Меню Рубрики

Нефротический синдром у детей анализ мочи

Клинический анализ мочи в норме и при патологии: нефротический, нефритический и мочевой синдромы. Показания к назначению исследования.

Общий анализ мочи (клинический анализ мочи) – лабораторное исследование, позволяющее оценить физико-химические характеристики мочи и микроскопию осадка.

Какие нормальные показатели общего анализа мочи?

— Протеинурия от 0,5 до 2 г/м2/сут.

— Мочевой осадок содержит эритроциты, лейкоциты и клетки почечных канальцев, цилиндры.

В широком смысле под мочевым синдромом понимают различные изменения мочеиспускания и нарушения качественного и количественного состава мочи. В узком смысле под этим термином понимают изменения осадка мочи, обнаружение в нем эритроцитов (эритроцитурия), белка (протеинурия), лейкоцитов (лейкоцитурия).

1. для диагностики заболеваний почек: нефритов, нефросклероза, амилоидоза, мочекаменной болезни, опухолей;

2. для диагностики пиелонефрита, заболеваний мочевого пузыря, предстательной железы;

3. для выявления ранних признаков заболеваний, поэтому анализ мочи назначается при профилактических осмотрах.

Анализы мочи по Зимницкому, Аддису-Каковскому, Нечипоренко и Ребергу-Тарееву. Определение. Показания к назначению исследований. Варианты патологических изменений.

Анализ мочи по Зимницкому

Проба Зимницкого — один из видов исследования мочи, применяемый для определения водовыделительной, концентрационной способности почек и функции разведения. Для пробы необходимо собрать 8 порций (12 — в редких случаях) мочи за сутки через каждые 2 или 3 часа (в зависимости от необходимого анализа водовыделения). В каждой порции определяют количество и удельный вес. В норме количество мочи, выделяемой днем, должно быть больше количества, выделяемой ночью. Удельный вес всех порций в норме лежит в диапазоне — 1005-1025 для дневной мочи и до 1035 у ночной.

симптомы почечной недостаточности; хронический пиелонефрит (воспалительный процесс в почечных лоханках); хронический гломерулонефрит (воспалительный процесс в клубочках почек); гипертоническая болезнь; сахарный диабет.

Если плотность мочи равна плотности плазмы крови, то это свидетельствует о нарушении концентрационной функции почек (изостенурия).

Причины плотности 1002—1008 (гипостенурия, плотность мочи меньше плотности плазмы крови):

1. пиелонефрит вне обострения,

2. почечная недостаточность,

3. прием мочегонных средств.

Причины плотности больше 1025 (гиперстенурия):

2. обезвоживание и сгущение крови,

3. у детей — мочекислый диатез.

Анализ мочи по Аддису-Каковскому

Проба Каковского — Аддиса — количественный метод исследования мочи, заключающийся в сборе мочи, выделенной за сутки, определении с помощью счётной камеры числа эритроцитов, лейкоцитов и мочевых цилиндров в осадке небольшой пробы и последующем пересчёте на суточное количество мочи.

Применяется для дифференцированной диагностики заболеваний мочеполовой системы, в частности, пиелонефрита и гломерулонефрита, мочекаменной болезни. Заболевание лабораторно диагностируется по количеству и соотношению клеточных элементов (лейкоцитов и эритроцитов).

Увеличение клеточных элементов и превалирование количества лейкоцитов над эритроцитами, говорит, как правило, о пиелонефрите, а эритроцитов над лейкоцитами — о гломерулонефрите.

Анализ мочи по нечипоренко

Анализ мочи по Нечипоренко — лабораторное исследование для определения содержания в 1 мл мочи лейкоцитов, эритроцитов и цилиндров, позволяющее оценить состояние, функцию почек и мочевыводящих путей.

1. лейкоциты – до 2000 в 1 мл;

2. эритроциты – до 1000 в 1 мл;

1. скрытый воспалительный процесс в почках и мочевыводящих путях;

2. скрытая гематурия (кровь в моче);

3. наблюдение за эффективностью проводимого лечения.

Повышены лейкоциты (более 2000 в 1 мл)

4. Мочекаменная болезнь (камни в почках)

Повышены эритроциты (более 1000 в 1 мл)

Цилиндры в моче — количество гиалиновых >20, или иные виды цилиндров в любом количестве

Повышение количества гиалиновых цилиндров (свыше 20 в 1 мл) и обнаружение в любом количестве других видов цилиндров является признаком почечной патологии.

Повышение количества гиалиновых цилиндров (свыше 20 в 1 мл).

Эти цилиндры образуются из белка, который не успевает реабсорбироваться (возвращаться из первичной мочи в состав крови) во время прохождения первичной мочи по почечным канальцам.

2. Хронический гломерулонефрит или острый гломерулонефрит

3. Гипертоническая болезнь

4. Прием мочегонных препаратов

5. Зернистые цилиндры (обнаружение этих цилиндров в любом количестве является патологией)

Этот вид цилиндров образуется в результате разрушения клеток, выстилающих внутреннюю поверхность почечного канальца.

Восковидные цилиндры (обнаружение этих цилиндров в любом количестве является патологией).

Восковидные цилиндры образованы в результате длительного пребывания в провеете канальца гиалинового или зернистого цилиндра.

1. Хроническая почечная недостаточность

Эритроцитарные цилиндры (обнаружение этих цилиндров в любом количестве является патологией).

В норме красных клеток крови в просвете почечного канальца не должно быть. Однако, в результате нарушений проницаемости сосудистой стенки почечного клубочка эритроциты могут проникать в просвет почечного канальца. Все проникшие в почечный каналец эритроциты выводятся вместе с мочой. Однако в случае массивного проникновения эритроцитов в почечный каналец происходит его закупорка с формированием эритроцитарных цилиндров.

4. Злокачественная гипертензия

Эпителиальные цилиндры (обнаружение этих цилиндров в любом количестве является патологией).

Образуются в результате отторжения эпителия почечного канальца. Эти цилиндры свидетельствуют о серьезной почечной патологии.

1. Острый канальцевый некроз

2. Острая вирусная инфекция

3. Отравление солями тяжелых металлов и иными нефротоксическими веществами (этиленгликоль, фенолы)

4. Передозировка токсических для почек препаратов (салицилаты)

Анализ мочи по Ребергу-Тарееву

Проба Реберга — Тареева, (определение скорости клубочковой фильтрации по клиренсу эндогенного креатинина, скорость клубочковой фильтрации (СКФ), англ. Glomerular filtration rate (GFR)) — метод, с помощью которого оценивают выделительную способность почек, определяя скорость клубочковой фильтрации (мл/мин) и канальцевой реабсорбции (%) по клиренсу эндогенного креатинина крови и мочи. Проба Реберга—Тареева относится к геморенальным пробам и используется для дифференциальной диагностики функционального и тканевого поражения почек.

Для проведения пробы берут на исследование кровь и мочу. Основным и немаловажным условием проведения успешного исследования по данному методу является строгий учёт времени, в течение которого собирают мочу. В настоящее время возможны три варианта выполнения этой процедуры:

Первый, наиболее часто применяемый в клинической практике, является наиболее информативным: мочу собирают в виде двух часовых порций, в каждой из которых определяют минутный диурез и концентрацию креатинина, получая два показателя скорости клубочковой фильтрации.

Второй вариант используется реже: средний клиренс эндогенного креатинина определяют в суточном количестве мочи.

Третий вариант, который в основном используют в научных целях для исследования суточного ритма клубочковой фильтрации: моча собирается в две (например, с 8 часов до 20 часов и с 20 часов до 8 часов) или более порции раздельно за дневной и ночной промежуток времени.

Во всех трёх вариантах кровь из вены для определения концентрации креатинина в плазме берут однократно (утром натощак), так как уровень креатинина на протяжении суток практически не изменяется.

