Меню Рубрики

Показатели анализа мочи при феохромоцитоме

трудности ранней диагностики феохромоцитомы имеют достаточно объективные причины. Самой главной из них является отсутствие патогномоничных симптомов.

Феохромоцитома (надпочечниковая параганглиома) — опухоль из хромаффинных клеток мозгового слоя надпочечника, продуцирующая катехоламины (классификация эндокринных опухолей ВОЗ, 2004). Еще одно образное название феохромоцитомы – «десятипроцентная опухоль» – связано с тем, что в 10% наблюдений она бывает злокачественной, в 10% – локализуется вне надпочечников, в 10% – встречается двустороннее поражение, в 10% – сочетается с наследственной патологией и в 10% – обнаруживается у детей.

Феохромоцитома встречается у 1% больных с постоянно повышенным диастолическим артериальным давлением (АД), являясь одной из причин гипертензии. В популяции феохромоцитомы встречаются сравнительно редко, с частотой, не превышающей 1:200 тыс. в год, а заболеваемость составляет не более 1 человека на 2 млн. населения. Причины заболевания неизвестны. Феохромоцитома встречается спорадически, но в 10% наблюдений не исключается генетическая природа заболевания, ассоциированная с некоторыми семейными синдромами (например, множественная эндокринная неоплазия 2А [синдром Сипла], множественная эндокринная неоплазия 2В, синдром Хиппеля-Линдау [феохромоцитома + мозжечково-ретинальный гемангиобластоматоз 2 типа] и др.).

Суть заболевания заключается в следующем: феохромоцитома вызывает избыточное поступление в кровь катехоламинов, в основном адреналина и норадреналина. В большинстве случаев феохромоцитома секретирует оба вида катехоламинов. Некоторые опухоли продуцируют только один из этих моноаминов; очень редко преобладает дофамин. Кроме катехоламинов, феохромоцитома может продуцировать серотонин, адренокортикотропный гормон, вазоактивный интестинальный пептид, соматостатин, опиоидные пептиды, -меланоцитстимулирующий гормон, кальцитонин и др. Соответствий между размерами опухоли, уровнем катехоламинов в крови и клинической картиной не существует. Мелкие опухоли могут синтезировать и секретировать в кровь большое количество катехоламинов, тогда как крупные опухоли метаболизируют катехоламины в собственной ткани и секретируют лишь небольшую их часть (см.: клиническая картина феохромоцитомы).

Лабораторная диагностика. Основной критерий диагноза феохромоцитомы — это повышенный уровень катехоламинов или продуктов их распада в моче или плазме. Самая надежная и доступная проба – определение общей концентрации метилированных производных катехоламинов (МПК) — метанефринов (метанефрина и норметанефрина) — биологически неактивных продуктов метилирования адреналина и норадреналина. Следует заметить, что обязательным является определение двух показателей МПК — метанефрина и норметанефрина, определение только одного показателя приводит к 50% вероятности ложноотрицательного заключения при феохромоцитоме.

Пояснение: повышенный уровень МПК в биологических средах имеет патогенетическую связь с хромаффинной опухолью. В физиологических условиях (т.е. при отсутствии феохромоцитомы) МПК образуются в результате инактивации (метилирования) норадреналина в синаптическом пространстве ферментом катехоламин-О-метилтрансферазой (КОМТ). Было показано, что этот фермент выявляется в высоких концентрациях в любой хромаффинной опухоли. Метилирование катехоламинов, не влияя на синтез адреналина и норадреналина, изменяет характер опухолевой экскреции в пользу неактивных мета- и норметанефрина. Этот процесс является адапторным механизмом внутриопухолевой инактивации адреналина и норадреналина. Именно метилирование катехоламинов является патофизиологической основой отсутствия клинической активности феохромоцитом.

Уровень МПК является интегративным показателем опухолевой активности за 24 ч. Метод определения свободных МПК в плазме (т.е. определение фракционированных метанефринов плазмы) обладает высокой чувствительностью и специфичностью и достигает 95-100%. Исследование суточной экскреции МПК в моче практически не уступает чувствительности и специфичности определения уровня свободных МПК плазмы крови (более чем у 95% больных с феохромоцитомой уровень метанефринов в моче повышен). Высокая отрицательная прогнозирующая ценность метода [определения свободных МПК] позволяет утверждать, что отрицательный результат достаточен, чтобы исключить феохромоцитому. У пациентов с феохромоцитомой чрезвычайно редко имеет место отсутствие повышения хотя бы одного показателя — норметанефрина выше 400 нг/л (2,2 нмоль/л) или метанефрина выше 236 нг/л (1,2 нмоль/л). Поскольку метанефрины непрерывно производятся в клетках опухоли и не связаны с выбросом активных фракций катехоламинов, сбор мочи и забор крови на фракционированные метанефрины производятся независимо от эпизодов повышения артериального давления.

Референсные значения метанефринов: в суточной моче [мкг/сут] — метанефрин

источник

Феохромоцитома – это опухоль из ткани надпочечников, которая выделяет гормоны, повышающие кровяное давление.

Надпочечники – это два парных органа, каждый из которых расположен над соответствующей почкой. В них образуется большое количество гормонов, регулирующих разные функции организма.

Феохромоцитома может развиваться в любом возрасте, но чаще всего она возникает в 20-40 лет.Обычно феохромоцитомы доброкачественные, однако вовремя не выявленная феохромоцитома может привести к тяжелым последствиям, вплоть до летального исхода.

Хромаффинома, опухоль мозгового слоя надпочечников.

Как правило, феохромоцитома проявляется внезапными приступами, сопровождающимися:

  • высоким кровяным давлением,
  • головной болью,
  • учащенным сердцебиением,
  • выраженной потливостью.

Приступы могут происходить один раз в несколько месяцев или несколько раз в день. Длятся они от нескольких секунд до нескольких часов. Между приступами кровяное давление может быть в норме. По мере развития заболевания приступы обычно становятся тяжелее и происходят чаще.

Примерно в половине случаев кровяное давление у пациентов с феохромоцитомой повышено постоянно. Также их могут беспокоить:

  • учащенный пульс,
  • учащенное сердцебиение,
  • тошнота,
  • слабость,
  • боль в животе,
  • повышенная тревожность,
  • запоры,
  • потеря веса.

У половины пациентов с феохромоцитомами не проявляется никаких симптомов.

Общая информация о заболевании

Феохромоцитома – это опухоль, выделяющая гормоны, которые повышают кровяное давление. Она образуется из мозгового вещества надпочечников.

Надпочечники – небольшие органы треугольной формы, расположенные на верхних полюсах обеих почек. Они состоят из коркового и мозгового вещества. Клетками мозгового вещества надпочечников (хромаффинными клетками) вырабатываются гормоны катехоламины. Есть три вида катехоламинов: дофамин, адреналин (эпинефрин) и норадреналин (норэпинефрин). Они выбрасываются в кровь в ответ на физическое перенапряжение или эмоциональный стресс и участвуют в передаче нервных импульсов в головном мозге, способствуют высвобождению глюкозы и жирных кислот, которые используются в качестве источника энергии, а также расширению зрачков и расслаблению мускулатуры кишечника. Норадреналин также сужает кровеносные сосуды, что приводит к повышению артериального давления, а адреналин увеличивает частоту сердечных сокращений и ускоряет обмен веществ.

После выполнения своей функции в организме катехоламины превращаются в неактивные формы. Дофамин – в гомованилиновую кислоту, норадреналин – в норметанефрин и ванилилминдальную кислоту, а адреналин – в метанефрин и ванилилминдальную кислоту. Как сами гормоны, так и их метаболиты затем выделяются с мочой. Все эти вещества можно определить в крови и моче с помощью анализов.

