприятный. Диагноз ставится на основании семейного анамнеза, длительно сохраняющейся гипербилирубинемии при отсутствии других патологических изменений. Назначение фенобарбитала приводит к резкому уменьшению желтушности, что также свидетельствует о наличии данного заболевания.
Наследуемое нарушение пигментного обмена при синдроме Криглера–Найяра обусловлено отсутствием (I тип) или очень низкой активностью (II тип) глюкуронилтрансферазы в клетках печени.
При синдроме Криглера–Найяра I типа заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Характерна интенсивная желтуха с первых дней жизни с повышением уровня непрямого билирубина сыворотки крови в 15–50 раз выше нормы, полным отсутствием прямой фракции билирубина. При естественном течении заболевания в большинстве случаев происходит прокрашивание ядер мозга, может отмечаться летальный исход. Назначение фенобарбитала неэффективно. Единственным способом лечения являются проведение фототерапии и трансплантация печени.
При II типе заболевания, которое наследуется по аутосомно-доминантному типу, наряду с менее интенсивной желтухой и уровнем непрямого билирубина в 15–20 раз больше нормы, в крови определяется прямая фракция билирубина. Отличительной чертой является положительный ответ на назначение фенобарбитала. Прогностически синдром Криглера–Найяра II типа более благоприятный. Развитие билирубиновой энцефалопатии наблюдается крайне редко.
Первым симптомом наследственно обусловленных нарушений обмена веществ, таких, как галактоземия, фруктоземия, тирозинемия и др., также может быть желтуха, имеющая конъюгационный характер. В первую очередь врача должно насторожить сочетание затяжной желтухи с такими симптомами, как рвота, диарея, гепатомегалия, прогрессирующая гипотрофия, тяжелая неврологическая симптоматика в виде судорог, мышечной гипотонии, парезов, параличей, атаксии, развитие катаракты, задержки нервно-психического развития. Диагноз подтверждается наличием галактозы в моче, позитивными пробами на сахар и другими специальными методами выявления нарушения обмена веществ в каждом отдельном случае.
Желтуха при гипотиреозе отмечается у новорожденных в зависимости от степени недостаточности функции щитовидной железы и сочетается с другими симптомами заболевания, такими, как крупный вес при рождении, выраженный отечный синдром, низкий тембр голоса новорожденного, ранние и упорные запоры и др. В биохимическом анализе крови наряду с непрямой гипербилирубинемией отмечается повышение холестерина. Скрининг-тест на гипотиреоз положительный, в крови повышен уровень тиреотропного гормона при снижении Т4. Длительная (от 3 до 12 нед) желтуха при гипотиреозе обусловлена замедлением всех метаболических процессов, в том числе и созревания глюкуронилтрансферазных систем печени. Своевременная постановка диагноза (в течение первого месяца жизни) и назначение заместительной терапии тиреоидином или L-тироксином приводят к нормализации билирубинового обмена.
Желтуха при полицитемии (диабетической фетопатии) обусловлена задержкой созревания ферментных систем печени на фоне гипогликемии при повышенном гемолизе. Контроль и коррекция гипогликемии, назначение индукторов микросомальных ферментов печени способствуют нормализации обмена билирубина.
Желтуха при пилоростенозе и высокой кишечной непроходимости обусловлена как нарушением конъюгирующих систем печени вследствие обезвоживания и гипогликемии, так и повышенным обратным всасыванием билирубина из кишечника. В данной ситуации лишь устранение пилоростеноза и обструкции кишечника приводят к нормализации пигментного обмена.
Применение лекарственных средств (глюкокортикоиды, некоторые виды антибиотиков и др.) может приводить к резкому нарушению процессов конъюгации в печени вследствие конкурентного вида метаболизма вышеуказанных препаратов. В каждом конкретном случае необходим анализ терапевтических мероприятий, а также знание метаболических особенностей препаратов, назначаемых новорожденному.
Для всех гемолитических желтух характерно наличие симптомокомплекса, включающего желтуху на бледном фоне (лимонная желтуха), увеличение печени и селезенки, повышение в сыворотке крови уровня непрямого билирубина, разной степени тяжести нормохромную анемию с ретикулоцитозом. Тяжесть состояния ребенка всегда обусловлена не только билирубиновой интоксикацией, но и выраженностью анемии.
Гемолитическая болезнь новорожденных возникает в результате несовместимости крови матери и ребенка по резус-фактору, его подтипам или группам крови. Заболевание протекает в виде отечной, желтушной и анемической форм. Отечная форма наиболее тяжелая и проявляется врожденной анасаркой, выраженной анемией, гепатоспленомегалией. Как правило, такие дети нежизнеспособны. Желтушная и анемическая формы заболевания более благоприятны, но также могут представлять угрозу здоровью ребенка. При легком течении уровень гемоглобина в пуповинной крови составляет более 140 г/л, уровень непрямого билирубина в сыворотке крови менее 60 мкмоль/л. В этом случае достаточно проведения консервативной терапии. При гемолитической болезни новорожденных средней степени тяжести и тяжелом течении может потребоваться проведение операции заменного переливания крови. В клинической картине желтуха либо врожденная, либо появляется в течение первых суток жизни, имеет бледно-желтый (лимонный) оттенок, неуклонно прогрессирует, на фоне чего может появляться неврологическая симптоматика билирубиновой интоксикации. Всегда отмечается гепатоспленомегалия. Изменения цвета кала и мочи нехарактерно.
Поражение структур центральной нервной системы (ЦНС) происходит при повышении уровня непрямого билирубина в сыворотке крови у доношенных новорожденных выше 342 мкмоль/л.
Для недоношенных детей этот уровень колеблется от 220 до 270 мкмоль/л, для глубоконедоношенных — от 170 до 205 мкмоль/л. Однако необходимо помнить, что глубина поражения ЦНС зависит не только от уровня непрямого билирубина, но и от времени его экспозиции в тканях головного мозга и сопутствующей патологии, усугубляющей тяжелое состояние ребенка.
Профилактические мероприятия для предупреждения развития гемолитической болезни новорожденных, которые должны проводиться уже в женской консультации, заключаются в постановке на учет всех женщин с резус-отрицательной и с 0(I) группой крови, выяснении данных анамнеза в плане наличия фактора сенсибилизации, определении уровня резус-антител и при необходимости проведении досрочного родоразрешения. Всем женщинам с резус-отрицательной кровью в первый день после родов показано введение анти-D-глобулина.
При развитии гемолитической болезни новорожденному проводится заменное переливание крови, в дооперационном периоде применяют фото- и инфузионную терапию.
Наследственные гемолитические анемии отличаются большим разнообразием. Самая распространенная из них — микросфероцитарная гемолитическая анемия Минковского–Шоффара. Дефектный ген локализован в 8-й паре хромосом. Результатом мутации является продукция аномальных эритроцитов, имеющих сферическую форму и меньшие (менее 7 нм) размеры, подвергающихся избыточному разрушению в криптах селезенки. Для анамнеза характерно наличие в семье родственников с аналогичным заболеванием. Диагноз подтверждается обнаружением микросфероцитарных эритроцитов, сдвигом кривой Прайс–Джонса влево, снижением осмотической стойкости эритроцитов, изменением индекса сферичности и средней концентрации гемоглобина в эритроцитах. Заболевание протекает волнообразно, гемолитические кризы сопровождаются повышением температуры тела, снижением аппетита и рвотами. Кризы провоцируются, как правило, острыми вирусными заболеваниями, переохлаждением, назначением сульфаниламидов и т. д. Основным методом лечения считается спленэктомия.
В период новорожденности может выявляться еще один вид наследственной гемолитической анемии, характеризующийся изменением формы эритроцитов — так называемый инфантильный пикноцитоз. Первые признаки заболевания появляются на первой неделе жизни и чаще у недоношенных детей. Эритроциты в окрашенном мазке крови имеют шиповидные отростки. Помимо анемии выявляются также отеки и тромбоцитоз. Назначение витамина Е в дозе 10 мг/кг в сутки приводит в большинстве случаев к клинико-лабораторной ремиссии.
