Общий анализ мочи бенс джонса

Трудно представить современную медицину без лабораторных исследований. Выделения человеческого тела могут многое рассказать о состоянии здоровья; существуют общие и специфические признаки патологий. Так, ко вторым, в частности, относится белок Бенс Джонса в моче – он принадлежит к группе онкомаркеров, то есть веществ, обнаруживаемых при развитии опухолевых процессов группы парапротеинемий.

Чтобы защитить организм от инфекций и чужеродных факторов, существуют плазматические клетки, которые продуцируют белковые комплексы – антитела, или иммуноглобулины. В случаях, когда эти структуры затрагиваются опухолевым процессом, они начинают бесконтрольно размножаться – возникает гемобластоз, злокачественное заболевание кроветворной и/или лимфатической ткани.

Если появляется много плазматических клеток, подверженных злокачественной трансформации, говорят о разновидности гемобластоза – парапротеинемии. Каждая видоизмененная структура начинает синтезировать легкие цепи иммуноглобулинов, которые называют также моноклональными. При избыточном количестве они выделяются с мочой и могут быть определены в ней как белок Бенс Джонса.

Выделение любых белков с мочой называют протеинурией. Значительный ее уровень при стойком сохранении всегда свидетельствует о патологическом процессе – непосредственно в почках или за пределами их границ.

В норме белок фракции Бенс Джонса определяться не должен. Он не бывает реактивным (реагирующим на раздражители в виде физической нагрузки, особенностей питания или стрессового воздействия). Хотя ежедневно в организме продуцируется некоторое количество легких цепей иммуноглобулинов, оно настолько незначительное, что не влияет на уровень разовой или суточной протеинурии и не улавливается с помощью лабораторных тестов.

Таким образом, у здорового человека в моче нет белка Бенс Джонса. В то же самое время существует вероятность ложноположительного результата под влиянием ряда факторов:

• использование ацетилсалициловой кислоты или препаратов пенициллина в высоких дозах;
• почечная недостаточность в хронической форме;
• ревматоидный артрит, системная красная волчанка, полимиозит.

Чтобы снизить вероятность ошибки, нужно оценивать не только лабораторные, но и клинические признаки.

Протеинурия Бенс Джонса, то есть выделение с мочой патологической фракции белков, может характеризовать такие заболевания как:

1. Миеломная болезнь.
2. Макроглобулинемия Вальденстрема.
3. Идиопатический первичный амилоидоз.
4. Синдром Фанкони.
5. Лейкоз.
6. Опухолевые поражения щитовидной/поджелудочной железы.
7. Криоглобулинемия.
8. Гиперпаратиреоз.

Иногда встречается идиопатический, то есть необъяснимый вариант протеинурии – наличие белка Бенс Джонса без обоснования в виде какой-либо болезни. Об этом следует помнить при диагностике.

В современной медицине белок Бенс Джонса принято считать маркером миеломной болезни. Это злокачественное заболевание костного мозга, характеризующееся появлением большого числа плазматических клеток и поражением структур опорно-двигательного аппарата. За редкими исключениями, протеин всегда присутствует в моче больных в значительном количестве, тогда как при иных типах патологий может не обнаруживаться приблизительно в 25-50% эпизодов.

Определение белка Бенс Джонса в моче проводится, если есть симптомы:

• боли в костях/за грудиной в сочетании с одышкой, анемией;
• быстрая утомляемость, упорная слабость;
• повышенная потливость;
• быстрая потеря массы тела вплоть до истощения;
• стойкая лихорадка;
• склонность к кровоточивости (из носа, области десен);
• беспричинное образование синяков;
• частые простуды, инфекционные заболевания;
• повторяющиеся нетравматические (спонтанные) переломы костей;
• головные боли, сопровождающиеся ухудшением зрения;
• поражение суставов;
• плохая переносимость холода с возникновением онемения кистей и иных участков тела;
• приступы лихорадки с болью в пояснице и окрашиванием мочи в черный цвет.

Поэтому требуется обращать внимание и на результаты лабораторных тестов:

1. ↑ уровня общего белка крови.
2. Резкое увеличение СОЭ (скорости оседания эритроцитов) до 80-90 мм/час и ↑.
3. Возникновение стойкой протеинурии.

Заподозрить парапротеинемию можно и по результатам рентгенологического исследования, если наблюдаются очаги разрушения костной ткани.

Стандартные способы, включая экспресс-методы в виде использования полосок, не подходят. По их результатам можно оценить сам факт наличия протеинурии и определить ее уровень, но для обнаружения специфических фракций легких цепей иммуноглобулинов нужны особые тесты.

Анализ мочи на белок Бенс Джонса (миеломный протеин) может проводиться с помощью реакции термопреципитации:

• материал, взятый у пациента, фильтруют;
• 4 мл образца смешивают с 1 мл реактива (ацетатного буфера);
• согревают 15 минут на водяной бане (56 °C);
• при положительной пробе уже спустя 120 секунд фиксируется появление осадка.

Преимущество метода – простота выполнения и отсутствие необходимости в сложном оборудовании. Недостатком же является вероятность ложноотрицательного результата (при низкой концентрации патологических белков в материале) и невозможность оценки точного уровня протеинурии и разделения (типирования) образца на цепи каппа и лямбда, что важно для тактики терапии и формирования прогноза заболевания.

По этой причине сегодня становятся максимально востребованными методики электрофореза белков мочи с иммунофиксацией. Они позволяют:

• подтвердить факт патологической протеинурии;
• произвести типирование белка;
• обнаружить даже незначительные количества фрагментов легких цепей – что снижает риск ошибки в виде ложноотрицательного результата.

Они обходятся дороже, но более чувствительны и информативны, нежели тесты на основе реакции термопреципитации.

Готовиться к исследованию нужно, как к стандартному анализу:

• произвести гигиену наружных половых органов;
• иметь под рукой чистую емкость без следов влаги (желательно стерильную аптечную, с плотно закрывающейся крышкой);
• помнить, что доставить мочу в лабораторию требуется в течение 2 часов с момента получения (для суточных образцов действует тот же принцип, только по завершении времени сбора).

Для тестов подходит материал:

1. Полученный утром, после ночного сна. Это средняя порция, которую нужно собирать в чистую сухую емкость после 1-2 секунд выпускания начального объема содержимого мочевого пузыря в унитаз.
2. Суточный.

Во втором случае нужно после ночного сна помочиться в унитаз (выпустив всю урину), а в дальнейшем, включая утро следующего дня, каждый раз при посещении туалета собирать материал в чистую сухую тару. Лучше использовать для этой цели специальные аптечные емкости (в некоторых частных лабораториях они выдаются пациенту с условием дополнительной оплаты). Образец хранят в холоде, в месте, защищенном от воздействия прямых солнечных лучей.

Для исследования требуется около 40-50 мл материала, доставленного не позже чем через 2 часа с момента завершения сбора. Всю полученную мочу, особенно если речь идет о суточной пробе, нести в лабораторию не надо – хватит части объема образца. Но если одновременно определяется общий белок, стоит записать на индикаторной полоске стаканчика количество материала за 24 часа.

Интерпретировать исследование на белок Бенс Джонса можно в соответствии с таблицей:

При проведении типирования можно оценить прогноз потенциального поражения почек – белок, представленный легкими лямбда-цепями, считается более патогенным, нежели вариант каппа.