Название «феохромоцитома» происходит от греческих слов «фео» – «темный», «хрома» – «цвет», «цито» – «клетка» и отражает цвет клеток феохромоцитомы под микроскопом при специальном окрашивании.

Причины превращения нормальной ткани мозгового вещества надпочечников в опухолевую точно неизвестны. Опухоль чаще всего возникает в одном надпочечнике, реже – сразу в двух. Около 90 % феохромоцитом расположено в надпочечниках и почти 99 % в брюшной полости. В остальных случаях опухоль может развиваться не в надпочечниках, такие феохромоцитомы называются, соответственно, вненадпочечниковыми. Возникновение опухолей вне надпочечников связано с тем, что хромаффинные клетки, из которых образуется опухоль, расположены в организме там, где есть нервная ткань. Поэтому вненадпочечниковые феохромоцитомы могут появиться почти в любом органе, от сердца до желчного пузыря.

Около 10 % феохромоцитом является злокачественными, то есть способны прорастать в окружающие ткани и «давать отсевы» по организму. При этом достоверных способов определения злокачественности опухоли не существует. Чаще всего происходят отсевы в лимфатические узлы, печень, кости.

Феохромоцитома – довольно редкое заболевание. Из всех пациентов, страдающих повышенным давлением, феохромоцитому имеет приблизительно одна тысяча.

Симптомыфеохромоцитомы обусловлены избыточным образованием опухолью катехоламинов. Обычно ею вырабатываются норадреналин (норэпинефрин) и адреналин (эпинефрин), реже дофамин. Это происходит постоянно или эпизодически – «приступообразно», что обуславливает симптомы, характерные для феохромоцитомы. В норме выделение катехоламинов в надпочечниках регулируется стимулами нервной системы (например, реакция на стресс), однако феохромоцитома им не подчиняется. На выделение ею гормонов и провоцирование гипертонического криза может влиять ряд факторов, в том числе:

  • физическое давление на область опухоли в результате изменения позы, сдавливания живота, массажа,
  • физическая активность,
  • обезболивание (анестезия) перед хирургической операцией,
  • прием некоторых лекарств (в частности, антидепрессантов),
  • мочеиспускание,
  • эмоциональный стресс,
  • употребление продуктов, содержащих тирамин (красного вина, рыбы, мяса, сыров, соевого соуса, авокадо, бананов),
  • прием наркотиков.

Феохромоцитома может являться частью синдрома семейной множественной эндокринной неоплазии типа II (МЭН-II). МЭН-II включает в себя группу редких заболеваний, передающихся по наследству, при которых феохромоцитому сопровождает рак щитовидной железы, а во многих органах эндокринной (гормональной) системы также образуются опухоли. В этом случае феохромоцитома может протекать бессимптомно.

Стоит обратить внимание на возможные осложнения феохромоцитомы. Повышение кровяного давления во время эпизодов значительного выделения катехоламинов приводит к гипертоническому кризу – острому состоянию, сопровождающемуся головной болью, головокружением, слабостью. Гипертонический криз может приводить к инсульту, нарушениям зрения, к тяжелым нарушениям ритма сердца, отеку легких. Он требует неотложного лечения, направленного на снижение кровяного давления.

Длительное повышение кровяного давления может приводить к:

  • расширению полостей сердца и развитию сердечной недостаточности,
  • инфаркту (острому повреждению сердечной мышцы) и инсульту,
  • хронической почечной недостаточности.

Феохромоцитома во время беременности значительно повышает риск осложнений для матери и плода, вплоть до смертельного исхода.

Крайне важно вовремя выявить феохромоцитому, так как она может приводить к жизнеугрожающим состояниям, связанным с подъемом кровяного давления и нарушениями ритма сердца. Удаление же феохромоцитомы позволяет пациенту полностью излечиться.

  • Люди, у родственников которых выявлялась феохромоцитома.
  • Пациенты, у которых феохромоцитома уже была удалена ранее.
  • Страдающие множественной эндокринной неоплазией II (МЭН-II).
  • Больные нейрофиброматозом – редким заболеванием, при котором на коже образуются множественные опухоли, а также развивается опухоль зрительного нерва.
  • Лица, страдающие болезнью вон Хиппель-Ландау – редким генетическим заболеванием, характеризующимся образованием множественных кист в организме, которые могут становиться злокачественными. Риск заболеть феохромоцитомой у пациентов с болезнью вон Хиппель-Ландау очень высок.

Феохромоцитома зачастую выявляется случайно, когда пациент проходит обследование по другому поводу.

Заподозрить феохромоцитому можно при характерных для нее симптомах, а также при тяжелой гипертонии, не объяснимой другими причинами, особенно при похудении пациента. Для диагностики опухоли выполняются исследования, направленные на выявление повышенного уровня катехоламинов в крови или моче. Диагноз подтверждается обнаружением опухоли с помощью компьютерной и магнитно-резонансной томографии.

В целях постановки диагноза «феохромоцитома» выполняются анализы крови и мочи на предмет повышения катехоламинов (адреналина и норадреналина) и их производных (метанефринов), так как у здоровых людей выделяются крайне небольшие количества данных веществ. Для повышения достоверности исследования может требоваться сбор мочи в течение 24 часов.

Степень повышения катехоламинов не отражает размеров феохромоцитомы – даже очень маленькая опухоль может вырабатывать огромное количество катехоламинов.

  • Адреналин и норадреналин. Повышаются непосредственно перед приступом и сохраняются в большом количестве в крови и моче непродолжительное время после него.
  • Ванилилминдальная и гомованилиновая кислота. Производные адреналина и норадреналина. Ранее широко использовались для диагностики катехоламин-вырабатывающих опухолей. Их чувствительность ниже, чем метанефринов, а процент ложноположительных результатов анализов на них выше.
  • Метанефрины и норметанефрины. Продукты распада адреналина и норадреналина, которые вырабатываются опухолью постоянно, а не только перед приступом, как адреналин и норадреналин. Значимым является повышение их уровня в три и более раза. Определение несвязанных (находящихся в свободном виде) метанефринов обладает наибольшей чувствительностью в отношении феохромоцитомы.

Другие изменения в анализах, характерные для феохромоцитомы:

  • общий анализ крови – в нем может отмечаться относительное повышение уровня гемоглобина и эритроцитов за счет некоторого сгущения крови;
  • глюкоза – может быть повышена, так как катехоламины способствуют снижению уровня инсулина – гормона, регулирующего обмен сахара в организме.

Также могут выполняться анализы на кальций в сыворотке, кальцитонин и паратиреоидный гормон, уровни которых бывают повышены при множественной эндокринной неоплазии (МЭН-II), часто сопровождающей феохромоцитому.

Другие методы исследования

При аномальных значениях катехоламинов в крови или моче необходимо провести исследования, позволяющие выявить опухоль визуально.

  • Компьютерная томография (КТ) – метод, при котором с помощью рентгеновского излучения получают высокодетализированное послойное изображение человеческого тела. Для повышения точности исследования используется внутривенное введение контрастного вещества. КТ позволяет достоверно выявлять опухоли размером до 1 см.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод, не использующий рентгеновское излучение. Позволяет точнее, чем КТ, определять наличие феохромоцитомы, включая опухоли более мелкого размера.
  • Позитронно-эмиссионая томография (ПЭТ) и радиоизотопное сканирование.

Лечение заключается в хирургическом удалении опухоли. Обычно операция проводится после достижения контроля за кровяным давлением, что обеспечивается приемом лекарственных препаратов в течение 2-3 недель перед операцией. После удаления феохромоцитомы кровяное давление обычно приходит в норму.

При беременности феохромоцитому желательно удалять в первые 2 триместра беременности. Прерывать беременность не требуется.

