Гемолитическая желтуха по анализу мочи

Желтуха – заболевание, при котором из-за чрезмерного количества в крови билирубина кожа и слизистые оболочки желтеют. Она развивается, если скорость образования билирубина превышает скорость его выведения. Это происходит при избыточном поступлении предшественников билирубина в кровь или при нарушении его захвата (клетками печени), его метаболизма и выведения.

Ранние признаки желтухи – пожелтение кожных покровов, белков глаз и жидкостей организма.

Желтуха может быть признаком других опасных заболеваний, и ее появление требует срочного обращения к врачу.

Jaundice, Icterus, Attributive adjective, Icteric.

Пожелтение кожных покровов.
Пожелтение слизистых.
Пожелтение склер.
Изменение цвета мочи и кала.
Кожный зуд.

Люди с заболеваниями, которые могут сопровождаться желтухой.
Новорождённые, у которых еще не стабилизировался процесс обмена билирубина.

Общая информация

При желтухе желтеют кожные и слизистые покровы, глазные склеры и жидкости организма. Это происходит из-за повышенного содержания билирубина, имеющего желтый оттенок.

Что же такое билирубин? Это пигмент, образующийся в результате распада составляющих крови – гемоглобина и эритроцитов.

После образования неконъюгированный (непрямой, свободный), то есть не связанный с другими веществами, билирубин поступает в печень. В клетках печени он связывается с глюкуроновой кислотой. Образовавшийся комплекс называют конъюгированным (прямым) билирубином.

Затем конъюгированный билирубин в составе желчи попадает в двенадцатиперстную кишку, после – в нижележащие отделы тонкой кишки и в толстую кишку. Далее большая часть этих веществ выводится из организма с фекалиями.

Выделяют следующие виды желтухи.

Надпеченочная желтуха возникает при усиленном образовании билирубина, что бывает, например, при избыточном разрушении эритроцитов (гемолитической анемии). При этом увеличивается его свободная фракция – непрямой билирубин.
Печеночная желтуха обусловлена поражением печени и вызывается нарушением переработки билирубина ее клетками. При этом в крови повышается содержание как прямого, так и непрямого билирубина. Первопричиной этого может быть нарушение выделения прямого билирубина из печени в желчь или метаболизма билирубина в печени.
Подпеченочная желтуха обусловлена закупоркой желчных путей с нарушением оттока желчи либо полным перекрытием общего желчного протока (из-за камня, воспаления, опухоли и т. д.). В этом случае происходит поступление прямого билирубина в кровь.

Цвет кожи при желтухе может варьироваться от бледно-желтого до ярко-оранжевого. Некоторые формы заболевания сопровождаютя изменением цвета мочи и кала. При подпеченочной форме моча приобретает цвет пива, а кал становится светлым (вплоть до белого).

Если желтуху не лечат, она вызывает отравление организма, в том числе оказывает токсическое воздействие на мозг.

Остальные проявления желтухи зависят от причин, вызвавших ее.

Наиболее распространенные причины развития желтухи

Цирроз печени на поздних стадиях или воспаление печени, к которому приводит гепатит А, B, C, D, E, злоупотребление алкоголем, воздействие некоторых лекарств и токсинов.
Обструкция (блокировка) желчных протоков внутри или за пределами печени. Это может быть связано с желчнокаменной болезнью, повреждениями и рубцами в желчных протоках, с желчной атрезией, с врождёнными особенностями желчных протоков. Желчные камни иногда блокируют желчные протоки и поджелудочную железу, что в некоторых случаях приводит к закупорке протоков вне печени.
Гемолитическая анемия, малярия, аутоиммунные заболевания, гемолитическая болезнь новорождённых, а также любые другие состояния, приводящие к значительному разрушению эритроцитов в крови и повышенному образованию билирубина.
Синдром Жильбера. У страдающих им людей желтуха может появляться временно из-за физической нагрузки, стресса или приема алкоголя.
Физиологическая желтуха новорождённых. Печень новорождённого не сразу способна к обеспечению нормального обмена билирубина, вследствие чего они часто переносят желтуху в течение короткого периода сразу после рождения. Необходимо следить, чтобы улучшение у таких младенцев наступило в течение 48-72 часов. Если этого не происходит или желтуха прогрессирует, то, очевидно, она вызвана не становлением метаболизма билирубина, а другими причинами (например, гемолитической болезнью новорождённых).

Более редкие причины развития желтухи

Синдром Криглера-Найяра – наследственное заболевание, которое может приводить к серьезному повышению концентрации билирубина. Генная мутация вызывает дефицит фермента, необходимого для выведения билирубина (глюкуроновой кислоты).
Синдромы Дубина-Джонсона и Ротора – наследственные заболевания, связанные с затруднением выведения прямого билирубина из печеночных клеток. У больных ими желтуха часто носит прерывистый характер.