При исследовании мазка крови у новорожденных могут быть выявлены и мишеневидные эритроциты, что характерно для гемоглобинопатий (талассемия, серповидно-клеточная анемия). Серповидно-клеточная анемия встречается чаще у жителей Средней Азии, Азербайджана и Армении и проявляется в неонатальном периоде только у гомозиготных носителей s-гемоглобина.
Диагноз наследственных энзимопенических анемий (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы, гексогеназы, 2,3-дифосфоглицеромутазы, фосфогексоизомеразы) новорожденным ставится крайне редко, так как требует проведения высокодифференцированных исследований. В клинической картине у новорожденных с этой патологией выявляются гемолитическая анемия с ретикулоцитозом, увеличение печени и селезенки. Характерен семейный анамнез.
Большие гематомы в периоде новорожденности также могут стать причиной выраженной непрямой гипербилирубинемии и анемии. Наличие у ребенка больших размеров кефалогематом, внутрижелудочковых кровоизлияний, субкапсулярных гематом паренхиматозных органов, массивных кровоизлияний в мягкие ткани сопровождается характерной клинической картиной.
Механические желтухи характеризуются накоплением в крови прямого (связанного) билирубина, что сопровождается желтухой, имеющей зеленоватый оттенок, увеличением размеров печени, изменением окраски стула (обесцвечивание) и мочи (нарастание интенсивности окраски).
Синдром сгущения желчи у новорожденных развивается как осложнение гемолитической болезни новорожденных, имеющих обширные кефалогематомы, а также перенесших асфиксию в родах. При этом нарастание интенсивности желтухи отмечается с конца первой недели жизни, сопровождается увеличением размеров печени, иногда значительным, и частичным обесцвечиванием стула. Лечение заключается в применении холеретиков и холекинетиков.
Кроме того, синдром сгущения желчи может являться одним из наиболее ранних клинических проявлений муковисцидоза, особенно если он сочетается с мекониальным илеусом или поражением бронхолегочной системы. Постановке правильного диагноза в данном случае способствуют определение содержания альбумина в меконии, ультразвуковое исследование (УЗИ) поджелудочной железы, проведение потовой пробы.
Причиной механической желтухи в периоде новорожденности могут быть пороки развития желчевыводящих путей: внутри- и внепеченочная атрезия желчных ходов, поликистоз, перекруты и перегибы желчного пузыря, артериопеченочная дисплазия, синдром Аладжилля, синдромальное уменьшение количества междольковых желчных протоков.
При атрезии желчевыводящих путей первым признаком порока развития служит желтуха, которая носит упорно нарастающий характер, сопровождается зудом кожных покровов, из-за чего дети бывают очень беспокойны и раздражительны. Постепенно нарастают размеры и плотность печени, изменяется характер стула: он становится частично или полностью обесцвеченным. Явления холестаза приводят к мальабсорбции жиров и жирорастворимых витаминов, нарастают гипотрофия и гиповитаминоз. В возрасте 4–6 мес появляются признаки портальной гипертензии, геморрагического синдрома. Без оперативного вмешательства такие пациенты погибают в возрасте до 1–2 лет жизни. Биохимический анализ крови выявляет наличие гипопротеинемии, гипоальбуминемии, повышение прямого билирубина, щелочной фосфатазы.
При синдроме канальцевой гипоплазии желчных путей (синдром Аладжилля), наследуемом по аутосомно-рецессивному типу, определяются и другие пороки развития: гипоплазия или стеноз легочной артерии, аномалии позвоночных дуг, почек. Характерны стигмы дизэмбриогенеза: гипертелоризм, выступающий лоб, глубоко посаженные глаза, микрогнатия.
Известны семейные формы холестаза, проявляющиеся в периоде новорожденности. При синдроме Мак-Элфреша отмечается наличие обесцвеченного стула в течение длительного периода времени, вплоть до нескольких месяцев. В дальнейшем отклонений в состоянии ребенка не отмечается. При синдроме Байлера, напротив, после эпизода холестаза в первые месяцы жизни развивается билиарный цирроз печени.
Механические желтухи могут быть обусловлены сдавлением желчных протоков извне опухолью, инфильтратами и другими образованиями брюшной полости. Нередко отмечается обтурация общего желчного протока при врожденной желчнокаменной болезни.
Выделяют группу наследственно обусловленных дефектов экскреции связанного билирубина. К ним относятся синдром Дубина–Джонсона, обусловленный «поломкой» каналикулярной транспортной системы. Синдром наследуется по аутосомно-рецессивному типу, сопровождается умеренным повышением уровня прямого билирубина, небольшим увеличением размеров печени, массивным выделением с мочой копропорфиринов. В биоптатах в клетках печени наблюдается отложение коричнево-черного пигмента, напоминающего меланин. Синдром Ротора также наследуется по аутосомно-рецессивному типу, но в основе этого синдрома лежит дефект захвата и накопления клетками печени органических анионов. Клиническая картина аналогична таковой при синдроме Дубина–Джонсона. Отложения пигмента в клетках печени нет.
Постановке правильного диагноза при синдроме холестаза в период новорожденности помогают УЗИ печени, радиоизотопное сканирование, чрескожная биопсия печени, холангиография и т. д.
Паренхиматозные желтухи обусловлены поражением паренхимы печени воспалительного характера. Причиной поражения могут являться вирусы, бактерии и простейшие: вирус гепатита В и С, цитомегаловирус, Коксаки, краснухи, Эпстайна–Барр, вирус простого герпеса, бледная трепонема, токсоплазма и др. Септический процесс у новорожденного может сопровождаться прямым бактериальным поражением печени.
Клиническая картина паренхиматозной желтухи включает в себя ряд общих и строго специфических признаков: дети часто рождаются недоношенными или незрелыми, с задержкой внутриутробного развития, маловесными к сроку гестации, имеют признаки поражения нескольких органов и систем, вследствие чего состояние их при рождении расценивается как крайне тяжелое. Желтуха имеется уже при рождении и носит сероватый, «грязный» оттенок, на фоне выраженных нарушений микроциркуляции, часто с проявлениями кожного геморрагического синдрома. Характерна гепатоспленомегалия. При исследовании биохимического анализа сыворотки крови выявляются как прямая, так и непрямая фракции билирубина, повышенная активность (в 10-100 раз) трансаминаз печени, увеличение щелочной фосфатазы, глутаматдегидрогеназы. Метод Эберлейна свидетельствует о серьезных нарушениях в конъюгационных механизмах печеночной клетки — подавляющее количество прямого билирубина представлено фракцией моноглюкуронидбилирубина. Общий анализ крови нередко выявляет анемию, ретикулоцитоз, тромбоцитопению, лейкоцитоз или лейкопению. В коагулограмме — дефицит плазменного звена гемостаза, фибриногена. Для установления возбудителя инфекционного процесса проводятся его идентификация путем полимеразной цепной реакции (ПЦР), определение титров специфических иммуноглобулина М и иммуноглобулина G. Лечение заключается в назначении специфической антибактериальной, противовирусной и иммунокорригирующей терапии.
Обобщая вышесказанное, отметим, что диагностические мероприятия при неонатальных желтухах должны учитывать ряд положений.
- При сборе анамнеза необходимо обратить внимание на возможный семейный характер заболевания: имеют значение случаи затяжной желтухи, анемии, спленэктомии у родителей или родственников.
- Анамнез со стороны матери должен обязательно содержать сведения о группе крови и резус-факторе у нее и отца ребенка, наличии предыдущих беременностей и родов, операций, травм, переливаний крови без учета резус-фактора. У женщины во время беременности могут быть выявлены нарушение толерантности к глюкозе, сахарный диабет, инфекционный процесс. Необходимо также выяснить, не принимала ли женщина препараты, оказывающие влияние на билирубиновый обмен.
- Анамнез новорожденного включает определение срока гестации, масса-ростовых показателей, оценки по шкале Апгар при рождении, выяснение характера вскармливания (искусственного или естественного), времени появления желтушного прокрашивания кожи.
