Меню Рубрики

Гемосидерин мочи что за анализ

Выделяют следующие формы гемоглобинурий:
1. Ночная гемоглобинурия Маркиафавы-Микели (пароксизмальная ночная гемоглобинурия) – это форма приобретенной анемии, которая встречается крайне редко. Этот гемолитический симптом характерен постоянным гемолизом эритроцитов, который проявляется приступообразно (пароксизмально), сопровождается тромбозом и приводит к гипоплазии костного мозга. Гемоглобинурия такого типа диагностируется у молодых людей обоих полов в возрасте от 20-ти до 40 лет, реже у пожилых пациентов. Характерной особенностью синдрома является распад эритроцитов именно в ночное время, когда pH крови несколько снижен. Пароксизмы гемолиза могут быть связаны с чрезмерной интенсивной физической нагрузкой, тяжелой инфекцией, неправильным переливанием крови, хирургической операцией. Также одной из причин может стать введение железосодержащих препаратов, в таком случае пароксизмальная гемоглобинурия считается временным, преходящим симптомом.
2. Токсические гемоглобинурии . Вследствие воздействия некоторых химических и биологических ядов, лекарственных веществ обладающих гемолитическим действием.
3. Маршевая гемоглобинурия (редкое заболевание). Маршевая гемоглобинурия всегда диагностируется у практически здоровых, физически крепких людей, подверженных длительным ходовым нагрузкам – у спортсменов, солдат, путешественников. Синдром так и остается не изученным до конца, поскольку не существует вразумительного объяснения, почему именно нагрузка на стопы провоцирует эритроцитовый гемолиз, в то время, как нагрузке подвергаются практически все мышцы тела. По одной из версий интенсивная механическая агрессия на кожу стопы вызывает разрушение эритроцитов именно в капиллярной сетке подошвы ног, затем этот процесс распространяется на всю кроветворную систему. Особого клинического значения эта форма не имеет. Ее надо прежде всего дифференцировать от гематурии, при которой все пробы на гемолиз выпадают отрицательно. Важно поставить точный диагноз и отграничит ь состояние от более тяжелых заболеваний, так как больной, понятно, в большинстве случаев очень обеспокоен.
4. Холодовая гемоглобинурия: при пароксизмальной холодовой гемоглобинурии, в большинстве случаев после длительного воздействия холода (купание в холодной воде, реже только холодный наружный воздух), наблюдается гемоглобинурия. Часто, но не всегда, как это думали раньше, речь идет о больных сифилисом. Вместе с тем реакция Вассермана у больных сифилисом сразу после приступа может быть отрицательной (вследствие связывания амбоцептора). Поэтому при отрицательном результате реакции Вассермана ее надо через несколько дней повторить. При этой форме чаще анемии не обнаруживаются, так как распад эритроцитов происходит только эпизодически. Картина крови без изменений. Осмотическая резистентность в норме. Диагноз решается пробои Донат — Ландштейнера, которая основана на том, что при холодовой гемоглобинурии имеется гемолизин, амбоцептор которого связывается с эритроцитами только на холоду (в отличие от анемии Маркиафава, при которой амбоцептор связывается с эритроцитами также и в тепле).
5. Гемоглобинурия как результат действия холодовых агглютининов и при других аутоиммунных анемиях появляется только в очень тяжелых случаях. Обычно же указанные формы анемии не ведут к гемоглобинурии.
6. При подозрении на гемоглобинурию далее надо иметь в виду порфирию или миоглобинурию, если при темном цвете мочи, как при гемоглобинурии, бензидиновая реакция отрицательна.
7. Переливание крови несовместимой по антигенной структуре с последующим внутрисосудистым гемолизом — главная причина!
8. Когда эритроциты попадают в мочу по иным причинам и гемолизируются — например дефект забора пробы или гематурия. Обнаружение в моче гемоглобина параллельно с эритроцитами при этих состояниях – явление довольно обычное. Так как эритроциты достаточно быстро разрушаются (выщелачиваются)в моче из-за высокого рН или низкой осмоляльности мочи гемоглобинурия может иметь место.
9. При некоторых видах анемий (пернициозная и гемолитическая анемия) и иногда при беременности.
10. П ри целом ряде инфекционных заболеваний (главным образом при малярии, в меньшей степени при сепсисе, роже, дифтерии, брюшном тифе, скарлатине и др.); 11. При обширных ожогах кожи
12. При обильных кровоизлияниях (редко)

источник

Присутствие гемоглобина в моче называется гемоглобинурией. В норме этот белок находится только внутри эритроцитов. У здорового человека гемоглобин не может проникать через фильтрационный аппарат почек и выделяться с мочой. Норма этого белка в анализе равна нулю. Поэтому обнаружение в урине гемоглобина всегда должно настораживать. Это может свидетельствовать о серьезных заболеваниях.

Если у человека обнаружен гемоглобин в моче — что это значит? Такой результат свидетельствует о проникновении крови в урину. Этиология отклонения может быть различной. Можно выделить следующие причины гемоглобина в моче:

  1. Этот белок попадает в урину при кровотечениях в органах мочевой системы. Это может отмечаться при гломерулонефрите, воспалительных процессах и опухолях в органах выделения. В таких случаях наблюдается окраска мочи в розоватый или красноватый цвет. В анализе обнаруживается большое количество эритроцитов. Такое явление называется гематурией.
  2. Гемоглобин может попадать в мочу при разрушении эритроцитов в сосудах. Такое состояние называется гемолитической анемией. Это наблюдается при интоксикациях, патологиях селезенки, аллергических реакциях, инфекциях, травмах, ожогах. При этих заболеваниях в плазме крови содержится большое количество гемоглобина. Затем этот белок проникает через фильтрационные клубочки почек и оказывается в урине. Это крайне опасное состояние, которое может привести к почечной недостаточности.
  3. Гемоглобин в моче может отмечаться после переливания крови. Это говорит о том, что пациенту не подошел донорский материал. В организме при этом происходит массовое разрушение красных кровяных клеток.
  4. Положительный гемоглобин в моче может определяться при повышении уровня миоглобина — белка, содержащегося в мышцах. Эти два соединения очень похожи по структуре. Поэтому миоглобин в результатах анализа нередко определяется как гемоглобин. Повышение содержания мышечного белка является признаком серьезных заболеваний мускулатуры.
  5. У спортсменов-легкоатлетов иногда отмечается маршевая форма гемоглобинурии. Это является результатом повышенной нагрузки на ноги. Такое отклонение не считается патологией. Гемоглобинурия обычно исчезает после устранения чрезмерной физической активности.
  6. При длительном воздействии низких температур возникает холодовая пароксизмальная гемоглобинурия. Это довольно редкое явление. Оно вполне обратимо. После согревания организма гемоглобинурия проходит. Курс лечения требуется только в случае хронизации процесса.
  7. Наличие в моче гемоглобина может быть признаком крайне редкого заболевания — пароксизмальной ночной гемоглобинурии. Эта угрожающая жизни патология сопровождается массовым разрушением эритроцитов, болью в поясничной области и выделением мочи черного цвета. Такие состояния у больных обычно возникают после сна. Необходимо немедленное переливание крови и лечение железосодержащими лекарствами.

В норме кровяной белок в моче не должен определяться. Его количество должно быть равно нулю. Допускается только присутствие 1 — 2 эритроцитов в поле зрения микроскопа. Эти кровяные клетки тоже выделяют гемоглобин. Однако его количество столько незначительно, что не обнаруживается в результатах исследования.

Следы гемоглобина в моче обычно указывают на патологию. Причины этого отклонения могут быть различными. Врач может предположить диагноз по показателю кровяного белка. В некоторых случаях гемоглобин может появляться в урине в очень малых количествах при эмоциональных переживаниях или после физических нагрузок.

Если показатель гемоглобина в моче составляет от 10 до 25, то это говорит о кровотечении в мочевыводящих органах. Такой результат анализа может быть и при болезнях, сопровождающихся разрушением эритроцитов. Кровь попадает в мочу при фильтрации в почках.

Если концентрация гемоглобина в моче составляет от 25 до 50, то это является признаком болезней крови. Также это может быть признаком повышения миоглобина при мышечных патологиях. Такие показатели должны серьезно настораживать пациента и лечащего врача. Для выяснения причины патологии необходимо пройти ряд дополнительных исследований.

Если показатели гемоглобина в урине превышают 50, то в большинстве случаев это связано с увеличением белка миоглобина. Он появляется в моче при тяжелых заболеваниях мышц. Это может быть признаком тяжелых травм, обширных гематом, а также инфекционных процессов в мышечной ткани. При таких заболеваниях обычно увеличены и лейкоциты в моче.

Для беременных женщин нормой кровяного белка в урине является показатель не более 0,1. Если обнаруживается повышенный гемоглобин в моче, то это может быть признаком камней в почках. В период вынашивания плода меняется гормональный фон. Нередко это увеличивает риск образования оксалатных камней. Они имеют острые края, которые ранят слизистую оболочку мочевыводящих путей. Эти приводит к попаданию крови в урину.

Гемоглобин в урине у беременных может отмечаться при инфекционных заболеваниях мочевых путей. Эти патологии в период вынашивания плода протекают тяжелее, так как женщина не может принимать антибиотики и другие лекарства. Гемоглобин может появляться также на фоне ангины или скарлатины.

В детском возрасте обнаружение гемоглобина в урине без лечения может привести к хроническим болезням мочеполовой системы. Спровоцировать гемоглобинурию у ребенка могут следующие заболевания:

  • мочекаменная болезнь;
  • опухоли почек и мочевого пузыря;
  • инфекционные болезни почек и мочевыводящих путей;
  • повышение уровня кальция в урине;
  • сужение мочеточников;
  • фимоз у мальчиков;
  • травмы органов выделения.

Если у ребенка наблюдается изменение цвета мочи, то необходимо срочно обращаться к педиатру или детскому нефрологу. Нужно провести УЗИ почек и мочевого пузыря для выявления причины патологии.

Иногда при гемоглобинурии присутствие крови в моче можно обнаружить невооруженным глазом. Урина может иметь различный оттенок: от слегка розоватого до цвета мясных помоев. Однако окрашивание мочи не всегда говорит о патологии. Урина может менять свой цвет после употребления в пищу овощей или ягод красного цвета.

Симптоматика гемоглобинурии может быть различной в зависимости от причины появления крови в моче. У человека может наблюдаться боль в пояснице, ломота в суставах, повышение температуры, недомогание. Отмечается увеличение печени и селезенки. Кожа пациента становится бледной или желтоватой.

Гемоглобин обычно определяется при общем клиническом исследовании урины. Существует также экспресс-диагностика наличия кровяного белка в моче. В аптечных сетях можно встретить специальные наборы для определения гемоглобина в урине. При положительном результате анализов требуется проведение дополнительных тестов.

Назначают более подробные исследования урины и крови:

  • электрофорез мочи;
  • исследование на гемосидерин и детрит в мочевом осадке;
  • тест на свертываемость крови (коагулограмму);
  • анализ мочи и крови на биохимические показатели;
  • бактериологическое исследование осадка урины;
  • тест с сернокислым аммонием (для определения миоглобина);
  • проба Кумбса на антитела к эритроцитам.

Кроме лабораторных методов исследования, проводят ультразвуковую диагностику почек и мочевыводящих путей. При подозрении на травматизацию показана рентгенография органов выделения. В тяжелых случаях делают биопсию костного мозга.

Терапия гемоглобинурии зависит от этиологии нарушения. Необходимо устранить причину, вызвавшую появление крови в моче. Во время лечения основного заболевания назначают кортикостероидные гормоны и железосодержащие препараты. Это предотвращает развитие тяжелой анемии. Рекомендуется также витаминотерапия. При склонности к тромбозам назначают антикоагулянты. Если гемоглобинурия возникла вследствие отравления различными ядами, то требуется проведение дезинтоксикации. В тяжелых случаях пациенту делают переливание крови и эритроцитарной массы.

Пациентам с гемоглобинурией противопоказано переохлаждение организма. Также больным рекомендуется употреблять меньше жидкости, чтобы не создавать излишнюю нагрузку на почки.

При обнаружении гемоглобина в урине необходимо немедленно посетить врача. Опасным признаком является также изменение окраски мочи. Это может быть признаком серьезных заболеваний почек или кроветворения, которые требуют немедленного лечения.

источник

Гемосидерин — это пигмент, который накапливается в крови вследствие распада эритроцитов, которые представляют собой клетки крови, переносящие кислород к тканям и внутренним органам. Продолжительность их жизни составляет 120 дней, после чего они распадаются. Поэтому разрушение эритроцитов происходит и в нормальном состоянии. Но если распадается слишком много кровяных телец, возникает избыточное накопление пигмента гемосидерина в крови. Подробнее о причинах, симптомах, особенностях диагностики и лечения этой патологии далее в статье.

Гемосидерин — это вещество, которое при избыточном своем накоплении в организме вызывает развитие заболевания под названием гемосидероз. Выделяют две группы причин возникновения этой патологии: экзогенные и эндогенные. В первом случае отмечается воздействие внешних факторов на организм. Во втором случае болезнь развивается из-за нарушения внутренней среды организма.

К эндогенным факторам, которые приводят к повышенному отложению гемосидерина, относятся:

  • острые воспалительные болезни инфекционного происхождения — малярия, бруцеллез;
  • токсические отравления;
  • влияние некоторых медикаментов;
  • чрезмерное поступление железа в организм с лекарствами, содержащими его («Сорбифер», «Мальтофер»);
  • переливание крови с несовместимой группой или резус-фактором.

Среди экзогенных факторов наибольшее внимание уделяют наследственности. Существуют некоторые генетические заболевания, при которых возникает чрезмерное отложение гемосидерина в мозге, печени и других внутренних органах. Это, в первую очередь, такие патологии:

  • талассемия — нарушение синтеза одной из цепей гемоглобина;
  • серповидно-клеточная анемия — врожденное нарушение формы эритроцитов;
  • энзимопатии — группа заболеваний, при которых не хватает какого-либо фермента для образования гемоглобина;
  • мембранопатии — врожденные нарушения структуры эритроцитов.

Отдельно выделяют аутоиммунные заболевания, как причину развития гемосидероза.

Гемосидерин — это вещество, которое может накапливаться как повсеместно в организме, практически во всех внутренних органах, так и изолированно, то есть в каком-то конкретном месте. В первом случае говорят о генерализованной, или общей форме болезни. Во втором случае развивается местный, или локальный, гемосидероз.

Возникновение общего гемосидероза происходит на фоне какой-либо системной патологии. Тогда гемосидерин накапливается в головном мозге, печени и других органах. При местной форме пигмент собирается в локализированных участках тела человека. Например, в полости трубчатого органа или в гематоме.

В зависимости от причины развития выделяют еще две группы болезни:

  • первичная — причины этой формы до сих пор не выяснены;
  • вторичная — развивается на фоне других заболеваний.

В качестве основных причин при вторичном гемосидерозе могут выступать следующие патологические состояния:

  • лейкемия — злокачественное поражение костного мозга;
  • цирроз печени;
  • инфекционные заболевания;
  • заболевания кожи: пиодермии, экзема, дерматиты;
  • гипертоническая болезнь с тяжелым течением;
  • частые переливания крови;
  • гемолитическая анемия.

На самом деле, причин развития вторичного гемосидероза намного больше, поэтому в предыдущем разделе и выше представлены лишь основные из них.

Отдельно выделяют факторы, которые прямо не приводят к повышенному отложению гемосидерина, но повышают риск возникновения этого патологического состояния. К ним относят:

  • постоянные переохлаждения организма;
  • хронический стресс;
  • чрезмерные физические нагрузки;
  • неконтролированный прием мочегонных препаратов, парацетамола, некоторых антибиотиков.