Иногда удаление феохромоцитомы невозможно, например при метастазах – когда опухоль злокачественная. В этом случае уровень кровяного давления удерживается в пределах нормы с помощью лекарственных препаратов, а опухоль и метастазы лечатся химиопрепаратами и лучевой терапией.

Читайте также:  Общий анализ мочи количество мочи

Лицам из группы риска рекомендуется проводить генетическое исследование по выявлению мутантных генов, повышающих вероятность развития феохромоцитомы и наследственных синдромов, ассоциированных с ней.

Рекомендуемые анализы

  • Общий анализ крови
  • Глюкоза в плазме
  • Норметанефрин свободный в моче
  • Норметанефрины общие в моче
  • Метанефрин свободный в моче
  • Метанефрины общие в моче
  • Dan L. Longo, Dennis L. Kasper, J. Larry Jameson, Anthony S. Fauci, Harrison’s principles of internal medicine (18th ed.). New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2011.
  • Erlic Z et al: Clinical predictors and algorithm for the genetic diagnosis of pheochromocytoma patients. Clin Cancer Res 15:6378, 2009[PMID: 19825962].
  • Pacak K et al: Pheochromocytoma: Recommendations for clinical practice from the First International Symposium. Nat Clin Pract Endocrinol Metab 3:92, 2007[PMID: 17237836].

источник

Феохромоцитома – это редкая, обычно доброкачественная опухоль, которая развивается в клетках надпочечной железы. Таких желез в человеческом организме две, по одной над каждой почкой. Надпочечники вырабатывают гормоны, контролирующие функционирование практически всех внутренних органов и тканей.

Если у вас обнаружена феохромоцитома, симптомы будут проявляться в тех случаях, когда надпочечники станут производить гормоны, повышающие кровяное давление. При оставлении данного нарушения без внимания патология способна повредить другие внутренние органы, особенно сердечно-сосудистую систему.

Большинство пациентов с данным заболеванием обращаются к врачам в возрасте от 20 до 50 лет, однако феохромоцитома может развиться когда угодно. Как правило, кровяное давление возвращается в норму после хирургической операции по удалению опухоли.

Признаки и симптомы доброкачественной опухоли надпочечников обычно включают следующие состояния:

  • повышенное кровяное давление;
  • ускоренное сердцебиение;
  • интенсивное потоотделение;
  • сильная головная боль;
  • дрожь;
  • побледнение лица;
  • затрудненное дыхание.

У больных с диагнозом «феохромоцитома» симптомы неспецифичные могут проявляться совсем по-другому. Это:

Как правило, признаки заболевания возникают в виде кратких приступов, длящихся максимум 15-20 минут. Такие состояния могут повторяться по несколько раз в сутки, но не всегда. Между периодами проявления симптоматики кровяное давление остается соответствующим норме либо оказывается слегка повышенным.

При диагнозе «феохромоцитома» симптомы (диагностика, кстати, возможна и по первичным признакам заболевания, так как они достаточно специфичны) могут возникать спонтанно. Однако нередко их вызывают определенные обстоятельства, например:

  • физические нагрузки;
  • тревога или стресс;
  • изменение положения тела;
  • активная работа кишечника;
  • предродовое состояние и роды.

Приступ симптоматики можно спровоцировать и употреблением в пищу продуктов, богатых тирамином – веществом, влияющим на кровяное давление. Уровень этого компонента очень высок в ферментированных, маринованных, консервированных, перезрелых и испорченных продуктах. Так, следует избегать употребления:

  • некоторых сортов сыра;
  • некоторых марок вина и видов пива;
  • вяленого или копченого мяса;
  • авокадо и бананов;
  • соленой рыбы;
  • кислой капусты или кимчи.

Существуют также лекарственные препараты, принимать которые нежелательно, если у вас обнаружена феохромоцитома. Симптомы, диагностика по которым будет производиться врачом, могут быть спровоцированы следующими медикаментами:

  • противозастойные и противоотечные средства;
  • ингибиторы моноаминоксидазы;
  • стимуляторы (такие как амфетамины).

Признаки и симптомы доброкачественной опухоли надпочечников зачастую указывают на наличие патологии, но в некоторых случаях схожие проявления оказываются характерными для других, более распространенных заболеваний. Именно поэтому нельзя недооценивать роль своевременной диагностики.

Хотя повышенное кровяное давление признается первичным признаком феохромоцитомы, в большинстве случаев у людей с гипертензией не наблюдается новообразований в надпочечниках. Однако настоятельно рекомендуется посетить терапевта, если какой-либо из этих факторов относится к вам:

  • Кровяное давление с трудом поддается контролю согласно текущему плану лечения.
  • В семейном анамнезе зафиксированы случаи феохромоцитомы.
  • В семейном анамнезе наблюдались схожие генетические нарушения: множественные эндокринные неоплазии, цереброретинальный ангиоматоз (болезнь Гиппеля-Линдау), наследственная параганглиома или нейрофиброматоз первого типа (болезнь Реклингхаузена).

Исследователи до сих пор не в силах определить точную причину возникновения и развития доброкачественной опухоли надпочечных желез. Известно, впрочем, что новообразование появляется в специфических клетках – хромаффинных, расположенных в центре надпочечников. Они вырабатывают определенные гормоны, преимущественно адреналин (эпинефрин) и норадреналин (норэпинефрин).

Адреналин и норадреналин – это гормоны, которые в норме выступают катализаторами так называемой реакции «борьба или бегство» – физиологического ответа организма на потенциальную угрозу и влияние стрессовых факторов. Указанные гормоны вызывают повышение кровяного давления, учащение сердцебиения и появление тонуса в основных системах организма, благодаря чему тело получает прилив энергии и возможность быстро реагировать на изменения в окружающей среде.

Если в надпочечниках развилась феохромоцитома, симптомы возникновения новообразования в первую очередь проявляются в виде нерегулярного и чересчур интенсивного выброса в кровь адреналина и норадреналина.

Хотя большая часть хромаффинных клеток располагается в надпочечных железах, небольшие пучки этих клеток можно обнаружить в сердце, голове, шее, мочевом пузыре, задней стенке брюшной полости, а также вдоль всего позвоночника. Опухоли в хромаффинных клетках, расположенных не в надпочечниках, называются параганглиомами. Как и феохромоцитома у детей, симптомы которой аналогичны признакам заболевания у взрослых, параганглиома вызывает повышение кровяного давления.

Пациенты с редкими наследственными нарушениями находятся в группе риска, так как им свойственна повышенная склонность к образованию феохромоцитомы или параганглиомы. Кроме того, при наличии генетических патологий опухоли в хромаффинных клетках могут приобретать злокачественную природу. Наиболее опасными в этом плане признаются следующие наследственные заболевания:

  • Множественные эндокринные неоплазии – патология, выражающаяся в росте опухолей в более чем одной части гормональной (эндокринной) системы. Так, новообразования нередко обнаруживаются в щитовидной и паращитовидной железах, на губах, языке и в желудочно-кишечном тракте.
  • Болезнь Гиппеля-Линдау приводит к образованию множественных опухолей в центральной нервной системе, эндокринной системе, поджелудочной железе и почках.
  • Нейрофиброматоз – это заболевание, приводящее к возникновению множественных новообразований в коже (нейрофибромы) и в пигментных пятнах. Кроме того, по причине данного нарушения развиваются опухоли оптического нерва.

Среди всех проблем со здоровьем, которые способна вызвать феохромоцитома, симптомы, влияющие на функционирование сердечно-сосудистой системы, представляют собой наибольшую опасность. Повышенное кровяное давление способно нанести серьезный вред многим внутренним органам, в частности – сердцу, головному мозгу и почкам.

При отсутствии лечения гипертензия, развившаяся вследствие феохромоцитомы, может привести к таким критическим состояниям:

  • тяжелые заболевания сердечно-сосудистой системы;
  • инсульт;
  • почечная недостаточность;
  • острая дыхательная недостаточность;
  • повреждения глазного нерва.