- Физикальное обследование помогает определить оттенок желтухи, установить ориентировочный уровень билирубина при помощи иктерометра. Определяется наличие кефалогематом или обширных экхимозов, геморрагических проявлений, отечного синдрома, гепатоспленомегалии. Следует обращать внимание на характер окраски мочи и стула. Важным диагностическим моментом является правильная трактовка неврологического статуса ребенка.
- Лабораторные методы включают клинический анализ крови с определением гематокрита, мазок периферической крови (необходимы для диагностики нарушений формы и размеров эритроцитов), определение группы крови и резус-фактора у матери и ребенка (позволяет установить причину гемолитической болезни новорожденных).
Кроме того, проведение прямой и непрямой пробы Кумбса позволит предположить, имеет ли место несовместимость крови матери и ребенка по редким факторам.
Биохимический анализ крови (определение общего билирубина и его фракций, уровня трансаминаз печени, щелочной фосфатазы, концентрации общего белка, альбумина, глюкозы, мочевины и креатинина, холестерина и триглицеридов, С-реактивного белка, тимоловой пробы и т. д.) позволяет не только диагностировать вид желтухи, но и собрать данные о состоянии других органов и систем, имеющие большое значение при назначении радикальных способов лечения (например, об изначальной функции почек очень важно иметь представление до проведения заменного переливания крови, так как одним из осложнений этой операции является острая почечная недостаточность).
Метод Эберлейна (определение фракций прямого билирубина — моно- и диглюкуронидбилирубина) имеет значение при дифференциальной диагностике механических и паренхиматозных желтух.
Необходимо также проведение тестов на выявление инфекционного агента в крови, стадии заболевания (ПЦР, иммуноферментный анализ, определение количества и вида иммуноглобулинов, определение авидности и аффинности антител, реакция Вассермана и др.).
Определение профиля гормонов щитовидной железы проводится при подозрении на гипотиреоз.
Осмотическая резистентность эритроцитов, электрофорез гемоглобина, скрининг-тесты на определение глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы проводятся с целью уточнения причины наследственных гемолитических анемий.
Потовая проба при подозрении на муковисцидоз проводится у детей старше 1 мес жизни; в раннем неонатальном периоде можно практиковать определение содержания альбумина в меконии.
Анализы включают также определение содержания a-1-антитрипсина в сыворотке крови, УЗИ головного мозга, внутренних органов брюшной полости.
Рентгенологический метод, компьютерная томография проводятся при подозрении на кишечную непроходимость, внутричерепные кровоизлияния, фиброэзофагогастродуоденоскопия — при подозрении на пилоростеноз. Чрескожная биопсия печени проводится в спорных случаях с целью верификации диагноза.
До начала проведения лечебных мероприятий необходимо определить способ кормления новорожденного: грудное вскармливание не допускается при гемолитической болезни новорожденных, галактоземии, тирозинемии.
Рассмотрим сновные методы лечения гипербилирубинемий.
- Фототерапия на современном этапе — самый эффективный метод лечения непрямой гипербилирубинемии. Суть действия фототерапии заключается в фотоизомеризации непрямого билирубина, т. е. превращении его в водорастворимую форму. В настоящее время существует несколько разновидностей ламп синего света, с длиной волны 410–460 нм, позволяющих выбрать необходимую схему лечения (непрерывную, прерывистую). Современные оптико-волоконные аппараты Biliblanket лишены практически всех побочных эффектов, компактны, не нарушают обычного режима ребенка и общения его с матерью. Фототерапию начинают проводить, когда есть угроза роста билирубина до токсического значения. Лампы располагают на расстоянии 20–40 см от уровня кожи ребенка, мощность излучения должна составлять не менее 5–9 нВТ/см 2 /нм. Фототерапия проводится непрерывно, прерывать ее можно только на время кормления и визитов матери. Глаза и наружные половые органы ребенка закрываются светонепроницаемой тканью. Если фототерапию применяют у новорожденного с прямой гипербилирубинемией, можно наблюдать изменение цвета кожных покровов — синдром «бронзового ребенка». К осложнениям фототерапии относятся ожоги кожи, непереносимость лактозы, гемолиз, дегидратация, гипертермия и загар. При проведении фототерапии обязательны мероприятия по поддержанию постоянного водного баланса новорожденного.
- Инфузионная терапия применяется для предотвращения нарушений водного баланса при проведении фототерапии с использованием ламп с недифференцированным светом; при этом физиологическая потребность в жидкости увеличивается на 0,5–1,0 мл/кг/ч. Основой инфузионной терапии являются растворы глюкозы, к которым добавляются мембраностабилизаторы (с целью уменьшения процессов перекисного окисления), электролиты, сода (при необходимости их коррекции), кардиотрофики и препараты, улучшающие микроциркуляцию. Для ускорения выведения билирубина из организма иногда применяют методику форсированного диуреза. Возможно введение в схему инфузионной терапии растворов альбумина в дозе 1 г/кг в сутки.
- Целесообразность применения индукторов микросомальных ферментов печени (фенобарбитал, зиксорин, бензонал) объясняется способностью последних повышать содержание лигандина в клетках печени и активность глюкуронилтрансферазы. Данные индукторы используются при нарушении процессов конъюгации. Фенобарбитал применяется в дозе 5 мг/кг в сутки, курс лечения не должен превышать 4–6 дней. Возможна схема применения фенобарбитала, при которой используются высокие нагрузочные дозы — 20–30 мг/кг в первые сутки, затем 5 мг/кг в последующие, однако высокие дозы фенобарбитала оказывают сильное седативное действие и могут вызвать нарушение дыхания, апноэ у новорожденного.
- Энтеросорбенты (смекта, полифепан, энтеросгель, холестирамин, агар-агар и др.) включаются в терапию с целью прервать печеночно-кишечную циркуляцию билирубина. Однако они не оказывают существенного влияния на уровень сывороточного билирубина. Тем не менее, учитывая отсутствие токсического влияния этих препаратов, их можно применять при лечении гипербилирубинемий, но только как вспомогательный метод.
- Синтетические металлопорфирины ранее широко использовались при лечении непрямых гипербилирубинемий. Механизм их действия основан на конкурентном ингибировании гемоксигеназы, приводящем к снижению продукции билирубина. В настоящее время эти препараты в лечении неонатальных желтух не используются, так как был отмечен фототоксический эффект олово-протопорфирина IX.
- Заменное переливание крови проводится при неэффективности консервативных методов терапии, прогрессирующем нарастании уровня билирубина, при наличии абсолютных показаний, т. е. когда есть угроза развития ядерной желтухи. Заменное переливание крови выполняется в объеме двух объемов циркулирующей крови, что позволяет заменить до 85% циркулирующих эритроцитов и снизить уровень билирубина в 2 раза. Показаниями к проведению данной процедуры в настоящее время являются: отечно-анемическая форма гемолитической болезни новорожденных, когда переливание проводится в первые 2 ч жизни; уровень непрямого билирубина пуповинной крови выше 60 мкмоль/л; уровень гемоглобина пуповинной крови ниже 140 г/л; почасовой прирост билирубина выше 6 мкмоль/л; почасовой прирост билирубина выше 8,5 мкмоль/л при падении гемоглобина ниже 130 г/л; наличие прогрессирующей анемии; превышение билирубина в последующие сутки выше 340 мкмоль/л.
- Из холеретиков и холекинетиков — при явлениях холестаза (за исключением атрезии внепеченочных желчных протоков и нарушения синтеза желчных кислот вследствие ферментопатии) могут использоваться магния сульфат, аллохол, однако в настоящее время предпочтение отдается препарату урсодезоксихолевой кислоты — урсофальк, который выпускается в виде суспензии, отличается легкостью дозирования для новорожденных, характеризуется быстрым и отчетливым терапевтическим эффектом. Начальная лечебная доза составляет 15–20 мг/кг в сутки. При недостаточной эффективности доза может быть увеличена до 30–40 мг/кг в сутки. При проведении длительного лечения используют поддерживающую дозу 10 мг/кг в сутки.