Следует различать желтуху и псевдожелтуху, при которой кожа тоже может приобретать желтоватый оттенок, но связно это с употреблением моркови, тыквы, дыни в большом количестве – в этом случае цвет кожи изменяется за счет накопления в ней большого количества каротина. Такая реакция является временной и не имеет отношения к уровню билирубина в крови. Отличительная черта псевдожелтухи – отсутствие изменения цвета белков глаз.

При появлении желтухи необходимо определить, что ее вызвало, а также выяснить степень ее тяжести – для этого определяется уровень билирубина крови. Как правило, диагностика начинается с обследования печени. Выполняются анализы крови на так называемую печеночную панель, которая включает определение следующих ферментов в крови:

Как правило, проводится исследование крови на вирусные гепатиты. Из нелабораторных исследований огромное значение имеет результат ультразвукового исследования печени.

Соотношение между содержанием в крови двух форм билирубина, прямого и непрямого, может значительно меняться при разных видах желтухи. Это соотношение крайне важно для дифференциальной диагностики заболеваний, которыми может быть вызвана желтуха.

общий анализ крови,
общий анализ мочи.

Если по результатам общего анализа крови выявлены признаки анемии, определяется количество ретикулоцитов – незрелых эритроцитов, значительное повышение которых может указывать на гемолитическую анемию.

В соответствии с полученными результатами лечащим врачом назначается последующее обследование:

УЗИ и биопсия печени могут быть использованы для оценки состояния и структуры печени, желчного пузыря и желчных протоков; может быть назначено УЗИ брюшной полости или КТ (компьютерная томография);
эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ) – осмотр желчных протоков и протока поджелудочной железы при помощи введения рентгеноконтрастного вещества через специальный зонд;
лапароскопия брюшной полости – метод хирургии, при котором операции на внутренних органах производятся через отверстия величиной от 0,5 до 1,5 см).

Желтуха – повод для срочного обращения к врачу. Лечение желтухи, как правило, заключается в лечении основного заболевания, вызвавшего её.

Физиологическая желтуха у новорождённых требует внимательного наблюдения – при её усугублении необходимы срочные меры, так как отложения билирубина могут привести к необратимым повреждениям мозга.

Рекомендуемые анализы

Билирубин общий
Билирубин прямой
Аланинаминотрансфераза (АЛТ)
Аспартатаминотрансфераза (АСТ)
Щелочная фосфатаза (ЩФ)
Гамма-глютамилтранспептидаза
HBsAg
Anti-HCV, антитела

источник

Цвет кала при желтухе имеет тенденцию к резкому изменению. Обусловлено это повышением печёночных ферментов и невозможностью организма своевременно выводить токсины. Развитие желтухи связано с рядом провоцирующих факторов, в основе которых лежит нарушение функций желчевыводящих путей. По мере прогрессирования патологии, диагностируются явные симптомы заболевания, в том числе, изменение естественного оттенка кала и мочи. По интенсивности окраса специалист определяет тяжесть заболевания.

За оттенок мочи отвечает вырабатываемое печенью вещество, под названием билирубин. Этот компонент является главной составляющей желчи или желчным пигментом. Он образовывается в ходе сложного химического процесса расщепления гемоглобина и других веществ, находящихся в печени. Продукты распада скапливаются в желчи и выводятся из организма вместе с остальными токсинами. Это беспрерывный процесс, однако, при нарушении функционального назначения печени, фиксируется накопление опасных компонентов.

Билирубин содержится в крови человека в незначительном количестве. Любые отклонения от нормы свидетельствуют о развитии патологических процессов, в частности сбоев со стороны печени и желчного пузыря. Подтверждается это рядом лабораторных анализов крови и мочи. При стремительном увеличении количества билирубина, выявить отклонения в организме можно и без дополнительных исследований.

Все нарушения фиксируются по оттенку мочи. Повышенный билирубин приводит к высокой концентрации другого компонента – уробилина. Он отвечает за цвет биологического материала, изменяя естественный окрас на темный насыщенный оттенок. На наличие отклонений со стороны печени указывает не только высокий уровень билирубина, но и наличие в моче эритроцитов и белка. Для подтверждения желтухи, специалист рекомендует дополнительно сдать анализ крови.

Билирубин оказывает влияние и на цвет кала. Скапливаясь в кишечнике в виде стеркобилина, он приводит к явному изменению оттенка каловых масс. Наличие данного компонента в испражнениях проверяется путем соединения исследуемого материала с двухлористой ртутью. Исследование проводится в течение суток, этого времени вполне достаточно для вступления кала в реакцию с реагентами. Полученные данные сравниваются с лабораторными показателями. Если человек здоров, исследуемый материал примет розовый оттенок. На отсутствие стеркобилина указывает зеленый цвет.