В редких случаях феохромоцитома, симптомы которой длительное время оставались без должного врачебного внимания, приобретает злокачественный характер, а раковые клетки распространяются в другие части тела, образуя метастазы. Патологически измененные клетки, впервые развившиеся в феохромоцитоме или параганглиоме, направляются к лимфатическим узлам, костям, печени или легким. Именно в этих органах чаще всего образуются вторичные опухолевые очаги.

Прежде всего, необходимо уделить внимание двум вопросам, если вы подозреваете, что у вас феохромоцитома:

К какому специалисту обратиться? В первую очередь необходимо посетить терапевта. При необходимости он перенаправит вас к врачу, занимающемуся лечением гормональных нарушений (эндокринологу).

Перед медицинской консультацией рекомендуется составить список, включающий следующие сведения:

  • признаки и симптомы заболевания, а также любые изменения вашего состояния, отличные от нормы;
  • частота и продолжительность приступов симптоматики;
  • недавние изменения образа жизни или значительные стрессы;
  • все принимаемые вами лекарственные препараты с указанием дозировки (в этом перечне нужно перечислить также медикаменты безрецептурного отпуска и биологически активные пищевые добавки);
  • фрагмент пищевого дневника, в котором фиксируется потребление привычных продуктов питания и напитков;
  • семейный анамнез, данные которого позволят определить вероятность возникновения наследственных патологий.

Доктор внимательно изучит предоставленную информацию о симптомах и признаках нарушения, а также произведет первичный медицинский осмотр. Желательно заблаговременно подготовиться к ответам на следующие вопросы специалиста:

  • Когда вы впервые заметили характерные для патологии симптомы и признаки?
  • Вы подозреваете, что у вас феохромоцитома? Симптомы болезни проявляются периодически в виде приступов или длятся, не прекращаясь?
  • Что, как вам кажется, способствует улучшению вашего состояния?
  • Что, как вам кажется, провоцирует возникновение симптомов или ухудшает ваше состояние?
  • Принимаете ли вы лекарственные препараты в целях снижения кровяного давления? Внимательно ли вы следуете назначенному графику приема медикаментов?
  • Есть ли у вас другие заболевания? Если да, следуете ли вы назначенной терапии?

Врач назначит ряд диагностических исследований, чтобы определить, есть ли у вас феохромоцитома. Симптомы, диагностика по которым проводится на первичном медицинском осмотре, могут оказаться недостаточными для конкретизации патологии.

Скорее всего, в первую очередь вам предложат сдать лабораторные анализы для измерения уровней адреналина, норадреналина и побочных продуктов этих гормонов в организме. Это:

  • Суточный анализ мочи. Потребуется предоставить образец мочи от каждого мочеиспускания, произведенного в течение 24 часов. Лучше заранее попросить врача предоставить печатные материалы о правильном хранении и корректной маркировке образцов.
  • Анализ крови. Возможно, придется пропустить один прием пищи или дозу конкретных медикаментов перед сдачей крови на лабораторный анализ. Не пропускайте прием лекарств, если на то не было указаний от врача. Если указывают на диагноз «феохромоцитома» симптомы, анализ крови на метанефрины позволит с точностью определить тип патологии.

Если по результатам лабораторных тестов выявлена возможность того, что у вас развилась параганглиома или феохромоцитома, симптомы, отзывы о которых можно найти во многих печатных периодических изданиях, и данные из лаборатории станут основанием для назначения визуализирующих исследований с целью определения местоположения опухоли. К таким исследованиям относятся:

  • компьютерная томография (КТ);
  • магнитно-резонансная томография (МРТ);
  • сканирование с помощью введения специального радиоактивного вещества – метайодобензилгуанидина;
  • позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).

Если по результатам всех тестов у вас обнаружена феохромоцитома (симптомы, анализы, первичный осмотр, визуализирующие исследования — вот основные направления диагностики), врач порекомендует лечение методом хирургического вмешательства, так как удаление опухоли является самым эффективным способом воздействия на патологию. Перед процедурой по удалению новообразования придется пропить курс медикаментов, стабилизирующих кровяное давление и снижающих риск развития осложнений.

Скорее всего, врач назначит два разных лекарственных препарата, которые нужно будет пить курсами по 7-10 дней с целью снижения кровяного давления перед операцией.

Альфа-адреноблокаторы препятствуют выполнению основной функции норадреналина и предупреждают стимуляцию мышц в стенках небольших артерий и вен. Так как эти кровеносные сосуды остаются открытыми и расслабленными, кровоток улучшается, а кровяное давление снижается. Среди побочных эффектов числятся:

  • нарушение зрения;
  • нерегулярное сердцебиение;
  • головокружение;
  • усталость;
  • отекание конечностей;
  • сексуальная дисфункция у мужчин.

Бета-адреноблокаторы назначаются в целях ингибирования эффекта адреналина. В результате сердце бьется медленнее и не так интенсивно. Кроме того, бета-адреноблокаторы поддерживают открытость и расслабленность кровеносных сосудов, замедляя выработку почками определенного энзима.

Побочные эффекты могут проявляться в виде:

  • чувства усталости;
  • расстройства желудка;
  • головной боли;
  • головокружения;
  • запора;
  • диареи;
  • нерегулярного сердцебиения;
  • затрудненного дыхания;
  • отекания конечностей.

При диагнозе «феохромоцитома» симптомы, лечение которых начали слишком поздно, перерастают в осложнения. Именно поэтому врачи назначают подобные препараты вне зависимости от характера и степени интенсивности потенциальных побочных эффектов.

Другие лекарственные средства, снижающие кровяное давление, назначаются в случаях, когда альфа- и бета-адреноблокаторы оказываются неспособными стабилизировать гипертензию.

Если у вас обнаружена феохромоцитома надпочечников, симптомы которой дают основания опасаться развития осложнений, врач предложит лапароскопическую операцию (наименее инвазивную), при которой хирург удалит всю надпочечную железу вместе с новообразованием.

Оставшаяся здоровая надпочечная железа возьмет на себя функции парного органа. Как правило, в таких случаях кровяное давление очень быстро нормализуется.

В нестандартных ситуациях, например, когда вторая надпочечная железа уже была удалена ранее, хирург рассматривает вопрос об удалении одной опухоли, а не целого надпочечника. В таких случаях важно сохранить как можно более обширный фрагмент здоровой ткани.

Если опухоль имеет раковую (злокачественную) природу, хирургическая операция эффективна только тогда, когда новообразование и все метастазы можно изолировать от здоровых тканей. Тем не менее, даже если врачу не удается удалить все раковые клетки, рекомендуется провести операцию: она поможет ограничить выработку гормонов и частично стабилизировать кровяное давление.

источник

Надпочечники в организме играют важную роль – они выделяют два особых гормона регулятора сердечно-сосудистой, мышечной и нервной системы. Это адреналин и норадреналин. После их естественного распада высвобождаются промежуточные вещества, которые постепенно выводятся органами мочевыделения. Анализ мочи на метанефрин и норметанефрин помогает определить функциональное здоровье почек, печени и своевременно выявить злокачественные образования. Достоверность результата зависит от точности подготовки к исследованию и правильного сбора материала, который предполагает изменение рациона питания и отказ от приема лекарств.

Надпочечники – парные железы эндокринной системы, примыкающие к верхней части почек. Они играют важную роль в процессе адаптации организма к стрессовым ситуациям (тяжелые физические нагрузки, психоэмоциональное перенапряжение). Их основной функцией считается выработка катехоламиновых гормонов адреналина, дофамина и норадреналина, которые способствуют таким реакциям:

  • ускорению обмена веществ и передачи нервных импульсов;
  • высвобождению дополнительной энергии из жирных кислот и глюкозы;
  • расширению зрачков глаз, а также бронхов;
  • повышению артериального давления;
  • увеличению частоты сердечных сокращений.
Читайте также:  Общий анализ мочи количество материала

По завершении вышеописанных действий, вещества становятся неактивными и распадаются на промежуточные продукты – метанефрин и норметанефрин. И те, и другие экскретируются почками и выводятся с уриной.