Метод подсчёта: СКФ = (up х Vn) / (Ср х Т), где Vn — объём мочи за данное время, Ср — концентрация креатинина в плазме(сыворотке), up — концентрация креатинина в моче, Т — время сбора мочи в минутах. Скорость клубочковой фильтрации имеет следующие поло-возрастные нормы:

Показатели Результат
Количество доставленной мочи на анализ Диагностического значения не имеет
Цвет мочи Различные оттенки жёлтого цвета
Прозрачность мочи Прозрачная
Запах мочи Нерезкий, неспецифический
Реакция мочи или рН Кислая, рН — 4,8 — 7,5
Удельный вес (относительная плотность) мочи 1010 — 1025
Белок в моче
Возраст Мужчины Женщины
Младше 1 года 65-100 65-100
1-30 лет 88-146 81-134
30-40 лет 82-140 75-128
40-50 лет 61-120 58-110
50-60 лет 82-140 75-128
60-70 лет 82-140 75-128
Старше 70 лет 55-113 52-105

Диагностика заболеваний паренхимы почек, приводящих к снижению скорости клубочковой фильтрации (идиопатический острый и хронический гломерулонефрит, пиелонефрит, амилоидоз почек, нефротический синдром, вторичные гломерулонефриты, диабетическая нефропатия и другие), а также определение стадии, течения и скорости прогрессирования почечной недостаточности.

Повышение значения при проведении анализа мочи на пробу Реберга может свидетельствовать о начальной стадии развития у больного сахарного диабета или заболеваний, которые связаны с серьезным повышением кровяного давления, либо подтверждать факт наличия нефротического синдрома.

Снижение показателей, в свою очередь, свидетельствует о понижении уровня функционирования почек пациента, который сдавал анализ мочи на пробу Реберга. Кроме того, понижение значения может быть явным признаком почечной недостаточности, описание которой выполняется лечащим врачом.

10. Хроническая почечная недостаточность. Определение. Этиология и патогенез Классификация (этиология, стадии, вариант течения, осложнения). Формулировка диагноза. План обследования для постановки окончательного диагноза. Исходы.

Почечная недостаточность — синдром нарушения всех функций почек, приводящий к расстройству водного, электролитного, азотистого и других видов обмена. Различают острую и хроническую почечную недостаточность.

Наиболее частыми причинами возникновения хронической почечной недостаточности становятся хронические заболевания почек, для которых характерно медленное разрушение активной паренхимы почек и замещение её соединительной тканью. Хроническая почечная недостаточность является завершающим этапом таких заболеваний как хронический пиелонефрит, хронический гломерулонефрит, мочекаменная болезнь. В некоторых случаях, хроническая почечная недостаточность возникает вследствие поражения сосудов почек при атеросклерозе и сахарном диабете. Довольно редко причиной хронической почечной недостаточности являются наследственные заболевания: поликистоз почки, наследственный нефрит и прочие заболевания.

Классификация, формулировка диагноза

В настоящее время общепринятой классификации ХПН нет. В России используются следующие классификации (таблица 13).

Классификация ХПН по Е.М. Тарееву основана на степени снижения СКФ:

2 Умеренная – СКФ 10-30 мл/мин

4 Терминальная – СКФ менее 5 мл/мин.

Тареевым Е.М. выделены также две стадии ХПН:

1 Консервативная (СКФ снижена примерно до 40 мл/мин – проводится консервативная терапия)

2 Терминальная (проводится почечнозаместительная терапия).

Классификация ХПН по М.Я. Ратнер:

1 I стадия – креатинин 177-442 мкмоль/л*

2 II стадия – 443 – 884 мкмоль/л

3 III стадия – 885 — 1326 мкмоль/л

4 IV стадия – 1327 мкмоль/л и выше

* — в настоящее время нижняя граница нормы для креатинина составляет 130 мкмоль/л, а по некоторым данным – 100 мкмоль/л. Данная величина зависит от массы тела.

Несмотря на разнообразие причин, изменения в почках при хронической почечной недостаточности сводятся к значительному уменьшению работающих тканей почек. Это, в свою очередь, ведет к азотемии, т.е. к повышенному содержанию в крови азотистых продуктов распада белков — мочевины, креатинина. Поскольку почки со своей работой не справляются, эти вещества начинают выводится другими путями, в основном, через слизистые оболочки желудочно-кишечного тракта и легких, не рассчитанные на подобные нагрузки. Это ведет к развитию уремии — самоотравлению организма. Появляется отвращение к мясной пище, приступы тошноты и рвоты, человека мучает постоянное чувство жажды. Начинаются судороги в мышцах, боли в костях. Лицо приобретает желтушный оттенок, при дыхании ощущается запах аммиака. Количество выделяемой мочи заметно снижается.

При этом, несмотря на прием мочегонных, у человека появляются отеки, повышается артериальное давление, возникает дисбаланс электролитов. Из-за нарушения синтеза биологически активных веществ в почках развиваются анемия и подагра, повышается содержание липидов крови, нарушаются функции половых желез, обмен глюкозы, фосфора и кальция.

Процесс постепенно прогрессирует, и в результате человек не может выжить без регулярного гемодиализа («искусственной почки») или трансплантации почки.

При оформлении диагноза вначале указывается основное заболевание, затем стадия хронической почечной недостаточности и ее основные синдромы.

Пример формулировки диагноза

1. Хронический гломерулонефрит, смешанная (нефротическо-гипертоническая) форма, фаза обострения, хроническая почечная недостаточность, интермиттирующая стадия, умеренно выраженная гипохромная анемия.

2. Хронический двусторонний пиелонефрит, фаза обострения, хроническая почечная недостаточность, терминальная стадия, период I, гипохромная анемия, артериальная гипертензия.

Проводят в амбулаторных условиях.

Необходимо выяснить у больного наличие заболеваний, приводящих к ХПН, и их продолжительность. Встречаются больные, которые, не имея в анамнезе заболевания почек, впервые обращаются за помощью уже в терминальной стадии ХПН.

На ранних стадиях ХПН её клиническими симптомами являются полиурия и отчасти анемия. Все остальные приведённые ниже симптомы характерны для тяжёлой декомпенсации болезни в терминальной стадии.

■ Сухая бледная кожа, иногда с жёлтым оттенком и петехиальными кровоизлияниями, кожный зуд.

■ Энцефалопатия: нарушение сна, снижение памяти, истощаемость внимания, при прогрессировании процесса — тремор, судороги, кома.

■ Полинейропатия: нарушения чувствительности по типу «носков» и «перчаток», синдром «беспокойных ног», парестезии, позже парезы и параличи.

■ Поражения костей: признаки рахита у детей, патологические переломы, боль в костях, по ходу позвоночника, корешковая боль.

■ Изменения крови: анемия, лимфопения, эозинопения, геморрагический диатез.

■ Поражения органов желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота, анорексия, запах аммиака изо рта, боль в проекции поражённого органа.

■ Нарушения обмена электролитов и воды: полиурия с потерей электролитов, затем олигурия и отёки с задержкой электролитов. Сердечно-сосудистая система: артериальная гипертензия, сердечная недостаточность, дистрофия миокарда, перикардит, нарушения ритма сердца как из-за прямого токсического поражения проводящей системы, так и из-за нарушения электролитного баланса.

■ Органы дыхания: плеврит, интерстициальный отёк лёгких [2, 5, 8, 9, 12—14].

ЛАБОРАТОРНЫЕ И ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Определение уровня креатинина и удельной плотности мочи — при плотности более 1017 диагноз декомпенсированной ХПН крайне маловероятен.

Определение СКФ позволяет достаточно точно оценить имеющийся дефицит фильтрации и определить стадию заболевания.

Следующие диагностические мероприятия будут определяться основным заболеванием, стадией ХПН и её проявлениями:

■ биохимический анализ крови — определение уровня азотистых шлаков, электролитов, показателей функции печени. Иногда нарушение фосфорно-кальциевого обмена является ранним признаком

■ показатели кислотно-щелочного состояния;

■ содержание гормонов паращитовидных желёз.

УЗИ почек позволяет оценить их размеры, толщину паренхимы, состояние чашечно-лоханочной системы, выявить конкременты, кисты, опухоли.

Динамическая нефросцинтиграфия даёт возможность раздельно оценить функциональное состояние каждой почки и суммарно обеих почек. Перечисленные далее методы имеют особое значение в диагностике поздних стадий ХПН (преддиализный период).

■ УЗИ почек и сердца (для исключения выпотного перикардита).

■ Рентгенография органов грудной клетки.

■ Рентгенография кистей рук.

■ Остеоденситометрия [2, 5, 8, 9, 13, 14].

Прогноз плохой, улучшается с применением заместительной почечной терапии (ЗПТ) и трансплантации почек.