Сбои в функционировании печени и поджелудочной железы, создают оптимальные условия для накапливания в организме опасных и токсичных компонентов. Попадая в кал, они провоцируют его изменение. В нормальных условиях, суточное количество выводимого стеркобилина составляет 350 мл. Если заданный показатель варьируется в меньшую или в большую сторону, принято диагностировать интенсивное прогрессирование заболеваний в организме человека.

Если анализы при желтухе указывают на резкое снижение коэффициента стеркобилина, специалист фиксирует острое нарушение в функционировании печени. В редких случаях, при гепатите наблюдается повышение компонента. Это обусловлено стремительным увеличением количества эритроцитов в крови. В большинстве случаев, подобные процессы указывают на прогрессирование гемолитической желтухи.

Если в ходе исследования, стеркобилин не был обнаружен, специалист диагностирует полную непроходимость желчных каналов. Закупорка протоков обусловлена сдавливанием опухолью или камнем. В данном случае оттенок кала при желтухе – белый.

Важно: повлиять на изменение цвета испражнений способны не только заболевания печени. Подобные нарушения фиксируются при холангите, панкреатите и холецистите.

Анализ мочи способен полностью охарактеризовать состояние человека, особенно, при подозрении на развитие желтухи. Согласно многочисленным исследованиям, выделяют три основных типа гепатита:

гемолитический (надпочечный),
паренхиматозный (печеночный),
механический (подпеченочный).

Гемолитический гепатит сопровождается желтушностью кожных покровов и слизистых оболочек. Стремительное увеличение уровня билирубина и накопление в организме токсинов, приводит к невозможности печени и почек отфильтровать опасные вещества. Результатом такого процесса является яркий окрас мочи.

Паренхиматозный или печеночный гепатит, развивается на фоне серьезных отклонений в функционировании печени. Его прогрессирование обусловлено замещением здоровых клеток органа соединительной или рубцовой тканью. Этот процесс характерен для цирроза. Печень не справляется со своей прямой обязанностью и теряет способность к обработке билирубина. Вещество в огромном количестве попадает в кровь. Билирубин частично отфильтровывается почками, что меняет естественный цвет мочи на насыщенный темный оттенок. По внешним признакам он напоминает крепкое пиво или чай.

При механической желтухе фиксируется стремительное накопление желчи в проточной системе. Этот процесс обусловлен закупориванием протоков вследствие прогрессирования доброкачественных или злокачественных образований. Токсины накапливаются в желчи, приводя к отравлению организма. Часть производимого билирубина попадает в кишечник, где преобразовывается в стеркобилин. Этот компонент влияет на естественный окрас каловых масс. При подпеченочной желтухе кал принимает бледный или белый оттенок, с цветом мочи происходят аналогичные изменения.

По оттенку испражнений специалист способен поставить предварительный диагноз. Однако какой тип желтухи фиксируется у человека и чем обусловлено его развитие, помогут определить дополнительные лабораторные и инструментальные исследования.

Изменения цвета мочи и кала фиксируются в любом возрасте. Однако особую опасность они несут для грудничков. Отклонения от нормы характерны для гемолитической болезни новорожденных (гбн). Это патологический процесс, сопровождающийся стремительным повышением уровня билирубина в организме. Развивается при резус-конфликте матери и плода, еще в утробе. В большинстве случаев заканчивается смертельным исходом.

При явном резус-конфликте повышает риск самопроизвольного выкидыша или мертворождения. В прошлые годы, смертность из-за развития гемолитической болезни составляла 80%. На развитие патологии указывает яркий окрас кожных покровов ребенка. Дополнительным критерием оценивания выступает изменение цвета кала при желтухе, он принимает ярко-желтый оттенок. В медицинской практике это состояние получило название ядерной желтухи.

Изменения цвета мочи и кала постепенно нарастают, на 3-4 день после рождения, у малыша наблюдаются ярко-желтые испражнения, с легким зеленоватым оттенком. При отсутствии лечебного воздействия, на 5 сутки наступает острая интоксикация нервной системы и развитие ядерной желтухи (на интенсивность ее проявление указывает фото). Если ребенку не оказать своевременную помощь, наступает летальный исход.

Важно: любые изменения в организме взрослого и ребенка – повод для экстренного посещения медицинского учреждения. Игнорирование явных признаков отклонений опасно развитием тяжелых осложнений, в том числе, смертельного исхода.

Елена Малышева. Симптомы желтухи.

источник

Желтизна кожных покровов, склер, слизистых – симптом, указывающий на нарушение функций печени. Встречается при многих патологиях. Для разграничения, при первичной диагностике, проводят анализы. Самый информативный метод при дифференцировании желтухи – биохимия крови.

Расшифровка анализов при желтухе

О чем я узнаю? Содержание статьи.