источник

Для выявления онкологических патологий используются аппаратные и лабораторные методы диагностики. Одним из основных клинических исследований на наличие и развитие злокачественных новообразований являются онкомаркеры – индикаторы роста опухоли. Они представляют собой совокупность биомолекул, содержание которых в крови или моче увеличивается при прогрессировании онкологических заболеваний.

В клинической диагностике проводится определение 15–20 видов онкомаркеров, соответствующих тем, или иным видам опухолей и месту их локации в организме. Онкомаркеры появляются в организме раньше, чем выраженные симптомы опухолевых образований. Своевременная оценка их концентрации дает возможность диагностировать заболевание на исходном этапе развития.

Белок Бенс Джонса в моче является онкоиндикатором миеломы – злокачественного образования, происходящего из клеток кроветворной ткани костной системы (плазмоцитов). В здоровом организме плазмоциты отвечают за формирование иммуноглобулинов. Под действием негативных факторов нарушается созревание плазмоцитов, и образуются группа опухолевых клеток, синтезирующая анормальные белки паропротеины.

Любой белок – это высокомолекулярное органическое вещество протеин, содержащее альфа-аминокислоты, объединенные пептидной связью в единую цепочку. Из-за незначительной молекулярной массы белок Бенс-Джонса не задерживается в системном кровотоке, а проникает по крови, непосредственно, в органы мочевыделительной системы, и выводится из организма с мочой.

Поэтому наличие онкомаркера, иначе протеинурия Бенс-Джонса, определяется в урине, а не в крови, как большинство онкоиндикаторов. По концентрации белка оценивается степень тяжести злокачественного процесса. Низкомолекулярный белок повышает проницаемость клубочкового фильтра почечного аппарата и повреждает эпителии канальцев. Нарушается процесс реабсорбции (обратного всасывания).

В период нахождения альфа-аминокислот в мочевыделительной системе, ее молекулы наносят вред стенкам мочевого пузыря, уретры, повреждают ткани почечных чашечек и лоханок. Обладая высокой токсичностью, вещество отравляет и разрушает почки, вызывая дисфункцию органов, угрожающую развитием почечной недостаточность.

Кроме того, что белок Бенс-Джонса не всасывается почками, он способен вступать в корреляционную зависимость с другими белками, что проводит к образованию белковых слепков из разрушенного эпителия (так называемым цилиндрам в почечных канальцах), формированию конкрементов (камней) в мочевом пузыре.

Любая протеинурия (наличие превышение количества белка в моче), является признаком клубочкового воспаления почек. Обнаружение белка Бенс-Джонса – это клинический признак злокачественного процесса. При дальнейшей диагностике подтверждается в 75% случаев. Свое название протеин получил по фамилии британского врача Генри Бенс – Джонса, впервые определившего онкомаркер в 1847 г.

Определение протеинурии Бенса-Джонса, в первую очередь, свидетельствует о миеломной болезни. Данная опухоль носит злокачественный характер, но не является раком, поскольку происходит не из тканей, а из плазмоцитов. Заболевание имеет три формы:

• диффузная, повреждающая костный мозг;
• диффузно-очаговая, затрагивающая костный мозг и некоторые других органы (в частности, почки);
• множественная миелома, поражающая весь организм.

Миелома характеризуется чрезмерной хрупкостью костей, частыми переломами, болями в костях. Заболевание распространяется на почечный аппарат, у пациента быстро развивается миеломная нефропатия, которая приводит к декомпенсации почек.

Кроме миеломной болезни, выявление белка Бенс-Джонса в урине может быть признаком следующих патологий:

• синдром Фанкони и амилоидоза почек – болезни, характеризующиеся нарушением белкового обмена;
• злокачественное заболевание лимфатической ткани, селезенки, печени, лимфатических узлов (лимфолейкоз);
• опухоль кроветворной и лимфатической системы (лимфосаркома);
• новообразование костей, с ранним проявлением метастаз по всему организму (стеосаркома);
• поражение плазматических клеток (плазмоцитома);
• злокачественное перерождение эндотелия кровеносных сосудов (эндотелиоз);
• системный патологический процесс, связанный с нарушением минерализации костной ткани (остеомаляция);
• онкология лимфоидной ткани (лимфогранулемато);
• злокачественная опухоль органов кроветворения (макроглобулинемией Вальденстрема).

Для точного подтверждения каждого из возможных диагнозов, одного анализа мочи на белок Бенс-Джонса недостаточно. Пациенту необходимо комплексное обследование.

Анализ мочи на белок Бенс Джонса является специфическим исследованием, которое проводится не в каждой лаборатории. Направление на сдачу мочи выписывает врач-онколог или уролог при симптоматических жалобах пациента, соответствующих признакам одной из возможных онкопатологий.

Исследование назначается при диагностированном нарушении белково-углеводного обмена с внеклеточным отложением в почечной ткани сложного белково-полисахаридного соединения (амилоида) – амилоидозной болезни почечного аппарата.

На регулярной основе анализ берется у пациентов, имеющих злокачественное поражение костной и лимфатической системы, для контроля динамики проводимой терапии. Кроме того, проведение исследования рекомендуется людям с неблагополучным семейным анамнезом (онкологические заболевания в перечисленных системах организма).

Объективные результаты анализа мочи на обнаружение белка Бенс-Джонса гарантирует только соблюдение условий предварительной подготовки. Пациенту необходимо приобрести в аптеке специальный стерильный контейнер для мочи. Это удобно, недорого, и надежно. На протяжении семи дней перед сдачей урины рекомендуется изменить рацион. Нужно устранить белковые продукты (мясо и субпродукты, рыбу, морепродукты, копчености).

За двое суток из меню исключаются продукты, имеющие свойство окрашивать урину (свекла, спаржа, морковь, ревень, ежевика). Запрещаются к употреблению спиртосодержащие напитки, газированная вода, лимонад. За 2–3 дня необходимо отказаться от использования лекарственных препаратов (в том числе поливитаминов, изменяющих цвет и запах мочи).

Для женщин запрет распространяется на вагинальные контрацептивы, лечебные свечи, и спринцевание антисептическими растворами. Накануне сдачи анализа следует прервать спортивные тренировки, исключить физическую активность, избегать переохлаждения организма. Собирать мочу необходимо утром, после пробуждения. Наиболее точные данные исследования обеспечивает средняя порция урины.

Для этого следует сперва помочиться в унитаз, далее – в приготовленный аптечный контейнер, и затем, снова в унитаз. Для проведения микроскопии достаточно 50 мл урины. Перед тем как собрать мочу, следует провести процедуру гигиены наружных половых органов. Применение мыла или геля не рекомендуется. Женщинам оптимальным временем сдачи анализа является середина менструального цикла.

Перед сбором мочи влагалище нужно прикрыть ватным спонжиком или тампоном, во избежание попадания в контейнер секрета влагалищных желез. Контейнер с мочой необходимо плотно закрыть, и доставить на экспертизу в течение двух часов. При необходимости врач может назначить исследование суточной нормы мочи. В таком случае собирается вся выделенная за сутки урина в контейнер емкостью три литра.