Самыми частыми осложнениями почечной недостаточности являются инфекционные заболевание (вплоть до развития сепсиса) и сердечно – сосудистая недостаточность.

ХПН. Лечение: цель, показания к госпитализации, режим, диета. Медикаментозная терапия (этиотропная, патогенетическая и симптоматическая), лечение осложнений. Дифференциальный диагноз острой и хронической почечной недостаточности. Прогноз.

Исходя из классификации, лечение ХПН показано уже с уровня клубочковой фильтрации меньше 60 мл/мин, что соответствует уровню креатинина 140 мкмоль/л для мужчин и 105 мкмоль/л – для женщин (ренопротекция показана с уровня СКФ около 90 мл/мин). Рекомендуется стабилизация АД до целевых цифр 20%. Препараты железа при необходимости назначают в дозе больше 200-300 мг элементарного железа в сутки. Параллельно применяют другие препараты, которые являются обязательными в лечении анемии:

— фолиевая кислота – от 5 до 15 мг/сутки;

— пиридоксин (витамин В6) – от 50 до 200 мг/сутки.

Основным видом заместительной терапии эритропоэтиндефицитной анемии является назначение эритропоэтина:

— эпрекс – от 20 до 100 Ед/кг трижды в неделю;

— рекормон – от 20 до 100 Ед/кг трижды в неделю.

С целью уменьшения уровня азотемии, токсической нагрузки уремии, используются препараты, усиливающие их экскрецию.

— хофитол – от 2 до 3 таблеток трижды в сутки за 15 мин. до еды или по 2 ампулы дважды в сутки внутримышечно или внутривенно ежедневно на протяжении 14-21 дней;

— леспенефрил (леспефлан) – от 3 до 6 чайных ложек в сутки или внутривенно из расчета 1 мл/кг массы больного.

Энтеросорбция с применением энтеросорбентов – за 1,5-2 часа до или после еды и медикаментов:

— активированный уголь – до 5 г от 3 до 4 раз/сутки;

— сферический карбонит – до 5 г от 3 до 4 раз/сутки;

— энтеросгель – по 1 столовой ложке (15,0 г) от 3 до 4 раз/сутки;

— сорбигель – по 1 столовой ложке (15,0 г) от 3 до 4 раз/сутки;

— энтеродез – по 5 мл на 1000 мл воды от 3 до 4 раз/сутки;

— полифепан – по 1 столовой ложке (15,0 г) от 2 до 4 раз/сутки или из расчета 0,5 г/кг массы/сутки.

Кишечный диализ с введением в толстую кишку через зонд от 8 до 10 л раствора, который содержит: сахарозы – 90 г/л; глюкозы – 8 г/л, хлористого калия – 0,2 г/л, гидрокарбоната натрия – 1 г/л, хлористого натрия –1 г/л.

Целевой уровень ХС ЛПНП у взрослых при хронических почечных заболеваниях 1 ммоль/л (40 мг/дл); ТГ 5,7 ммоль/л (500 мг/дл), с расчетом дозы соответственно функции почек. Комбинация фибратов и статинов не желательна, поскольку возникает высокий риск развития рабдомиолиза.

Показания к проведению активных методов лечения ХПН:

— уровень сывороточного креатинина – выше 0,528 ммоль/л (при диабетической нефропатии – выше 0,353 ммоль/л), накладывается артериовенозная фистула, при дальнейшем повышении креатинина – «ввод» в гемодиализ;

— перикардит, нейропатия, энцефалопатия, гиперкалиемия, высокая гипертензия, нарушение КОС у больных с ХПН.

Прогноз плохой, улучшается с применением заместительной почечной терапии (ЗПТ) и трансплантации почек.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Лучшие изречения: При сдаче лабораторной работы, студент делает вид, что все знает; преподаватель делает вид, что верит ему. 9411 — | 7313 — или читать все.

193.124.117.139 © studopedia.ru Не является автором материалов, которые размещены. Но предоставляет возможность бесплатного использования. Есть нарушение авторского права? Напишите нам | Обратная связь.

Отключите adBlock!
и обновите страницу (F5)

очень нужно

источник

Нефротический синдром – это не диагноз, а комплекс причин, которые вызывают определенное заболевание у детей или взрослых.

Данное состояние четко прослеживается исходя из лабораторных анализов крови и мочи: увеличение количества белков в урине с одновременным снижением их в крови, превышение нормы жиров в крови, которое вызывает отечность на теле пациента.

В статье пойдет речь о нефротическом синдроме в детском возрасте.

Описание нефротического синдрома впервые было сделано ученым Брайтом в начале 19 века. Он обобщил такие признаки как отечность, протеинурию и липидемию и связал их с основными урологическими заболеваниями.

Таким образом, данное состояние является комплексом лабораторных и симптоматических признаков.

Именно проявление вторичного синдрома – это осложнения перенесенных урологических болезней, встречается как среди взрослых пациентов, так и среди детей.

Чаще всего данное состояние проявляется по вторичным признакам, то есть является осложнением заболевания почек. Согласно статистике, такой диагноз чаще ставят мальчикам, чем девочкам.

Стоит отметить, что нефротический синдром встречается в 10 из 100 случаев. Однако среди пациентов 14-16 лет процент заболеваемости выравнивается.

В случае первичной формы заболевания лечение проходит быстро и безболезненно. Во всех других – пациента помещают в стационарные условия с последующей терапией заболевания, которое вызвало такое состояние.

Для первичного синдрома характерны такие причины:

  • врожденные патологии (встречается у детей до 3-х месячного возраста);
  • инфантильные характерны для годовалых деток;
  • идиопатические, в данном случае трудно установить истинные факторы, которые провоцируют развитие нефротического синдрома.

В случае вторичного врачи выделяют такие провоцирующие условия:

  • системные заболевания;
  • диабет;
  • заболевания почек;
  • инфекционные заболевания;
  • системная волчанка;
  • синдром Альпорта;
  • тромбоз вены в почках.

Во время нефротического синдрома у человека происходит выведение большого количества белковых соединений (альбуминов) вместе с уриной. Из-за этого значительно снижается давление в кровеносных сосудах, поэтому жидкость не выводится в полной мере, а накапливается в тканях органа.

Это и вызывает отечность на теле ребенка.

К сожалению, до сегодняшнего дня причины развития протеинурии до конца не изучены.

Врачи разделяют это состояние на такие формы:

  • чистую, которая проявляется основными клиническими симптомами (снижение количества белка, отечность, повышение уровня жировых соединений);
  • смешанная, к вышеперечисленным показателям присоединяются гематурия и гипертензия;
  • полная (включает весь комплекс симптомов);
  • неполная (отсутствие любого из признаков).

Определить какая именно форма нефротического синдрома у ребенка, можно только проведя комплексное обследование.

Самым ярким симптомом нефротического синдрома у детей, врачи считают сильные отеки на теле ребенка. Они развиваются из-за колоссальной потери белковых соединений. По мере прогрессирования могут добавляться и другие признаки.

На начальной стадии помимо отечности у больного наблюдается общая интоксикация организма. Это происходит на фоне выведения белков с мочой. Из-за ослабления давления межклеточной жидкости урина не полностью выходит, а начинает накапливаться в тканях органа.

Стоит отметить, что отечность прогрессирует достаточно быстро и распространяется по всему телу. Очень часто врачи принимают нефротический синдром на этой стадии за отек Квинке.

Поэтому важно помимо осмотра сдавать необходимые лабораторные анализы, только в таком случае можно назначить правильную схему лечения.

По мере прогрессирования заболевания у больных появляются такие признаки:

  • общее ухудшение состояния;
  • возможная тошнота, усиление рвотного рефлекса;
  • снижение количества мочеиспусканий за день;
  • ощущение жажды и сухости в ротовой полости;
  • болевые ощущения в области живота;
  • учащение сердцебиения и дыхания.

В результатах лабораторных анализов мочи и крови характерны такие показатели:

  • повышение уровня белка в урине;
  • превышение нормы альбуминов и глобулинов в плазме крови;
  • повышение уровня жировых соединений в крови;
  • увеличение тромбоцитов и СОЭ.

В тяжелых случаях у ребенка могут наблюдаться следы крови в урине, развитие гипертонии. При первых тревожных признаках рекомендуется сразу обращаться к врачу, чтобы снизить риск развития осложнений.