Желтуха – процесс окрашивания кожи, склер, слизистых в желтые оттенки, происходит из-за превышения содержания в крови билирубина. Пигмент образуется при разрушении эритроцитов, срок жизни которых 120 суток. Процесс образования и распада происходит постоянно. Гемоглобин, содержащийся в эритроцитах, разделяется на глобин, гемосидерин, начинающие образование новых эритроцитов, и третий элемент – гематоидин, продолжающий процесс превращения. Сначала в биливердин, затем – билирубин.

Полученный пигмент не связанный, токсичен, не растворяется в воде, не может выводиться самостоятельно с мочой, при избытке придает коже желтый цвет. Попадая в печень, соединяется с глюкуроновой кислотой, получает водорастворимые свойства. Выводится желчными протоками в кишечник, где распадается на уробилин, стеркобилин. Затем организм очищается от излишков через выделительные системы.

Выделяют три вида желтухи, в зависимости от этапа, на котором происходит искажение процесса переработки.

Гемолитическая, надпеченочная. Проблема кроется в усиленном распаде эритроцитов, вызывающим увеличение образования билирубина. Встречается при генетических нарушениях, аутоиммунных заболеваниях, анемиях, патологиях селезенки, неонатальной желтухе, малярии, лейкозе.
Паренхиматозная, печеночная. Дефект в работе самой железы при повреждении гепатоцитов. Провоцируется гепатитами, циррозом печени, интоксикацией алкоголем, вирусами, ядами, грибами, лекарственными препаратами, раковыми опухолями печени.
Механическая, подпеченочная. Вызвана различными препятствиями, возникшими на пути выделения желчи в двенадцатиперстную кишку по протокам. Причины – образование камней, кисты, раковые опухоли, сужение протоков, дискинезии.

Определить на какое именно заболевание указывает синдром желтухи, удается после проведения различных анализов.

Для постановки дифференцированного диагноза необходимо провести анализ на содержание пигментов и ферментов, для поисков причин, вызвавших желтуху. Для исследований берут общий анализ мочи, крови, биохимические обследования, забор крови на маркеры гепатита В и С.

Биохимические анализы крови при желтухе исследуются для установления характера патологии, уровня, на котором происходит сбой механизма функционирования печени. Кровь для анализа берется из вены, утром, натощак. За два дня до процедуры нельзя принимать алкоголь, употреблять жирную пищу. Рекомендуется избегать повышенных физических нагрузок. Для исследования причин желтухи в биохимии смотрят печеночные пробы.

В анализе изучается содержание свободного и связанного билирубина, а также их суммарная величина – общий. Нормы общего количества пигмента для взрослых – от 8,5 до 20,5 микромоль на литр. Непрямой, свободный билирубин, не должен превышать 8 микромоль на литр. Связанный, прямой – 20 микромоль на литр.

Гемолитическая желтуха характеризуется превышением уровня непрямого билирубина. Связано это с ускоренным распадом эритроцитов и высвобождением пигмента, с обработкой которого печень не успевает справиться.

Паренхиматозная желтуха в анализе показывает превышение всех фракций – непрямого, прямого, общего. Поврежденные гепатоциты не справляются с обработкой ядовитого пигмента. Воспалительные процессы, нарушения в системе кровоснабжения печени не позволяют эффективно удалять связанный билирубин.

Механическую желтуху отличает повышенный уровень прямого билирубина. Желчные пигменты не способны выводиться из организма из-за повреждения проток, но паренхима сохранна, процесс связывания с глюкуроновой кислотой не нарушен.

Ферменты печени, участвующие в аминокислотном обмене. В кровеносное русло попадают при возникновении травмирующих для клетки ситуаций. В норме содержание ферментов не превышает 37 единиц на литр АЛТ, 45 единиц на литр АСТ. Женские, детские стандарты ниже.

Незначительное превышение допустимого уровня наблюдается в анализах при гемолитическом виде, паренхиматозный и механический показывает значительное увеличение АЛТ, АСТ.

Фермент, участвующий в фосфорно-кальциевом обмене. Содержание в крови измеряется в международных единицах на литр. В норме – до 130 единиц. Для детей и женщин стандарты отличаются. Превышение уровня более чем в три раза сигнализирует о механической желтухе.

Забор крови на анализ производится из пальца, изучается состояние основных компонентов – лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов, содержание гемоглобина, скорость оседания эритроцитов. При гемолитической форме для общих анализов характерно падение уровня гемоглобина, ускорение СОЭ, увеличение количества ретикулоцитов – предшественников эритроцитов.

Читайте также: 17 кс мочи сдать анализ

Для механической характерно повышение СОЭ, увеличение лейкоцитов в крови. Паренхиматозная отличается понижением СОЭ, лейкоцитов, тромбоцитов.