Гемосидерин — это пигмент, который может накапливаться практически в любом внутреннем органе. Но чаще всего наблюдается поражение:

  • печени;
  • почек;
  • селезенки;
  • кожных покровов;
  • костного мозга;
  • слюнных или потовых желез;
  • головного мозга.

Наиболее яркие проявления имеет накопление гемосидерина в кожных покровах. Практически у всех больных основным симптомом является образование пятен темно-коричневого цвета на ногах. Обычно участки пигментации имеют большой диаметр, но иногда встречаются маленькие, практически точечные высыпания. У некоторых больных возникает геморрагическая сыпь, что обусловлено поражением капилляров кожи.

Оттенок высыпаний может быть разным: от цвета красного кирпича до темно-коричневого или желтого. Помимо пятен, появляются другие элементы сыпи: узелки, папулы, бляшки. Больного беспокоит зуд пораженных участков кожи.

Отложение гемосидерина в печеночной ткани проявляется, в первую очередь, увеличением размеров органа. Это приводит к растяжению капсулы, окружающей печень. Больной ощущает это как тупую боль справа под ребром. При значительном увеличении возникает асимметрия живота и его выпирание справа. Пальпация живота в этих отделах также болезненна.

При длительно текущем процессе функция печени постепенно нарушается. Это проявляется увеличением живота из-за накопления в нем жидкости, варикозным расширением вен желудка и пищевода, геморроидальных вен, пожелтением кожи и склер, геморрагическими высыпаниями.

Накопление пигмента в почках не только приводит к изменениям в моче, но и к определенным клиническим проявлениям. Гемосидерин поражает почечные канальцы и клубочки, что приводит к нарушению фильтрации крови и выхода из нее белка, углеводов. Вследствие этого развивается гипопротеинемия — уменьшение концентрации белка в крови.

Больной жалуется на появление отеков. Сначала они возникают на лице, а в запущенных случаях покрывают все тело. Пациента беспокоят общая слабость и усталость.

Длительное поражение функции почек приводит к нарушению функций других органов и систем.

Отложение гемосидерина в головном мозге имеет очень вариабельные клинические проявления. Все зависит от того, в каком именно отделе локализовано поражение.

Накопление гемосидерина вызывает гибель нервных клеток, разрушение миелиновой оболочки нервов. Часто у пациентов с гемосидерозом головного мозга имеется предшествующее кровоизлияние в паренхиму, удаление опухолей, геморрагические инсульты.

Типичными клиническими проявлениями накопления гемосидерина в головном мозге считаются:

  • нарушение равновесия — атаксия;
  • ухудшение слуха по типу нейросенсорной тугоухости;
  • расстройства психики;
  • дизартрия — нарушение речи;
  • двигательные расстройства.

Диагностика гемосидероза должна быть комплексной. Часто необходима слаженная работа докторов разной специализации: дерматолога, невролога, пульмонолога, инфекциониста и прочих. Все зависит от того, какой преимущественно орган поражен.

Диагностический поиск начинается с подробного расспроса пациента о его жалобах, развитии их в динамике, наличии предшествующих заболеваний. Только после этого назначают дополнительные методы обследования.

Вне зависимости от формы болезни назначаются такие методы диагностики:

  1. Общий анализ крови — определяется сниженное количество эритроцитов и гемоглобина.
  2. Определение наличия гемосидерина в моче.
  3. Определяют уровень железа в сыворотке крови.
  4. Анализ на связывающую способность железа в организме.
  5. Биопсия пораженного участка ткани с гистологическим обследованием для обнаружения отложений гемосидерина.

Только гистологическое исследование биоптата позволяет со стопроцентной уверенностью поставить диагноз гемосидероза. При исследовании кусочка ткани под микроскопом находят макрофаги с гемосидерином, так как именно эти клетки первыми «поедают» лишний пигмент.

Также в зависимости от того, поражение какого органа подозревает врач, он назначает такие методы обследования:

  • магнитно-резонансную томографию головного мозга;
  • компьютерную томограмму;
  • ультразвуковое исследование;
  • рентгенографию;
  • бронхоскопию.

Еще один эффективный лабораторный метод диагностики — десфераловая проба. Для ее проведения пациенту вводят 500 мг десферала. Минимум через 6 часов и максимум через сутки после инъекции препарата собирается моча больного и исследуется количество железа в ней.

Так как на современном этапе наибольшее внимание уделяют аутоиммунному течению гемосидероза, приоритетными препаратами считаются лекарства из группы кортикостероидов. Они угнетают иммунную систему, тем самым уменьшая выработку антител против собственных эритроцитов. К таким средствам относятся «Дексаметазон», «Преднизолон». Но глюкокортикоиды помогают только в 40-50 % случаев. При отсутствии их эффективности больному назначают цитостатики («Метотрексат», «Азатиоприн»).

Также назначаются препараты, улучшающие трофику тканей, метаболизм клеток, увеличивающие поступление кислорода к ним. К таким препаратам относятся:

  1. Венотоники. Они повышают эластичность сосудистых стенок, улучшают ток крови в тканях головного мозга — «Детралекс», «Доппельгерц».
  2. Витамины группы В. Улучшают проводимость нервного импульса, состояние вервной ткани.
  3. Витамин С. Повышает прочность сосудистой стенки.
  4. Ангиопротекторы. Они обладают подобным витамину С эффектом — «Этамзилат», «Винкамин».
  5. Ноотропы. Улучшают кровоток в головном мозге и ускоряют метаболизм клеток — «Церебролизин», «Фенибут».
  6. Нейролептики. Назначаются симптоматически только при наличии психических расстройств у пациента — «Аминазин».

При гемосидерозе почек и значительном нарушении их функции назначают плазмаферез или гемодиализ.

Таким образом, избыточное накопление гемосидерина — это серьезное патологическое состояние. Оно требует максимально ранней диагностики и своевременного лечения, так как в запущенных случаях гемосидероз приводит к тяжелым нарушениям функций внутренних органов. Часто эти нарушения необратимы.

источник

Диагностика основывается на данных анамнеза, обнаружении в мазках фрагментов эритроцитов и большого количества шизоцитов, признаков внутри сосудистого гемолиза (повышение свободного гемоглобина плазмы, гемосидерина мочи, повышение активности ЛДГ сыворотки в результате выхода фермента из эритроцитов). Помогает определение продолжительности жизни меченных по 51Сг эритроцитов здорового человека. У больного с механической гемолитической анемией продолжительность жизни перелитых эритроцитов здорового человека резко укорочена. Такое исследование информативнее определения продолжительности жизни собственных эритроцитов больного. Ее укорочение может быть следствием разных причин, тогда как укорочение продолжительности жизни эритроцитов здорового человека связано с механическим разрушением, если в сыворотке нет алло- или аутоантител к эритроцитам донора. [стр. 298 ⇒]

70-1 и 70-2. Ковалентно связанный витамин составляет менее одной десятой тканевого пула. Рибофлавин экскретируется в мочу главным образом в свободной форме, хотя небольшая часть суточного кругооборота является результатом катаболизма под действием микроорганизмов в желудочно-кишечном тракте. Недостаточность рибофлавина у людей можно вызвать назначением им не содержащей рибофлавина диеты или введением антагонистов рибофлавина, таких как галактофлавин. Синдром недостаточности рибофлавина характеризуется сухостью в горле, гиперемией и отеком слизистых оболочек рта и глотки, хейлозом, заедой, глосситом, себорейным дерматитом и нормохромной нормоцитарной анемией, обусловленной гипоплазией эритроцитарного ростка костного мозга. Эти симптомы могут быстро и полностью исчезнуть после введения рибофлавина. Гормоны щитовидной железы и стероидные гормоны надпочечников усиливают синтез Ф М Н и Ф А Д ; определенные психотропные лекарственные средства (фенотназины и трициклические антидепрессанты) конкурентно угнетают биосинтез коферментов флавина. но сами по себе эти лекарственные средства не вызывают недостаточности рибофлавина. Напротив, недостаточность рибофлавина почти обязательно развивается в сочетании с недостаточностью других витаминов. Витамин С (цинга). Б и о х и м и я . В организме большинства животных аскорбиновая кислота (витамин С) может синтезироваться из глюкозы. Однако в организме людей, человекообразных обезьян и морских свинок не происходит синтеза L-аскорбиновой кислоты, поэтому им необходимо получать витамин С с пищей. В организме этих видов животных могут происходить различные реакции, необходимые для синтеза витамина С из D-глюкозы, за исключением одного этапа — превращения L-глюконогаммалактона в L-аскорбиновую кислоту. Фермент, катализирующий эту реакцию (L-глюконолактоноксидаза), отсутствует в результате мутации; таким образом, необходимость присутствия витамина С в пищевом рационе является результатом врожденной ошибки в углеводном обмене. М е х а н и з м д е й с т в и я . L-аскорбиновая кислота легко подвергается обратимому окислению и восстановлению в соответствии с формулой: L-аскорбиновая киелота^+гдегидро-Ь-аскорбиновая кислота + 2 Н + + 2е. Это свойство витамина С служит ключом к пониманию его роли в качестве окислительно-восстановительного агента при биологическом окислении. Однако аскорбиновая кислота не действует как привычный кофактор, поскольку потребность в ней обычно может быть восполнена другими веществами, обладающими такими же окислительно-восстановительными свойствами. Лучше всего изученной ее функцией является участие в синтезе коллагена; отсутствие витамина С ведет к нарушению пептидилгидроксилирования проколлагена, снижению образования коллагена и его секреции соединительной тканью. Негидроксилированный коллаген нестабилен и не может образовывать тройную спираль, необходимую для нормального строения ткани. Многие признаки цинги, включая ломкость капилляров, лежащую в основе геморрагических признаков цинги, плохое заживление ран и (отчасти) костные дефекты у детей, являются результатом этого дефекта в синтезе коллагена. Коллагены, которые в норме имеют наивысшее содержание гидроксинролина, поражаются тяжелее всего, и это поражение служит причиной раннего разрушения адвентициальной оболочки, срединной оболочки и базальной пластинки кровеносных сосудов. Аскорбиновая кислота также предотвращает окисление тетрагидрофолата и тем самым защищает пул активной фолиевой кислоты и регулирует распределение и накопление железа в организме, вероятно, посредством влияния на валентность запасенного железа и поддержания нормальной величины отношения ферритии :гемосидерин. Больные, страдающие цингой, экскретируют не полностью окисленные продукты метаболизма тирозина, но значение этого факта не выяснено. П о т р е б н о с т и . Рекомендуемые суточные нормы потребления витамина С приведены в табл. 70-1 и 70-2. Этот витамин присутствует в молоке и некоторых видах мясных продуктов (почках, печени, рыбе) и широко представлен во фруктах и овощах. Часть витамина С теряется после длительного хранения необработанных фруктов и овощей (например, картофеля), но часть его сохраняется (половина или более) при большинстве способов приготовления пищи (кипя441. [стр. 441 ⇒]

Сыворотки крови женщин, которые сенсибилизированы при беременности, чаще содержат моноспецифические антитела. У больных, получивших многократные гемотрансфузии, чаще выявляются полиспецифические антитела. Транспорт антител от матери к плоду через плаценту является физиологическим: антитела матери защищают новорожденного от инфекции, так как у плода механизм синтеза иммуноглобулинов не сформировался. Разрушение эритроцитов при резус-конфликте Разрушение эритроцитов (гемолиз) начинается тогда, когда в организме появляются чужеродные антигены, на которые вырабатываются антитела клетками иммунной системы (главные клетки иммунной системы – лимфоциты). Антитела вырабатываются только к антигенам, которые отсутствуют на эритроцитах человека. Все виды существующих антител собирательно называются иммуноглобулинами. Известно 5 классов иммуноглобулинов: G, A, M, E и D. Установлено, что антитела к антигенам эритроцитов относятся к IgM, IgG и IgA. Сейчас известно около 236 антигенов эритроцитов, которые распределяются в 29 генетически независимых системах. Антигены эритроцитов – это структурные компоненты мембран эритроцитов, передаются по наследству, обладают иммуногенностью, т. е. вызывают выработку антител и взаимодействуют с антителами, образуя комплекс антиген-антитело. Доказано, что антитела реагируют с антигеном не всей поверхностью, а определенным участком – активным центром, имеющим форму впадины или щели, глубина и размер которой соответствуют величине и форме детерминантных групп антигена (часть антигена, непосредственно взаимодействующая с антителом, называется антигенной детерминантой). Одна молекула антигена может содержать одну или несколько антигенных детерминант, также и антитела содержат различное количество активных центров. Так, молекула IgG имеет 2 активных центра для связывания с антигеном, а молекула IgM имеет 10 активных центров для связывания с антигеном. Существует выражение «ключ к замку» – так подходят антитела к антигенам. Образовавшийся комплекс антиген-антитело фиксирует комплемент и активирует его компоненты, что приводит к лизису мембраны и разрушению эритроцитов в сосудистом русле плода и новорожденного. Комплемент – это гуморальный фактор антиинфекционной защиты, который присутствует у всех здоровых индивидуумов. В организме здоровых людей и животных этот комплемент структурно не сформирован, и в их крови циркулируют его компоненты – С1q, С1r, С1s, С2, С3…С9. А в разобщенном состоянии они являются инертными белками – предшественниками комплемента. Формирование комплемента в единое целое происходит при внедрении в организм чужеродных антигенов в присутствии при резус-конфликте, например, IgG антител, имеющих места связывания с компонентом комплемента С1q. Заключительным этапом активации комплемента является формирование комплекса С5-С9, атакующего мембрану, это и приводит к лизису клеток. Частота посттрансфузионных осложнений (ПТО) гемолитического типа, по данным некоторых авторов, колеблется от 0,002 до 0,2 % от числа всех проведенных гемотрансфузий. Преимущественное внутрисосудистое разрушение (внутри кровеносного русла) эритроцитов имеет, как правило, острое начало болезни, характеризуется повышенным содержанием свободного гемоглобина в сыворотке крови, выделением его с мочой и отложением гемосидерина в канальцах почек. Самой частой причиной этого гемолиза являются трансфузии, несовместимые по антигенам эритроцитов системы АВ0, Анти-А, Анти-В антитела. Преимущественное внутриклеточное разрушение (в селезенке, печени) эритроцитов имеет в большинстве случаев хроническое течение с гемолитическими кризами, ремиссиями и спленомегалией, которая развивается в ответ на длительный повышенный гемолиз эритроцитов. [стр. 237 ⇒]