Лечением нефротического синдрома у детей занимается врач-нефролог или уролог. Для диагностики необходимо сдать анализы крови и мочи на общие и биохимические показатели.

Только при наличии результатов комплексного обследования врачи назначают схему лечения.

В зависимости от причины, вызвавшей нефротический синдром у ребенка, подбирается определенный вид лечения.

Среди препаратов, которые применяют для пациентов детского возраста нужно выделить:

  1. Глюкокортикостероиды (Преднизолон). Дозировка рассчитывается исходя из веса ребенка (по 2мг на кг) каждый день, курс лечения — 1 месяц. При снижении уровня белков в моче дозу уменьшают. Подобную терапию проводят несколькими курсами, в зависимости от степени тяжести она может растянуться на период от 2 месяцев до 2 лет.
  2. Цитостатики, которые применяются при частых рецидивах синдрома (например, Циклосфан, Метилпреднизолон).

Из-за длительной гормональной терапии у ребенка развиваются множественные побочные эффекты, но, несмотря на это ни в коем случае нельзя прерывать курс лечения, так как это спровоцирует повторные рецидивы уже в тяжелой форме.

В случае первичного нефротического синдрома лечение Преднизолон приносит положительный результат через полгода после начала. Если такая схема не приносит эффекта, то врачи добавляют капельницы с цитостатиками. Дозировку и длительность подбирают в зависимости от состояния пациента.

После того, как отеки начнут понемногу уходить разрешается употреблять слегка подсоленную пищу и увеличивать объем жидкости (при условии нормального функционирования почек). Очень важно контролировать последний показатель, чтобы предотвратить развитие тромбов и вымывания минералов из костей.

При активном нефротическом синдроме ребенку показан строгий постельный режим в условиях стационара. В это время обязательно назначают лечебные процедуры в виде массажа, легких упражнений. Они помогают предотвратить расстройства кишечника и атрофию мышц.

Категорически запрещается применять народные средства во время обострения нефротического синдрома, это приведет к серьезным осложнениям. После окончания стационарного лечения с разрешения врача, помимо основной гормональной терапии можно использовать:

  1. Отвар на основе плодов брусники и клюквы.
  2. Настой из можжевельника, петрушки и фенхеля. Для этого необходимо взять по 1 столовой ложки растений, залить все 500 мл кипяченой воды. Поместить в теплое место на 8-10 часов.
  3. Отвар из березовых листьев, почек и полевого хвоща. Смесь лекарственных трав необходимо залить 1 л кипятка, варить на медленном огне около 30 минут. Хорошо процедить, пить в теплом виде.

Стоит отметить, что напитки из брусники и клюквы лучше применять в виде морсов, так ягоды сохранят больше полезных свойств.

Также можно приобрести готовые мочегонные и почечные сборы в аптеках. Любые народные средства нужно использовать только после предварительной консультации с лечащим врачом.

При постоянном выведении белковых соединений из организма ребенка у него сильно ослабляется иммунитет, как результат он получает частые простуды и ОРВИ. При постоянных отеках жидкость может накапливаться в легких, это состояние сопровождается затруднением дыхания, посинением губ и трудностью находится в положении «лежа».

Из-за использования гормональных препаратов у больного возникают такие побочные эффекты:

  • нарушения работы желудочно-кишечного тракта;
  • депрессивное состояние;
  • нарушение роста и набора веса;
  • частые смены настроения;
  • раздражительность;
  • кости становятся хрупкими, что вызывает частые переломы и травмы.

При своевременном начале лечения нефротического синдрома у детей врач дают гарантию на положительный исход, чего не скажешь о более тяжелых случаях. Для предотвращения развития рецидивов нужно полностью завершить курс гормональной терапии и соблюдать все рекомендации лечащего врача.

В целях профилактики необходимо:

  • не затягивать лечение инфекционных заболеваний;
  • избегать переохлаждения или перегрева ребенка;
  • при предрасположенности к аллергиям необходимо пить антигистаминные препараты;
  • правильно питаться;
  • заниматься спортом;
  • регулярно сдавать необходимые анализы для своевременного выявления возможных патологий.

Соблюдая все эти несложные правила можно значительно снизить риск развития патологий у своего ребенка.

В качестве лечения чаще всего применяют гормональные препараты. При тяжелой форме течения у больного развивается почечная недостаточность вплоть до полного отказа в работе органа. Не рекомендуется заниматься самолечением, так как это приводит к негативным последствиям.

источник

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2013

Нефротический синдром характеризуется тяжелой протеинурией, гипоальбуминемией (альбумин сыворотки 2 и экскреция альбумина >40 мг/м 2 /час.

Определения Нефротического синдрома

Виды Определение
Ремиссия Следы или отсутствие белка в утренней моче в течение 3 дней
Рецидив Появление белка в утренней моче 3+/4+ по тест-полоскам, (или протеинурия >40мг/м2/час) в течение 3-х дней при отсутствии протеинурии до этого
Частые рецидивы 2 и более рецидивов в 6 месяцев или 3 рецидива в год
Стероидзависимость 2 последовательных рецидива на альтернирующей дозе преднизолона или рецидив в течение 14 дней после отмены преднизолона
Стероидрезистентность Отсутствие ремиссии после терапевтического курса преднизолона в течение 4 недель и 3-х пульсовых введений Солу-Медрола (оценка эффективности терапии через 2 недели)

Название протокола: «Нефротический синдром у детей»

Код протокола: P-P-022

Коды по МКБ-10:
N04 Нефротический синдром
N04.0 Нефротический синдром, незначительные гломерулярные нарушения
N04.1 Нефротический синдром, очаговые и сегментарные гломерулярные повреждения
N04.2 Нефротический синдром, диффузный мембранозный гломерулонефрит
N04.3 Нефротический синдром, диффузный мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит
N04.4 Нефротический синдром, диффузный эндокапиллярный пролиферативный гломерулонефрит
N04.5 Нефротический синдром, диффузный мезангиокапиллярный гломерулонефрит
N04.6 Нефротический синдром, болезнь плотного осадка
N04.7 Нефротический синдром, диффузный серповидный гломерулонефрит
N04.8 Нефротический синдром, другие изменения
N04.9 Нефротический синдром, неуточненное изменение

Сокращения, используемые в протоколе
МКБ – Международная классификация болезней
ХБП – Хроническая болезнь почек
ОПН – Острая почечная недостаточность
ХПН – Хроническая болезнь почек
СОЭ – скорость оседания эритроцитов
АСЛО – антистрептолизин О
УЗИ – ультразвуковое исследование
ЭКГ – электрокардиограмма
ОГН – острый гломерулонефрит
АНА – антинуклеарные антитела
НС – нефротический синдром
ГЗНС – гормонозависимый нефротический синдром
НСЧР – нефротический синдром с частыми рецидивами
ГРНС – гормонорезистентный нефротический синдром

Дата разработки протокола: 20 июня 2013 г.

Категория пациентов: стационарные пациенты с тяжелой протеинурией, гипоальбуминемией, некупируемым отечным синдромом, признаками почечной недостаточности, инфекционными и тромботическими осложнениями, артериальной гипертензией, пациенты со стероидзависимым/частыми рецидивами, стероидрезистентным нефротическим синдромом.

Пользователь протокола: педиатры, нефрологи, врачи общей практики.

Нет конфликта интересов.

1. Клиническая:
— первичный;
— вторичный;
— стероидчувствительный (зависимый, частые и редкие рецидивы);
— стероидрезистентный.
2. Морфологическая: по МКБ-10 (см. выше)
3. По состоянию функции почек:

Международная классификация стадий хронических болезней почек ХБП (по K/DOQI, 2002)

стадия описание СКФ (мл/мин/1,73м 2 )
I Повреждение почек с нормальной или ↑СКФ ≥90
II Повреждение почек с легким ↓СКФ 89 — 60
III Умеренное ↓СКФ 59 — 30
IV Тяжелое ↓СКФ 29 — 15
V Почечная недостаточность ≤15 (диализ)

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ, ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий

Перечень основных диагностических мероприятий:
1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит
2. Определение креатинина, мочевины
3. Определение общего белка, альбумина, С-реактивного белка
4. Тест-полоски на протеинурию+гематурию
5. Общий анализ мочи — суточная протеинурия
6. УЗИ органов брюшной полости, почек
7. Измерение артериального давления
8. Расчет СКФ по креатинину сыворотки

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
1. Определение АЛТ, АСТ, холестерина, билирубина, общих липидов
2. Определение калия, натрия, хлоридов, железа, кальция
3. Определение АСЛО, С3, С4
4. Определение маркеров вирусного гепатит В,С
5. Исследование крови на АНА
6. Определение времени свертывания
7. Анализ мочи по Зимницкому (свободный сбор мочи)
8. Посев мочи с отбором колоний
9. ЭКГ
10. Консультация отоларинголога
11. Осмотр глазного дна
12. Рентгенография органов грудной клетки
13. Проба Манту по показаниям
14. Осмотр ревматолога, инфекциониста.