Моча исследуется на содержание уробилина, билирубина. Норма выделения уробилиногена – 4 миллиграмма в сутки. Увеличение характерно для паренхиматозной, гемолитической желтухи. При механической, кроме уробилиногена, в анализе встречается прямой билирубин. Информацию о поражении печени получают при исследовании цветового оттенка выделений.

Анализ кала для определения содержания стеркобилина, придающего темный цвет. Низкое содержание характерно для механической, паренхиматозной желтухи.

Изучение свертывающих свойств крови – фибриногена, протромбинового индекса, длительности кровотечения, времени свертывания, тромбоцитов. Снижение норм указывает на опасность кровотечений, что наблюдается при циррозах.

Фермент печени, выделяется в ответ на воспалительный или опухолевый процесс. В анализе крови может определяться количественно, норма 0,5 миллиграмм на литр, либо без численного показателя – наличие или отсутствие. Способ подсчета зависит от реактивов, применяемых в лаборатории. Превышение характерно для паренхиматозных видов.

Анализы при желтухе назначаются лечащим врачом, интерпретируются им же. Первично, направление выдает терапевт, для детей – педиатр. После изучения анализов, доктор может назначить лечение, отправить на дополнительное обследование, направить к инфекционисту, гематологу, хирургу, либо в стационар – в зависимости от результатов.

Желтушный синдром – указание на проблемы функционирования печени. Конкретизировать задачу, выбрать тактику лечения, спрогнозировать последствия невозможно без проведения полного комплекса обследования.

источник

Причинами гипербилирубинемии могут быть увеличение образования билирубина, превышающее способность печени экскретировать его, или повреждение печени, приводящее к нарушению секреции билирубина в жёлчь в нормальных количествах. Гипербилирубинемию отмечают также при закупорке желчевыводящих протоков печени.

Во всех случаях содержание билирубина в крови повышается. При достижении определённой концентрации он диффундирует в ткани, окрашивая их в жёлтый цвет. Пожелтение тканей из-за отложения в них билирубина называют желтухой. Клинически желтуха может не

проявляться до тех пор, пока концентрация билирубина в плазме крови не превысит верхний предел нормы более чем в 2,5 раза, т.е. не станет выше 50 мкмоль/л.

1. Гемолитическая (надпечёночная) желтуха

Известно, что способность печени образовывать глюкурониды и выделять их в жёлчь в 3-4 раза превышает их образование в физиологических условиях. Гемолитическая (надпечёночная) желтуха — результат интенсивного гемолиза эритроцитов. Она обусловлена чрезмерным образованием билирубина, превышающим способность печени к его выведению. Гемолитическая желтуха развивается при исчерпании резервных возможностей печени. Основная причина надпечёночной желтухи — наследственные или приобретённые гемолитические анемии. При гемолитических анемиях, вызванных сепсисом, лучевой болезнью, дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы эритроцитов, та-лассемией, переливанием несовместимых групп крови, отравлением сульфаниламидами, количество освобождающегося из эритроцитов гемоглобина за сутки может доходить до 45 г (при норме 6,25 г), что значительно увеличивает образование билирубина. Гипербилирубинемия у больных гемолитической желтухой обусловлена значительным повышением (103 — 171 мкмоль/л) в крови концентрации альбуминсвязанного не-конъюгированного билирубина (непрямой билирубин). Образование в печени и поступление в кишечник больших количеств билирубинглюкуронидов (прямой билирубин) ведёт к усиленному образованию и выделению с калом и мочой уробилиногенов и более интенсивной их окраски (рис. 13-16).

Один из главных признаков гемолитической желтухи — повышение содержания в крови не-конъюгированиого (непрямого) билирубина. Это позволяет легко отличить её от механической (подпечёночной) и печёночно-клеточной (печёночной) желтух.

Неконъюгированный билирубин токсичен. Гидрофобный, липофильный неконъюгирован-ный билирубин, легко растворяясь в липидах мембраны и проникая вследствие этого в митохондрии, разобщает в них дыхание и окислительное фосфорилирование, нарушает синтез белка, поток ионов калия через мембрану клетки и органелл. Это отрицательно сказывается а состоянии ЦНС, вызывая у больных ряд характерных неврологических симптомов.

Частая разновидность гемолитической желтухи новорождённых — «физиологическая желтуха», наблюдающаяся в первые дни жизни ребёнка. Причиной повышения концентрации непрямого билирубина в крови служит ускоренный гемолиз и недостаточность функции белков и ферментов печени, ответственных за поглощение, конъюгацию и секрецию прямого билирубина. У новорождённых не только снижена активность УДФ-глюкуронилтрансферазы, но и, по-видимому, недостаточно активно происходит синтез второго субстрата реакции конъюгации УДФ-глюкуроната.