- Коррекция жирорастворимых витаминов проводится при гипоплазиях и атрезиях желчевыводящих путей и длительно существующих явлениях холестаза в дооперационном периоде. Витамин Д3 — 30 000 МЕ внутримышечно 1 раз в месяц или по 5000-8000 МЕ внутрь ежедневно. Витамин А — 25 000–50 000 МЕ внутримышечно 1 раз в месяц или 5000-20000 МЕ внутрь 1 раз в сутки. Витамин Е — 10 мг/кг внутримышечно; 25 МЕ/кг в сутки внутрь 1 раз в 2 нед. Витамин К — 1 мг/кг 1 раз в 1–2 нед.
- Коррекция микроэлементов: кальций — 50 мг/кг в сутки внутрь, фосфор — 25 мг/кг в сутки внутрь, цинка сульфат — 1 мг/кг внутрь в сутки.
- Увеличение белковой и калорийной нагрузки у таких детей необходимо для обеспечения нормального роста и развития, кроме того в питании должны присутствовать среднецепочечные триглицериды. Потребность у таких новорожденных в белках — 2,5–3 г/кг, жирах — 8 г/кг, углеводах — 15–20 г/кг, калориях — 150 ккал/кг (60% — углеводы, 40% — жиры).
- При синдроме Аладжилля, несиндромальной форме гипоплазии внутрипеченочных желчных протоков, перинатальном склерозирующем холангите методы этиопатогенетического лечения отсутствуют. Формирование цирроза печени при этих процессах служит показанием к трансплантации печени.
- Внепеченочные причины развития синдрома холестаза являются показанием к удалению причины холестаза или проведению операции по Касаи, с последующей профилактикой развития инфекционных процессов и склеротических изменений желчных протоков. Противовоспалительная терапия включает назначение высоких доз преднизолона внутривенно в течение первой недели после операции (10 > 2 мг/кг в сут), затем 2 мг/кг/сут внутрь в течение 1–3 мес.
- При гипербилирубинемии, вызванной метаболическими нарушениями, чаще всего прибегают к консервативным методам лечения. При галактоземии применяется диета, не содержащая галактозу и лактозу. На первом году жизни используются лечебные смеси: NAN безлактозный, Нутрамиген, Прегистимил и другие смеси, не содержащие лактозу. При тирозинемии назначается диета, не содержащая тирозин, метионин и фенилаланил (лофенолак, ХР Аналог, ХР Аналог LCP, Афенилак, Фенил-Фри, Тетрафен 40 и др.). в последние годы также используется ингибитор фермента 4-гидроксифенилпируват-диоксигеназы — нитисинон, который назначают из расчета 1 мг/кг/сут, перорально. При фруктоземии необходимо исключить из питания продукты, содержащие фруктозу, сукрозу и мальтозу. Назначаются препараты, компенсирующие недостаток желчных кислот — холевой и дезоксихолевой из расчета 10 мг/кг/сут.
- При заместительной энзимотерапии чаще всего используется креон 10 000, доза препарата подбирается соответственно недостаточности функции поджелудочной железы, панкреатин — по 1000 ЕД липазы/кг/сут.
- Абрамченко В. В., Шабалов Н. П. Клиническая перинатология. Петрозаводск: ООО «Издательство Интел Тех», 2004. 424 с.
- Болезни плода и новорожденного, врожденные нарушения обмена веществ/под ред. Р. Е. Бермана, В. К. Вогана. М.: Медицина, 1991. 527 с.
- Дегтярев Д. Н., Иванова А. В., Сигова Ю. А. Синдром Криглера-Найяра//Российский вестник перинатологии и педиатрии. 1998. № 4. С. 44–48.
- Комаров Ф. И., Коровкин Б. Ф., Меньшиков В. В. Биохимические исследования в клинике. М.: АПП «Джангар», 2001.
- Неонатология/под ред. Т. Л. Гомеллы, М. Д. Каннигам. М.: Медицина, 1998. 640 с.
- Папаян А. В., Жукова Л. Ю. Анемии у детей. СПб.: Питер, 2001.
- Руководство по фармакотерапии в педиатрии и детской хирургии. Неонатология/под ред. А. Д. Царегородцева, В. А. Таболина. М.: Медпрактика-М, 2003.
- Таболин В. А. Билирубиновый обмен у новорожденных. М.: Медицина, 1967.
- Шабалов Н. П. Неонатология: пособие для врачей. СПб., 1996. Т. 1, 2.
- Шерлок Ш., Дули Д. Заболевания печени и желчных путей: практическое руководство/под ред. З. Г. Апросиной, Н. А. Мухина: пер. с англ. М.: ГЭОТАР Медицина, 1999. 864 с.
- Подымова С. Д. Болезни печени. М., Медицина. 1993.
- Balistreri W. F. Nontransplant options for the treatment of metabolic liver disease: saving livers while saving lives//Hepatology. 1994; 9: 782–787.
- Bernard O. Early diagnosis of neonatal cholestatic jaundice//Arch. Pediatr. 1998; 5: 1031–1035.
- Nedim Hadzie, Giorgina Mieli-Vergani. Chronic liver disease in childhood. Int. Semin. Paediatr. Gastroenterol. Nutr. 1998; 7: 1–9.
Л. А. Анастасевич, кандидат медицинских наук
Л. В. Симонова, кандидат медицинских наук
РГМУ, Москва
источник
Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!
Степень тяжести желтухи у новорожденных можно определять по нескольким критериям. Чаще всего это уровень билирубина в крови. Данный критерий является универсальным и помогает определить пороговую концентрацию билирубина, то есть угрозу ядерной желтухи с поражением головного мозга. Но иногда используется и визуальная шкала оценки желтухи по Крамеру.
Степени тяжести желтухи новорожденных по шкале Крамера
Уровень билирубина при патологической желтухе может сильно варьировать. По содержанию билирубина в крови определяется степень тяжести желтухи. Также по уровню билирубина определяется дальнейшая тактика лечения. Если билирубин достиг критической отметки в 300 микромоль на литр, то это является показанием для переливания крови.
Степени тяжести желтухи по количеству билирубина в крови
Эти показатели несколько отличаются у недоношенных детей. Объясняется это незрелостью основных функций печени и организма в целом. Так, важно помнить, что для недоношенных детей критический уровень билирубина, при котором существует опасность ядерной желтухи ниже, чем для доношенных детей, и составляет он 250 – 270 микромоль на литр.
Обследование новорожденного ребенка с желтухой начинается с визуального осмотра. Как уже было сказано выше, иногда степень тяжести желтухи можно определить по распространенности желтушной окраски. В норме в желтый цвет окрашивается лицо, шея и верхняя часть туловища. При затяжной желтухе окрашивание может опускаться ниже пупка и достигать колен. Опасным признаком является окрашивание в желтый цвет ладоней и подошв малыша.
Далее врач приступает к пальпации печени и селезенки. При гепатитах и некоторых врожденных аномалиях печени печень увеличивается, при гемолитической желтухе – увеличивается селезенка. Внешне ребенок при физиологической желтухе выглядит здоровым — он активный, реагирует на внешние раздражители, сосательный рефлекс выражен хорошо и он активно сосет грудь. Малыш с ядерной желтухой вялый, слабо реагирует на стимулы, отказывается от еды.
Кроме определения уровня билирубина, при патологической желтухе проводят и другие анализы. Как правило, это общий анализ крови и общий анализ мочи, а также печеночные пробы.
- анемия (снижение количества эритроцитов и гемоглобина) указывает на интенсивное разрушение (гемолиз) эритроцитов;
- снижение количества тромбоцитов;
- рост количества молодых эритроцитов (ретикулоцитов) – также говорит о процессе разрушения эритроцитов. Указывает на гемолитическую природу желтухи.
Биохимический анализ крови
- повышенное количество холестерина;
- рост всех печеночных ферментов (АЛАТ, АСАТ, щелочной фосфатазы) указывает на застой желчи и на то, что причина желтухи – это печеночная патология;
- снижение уровня белка (гипопротеинемия) – также указывает на проблемы с печенью.
дефицит фибриногена и других факторов свертывания – происходит из-за недостатка витамина К, который, в свою очередь, синтезируется в печени.