Читайте также:  0 цилиндров в анализе моче

Первые клинические признаки гемолитического криза появляются обычно на 2. 3-й день от начала применения препарата. Вначале отмечаются умеренная желтуха, темная моча. Если в это время отменить прием лекарства, то тяжелый криз не развивается. Если больной продолжает прием препарата, то на 4. 5-й день развивается тяжелый гемолитический криз с выделением мочи бурого или почти черного цвета, что связано с внутрисосудистым распадом эритроцитов. Повышается температура тела, появляется резкая головная боль, могут быть рвота и понос, выраженная желтуха. Количество гемоглобина в крови падает до 20. 30 г/л. Для диагностики имеют значение своеобразная клиническая картина и наступление криза через 3. 5 дней после приема какого-либо из перечисленных выше лекарственных препаратов. Дифференцировать необходимо от других гемолитических желтух. В период вне криза может быть использовано определение активности фермента Г-6-ФД. Талассемия. Возникновение болезни обусловлено наследственным нарушением синтеза глобина. Некоторые формы талассемии сопровождаются желтухой, значительным увеличением печени и селезенки. Содержание билирубина в крови повышено за счет прямой фракции пигмента. Для диагностики важно изучение периферической крови. Повышено содержание ретикулоцитов, характерны морфология эритроцитов (анизопойкилоцитоз, «мишеневидность») и множественные базофильные включения в них. Помимо наследственных, существуют и приобретенные гемолитические желтухи, которые необходимо иметь в виду при проведении дифференциальной диагностики. Среди них особое место занимают аутоиммунные гемолитические анемии, протекающие с надпеченочной желтухой разной выраженности. Аутоиммунные гемолитические анемии могуг быть идиопатическими, т. е. без выявленной причины, и симптоматические, которые могут развиваться при многих болезнях: миеломной болезни, лимфолейкозе, лимфосаркоме, системной красной волчанке, ревматоидном артрите, неспецифическом язвенном колите. Аутоиммунные гемолитические анемии (и гемолитические желтухи) могут быть спровоцированы многими инфекционными болезнями (корь, краснуха, эпидемический паротит, ангина и пр.), что представляет особый интерес для дифференциальной диагностики. Общим является появление желтухи гемолитического характера на фоне инфекционных болезней, которым желтуха несвойственна. Аутоиммунная гемолитическая анемия с неполными тепловыми агглютининами протекает с желтухой и должна учитываться при дифференциальной диагностике желтух. Клинические проявления при идиопатической и симптоматической гемолитических желтухах существенно не различаются. Начало болезни острое или даже бурное. Появляются резкая слабость, боли в области сердца, одышка, боли в пояснице, сердцебиение, повышается температура тела. Очень быстро развивается желтуха. Обычно в таких случаях ставят ошибочный диагноз вирусного гепатита. В других случаях эта форма гемолитической анемии начинается постепенно. Появляются артралгия, боли в животе, слабость. При обследовании отмечаются субфебрилитет, бледность кожных покровов и умеренно выраженная желтуха. Печень и селезенка, как правило, увеличены. Содержание били рубина повышено до 40. 60 мкмоль/л за счет непрямой фракции пигмента. При острых гемолитических кризах содержание гемоглобина в крови быстро падает до 50 г/л и ниже, при постепенном развитии (или при хроническом течении) болезни снижение содержания гемоглобина выражено умеренно (до 90 г/л). Количество ретикулоцитов повышено. В периферической крови отмечаются как макроцитоз, так и микросфероцитоз. Иногда обнаруживаются фрагментированные разрушенные эритроциты. Осмотическая ре зистентность эритроцитов снижена. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы — Микели). Это приобретенная форма гемолитической анемии, связанной с изменением структуры эритроцитов. Поражаются также лейкоциты и тромбоциты. Количество форменных элементов уменьшается. Клинически болезнь проявляется постепенным началом, слабостью, умеренно выраженной желтухой. Больные жалуются на головную боль, боли в животе, обусловленные тромбозом мелких сосудов. Боли в животе иногда настолько выражены, что больных оперируют с подозрением на аппендицит или другое хирургическое заболевание. Печень, а иногда и селезенка умеренно увеличены. Характерно выделение гемосидерина с мочой. Содержание гемоглобина в период обострения снижено (30. 50 г/л), в период ремиссии — в пределах нормы. Содержание билирубина в крови умеренно повышено за счет непрямой фракции. Характерна лейкопения — (1,5. 3)·l09/л. Содержание железа в крови снижено за счет потери его с мочой. Характерен темный цвет мочи при отсутствии в ней эритроцитов. Бензидиновая проба Грегерсена с мочой положительная. Протеинурия резко выражена. Выделение с мочой гемосидерина в сочетании с болями в животе и гипохромной анемией бывает иногда при тяжелой свинцовой интоксикации, но для нее характерен полиневрит, которого не бывает при болезни Маркиафавы — Микели. Другие варианты надпеченочных желтух бывают редко. [стр. 30 ⇒]

П омимо наследственных, сущ ествую т и приобретенные гемолитические ж елтухи, которые необходимо иметь в виду при проведении дифференциальной диагностики. Среди них особое место занимаю т аутоиммунные гемолитиче 123123 ские анемии, протекаю щие с надпеченочной желтухой разной выраженности. Аутоиммунные гемолитические анемии могут быть идиопатическими, т. е. без выявленной причины, и симптоматические, которые могут разви ваться при многих болезнях: миеломной болезни, лимфолейкозе, лимфосаркоме, систем 123 ной красной волчанке, ревматоидном артрите, неспецифическом язвенном колите. Аутоиммунные гемолитические анемии (и гемолитические желтухи) могут быть спровоцированы многими инфекционными болезнями (корь, краснуха, эпидемический паротит, ангина и п р.), что представляет особый интерес для диф ф еренциальной диагностики. Общ им является появление ж елтухи гемолитического х арактера на фоне инфекционных болезней, которым ж елту х а несвойственна. Аутоиммунная гемолитическая анемия с неполными тепловыми агглюти 123123 нинами протекает с ж елтухой и долж на учиты ваться при дифференциальной диагностике желтух. Клинические проявления при идиопатической и симпто 123 матической гемолитических ж елтухах сущ ественно не различаю тся. Н ачало болезни острое или д аж е бурное. П оявляю тся р езк ая слабость, боли в области сердца, одыш ка, боли в пояснице, сердцебиение, повы ш ается тем пература тела. Очень быстро разви вается ж елтуха. Обычно в таких случаях ставят ош и 123123 бочный диагноз вирусного гепатита. В других случаях эта ф орм а гемолитической анемии начинается посте 123 пенно. П оявляю тся артрал ги я, боли в животе, слабость. При обследовании отмечаю тся субфебрилитет, бледность кожных покровов и умеренно вы раж ен 123123 ная ж елтуха. Печень и селезенка, как правило, увеличены. С одерж ание били 123 рубина повышено до 40. 60 м км оль/л за счет непрямой фракции пигмента. При острых гемолитических кризах содерж ание гемоглобина в крови быстро падает до 50 г /л и ниже, при постепенном развитии (или при хрони 123123 ческом течении) болезни снижение содерж ания гемоглобина вы раж ено уме 123 ренно (до 90 г /л ) . К оличество ретикулоцитов повышено. В периферической крови отмечаю тся как макроцитоз, так и микросфероцитоз. Иногда обнару 123 ж и ваю тся фрагментированные разруш енны е эритроциты. Осмотическая ре 123123 зистентность эритроцитов сниж ена. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь М аркиаф авы — Микели). Это приобретенная форма гемолитической анемии, связанной с изм е 123 нением структуры эритроцитов. П ораж аю тся так ж е лейкоциты и тромбоциты. Количество форменных элементов уменьш ается. Клинически болезнь прояв 123123 ляется постепенным началом, слабостью , умеренно выраж енной желтухой. Больны е ж алую тся на головную боль, боли в животе, обусловленные тром бо 123123 зом мелких сосудов. Боли в ж ивоте иногда настолько вы раж ены , что больных оперирую т с подозрением на аппендицит или другое хирургическое за б о л е в а 123123 ние. Печень, а иногда и селезенка умеренно увеличены. Х арактерно выделение гемосидерина с мочой. С одерж ание гемоглобина в период обострения снижено (30. 50 г / л ) , в период ремиссии — в пределах нормы. С одерж ание билирубина в крови умеренно повышено з а счет непрямой фракции. Х арактерна лейко 123 пения — (1.5. 3) • 109/л . С одерж ание ж елеза в крови сниж ено за счет потери его с мочой. Х арактерен темный цвет мочи при отсутствии в ней эритроцитов. Бензидиновая проба Грегерсена с мочой полож ительная. П ротеинурия резко вы раж ен а. Выделение с мочой гемосидерина в сочетании с болями в животе и гипохромной анемией бы вает иногда при тяж елой свинцовой интоксикации, но д л я нее характерен полиневрит, которого не бы вает при болезни М ар к и а 123123 ф авы Микели. Д ругие варианты надпеченочных ж елтух бывают редко. [стр. 36 ⇒]

Тромбоз протеза Обычно возникает из-за неправильного применения антикоагулянтов. Степень риска выше в случае протезирования митрального клапана. Проявляется декомпенсацией сердечной недостаточности или системной эмболии. Лечение: гепаринотерапия ± тромболизис, тромбэктомия или репротезирование. Другие особенности антикоагулянтной терапии См. Блок 8.6. Гемолиз x Умеренный гемолиз характерен для металлических клапанов. Выраженный гемолиз возникает при дисфункции искусственного клапана, формировании парапротезной фистулы или эндокардите искусственного клапана. x В крови: анемия, n количество ретикулоцитов, n ЛДГ, p гаптоглобины. x Выявление гемосидерина в моче. x Анемию лечат сульфатом железа ± переливанием крови, а вызвавшая ее причина может потребовать репротезирования, хотя в настоящее время появляются новые устройства для чрескожного закрытия парапротезных фистул. Инфекционный эндокардит Может развиться у 5% пациентов с искусственными клапанами. x Ранний эндокардит искусственного клапана ( [стр. 117 ⇒]

Гемолитические анемии составляют обширную группу анемических состояний различной этиологии, общим признаком которой является патологически повышенное разрушение эритроцитов. Известно, что средняя продолжительность жизни эритроцитов не превышает 100—120 дней. Гемолитической анемии свойственно укорочение продолжительности жизни эритроцитов. Гемолиз может происходить внутриклеточно или же внутрисосудисто. Повышенный гемолиз, независимо от его причины, сопровождается клиническими и лабораторными признаками. Основные из них следующие: 1) развитие анемии; для гемолитической анемии характерен регенераторный тип эритропоэза, что проявляется увеличением количества эритроидных клеток в костном мозге и повышением количества ретикулоцитов в периферической крови; 2) наличие желтухи за счет повышения уровня свободного билирубина в сыворотке крови; 3) повышение концентрации билирубина желчи (плейехолия желчи) как следствие избыточного поступления свободного билирубина в гепотоциты; 4) гиперхолия кала и наличие уробилина в моче как результат повышенного поступления в кишечник уробилиногена и образования стеркобилиногена; 5) при преимущественно внутрисосудистом гемолизе в моче может появиться гемосидерин или же неизмененный гемоглобин. [стр. 782 ⇒]

Гемолитические кризы возникают уже в раннем детском возрасте. Для серповидноклеточнои анемии характерен феномен серповидиости эритроцитов, бледные эритроциты. Осмотическая резистеитность не изменена. Гемолитические кризы при серповидноклеточнои анемии возникают у детей раннего возраста. Наследственные гемолитические анемии, обусловленные дефицитом активности фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ), характеризуются развитием гемолиза, чаше при приеме лекарств (сульфаниламидных и противотуберкулезных препаратов, ацетилсалициловой кислоты и др.) Специальным исследованием устанавливают снижение активности Г-6-ФДГ. Дефицит Г-6-ФДГ в эритроцитах является причиной нарушения пентозофосфатного цикла (аэробный путь окисления глюкозы); в результате не образуется активный водород, необходимый для восстановления глутатиона, защищающего гемоглобин и мембрану эритроцитов от окислителей, которыми могут быть лекарственные препараты. Таким образом, эритроцит, не защищенный глутатионом, гемолизируется. Осмотическая резистентность может быть как пониженной, так и нормальной. Для аутоиммунной гемолитической анемии характерно наличие антиэритроцитарных антител (прямая и непрямая пробы Кумбса положительные). Осмотическая резистентность эритроцитов нормальная. Болезнь Маркиафавы — Микели (хроническая гемолитическая анемия с пароксизмальной гемоглобинурией) характеризуется гемолизом эритроцитов преимущественно в сосудах почек, выделением гемоглобина и гемосидерина с мочой. Склонность к гемолизу эритроцитов при этом заболевании связана с дефицитом фермента ацетилхолинэстеразы. Гемолиз может быть вызван нормальными компонентами крови, такими, как тромбин, комплемент, пропердин и др. Кроме того, эритроциты очень чувствительны к смещению рН крови в кислую сторону, что отмечается во время сна. Поэтому гемолитический криз возникает, как правило, ночью, а утренняя моча приобретает темный цвет за счет наличия в ней гемоглобина и и гемосидерина. Во время криза у больных повышается температура и возникает боль в поясничной области. Могут наблюдаться тромбозы мезентериальных сосудов и других периферических сосудов. Тромбообразование обусловлено появлением при гемолизе крупных гемоглобино-гаптоглобиновых молекул, в которых могут содержаться форменные элементы крови. При исследовании периферической крови у больных выявляют анемию, ретикулоцитоз, тромбоцитопению, лейко- и гранулоцитопению с относительным лимфоцитозом. Для подтверждения. [стр. 228 ⇒]

Необходимо контролировать уровень сывороточного ферритина. Связывание железа начинают при концентрации ферритина 500 нг/мл. У более старших пациентов время начала связывания железа наступает после 50 инфузий эритроцитов. При неэффективности медикаментозного лечения используются спленэктомия. Удаление селезенки преследует цель существенного уменьшения иммунологических нарушений, повинных в угнетении кроветворения. ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ Гемолитические анемии составляют обширную группу анемических состояний различной этиологии, общим признаком которой является патологически повышенное разрушение эритроцитов. Известно, что средняя продолжительность жизни эритроцитов не превышает 100-120 дней. Гемолитической анемии свойственно укорочение продолжительности жизни эритроцитов. Гемолиз может происходить внутриклеточно или же внутрисосудисто. Повышенный гемолиз, независимо от его причины, сопровождается клиническими и лабораторными признаками. Основные из них следующие: 1) развитие анемии; для гемолитической анемии характерен регенераторный тип эритропоэза, что проявляется увеличением количества эритроидных клеток в костном мозге и повышением количества ретикулоцитов в периферической крови; 2) наличие желтухи за счет повышения уровня свободного билирубина в сыворотке крови; 3) повышение концентрации билирубина желчи (плсйехолия желчи) как следствие избыточного поступления свободного билирубина в гепотоциты; 4) гиперхолия кала и наличие уробилина в моче как результат повышенного поступления в кишечник уробилиногена и образования стеркобилиногена; 5) при преимущественно внутрисосудистом гемолизе в моче может появиться гемосидерин или же неизмененный гемоглобин. Различают гемолитические анемии врожденные (наследственные) и приобретенные. К наследственным анемиям относятся: — гемоглобинозы, — микросфероцитарная гемолитическая анемия Минковского—Шоффара, — ферментопатии (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы эритроцитов), — нормобластоз плода. Приобретенные гемолитические анемии: 653. [стр. 660 ⇒]