Известно, что УДФ-глюкуронилтрансфераза — индуцируемый фермент (см. раздел 12). Новорождённым с физиологической желтухой вводят лекарственный препарат фенобарбитал, индуцирующее действие которого было описано в разделе 12.

Одно из неприятных осложнений «физиологической желтухи» — билирубиновая энцефалопатия. Когда концентрация неконъюгированного билирубина превышает 340 мкмоль/л, он проходит через гематоэнцефалический барьер головного мозга и вызывает его поражение.

источник

Гемолитическая желтуха — это вариант надпеченочного желтушного синдрома, обусловленный гемолизом эритроцитов. Проявляется желтушностью и бледностью кожных покровов и слизистых, спленомегалией, потемнением мочи и кала, гемолитическими кризами. Диагностируется с помощью общего анализа крови, определения концентрации непрямого и общего билирубина, УЗИ органов брюшной полости. Для лечения используют кортикостероиды, цитостатики, антибиотики, активаторы печеночных ферментов, инфузионную и фототерапию, переливание компонентов крови. По показаниям проводят спленэктомию.

Гемолитическая (плейохолическая) желтуха развивается при превышении уровня свободного билирубина, который может беспрепятственно конъюгироваться в печени. В обычных условиях в человеческом организме разрушается до 100-200 млн. эритроцитов за час, при этом срок жизни красных клеточных элементов крови составляет в среднем 120 дней. Из 1 г гемоглобина, выделяющегося при гемолизе, образуется 35 мг неконъюгированного пигмента (около 250-350 г/сут).

Печень обладает 3-4-кратным функциональным резервом для связывания избытка билирубина. При укорочении срока жизни эритроцитов, их ускоренном разрушении концентрация пигмента превышает предельный печеночный порог конъюгации, непрямой билирубин накапливается в крови, откладывается в тканях, что сопровождается формированием характерной клинической картины.

Заболевание развивается на фоне гемолиза с образованием большого количества непрямого билирубина, который не успевает конъюгироваться гепатоцитами. Гемолитическая форма желтухи вызывается теми же этиологическими факторами, что и патологические состояния с усиленным внутрисосудистым или внесосудистым разрушением эритроцитов. Специалисты в сфере современной гастроэнтерологии и гематологии выделяют следующие причины расстройства:

Наследственные дефекты эритроцитов и гемоглобина. Гемолиз может быть обусловлен генетически обусловленными энзимопатиями (недостаточностью пируваткиназы, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы), несостоятельностью эритроцитарных оболочек (наследственным микросфероцитозом, акантоцитозом, овалоцитозом, пароксизмальной ночной гемоглобинурией). Желтуха гемолитического типа также наблюдается при гемоглобинопатиях (талассемии, серповидно-клеточной анемии и др.).
Воздействие гемолитических плазматических факторов. Реакцию гемолиза вызывают антитела при гемолитической болезни новорожденных и переливании изонесовместимой крови, гемолизины возбудителей кори, краснухи, сепсиса, эпидемического паротита, лептоспироза, малярийные плазмодии, змеиный и другие гемотоксичные яды (сероводород, мышьяк, свинец, фосфор, анилин, нитробензол), Эритроциты разрушаются под влиянием ряда фармпрепаратов (сульфаниламидов, антипиретиков, хининов).
Обширные кровоизлияния, инфаркты. Повышенное образование свободного билирубина связано с массивным распадом элементов крови при рассасывании крупных гематом в мягких тканях, паренхиматозных органах, полостях тела. Гемолитической надпеченочной желтухой осложняются массивные желудочно-кишечные кровотечения, расслаивающая аневризма аорты, инфаркт миокарда, легкого, геморрагический инсульт, гемоторакс. Обычно такое состояние связано с существующим заболеванием, травмой.
Механическое разрушение эритроцитов в сосудах. Красные кровяные тельца подвергаются внутрисосудистому гемолизу при их сдавлении в периферических кровеносных сосудах, прилегающих к костным выступам (маршевая гемоглобинурия), турбуленции потока крови при дисфункции протезов сердечных клапанов. Гемолиз также возникает при прохождении эритроцитов через фибриновые депозиты в артериолах при ДВС-синдроме, гемолитико-уремическом синдроме, тромботической тромбоцитопенической пурпуре.

У части пациентов разрушение красных кровяных клеток с развитием надпеченочной желтухи наблюдается в рамках клинической картины злокачественных опухолей разной локализации, лейкозов, лимфопролиферативных заболеваний, пернициозной анемии Аддисона-Бирмера, системных патологий соединительной ткани. Гемотоксическое действие оказывают мощные ионизирующие воздействия при лучевой болезни, радиотерапии. Физиологическая желтуха возникает у новорожденных при усиленном гемолизе фетального гемоглобина на фоне низкой активности печеночных ферментов.