Результаты зависят от вида желтухи:
- при гемолитической желтухе – моча оранжевого цвета;
- при печеночной и механической желтухе – моча становится очень темной, приобретая цвет пива.
Изменение окраски мочи и кала при желтухе является важным диагностическим критерием. Объясняется это тем, что для каждого вида желтухи характерны свои изменения.
Характеристика мочи и кала при различных видах желтухи
Такие препараты как фенобарбитал и паглюферал назначаются лишь в том случае, если желтухе сопутствуют судороги (резкие сокращения мышц тела). Выбор того или иного препарата зависит от вида приступов и их этиологии. Урсосан, как и другие препараты, способствующие растворению желчных камней, не назначаются новорожденным детям.
Показаниями к переливанию крови при желтухе являются:
- концентрация билирубина более 340 – 400 микромоль на литр;
- почасовый прирост билирубина более 10 микромоль на литр;
- анемия (снижение числа эритроцитов и гемоглобина) второй – третьей степени;
- признаки билирубиновой энцефалопатии (ядерной желтухи) — ребенок становится вялым, отказывается есть.
Для переливания используют «свежую» кровь, то есть кровь сроком хранения не более 3 суток.
Лечение желтухи у новорожденных детей – это ряд мероприятий, которые проводятся, для того чтобы ускорить процесс выведения вещества, формирующегося при распаде гемоглобина (билирубина) и придающего коже характерный оттенок. В домашних условиях терапия может быть проведена только в тех случаях, если патология носит физиологический характер.
Существуют следующие меры лечения желтухи у младенцев:
- обеспечение правильного детского питания;
- коррекция рациона кормящей матери;
- прием медикаментов;
- солнечные ванны.
Обеспечение правильного детского питания
Как отмечают специалисты, у некоторых новорожденных желтуха может проявляться по причине того, что они не получают грудного молока в необходимом объеме. Дело в том, что билирубин, который является причиной характерного оттенка кожи и слизистых, выводится из детского организма вместе с калом. Грудное молоко оказывает легкий слабительный эффект и стул ребенка становится более регулярным и обильным. Кроме того, в молоке содержится большое количество веществ, необходимых для правильной работы печени, что также ускоряет процесс вывода билирубина. Поэтому одним из основных методов борьбы с желтухой новорожденных является полноценное кормление ребенка материнским молоком.
Женщина должна прикладывать ребенка к груди не менее чем через каждые 2 – 3 часа. Следует принимать к сведению, что при желтухе дети могут становиться более сонливыми и апатичными, из-за этого они начинают менее активно сосать грудь, в результате чего не получают необходимого объема питательных веществ. Также причиной плохого сосания может быть допущение ошибок при уходе за ребенком или при организации самого процесса кормления грудью. Чтобы обеспечить ребенку в таком состоянии полноценный рацион, мать должна проконсультироваться со специалистом по кормлению.
В ситуациях, когда грудное вскармливание не является возможным, выбор молочной смеси для кормления должен осуществляться тщательно. Важно чтобы такая пища не провоцировала проблем с регулярностью стула, так как в таком случае течение желтухи затягивается. Если ребенок находится на искусственном вскармливании, врач может порекомендовать поить его отваром шиповника. Это позволит восстановить дефицит витаминов и других питательных элементов.
Коррекция рациона кормящей матери
Если новорожденный с желтухой находится на грудном вскармливании, мать должна соблюдать специальный рацион. Это позволит уменьшить нагрузку на печень ребенка, что поспособствует более скорому выводу билирубина.
Различают следующие положения рациона кормящей матери:
- исключение из ежедневного меню жареных продуктов;
- отказ от острой и чрезмерно соленой пищи;
- ограниченное потребление жиров (акцент необходимо делать на растительные жиры);
- контролируемое употребление сырых овощей и фруктов (их лучше отваривать или запекать);
- уменьшенное потребление рафинированной продукции (сахара, белой пшеничной муки, каш быстрого приготовления).
Чтобы обеспечить достаточный объем грудного молока, кормящей женщине следует включать в рацион богатые пищевыми волокнами (клетчаткой) продукты. В достаточном количестве клетчатка содержится в овощах и фруктах, которые как было сказано выше, перед употреблением следует подвергнуть термической обработке. Также для нормальной выработки грудного молока следует кушать каши (овсяную, гречневую), цельнозерновой хлеб. Кроме объема, кормящей женщине следует заботиться о том, чтобы вырабатываемое молоко было высокого качества. Качественные показатели грудного молока увеличивают продукты с высоким содержанием протеина (белка).
Различают следующие белковые продукты, рекомендующиеся при грудном кормлении:
- изделия из молока (творог, нежирный и неострый сыр);
- диетическое мясо (кролик, индейка, курица);
- нежирная рыба (хек, треска, судак).
Прием медикаментов
В случаях если течение желтухи отличается длительностью или сопровождается интенсивным окрашиванием кожи, новорожденному могут быть назначены некоторые препараты. Лекарства принимаются, для того чтобы улучшить работу кишечника, печени и других органов, которые принимают прямое или косвенное участие в процессе вывода билирубина.
Существуют следующие группы препаратов, которые могут быть назначены при младенческой желтухе:
- сорбенты (средства, очищающие кишечник);
- гепатопротекторы (лекарства, улучшающие функцию печени);
- гомеопатические препараты (средства, оказывающие комплексный благоприятный эффект);
- средства для стимуляции аппетита.
Сорбенты
Сорбенты действуют по принципу губки, то есть, попадая в кишечник, они «впитывают» токсичные вещества, в том числе и билирубин. Прием таких препаратов позволяет ускорить выводить билирубина, что способствует скорому выздоровлению маленького пациента.
Выделяют следующие препараты с впитывающим действием:
- активированный уголь;
- энтеросгель;
- полисорб;
- смекта.
Оптимальный препарат подбирается исходя из веса и общего состояния ребенка, интенсивности желтушного оттенка и других факторов. Поэтому назначать лекарство и определить схему его применения должен только врач.
Гепатопротекторы
Одним из наиболее часто назначаемых при младенческой желтухе препаратов из этой группы, является урсофальк, который изготавливается из аналога человеческой желчи. Лекарство выпускается в виде суспензии, которую необходимо растворять в грудном молоке или смеси и поить ребенка перед сном. Аналогами этого средства являются такие препараты как урсосан (также в виде суспензии) и укрлив (чаще выпускается в форме капсул). Последние два препарата не рекомендуется детям младше месяца, то есть новорожденным.
Чаще всего эти препараты не вызывают побочных эффектов, но иногда прием может спровоцировать расстройство стула или аллергическую реакцию. В таких случаях лекарство отменяют.
Гомеопатические препараты
Гомеопатические лекарства изготавливаются на базе натуральных растительных компонентов и предназначены для нормализации обмена веществ и улучшения общего состояния ребенка.
Существуют следующие гомеопатические лекарства от младенческой желтухи:
- хофитол (сироп на основе вытяжки листьев артишока);
- хепель (таблетки на базе чистотела, хинного дерева и других растительных компонентов);
- галстена (капли, в состав которых входит расторопша, одуванчик).
Средства для стимуляции аппетита
Распространенным препаратом, который назначается для улучшения детского аппетита при желтухе, является элькар. Средство содержит вещество L-карнитин, которое улучшает метаболизм. Лекарство выпускается в виде капель, которые необходимо смешивать с раствором глюкозы. Поить ребенка препаратом нужно за полчаса, до того как его будут кормить.
Солнечные ванны
Под воздействием солнечного света билирубин быстрее разрушается и выводится из организма. Поэтому при лечении физиологической желтухи дома ребенок должен получать достаточное количество солнечного света. При соответствующей погоде рекомендуется почаще гулять с ребенком на улице, оставляя по возможности открытыми руки, ноги, лицо. Важно избегать прямого воздействия солнечных лучей, так как в этом случае ребенок может получить солнечный ожог. Если погода на улице не позволяет совершать частые прогулки, новорожденного следует держать поближе к источнику естественного освещения (например, возле окна).