После фильтрации и реабсорбции в почках, в моче определяться не более 30–150 мг/сутки белков, большая часть из которых приходится на альбумин. Это называется микроальбуминурией, и посредством обычного анализа мочи не выявляется. При превышении нормы развивается протеинурия, свидетельствующая о заболеваниях почек.

При этом онкологическую природу имеет только белок Бенса-Джонса. При доброкачественных парапротеинемиях данное вещество в моче не обнаруживается. Для выявления в урине парапротеинов применяется методика электрофореза. При помощи электрофоретического способа анализа молекулы белковых фракций группируются по разрядам и размерам.

Белковые молекулы, как любые электрозаряженные частицы перемещаются в электрическом поле, поэтому при подаче в пробу урины постоянного напряжения они начинают двигаться: положительно заряженные – к катоду, отрицательно заряженные – к аноду. После разделения молекул добавляется сыворотка, при реакции с которой парапротеины окрашиваются. Протеинурия Бенс-Джонса проявляется интенсивной окраской.

Еще одним методом выявления белка Бенс-Джонса является выделение вещества при помощи окисления и нагревания. В пробу урины добавляют буферный раствор, содержащий ацетат натрия и уксусную кислоту (в пропорции 4:1), далее подогревают до 60 °С, остужают. В результате белок трансформируется в осадок, который подвергают промыванию в спирте и эфире. Итоговый остаток взвешивают.

При обнаружении парапротеина Бенс-Джонса назначается обширная диагностика миеломной болезни, включающая аппаратное и лабораторное исследование. К аппаратным процедурам относятся рентген костей скелета, МРТ (магнитно-резонансная томография), спиральная КТ (компьютерная томография).

В лабораторную диагностику входят:

• Общий анализ крови. При патологии фиксируется снижение гемоглобина, количество тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов, а также наличие плазмацитов.
• Биохимия крови. Наблюдается повышенный уровень концентрации мочевой кислоты, мочевины и креатинина, гиперкальциемия (повышенный уровень кальция).
• Коагулограмма. Проводится для оценки свёртываемости крови.
• Цитогенетическое исследование клеток костного мозга (плазмацитов). Необходимо для определения хромосомных патологий.

Отдельно назначается забор клеток костного мозга (биопсия) для составления миелограммы – оценки качественно-количественного содержания. Миеломная болезнь, в большинстве случаев, диагностируется у мужчин, перешагнувших шестидесятилетний рубеж. Причиной смертности становится не только развитие онкологических процессов, но и сопутствующая почечная недостаточность прогрессивного течения.

Заболевание до определенного момента имеет бессимптомное течение, что является основной причиной своевременной (поздней) постановки диагноза. Анализ мочи на содержание белка Бенс-Джонса дает возможность выявить онкопатологию на ранней стадии развития, что значительно повышает шансы на эффективное лечение.

При положительном результате исследования применяется лучевая терапии и химиотерапия (для ликвидации злокачественных клеток). В качестве специальной терапии пациенту назначаются медикаменты, разработанные в лабораторных условиях, основу которых составляют моноклональные антитела, способные ингибировать рост опухоли.

Белок Бенс-Джонса – основной лабораторный индикатор онкологического заболевания костного мозга. У здорового человека данное вещество в моче отсутствует. Если врач назначил анализ мочи для исследования на присутствие белка Бенс-Джонса, на это имеются серьезные основания. Собирать урину необходимо согласно правилам подготовки к анализу. Это обеспечит максимальную объективность результатов исследования.

источник

При подозрении на ряд злокачественных процессов проводят исследование мочи на белок Бенс-Джонса. Он представляет собой легкие цепи белков-иммуноглобулинов, которые синтезируются плазмоцитами — клетками иммунной системы. В результате раковой пролиферации плазматических клеток они продуцируют иммуноглобулины в повышенном количестве. Легкие их цепи с низкой молекулярной массой выводятся с мочой, где их можно обнаружить в виде белка Бенс-Джонса.

Специальной подготовки пациента для проведения анализа не требуется. Мочу собирают утром в чистый контейнер, для достоверного результата необходимо не менее 50 мл жидкости. Емкость необходимо доставить в лабораторию не позднее, чем спустя 2 часа. Несколько дней перед проведением анализа мочи на белок Бенс-Джонса рекомендуют воздержаться от чрезмерного употребления мяса, а накануне пробы следует отказаться от алкоголя, сильногазированных напитков и пищевых продуктов, которые могут изменить цвет урины (свекла, темные ягоды). Исследования мочи выполняют одним из методов, оба имеют высокую информативность и могут быть основанием для постановки диагноза.

• Самым достоверным методом диагностики считают электрофорез протеинов мочи с их последующей иммунофиксацией. На одной пластине с нанесенным агарозным гелем выполняют несколько электрофоретических разделений, после чего одну из фракций окрашивают сразу и оставляют контрольной, а на остальные наносят специальные антисыворотки. Белки реагируют с родственными антисыворотками, образуя комплекс-преципитат, затем пластины окрашивают. Результат сравнивают с контрольным образцом, метод позволяет не только выявить наличие белка Бенс-Джонса в моче, но и определить его концентрацию.
• Проба с ацетатным буфером выявит протеин, если его концентрация превышает 3 г/л. Моча смешивается с буфером, исходя из пропорции 4:1, затем на 15 минут помещается на водяную баню при температуре 56Сᴼ. Проба считается положительной, если появляется осадок, чаще всего это происходит уже через 2-3 минуты. Результат реакции может быть недостоверным при слишком высокой (рН &lt,3) либо низкой (рН&gt,6,5) кислотности мочи или при ее низкой плотности.
• Реакция преципитации с сульфосалициловой кислотой — это способ определить наличие даже низких концентраций протеинов в урине. Пробирку наполняют отфильтрованной мочой, кислотой и исследуют на фотоэлектроколориметре. При наличии белковых включений цвет исследуемой пробирки будет отличаться от контрольной.

Метод иммунофиксации — наиболее информативен, так как определяет не только наличие протеинов, но также их вид и концентрацию. Индикаторные тест-полоски для определения белка Бенс-Джонса в моче не используют.

Моча здорового человека не содержит протеинов, в том числе белков Бенс-Джонса. Его появление в исследуемых образцах говорит о высокой степени пролиферации плазматических клеток, что происходит при ряде злокачественных процессов.

• Миелома (миеломная болезнь) — патология кровеносной системы, при которой происходит бесконтрольное разрастание клеток красного костного мозга.
• Плазмоцитома — опухоль, состоящая из плазматических клеток, которые мутируют в миеломные.
• Остеосаркома — злокачественная опухоль, происходящая из костных тканей.
• Лимфогранулематоз (лимфома Ходжкина, злокачественная гранулема) — онкологическая патология, которая характеризуется разрастанием лимфоидных тканей.
• Хронический лимфолейкоз — болезнь, при которой атипичные В-лимфоциты накапливаются в костном мозге, крови, печени или селезенке.
• Первичный амилоидоз — патология, при которой происходит накопление амилоида — сложного белково-полисахаридного комплекса. Первичный амилоидоз может быть обусловлен миеломной болезнью, в таком случае амилоид состоит из легких цепей иммуноглобулинов.
• Макроглобулинемия — патологическое состояние, при котором обнаруживают мононуклеарные макроглобулины, синтезируемые В-лимфоцитами.