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: дебют чаще острый, после перенесенной инфекции, переохлаждения, вакцинации и других аллергических факторов или без видимых причин – недомогание, отеки, олигурия, возможна почечная недостаточность острого периода.

Физикальное обследование: выраженные отеки до анасарки, ежедневное измерение веса поможет в мониторировании уменьшения или увеличения отеков. Физикальное обследование необходимо для выявления инфекций, симптомов системных заболеваний, таких как системная красная волчанка, пурпура Генох-Шенляйна и др. Перед началом терапии стероидами необходимо провести терапию инфекций.

Лабораторные исследования: анализ мочи, развернутый анализ крови, уровень альбумина, общего белка, холестерина, мочевины, креатинина в крови. Исследование уровня АСЛО, С3, С4 необходимо пациентам с тяжелой и персистирующей микрогематурией. При наличии сопутствующих проблем исследование маркеров гепатита В, С и АНА. При наличии симптомов инфекции мочевой системы необходимо бактериологическое исследование мочи.

Инструментальные исследования: при УЗИ: нефромегалия, исключение врожденной аномалии. В стационаре – по показаниям (гормонорезистентность, системные заболевания) — чрескожная пункционная биопсия почки с последующим морфологическим исследованием (световая, иммунофлюоресцентная и электронная микроскопии) с постановкой клинико-морфологического диагноза (МКБ 10). При наличии сопутствующих проблем Рентгенография органов грудной клетки, проведение пробы Манту.

Показания для консультации специалистов:
осмотр ЛОР при наличии инфекции верхних дыхательных путей;
— осмотр окулиста для оценки изменений микрососудов, исключения развития катаракты на фоне гормонотерапии;
— консультация кардиолога при артериальной гипертензии, изменениях на ЭКГ и др.;
— консультация ревматолога при признаках системности процесса;
— консультация инфекциониста при наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекций.

Пр изнак Нефротический
синдром
Острый нефритический
синдром
Начало
заболевания
На фоне или после
ОРИ, быстрое
Чаще после
стрептококковой
инфекции, возможно и после ОРИ, быстрое
Постепенное
начало, длительное
течение
Отеки Массивные до
анасарки, тестоватые
Умеренные, плотные Обычно только в
дебюте, плотные
Артериальное
давление
Склонность к
гипотензии
Гипертензия, быстро
регрессирует
Возможно
постепенное
прогрессирование
Гематурия Отсутствует или
транзиторная
Гематурия
Постоянно, выраженная
Постоянно,
умеренная
Протеинурия Более 4 г/с у
взрослых, у детей
>1г/м 2 /сут
Менее 2 г/с Менее 2 г/с
Гиперазотемия Редко, транзиторная
на фоне активности
НС
Часто, регрессирует в
течение 1-2 недель
Нарастает
постепенно с
прогрессированием
заболевания

Получить консультацию по медтуризму

Цель лечения: при стероидчувствительном нефротическом синдроме достижение полной ремиссии: исчезновение протеинурии, купирование отеков. При стероидрезистентном нефротическом синдроме – достижение полной и частичной ремиссии (уменьшение/исчезновение отеков, протеинурии).

Тактика лечения

Немедикаментозное лечение:
1. Диета сбалансированная, адекватное введение белка (1,5-2 г/кг), каллорий.
2. Уменьшение соли у пациентов с отеками (1-2 г/сут).
3. После назначения преднизолона отмечается повышение аппетита, что требует увеличения физической активности и мероприятий по контролю веса.

Обучение пациентов и родителей
Необходимо информировать о хроническом течении заболевания, повысить мотивацию родителей длительного наблюдения за такими пациентами. Также они должны быть проинформированы о болезни, возможных осложнениях заболевания и проводимой терапии, о необходимости ежедневного исследования мочи по тест-полоскам при развитии рецидива болезни или при присоединении интеркуррентных заболеваний, важность выявления рецидива еще до появления отеков. Пациенты или их родители должны вести дневник, в котором указываются препараты, которые принимает пациент, результаты анализов мочи и интеркуррентные заболевания. Объем физических нагрузок возвращается к обычному уровню послу наступления ремиссии заболевания.

Медикаментозное лечение
Стандартным медикаментом является преднизолон или преднизон. Препарат назначается после приема пищи для уменьшения побочных эффектов со стороны желудочно-кишечного тракта, суточная доза принимается одномоментно утром.
Адекватное лечение первого эпизода (доза преднизолона и длительность терапии) очень важно, так как от длительности кортикостероидной терапии зависит длительность последующей ремиссии нефротического синдрома [2].

Терапия первого эпизода нефротического синдрома:
— терапевтическая доза преднизолона 60 мг/м 2 /сут (максимально 80 мг/м 2 /сут) ежедневно (суточная доза преднизолона в один утренний прием) в течение 4-6 недель, затем
— поддерживающая доза преднизолона 40 мг/м 2 /48 час (максимально 60 мг/48 час) в альтернирующем режиме (прием преднизолона в один утренний прием) следующие 4-6 недель [3,4],
— постепенное снижение дозы по 5-10 мг/м 2 в неделю до полной отмены.
Общая длительность лечения стероидами должна достигать 4-5 месяцев [5].

Другие виды лечения
Терапия редких рецидивов нефротического синдрома (≤3 рецидивов в год) такая же, как 1-го эпизода болезни:
— терапевтическая доза преднизолона 60 мг/м 2 /сут (максимально 80 мг/м 2 /сут) ежедневно (прием преднизолона в один прием утром) в течение 4-6 недель;
— поддерживающая доза преднизолона 40 мг/м 2 /48 час (максимально 60 мг/48 час) в альтернирующем режиме (прием преднизолона в один прием утром) следующие 4-6 недель [3,4];
— постепенное снижение дозы по 5-10 мг/м 2 в неделю до полной отмены.
Общая длительность лечения стероидами должна достигать 4-5 месяцев [5].

Лечение частых рецидивов и стероидзависимости:

1. Лечение низкими дозами преднизолона в альтернирующем режиме (≤10-15мг/м 2 /48час) предотвращает развитие рецидивов 9-18 месяцев

2. Левамизол 2-2,5 мг/ м 2 /48 час в альтернирующем режиме 12-24 месяца [6,7,8]+преднизолон 1,5 мг/кг/48 час – 2-4 недели с последующим снижением дозы по 0,15-0,25 мг/кг каждые 4 недели до 0,25-0,5 мг/кг (около 6-8 месяцев). Побочные эффекты левамизола лейкопения, агранулоцитоз, гепатотоксичность, кожная сыпь.

3. Циклофосфамид 2-2,5 мг/кг/сут 12 недель в сочетании с преднизолоном 1,5 мг/кг/48 час 4 недели с постепенным снижением и отменой [9]. Поддерживающая доза циклофосафана 1 мг/кг/сут – 12 недель. Необходимо контролировать лейкоциты крови 1 раз в 2 недели, лейкопения менее 4 000 является показанием к временной отменен препарата. Увеличение приема жидкости и режим частых мочеиспусканий уменьшает частоту геморрагического цистита. Другие побочные эффекты циклофосфамида: алопеция, тошнота, рвота. Если терапия циклофосфамидом проводится только 1 раз, то риск гонадотоксичности минимальный [9,10]. Особенность: в Республике Казахстан оральная форма циклофосфамида не зарегистрирована.