В негемовой форме железо содержится в ряде ферментов (веществ, которые ускоряют биохимические реакции в организме). Плод получает железо от матери. Нако$ пление железа в организме плода начинается уже в ранние сроки беременности, но наиболее интенсивно оно накаплива$ ется в последние месяцы перед родами. После рождения орга$ низм получает железо с пищей. Основное количество железа всасывается в двенадцатиперстной и тонкой кишках. Регули$ рующим механизмом всасывания является общее количество железа в организме. Следующий этап — переход железа в кровь. Далее следует перенос железа в костный мозг. Он осуществляется транспорт$ ным белком — трансферрином. В клетках костного мозга же$ лезо принимает участие в образовании гема. Там же из белка анноферритина и избыточного железа, не вошедшего в состав гемоглобина, вырабатывается ферритин, который является од$ ним из главных хранителей железа в организме. При гибели эритроцитов железо захватывается специальными клетками, ко$ торые очищают организм человека от продуктов распада, в ре$ зультате образуется комплекс — гемосидерин. В организме имеются следующие фонды железа: 1) гемоглобиновый, или эритроцитарный, фонд, представлен$ ный железом гемоглобина (основной); 2) запасной фонд — это железо, входящее в состав ферритина и гемосидерина, которые накапливаются в печени, селезен$ ке, мышцах, костном мозге; 3) транспортный фонд, представленный железом, связанным с трансферрином; 4) тканевой фонд — это железо, входящее в состав тканевых белков (миоглобина) и железосодержащих ферментов (ци$ тохром, каталаза, пероксидаза) в тканях. Потери железа в нормальных условиях у взрослых людей сос$ тавляют около 1 мг, у детей раннего возраста — 0,1—0,15 мг/сут$ ки. Железо теряется с калом, мочой, потом. Также потери же$ леза могут быть обусловлены кровотечениями. Причины железодефицитных анемий у детей разнообразны. 1. Недостаточные запасы железа. Здоровый доношенный ре$ бенок рождается с общим фондом железа, равным 250 мг (70— 75 мг/кг), полученным от матери. Эти запасы железа удовле$ творяют потребности в течение 3—5 месяцев. Механизм передачи от матери к ребенку через плаценту является стабильным и не 341. [стр. 337 ⇒]

Регистрируется значительное повышение уровня непрямого билирубина, снижается уровень гаптоглобина. При внутрисосудистом гемолизе разрушение эритроцитов происходит непосредственно в кровеносном русле. У больных отмечаются лихорадка, ознобы, боли различной локализации. Иктеричность кожи и склер умеренная, наличие спленомегалии не характерно. Резко увеличивается концентрация свободного гемоглобина в плазме (сыворотка крови при стоянии приобретает коричневый цвет за счет образования метгемоглобина), уровень гаптоглобина значительно снижается вплоть до полного его отсутствия, возникает гемоглобинурия, которая может стать причиной развития острой почечной недостаточности (обструкция почечных канальцев детритом), возможно развитие ДВСсиндрома. Начиная с 7-х суток от начала гемолитического криза в моче выявляется гемосидерин. Основные причины гемоглобинурии представлены в табл. 36. Таблица 36 Причины гемоглобинурии [Lanzkowsky Р., 2000J I. Острая гемоглобинурия 1. Переливание несовместимой крови 2. Лекарства и химические агенты 1) Постоянно вызывающие гемолитическую анемию лекарства: фенилгидразин, сульфоны, фенацетин, ацетанилид (большие дозы) химические вещества: нитробензол, свинец токсины: укусы змей и пауков 2) Периодически вызывающие гемолитическую анемию Ассоциированные с дефицитом Г-6-ФД: антималярийные (примахнн); антипиретики (аспирин, фенацетин); сульфаниламиды; нитрофураны; витамин К; нафталин; фавизм 238. [стр. 227 ⇒]

Ч а сть 3 . Г олова и шея щена анализу резул ьтатов подве ш и вания малярного жира, которы й допол нял вмешательство в н ижне-боковых отделах л и ца и шеи. Авторам и выполнено 472 операции, и з н и х 1 4 — повторно. у женщ ин в возрасте от 38 лет до 8 1 года — в 426 случаях; у мужч и н от 3 1 года до 88 лет — в 32. П ослео перацион н ые результаты рассмотре н ы в сроки от 1 года до 6 лет. Н егати вные исходы операций разделены на неже1Iательные и прямые осложнения с отдел ьным вьщелением повреждения нервов. Гематомы составил и 8% осложнени й , большинство из н их — мал ые и саморассасывающиеся . В одном случае потребовалось дренирование в ходе операци и. Некрозы кожи лоскутов, развившиеся в 3% наблюден и й , был и локал ь н ы м и и зажи вали вторич н ы м натяжением. Гипертрофические рубцы сформировались у 1 6% пацие нтов. П роводилось лечение триам ци нолоном. П ри отсугствии эффекта выполнялось хирургическое вмешательство. У 3 пациентов набл юдалась дизэстезия вокруг ушной раковин ы , уменьшавшаяся в динам и ке. Также у 3 пациентов была ограниченная алопеция у границ роста волос. Знач ительные по размерам и степени выражен ности телеангиэктази и составили 4% осложнен и й . Гиперпигментация шеи наблюдалась в 3 %. Авторы сч итал и , что причиной их развития стала депозиция гемосидерина и бл изкая аппрокси мация кожного лоскута к подкожной м ы ш це после л и посакции. Повреждения нервов был и времен н ы м и и составили в общем 3,4% . Нежелательные последствия, не рассматриваемые авторами как осложнения, был и следующи ми: кож н ые я моч ки — 1 3 ; сохра н я ющиеся «л и н и и марионеток» 1 0; аси м метрия носо-губных складок — 9; недокорректирован н ы е брыл и — 3 наблюден ия. Позже, в 2004 году, этот коллектив авторов продолжил исследование, что привело к аналогич н ы м результатам [ 43 ] . Наиболее обсуждаем ы м , а следовател ьно, и актуал ьным ран н и м послеоперацион н ы м осложнением, по дан н ы м л итературы последних лет, я вляется гематома мя гких тканей . И менно она при водит в дальней шем к развити ю некрозов лоскутов, неровностей поверхности кожи ш е и и л и ца, ги перпи гментации [ 1 5, 1 26 ] . И нтересн ые данн ые опубл и ковал и в 2004 году В . Jones и R. G rover [ 1 04 ] . Они представил и восьм илетний о пыт п редуп реждения гематом на примере 678 ритидэктом и й , при этом испол ьзовались следующие техн ики: •. [стр. 752 ⇒]

Содержание железа в сыворотке крови, исследуемого до начала терапии препаратами железа снижено, часто значительно. Нормальные показатели содержания сывороточного железа составляют 13–30 мкмоль/л у мужчин и 12– 25 мкмоль/л у женщин. Наряду с определением сывороточного железа диагностическое значение имеет исследование общей железосвязывающей способности сыворотки (ОЖСС), которая определяется насыщением трансферрина железом и отражает степень «голодания» сыворотки. ОЖСС измеряется количеством железа, которое может связать 100 мл или 1 л сыворотки крови. В норме ОЖСС составляет 30– 85 мкмоль/л. У больных железодефицитной анемией отмечаются повышение ОЖСС, снижение степени насыщения трансферрина. ЭТИ ИССЛЕДОВАНИЯ ДОЛЖНЫ ПРОВОДИТЬСЯ ДО НАЧАЛА ЛЕЧЕНИЯ ПРЕПАРАТАМИ ЖЕЛЕЗА! Вследствие того, что запасы железа при железодефицитной анемии истощены, отмечается снижение содержания в сыворотке ферритина — железосодержащего белка, отражающего наряду с гемосидерином величину запасов железа в депо. Снижение уровня ферритина в сыворотке является наиболее чувствительным и специфическим лабораторным признаком дефицита железа и подтверждает железодефицитный характер анемического синдрома. Содержание ферритина в норме составляет в среднем 15–150 мкг/л. Оценка запасов железа может быть проведена с помощью определения содержания железа в моче после введения некоторых комплексонов, связывающих железо и выводящих его с мочой, в частности десферала, а также при окраске мазков крови и костного мозга на железо и подсчете количества сидероцитов и сидеробластов. Число этих клеток при ЖДА значительно снижено. Диагностика причины ЖДА основывается на тщательном сборе анамнеза (признаки кровотечений из различных отделов ЖКТ, гинекологический анамнез и др.), проведение эндоскопических обследований (ФГДС, ректосигмоидоскопия, фиброколоноскопия), гинекологическое обследование, анализ мочи (гематурия). Дифференциальный диагноз должен проводиться с другими гипохромными анемиями: с сидероахрестической анемией и талассемией (наследственная гемолитическая анемия). Существует группа гипохромных анемий, при которых содержание железа в организме и его запасы в депо находятся в пределах нормы или даже повышены, однако в связи с нарушением включения его в молекулу гемоглобина железо не используется для синтеза гема. Такие анемии обозначаются как сидероахрестические (ахрезия — неиспользование). Выделяют следующие формы: – наследственные (аутосомные и рецессивные, чувствительные и рефрактерные к применению пиридоксина); – связанные с дефицитом фермента гемсинтетазы, обеспечивающего включение железа в молекулу гема; – приобретенные формы (алкогольная интоксикация, хроническая свинцовая интоксикация, воздействие некоторых медикаментов, миелопролиферативные заболевания, кожная порфирия, идиопатические формы). Важное диагностическое значение при сидероахрестических анемиях имеет исследование порфиринового обмена. Эти исследования должны проводиться. [стр. 390 ⇒]

Комплексы железа с трансферрином связываются со специфическими рецепторами на поверхности эритробластов и поглощаются пиноцитозом, внутри клетки железо освобождается, рецептор с апотрансферрином возвращается к поверхности эритробласта и апотрансферрин отщепляется. Железо поступает в митохондрии, где включается в протопорфирин с образованием гема, который в цитоплазме соединяется с глобином в молекулу гемоглобина. Уровень свободного гема служит регулятором усвоения железа нормобластами и ретикулоцитами. Затраты железа на эритропоэз составляют 25 мг/сутки, что значительно превышает возможности всасывания железа в кишечнике, поэтому для построения новых эритроцитов реутилизируется железо, освобождающееся при разрушении нежизнеспособных эритроцитов. Значительно меньшее количество трансферринового железа доставляется к другим потребителям железа, в основном к клеткам печеночной паренхимы. Железо хранится в виде ферритина и гемосидерина. Ферритин представлен субъединицами белка апоферрритина, кольцом окружающих центральное ядро из соединений трехвалентного железа с остатком фосфорной кислоты. Одна молекула ферритина может содержать до 4000 молекул железа. Количество сывороточного ферритина четко отражает величину запасов железа в организме (0,5-1,5г). Наличие запасного фонда железа в организме обеспечивает временную компенсацию в тех случаях, когда потери железа превышают его поступление с пищей. Выявление низкого уровня ферритина в сыворотке свидетельствует о железодефицитном состоянии. Гемосидерин — нерастворимое, частично дегидратированное производное ферритина; железо, содержащееся в гемосидерине, менее доступно для использования в эритропоэзе, чем железо ферритина. Железо содержится в паренхиматозных клетках и фиксированных тканевых макрофагах печени, селезенки, костного мозга. Физиологические потери железа с мочой, потом, калом, волосами и ногтями, независящие от пола, составляют 1-2 мг/сутки; у менструирующих женщин — 2-3 мг/сутки. Количество теряемого железа компенсируется всасыванием такого же количества железа, поступившего с пищей. При наличии менноррагий потери железа с менструальной кровью не восполняются, что с течением времени может приводить к истощению запасов железа и развитию железодефицитной анемии. Железодефицитная анемия возникает, прежде всего, в результате нарушения синтеза гемоглобина, так как железо входит в состав гема. Недостаточное образование гемоглобина служит причиной гипоксии тканей и развития циркуляторно гипоксического синдрома. Дефицит железа приводит к снижению синтеза миоглобина, что сопровождается мышечной слабостью. Дефицит железа способствует нарушению синтеза тканевых ферментов, что приводит к изменению тканевого метаболизма. При этом, прежде всего, поражаются быстро обновляющиеся эпителиальные ткани — слизистая оболочка желудочнокишечного тракта, кожа и ее дериваты. Клинические проявления железодефицитной анемии складываются из следующих синдромов: 1) циркуляторно-гипоксического; 2) сидеропенического; 3) поражения эпителиальных тканей. Циркуляторно-гипоксический синдром проявляется головокружением, слабостью, утомляемостью, одышкой, ощущением сердцебиения, наклонностью к обморокам, особенно в душных помещениях, иногда мельканием «мушек» перед глазами при невысоком артериальнсм давлении, сонливостью днем и плохим засыпанием ночью. Вследствие плохого кровоснабжения кожи больные гиперчувствительны к холоду. Выраженность этих жалоб зависит от адаптации к анемии. Мужчины переносят анемию хуже, чем женщины, а пожилые люди — тяжелее, чем молодые. Лучшей адаптации способствует медленный темп анемизации, например, больной с диагнозом болезнь Рандю—Ослера, длительным анамнезом рецидивирующих носовых кровотечений может чувствовать себя удовлетворительно с уровнем гемоглобина 35 г/л. Пациент адаптирован к этой анемии. У пожилых людей с ИБС нарастание анемии может провоцировать более частые приступы стенокардии. При наличии выраженной анемии могут появляться признаки сердечной недостаточности. Признается влияние анемии на психику. Больным свойственны раздражительность, нервность, плаксивость, снижение памяти и внимания. Железо входит в состав многих ферментов (цитохром, перокси-даз, сукдинатдегидрогеназ и др.). Дефицит этих ферментов, возникающий при железодефицитной анемии, способствует развитию многочисленных симптомов, составляющих сидеропенический синдром. Недостаток миоглобина и дыхательных ферментов в мышцах усугубляет мышечную слабость и быструю утомляемость (отсюда и название «бледная немочь»). У детей и подростков железодефицитная анемия способствует задержке роста и развития. Вследствие ослабления сфинктеров появляются императивные позывы на мочеиспускание, невозможность удерживать мочу при смехе, кашле, иногда бывает ночное недержание мочи у девочек. 101. [стр. 101 ⇒]

Гематокрит используют для суждения о выраженности анемии, при которой, как правило, отмечается его снижение. Норма: для мужчин составляет 40-50%, для женщин — 37-47%. При железодефицитной анемии снижается также средний диаметр эритроцита. Изучение мазка выявляет гипохромные эритроциты: бледные, «худые» в виде колечка с большим центральным просветлением (анулоцитоз), наклонность к микроцитозу (уменьшению диаметра клетки), анизоцитозу (изменению размеров) и пойкилоци-тозу (нарушению формы). Снижается уровень сывороточного железа (гипоферремия). Нормальный уровень сывороточного железа при исследовании с ферразином — 7,16-28,6 мкмоль/л. Для получения достоверных результатов необходимо исключить прием препаратов железа за 5-7 дней до исследования. Повышается общая железосвязывающая способность сыворотки, отражающая уровень трансферрина крови — транспортного белка для железа. Каждая молекула этого (3-глобулина транспортирует 2 атома железа, а к поверхности одного ретикулоцита могут присоединиться 25-50 тысяч таких молекул. Нормальная величина показателя ОЖСС — 30-85 мкмоль/л. Вычитая из ОЖСС уровень сывороточного железа, определяют латентную железосвясывающую способность сыворотки (норма — 28,850,4 мкмоль/л). При дефиците железа она повышена. Уменьшение запасного фонда железа выявляют следующие методики: а) снижение ферритина сыворотки — особого белка, депонирующего железо. Нормальное его значение в среднем 15-150 мкг/л. Его по строению сравнивают с грецким орехом, скорлупа которого -белок апоферритин, а ядро — скопление атомов трехвалентного железа. Помимо депо, ферритин содержится в небольшом количестве и в плазме крови и может быть определен радиоиммунным методом; б) десфераловый тест: больному вводят внутримышечно 500 мг десферала, который способен соединятся с железом ферритина и гемосидерина, после чего выводится с мочой. Проба с десфералом увеличивает выделения железа с мочой. Отсутствие увеличения выделения железа с мочой свидетельствует о низких резервах железа. У здорового человека выделение железа с суточной мочой составляет при десфераловой пробе 0,8-1,2 мг. При снижении запасов железа этот показатель уменьшается (0,4-0,2 мг и менее). Полагают, что сниженный показатель подтверждает дефицит железа, а нормальный — не исключает его; в) стернальная пункция. При снижении фондового запасного железа уменьшено количество сидеробластов (эритрокариоцитов, содержащих гранулы железа при окраске по Перлсу). Нормальный уровень от 20 до 50%, информативным считается снижение до 15% и менее. После установления железодефицитного характера анемии необходимо выявить причину, то есть определить основное заболевание, исходя из ведущих симптомов. Прежде всего, должна быть онкологическая настороженность, в связи, с чем проводят: ЭГДС, ко-лоноскопию, ультразвуковое исследование внутренних органов, рентгенологическое исследование легких, анализ мочи, осмотр гинеколога, уролога, молочных желез. Для исключения хронической кровопотери выполняют обследование желудочно-кишечного тракта, генитальной области, легких, почек. Следует исследовать показатели гемокоагуляции для исключения геморрагических диатезов; во всех случаях провести анализ кала на яйца глист. Критерии диагноза железодефицитной анемии. 1. Снижение уровня гемоглобина. 2. Снижение уровня эритроцитов. 3. Снижение цветового показателя ниже 0,85. 4. Нормальный уровень ретикулоцитов и повышение его на фоне лечения препаратами железа. 5. Тенденция к нейтрофильной лейкопении. 6. Нормальное количество тромбоцитов (при более выраженной кровопотере возможен реактивный тромбоцитоз). 7. Снижение сывороточного железа. 8. Повышение ОЖСС. [стр. 103 ⇒]