Белок Бенс-Джонса — онкомаркер, при его обнаружении проводят полную диагностику систем органов для выявления типа и локализации злокачественного процесса. Его определение в крови не информативно, поскольку за счет низкой молекулярной массы он быстро отфильтровывается почками и выводится с мочой. Наличие протеина Бенс-Джонса также может говорить о почечных патологиях, поскольку его высокие концентрации разрушают ткани, нарушают функцию органа. Протеинурия становится причиной дистрофии почек, синдрома Фанкони либо почечного амилоидоза. При воздействии других факторов (обезвоживание, повышение концентрации кальция в крови, воздействие рентгеновского излучения, прием некоторых медикаментов) существует риск развития хронической почечной недостаточности.

источник

Выявление в моче свободных легких цепей иммуноглобулинов (белка Бенс-Джонса), используемое для диагностики моноклональных гаммапатий, в том числе множественной миеломы.

Свободные легкие цепи иммуноглобулинов в моче

Синонимы английские

Bence-Jones protein, Urine (immunofixation)

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Суточную мочу, среднюю порцию утренней мочи.

Общая информация об исследовании

Белок Бенс-Джонса – это группа моноклональных свободных легких цепей иммуноглобулинов, которые могут быть определены в моче или в крови. Их появление характерно для лимфопролиферативных заболеваний, таких как множественная миелома. Эта особенность была впервые описана английским врачом Генри Бенс-Джонсом при исследовании образца мочи, что и дало такое название. Впоследствии стало известно, что белок Бенс-Джонса – это, в действительности, гомогенная группа свободных легких цепей иммуноглобулинов, синтезируемых одной плазматической клеткой (моноклональных). Белок Бенс-Джонса – это собирательное название мономеров, димеров, тетрамеров и других полимерных структур, состоящих из легких цепей иммуноглобулинов.

Свободные цепи иммуноглобулинов – это полипептиды с молекулярной массой 22 кДа, которые синтезируются плазматическими клетками и, соединяясь с тяжелыми цепями, образуют молекулы иммуноглобулинов различных классов: IgG, IgM, IgA и других. В зависимости от строения константного домена, различают два класса легких цепей – лямбда (λ) и каппа (κ) цепи. Каждый иммуноглобулин может иметь только один класс легких цепей – или лямбда, или каппа. В норме плазматические клетки синтезируют больше легких, чем тяжелых цепей. Легкие цепи, не вошедшие в состав иммуноглобулинов, называются свободными. Свободные каппа-цепи, как правило, существуют в виде мономера, имеют небольшой размер и поэтому относительно легко фильтруются в первичную мочу. Лямбда-цепи, напротив, обычно существуют в форме димера, что затрудняет их фильтрацию в почечных клубочках. В редких случаях как каппа-, так и лямбда-цепи могут образовывать тетрамеры – крупные комплексы белков, которые в мочу не проникают. В норме практически все количество легких цепей, поступивших в почечные канальцы, подвергается реабсорбции и лишь их незначительная часть выделяется с мочой (не более 0,75-1,8 мг/л). Появление избытка свободных легких цепей иммуноглобулинов в моче (появление белка Бенс-Джонса) может свидетельствовать об их чрезмерной продукции плазматическими клетками (гаммапатии) или о нарушении процесса почечной реабсорбции (заболевания почек). Обнаружение белка Бенс-Джонса может быть использовано для диагностики и контроля лечения этих заболеваний.

Белок Бенс-Джонса определяется у 50-70 % пациентов с множественной миеломой, 30-40 % пациентов с макроглобулинемией Вальденстрема и у 90 % пациентов с первичным амилоидозом. Другими состояниями, при которых может наблюдаться белок Бенс-Джонса в моче, являются лимфома, лейкоз (чаще хронический лимфолейкоз или плазмаклеточный лейкоз), рак поджелудочной железы, медуллярная карцинома щитовидной железы, доброкачественная гаммапатия неясного генеза. При отсутствии какой либо причины появления этого белка в моче говорят об идиопатической протеинурии Бенс-Джонса.

Свободные легкие цепи иммуноглобулинов не могут быть определены с помощью обычного анализа мочи – для этого используются специальные тесты. Как правило, лабораторная диагностика при подозрении на гаммапатию начинается с обычного электрофореза белков плазмы и мочи. Этот шаг необходим для определения концентрации М-белка (парапротеина) и начальной дифференциальной диагностики гаммапатий. Электрофорез, однако, недостаточно чувствительный метод. По этой причине на втором этапе обследования рекомендуется проведение более чувствительного теста – иммунофиксации белков мочи. Это позволяет избежать диагностических ошибок, учитывая, что гаммапатии могут иметь нормальный результат электрофореза белков. Метод иммунофиксации позволяет не только выявить даже незначительное количество свободных легких цепей, но и определить их класс (лямбда-или каппа-цепи).

Как правило, проводят параллельный анализ как крови, так и мочи. Это связано с некоторыми особенностями экскреции легких цепей при гаммапатиях. Например, у большинства пациентов с клиническими признаками миеломы при электрофорезе сыворотки обнаруживается более 3 г М-белка в дл крови. Однако примерно у 20 % пациентов выявляется лишь незначительное повышение М-белка (менее 1 г в дл крови) или вовсе нормальный уровень иммуноглобулинов крови. При анализе мочи у таких пациентов удается выявить повышенную экскрецию легких цепей в мочу (такая миелома часто называется миеломой Бенс-Джонса). Таким образом, параллельный анализ позволяет предотвратить ошибки диагностики.

Следует отметить, что существует особая, редкая форма миеломы, при которой легкие цепи не выявляются ни в крови, ни в моче ни с помощью электрофореза, ни иммунофиксации (так называемая несекретирующая множественная миелома). Для диагностики этой формы миеломы рекомендуется определение соотношения свободных легких цепей иммуноглобулинов λ и κ в сыворотке крови.

Белок Бенс-Джонса также может не определяться в моче на ранней стадии заболевания, когда избыток свободных легких цепей еще может быть реабсорбирован в почечных канальцах (вплоть до 1 г в день при нормальной функции почек), и в редких случаях, когда свободные легкие цепи образуют тетрамеры, не фильтрующиеся в почечном клубочке.

Ложноположительный результат может быть получен при приеме некоторых лекарственных средств (например, аспирин и пенициллин в высоких дозах), хронической почечной недостаточности или при некоторых системных заболеваниях (ревматоидный артрит, СКВ, полимиозит).

Учитывая эти ограничения метода иммунофиксации, интерпретация результатов должна проводиться с учетом дополнительных анамнестических, лабораторных и инструментальных данных.

Для чего используется исследование?

• Для диагностики и контроля лечения моноклональных гаммапатий (множественной миеломы, болезни легких цепей, макроглобулинемии Вальденстрема).

Когда назначается исследование?

• При подозрении на множественную миелому и другие заболевания из группы моноклональных гаммапатий (множественной миеломы, болезни легких цепей, макроглобулинемии Вальденстрема).

Парапротеина, представленного каппа/лямбда легкими цепями — не обнаружено.

• первичный амилоидоз;
• моноклональная гаммапатия неясного генеза;
• криоглобулинемия;
• синдром Фанкони;
• гиперпаратиреоз;
• множественная миелома;
• остеомаляция;
• макроглобулинемия Вальденстрема;
• медуллярный рак щитовидной железы;
• аденокарцинома поджелудочной железы;
• лимфома;
• лейкоз;
• идиопатическая протеинурия Бенс-Джонса.