4. Ингибитор кальцинейрина: Циклоспорин А (ЦсА) используется в дозе 100-150 мг/м 2 /сут ежедневно 12-24 месяца. Одновременно назначается преднизолон в дозе 1,5мг/кг/48час в течение 2-4 недель, с последующим снижением по 0,15-0,25 мг/кг каждые 4 недели до полной отмены препарата, что в среднем составляет 6 и более месяцев. Чтобы избежать нефротоксичности ЦсА необходимо контролировать уровень базовой концентрации препарата в крови, целевой уровень 80-120нг/мл [11].
Побочные эффекты терапии ЦсА: артериальная гипертензия, косметические симптомы (гиперплазия десен, гирсутизм), нефротоксичность (увеличение креатинина крови на 30% от исходного уровня), гиперхолестеринемия, повышение алТ, асТ [11]. Контроль уровня креатинина, липидов крови 1 раз в 2 месяца, при появлении признаков нефротоксичности или при терапии ЦсА более 2 лет необходима биопсия почки [11].

5. Ингибитор кальцинейрина Такролимус* назначается в дозе 0,12-0,15 мг/кг/сут в 2 равных приема в течение 2-3 лет. Чтобы избежать нефротоксичности необходимо контролировать уровень базовой концентрации препарата в крови, целевой уровень 6-8 нг/мл. Побочные эффекты терапии Такролимусом: артериальная гипертензия, в меньшей степени, чем ЦсА, косметические симптомы (гиперплазия десен, гирсутизм), нефротоксичность (увеличение креатинина крови на 30% от исходного уровня), гиперхолестеринемия, повышение алТ, асТ.

6. Микофенолат Мофетил (ММФ) назначается в дозе 800-1200 мг/м 2 /сут со снижением дозы преднизолона в течение 12-24 месяцев [6,12]. Побочные эффекты включают гастроинтестинальный дискомфорт, диарею, лейкопению (уменьшение лейкоцитов крови менее 4000 является показанием к временной отмене препарата).

7. Ритуксимаб (Мабтера) назначается в дозе 375 мг/м2 1 раз в неделю в течение 1-4 недель. Побочные эффекты: сепсис, гипертермия, озноб, ангионевротический отек, гипотензия, бронхоспазм, тромбоцитопения, нейтропения, анемия, аритмия, диарея [13].

Хирургическое вмешательство: не показано

Профилактические мероприятия:
— Профилактика различных инфекций
— Вакциная против пневмококковой инфекции

Дальнейшее ведение:
— Лечение отеков
— Диуретики назначают при значительных отеках (назначение кортикостероидов обычно приводит к восстановлению диуреза на 5-10 день). Диуретики не назначают при рвоте, диарее, гиповолемии.
— При длительно сохраняющихся отеках назначают фуросемид 1-3мг/кг/сут внутривенно 3 раза в день через равные промежутки времени. Для пациентов с рефрактерными отеками используется комбинация петлевых и тиазидных диуретиков и/иликалий-сберегающих диуретиков, в тяжелых случаях — комбинация диуретиков и альбумина [16].

Другие медикаменты:
— Антациты или блокаторы протонной помпы при появлении гастроинтестинальных симптомов
— Карбонат кальция (250-500 мг/сут) длительно необходим, если терапия преднизолоном продолжается более 3 месяцев [14].
— Обычно нет необходимости коррекции гиперлипидемии у стероидчувсвиетльынх пациентов, так как она купируется после наступления ремиссии.

Осложнения нефротического синдрома

1. Инфекции. У детей с нефротическим синдромом могут быть разные инфекции, часто перитониты, целлюлиты, пневмония.

Инфекции Клиническая картина Микроорганизмы Терапия
Перитонит Боли в животе, чувствительность при пальпации, рвота, диарея. В асцитической жикости более 100 лейкоцитов/мл, более 50% нейтрофилы S. pneumoniae, S. pyogenes, E. coli Цефотаксим или цефтриаксон 7-10 дней, ампициллин+
аминогликозиды 7-10 дней
Пневмонии Гипертермия, кашель, тахипное, крепитация S. pneumoniae, H. influenzae, S. aureus Внутрь: амоксициллин, амоксиклав, эритромицин
Пернтерально: ампициллин+аминогликозиды или цефотаксим/цефтриаксон 7-10 дней
Целлюлит Кожная эритема, уплотнение, болезненность St aphylococci, Group A streptococci, H. influenzae, Амоксиклав или цефтриаксон 7-10 дней
Грибковые инфекции Легочная инфильтрация, длительная лихорадка, отсутствие ответа на антибактериальную терапию Candida, Aspergillus spp. Кожа, слизистые: флюконазол 10 дней
Системное: амфотерицин 14-21 день

При наличии varicella zoster однократное введение иммуноглобулина 400мг/кг, внутривенно ацикловир (1500мг/м2/сут) 3 дня или внутрь 80мг/кг/сут 7-10 дней [15].

2. Тромбозы, имеется риск венозных, редко артериальных тромбозов. Применяются никомолекулярные гепарины подкожно в течение длительного времени [16].

3. Артериальная гипертензия: иАПФ, блокаторы кальциевых каналов, β-блокаторы [17].

4. Гиповолемический шок бывает при назначении диуретиков, особенно когда имеется септицемия, диарея, рвота. Гиповолемический шок можно предположить при наличии разной интенсивности болей в животе, гипотензии, тахикардии, ознобе, в крови повышены уровни гематокрита, мочевины и мочевой кислоты. Восстанавливается путем срочных инфузий физиологических растворов из расчета 15-20мл/кг 20-30 минут, можно повторно. Инфузия 10% раствора альбумина (10мл/кг) или 20% раствора (0,5-1г/кг) при отсутствии эффекта после двух болюсов физ. раствора.

5. Побочные эффекты кортикостероидов: повышенный аппетит, задержка роста, риск инфекций, гипертензия, деминерализация костей, повышение глюкозы крови, катаракта

Основные медикаменты:
1. *Преднизолон 5 мг, таб, метилпред 4 мг, таб.
2. *Циклоспорин капс 100 мг, 50 и 25 мг
3. *Такролимус, капсулы 0,5, 1 мг
4. *Мофетила микофенолат капс 250 мг.
5. *Левамизол 50 мг, таб.
6. *Метилпреднизолон флакон 250,500,1000 мг
7. *Ритуксимаб, флакон 100, 500 мг

Индикаторы эффективности лечения: достижение ремиссии нефротического синдрома (купирование отеков, исчезновение протеинурии), уменьшение/отмена преднизолона

Показания для госпитализации (плановая госпитализация):
— олигурия, отеки, высокая гипертензия, азотемия;
— осложнения заболевания — инфекционные, тромботические осложнения, почечная недостаточность;
— стероидзависимость, частые рецидивы нефротического синдрома с признаками стероидной токсичности, стероидрезистентность;
— для проведения диагностической биопсии почки.

Необходимый объем исследований перед плановой госпитализацией:
1. Общий анализ крови.
2. Общий анализ мочи.
3. Определение креатинина в крови.