Метанефрины и норметанефрины это промежуточные продукты распада катехоламинов. Они активно выбрасываются в кровь при любых стрессовых ситуациях, поэтому их наличие в анализах при данных условиях считается вариантом нормы. Как правило, в спокойном состоянии организма количество свободного вещества в урине небольшое, что никоим образом не отражается на самочувствии человека.

Концентрацию метанефринов в моче можно отслеживать в двух системах изменения. В первом случае показатели нормы реально представить в виде таблицы.

Возраст пациента Метанефрин, мкг/сут. Норметанефрин, мкг/сут.
0-3 мес. 5,9-37 47-156
3-6 мес. 6,1-42 31-111
6-9 мес. 12-41 42-109
9-12 мес. 8,5-101 23-103
1-2 года 6,7-52 32-118
2-6 лет 11-99 50-111
6-10 лет 54-138 47-176
10-16 лет 39-243 53-290
Старше 16 лет Не выше 320 Не более 390

Если результаты представлены в другой системе измерения, рассчитать концентрацию промежуточных продуктов распада можно с помощью следующих формул:

  • М – метанефрин (мкг/сут) = нмоль/сут х 5,07;
  • Н – норметанефрин (мкг/сут) = нмоль/сут х 5,46.

Для более точной диагностики феохромоцитомы либо оценки ее терапии используется определение свободных метанефринов в плазме крови. Нормой считаются следующие показатели:

  • М – 120 пг/1 мл плазмы или 0,5 нмоль/л;
  • Н – 200 пг/1 мл плазмы или 0,9 нмоль/л.

Поскольку нейроэндокринные опухоли, способные выделять специфические гормоны стресса, считаются редким явлением, то явные отклонения должны насторожить как пациента, так и врача. В большинстве случаев они могут быть вызваны следующими факторами:

  • стресс – физический либо психоэмоциональный;
  • чрезмерное употребление алкоголя или увлечение табакокурением;
  • особенности рациона питания (скудный, несбалансированный, однообразный);
  • прием мочегонных, гипотензивных, антиаритмических, сосудосуживающих препаратов.

Если вышеперечисленные факторы отсутствуют, или на их фоне возникают специфические симптомы, а по результатам анализа выявляется повышенное содержание свободных метанефринов, имеет смысл ожидать выявление одной из следующих патологий.

  1. Феохромоцитома. Наиболее распространенный тип опухоли надпочечников, диагностируемый преимущественно у взрослых. Характеризуется избыточной продукцией катехоламинов.
  2. Опухолевые нейрообразования добро- либо злокачественной природы. К данному типу относятся параганглиомы, симптоганглиобластомы, ганглионейромы.
  3. Нарушение функционирования гипоталамуса, сопровождающееся сбоем в работе симптоадреналовой системы.
  4. Обострения стенокардии, ишемической болезни, сердечной недостаточности, гипертонические кризы, инфаркт миокарда.
  5. Гепатиты, цирроз печени. Считаются следствием нарушения процесса распада катехоламинов при нормальной их продукции.
  6. Острые проявления язвенной болезни желудка или двенадцатиперстной кишки.

Многим пациентам интересно знать о том, где, зачем, с какой целью и когда необходимо проводить анализ суточной урины на промежуточные продукты распада гормонов надпочечников. Их интересует порядок подготовки и выполнения процедуры, а также ее стоимость. И если уже назначено исследование мочи на метанефрины, то есть смысл узнать, как правильно сдавать биоматериал. Данное любопытство не считается праздным, но обусловлено редкостью использования анализа в традиционной диагностике различных заболеваний и отсутствием адекватной информации.

Анализ суточной мочи на метанефрины имеет высокую диагностическую ценность. Оно может быть назначено такими специалистами, как терапевт, эндокринолог, кардиолог, онколог при подозрении на формирование опухолей в виде нейробластомы или параганглиомы у детей и феохромоцитомы у взрослых.

Основными показаниями для проведения анализа мочи на метанефрины считаются следующие.

  1. Диагностика и дальнейшее наблюдение за состоянием катехоламинсекретирующих опухолей – нейробластомы, ганглионевромы и других образований.
  2. Контроль эффективности применяемой терапии, а также дальнейшее прогнозирование состояния пациента в период восстановления организма после консервативного или хирургического лечения.
  3. Выявление причин гипертензивных состояний. Отсутствие положительной динамики в период проведения консервативной терапии может быть обусловлено активностью опухолевого образования.
  4. Подозрение на нейроэндокринное заболевание, вызванное результатами проведения УЗИ или МРТ.
  5. Скрининг пациентов, входящих в группу риска в случае наследственной предрасположенности.

Поскольку исследование относится к разряду нетипичных, то для его проведения необходимо наличие определенных симптомов, в частности:

  • появление головных болей и головокружения;
  • сухость слизистых оболочек ротовой полости;
  • тошнота, иногда заканчивающаяся эпизодами рвоты;
  • учащенное сердцебиение;
  • повышение артериального давления;
  • усиленное потоотделение, преимущественно в ночное время;
  • чувство покалывания в конечностях.

Поводом для обращения в медицинское учреждение должно стать сохранение данной симптоматики на протяжении 1-2 недель. Пациенту назначается общее клиническое исследования суточной урины, и на предварительном этапе лаборант подробно инструктирует о правилах подготовки к процедуре.

На подлинность данных, полученных в ходе исследования, влияет множество факторов, поэтому от пациента требуется максимальная собранность и четкое соблюдение норм и правил по сбору и сдаче биоматериала. Перед проведением анализа мочи на метанефрин и норметанефрин, по советам специалистов, нужна правильная подготовка. Она предполагает выполнение следующих действий:

  1. За 2-3 суток полностью исключить прием всех медикаментов, включая антибактериальные и противовирусные препараты, адреноблокаторы, ингибиторы МАО, сосудосуживающие средства и успокоительные лекарства.
  2. За 48 часов следует отказаться от кофеинсодержащих напитков – крепкого чая, какао, кофе.
  3. В этот же период нужно избегать любых физических и психоэмоциональных нагрузок, а посвятить его отдыху и расслаблению.

На протяжении двух суток необходимо максимально облегчить питание, в частности, воздержаться от употребления продуктов, в составе которых присутствуют стабилизаторы, консерванты и синтетические красящие пигменты, способные вызвать изменения основных характеристик урины. Исключить из рациона следует такую пищу:

  • бананы;
  • ананасы;
  • томаты;
  • яйца;
  • сыр, особенно его твердые сорта;
  • шоколад;
  • алкоголь, независимо от крепости.

В некоторых медицинских учреждениях пациенту выдается консервант – вещество, обеспечивающее сохранность биологического материала. Этот момент следует заранее уточнить у своего лечащего врача или лаборанта, который будет проводить исследование.

Материалом для исследования служит моча, собранная за одни сутки, но в различное время. Каждая порция отличается составом, что позволяет получить максимум информации о состоянии организма. Если процедура назначена на вторник, то выполнять забор урины следует с утра понедельника. Подготовка биологической жидкости к проведению анализа предполагает определенный алгоритм действий.