Фототерапия показана при физиологической и патологической форме желтухи. Принцип лечения заключается в том, что под воздействием света билирубин разрушается, превращаясь в жидкую форму, которая выводится вместе с мочой и калом. Терапия светом требует специального оборудования и постоянного контроля состояния пациента. Оптимальным вариантом является проведение такого лечения в больничных условиях, так как присутствие медицинского персонала позволяет предотвратить вероятные осложнения. Если по ряду причин ребенок не может находиться в больнице длительное время, фототерапию можно проводить и дома. Для этого следует приобрести необходимое оборудование (покупается или берется в аренду) и проконсультироваться с врачом о правилах проведения фототерапии в домашних условиях. Важным условием лечения является вскармливание ребенка грудным молоком. При искусственном кормлении в большинстве случаев вместо фототерапии подбираются альтернативные методы лечения.
Как проводится процедура?
Фототерапия в медицинском учреждении проводится при помощи специальной лампы, излучающей свет, которая устанавливается рядом с прозрачным боксом (кувезом). В домашних условиях вместо кувеза может использоваться детская кроватка или пеленальный столик. В кувез или кроватку кладут раздетого ребенка, на глаза и детородные органы надевают защитные повязки. Продолжительность процедуры в среднем достигает 2 часов. Затем делают паузу на несколько часов, после чего сеанс повторяют. В целом за сутки ребенок проводит от 12 до 16 часов под лампой. При высоком уровне билирубина сеансы могут быть более продолжительными, а паузы – более короткими. Во время фототерапии ребенка следует периодически переворачивать на спину, живот, правый и левый бок. Также необходимо делать паузы для кормления. На время лечения объем потребляемой ребенком жидкости должен быть увеличен на 20 процентов, для того чтобы избежать обезвоживания. Фототерапия проводится от 3 до 5 дней. Если уровень билирубина снижается раньше этого срока, лечение прекращают.
Противопоказания и возможные побочные эффекты фототерапии
Лечение светом не проводится в случаях, если у ребенка диагностированы серьезные нарушения в работе печени. Также не назначается фототерапия пациентам, у которых выявлена обтурационная (механическая) желтуха.
В некоторых случаях фототерапия может сопровождаться такими побочными эффектами как шелушение и/или бронзовый оттенок кожи, повышенная сонливость ребенка, изменение консистенции и/или оттенка стула. Как правило, после завершения терапии эти симптомы проходят самостоятельно, без дополнительного вмешательства. Иногда фототерапия может спровоцировать аллергическую реакцию в форме крапивницы. В таких случаях лечение отменяют. Также прекращают световое воздействие, если у ребенка темнеет кал, кожа сильно краснеет из-за ожогов или приобретает мраморный оттенок.
Фотолампа (также называется фототерапевтическим облучателем) – это оборудование, при помощи которого проводится лечение светом новорожденных с желтухой. Ранее такие лампы применялись только в условиях стационара, и для проведения лечения необходимо было ложиться в больницу. Сегодня фотолампы можно приобрести для частного применения, то есть в домашних условиях. Стоимость такого аппарата достаточно высока, поэтому оптимальным вариантом является приобретение фотолампы в аренду.
Проводить сеансы фототерапии дома следует только после получения подробной консультации врача. Доктор должен провести обследование пациента, чтобы определить наличие вероятных противопоказаний. Также врач установит оптимальную схему (продолжительность и количество сеансов в сутки) проведения фототерапии. Помимо этого медик проинформирует о том, каким образом следует контролировать состояние маленького пациента во время применения фотолампы.
Какие существуют фотолампы?
Существует несколько разновидностей облучателей для проведения фототерапии. Приборы различаются по некоторым показателям, среди которых самым главным является тип используемых ламп и свет, который они излучают. На сегодняшний день в устройстве для проведения фототерапии могут быть установлены светодиодные, галогеновые или люминесцентные лампы. Каждый вид лампы имеет свои особенности. Так, устройства с люминесцентными лампами обладают более высокой мощностью, галогеновые источники света отличаются более емким ресурсом эксплуатации. Приборы со светодиодными лампами, как правило, отличаются компактными размерами, потребляют меньше электрической энергии. Светодиодные лампы являются оптимальным выбором для проведения фототерапии в домашних условиях. Свет, излучаемый лампами, может быть синим, белым и сине-белым.
Вторым критерием, по которому различаются фотолампы, является их конструкция. Большинство приборов состоит из 3 частей.
Различают следующие конструктивные элементы фотоламп:
- плафон с лампами, количество которых зависит от модели и типа самих ламп;
- основание, которое выполняется в форме треноги или другой устойчивой конструкции;
- металлическая или пластиковая труба, которая соединяет между собой плафон и основание. Труба регулируется по высоте, что позволяет установить оборудование под оптимальным углом.
Для профессионального применения используется оборудование больших размеров в сравнении с фотолампами, которые предназначены для фототерапии в домашних условиях.
Параметры оборудования (мощность ламп и другие технические характеристики) также могут отличаться. Для профессионального применения (в лечебных учреждениях) применяется приборы с высокой мощностью, для использования в домашних условиях существуют менее мощные, но более экономичные агрегаты. Следует уточнить, что эксплуатационный ресурс ламп не является безграничным. Поэтому арендуя оборудование, следует проверять ресурс лампы, так как в случае если он отработан, фототерапия не принесет пользы.
Еще одним критерием, по которому различаются фотолампы, является их комплектация и наличие дополнительных опций. Так, существуют фототерапевтические облучатели, конструкция которых предполагает различные таймеры, для контроля температуры, времени сеанса и других факторов. Некоторые фотолампы поставляются в комплекте с очками для защиты глаз, кувезом (боксом) и другими деталями, которые облегчают эксплуатацию оборудования.
Как пользоваться фотолампой?
В случае если терапия светом проводится в стационаре, организацией условий для лечения занимается медицинский персонал. Когда лечение проводится дома, следует действовать согласно инструкции, которая прилагается к оборудованию. Также необходимо соблюдать рекомендации врача и ряд общих правил использования фототерапевтической установки.
Различают следующие общие правила применения фотолампы дома:
- перед началом сеанса поверхность ламп необходимо протереть сухой тряпкой, так как наличие пыли значительно снижает эффективность процедуры;
- ребенка следует раздеть, а на глаза и зону паха наложить защитные повязки;
- затем новорожденного следует уложить в кувез (или кроватку);
- фотолампу нужно подкатить к месту, где лежит ребенок, и поднять плафон на требуемую высоту;
- затем следует подсоединить установку к источнику питания и отрегулировать положение плафона с лампами под требуемым углом;
- на корпусе установки есть вентиляционное отверстие, и перед тем, как начинать сеанс, следует проверить, не прикрыто ли оно;
- потом нужно установить таймеры отсчета времени и повернуть тумблер (или нажать кнопку) в положение «включено».
«Светоняня» – это современный прибор для проведения фототерапии, который оснащен светодиодными лампами, излучающими синий свет. Оборудование чаще используется в стационарных отделениях, но может применяться и для лечения желтухи в домашних условиях. Фотолампа этой марки относится к фототерапевтическим облучателям последнего поколения. Благодаря продуманной конструкции и большому количеству дополнительных опций оборудование отличается продолжительной и безопасной эксплуатацией.
Конструктивные особенности прибора
В конструкцию прибора включено 364 светодиода, которые обладают длительным сроком службы. Несмотря на большое количество ламп, установка отличается небольшим весом и компактными параметрами, что облегчает ее эксплуатацию, транспортировку и хранение. «Светоняня» оснащена двумя плафонами (верхним и нижним), что обеспечивает равномерное распределение света. Конструкция прибора позволяет отсоединять верхний плафон от соединительной стойки и устанавливать его при необходимости сразу на крышку кувеза.
Различают следующие элементы, которые входят в комплектацию прибора «Светоняня»:
- пластиковый кувез;
- фланелевый конверт для ребенка с прозрачными вставками на спине и груди;
- электронный блок управления, который крепится на соединительной трубе;
- автономный датчик, который контролирует параметры освещения.