В основе механизма развития гемолитической желтухи лежит относительная функциональная недостаточность печеночных клеток, неспособных связать большое количество свободного билирубина, образовавшегося при гемолизе эритроцитов. Дополнительным патогенетическим фактором является нарушение внутриклеточного транспорта пигмента в гепатоцитах при его высокой концентрации. В результате неконъюгированный билирубин связывается с альбуминами и циркулирует в крови в виде водонерастворимых билирубин-альбуминовых комплексов, которые не могут выводиться с мочой.

Жирорастворимый свободный пигмент легко проникает через клеточные и митохондриальные мембраны, окрашивает в желтый цвет кожу и слизистые оболочки, нарушает процессы окислительного фосфорилирования, синтез белков, трансмембранный потенциал клеток. Поражение ядер головного мозга, особо чувствительных к токсическому эффекту непрямого билирубина, приводит к развитию энцефалопатии (ядерной желтухи) с выраженной неврологической симптоматикой. Связывающая способность альбуминов оказывается недостаточной при непрямой гипербилирубинемии более 260-550 мкмоль/л.

Активная конъюгация пигмента в печени сопровождается его усиленной экскрецией в просвет кишечника с образованием уробилиногена в тонкой кишке и затем стеркобилиногена — в толстой. Избыточное количество всосавшегося в кровь уробилиногена, который не может полностью элиминироваться гепатоцитами, продолжает циркулировать в крови. Высокий уровень экскретируемого с мочой стеркобилиногена, всосавшегося в геморроидальных венах, и стеркобилина в кале придает экскрементам характерную коричневую окраску. После исчерпания способности гепатоцитов выделять прямой (конъюгированный) билирубин в желчь происходит обратная диффузия связанной формы пигмента в кровь.

Систематизация форм гемолитической желтухи учитывает этиологические факторы, под влиянием которых произошел гемолиз. Такой подход позволяет выбрать оптимальную терапевтическую тактику, максимально компенсирующую действие первопричины заболевания. Гастроэнтерологи и гематологи различают следующие типы гемолитических надпеченочных желтух:

Гемолитические корпускулярные желтухи. Связаны с различными видами несостоятельности эритроцитов — дефицитом или недостаточной активностью ферментных систем, дефектами гемоглобина, мембранных структур. Обычно корпускулярные плейохолические желтухи вызваны генетическими аномалиями, их лечение является преимущественно симптоматическим.
Гемолитические экстракорпускулярные желтухи. К разрушению эритроцитов приводит действие различных внешних факторов — антител, микробных токсинов, гемолитических ядов, механических нагрузок. Наряду с устранением отдельных симптомов это позволяет использовать методы, направленные на элиминацию этиопатогена и отдельные звенья патогенеза гемолиза.
Гемолитические постгеморрагические желтухи. Возникают на фоне массивного распада эритроцитов в участках кровоизлияний. Обычно осложняют течение тяжелых травм и других неотложных состояний. Прогнозирование развития надпеченочной желтухи дает возможность назначить превентивную терапию для предупреждения дальнейших осложнений.

Характерный признак заболевания — сочетание бледности кожных покровов с лимонно-желтым окрашиванием кожи, конъюнктивы глаз при отсутствии кожного зуда. У большинства пациентов с надпеченочной желтухой наблюдается потемнение мочи. Могут возникать умеренные боли в животе, диспепсические расстройства – тошнота, отрыжка, диарея. Обострение заболевания (гемолитический криз) клинически проявляется фебрильной лихорадкой, головной болью, миалгиями, интенсивными болями в левом подреберье вследствие увеличения селезенки. Если заболевание вызвано острым отравлением химическими соединениями или лекарственными средствами, присоединяются интоксикационные симптомы в виде угнетения сознания вплоть до комы, выраженной тахикардии, падения АД, расстройств дыхания и мочевыделения.

Наличие у пациента надпеченочной желтухи повышает риск застойных явлений в желчном пузыре, что приводит к формированию пигментных камней и обструкции желчевыводящих протоков. Осложнением гемолитической желтухи может стать токсическая нефропатия с острой почечной недостаточностью, развивающаяся при выраженных нарушениях биохимического состава крови и накоплении токсических соединений. При длительном течении заболевания возможно возникновение печеночной недостаточности, при которой происходит резкое угнетение всех функций органа, что клинически проявляется кахексией, дистрофическими изменениями, стойкими нарушениями метаболических процессов. Плейохолическая желтуха иногда осложняется билирубиновой энцефалопатией вследствие интоксикации головного мозга.