• норма;
• эффективное лечение заболевания.

Что может влиять на результат?

• Стадия заболевания: белок Бенс-Джонса может не определяться в моче на ранней стадии заболевания;
• прием аспирина и пенициллина в высоких дозах может приводить к получению ложноположительного результата;
• наличие системных заболеваний (ревматоидный артрит, СКВ, полимиозит) и хронической почечной недостаточности может приводить к получению ложноположительного результата;
• наличие тетрамеров лямбда- или каппа-легких цепей (не попадающих в мочу) может приводить к получению ложноотрицательного результата.



• Рекомендуется проводить иммунофиксацию белков как мочи, так и крови;
• интерпретацию результатов следует проводить с учетом дополнительных анамнестических, лабораторных и инструментальных данных.

[06-004] Альбумин в сыворотке [06-035] Белок общий в сыворотке [08-010] Суммарные иммуноглобулины G (IgG) в сыворотке [08-011] Суммарные иммуноглобулины M (IgM) в сыворотке [06-011] Белковые фракции в сыворотке [13-056] Иммунофиксация иммуноглобулинов сыворотки крови с антисыворотками IgG, A, M K, L с количественным определение парапротеина

Кто назначает исследование?

Гематолог, онколог, терапевт, врач общей практики.

• NauKC, LewisWD. Multiplemyeloma: diagnosisandtreatment. Am Fam Physician. 2008 Oct 1;78(7):853-9. Review.
• Levinson SS, Keren DF. Free light chains of immunoglobulins: clinical laboratory analysis. Clin Chem. 1994 Oct;40(10):1869-78.
• Whicher JT, Hawkins L, Higginson J. Clinical applications of immunofixation: a more sensitive technique for the detection of Bence Jones protein. J Clin Pathol. 1980 Aug;33(8):779-80.
• Chernecky C. C. Laboratory Tests and Diagnostic Procedures / С.С. Chernecky, В.J. Berger; 5th ed. — Saunder Elsevier, 2008.

источник

Для точного диагностирования состояния здоровья человека может потребоваться проведения данного теста. Особенности такого исследования и правила будут описаны в статье ниже.

Анализ мочи на белок Джонса – это исследование, которое проводится в лабораторных условиях и направлено на выявление в моче иммуноглобулинов. Такие компоненты могут появиться в моче в результате определенных заболеваний человека. Также их выявить можно только при проведении анализа. Такие болезни могут возникнуть в результате появления раковой клетки в теле. Эти клетки в результате своей жизнедеятельности могут производить только один продукт – белок М. Такие компоненты организм отфильтровывает и в результате их выявить можно только при помощи проведения анализа мочи Джонса.

То, какое количество белка Джонса есть в моче, определяют при помощи проведения анализа материала. Для сбора такого материала стоит придерживаться тех же правил, которые действуют и при сборе обычного сбора. Перед тем, как взять собрать материал, стоит помыть промежность теплой водой с мылом, затем сполоснуть ее и протереть.

Первые капли мочи стоит спустить в туалет, а затем полностью заполнить чистый контейнер. Купить такой можно в аптеке. После этого материал нужно быстро доставить в лабораторию для исследования. Долго хранить его не надо. Делать это можно 5-6 часов при температуре 4-5 градусов в холодильнике. Если исследование будет проводиться за несколько дней перед сбором, то собирать мочу надо только непосредственно в день сбора.

Если у человека почки здоровые, то белок может проникать в мочу только в небольших количествах, так как размеры таких клеток достаточно большие. Но если речь идет о белке Джонса, то такие тела настолько маленькие, что могут свободно проникать через фильтр (почки) в мочу. При этом их количество, которое попадает в жидкость, может быть достаточно большим.

При общем исследовании материала специалист может обнаружить протеинурию, но, чтобы точно протестировать материал и выявить в нем точное количество белков, надо провести более тщательное обследование. Ранее для этого использовался метод теплового осадка. В таком случае мочу подогревали при исследовании. Температура материала могла достигать 60 градусов. В результате этого в ней образовывались сгустки из иммуноглобулинов.

Сегодня же для выявления белка Джонса применяется метод электрофореза. Такой способ дает возможность более точно определить вид протеинурии, а также обнаружить в точном количестве белок Джонса.

Специалисты отмечают, что в моче здорового человека таких элементов не может быть обнаружено. Такие тела появляются в организме и, соответственно в моче, так как выводятся из него, при наличии определенных типов заболевания. Это должен диагностировать врач, который имеет определенные навыки работы с такими пациентами.

В некоторых случаях белок Джонса обнаруживается совершенно случайно при проведении общего анализа материала. Когда в моче при этом будет обнаружен обычный белок, то при дальнейшем его исследовании может обнаружиться, что это белок Джонса.

В таком случае специалист назначает немедленную дальнейшую диагностику, которая направлена будет на то, чтобы выявить в моче или крови антитела. Отмечается, что наличие такого вещества в крови не всегда может говорить о том, что у человека есть почечная недостаточность. Но если скопление таких тел будет большое, то это может привести к отказу почек, так как они негативно влияют на работу этих органов.

источник

Клинический анализ мочи (или общий анализ мочи) – часто применяющийся метод лабораторной диагностики, позволяющий оценить состояние здоровья человека.

Белок Бенс-Джонса (или протеин Бенс-Джонса, Bence Jones protein) в моче должен отсутствовать, а его обнаружение является сигналом развития определенных заболеваний, в том числе онкологических.

Если врач подозревает у пациента миелому или некоторые другие заболевания, он попросит сдать анализ мочи на белок Бенс-Джонса. Это онкомаркер, наличие которого с большой вероятностью свидетельствует о миеломной болезни.

Появляется такой протеин в случаях, когда иммунные клетки начинают работать неправильно и создают дефектные белки.

Само по себе соединение – это слипшиеся протеины иммунной системы (иммуноглобулины), которые вырабатываются при онкологических заболеваниях костного мозга, реже — при других злокачественных заболеваниях крови.

Протеинурия может появляться и по другим причинам, поэтому выставлением диагноза должен заниматься врач.

Обычно направление выдает уролог, гематолог или онколог. Не всем пациентам проводится исследование мочи на белок Бенс-Джонса. На анализ отправляется моча людей, у которых подозревают злокачественные заболевания крови.

Нужно сдавать мочу и людям с подозрением на амилоидоз. Появление протеина Бенс-Джонса, то есть слипание цепей легких иммуноглобулинов, встречается при макроглобулинемии Вальденстрема — редком заболевании, при котором также назначают анализ.