Читайте также:  1025 sg в анализе мочи

Снижения выделения железа с мочой в десфераловом тесте. 10.Снижение содержания ферритина в сыворотке крови. 11.Появление гипохромных эритроцитов в мазке крови с наклонностью к микроцитозу, анизо — и пойкилоцитозу. 12. Уменьшение количества сидеробластов в пунктате костногомозга. 13.Наличие сидеропенического синдрома. Примеры формулировки диагноза 1. Хроническая постгеморрагическая железодефицитная анемия вследствие рецидивирующего язвенного кровотечения. Средней степени тяжести. 2. Хроническая пострезекционная железодефицитная анемия легкой степени. Дифференциальную диагностику при железодефицитных анемиях проводят с анемиями другой природы. Как правило, при адекватном обследовании диагноз не вызывает затруднений. Основной принцип лечения состоит в возмещении дефицита железа. Его стали прописывать больным с анемиями, начиная с XVII века с целью «укрепления сил», еще ничего не зная о роли железа в патогенезе малокровия. Однако, прежде всего, необходимо установить причину железодефицитной анемии. Принципы лечения железодефицитной анемии состоят в следующем: 1. Коррекция причин (заболевания), лежащих в основе дефицита железа. 2. Диета больных должна включать больше мясных продуктов. Употребление печени не имеет преимуществ перед употреблением мяса, так как железо печени (в составе ферритина и гемосидерина) хуже всасывается. Не оправдано большое назначение яблок, гранатов, гречневой крупы и других продуктов растительного происхождения, так как усвоение железа из них ограничено (из мяса всасывается 22% железа; из фруктов — 3% железа). Одной диетой вылечить железодефицитную анемию нельзя, поскольку всасывается 2-2,5 мг/сутки, а нужно 100-300 мг двухвалентного железа. 3. Использование только препаратов железа (витамины Bi2, Вб, В2 не показаны). 4. Предпочитать прием препаратов железа внутрь. Парентеральное введение ограничить абсолютными показаниями. 5. Назначение препаратов железа с достаточным содержанием двухвалентного железа (100-300 мг/в сутки) длительностью 1,5-2 месяца. 6. Противорецидивная терапия (от 3 до 5-6 месяцев в дозе 50-100 мг/сутки) для восполнения запасов железа. 7. Профилактическое лечение препаратами железа при необходимости. 8. Назначение препаратов железа одновременно с веществами, усиливающими всасывание железа — аскорбиновая кислота; органические кислоты (лимонная, яблочная, винная); животные белки (мясо и рыба; алкоголь). 9. Избегать одновременного приема пищевых веществ и лекарственных препаратов, уменьшающих всасывание железа. Тормозят всасывание железа растительные волокна, отруби, танины (не следует употреблять много крепкого чая), оксалаты, фосфаты, соли кальция, молоко, антибиотики, антациды. 10. Не прибегать к гемотрансфузиям без жизненных показаний, так как железо из гема плохо утилизируется, и оно переходит в ге-мосидерин, также увеличивается масса эритроцитов, что ведет к торможению активности костного мозга. Итак, для коррекции дефицита железа при отсутствии специальных показаний препараты следует назначать внутрь. Имеется широкий выбор пероральных препаратов железа, различающихся количеством содержащихся в них солей железа, в том числе двухвалентного железа, наличием дополнительных компонентов (аскорбиновая и янтарная кислоты, витамины, фруктоза и др.), лекарственными формами (таблетки, драже, сиропы, растворы), переносимостью. При выборе конкретного препарата и оптимального режима дозирования необходимо иметь в виду, что адекватный прирост показателей гемоглобина при наличии железодефицитной анемии может быть обеспечен поступлением в организм от 30 до 100 мг двухвалентного железа. Учитывая, что при развитии железодефицитной анемии всасывание железа увеличивается по сравнению с нормой и составляет 25-30% (при нормальных запасах железа всего 3-7%), необходимо назначать от 100 до 300 мг двухвалентного железа в сутки. Применение более высоких доз не имеет смысла, поскольку всасывание железа при этом не увеличивается. Таким образом, минимальная эффективная доза составляет 100 мг, а максимальная -300 мг двухвалентного железа в сутки. С учетом этого при выборе лекарственного препарата железа следует ориентироваться не только на содержание в нем общего количества, но главным образом на количество двухвалентного железа, которое только и всасывается в кишечнике. Так, например, при назначении препарата с низким содержанием двухвалентного железа (ферроплекс) количество принимаемых таблеток должно быть не менее 8-10 в сутки, в то время как препараты с высоким содержанием двухвалентного железа (Сорбифер дурулес, «Egis») можно принимать в количестве 1-2 104. [стр. 104 ⇒]

) не столь актуальна. В пожилом и старческом возрасте главным образом встречаются приобретенные гемолитические анемии, среди которых основное место занимают аутоиммунные. Основные причины гемолитических анемий у больных пожилого и старческого возраста: • лимфопролиферативные заболевания (хронический лимфолейкоз, лимфосаркома, миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема); • злокачественные опухоли различной локализации; • системные заболевания соединительной ткани (ревматоидный артрит, системные васкулиты); • хронические гепатиты и циррозы печени; • инфекционно-воспалительные заболевания (инфекционный эндокардит, сепсис, пневмонии, вирусные инфекции); • ХПН; • клапанные поражения сердца (атеросклеротические, реже ревматические, протезирование клапанов), протезированные сосуды (механический гемолиз); • диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови на фоне различных заболеваний; • наличие холодовых агглютининов, относящихся к классу IgM (гемолиз провоцируется переохлаждением); • лекарственные гемолитические анемии при применении сердечнососудистых препаратов (метилдопа, хинидин, прокаинамид), антипаркинсонических (леводопа), антимикробных (пенициллины, цефалоспорины, сульфаниламиды, рифампицин, изониазид), НПВС, антидиабетических и некоторых других медикаментов. Критерии гемолитических анемий: • нормальный цветовой показатель; • ретикулоцитоз; • наличие в крови ядросодержащих эритроидных клеток (эритрокариоцитов); • увеличение числа эритрокариоцитов в костном мозге (свыше 25%); • повышение содержания непрямого билирубина в сыворотке с наличием желтухи или без таковой; • повышение содержания железа в сыворотке; • наличие в моче гемосидерина (при некоторых формах с внутрисосудистым гемолизом); • повышение содержания свободного гемоглобина в плазме (при внутрисосудистом гемолизе); • увеличение селезенки (при некоторых формах). Нозологическая диагностика у больных , т.е. выявление основной причины гемолиза, не всегда проста и требует в ряде случаев специального лабораторного исследования (биохимические, иммунологические, энзимологические методы и др.), проводимого только в специализированных лечебных учреждениях. [стр. 85 ⇒]

Классификация. По распространенности венозное полнокровие может быть общим и местным. По длительности существования различают венозное полнокровие острое и хроническое. Условия возникновения. Общее венозное полнокровие возникает в результате сердечной недостаточности, то есть нарушения насосной функции сердца. Местное венозное полнокровие связано с нарушением оттока венозной крови на каком-то ограниченном участке. Механизмы возникновения. При остро возникшей слабости сердечной деятельности вены, а вслед за ними и капилляры оказываются расширенными и переполненными кровью, что сопровождается нарушением оттока тканевой жидкости в кровеносные капилляры. Одновременно за счет повышения центрального венозного давления повышается давление в грудном лимфатическом протоке и впадающих в него лимфатических сосудах. Все это сопровождается довольно резким увеличением в размерах ряда органов и развитием в них зернистой дистрофии за счет гипоксии. Накапливающаяся в результате отека жидкость, обозначаемая как транссудат, может содержаться как в тканях, так и в серозных полостях. Поскольку в дикой природе наиболее частой причиной острого нарушения сердечного выброса является кровопотеря, то реагировать на это снижение организм приспособился соответствующим образом. С баро- и хеморецепторов артерий химический сигнал поступает в почки, в которых за счет активации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы начинается усиленная реабсорбция Na+ и воды из первичной мочи, нацеленная на сохранение потенциально уменьшившегося из-за кровопотери объема циркулирующей плазмы. При сердечной недостаточности, обусловленной кровопотерей, этот механизм действительно защищает организм от гибели, однако, в остальных случаях увеличение объема циркулирующей крови создает дополнительную нагрузку на и без того неэффективно работающее сердце, а также способствует формированию отеков за счет задержки в тканях ионов Na+. При хронической сердечной недостаточности увеличение в размерах органов дополняется также развитием в них жировой дистрофии и активизацией апоптоза, в результате которого на месте отмерших клеток компенсаторно разрастается соединительная ткань. В легких хроническое венозное полнокровие из-за повышения давления крови в капиллярах сопровождается выходом эритроцитов в просвет альвеол, их разрушением и синтезом из их обломков в макрофагах и альвеолоцитах гемосидерина. За счет отложений гемосидерина легкое приобретает ржавый цвет. В легких происходит не только застой, но и компенсаторно-адаптационный спазм и последующее утолщение стенок ветвей легочной артерии, что приводит к сужению их просвета и несколько уменьшает приток крови и нагрузку на левый желудочек сердца. Одновременно с застоем крови в легких развивается и застой лимфы с отеком стромы легкого и дальнейшим развитием в ней соединительной ткани, что ведет к уплотнению легкого. [стр. 102 ⇒]

Классификация. Эндогенные пигменты принято делить на 3 группы: гемо- глобиногенные, представляющие собой различные производные гемоглобина, протеиногенные, или тирозиногенные, связанные с обменом тирозина, и липи- догенные, или липопигменты, образующиеся при обмене жиров. Нарушения обмена гемоглобиногенных пигментов В норме гемоглобин проходит ряд циклических превращений, обеспечи-вающих его ресинтез и образование необходимых для организма продуктов. Эти превращения связаны со старением и разрушением эритроцитов (гемо¬лиз, эритрофагия), постоянным обновлением эритроцитной массы. В резуль¬тате физиологического распада эритроцитов и гемоглобина образуются пиг¬менты ферритин, гемосидерин и билирубин. В патологических условиях вслед¬ствие многих причин гемолиз может быть резко усилен и осуществляться как в циркулирующей крови (интраваскулярно), так и в очагах кровоизлия¬ний (экстраваскулярно). В этих условиях, помимо увеличения образующихся в норме гемоглобиногенных пигментов, может появляться ряд новых пигмен¬тов — гематоидин, гематины и порфирин. В связи с накоплением гемоглобиногенных пигментов в тканях могут воз¬никать различные виды эндогенных пигментаций, которые становятся проявле¬нием ряда заболеваний и патологических состояний. В условиях патологии наблюдается избыточное образование гемо-сидерина — гемосидероз. Он может иметь как общий, так и местный характер. Общий, или распространенный, гемосидероз наблюдается при внутри- сосудистом разрушении эритроцитов (интраваскулярный гемолиз) и встреча¬ется при болезнях системы кроветворения (анемии, гемобластозы), интокси¬кациях гемолитическими ядами, некоторых инфекционных заболеваниях (воз¬вратный тиф, бруцеллез, малярия и др.), переливаниях иногруппной крови, резус-конфликте и т. д. Разрушенные эритроциты, их обломки, гемоглобин идут на построение гемосидерина. Сидеробластами становятся ретикулярные, эндотелиальные и гистиоцитарные элементы селезенки, печени, костного мозга, лимфатических узлов, а также эпителиальные клетки печени, почек, легких, потовых и слюнных желез. Появляется большое число сидерофагов, которые не успевают поглощать гемосидерии, загружающий межклеточное вещество. В результате этого коллагеновые и эластические волокна пропитываются железом. При этом селезенка, печень, костный мозг и лимфатические узлы стано¬вятся ржа во-коричневым и. Близко к общему гемосидерозу своеобразное заболевание — гемохроматоз, который может быть первичным (наследственный гемохроматоз) или вто¬ричным. Билирубин—важнейший желчный пигмент. Его образование начинается в гистиоци- тарномакрофагальной системе при разрушении гемоглобина и отщеплении от него гема. Гем теряет железо и превращается в биливердин, при восстановлении которого образуется билирубин в комплексе с белком. Гепатоциты осуществляют захват пигмента, конъюгацию его с глюкуроновой кислотой и экскрецию в желчные капилляры. С желчью билирубин поступает в кишечник, где часть его всасывается и вновь попадает в печень, часть — выводится с калом в виде стер- кобилина и мочой в виде уробилина. В норме билирубин встречается в растворенном состоянии в желчи и в небольшом количестве в плазме крови. Нарушение обмена билирубина связано с расстройством его обра-зования и выделения. Это ведет к повышенному содержанию билирубина в плазме крови и желтому окрашиванию им кожи, склер, слизистых и серозных оболочек и внутренних органов — желтухе. Печеночная (паренхиматозная) желтуха возникает при поражении гепато- цитов, в результате чего нарушаются захват ими билирубина, конъюга¬ция его с глюкуроновой кислотой и экскреция. Такая желтуха наблюдается при остром и хроническом гепатитах, циррозах печени, медикаментозных ее повреждениях и аутоинтоксикации. Подпеченочная (механическая) желтуха связана с нарушением проходи¬мости желчных протоков, что затрудняет экскрецию и определяет регурги- тацию желчи. Эта желтуха развивается при наличии препятствий оттоку желчи из печени, лежащих внутри или вне желчных протоков, что наблюдается при желчнокаменной болезни, раке желчных путей, головки поджелудочной железы и сосочка двенадцатиперстной кишки, атрезии (гипоплазии) желчных путей, метастазах рака в перипортальные лимфатические узлы и печень. При застое желчи в печени возникают очаги некроза с последующим заме¬щением их соединительной тканью и развитием цирроза (вторичный билиарный цирроз). Липохромы представлены липидами, в которых присутствуют каротиноиды, являющиеся источником образования витамина А. [стр. 12 ⇒]