  1. Первая утренняя моча имеет высокую концентрацию, поэтому не используется, а сливается в унитаз.
  2. Все последующие выделения урины во время опорожнения мочевого пузыря, производимые в течение 24 часов, то есть суток, необходимо собирать в одну емкость. Для этой цели нужно подготовить стерильную банку из стекла и добавить в нее консервант, выданный в лаборатории.
  3. Перед каждым актом мочеиспускания рекомендуется проводить тщательный туалет наружных половых органов.
  4. По окончании сбора мочи, на следующее утро, пациенту предписывается измерить объем полученной жидкости – суточный диурез.

Далее содержимое банки следует перемешать, и часть его, примерно 60-100 мл, отлить в стерильный контейнер. На его поверхность наклеить стикер, куда записывается основная информация: Ф.И.О. возраст пациента, суточный диурез, дата и время сбора. Материал направляется в лабораторию. Срок хранения урины составляет 4 часа с момента последнего акта опорожнения. По истечении указанного срока все свойства теряют свою актуальность.

Помимо опухолей метанефрины можно обнаружить при инфаркте миокарда, гепатитах, язвенной 6олезни в стадии обострения, алкогольной интоксикации. При наличии же лейкозов, коллагенозов, болезни Аддисона, патологиях соединительной ткани, острых или хронических инфекционных процессов, а также на фоне дегенеративных изменений в хромаффинных клетках коры надпочечников отмечается пониженный уровень метанефрина. В этом случае даже правильно собранный материал способен выдавать ложные результаты.

Увеличение концентрации метаболитов часто обусловлено наличием следующих факторов:

  • нарушением диетического питания;
  • употреблением алкогольных напитков;
  • курением;
  • чрезмерными физическими нагрузками;
  • сепсисом;
  • приемом наркотических веществ.

Его проводят при получении положительного ответа с целью определения уровня стрессовых гормонов крови. Если данные повторных результатов совпадут с первыми, пациент направляется на консультацию к онкологу, и в лабораторию для проведения гемотеста.

В результате проведенного исследования урины на метанефрин и норметанефрин пациент имеет возможность выявить скрытое развитие злокачественных процессов на раннем этапе. Всем известно, что в запущенных случаях терапевтическое лечение при онкопатологиях оказывается неэффективным. Ранняя же диагностика позволит своевременно избавиться от опухолевых образований и сохранить не только жизнь, но и здоровье. Несмотря на ограниченность применения, данное исследование считается высокоинформативным и максимально точным. С его помощью любому пациенту под силу внимательно относиться к своему самочувствию и вести привычный образ жизни.

источник

Феохромоцитома – опухоль мозгового слоя надпочечников, выделяющая гормоны-катехоламины: адреналин или норадреналин. Повышенный уровень этих веществ вызывает: стойкое повышение давления, сердцебиение, боль за грудиной, тошноту, рвоту, нервное возбуждение. Преимущественно болезнь проявляется в виде гипертонических кризов.

Феохромоцитома – достаточно редкое заболевание: 2 случая на 1 миллион населения. Средний возраст больных 20-50 лет, но 10% дети. В детском возрасте чаще болеют мальчики, но среди взрослых больных большинство женщины.

Феохромоцитома – опухоль, имеющая хорошее кровообращение и окруженная капсулой. Ее размеры могут варьироваться от 0,5 до 14 см. Ежегодно она увеличивается на 3-7 мм. В 90% случаев феохромоцитома – доброкачественная опухоль, но в 10% – это злокачественное новообразование, состоящее из раковых клеток.

Опухоль может локализироваться на самом надпочечнике или поблизости от него. Вне надпочечника феохромоцитома выделяет только норадреналин. При этом симптомы болезни менее выражены, так как этот гормон оказывает более мягкое действие на организм. У подавляющего большинства больных опухоль диагностируют на одном надпочечнике, у 1/10 поражение двухстороннее.

Надпочечники – парные железы внутренней секреции, находящиеся у верхних полюсов почек. Масса каждого органа 4 г.

Функция надпочечников – выработка гормонов, регулирующих обмен веществ и облегчающих адаптацию организма к неблагоприятным условиям.

Надпочечники имеют 2 слоя:

  • корковое вещество – расположено на поверхности;
  • мозговое вещество – внутренняя часть надпочечника.

Гормоны коркового слоя – стероидные гормоны

Зона коркового слоя Гормоны Функции
Клубочковая Минералокортикоиды: альдостерон, дезоксикортикостерон, 18-оксикортикостерон, 18-оксидезокси-кортикостерон Регулируют минеральный обмен.
Провоцируют задержку воды, уменьшают выделение мочи, повышают артериальное давление.
Способствуют развитию воспалительных реакций.
Пучковая Глюкокортикоиды: кортизол, кортизон, кортикостерон, 11-дезоксикортизол, 11-дегидрокортикостерон. Регулируют обмен белков, жиров и углеводов.
Повышают уровень сахара в крови.
Вызывают распад белков – снижают мышечную массу, замедляют заживление ран, провоцируют остеопороз.
Угнетают воспалительные и аллергические реакции.
Угнетают иммунитет, уменьшают образование лимфоцитов и антител.
Сетчатая Половые гормоны Играют роль только в детском возрасте. Способствуют развитию вторичных половых признаков.

Гормоны мозгового слоя надпочечников – катехоламины.

Гормон Функция
Адреналин 80% Стимулирует работу сердца
Сужает сосуды, способствуя повышению давления
Расширяет сосуды сердца, головного мозга и работающих мышц, усиливая их питание и работоспособность.
Расширяет просвет бронхов.
Замедляет перистальтику кишечника.
Расширяет зрачки.
Уменьшает отделение пота.
Повышает содержание глюкозы в крови.
Активизирует сжигание жиров и образование энергии.
Повышает температуру тела.
Норадреналин 20% Является предшественником адреналина.
Сужает кровеносные сосуды и повышает артериальное давление.
Заставляет сердце сокращаться чаще и интенсивнее и выбрасывать в артерии большее количество крови, повышает кровяное давление.
Повышает потребность сердца в кислороде.
Способствует прохождению нервных импульсов через синапс (место соединения нервных клеток).
Повышает потливость.
Дофамин Является предшественником адреналина и норадреналина.
Обеспечивает прохождение импульсов в нервной системе.
Улучшает внимание, обеспечивает чувство удовольствия.
Повышает сопротивление сосудов и артериальное давление.
Увеличивает силу сокращений сердца и количество выбрасываемой крови.
Улучшает фильтрацию в почках.
Вызывает рвоту, стимулируя рвотный центр головного мозга.
Усиливает желудочно-пищеводный и дуодено-желудочный рефлюкс – заброс пищи из желудка в пищевод или из тонкого кишечника в желудок.
Повышение его содержания в головном мозге вызывает нарушения в центральной нервной системе – шизофрению и неврозы.

Содержание катехоламинов увеличивается в крови людей с феохромоцитомой. При этом значительно усиливаются эффекты, оказываемые этими гормонами.

Причины развития феохромоцитомы до конца не выяснены. Появление болезни может быть связано с рядом патологий:

  • Наследственная предрасположенность. В 10% случаев у больных есть родственники с опухолью надпочечников. Болезнь связана с мутациями гена, ответственного за работу надпочечников. В результате клетки мозгового вещества надпочечников неконтролируемо растут.
  • Множественная эндокринная неоплазия 2А типа (синдром Сиппла) и 2В типа (синдром Горлина). Это наследственные заболевания, которые характеризуются разрастанием клеток эндокринных желез. Помимо надпочечников поражается ряд других органов: щитовидная и околощитовидные железы, слизистые оболочки и опорно-двигательный аппарат.

В большинстве случаев причину феохромоцитомы установить не удается.

Феохромоцитома выделяет гормоны, которые оказывают влияние на весь организм. От повышения адреналина и норадреналина больше всего страдают сердечно-сосудистая, эндокринная и нервная система.