Основные симптомы, которые должны насторожить пациента и заставить врача задуматься о миеломной болезни:

1. Повышенная хрупкость костей. Учащение переломов за последние несколько месяцев либо появление патологических переломов (без травмирующего фактора).
2. Рентгенологическая картина. Все рентгенологи знают об особенных изменениях в костях у пациентов с миеломной болезнью, отображающихся на рентгенограмме в виде специфических «дыр».
3. Необъяснимая анемия (снижение уровня гемоглобина). Ее проявления типичны (слабость, бледность, головокружение, неспособность переносить физические нагрузки). Сам больной не может понять причину анемии. Врач, в свою очередь, по клиническому анализу крови может заподозрить лейкоз и расценить анемию как его следствие.
4. Тромбоцитопения. У пациента это проявляется учащением кровотечений, более частым появлением синяков и замедлением свертывания крови. В анализе крови патология будет проявляться снижением количества тромбоцитов.
5. Гиперкальциемия. Повышение уровня кальция в крови более 2,75 ммоль/л. Чаще всего вызывает хрупкость костей и отложение камней в почках.
6. Протеинурия. Необъяснимое появление протеина в моче — повод для посещения уролога, который может в последующем назначить дополнительные исследования или консультации других специалистов.

Анализ мочи на белок Бенс-Джонса — непростое исследование. Анализ мочи на белок Бенс-Джонса включает ряд сложных манипуляций, поэтому лаборантам нужен правильно собранный образец.

Общие правила сбора урины для определения протеина Бенс-Джонса:

• за неделю до сдачи анализа уменьшить употребление печени и мяса;
• за день до сдачи исключить газированную воду и напитки, спиртное, яркие овощи и фрукты в свежем виде, иногда врач порекомендует отменить прием некоторых лекарств;
• заранее подготовить контейнер для сбора мочи. Это может быть аптечная одноразовая емкость, не нуждающаяся в обработке или стеклянная баночка с металлической крышкой после промывания кипятком;
• перед сбором мочи вымыть половые органы без мыла и моющих средств;
• собрать среднюю порцию утренней мочи объемом не менее 50 мл (при первом мочеиспускании после пробуждения первую порцию мочи нужно слить в унитаз, затем основную порцию собрать в емкость, и закончить мочеиспускание не в банку);
• герметично закрыть контейнер и в течение максимум двух часов доставить его в лабораторию (время можно продлить, если собранную урину охладить).

Современные методы определения белка Бенс-Джонса в моче требуют использования нескольких сложных технологий. В начале исследования из биологического материала выделяется весь белок.

Методом электрофореза общий протеин разделяется на фракции в зависимости от массы молекулы. Специальными растворами сывороток обрабатывают нужную фракцию протеина.

Реакция иммуноглобулина (антитело в крови человека) с сывороточным раствором (набором антигенов) вызывает образование иммунного комплекса.

Такое соединение становится явно заметным после специального окрашивания. Наборы антител дорогие, но достаточно точно выявляют нужный протеин.

Раньше использовался другой, менее надежный метод. Цельная моча нагревалась минимум до 60 градусов Цельсия (не более 80), затем охлаждалась до 2-8 °С, и нагревалась повторно практически до кипения.

При этом протеины, растворенные в моче, выпадали в осадок сразу.

Белок Бенс-Джонса сворачивался при температуре мочи 50-60 градусов, выпадал в осадок при охлаждении, а затем снова растворялся при нагревании до температуры кипения.

Такие изменения при температурном воздействии позволяли отличить его от других белковых соединений в урине.

Протеинурия – это наличие более 0,033 г/л протеина в моче. Она может быть вызвана либо заболеванием почек, либо появлением в крови патологических протеинов.

У здорового человека белковые молекулы не проходят через почечный фильтр из крови в урину. Протеинурия появляется в таких случаях:

• нарушение работы почечных клубочков (гломерул), в которых фильтруется кровь;
• наличие в крови неправильных протеинов, которые не задерживаются гломерулами;
• инфекционные заболевания мочевыводящих путей и канальцев почки;
• опухолевые заболевания почки или мочевыводящих путей;
• развитие почечной недостаточности.

Белок Бенс-Джонса в моче появляется по первому или второму механизму. Основная причина — миеломная болезнь.

Это онкологическое заболевание крови, при котором плазматические клетки иммунной системы вместо обычных антител создают парапротеины – аномальные иммуноглобулины.

Кроме миеломы, появление в крови парапротеинов характерно для макроглобулинемии Вальденстрема и болезни тяжелых цепей.

Здоровые плазматические клетки, или B-лимфоциты, создают антитела (иммуноглобулины) для уничтожения чужеродных белков.

Атипичные (то есть опухолевые) плазмоциты часто синтезируют патологические протеины, ненужные организму человека из-за их неспособности бороться с инфекциями. Такие белковые молекулы могут выводиться из крови почками.

Множество других болезней может проявляться появлением патологического белка в крови и моче. К таким заболеваниям относятся:

• различные лимфомы (опухоли лимфатической системы — лимфоузлов, селезенки);
• различные лейкозы, они же лейкемии, — злокачественные заболевания крови и костного мозга;
• амилоидоз (синтез и отложение в органах дефектного белка — амилоида);
• раковые опухоли печени;
• остеосаркомы (злокачественные опухоли костной ткани).

Обнаружение в урине патологического белка может быть следствием ошибки. Даже современные высокотехнологичные методы исследования имеют погрешность.

Важно, чтобы постановкой диагноза занимался врач, который сможет оценить результаты не только одного метода исследования. Любой диагноз должен ставиться на основе совокупности симптомов и заключений после нескольких обследований.

Миеломная болезнь входит в группу парапротеинемических лейкозов, то есть злокачественных заболеваний крови с появлением неправильных иммуноглобулинов. Сюда же входят макроглобулинемия Вальденстрема и болезнь тяжелых цепей.

Как и при всех болезнях этой группы, у людей с множественной миеломой B-лимфоциты (плазмоциты) синтезируют парапротеины, обнаруживаемые в крови и моче.

Иногда протеин может отсутствовать в урине полностью или не обнаруживаться по причине слишком малой концентрации. В крови же он почти всегда есть, поэтому анализ крови на белок Бенс-Джонса более информативен.

Еще реже проводится исследование костного мозга: при пункции (биопсии) красного костного мозга можно обнаружить как атипичные плазматические клетки, которые создают дефектные иммуноглобулины, так и сам белок.

Протеин Бенс-Джонса — это не только диагностический показатель. Это токсичное вещество, оказывающее воздействие на работу почек.

Часто при миеломах у пациентов развивается нефропатия и почечная недостаточность из-за повреждения фильтрационного аппарата почки. Вследствие такого повреждения функция почек нарушается, и другие токсичные вещества задерживаются в организме, а не выводятся с уриной.

Возможны и другие последствия вредного воздействия парапротеинов. У некоторых пациентов белок влияет на работу желез внутренней секреции (щитовидной железы, поджелудочной, надпочечников) и вызывает повышение уровня кальция в крови.

Часто миелома нарушает кроветворение, что приводит к анемии (снижению уровня гемоглобина). Бывают и повреждения костей из-за комбинации нарушений обмена кальция с растущей опухолью костного мозга, находящегося внутри крупных костей.

Анализ урины на протеин Бенс-Джонса важно для определения некоторых злокачественных заболеваний крови. Чаще всего это миеломная болезнь.

Предварительное обследование у врача-уролога, травматолога, онколога или гематолога может стать причиной назначения такого исследования.

Важно сдать анализ своевременно, чтобы вовремя обнаружить заболевание и начать лечение.

При положительном результате консультация врача-гематолога обязательна!

источник

Высокие показатели белка в моче говорят о наличии опасных заболеваний, протекающих в организме человека, например, об онкологии. Для исключения последней больному назначают анализ мочи на белок Бенс-Джонса. Данное органическое соединение является одним из онкомаркеров и позволяет диагностировать злокачественную опухоль клеток системы иммунитета.