Установка обладает функцией звукового оповещения, и при окончании сеанса прибор издает сигнал. Стоимость оборудования зависит от комплектации. Так, цена новой «Светоняни», оснащенной только верхней лампой, варьирует в пределах 65 000 рублей. Если в комплектацию входит и нижняя лампа, агрегат стоит примерно 70 000 рублей. Стоимость прибора увеличивается до 80 000 рублей, если он приобретается совместно с кувезом.
Под воздействием солнечных лучей билирубин преобразовывается в жидкую форму и выводится из детского организма. Поэтому доктора рекомендуют проводить солнечные ванны новорожденным, у которых выявлена желтуха. Нужно уточнить, что пагубное воздействие на билирубин обеспечивает рассеянный свет, а не прямые солнечные лучи, которые к тому же могут спровоцировать ожог кожи. По этой причине во время проведения процедур кожу ребенка следует защищать от прямого воздействия солнца.
Принцип солнечной ванны заключается в обеспечении ребенку регулярного пребывания под солнечным светом. В теплое время года частично одетого или голого малыша следует выносить на балкон или другое место, куда проникает солнечный свет. Во время пребывания под солнцем ребенка нужно регулярно переворачивать с одной стороны на другую. Длительность процедуры должна варьировать от 10 до 15 минут. В день таких сеансов рекомендуется проводить от 3 до 4. Также в теплое время года следует совершать прогулки на свежем воздухе, открывая капюшон коляски (если он есть), чтобы обеспечить проникновение света.
В холодное время года солнечные ванны можно проводить в закрытом помещении, возле окна, так как действия света на билирубин распространяется и через стекло. В то же время, стеклянное препятствие снижает интенсивность светового воздействия, поэтому сеансы должны быть более продолжительными. Лучше всего переместить кроватку ребенка к окну и оставлять его в ней на протяжении всего светового дня.
Грудное вскармливание является основным методом борьбы с желтухой новорожденных. Поэтому по возможности следует не прекращать кормление грудным молоком даже в тех случаях, когда возникают определенные сложности (например, ребенок проходит фототерапию). До недавнего времени считалось, что в некоторых случаях грудное вскармливание способствует росту билирубина и многие специалисты настаивали на переводе ребенка на искусственное питание. Последние исследования в данной области опровергают эту версию и подтверждают тот факт, что новорожденный с желтухой должен получать грудное молоко в достаточном объеме.
Кормление при желтухе грудного молока
Желтуха грудного вскармливания – разновидность физиологической желтухи, при которой характерный оттенок кожи провоцирует материнское молоко. Конкретная причина такой реакции детского организма на сегодняшний день не установлена. Существует несколько теорий развития желтухи грудного вскармливания. Самым популярным предположением среди специалистов является версия о том, что некоторые жирные кислоты женского молока тормозят вывод билирубина, и он накапливается в организме ребенка.
Раньше считалось, что желтуха грудного молока является редким явлением и встречается только у 1 – 2 процентов новорожденных. Более новые наблюдения показывают, что такое состояние диагностируется у одной трети детей, находящихся на грудном вскармливании. Эта разновидность желтухи может продолжаться до трехмесячного возраста и после этого бесследно проходит. Она не сопровождается осложнениями, так как при желтухе материнского молока в организме накапливается нетоксичная форма билирубина.
Кормить ребенка грудным молоком или нет при желтухе грудного вскармливания – вопрос, который интересует многих матерей. Если раньше тактика лечения заключалась в переводе ребенка на искусственные смеси, то сегодня врачи рекомендуют продолжать кормить грудью.
В некоторых случаях грудное вскармливание прекращают на время (от 24 до 72 часов). За этот период количество билирубина в детском организме значительно снижается, после чего ребенка опять начинают кормить грудью. Во время остановки грудного кормления маленького пациента переводят на искусственные смеси. Женщине следует сцеживать грудное молоко, для того чтобы не возникли проблемы с его выработкой.
Как кормить ребенка молоком при желтухе?
В первую очередь, следует отметить, что грудное вскармливание должно быть начато как можно раньше. Значительное количество билирубина выводится с первым калом (меконием), а молозиво (молоко, которое вырабатывается после родов) обладает слабительным действием. Поэтому ребенка следует приложить к груди по возможности сразу после родов. Впоследствии новорожденного рекомендуется кормить 8 – 10 раз в сутки.
Кормящая мама должна контролировать, правильно ли ребенок сосет грудь, потому что в обратном случае малыш не получает необходимого количества питательных веществ. Эта рекомендация актуальна при желтухе, потому что иногда она провоцирует сонливость или слабость у детей, в результате чего они неправильно сосут грудь. Существует ряд признаков, по которым кормящая женщина может проверить эффективность сосания.
Различают следующие признаки некачественного сосания:
- ребенок плюется, капризничает во время еды;
- кроме звука глотания малыш издает и другие звуки;
- губы подвернуты внутрь;
- ребенок щелкает языком;
- после еды малыш обильно срыгивает.
Чтобы наладить процесс кормления, матери нужно обратиться к врачу, который порекомендует, каким образом можно улучшить аппетит ребенка. Также мать может помочь новорожденному, соблюдая некоторые правила при кормлении. Перед тем как начать кормить ребенка, если грудь слишком тугая, нужно провести сцеживание. Затем следует слегка сжать сосок пальцами и подать его малышу в рот. Если ребенок держит рот закрытым, можно провести соском по нижней губе, так его губы приоткроются и ввести сосок в рот будет легче. После того как ребенок возьмет грудь, нужно направить сосок по направлению к небу. Легкая стимуляция верхнего неба активизирует природный рефлекс глотания, и ребенок начнет сосать.
Определить, что ребенок хорошо и с аппетитом ест, можно по ряду признаков. Если малыш во время кормления не причмокивает, делает короткие паузы, во время которых слышно, что он глотает молоко, значит, он кушает хорошо. При эффективном сосании ребенок глубоко захватывает сосок и упирается подбородком в грудь.
Целесообразность лечения желтухи у новорожденных зависит от того, какая причина спровоцировала окрашивание кожных покровов в желтый цвет. Характерный оттенок может быть как следствием простого физиологического процесса, так и признаком серьезных патологий.
В первом случае, при физиологической желтухе, лечение сводится к организации правильного рациона ребенка и матери (если она кормит грудью). Также рекомендуется обеспечить регулярный контакт кожи ребенка с солнечным светом. Иногда новорожденному показана фототерапия.
Во втором случае, при патологической желтухе, новорожденный нуждается в своевременном и адекватном лечении. Характер терапии зависит от причины заболевания, особенностей и состояния ребенка. Как правило, детям назначается медикаментозное лечение в сочетании с фототерапией. При большой концентрации токсичного билирубина, маленькому пациенту может быть показано переливание крови. При механической желтухе, когда болезнь вызвана патологией внутренних органов, ребенку проводят операцию.
Самая большая опасность при данном заболевании у новорожденных заключается в том, что патологическая форма может быть принята за физиологическую желтуху. Основным отличием одного типа желтухи от другого, на который ориентируются родители, является время, в течение которого сохраняется желтушный оттенок. Физиологическая желтуха продолжается всего несколько дней, а патологическая – значительно дольше. Этот факт и помогает родителям вовремя обратиться к врачу. Но существует разновидность физиологической формы (желтуха грудного молока), которая продолжается достаточно долго. В таком случае родители могут принять симптомы опасного заболевания за проявления желтухи грудного вскармливания. Чтобы исключить такую вероятность, следует систематически сдавать анализы на билирубин, а также наблюдать за поведением новорожденного.
Одеяло от желтухи для новорожденных – это сравнительно новое изобретение, которое разработали 3 студента. Это приспособление позволяет проводить сеансы фототерапии в домашних условиях, так как отличается малым весом, компактными размерами и простым управлением.
Особенности одеяла для фототерапии
Внешне это устройство выглядит как матрас, к наружной поверхности которого пришит комбинезон по типу конверта. С технической точки зрения это приспособление представляет собой конструкцию из 3 частей. Первым элементом является лампа, излучающая свет. Поверх источника света установлено покрытие из специального полимерного материала. К полимеру пристрочен конверт, в который укладывается ребенок во время проведения фототерапии. Так как свет подается снизу, проводить сеансы можно без защитных повязок для глаз. Устройство также излучает тепло, что позволяет предупредить переохлаждение ребенка. Матрас устанавливается в детскую кроватку, а встроенные таймеры позволяют контролировать продолжительность сеанса. Используя одеяло фототерапии нет необходимости делать паузы для пеленания, так как менять пеленки или подгузники можно прямо на нем.