Образовавшийся в результате физиологического распада эритроцитов пигмент билирубин циркулирует в крови в свободном (неконъюгированном) виде, который транспортируется в печеночную клетку, где при участии ферментов соединяется с глюкуроновой кислотой. Образовавшийся билирубин-глюкуронид (конъюгированный) проникает из печеночных клеток в желчные ходы и выделяется вместе с желчью в кишечник. При гемолитических анемиях вследствие усиленного разрушения эритроцитов продолжительность их жизни укорачивается до 12 – 14 дней. Патологический гемолиз может быть преимущественно внутриклеточным или внутрисосудистым. Внутриклеточный распад эритроцитов происходит в клетках ретикулогистиоцитарной системы, главным образом в селезенке, и сопровождается повышением в сыворотке содержания свободного билирубина, увеличением экскреции уробилина с мочой и калом, наклонностью к образованию камней в желчном пузыре и протоках. При внутрисосудистом гемолизе гемоглобин поступает в повышенном количестве в плазму и выделяется с мочой в неизменном виде или в виде гемосидерина. Последний может откладываться во внутренних органах (гемосидероз). По течению гемолиз может быть острым или хроническим. Гемолитические анемии делятся на две основные группы: 1) наследственные (мембранопатии, энзимопатии, гемоглобинопатии); 2) приобретенные (ауто- и изоиммунные, мембранопатии, токсические). Клиника Синдром гемолиза характеризуется следующими клиниколабораторными проявлениями: повышение непрямого билирубина (тёмная моча «цвета пива»), иктеричность склер, слизистых, иногда кожи), увеличение уробилина в моче и стеркобилина в кале, увеличение селезёнки (в большинстве случаев внутриклеточного гемолиза), ретикулоцитоз, повышение уровня лактата дегидрогеназы (ЛДГ) – характерный, но не специфический признак, снижение гаптоглобина, увеличенное количество эритроидных клеток в костном мозге, свободный гемоглобин в крови (при внутрисосудистом гемолизе), появление мочи чёрного или коричневого цвета из-за гемоглобина в моче (при внутрисосудистом гемолизе), гемосидерин в моче (при внутрисосудистом гемолизе). В клинической картине всех гемолитических анемий, независимо от причин их возникновения, выделяют три периода: 1. Гемолитический криз, характеризующийся анемическим синдромом (со всеми характерными признаками) и билирубиновой интоксикацией (иктеричность кожи и слизистых, тошнота, повторная рвота с примесью желчи, боли в животе и головные боли, головокружение, в тяжелых случаях — расстройство сознания и появление судорог). Именно в этот период возможны различные осложнения: ДВС-синдром, острая почечная недостаточность, острая сердечно-сосудистая недостаточность и т.д. 21. [стр. 21 ⇒]

Патогенез. В результате иммунной атаки на мембраны эритроцитов происходит гемолиз эритроцитов с выходом в кровь свободного гемоглобина, ферментов, калия. Гемоглобин может осаждаться в почечных канальцах, что является причиной возникновения почечной недостаточности при гемолитических кризах. Гемолиз приводит к возникновению неконьюгированной желтухи. Клиническая картина. Чаще всего встречается АГА с неполными тепловыми агглютининами. Эта форма АГА может быть идиопатической, но чаще она симптоматическая, возникает у больных с системной красной волчанкой, при лечении пенициллином, допегитом. Начало болезни может быть острым или постепенным. В острых случаях внезапно возникает сильная боль в поясничной области, появляется выраженная общая слабость в сочетании с сердцебиением, одышкой. Повышается температура тела. Кожные покровы становятся бледными, желтушными. Моча окрашивается в интенсивный темный цвет. Возникает гепатоспленомегалия без признаков нарушения портальной гемодинамики. При постепенном начале, развертыванию АГА предшествуют субфебрильное повышение температуры тела, боли в животе небольшой интенсивности, артралгии. На этом фоне появляется и нарастает бледность, лимонно-желтая иктеричность кожных покровов. Цвет мочи, кала становится темным. Увеличивается селезенка, а иногда и печень. Вариант АГА с тепловыми гемолизинами редко имеет острое начало. Типично постепенное развитие заболевания, первыми проявлениями которого бывают общая слабость, снижение физической и умственной трудоспособности, сердцебиения, одышка, усиливающиеся при физическом напряжении. У больных появляется бледность, желтушность кожных покровов. Моча приобретает черный цвет за счет выделения гемоглобина и гемосидерина. Выявляется гепатоспленоменалия. Этот вариант АГА может осложняется тромбозом периферических вен. Реже встречается АГА с холодовыми поликлональными IgMагглютининами. Она может возникать при цитомегаловирусной инфекции, инфекционном мононуклеозе, микоплазменной инфекции. Заболевание обычно протекает в хронической форме. Патологическая чувствительность больных к охлаждению проявляется синдромом Рейно, холодовой крапивницей. Сильное охлаждение конечностей, лица, ушей может сопровождаться некрозами мягких тканей этих участков тела. Гемолитические кризы возникают только в холодные периоды года и не беспокоят больных летом. После переохлаждения у больных постепенно нарастают симптомы анемического синдрома (слабость, сердцебиения, 549. [стр. 40 ⇒]

Гемолитические анемии Гемолитическая анемия – общее название анемий, развивающихся вследствие повышенного распада эритроцитов. Но гемолитическая анемия возникает лишь тогда, когда отсутствует усиленный эритропоэз в костном мозге, компенсирующий распад эритроцитов. В зависимости от преимущественной локализации гемолиза выделяют анемии с âíóòðèñîñóäèñòûì è âíåñîñóäèñòûì гемолизом. Внутрисосудистый гемолиз развивается редко, протекает с лихорадкой, тахикардией и болью в спине. Свободный гемоглобин связывается с гемоглобином сыворотки. При избытке свободного гемоглобина возникает гемоглобинурия, которая может стать причиной почечной недостаточности. Через 5–7 дней после гемолитического криза в моче выявляется гемосидерин, образующийся в клетках почечных канальцев из реабсорбированного гемоглобина. Внесосудистый гемолиз – это разрушение эритроцитов в ретикулоэндотелиальной системе, главным образом, в селезенке. При спленомегалии срок жизни эритроцитов сокращается в результате разрушения в ней эритроцитов с аномалиями или тепловыми антителами на поверхности. При этом развиваются желтуха и непрямая гипербилирубинемия, возрастает активность сывороточной ЛДГ. Уровень гемоглобина нормальный или слегка пониженный. Усиленный распад эритроцитов может быть обусловлен экзоэритроцитарными (аутоантителами, механическим повреждением) и эндоэритроцитарными факторами (мембранопатиями, ферментопатиями и гемоглобинопатиями). Первая группа факторов выявляется при гиперспленизме, иммунном гемолизе, микроангиопатии, инфекции и токсическом повреждении. Развившиеся гемолитические анемии при этих состояниях относятся к приобретенным. Вторая группа факторов характерна для наследственного микросфероцитоза, овалоцитоза, пароксизмальной почечной гемоглобинурии и шпороклеточной анемии. Гемолитические анемии при этих заболеваниях относятся к врожденным. [стр. 258 ⇒]

На II э т а п е диагностического поиска в период гемолитического криза отмечается бледность кожи с небольшим желтушным оттенком. При развитии достаточно выраженной анемии выявляют циркуляторно-гипоксический синдром (тахикардия, анемический систолический шум, снижение АД, шум «волчка» на яремных венах). Выявляется небольшое увели чение селезенки; печень также может быть увеличена, но это не является постоянным признаком. В целом данные II этапа скорее исключают ряд заболеваний печени, могущих быть причиной желтухи. У части больных во время гемолитического криза (в связи с тромбозами сосудов) определяются признаки острого живота (резкие боли, симптомы раздражения брюшины). Это часто заставляет проводить хирургические операции в связи с подозрением на острый аппендицит, прободные язвы, острый холецистит. Решающим в диагностике является III э т а п диагностического поиска, во время которого выявляют синдром внутрисосудистого гемолиза и его особенности у больных ПН Г. Общий анализ крови помогает установить снижение гемоглобина и эритроцитов. В период обострения болезни содержание гемоглобина существенно снижается (до 30 — 50 г/л), повышаясь до нормы в период ремиссии. Содержание эритроцитов снижается соответственно снижению гемоглобина, поэтому цветовой показатель долго остается близким к 1,0. Если больной теряет с мочой много железа (в виде гемоглобина и гемосидери на), то цветовой показатель снижается. Содержание ретикулоцитов повышено умеренно (до 2 — 4 %). Количество лейкоцитов чаще бывает умеренно снижено, тромбоцитов — нормальное или умеренно сниженное. Исследование костного мозга выявляет в основном признаки гемолитической анемии — раздражение красного ростка при нормальном количестве миелокариоцитов. Уровень железа сыворотки снижается вследствие постоянной и частой гемоглобинурии, когда гемосидерин постоянно обнаруживается в моче. Однако снижение содержания железа не является признаком ПН Г. Уровень билирубина повышается в большинстве случаев нерезко или сохраняется нормальным. Нарушение структуры оболочки эритроцита хорошо выявляется с помощью пробы Хэма (кислотная проба) и сахарозной пробы. При пробе Хэма эритроциты больного гемолизируются в свежей подкисленной сыворотке (нормальные эритроциты не гемолизируются), при сахарной пробе гемолиз эритроцитов происходит при добавлении к сыворотке сахарозы. Диагностика. Распознавание болезни основывается преимущественно на данных III этапа диагностического поиска, а также на особенностях клинической картины болезни — приступах болей в животе, выделении темной мочи, волнообразном течении болезни. При постановке диагноза ПНГ необходимо дифференцировать ее от приобретенной аутоиммунной гемолитической анемии, при которой в сыворотке крови имеются гемолизины, обусловливающие внутрисосудистый гемолиз. Он также проявляет себя гемоглобинемией, гемоглобинурией и гемосидеринурией. Дифференциация основывается на обнаружении гемолизинов, для чего используют пробу Кумбса. Лечение. Патогенетических методов лечения ПНГ не существует. Тяжесть анемии обусловливается интенсивностью гемолиза и ответной реакцией эритроидного ростка. При наличии анемии целесообразно перелива 464. [стр. 464 ⇒]

Суммарный долгосрочный прогноз для страдающих СКВ и поражением почек больных улучшился. Неизвестно, связано ли это с совершенствованием методов диагностики, проведением серологического контроля или с более эффективным лечением. Прогрессирование заболевания до терминальной стадии поражения почек в настоящее время происходит сравнительно редко, даже у больных с диффузным пролиферативным гломерулонефритом. Основными причинами заболеваемости и смертности при СКВ в настоящее время служат вовлечение в процесс головного мозга и инфекционные осложнения проводимого лечения. Страдающие СКВ больные, по-видимому, хорошо переносят регулярный хронический диализ; более того, при развитии уремии у некоторых больных происходит ремиссия активности внепочечного заболевания.-У больных с трансплантированной почкой рецидив СКВ в почечном аллотрансплантате наблюдается редко. Таким образом, страдающим СКВ и нефритом больным можно осуществлять как проведение диализа, так и трансплантацию почки. Наследственный легочно-почечный синдром (синдром Гудпасчера). Заболевание характеризуется легочным кровотечением, гломерулонефритом и наличием антител к антигенам базальной мембраны. Этиология его неизвестна. Синдром Гудпасчера может развиться в любом возрасте, но обычно поражает мужчин молодого возраста. Однако в настоящее время выявляется все большее число страдающих этим заболеванием женщин. Легочное кровотечение может быть или незначительным, трудно диагностируемым, или же тяжелым и угрожающим жизни. На начальных этапах поражения легких появляются кашель, небольшое укороченное дыхания и кровохарканье. На рентгенограммах грудной клетки можно наблюдать инфильтраты в воротах легкого; часто развивается гипоксия. При заметном внутриальвеолярном кровотечении наблюдается повышенное поглощение окиси углерода и угнетение легочного клиренса радиоактивной окиси углерода. Депонирование железа в легких можно документально подтвердить с помощью сканирования легких после введения ^Fe. В мокроте присутствуют макрофаги, перегруженные гемосидерином, что, однако, не является специфическим признаком этого синдрома. При длительном и тяжелом легочном кровотечении развивается железодефицитная анемия. В анамнезе можно обнаружить сведения о вдыхании в недавнем прошлом летучих углеводородов или перенесенном гриппе. Во время постановки диагноза лихорадка, артралгии и другие системные симптомы выражены слабо или вообще отсутствуют. Легочное кровотечение может быть связано также с почечной недостаточностью при СКВ, периартериитом, гранулёматозом Вегенера, криоиммуноглобулинемией, болезнью Шенлейна—Геноха, эмболией легких, обусловленной тромбозом почечных вен, болезнью «легионеров» и застойной сердечной недостаточностью у больных с терминальной стадией заболевания почек. Эти заболевания можно отдифференцировать от синдрома Гудпасчера по их внепочечным проявлениям и по типичным серологическим показателям (см. табл. 224-1). Состояние клубочков при синдроме Гудпасчера варьирует от близкого к норме до очагового пролиферативного и некротизирующего гломерулонефрита; чаще всего имеет место обширная экстракапиллярная пролиферация (полулуния). Характерной чертой синдрома Гудпасчера является быстропрогрессирующая почечная недостаточность, хотя в начале заболевания функция почек у больных может быть нормальной, а микроскопические изменения в составе осадка мочи выражены слабо. Иммунофлюоресцентными исследованиями биоптатов почек выявляют типичные линейные отложения антител к антигенам базальной мембраны, часто, но не всегда, сочетающиеся к отложением C3. При электронно-микроскопических исследованиях электронно-плотных отложений не выявляют. Циркулирующие в крови антитела к гликопептидным антигенам, связанным с неколлагеновыми доменами коллагена типа IV (базальная мембрана), обнаруживают более чем у 90% больных в том случае, если сыворотку крови исследуют в ранние сроки заболевания при помощи иммунофлюоресцентного или радиоиммунного методов (см. табл. 224-1). Уровень содержания циркулирующих в крови антител плохо коррелирует со степенью тяжести поражения почек или легких. Определение концентрации циркулирующих в крови антител имеет диагностическую ценность, но не имеет прогностического значения. Концентрации компонентов комплемента в сыворотке крови почти всегда в пределах нормы, циркулирующие иммунные комплексы и криоиммуноглобулины в крови отсутствуют. Клиническое течение заболевания разнообразно. У больных, переживших первый приступ тяжелого кровохарканья, может развиться длительная ремиссия или же возникнуть повторные приступы легочного кровотечения. Легкие формы поражения почеч. [стр. 2244 ⇒]

Читайте также:  16000 лейкоцитов в анализе мочи

В дальнейшем больных следует поставить на диспансерный учет; профилактически им вводят витамин В12 1—2 раза в год короткими курсами по 5—6 инъекций. Эта рекомендация может быть изменена в зависимости от динамики показателей крови, состояния кишечника, функции печени. Фолиево-дефицитная анемия — мегалобластная анемия, сходная с проявлениями с В12-дефицитной анемии; развивается при дефиците фолиевой кислоты. Нарушение всасывания фолиевой кислоты наблюдается у беременных, страдающих гемолитической анемией, у недоношенных детей, при вскармливании их козьим молоком, у лиц, перенесших резекцию тонкой кишки, при целиакии, а также при длительном приеме противосудорожных препаратов типа фенобарбитала, дифенина. Клиника аналогична, как при дефиците витамина В12. Диагностика — на основании клинических и лабораторных данных. В анализе крови — снижение уровня фолиевой кислоты в эритроцитах и сыворотке крови. Профилактика. Назначение фолиевой кислоты лицам, перенесшим ее дефицит, беременным, болеющим гемолитической анемией. Гипо- и апластические анемии. В основе этого заболевания лежит уменьшение продукции клеток костного мозга. Гемолитические анемии развиваются вследствие разрушения эритроцитов, характеризуются увеличением в крови содержания продуктов распада эритроцитов — билирубина или свободного гемоглобина или появлением гемосидерина в моче. Важный признак — значительное нарастание в крови ретикулоцитов за счет повышения продукции клеток красной крови. Костный мозг при гемолитических анемиях характеризуется значительным увеличением числа клеток красного ряда. Анемия постгеморрагическая острая — малокровие вследствие острой кровопотери в течение короткого срока. Этиология. Причиной кровопотери могут быть травмы, хирургическое вмешательство, кровотечение при язве желудка или двенадцатиперстной кишки, из расширенных вен пищевода, при 127. [стр. 127 ⇒]