Заболевание, при котором в моче появляется белок, называется протеинурией. В большинстве случаев в такой урине содержатся белковые тела — альбумины. Однако в некоторых случаях лабораторные анализы выявляют другой тип органического образования — белок Бенс-Джонса. Эти антитела состоят из легких цепочек, поэтому не в состоянии долго задерживаться в крови и фильтруются почками, в последующем выводясь с мочой. Протеины Бенс-Джонса обладают крайне низкой массой молекул, а сам белок вырабатывается плазматическими клетками при формировании злокачественного образования.

Моча человека, не имеющего проблем со здоровьем, не содержит белок Бенс-Джонса. Эти протеины отличаются низкомолекулярным составом и состоят из цепочек иммуноглобулинов. Образуются они при развитии злокачественного поражения, в дальнейшем перемещаясь с кровеносным потоком в почки и выводясь в процессе мочеиспускания.

Если у больного подозревается онкология плазмоцитов, синтезирующих защитные антитела, анализ на белок Бенс-Джонса обязателен. К тому же направление выдается пациентам:

• имеющим нарушения в углеводно-белковом обмене;
• генетически предрасположенным к миеломе;
• лечащимся от заболевания Randall (болезнь, связанная с отложением легких иммуноглобулинов).

Обнаруженные белковые соединения Бенс-Джонса свидетельствуют о развитии одного из следующих заболеваний:

• миеломной болезни (опухоль располагается в костном мозге);
• плазмоцитомы (патологический характер плазмоклеток);
• амилоидозы первичной (процесс нарушения обмена белка);
• макроглобулинемии Вальденстрема (опухолевидное образование в костном мозге);
• моноклоновой гаммапатии (неправильная выработка иммуноглобулина);
• лимфолейкоза хронической степени (злокачественная опухоль, поражающая лимфатические узлы, костный мозг, печень, селезенку);
• остеосаркомы (злокачественное поражение, произрастающее из костной ткани);
• эндотелиоза (изменения в эндотелии кровеносных сосудов);
• лимфолейкоза (злокачественная патология лимфоидной ткани);
• болезни Ходжкина (онкологические образования в лимфоидной ткани).

Почему развивается миеломная болезнь, до сегодняшнего дня остается загадкой для всей медицины. Суть заболевания заключается в продуцировании костным мозгом белковых тел патологической структуры в большом количестве. Специфическая симптоматика миеломы отсутствует, поэтому зачастую она диагностируется на поздней стадии развития. Человек начинает испытывать болевые ощущения в тазовой, позвоночной области, в ребрах и костях конечностей. В некоторых случаях ломаются позвоночные тела, выявляется белок Бенс-Джонса в моче.

Клиника миеломы определяет виды злокачественного поражения:

1. Солитарная плазмоцитома. Кости поражаются локально, диагностируется появление белка Бенс-Джонса в моче, наблюдается сбой в работе почек, повышается кальций в крови. В некоторых случаях солитарная плазмоцитома выявляется у пациентов с почечной недостаточностью, инфекционными, аутоиммунными осложнениями, психическими расстройствами, амилоидозом почек.
2. Миелома бессимптомная. Состояние человека неизменно, но в крови фиксируется высокий показатель М-градиента. Белковые соединения Бенс-Джонса, кальций в урине отсутствуют. Пациент находится под постоянным наблюдением вплоть до процедуры химиотерапии.
3. Плазмобластный лейкоз в острой форме. В крови возникает огромное число лимфобластов, которые оказывают токсическое влияние на организм.

При миеломе у больного часто ломаются позвонки, это носит патологический характер. Перелом могут спровоцировать минимальные травмы: поднятие тяжелой сумки, езда по бездорожью и другие факторы. Ломается позвонок, пораженный болезнью. Рентгеновский снимок показывает: плоские кости скелета, позвоночника приобретают округлую, четко обрисованную тень.

Миелома охватывает не только костную ткань, но и почки, что ведет к развитию миеломной нефропатии, проявляющейся следующими симптомами:

1. Постоянные обострения хронического пиелонефрита и других заболеваний, вызванных понижением иммунной защиты организма, патологией иммуноглобулинов и белковых соединений.
2. Быстрый прогресс синдрома почечной недостаточности.
3. Диагностированный белок Бенс-Джонса в моче.
4. Сахар в урине.
5. Повышенные показатели кальция.
6. Выявленный М-градиент в крови.

При поражении костной системы и почек врач назначает анализ мочи на белок Бенс-Джонса. Что происходит при такой патологии? Образуется избыточное количество белков, имеющих низкую молекулярную массу. Белковые тела выделяются с уриной, как результат — альбуминурия Бенс-Джонса. Выделяющиеся белки деформируют почечные канальцы, и происходит развитие почечной недостаточности.

Для людей с протеинурией белков Бенс-Джонса характерны такие симптомы:

• головная боль;
• быстрая утомляемость;
• проблемы со зрением;
• сильная потливость в ночное время суток;
• снижение работоспособности;
• постоянное заболевание простудой, ОРВИ;
• частые боли в конечностях.

Постепенно у больного увеличивается печень и селезенка, так как в этих органах в большом объеме накапливаются плазматические клетки и белок. Пораженная селезенка перестает выполнять свои основные функции: иммунозащитную и функцию образования крови. Пораженные почки вызываю интоксикацию организма и нарушение обмена желчных кислот.

Внимание! Белок Бенс-Джонса негативно сказывается на функционировании почек, так как он образует токсины, которые отрицательно воздействуют на канальцы этого органа. В последующем могут развиться: синдром Фанкони, дистрофия, почечный амилоидоз.

При наличии описанной симптоматики следует незамедлительно обратиться за квалифицированной диагностикой. Обычно пациенты идут на прием к неврологу, терапевту, которые направляют к гематологу-онкологу.

Обследование на белок Бенс-Джонса требует обязательной предварительной подготовки больного:

1. За сутки до сдачи биоматериала полностью исключается алкоголь.
2. За двое суток прекращается курс медикаментов мочегонного действия.
3. За семь суток соблюдается диета, исключаются тяжелые физические нагрузки и переохлаждение.

Внимание! Диагностический скрининг предполагает сбор суточного объема мочи либо утренней порции.

Не стоит собирать биоматериал в бытовую посуду, предварительно освобожденную от содержимого. Только использование стерильного пластикового контейнера, приобретенного в аптеке или взятого в лаборатории, даст точный результат. Собранную мочу незамедлительно доставляют в лабораторию (долабораторное хранение допускается при плюсовой температуре в 2-8 С).

Определение белка Бенс-Джонса в моче осуществляется методом электрофореза урины. В последующем обязательно проводится иммунофиксация белковых тел. Данная комплексная методика предоставляет точные результаты на самой ранней стадии развития онкологической болезни. Количественный анализ этих органических соединений позволяет избрать метод терапии и при необходимости корректировать его.