  1. Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2013
    1. 1. Report of a Workshop by the British Association for Paediatric Nephrology and Research Unit, Royal College of Physicians. Consensus statement on management and audit potential for steroid responsive nephrotic syndrome. Arch Dis Child 1994;70:151-7. 2. Hodson EM, Willis NS, Craig JC. Corticosteroid therapy for Nephrotic syndrome in children. Cochrane Database System Rev 2007;CD001533. 3. Primary nephrotic syndrome in children: Clinical significance of histopathologic variants of minimal change and of diffuse mesangial hypercellularity: A report of the International study of kidney disease in children. Kidney Int 1981;20:765-71. 4. Bagga A, Hari P, Srivastava RN. Prolonged versus standard initial prednisolone treatment for idiopathic nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol 1999;13:824-7 5. Лойманн Э., Цыгин А.Н., Саркисян А.А. Детская нефрология, практическое руководство, Москва 2010год, 390стр. 6. Durkan A, Hodson EM, Willis NS, Craig JC. Non-corticosteroid treatment for nephrotic syndrome in children. Cochrane Database System Rev 2005;CD002290 7. Bagga A, Sharma A, Srivastava RN. Levamisole therapy in corticosteroid dependent nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol 1997;11:415-7. 8. Davin JC, Merkus MP. Levamisole in steroid-sensitive nephrotic syndrome of childhood: The lost paradise? 9. Latta K, von Schnakenburg C, Ehrich JH. A meta-analysis of cytotoxic treatment for frequently relapsing nephrotic syndrome in children. Pediatr Nephrol 2001;16:271-82. 10. Kyrieleis HA, Levtchenko EN, Wetzels JF. Long-term outcome after cyclophosphamide treatment in children with steroid-dependent and frequently relapsing minimal change nephrotic syndrome. Am J Kidney Dis 2007;49:592-7 11. Cattran DC, Alexopoulos E, Heering P, Hoyer PF, Johnston A, Meyrier A, et al. Cyclosporin in idiopathic glomerular disease associated with the nephrotic syndrome: Workshop recommendations. Kidney Int 2007;72:1429-47. 12. Afzal K, Bagga A, Menon S, Hari P, Jordan SC. Treatment with mycophenolate mofetil and prednisolone for steroid-dependent nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol 2007;22:2059-65. 13. Ashima Gulati,* Aditi Sinha,* Stanley C. Jordan, et al. Efficacy and Safety of Treatment with Rituximab for Difficult Steroid-Resistant and -Dependent Nephrotic Syndrome: Multicentric Report. Clin J Am Soc Nephrol 5: 2207–2212, 2010. 14. Gulati S, Sharma RK, Gulati K, Singh U, Srivastava A. Longitudinal followup of bone mineral density in children with idiopathic nephrotic syndrome. Nephrol Dial Transpl 2005;20:1598-603. 15. American Academy of Pediatrics. Varicella-zoster infections. In: Pickering LK, Baker CJ, Long SS, McMillan JA, editors. Red Book: 2006 Report of the Committee on Infectious Diseases, 27th ed. Elk Grove Village, IL: American Academy of Pediatrics; 2006. p. 711-25. 16. Vogt AB, Avner ED. Nephrotic syndrome. Nelson Textbook of Pediatrics. 18th ed. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, editors. Philadelphia: WB Saunders; 2007. p. 2190-5. 17. Indian Pediatric Nephrology Group. Evaluation and management of hypertension. Indian Pediatr 2007;44:103-21.

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА

Критерии оценки для проведения мониторинга и аудита эффективности внедрения протокола:
1. Ликвидация или уменьшение протеинурии до 0,5г/сут;
2. Ликвидация или уменьшение олигоурии; отеков;
3. Отсутствие признаков токсичности лекарственных средств

Список разработчиков:
1. Нигматуллина Н.Б., врач нефролог высшей категории, отделение уронефрологии АО ННЦМД
2. Мустапаева Н.М. врач нефролог высшей категории, отделение уронефрологии АО ННЦМД
3. Рахимжанова С.С. врач нефролог высшей категории, отделение уронефрологии АО ННЦМД

Рецензенты: Майлыбаев Б.М. – д.м.н., профессор.

Указание условий пересмотра: через 2-года после последней даты утверждения.

источник

Нефротический синдром не является болезнью сам по себе; скорее это группа симптомов, которые:

  • указывают на повреждение почек — особенно повреждение клубочков, крошечных единиц в почке, где фильтруется кровь;
  • приводят к выделению слишком большого количества белка из организма в мочу.

Когда почки повреждены, белок альбумин, обычно содержащийся в крови, попадет в мочу. Белки — это большие, сложные молекулы, которые выполняют ряд важных функций в организме.

Есть 2 типа нефротического синдрома:

  1. первичный — наиболее распространенный тип нефротического синдрома, который начинается в почках и поражает только почки;
  2. вторичный — синдром вызван другими заболеваниями, поражающий и др. органы.

Нефротический синдром может развиваться постепенно или может возникнуть внезапно. Состояние может возникнуть в любом возрасте. У детей он наиболее часто встречается в возрасте от 18 месяцев до 4 лет, чаще у мальчиков, чем у девочек. У взрослых и пожилых людей оба пола страдают в равной степени.

В почках два бобовидные органов, каждый размером с кулак. Они расположены чуть ниже грудной клетки, по одному на каждой стороне позвоночника. Каждый день почки фильтруют от 120 до 150 литров крови, чтобы произвести от 1 до 2 литров мочи, состоящей из отходов и лишней жидкости.

Дети производят меньше мочи, чем взрослые, и количество вырабатываемой пищи зависит от их возраста. Моча течет из почек в мочевой пузырь через трубки, называемые мочеточниками. Мочевой пузырь хранит мочу. Когда мочевой пузырь опорожняется, моча вытекает из организма через трубку, называемую уретрой, расположенную на дне мочевого пузыря.

Моча течет из почек в мочевой пузырь через трубки, называемые мочеточниками.

Почки работают на микроскопическом уровне. Почка не один большой фильтр. Каждая почка состоит из около миллиона фильтрующих единиц, называемых нефронами. Каждый нефрон фильтрует небольшое количество крови.

Нефрон включает в себя фильтр, называемый клубочком, и трубочку. Нефроны работают в два этапа. Клубочек позволяет жидкости и отходам проходить через него; однако, он предотвращает прохождение клеток крови и крупных молекул, в основном белков. Отфильтрованная жидкость затем проходит через трубочку, которая отправляет необходимые минералы обратно в кровоток и удаляет отходы.

Каждая почка состоит из около миллиона фильтрующих единиц, называемых нефронами. Каждый нефрон фильтрует небольшое количество крови. Нефрон включает в себя фильтр, называемый клубочком, и трубочку.

Хотя идиопатические или неизвестные заболевания являются наиболее частой причиной первичного нефротического синдрома у пациентов, исследователи связывают определенные заболевания и некоторые специфические генетические изменения, которые повреждают почки с первичным нефротическим синдромом.

Причиной вторичного нефротического синдрома является основное заболевание или инфекция. Именно основное заболевание или инфекция вызывает изменения в функции почек, которые могут привести к вторичной форме состояния.

Врожденные заболевания — заболевания, которые присутствуют при рождении — также могут вызывать нефротический синдром.

Следующие заболевания представляют собой разные типы идиопатического нефротического синдрома:

  • Болезнь минимальных изменений включает повреждение клубочков, которое можно обнаружить только с помощью электронного микроскопа. Микроскоп этого типа показывает мельчайшие детали лучше, чем любой другой микроскоп. Ученые не знают точной причины болезни минимальных изменений.
    Заболевание с минимальными изменениями является наиболее распространенной причиной идиопатического нефротического синдрома.
  • Очаговый сегментарный гломерулосклероз представляет собой образование рубцов в рассеянных областях почки:
    • «Фокальный» означает, что только некоторые клубочки становятся рубцовыми.
    • «Сегментарный» означает, что повреждение затрагивает только часть отдельного клубочка.
  • Мембранопролиферативный гломерулонефрит представляет собой группу нарушений, включающих отложения антител, которые накапливаются в клубочках, вызывая утолщение и повреждение. Антитела — это белки, вырабатываемые иммунной системой для защиты организма от посторонних веществ, таких как бактерии или вирусы.

Некоторые распространенные заболевания, которые могут вызвать вторичный нефротический синдром, включают

  • сахарный диабет, состояние, возникающее, когда организм не может использовать глюкозу (тип сахара), поступающий в организм;
  • пурпура Шенлейна—Геноха (геморрагический васкулит), болезнь, вызывающее воспаление мелких кровеносных сосудов в организме;
  • вирусный гепатит, воспаление печени, вызванное вирусом;
  • вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), вирус, который изменяет иммунную систему;
  • красная волчанка, аутоиммунное заболевание, возникающее, когда организм атакует собственную иммунную систему;
  • малярия, болезнь крови, которая распространяется комарами;
  • стрептококковая инфекция, инфекция, возникающая, когда бактерии, вызывающие острый фарингит или кожную инфекцию, остаются без лечения.

Другие причины вторичного нефротического синдрома могут включать прием определенных лекарств, такие как аспирин, ибупрофен или другие нестероидные противовоспалительные препараты, и воздействие химических веществ, таких как ртуть и литий.

Врожденный нефротический синдром встречается редко и поражает детей в первые 3 месяца жизни. Этот тип нефротического синдрома, иногда называемый инфантильным нефротическим синдромом, может быть вызван:

  • наследственными генетическими дефектами, которые передаются от родителей к ребенку через гены;
  • инфекции во время рождения.