Симптом Механизм возникновения Внешние проявления
Повышение кровяного давления При каждом ударе сердце выбрасывает в сосуды увеличенное количество крови. Под действием катехоламинов гладкие мышцы сосудов сокращаются, уменьшая их просвет. Это сопровождается значительным повышением кровяного давления в артериях и венах. Одновременно повышается систолическое (верхнее) и диастолическое (нижнее) давление.
Выделяют две формы течения болезни:
Пароксизмальная – периодически случаются резкие подъемы давления до -300 мм рт. ст. Во время гипертонического криза проявляются все симптомы болезни. Криз заканчивается внезапно через несколько минут или часов: бледность сменяется покраснением кожи, выделяется обильный пот и большое количество мочи.
Постоянная – стойкое повышение артериального давления. Остальные симптомы выражены умеренно.
Нарушения сердечного ритма Гормоны стимулируют адренорецепторы сердца. В связи с этим увеличивается сила и частота сердечных сокращений. Рефлекторно происходит возбуждение центра блуждающих нервов, которые замедляют деятельность сердца. Результатом такого разнонаправленного воздействия становятся нарушения сердечного ритма – аритмии. «Трепетание» в груди или шее – проявление тахикардии.
Чувство «провала» во время перебоев в работе сердца.
Периоды ускорения или замедления сердечного ритма.
Боль за грудиной.
Слабость.
Одышка.
Возбуждение нервной системы Катехоламины активизируют процессы возбуждения в спинном мозге, коре и стволе головного мозга, повышают передачу импульсов от ЦНС к органам. Беспокойство, чувство страха.
Озноб, дрожь.
Повышенная утомляемость, перепады настроения.
Пульсирующая головная боль.
Усиление активности желез Активность желез повышается, они выделяют больше секрета. Слезотечение.
Выделение вязкой слюны.
Усиленное потоотделение. Конечности прохладные и влажные.
Боль в животе, поносы, запоры Адреналин стимулирует α- и β-адренорецепторы кишечника. Это замедляет продвижение пищи по кишечнику и вызывает сокращение сфинктеров.
Однако если исходный тонус кишечника был понижен, то адреналин ускоряет перистальтику и вызывает ускоренные сокращения кишечника.
Тошнота.
Боли в животе вызванные спазмами кишечника.
Задержка пищевых масс в кишечнике – запоры.
Жидкий стул — поносы.
Бледность кожи Адреналин вызывает сужение сосудов кожи. Кожа бледная и прохладная на ощупь.
Однако при резком повышении давления кожа краснеет, больные ощущают приливы крови к лицу.
Нарушение зрения Повышенное давление может привести к кровоизлиянию в сетчатку глаза и ее отслоение. Ухудшение зрения.
Подвижные темные пятна в поле зрения.
Световые вспышки перед глазами.
Гифема – красное образование на белковой оболочке глаза.
Изменение глазного дна, обнаруживаемое при обследовании у окулиста.
Похудание Снижение веса связано с усилением обмена веществ. Похудание на 6-10 кг без изменения режима питания.
Читайте также:  Общий анализ мочи количество эритроцитов

Преимущественно феохромоцитома проявляется в виде гипертонических приступов, которые продолжаются от 5 минут до нескольких часов.

Повышение давления в 95% случаев проявляется тремя симптомами:

  • головная боль
  • сердцебиение
  • повышенное потоотделение

Такое обострение может быть спровоцировано эмоциональными и физическими перегрузками, переохлаждением, резкими движениями. В зависимости от тяжести заболевания кризов может быть от одного в месяц до 15 в день.

Опухоль может выделять гормоны не постоянно, поэтому имеет смысл проводить анализы на протяжении нескольких часов после приступа. В крови и моче определяют адреналин, норадреналин, дофамин, а также метанефрин и норметанефрин (продукты распада адреналина и норадреналина).

Стимулирующие пробы

Проба с α-адреноблокаторами – фентоламином или тропафеном. Эти препараты блокируют влияние адреналина и норадреналина на организм. Пробу проводят людям, у которых артериальное давление стабильно держится свыше 160/110 мм. рт.ст.

Внутривенно вводят 1 мл 1% фентоламина или 2% раствора тропафена. Если в течение 5 минут давление снизилось на 40/25 мм рт.ст, то это дает основание предположить феохромоцитому. Для предупреждения развития побочных эффектов (ортостатического коллапса) больным необходимо лежать на протяжении 2 часов после теста.

Остальные стимулирующие пробы представляют опасность для здоровья больных, поэтому не применяются.

Исследование крови

    Общий анализ крови

Во время приступа в крови отмечаются изменения связанные с сокращением гладких мышц селезенки под влиянием катехоламинов.

  • лейкоциты повышены: свыше 9,0×10 9 /л
  • лимфоциты повышены: свыше 37% от общего числа лейкоцитов
  • эозинофилы повышены: свыше 5% от общего числа лейкоцитов
  • эритроциты повышены: свыше 5,0·10 12 /л
  • уровень глюкозы повышен: свыше 5,55 ммоль/л
  • Определение уровня катехоламинов в плазме крови

    Норма:

    • адреналин: 10 — 85 пг/мл.
    • норадреналин: 95 — 450 пг/мл.
    • дофамин: 10 — 100 пг/мл.
  • Симптомы феохромоцитомы:

    • Уровень гормонов увеличен в десятки и сотни раз во время приступов. В остальное время он может быть нормальным или пониженным. При гипертонии уровень гормонов увеличен в 2 раза.
    • Уровень норадреналина выше, чем уровень адреналина.
    • Уровень дофамина значительно повышается при злокачественной опухоли надпочечников.

    Исследование мочи

    Для анализа отбирают мочу на протяжении 3-х часов после криза или суточную.

    1. Суточный анализ мочи. Всю мочу на протяжении суток собирают в емкость не менее 2 л. Емкость необходимо хранить в холодильнике, В качестве консерванта добавляют 10 мл 30% раствора H2SO4. Последнюю порцию мочи берут в то же время, что и первую. Объем мочи записывают. Содержимое емкости взбалтывают и отливают в стерильную емкость 100 мл для исследования.
    2. Анализ трехчасовой порции мочи. Наиболее точный результат можно получить во время приступа, но в этот момент сбор мочи может быть затруднен. Поэтому пробу берут на протяжении 3-х часов после приступа.

    Симптомы:

    • Норма катехоламинов 200 мкг/дл. При феохромоцитоме уровень повышен в несколько раз.
    • В моче присутствуют цилиндры.
    • Повышен уровень глюкозы: свыше 0,8 ммоль/л.
    • Повышен уровень белка: свыше 0,033 г/л.

    Вне приступов анализ мочи в норме.

    Определение общей концентрации метанефринов (метанефрина и норметанефрина) в плазме и моче Гормоны быстро разрушаются в крови и связываются с рецепторами, а метанефрин и норметанефрин (продукты распада адреналина и норадреналина) сохраняются на протяжении 24 часов. Чувствительность метода составляет 98%.

    Симптомы феохромоцитомы:

    Уровень метанефринов в плазме крови:

    • метанефрин свыше 2-3690 пг/мл.
    • норметанефрин свыше 5-3814 пг/мл.

    Уровень метанефринов в моче:

    • метанефрин свыше 345 мкг/сут.
    • норметанефрин свыше 440 мкг/сут.

    УЗИ внутренних органов

    Неинвазивное и безопасное исследование внутренних органов, основанное на свойстве ультразвуковых волн. Ткани по-разному отражают ультразвук, а аппарат анализирует полученные результаты и составляет изображение. Точность исследования 80-90%. Результативность возрастает, если размер опухоли превышает 2 см.

    На кожу наносят гидрогель, который обеспечивает прохождение ультразвука в ткани. Датчик посылает ультразвуковые волны и улавливает их отражение от органов. Феохромоцитома отличается по плотности и структуре от ткани надпочечников, поэтому ее хорошо заметно на экране монитора.