Своевременно выявленная протеинурия белка Бенс-Джонса позволяет начать эффективное лечение заболевания, которое стало причиной выведения белковых тел с мочой. Чаще всего этот протеин служит онкомаркером миеломной, лимфолейкозной, плазмоцитомной, остеосаркомной болезни. Органические соединения Бенс-Джонса блокируют процесс всасывания питательных элементов и провоцируют оседание осадка в канальцах почек. Показанием к проведению исследования на выявление данного протеина служит ряд второстепенных симптомов (утомляемость, плохой аппетит, сниженная работоспособность, головные боли).

источник

При выявлении повышенного количества белка в моче необходимо исключить ряд опасных, онкологических заболеваний. Для этого сдаётся анализ мочи на белок Бенс-Джонса в моче.

Существует ряд нозологий, которые характеризуются образованием специфического онкомаркера – патологического белка Бенс-Джонса в моче:

• Злокачественные опухоли плазматических клеток – миелома, или парапротеинемический гемобластоз;
• множественное поражение лимфатических узлов, увеличение печени, селезёнки, повышенная кровоточивость из дёсен, носовых ходов, нарушение зрения, анемия, изменяется строение белка – болезнь Вальденстрема;
• идиопатический амилоидоз, который может сопровождаться поражение миокарда, ткани почек, нервной системы, периферических мышц, или всех органов.

Необходимо помнить, что выявление белка Бенс-Джонса в моче имеет значение не только для первичной диагностики, но и для прогноза заболевания, контроля эффективности лечения.

После выполнения гигиенических процедур на исследование собирается средняя порция. Доставить на анализ мочу необходимо не более чем через 2 часа после забора. Если назначено доктором, то собирают суточную урину, проводится полное исследование.

За неделю до сдачи анализа необходимо соблюдать строгую диету, рекомендованную врачом, исключить избыточную физическую нагрузку, стресс, повышение температуры тела, переохлаждение.

Учитывая, что преобладающим органом поражения являются костная система и почки, обязательно назначаются анализы урины на содержание белка Бенс-Джонса. В результате избыточной продукции белковых тел с низкой молекулярной массой, так называемых лёгких цепей, эти молекулы выделяются с мочой, появляется протеинурия Бенс-Джонса. Эти белковые тела повреждают почечные канальцы, постепенно развивается почечная недостаточность. К повреждению почек ведёт не только гиперпродукция белковых тел, но и гиперкальциемия.

Надо обращать внимание не только на появление большого количества белка Бенс-Джонса, но и на уровень глюкозы в урине, концентрационную функцию мочевыделительной системы.

Неврологические нарушения в виде головной боли, утомляемости, нарушения зрения обусловлены повышением белка в крови, изменениями вязкости крови. Нарушение текучести крови ведёт к поражению мелких артерий, развивается гипоксия тканей, нарушается их функция.

Увеличение размеров печени и селезёнки обусловлено накоплением плазматических клеток, белка в этих органах. Селезёнка – это орган, выполняющий иммунные, защитные, кроветворные функции. Печень обеспечивает обмен желчных кислот, дезинтоксикацию организма. При спленомегалии, гепатомегалии страдает функция этих органов, постепенно развивается полиорганная недостаточность.

Учитывая, что все заболевания, которые сопровождаются потерей белка организмом, на первых порах текут бессимптомно, либо имеют неспецифические симптомы:

• Общая слабость;
• недомогание;
• ночная потливость;
• пониженная работоспособность;
• склонность к частым простудным заболеваниям, вирусным инфекциям;
• периодически возникает боль в костях.

При появлении любого из вышеперечисленных симптомов необходимо обратиться к врачу, пройти необходимые диагностические исследования, сдать анализы крови и мочи, в том числе и на белок Бенс-Джонса.

Наиболее частым заболеванием, характерным для появления белка бенс-джонса в моче является множественная миелома.

Причина данной патологии не известна. Плазматические клетки костного мозга начинают продуцировать белок неправильного строения в повышенном количестве. Неспецифические симптомы, как правило, не настораживают больных. Заболевание отличается поздней обращаемостью за медицинской помощью, когда появляется боль в костях конечностей, таза, рёбрах, позвоночнике. Зачастую диагноз ставится, когда у больного появляются переломы тел позвонков, появляется белок Бенс-Джонса. На этой стадии радикально помочь уже не возможно.

Переломы позвоночника, наблюдающиеся при миеломной болезни, называются патологические, т.е. при воздействии минимальной травмирующей силы ломаются тела позвонков, что сопровождается усилением боли. Достаточно поднять тяжелую сумку и проехать по тряской дороге, чтобы сломался пораженный позвонок. При рентгенографическом исследовании плоских костей скелета и позвоночника кости имеют специфический вид. Складывается впечатление, что «кости изъедены молью». Они имеют круглые чёткие тени – это однозначный признак миеломы.

В зависимости от преобладающей клиники заболевания выделяют следующие варианты злокачественного поражения:

1. Солитарная плазмоцитома — одиночное очаговое поражение костей, сопровождающееся появлением белка Бенс-Джонса в моче, М-градиента в крови, нарушением функции почек, повышением кальция в крови. прогноз более благоприятный, чем при множественной миеломе. Лабораторные показатели могут не изменяться, тогда в урине не будет выявлено изменений. В этой ситуации диагноз зачастую ставится на этапе почечной недостаточности, инфекционных, аутоиммунных осложнений, неврологических расстройств, амилоидозе почек и других паренхиматозных органов.
2. Тлеющая миелома – заболевание, протекает бессимптомно. Общее состояние больных не страдает. Имеется только изолированное повышение М-градиента в крови. Уровень кальция в крови, белок Бенс-Джонса в моче не выявляются. Тактика лечения больного в основном выжидательная, требуется динамическое наблюдение до назначения химиотерапии.
3. Острый плазмобластный лейкоз – в крови появляется большое количество предшественников плазмоцитарных клеток – юных форм, функция которых не полноценная, действие на организм — токсическое. Развивается как первичное заболевание, или как вторичное осложнение множественной миеломы.
4. Пять разновидной миеломы, поражающей в основном костную ткань относятся формы, классифицирующиеся на основании иммуногисто химических анализов. Поэтому для постановки правильного диагноза требуется углубленной обследование, сдача анализов мочи, крови.

Кроме костной системы в патологический процесс при миеломе вовлекаются почки, развивается миеломная нефропатия, которая проявляется одним или несколькими признаками:

• Частые обострения пиелонефрита и другие воспаления, обусловленные сниженным иммунитетом, дефектом иммуноглубуллинов, белковых тел в организме;
• быстропрогрессирующие явления почечной недостаточности;
• белок бенс-джонса, глюкоза в моче;
• повышение уровня кальция появление М-градиента в крови;
• артериальная гипертензия, амилоидоз, нефрокальцинаты.

При появлении жалоб на общую слабость, недомогание, боль в позвоночнике и другие симптомы, угрожаемые по миеломе необходимо срочно обратиться за медицинской помощью. Не зависимо от того к какому врачу обратился человек – к неврологу, терапевту, нефрологу, он будет направлен к гематологу-онкологу.

Понижение уровня гемоглобина в крови, повышение СОЭ, общая слабость, склонность к бактериальным инфекциям, боль в позвоночнике у пожилых людей требует проведения полного комплекса обследования, направленного на исключение миеломной болезни. Ранняя диагностика является довольно сложной. Ситуация облегчается при регулярном проведении пациентами диспансерных динамических обследований, посещений врача, поиск и исключение больших и малых критериев миеломы.

источник