Продолжительность жизни эритроцитов при гемолитических анемиях укорачивается до 12–14 дней вследствие их усиленного разрушения. Патологический гемолиз может носить преимущественно внутрисосудистый характер. В ретикулогистиоцитарной системе (преимущественно в селезёнке) происходит внутриклеточный распад эритроцитов, который сопровождается повышением в сыворотке крови свободного билирубина, увеличением экскреции уробилина с мочой и калом, а кроме того, развивается склонность к образованию камней в желчном пузыре и протоках. При внутрисосудистом гемолизе гемоглобин поступает в повышенном количестве в плазму и выделяется с мочой в неизменённом виде или в виде гемосидерина, который может откладываться во внутренних органах (гемосидероз). По течению гемолиз может быть острым или хроническим. Все гемолитические анемии делятся на две большие группы: наследственные и приобретённые. Наследственные гемолитические анемии являются следствием различных генетических дефектов в эритроцитах, которые становятся функционально неполноценными и нестойкими (например, наследственный микросфероцитоз или синдром Минковского–Шоффара). Приобретённые гемолитические анемии обусловлены воздействием различных факторов, способствующих разрушению эритроцитов (образование антител, гемолитические яды, механические воздействия и т. д.). Клиническая картина всех анемий характеризуется наличием следующих основных синдромов (изолированно или в сочетании). Анемический синдром. Бледность кожных покровов и слизистых, обеднение капиллярного рисунка склер глаз; слабость, повышенная утомляемость и потливость; снижение и извращение аппетита; одышка и сердцебиение; головокружение, шум в ушах; обмороки; усиление тяжести хронической патологии (например, утяжеление приступов стенокардии при наличии ишемической болезни сердца). Ряд авторов в рамках данного симптомокомплекса выделяет отдельные синдромы: изменения окраски кожи и склер (чаще – бледность, реже – желтуха при гемолизе), астеновегетативный синдром (слабость, эмоциональная лабильность, снижение интеллектуальных способностей и т. п.), кардиальный синдром (боли в области сердца, тахикардия, систолический шум при аускультации и т. п.), синдром сосудистых нарушений (артериальная дистония, головные боли, обмороки и т. п.), синдром обменных нарушений (отставание в физическом и половом развитии, явления костномышечного дисморфизма и т. п.). Синдром неэффективного эритропоэза (все тяжёлые формы анемий вне зависимости от причин, анемии при хронических заболеваниях, некоторые формы наследственных анемий, клональные анемии). Характеризуется состоянием, при котором активность костного мозга увеличена, но выход созревших эритроцитов в кровь снижен из-за повышенного разрушения в костном 106. [стр. 106 ⇒]

Железодефицитные анемии Железодефицитные анемии наиболее часто наблюдаются в детском возрасте между 6 месяцами и 3 годами. Это самая частая форма анемий в педиатрической практике. Однако следует отметить, что указанная патология нередко обнаруживается у человека в различные возрастные периоды. В основе развития железодефицитных анемий лежит дисбаланс между интенсивностью поступления железа в организм и уровнем его потери из организма. Децифит железа у взрослого человека возникает тогда, когда организм теряет более 2 мг/сут. Обращает на себя внимание тот факт, что у мужчин физиологические потери железа с калом, мочой, потом, слущивающимся эпителием составляют ежесуточно около 1 мг, а у женщин значительно выше в связи с дополнительными потерями железа с кровью во время менструаций, родов, а также при беременности, лактации. В организме взрослого человека содержится около 5 г железа. В организме новорожденного ребенка содержится около 0,5 г железа. Для поддержания адекватного положительного равновесия железа у ребенка суточная потребность всасывания железа составляет 0,8–1,5 мг, для взрослого мужчины — 1–1,5 мг, для женщины — 1–1,3 мг. Поскольку в кишечнике всасывается всего 10 % алиментарного железа, в диете ребенка, обеспечивающей оптимальное питание, должно содержаться 8–15 мг железа, в диете взрослого человека 12–18 мг железа. Железо содержится во многих продуктах как растительного, так и животного происхождения: в мясе, печени, почках, бобовых культурах, абрикосах, черносливе, изюме, рисе, хлебе, яблоках. Причиной развития алиментарной железодефицитной ане­мии у взрослого человека является однообразное питание, недостаточное содержание в пище мясных продуктов, овощей, фруктов. Возникновению железодефицитной анемии в некоторых регионах способствует недостаточное содержание железа в почве и соответственно в продуктах питания. Следует отметить, что пищевые продукты могут содержать различные формы железа, входящего в состав гема, ферритина, гемосидерина, комплексных соединений с оксалатами, фосфатами, фитатами и т. д. В организм поступает железо, в основном, в виде двухвалентных соединений — 97 %, а в ви­де трехвалентных соединений железа — всего лишь около 3 %. Значительно лучше железо всасывается в виде гемовой формы из продуктов животного происхождения, хуже — в негемовой форме из продуктов растительного происхождения. Длительное время важную роль в патогенезе железодефицитаых анемий отводили нарушению желудочной секреции, в частности гипоацидным и анацидным состояниям. Как известно, НСl усиливает всасывание трехвалентного железа, почти не влияя на всасывание двухвалентного железа и железа гема. В то же время. [стр. 340 ⇒]

Ш. МАКРО- И МИКРОЭЛЕМЕНТЫ мое с пищей железо не удовлетворяет потребностей роста. Железодефицитная анемия у девочек-подростков, в период интенсивного роста, возможна при несоответствии диеты потребностям быстро увеличивающейся массы тела, а также потерям крови и железа при начавшихся менструациях. Такую разновидность железодефицитной анемии называют хлорозом («бледная немочь»). Она быстро и эффективно лечится пероральным приемом препаратов железа. У мальчиков-подростков периоды усиленного роста тоже сопровождаются повышенной потребностью в железе, и это может приводить к железодефицитному эритропоэзу. Причинами железодефицитной анемии могут стать нарушения всасывания железа после гастрэктомии, других операций на кишечнике, при синдроме мальабсорбции, иногда при некоторых формах извращенного аппетита (главным образом поедание глины). Однако эти причины несопоставимы по частоте с кровопотерей. При хроническом внутрисосудистом гемолизе (пароксизмальная ночная гемоглобинурия, хроническое диссеминированное внутрисосудистое свертывание и т.п.) разрушение эритроцитов (можно выявить, обнаружив их фрагменты в мазках крови) приводит к усиленной потере железа в результате выведения гемоглобина и гемосидерина с мочой. Некоторые авторы считают, что характер железодефицитной анемии в определенной степени обусловливается уровнем благосостояния государства. Действительно, у обеспеченных людей она обычно носит постгеморрагический характер, а у бедных — алиментарный. Однако к этому следует добавить, что алиментарный генез железодефицитной анемии возможен и у строгих вегетарианцев, а также у лиц, прибегающих к различным нефизиологическим диетам. Клиническими проявлениями железодефицитной анемии являются жалобы на общую мышечную слабость, нарушения вкуса и обоняния. Постепенно к обычным симптомам анемии присоединяются признаки, специфичные для недостаточности железа. При хроническом тяжелом дефиците железа у больных появляются извращенный аппетит (поедание мела, штукатурки, глины, бумаги, сырых овощей, сухих круп, грязи, красок и др.), пагофагия (поедание льда), развиваются койлонихия, дисфагия из-за образования пищеводных перегородок (синдром Пламмера-Винсона). Часто появляется желание вдыхать неприятные запахи (бензин, керосин. [стр. 360 ⇒]

Внутриклеточный (внесосудистый) гемолиз Периферическая кровь: Ретикулоциты − ↑ ЦП – в зависимости от причины гемолиза Сывороточное железо − норма или ↑ ферритин – норма или ↑ Билирубин (непрямой) ↑ Лейкоцитоз вплоть до лейкемоидной реакции Моча: Высокий уровень уробилина Внутрисосудистый гемолиз Периферическая кровь: Ретикулоциты − ↑ ЦП – в зависимости от причины гемолиза Сывороточное железо − норма или ↑ ферритин – норма или ↑ Свободный гемоглобин в крови ↑ Лейкоцитоз вплоть до лейкемоидной реакции Моча: Гемоглобинурия, гемосидерин. [стр. 17 ⇒]

Таким образом, осмотр больного позволяет решить вопрос о длительности желтухи, что имеет большое дифференциальнодиагностическое значение. Билирубин — один из желчных пигментов желто-красного цвета, который образуется из гемоглобина крови в ретикулоэндотелиальной системе (в клетках костного мозга, селезенки, купферовских клетках печени и др.). При разрушении эритроцитов гемоглобин расщепляется на глобин, железосодержащий гемосидерин и несодержащий железа гематоидин. Глобин распадается на аминокислоты и снова идет на построение белков организма. Железо подвергается окислению и снова используется организмом в виде ферритина. Гематоидин (порфириновое кольцо) превращается через стадию биливердина в билирубин (непрямой, свободный билирубин). Свободный билирубин захватывается плазмой крови. Он совершенно не растворим в воде и соединяется с белками плазмы. Билирубиново-альбуминовый комплекс проникает через мембрану гепатоцита. Внутри печеночных клеток билирубин соединяется с глюкуроновой кислотой при участии фермента глюкуронилтрансферазы (прямой, связанный билирубин). Таким образом в печени образуется прямой билирубин, который растворим в воде и в дальнейшем выделяется с желчью в кишечник. В кишечнике часть прямого билирубина превращается в уробилиноген, который, реабсорбируясь, частично возвращается в печень и немного выделяется с мочой в виде уробилина (около 4 мг в сутки). Другая часть прямого билирубина, попавшего в кишечник, под действием кишечной флоры превращается в стеркобилин, который выделяется с калом (60–80 мг/сут). Гипербилирубинемия (желтуха) возникает при повышенном образовании билирубина, при нарушении его транспортировки в клетки печени и экскреции этими клетками, при ухудшении процессов связывания свободного билирубина. Таким образом, причиной желтухи является нарушение равновесия между образованием и выделением билирубина. Высокие концентрации билирубина угнетают процессы окислительного фосфорилирования и снижают потребление кислорода, что приводит к повреждению тканей. Токсическое действие высоких концентраций билирубина проявляется поражением центральной нервной системы, возникновением очагов некроза в паренхиматозных органах, подавлением клеточного иммунного ответа, развитием анемии вследствие гемолиза эритроцитов и др. Нормальные пределы общего билирубина в сыворотке крови колеблются от 3,4 до 20,5 мкмоль/л. Фракция связанного билирубина составля5. [стр. 5 ⇒]

. d) цитозару e) преднизолону ИЗ ПЕРЕЧИСЛЕННЫХ ЦИТОСТАТИКОВ НАИБОЛЕЕ УДОБНЫМ В УПРАВЛЕНИИ ЗА ОПУХОЛЕВОЙ МАССОЙ В РАЗВЕРНУТОЙ СТАДИИ ХМЛ ЯВЛЯЕТСЯ a) цитозин-арабинозид b) гидроксимочевина с) миелобромол d) 6-меркаптопурин e) вепезид НЕОБХОДИМЫМИ ИССЛЕДОВАНИЯМИ ДЛЯ ДИАГНОСТИКИ ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗА Я ВЛЯ ЮТСЯ a) лабораторные методы (гемограмма, биохимические исследования) b) цитология и гистология лимфоузла с) радиосцинтиграфия d) лимфография e) лабораторные методы компьютерная и МР-томография ИСХОДОМ АНЕМИЧЕСКОЙ СТАДИИ ЭРИТРЕМИИ МОГУТ БЫТЬ ВСЕ ПЕРЕЧИСЛЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ, ИСКЛЮЧАЯ a) острый лейкоз b) хронический миелолейкоз с) лимфопролиферативные заболевания d) апластическую анемию e) сублейкемический миелоз ОСТЕОДЕСТРУКЦИИ ПРИ МАКРОГЛОБУЛИНЕМИИ ВАЛЬДЕНСТРЕМА a) отсутствуют во всех случаях заболевания b) являются характерным симптомом с) встречаются редко d) определяются только в терминальной стадии e) являются причиной патологических переломов КЛАБОРАТОРНЫМ ПРИЗНАКАМ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ ОТНОСЯТСЯ a) макроцитоз в периферической крови b) микросфероцитоз с) анизо-пойкилоцитоз со склонностью к микроцитозу d) смещение пика в кривой Прайс-Джонса вправо e) отложение гранул гемосидерина в ретикулоцитах ЛАБОРАТОРНЫМ ДОКАЗАТЕЛЬСТВОМ УРОКОПРОПОРФИРИИ ЯВЛЯЕТСЯ a) гиперхромия эритроцитов b) ретикулоцитоз с) базофильная пунктация эритроцитов d) повышение содержания уро- и копропорфиринов в моче e) наличие полисегментированных нейтрофилов ПРИ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ ДОВОЛЬНО ЧАСТО ВСТРЕЧАЮТСЯ ВСЕ НИЖЕПЕРЕЧИСЛЕННЫЕ СИМПТОМЫ ЗА ИСКЛЮЧЕНИЕМ a) извращение вкуса и обоняния b) колонихий с) ломкости и сухости волос d) гипетрихоза e) раздражительности ОСНОВНОЙ МЕТОД ЛЕЧЕНИЯ ИНФЕКЦИОННО-ВОСПАЛИТЕЛЬНОЙ АНЕМИИ — ЭТО. [стр. 22 ⇒]

При распределении детей на группы учитывались, разработанные критерии оценки степени СПЖ у детей с ХГВ: КНТ > 0,5 — легкая степень СПЖ (57,3% детей) и КНТ [стр. 25 ⇒]

Клинически наблюдаются иктеричность кожи и склер, спленомегалия, возможна гепатомегалия. Регистрируется значительное повышение уровня непрямого билирубина, снижается уровень гаптоглобина. При внутрисосудистом гемолизе разрушение эритроцитов происходит непосредственно в кровеносном русле. У больных отмечаются лихорадка, ознобы, боли различной локализации. Иктеричность кожи и склер умеренная, наличие спленомегалии не характерно. Резко увеличивается концентрация свободного гемоглобина в плазме (сыворотка крови при стоянии приобретает коричневый цвет за счет образования метгемоглобина), уровень гаптоглобина значительно снижается вплоть до полного его отсутствия, возникает гемоглобинурия, которая может стать причиной развития острой почечной недостаточности (обструкция почечных канальцев детритом), возможно развитие ДВС-синдрома. Начиная с 7-х суток от начала гемолитического криза в моче выявляется гемосидерин. [стр. 23 ⇒]