    Цель диагностики: выявить локализацию и размер опухоли.

    Симптомы:

    • небольшое округлое образование на верхнем полюсе надпочечников
    • четко просматривается капсула
    • ровные границы опухоли
    • акустическая плотность повышена – феохромоцитома имеет вид светлого пятна
    • внутри опухоли есть полости (участки некроза) заполненные жидкостью
    • участки отложения кальция

    КТ надпочечников

    Компьютерная томография исследование во время которого пациенту делают серию рентгеновских снимков с разных ракурсов. С помощью компьютерного оборудования их результаты сопоставляют для получения послойного изображения внутренних органов. При введении внутривенно контрастного вещества можно получить больше информации об опухоли и ее сосудах. Результативность такого исследования при феохромоцитоме приближается к 100%.

    Цель исследования – оценить размеры опухоли надпочечника и уточнить ее характер. Обязательное исследование при подготовке к операции.

    Симптомы:

    • образование округлой или овальной формы
    • структура неоднородная. Опухоль может иметь капсулу или участки отложения кальция, кровоизлияния, полости
    • при введении контрастного вещества видны многочисленные сосуды, питающие опухоль
    • скорость выведения контрастного вещества из феохромоцитоме более 50% за 10 минут
    • опухоль – участок повышенной плотности (25–40 ед)

    МРТ органов забрюшинного пространства

    Нерентгеновский метод исследования, позволяющий визуализировать надпочечники и другие органы забрюшинного пространства. В постоянном магнитном поле атомы водорода в клетках создают электромагнитные колебания, которые улавливаются с помощью чувствительных датчиков. Внутривенно вводят контрастное вещество для визуализации сосудов, питающих надпочечник и саму опухоль.

    Пациент ложится на стол, а вокруг него, внутри туннеля аппарата, сканер снимает показания. Полученные результаты суммируются и создают послойные изображения (срезы) интересующего участка.

    С помощью МРТ удается выявить феохромоцитому от 2-х мм и точно определить ее местоположение. Как правило, МРТ назначают, если по результатам КТ с контрастированием не удается точно установить диагноз. Точность исследования 90-100%.

    Симптомы:

    • округлое образование от нескольких мм до 15 см;
    • при доброкачественном течении контуры правильные при раке коры надпочечника контуры нечеткие;
    • может иметь капсулу;
    • структура неоднородная, может иметь твердые включения или кистозные полости заполненные жидкостью.

    Сцинтиграфия надпочечников

    Внутривенно вводят изотопы веществ (йодхолестерина, сцинтадрена), которые накапливаются в ткани надпочечников. После чего их присутствие регистрируют с помощью сканера – детекторной гамма-камеры.

    Данный метод позволяет выявить феохромоцитомы, которые находятся не только на самом надпочечнике, но и поблизости от него, а также метастазы опухоли при злокачественном течении болезни.

    Симптомы:

    • несимметричное накопление радиоизотопа в надпочечниках;
    • скопление изотопа на участке мозгового вещества надпочечника;
    • скопление изотопа вне надпочечника.

    Тонкоигольная аспирационная биопсия

    Если феохромоцитома не имеет характерного вида на КТ и МРТ, то требуется тонкоигольная биопсия. Проводят местное обезболивание участка новокаином или лидокаином. Под контролем УЗИ или КТ в опухоль вводят иглу и, потянув за поршень шприца, отбирают материал для исследования под микроскопом.

    Цель биопсии – дифференцировать феохромоцитому от воспалительного процесса или злокачественной опухоли, определить из каких клеток состоит опухоль. Является ли она доброкачественной или это рак надпочечников.

    Симптомы феохромоцитомы:

    • клетки коры и мозгового вещества надпочечника
    • клетки крови
    • коллоидная жидкость
    • атипичные злокачественные клетки, указывающие на раковую природу опухоли

    Проведение биопсии может спровоцировать гипертонический криз, поэтому этот метод исследования применяют не часто.

    Группа препаратов Представители Механизм лечебного действия Способ применения
    Альфа-адреноблокаторы Тропафен Блокирует адренорецепторы, делая их нечувствительными к высокому содержанию адреналина. Уменьшает негативное влияние гормонов на внутренние органы. 1 мл 1% раствора разводят в 10 мл изотонического раствора NaC. Вводят внутривенно каждые 5 минут до купирования криза.
    Фентоламин Нормализует давление и сердечный ритм, улучшает кровообращение в периферических сосудах. Принимают внутрь по 0,05 г, 3-4 раза в день после еды. Курс лечения 3-4 недели.
    Бета-адреноблокаторы Пропранолол Снижает чувствительность к адреналину. Устраняет нарушения сердечного ритма и снижает артериальное давление. Для снятия криза внутривенно вводят 1-2 мг каждые 5-10 мин.
    Внутрь по 20 мг 3-4 раза в день. При необходимости дозу постепенно увеличивают до 320-480 мг в сутки.
    Ингибитор синтеза катехоламинов Метирозин Подавляет выработку адреналина и норадреналина. Уменьшают проявления болезни на 80%. Принимают внутрь. Начальная доза по 250 мг 4 раза в сутки. В дальнейшем ее увеличивают до 500-2000 мг в сутки.
    Блокаторы кальциевых каналов Нифедипин Блокирует поступление кальция в клетки гладкой мускулатуры и миокарда, препятствует спазму сосудов. Уменьшает силу сердечных сокращений и понижает артериальное давление. Принимают внутрь по 10 мг 3–4 раза в сутки.

    Подготовка к операции. В период подготовки пациенту необходимо повторно сдать анализы, пройти МРТ, рентгенографию и кардиографию. Для снижения риска осложнений в ходе операции всем пациентам проводят медикаментозную подготовку. За 5 дней до предполагаемой операции назначают препараты для нормализации давления, улучшения работы сердца и общеукрепляющие средства.

    Показания к проведению операции:

    • гормонально-активная феохромоцитома;
    • гормонально неактивная опухоль более 4-х см.

    Противопоказания:

    • нарушения свертывания крови;
    • чрезмерно высокое или низкое давление, не поддающееся коррекции;
    • тяжелое состояние больного;
    • возраст старше 70 лет.

    Операции при феохромоцитоме проводят двумя способами:

    • Открытый доступ – традиционная операция, когда для обнаружения опухоли хирург делает большой косой разрез под ребрами. Такая операция довольно травматичная. Этот способ выбирают в том случае, когда не удалось определить точное местоположение феохромоцитомы, при злокачественной опухоли и поражении обоих надпочечников. Период восстановления занимает несколько недель.
    • Лапароскопический доступ – современный малотравматичный метод лечения. Для получения доступа к надпочечнику хирург делает на брюшной стенке 3 небольших разреза длиной 1,5 см. Через них вводят хирургический инструмент и эндоскоп с видеоаппаратурой. Через отверстие в брюшине, инструмент проводят в забрюшинное пространство и удаляют опухоль вместе с надпочечником. После этого врач восстанавливает целостность брюшины и брюшной стенки. Восстановление занимает 3-5 дней.

    Последние 20 лет используют ретроперитонеоскопической операции на надпочечнике, когда доступ к опухоли осуществляется через поясницу. Для того чтобы не допустить попадания гормонов в кровь и развития криза, сразу отсекают сосуды, питающие феохромоцитому. Опухоль помещают в пластиковый контейнер и измельчают, после чего выводят через отверстия. При таком варианте операции не травмируется чувствительная брюшина.

    Эффективность операции. Многие врачи считают операцию единственным эффективным методом лечения. Она быстро устраняет симптомы болезни и снижает риск инсультов. У 90% больных давление нормализуется сразу, после удаления феохромоцитомы. Риск повторного появления опухоли минимальный.

    источник