Наиболее распространенной в данном сегменте оборудования является система BiliBed, которую производит марка Medela. Вместо конверта в комплект входит мягкое одеяло, в которое можно заворачивать ребенка, если в помещении прохладно. Лампы, установленные в этом оборудовании необходимо менять после 1500 часов использования. Стоимость аренды системы BiliBed составляет примерно 1000 рублей за сутки.
Многих матерей интересует, существуют ли народные средства для борьбы с желтухой у новорожденных. В интернете можно найти рецепты средств на основе различных трав, которыми рекомендуют лечить ребенка. Некоторые источники предлагают препараты на основе водки или спирта, токсичных растений и других компонентов, которые нельзя вводить в рацион новорожденного. Многие системы организма новорожденного ребенка являются незрелыми, и употребление таких средств может привести к негативным последствиям. Поэтому матерям не следует предпринимать попытки лечить ребенка такими препаратами.
Единственными средствами, которые могут применяться при желтухе, являются отвары, приготовленные из шиповника или кукурузных рыльцев. Поить ребенка такими напитками можно только после врачебной консультации. Также медик определит систему употребления и дозировку этих средств. Рекомендации доктора обязательны к соблюдению, так как бесконтрольное применение таких препаратов может ухудшить состояние новорожденного.
Организация правильного питания кормящей матери является важным условием лечения желтухи у новорожденного. Придерживаться специальной диеты должны матери детей как с патологической, так и физиологической желтухой. Женщина должна принимать в пищу продукты, которые легко усваиваются, чтобы снизить нагрузку на печень и другие органы пищеварения у ребенка. Также кормящей маме необходимо включать в рацион продукты, которые способствуют выработке качественного молока в достаточном объеме.
Существуют следующие правила диеты для мамы при желтухе у новорожденных:
- Калорийность ежедневного рациона должна составлять не менее 3500 калорий. Повышенная калорийность меню обусловлена тем, что женский организм затрачивает много энергии для выработки молока. При дефиците калорий может снизиться объем производимого молока, а недостаточное питание является фактором, который усугубляет течение желтухи.
- Прием алкоголя и употребление табачных изделий во время кормления не только тормозит выздоровление новорожденного, но и отрицательно сказывается на физическом и психическом развитии ребенка.
- Большое количество пряностей и/или специй в употребляемой пище меняет вкус молока, что может не понравиться ребенку. Также новорожденный может с меньшим аппетитом сосать или отказаться вовсе от молока, если женщина злоупотребляет продуктами, в которых много соли.
- Бобовые и все виды капусты провоцируют избыточное формирование газов и вздутие живота у ребенка. Это не только приостанавливает вывод билирубина, но и отрицательно сказывается на детском аппетите.
- Продукты быстрого приготовления, а также те, которые обладают неестественным цветом, вкусом или ароматом, содержат большое количество красителей, консервантов, ароматизаторов. Эти вещества увеличивают нагрузку на печень ребенка, что продлевает течение желтухи.
Меню женщины, которая кормит грудью новорожденного с желтухой, должно содержать свежие натуральные продукты. Рацион должен быть разнообразным и сбалансированным, для того чтобы ребенок получал все необходимые элементы.
Существуют следующие продукты, которые рекомендуются матерям новорожденных с желтухой:
- блюда из круп (кукурузной, овсяной, гречневой);
- мясо слабой жирности (курица, индейка, кролик);
- печеные или отварные овощи (тыква, кабачок, картофель);
- отварные фрукты или компоты из них (яблоки, белая черешня, груши);
- растительное масло (оливковое, подсолнечное);
- кисломолочные продукты (творог, йогурт, слабосоленый сыр).
Если у ребенка диагностирована физиологическая желтуха, такое состояние редко влечет за собой сильные осложнения. Некоторые дети могут становиться более капризными, пассивными, сонливыми. Также в ряде случаев маленькие пациенты теряют аппетит. Такое состояние усложняет терапию и уход за ребенком, но не приносит вреда, так как физиологическая желтуха быстро проходит.
Серьезными негативными последствиями может обернуться патологическая желтуха. Билирубин, который с течением болезни накапливается во внутренних органах и тканях, обладает высокой токсичностью и оказывает пагубное воздействие на жизненно важные системы организма.
Самым опасным осложнением патологической желтухи является билирубиновая энцефалопатия. При высокой концентрации токсичного билирубина большое количество этого вещества скапливается в клетках головного мозга. В результате этого нарушаются обменные процессы и клетки мозга не получают должного питания. Постепенно развивается поражение различных долей мозга, и функция этого органа начинает угасать.
Существуют следующие возможные последствия билирубиновой энцефалопатии:
- снижение слуха или глухота;
- эпилепсия;
- парезы (двигательные расстройства);
- детский церебральный паралич;
- вегето-сосудистая дистония;
- задержки психического развития, которые могут проявляться как сразу, так и в более зрелом возрасте.
Если ребенку не будет оказана своевременная и качественная врачебная помощь, билирубиновая энцефалопатия может привести к летальному исходу.
Чтобы вовремя отреагировать и предотвратить развитие серьезных осложнений желтухи, родителям следует следить за состоянием ребенка и при выявлении тревожных сигналов обращаться к врачу.
Существуют следующие признаки развития осложнений:
- цвет кожи приобретает зеленоватый оттенок;
- на коже появляются пятна по типу синяков;
- кал теряет цвет, а моча становится темной.
Заразна желтуха или нет, зависит от причины, которая спровоцировала окрашивание кожи новорожденного в желтый цвет. При физиологической желтухе вероятность заражения отсутствует, так как данное состояние врачи не относят к заболеваниям. В случае с патологической желтухой ситуация обстоит иначе. Шанс заразиться этой болезнью зависит от фактора, который ее спровоцировал. Передается желтуха в том случае, если причиной ее возникновения является инфекционный процесс, который может быть как бактериального, так и вирусного типа.
Различают следующие причины желтухи, которой можно заразиться от новорожденного:
- болезнь Боткина (гепатит А);
- другие разновидности вирусного гепатита;
- инфекционный мононуклеоз;
- желтая лихорадка (вид вирусной инфекции);
- лептоспироз (разновидность бактериальной инфекции).
Профилактика желтухи новорожденных – это профилактика тех состояний, которые стали причиной ее развития. Таким образом, не существует конкретных мер, направленных на предотвращение желтухи. Вместо этого есть мероприятия, направленные на предотвращение внутриутробных инфекций, недоношенности, на снижение риска развития гемолитической болезни новорожденных. Необходимо отметить, что все эти меры направлены на предотвращение тех патологий, которые становятся причиной патологической желтухи. Физиологическая же желтуха, которая появляется на 3 день и длится до 10, не требует профилактических мер.
К профилактическим мерам патологической желтухи новорожденных относятся:
- своевременное лечение инфекций у матери (в первую очередь, это инфекции, передающиеся половым путем);
- профилактика недоношенности – своевременная госпитализация беременных женщин с угрозой преждевременных родов;
- профилактика гемолитической болезни новорожденных.
Среди вышеперечисленных мер, наибольшее внимание заслуживает профилактика гемолитической болезни новорожденных. Это патология, которая развивается вследствие несовместимости матери и плода по резус-фактору или группы крови. Сопровождается она обширным разрушением эритроцитов крови ребенка, что приводит к росту концентрации токсичного билирубина и развитию анемии.
К мерам профилактики гемолитической болезни новорожденных относятся:
- планирование беременности;
- введение первородящим матерям антирезус-глобулиновой сыворотки;
- регулярный ультразвуковой мониторинг (УЗИ) за состоянием плода;
- не допускать перенашивания беременности;
- переливание крови ребенку при концентрации билирубина 400 микромоль на литр;
- определение титра антител в крови ребенка.
источник