Отмечается нарушение функции ЦНС, светобоязнь, желтуха, пигментация кожи, порфироинурия Врожденная порфирия – наследственное заболевание – 1.Эритропоетическая форма – развивается в связи с недостаточностью уропорфириногена III –косинтетазы эритробластах. Сопровождается гемолитическая анемия, поражается НС, и ЖКТ. Порфирины накапливаются в селезенке, костях и зубах, которые приобретают коричневый цвет; моча становится желто-красной. 2.Печеночная форма – развивается в связи с недостаточностью уропорфириногена III –косинтетазы в печени. При этом печень увеличивается, становится серокоричневой, в ожиревших гепатоцитах помимо порфиринов находится гемосидерин. 2. Нарушение обмена протеиногенных (тирозиногенных) пигментов. Меланин – широко распространенный черно-бурый пигмент, с которым у человека связано окраска волос, кожи, глаз. Обладает способностью восстанавливать аммиачный раствор нитрата серебра до металлического серебра. Синтез меланина происходит из тирозина в меланоцитах, имеющих нейроэктодермальное происхождение. 1. Тирозин → Промеланин (в меланосомах меланоцитов, под действием тирозиназы) 2. Промеланин → Меланин (реакция полимеризации) Меаноциты и меланофаги( клетки фагоцитирующие М.) содержатся в эпиднрмисе, дерме, радужной и сетчатой оболочки глаз, в мягкой мозговой оболочке. Стимуляторы синтеза меланина: 1. Гормоны – меланостимулирующий гормон гипофиза, АКТГ, половые гормоны 2. Ультрафиолетовое излучение 3. Медиаторы симпатической Н.С. Тормозят синтез меланина: 1.Мелотонин 2.Медиаторы парасимпатической Н.С. Распространенный приобретенный гипермеланоз (меланодермия) Встречается при Аддисоновой болезни, обусловленный поражением надпочечников, туберкулезом или опухолью. Причины гиперпигментации: 1. Усиление продукции АКТГ в ответ на уменьшение адреналина в крови 2. При разрушении надпочечников из тирозина синтезируется меланин, вместо адреналин Местный приобретенный меланоз Относят: 1. Меланоз толстой кишки – у страдающих хроническими запорами 2. Гиперпигментированные участки кожи – при аденомах гипофиза 3. Гипертиреодизм, сахарный диабет. Очаговое усиленное образование меланина наблюдается в пигментных невсусах и пигментных пятнах (веснушки) Распространенный врожденный гипермеланоз. [стр. 22 ⇒]

Если причина гемолиза не ясна, говорят об идиопатической (криптогенной) ГА. Пример — болезнь Маркиафавы. Диагностика ГА базируется на следующих критериях: нормохромия эритроцитов, соответственно, нормальный цветовой показатель (исключение, талассемия), ретикулоцитоз (ключевой диагностический признак, если это не острая кровопотеря, не ретикулоцитарный криз в первые 3-5 дней лечения витамином В12 или следствие приема препаратов железа), ядросодержащие эритроидные клетки (эритрокариоциты) в клиническом анализе крови повышение содержания сывороточного железа гипербилирубинемия за счет неконъюгированного билирубина с желтухой или без повышение содержания свободного гемоглобина в плазме (внутрисосудистый гемолиз при болезни Маркиафавы, аутоиммунные формы анемий) с его выделением в виде гемосидерина с мочой, который легко обнаруживается с использованием бензидиновой пробы увеличение (более 25%) эритрокариоцитов в костномозговом пунктате увеличение селезенки (признак активации системы фагоцитирующих мононуклеаров). После диагностики ГА, как таковой, в специализированных учреждениях возможно уточнение ее природы с целенаправленным проведением тех исследований, которые позволят выставить нозологический диагноз. 4.7.2.6 Анемии при костномозговой недостаточности Анемии при костномозговой недостаточности (КМН) связывают с нарушением костномозгового кроветворения и, в частности, нормальной продукции эритроидных клеток. Нередко одновременно наблюдается угнетение и других (гранулоцитарного и тромбоцитарного) ростков кроветворения, что проявляется снижением содержания в периферической крови не только эритроцитов, но и лейкоцитов и тромбоцитов, или панцитопенией. Именно ее обнаружение является ключевым моментом в плане определения плана обследований для уточнения природы выявленного гематологического феномена. На связанную с КМН анемию указывают: нормохромная (реже гиперхромная) анемия, лейкопения за счет гранулоцитопении, тромбоцитопения различной степени выраженности в сочетании с ретикулоцитопенией, вплоть до их полного отсутствия, в клиническом анализе крови лихорадка, инфекционные осложнения, язвенно-некротические поражения слизистых оболочек и геморрагический синдром, как клинические маркеры, соответственно, лейкопении за счет гранулоцитов и тромбоцитопении; изменения картины костномозгового пунктата (замещение жировой тканью, инфильтрация бластными клетками и др.) определяются видом основного патологического процесса. Ключевым методом исследования, позволяющим выставить нозологический диагноз, является стернальная пункция или трепанобиопсия с цитологическим, гистологическим исследованием костного мозга. 128. [стр. 128 ⇒]

ПРЕПАРАТ № __ Гемосидероз селезенки Отложение гемосидерина (общий гемосидероз) происходит при усиленном распаде эритроцитов, причиной которого являются интоксикации, инвазионные заболевания, инфекции (например, пироплазмоз, нутталиоз, некоторые отравления мышьяковистым водородом, пирогалом, бертолетовой солью и т.д.). Местный гемосидероз органов и тканей может наблюдаться при инфарктах, кровоизлияниях и геморрагических выпотах в пульпу и капсулу селезёнки. Гемосидероз селезёнки является одним из диагностических признаков патологического гемолиза. Патогенез. Гемосидерин образуется в результате физиологического и патологического распада эритроцитов, в состав которых входит гемоглобин. Часть эритроцитов в результате физиологического отмирания распадается (ежедневно около 1/3 их числа) путём внутрисосудистого гемолиза с отщеплением гемоглобина и поглощением осколков эритроцитов или всей клетки макрофагами ретикулоэндотелиальной системы. В этих клетках происходит ферментативное расщепление гемоглобина с образованием следующих пигментов: ферритина, гемосидерина, биллирубина и др. При повышении интраваскулярного гемолиза гемоглобина в крови (гемоглобинемия) происходит выделение его с мочой (гемоглобинурия), увеличивается синтез и накопление пигмента в клетках ретикулоэндотелиальной системы, почек, лёгких и других органов, в частности селезёнки, где в норме он отсутствует. Селезёнка приобретает ржаво-коричневый цвет. Если гемосидероз местный, то он обусловлен внесосудистым гемолизом и наблюдается при кровоизлияниях. Фрагменты эритроцитов и целые клетки захватываются лейкоцитами, гистиоцитами, ретикулярными, эндотелиальными и эпителиальными клетками, в которых синтезируется гемосидерин, придающий органам буро-ржавый цвет. Исход. В состав гемосидерина входит ферритин, а его избыточное накопление в организме ведёт к развитию необратимого шока и коллапса. 25. [стр. 25 ⇒]

Гиперпаратиреоз Как отмечалось в главе 20, ПТГ играет центральную роль в гомеостазе кальция, действуя опосредованно через: • активацию остеокластов, усиление резорбции кости и мобилизацию кальция (за счет увеличения секреции RANKL остеобластами); • усиление поглощения кальция почечными канальцами; • увеличение экскреции фосфатов с мочой; • повышенное образование активного метаболита витамина D 1,25-дигидроксихолекальциферола почками (стимулирующего всасывание кальция кишечником и мобилизацию кальция из костей за счет дополнительной выработки RANKL). Все это приводит к повышению уровня кальция в сыворотке, что в норме должно приводить к подавлению дальнейшей выработки ПТГ. Однако при автономном функционировании паращитовидной железы (первичном гиперпаратиреозе) или при поражении почек (вторичном гиперпаратиреозе; см. главу 20) может наблюдаться неадекватная или чрезмерная секреция ПТГ. Независимо от причины, за счет повышенной активности остеокластов, гиперпаратиреоз приводит к значительным изменениям всех костей скелета (степень их выраженности может варьировать). Поражение костей при первичном гиперпаратиреозе непосредственно связано с действием ПТГ, тогда как при вторичном он играет вспомогательную роль. При хронической почечной недостаточности нарушается образование 1,25-дигидроксихолекальциферола, что приводит к замедлению всасывания кальция в ЖКТ. Гиперфосфатемия при почечной недостаточности сопровождается подавлением α1-гидроксилазы почек (в связи с чем дополнительно снижается синтез витамина D), метаболическим ацидозом и накоплением солей алюминия в костях. Основное проявление избыточной секреции ПТГ — повышение активности остеокластов, приводящее к резорбции костей. Происходит разрежение компактной и губчатой костной ткани, замещение ее рыхлой соединительной тканью. Резорбция более выражена ближе к надкостнице и проявляется характерными рентгенологическими изменениями (хорошо заметными в боковой проекции средних фаланг II и III пальцев). Микроскопически наблюдается увеличение числа остеокластов и поверхностный лизис костных пластинок (рис. 21.6 A). В костномозговых полостях наблюдается разрастание рыхлой фиброваскулярной ткани. Имеются отложения гемосидерина, указывающие на кровоизлияния при переломах ослабленных костей. Иногда формируются скопления остеокластов, реактивных гигантских клеток и геморрагического детрита — так называемая «бурая» опухоль при гиперпаратиреозе (рис. 21.6 Б). В таких очагах часто наблюдаются кистозные изменения (отсюда происходит другое название этих образований — фибрознокистозный остеит). Дифференциальная диагностика «бурой» опухоли с первичными костными опухолями может быть сложной. При уменьшении массы костей у больных повышается риск переломов, может развиваться деформация. [стр. 974 ⇒]

Механизмы регуляции обмена железа. Всасывание, мобилизация и депонирование железа регулируются концентрацией свободного железа в цитоплазме посредством белков, чувствительных к железу (ironresponsiveproteins, IRPs), которые влияют на элементы, регулирующие содержание железа (ironregulatoryelements, IREs), в нетранслируемых участках нескольких мРНК; последние кодируют протеины, принимающие участие в метаболизме железа. Например, взаимодействие IRPs с IREs при уменьшении пула свободного цитоплазматического железа обусловливает усиление абсорбции Fe2+ энтероцитами вследствие стимуляции синтеза DMT 1 и активации захвата трансферрина некишечными клетками путем посттранскрипционной стабилизации мРНК трансферринового рецептора. Вместе с тем запасы ферритинового железа уменьшаются в результате блокировки трансляции ферритиновой мРНК. Роль железа в организме человека. Железо принимает участие в транспорте и депонировании кислорода, окислительном фосфорилировании, окислительновосстановительных реакциях и т. п. Окисное железо (Fe 3+) оказывает антиоксидантное, а закисное (Fe2 +) вследствие катализации реакции Фентона прооксидантное действие. Дефицит железа у мужч ин возникает очень редко: в результате хронических кровопотерь при гемофилии, язве желудка, а также при ахолии, дуодените и в случае строгого вегетарианства. В то же время, согласно последним данным ВОЗ, у 46 % детей в возрасте 5 14 лет и 48 % беременных во всем мире наблюдается сниженный запас железа; у 50 % женщин он соответствует ранней стадии железодефицита. У детей предпубертатного возраста дефицит железа возникает в результате недостаточного его поступления с пищей при неполноценном питании или диарее. Возможно, что случаи врожденных железодефицита и анемий являпереносются следствием генетического нарушения синтеза одного из белков чиков железа. У половозрелых девушек и женщин причиной дефицита железа служит чрезмерная потеря железа при меноррагиях, метроррагиях, родах и в период лактации. Сначала уменьшаются запасы гемосидерина и ферритина, а затем снижается концентрация железа в плазме, что сопровождается низким насыщением трансферрина железом и повышением железосвязывающей способности сыворотки крови. Позднее снижается уровень гемоглобина в единице объема крови, возникают гипохромия и микроцитоз эритроцитов. Уменьшение количества гемоглобина и миоглобина вследствие дефицита железа приводит к вторичнои тканевом гипоксии, а снижение уровня железосодержащих митохондриальных цитохромов, цитохромоксидаз и ферментов ЦТК к первичной тканевой гипоксии. Гипоксия проявляется быстрой утомляемостью, мышечной слабостью с ночным недержанием мочи у девочек. Дефицит железа нарушает образование коллагена, что обусловливает поражение кожи, ногтей и слизистых оболочек. Характерны трещины в углах рта, красное окаймление губ, атрофия нитевидных сосочков языка, что делает поверхность языка гладкой и болезненной. Развиваются стоматит, ларингофаринготрахеит, сопровождающийся гиперемией задней стенки глотки, охриплостью голоса, дисфагией с ощущением застревания пищи (синдром Пламмера Уинсона). Часто возникает атрофический ринит, иногда озена. Во многих случаях наблюдается атрофический гастрит с ахилией, что знаu. [стр. 208 ⇒]

Серповидноклеточноая анемия характеризуется образованием HbS (в 13-цепи глобина глутаминовая кислота заменена валином), который в восстановленном состоянии выпадает в кристаллы и служит причиной серповидной деформации эритроцитов (дрепаноциты); гипоксия способствует усилению гемолиза таких эритроцитов. Серповидноклеточная анемия наследуется при неполном доминировании. Поэтому гомозиготы по HbS, в эритроцитах которых содержится только HbS, болеют тяжелой формой анемии; гетерозиготы (их эритроциты содержат носители серповидной аномалии эритроцитов, 22 45% HbS и 55 78 % НЬА1 ) гемолиз которых происходит в условиях гипоксии (при тяжелой пневмонии, полете в негерметизированных самолетах, в состоянии наркоза), вследствие чего возникает серповидноклеточная анемия. При а-талассемии (генетический дефект синтеза а-цепей глобина) происхоBart-Hb (4у) у новорождит гемолиз эритроцитов с аномальным гемоглобином денных и НЬН (413) у взрослых. При 13-талассемии (неполное доминантное наследование) , когда нарушен синтез 13-цепей и не образуется НЬА1 (2а213) , гемолизируются эритроциты, содержащие повышенное количество HbF (2а2у) или НЬ(2а28). У гетерозигот степень гемолиза незначительна, возникает умеренная микроцитарная анемия (малая 13 -талассемия), тогда как у гомозигот очень значительный гемолиз служит причиной развития тяжелой анемии (большая 13 — талассемия, или анемия Кули). Результатом массивного гемолиза эритроцитов являются: гемолитическая анемия с нарушением дыхательной функции крови и развитием гемическои гипоксии; циркуляция в крови гемоглобина, высвободившегося • гемоглобинемия вследствие распада эритроцитов и объединенного с гаптоглобином в крупномолекулярный комплекс , который не проходит через почечный фильтр; вьщеление с мочой гемоглобина, не связанного с гапто• гемоглобинурия глобином, что наблюдается при низком исходном уровне гаптоглобина или тогда, когда уровень свободного гемоглобина в плазме крови превышает 2482 нмоль/л (0,04 г/л); гемолитическая желтуха как результат повышенного образования из гемоглобина желчных пигментов; холелитиаз вследствие образования пигментных камней; • гемосидероз селезенки, почек, печени, костного мозга, обновленный реактивным разрастанием соединительной ткани в этих органах, где гемоглобин поглощается клетками системы мононуклеарных фагоцитов и расщепляется в них до гемосидерина (см. главу XII ‘Патологическая физиология обмена микроэлементов’; увеличение размеров селезенки при хроническом внутри• спленомегалия клеточном гемолизе; • тромбообразование вследствие внутрисосудистого распада эритроцитов с дальнейшим нарушением кровоснабжения тканей и развитием трофических язв конечностей, дистрофических изменений в селезенке, печени, почках; ДВС-синдром при поступл ении в сосудистое русло большого количества эритроцитарного тромбопластина; повышение температуры тела при массивном гемолизе, что связано с усиленным образованием ИЛ- 1 активированными макрофагами. •. [стр. 445 ⇒]

Смотреть страницы где упоминается термин «гемосидерин в моче причины»: [208] [445] [37] [26] [80] [320] [69] [5] [30]

источник