В случаях первичного нефротического синдрома, причиной которого является идиопатия (самостоятельная болезнь), исследователи не могут точно определить, у каких больных чаще развивается синдром. Тем не менее, поскольку исследователи продолжают изучать связь между генетикой и нефротическим синдромом, возможно, можно будет в будущем предсказывать возникновение синдрома у некоторых детей.

Вторичный тип синдрома чаще развивается, если:

  • есть заболевания, которые могут повредить почки человека;
  • принимать определенные лекарства (типа НПВП);
  • развить определенный виды инфекций.

Признаки и симптомы нефротического синдрома могут включать

  • отек, чаще всего на ногах, ступнях или лодыжках и реже на руках или лице
  • альбуминурия — когда в моче высокий уровень альбумина
  • гипоальбуминемия — когда в крови низкий уровень альбумина
  • гиперлипидемия — когда уровень холестерина и жира в крови превышает норму

Кроме того, некоторые люди с заболеванием могут наблюдать:

  • кровь в моче (гематурия);
  • симптомы инфекции, такие как лихорадка, вялость, раздражительность или боль в животе;
  • потеря аппетита;
  • диарею (понос);
  • высокое кровяное давление (артериальная гипертензия).

Осложнения нефротического синдрома у ребенка или взрослого человека могут включать:

  • Инфекции. Когда почки повреждены, повышается вероятность развития инфекций, поскольку организм теряет белки, обычно защищающие от инфекции. Медицинские работники будут назначать лекарства для лечения инфекций. Дети с нефротическим синдромом должны получать пневмококковую вакцину и ежегодные прививки от гриппа для предотвращения этих инфекций.
  • Сгустки крови (тромбы​). Образование сгустков крови могут блокировать поток крови и кислорода через кровеносные сосуды в любом месте тела. Более вероятное появление тромбов наблюдается, когда через мочу теряются белки. Сгустки крови будут лечиться препаратами, разжижающими кровь.
  • Высокий уровень холестерина в крови. Когда альбумин проникает в мочу, уровень альбумина в крови падает. Печень вырабатывает больше альбумина, чтобы компенсировать их низкий уровень в крови. В то же время печень вырабатывает больше холестерина. Иногда больным может потребоваться лечение лекарствами для снижения уровня холестерина в крови.
  • Недоедание. Потеря белка в крови может привести к потере веса, которая может маскироваться отеком.
  • Хроническая болезнь почек. Со временем почки могут утратить свою функцию, что потребует диализа или пересадки почки.
  • Острая почечная недостаточность. Повреждение почек может привести к тому, что почки прекратят фильтровать отходы, что требует экстренного вмешательства при диализе.

Чтобы диагностировать нефротический синдром, врач сначала изучит историю болезни. Опросит о симптомах, лекарствах, которые принимались, и о том, есть ли какие-либо проблемы со здоровьем. Врач также проведет медицинский осмотр. Это может включать в себя такие процедуры, как измерение артериального давления и прослушивание сердцебиения.

Далее врач может назначить исследований биологических жидкостей, которые включают анализ крови и мочи, ультразвуковое исследование (УЗИ) почек и биопсию.

Биопсия почки — это процедура, которая включает взятие небольшого кусочка почечной ткани для исследования под микроскопом. Медицинский работник выполняет биопсию в амбулаторном центре или больнице. Обычно специалист делает местную анестезию, однако в некоторых случаях может потребоваться общий наркоз. Патолог — врач, специализирующийся на диагностике заболеваний, — исследует взятые кусочки ткани в лаборатории.

Медицинские работники решат, как лечить нефротический синдром, основываясь на его типе:

  • первичный тип: медикаменты;
  • вторичный нефротический синдром: лечить основное заболевание;
  • врожденный тип синдрома: лекарства, операция по удалению одной или обеих почек и трансплантация.

Идиопатический нефротический синдром лечат с помощью нескольких видов лекарств, контролирующих иммунную систему, удаляющих лишнюю жидкость и понижающих кровяное давление.

Препараты контролирующие работу иммунной системы. Кортикостероиды — это группа препаратов, снижающие активность иммунной системы, уменьшающие количество альбумина, теряемого мочой, и уменьшающие отеки. Обычно используются преднизон или связанный с ним кортикостероид для лечения идиопатического нефротического синдрома. Около 90 процентов пациентов достигают ремиссии с ежедневным применением кортикостероидов в течение 6 недель, а затем через несколько дней в несколько меньших дозах в течение тех же 6 недель. Ремиссия — это период, когда у больного нет симптомов.

Многие пациенты испытывают рецидивы после начальной терапии, и медицинские работники лечат их коротким курсом кортикостероидов до тех пор, пока болезнь снова не перейдет в ремиссию. У детей и пожилых могут быть множественные рецидивы; однако они чаще всего восстанавливаются без долговременного повреждения почек.

Когда у ребенка частые рецидивы или он не реагирует на лечение, врач может назначить другие лекарства, которые снижают активность иммунной системы. Эти лекарства не дают организму вырабатывать антитела, которые могут повредить ткани почек. Они включают:

  • Циклофосфамид;
  • Такролимус;
  • Циклоспорин;
  • Микофенолят.

Препараты удаляющие лишнюю жидкость. Медицинский работник может назначить мочегонное средство, помогающее почкам выводить из крови лишнюю жидкость. Удаление дополнительной жидкости часто помогает снизить кровяное давление.

Препараты понижающие кровяное давление. У некоторых больных с нефротическим синдромом развивается артериальная гипертензия (высокое кровяное давление), и им может потребоваться принимать дополнительные лекарства для снижения кровяного давления. Два типа препаратов, снижающих артериальное давление, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента и блокаторы рецепторов ангиотензина, имеют дополнительное преимущество помимо понижения давления, заключающееся в замедлении прогрессирования заболевания почек. Многие с нефротическим синдромом нуждаются в двух или более лекарствах, чтобы контролировать кровяное давление.

Вторичный тип синдрома лечат путем лечения первичного заболевания, спровоцировавшее состояние. Например, врач может:

  • назначить антибиотики если причина в бактериальной инфекции;
  • прописать лекарства для лечения волчанки, ВИЧ или диабета;
  • или отменить прием лекарств, которые, как станет известно, вызывали вторичный нефротический синдром.

При лечении основной причины медицинский работник также будет лечить с целью улучшения или восстановления функции почек с помощью тех же препаратов, которые используются для лечения первичной формы заболевания.

Пациент должен принимать все предписанные лекарства и соблюдать план лечения, рекомендованный лечащим врачом.

Исследователи обнаружили, что лекарства не эффективны при лечении врожденного нефротического синдрома, и что большинству детей потребуется трансплантация почки к тому времени, когда им исполнится 2 или 3 года. Трансплантация почки — это операция по пересадке здоровой почки от человека, который только что умер, или от живого донора, чаще всего члена семьи, в организм больного человека. Чтобы пациент оставался здоровым до пересадки, врач может порекомендовать следующее:

  • инъекции альбумина для восполнения потери альбумина в моче;
  • мочегонные средства, помогающие удалить лишнюю жидкость, которая вызывает отек;
  • антибиотики для лечения первых признаков инфекции;
  • гормоны роста, чтобы способствовать росту и помочь зрелым костям;
  • удаление одной или обеих почек для уменьшения потери альбумина в моче;
  • диализ, чтобы искусственно отфильтровать отходы из крови, если почки отказывают.

Специфические методы профилактики не разработаны. Необходимо своевременно обращаться за медицинской помощью, чтобы на ранних этапах выявлять и начинать лечение заболеваний, способных спровоцировать данный синдром. Запрещено принимать фармацевтические препараты без назначения врача..

Прогноз нефротического синдрома может варьироваться. Это зависит от того, что является первопричиной, а также от общего состояния здоровья.

Некоторые заболевания, вызывающие нефротический синдром, проходят самостоятельно или при лечении. После лечения основного заболевания нефротический синдром должен улучшиться. Однако другие заболевания могут в конечном итоге привести к почечной недостаточности, даже при лечении. Когда это произойдет, потребуется диализ и, возможно, пересадка почек.

Если имеются тревожные симптомы или предполагается, что возможен нефротический синдром, запишитесь на прием к врачу, чтобы обсудить возникшие у вас опасения.

источник

Читайте также:  Сдача анализа мочи до скольки