Постановка диагноза не представляет затруднений при наличии типичной клинической картины заболевания. Отличительный признак гемолитической желтухи — желтушное окрашивание кожи без кожного зуда и увеличения печени. Диагностический поиск направлен на выявление первопричины болезни. План обследования включает следующие инструментальные и лабораторные методы:

Общий анализ крови. При проведении исследования определяется резкое уменьшение количества гемоглобина и эритроцитов с одновременным повышением содержания ретикулоцитов свыше 1%. При морфологической оценке могут выявляться специфические клетки, указывающие на определенный вид гемолитической анемии: сфероциты, мишеневидные, серповидные эритроциты. В остром периоде и при аутоиммунных процессах наблюдается лейкоцитоз со сдвигом формулы влево.
Биохимический анализ крови. Патогномоничный признак надпеченочной желтухи — повышение концентрации свободного билирубина. Исследование позволяет установить степень тяжести болезни по уровню общего билирубина: до 80 мкмоль/л — легкая, 80-150 мкмоль/л — средняя, свыше 150 мкмоль/л — тяжелая форма. О гемолитической природе заболевания свидетельствует повышение содержания ЛДГ-5, выделяющейся из разрушенных эритроцитов, и снижение гаптоглобина.
УЗИ брюшной полости. При плейохолической желтухе во время ультразвукового исследования ОБП определяется значительное увеличение селезенки при обычно нормальных размерах печени и структуре печеночной паренхимы. Также сонографически удается выявить заболевания гепатобилиарной системы, которые могут сочетаться с гемолитической патологией: желчнокаменную болезнь, холецистит, фиброзные поражения печени, изменения печеночных сосудов.

Концентрация АЛТ, АСТ, щелочной фосфатазы обычно в пределах нормы. В общем анализе мочи обнаруживается высокое содержание стеркобилиногена и уробилина, билирубинурия отсутствует. В копрограмме отмечается повышенный уровень стеркобилина. Для комплексной оценки состояния печени при желтухе может выполняться КТ, МРТ, холангиопанкреатография. Дополнительно проводится исследование осмотической резистентности эритроцитов, которая повышается при талассемии и снижается при гемолитической сфероцитарной анемии. В тесте Кумбса могут выявляться антиэритроцитарные антитела.

Дифференциальную диагностику осуществляют с синдромом Жильбера, паренхиматозной и механической желтухой, а также с заболеваниями, которые могут служить причиной указанных видов гипербилирубинемий — гепатитами, лептоспирозом, желтушной формой инфекционного мононуклеоза, псевдотуберкулезом, иерсиниозом, амебиазом, желчнокаменной болезнью, опухолями печени и Фатерова соска. По направлению врача-гастроэнтеролога при наличии показаний пациента консультирует гематолог, абдоминальный хирург и другие специалисты.

Рекомендована комплексная терапия, позволяющая по возможности устранить причину гемолиза, воздействовать на патогенетические звенья, купировать угрожающие жизни симптомы. Лечение гемолитической формы надпеченочной желтухи обычно является консервативным и сочетается с диетотерапией, направленной на поддержание нормальной работы печени. Показано существенное ограничение или полное исключение жирных, жареных, острых блюд, продуктов, содержащих много каротина и грубой клетчатки. С учетом возможной причины гемолитической анемии и желтухи план лечения включает:

Кортикостероиды. Назначение иммуносупрессорной гормональной терапии оправдано при диагностике аутоиммунных расстройств, провоцирующих развитие приобретенной гемолитической анемии. У некоторых пациентов с желтухой более эффективным оказывается прием цитостатических препаратов.
Антибиотики. Используются при гемолизе, обусловленном действием бактериальных токсинов. Рекомендуются средства, не вступающие в конкурентное вытеснение билирубина из соединений с глюкуроновой кислотой. Препараты из групп амфениколов, цефалоспоринов, сульфаниламидов применяются с осторожностью.
Инфузионная терапия. Проводится при гемолитических процессах токсического происхождения. Введение коллоидных и кристаллоидных растворов при необходимости дополняется форсированным диурезом, энтеросорбентами, антидотами для связывания отравляющих веществ, гемосорбцией, плазмаферезом, гемодиализом.
Индукторы ферментов печени. Активируют микросомальную ферментную систему, которая связана с цитохромом P450. В результате повышения метаболизма гепатоцитов улучшается связывание билирубина, циркулирующего в крови. Стимуляция ферментов эффективна при наличии функционального резерва печени.
Фототерапия. Направлена на снижение гипербилирубинемии. Используется при повышении уровня билирубина до субтоксических и токсических концентраций. Способствует переводу неконъюгированного пигмента в водорастворимую изомерную форму, которая экскретируется почками и печенью без образования альбуминовых комплексов.
Обменное переливание крови. Обычно выполняется при иммунных гемолитических состояниях с критическим для нервной системы содержанием свободного билирубина. За одну процедуру может заменяться до 70% ОЦК, благодаря чему уменьшается билирубинемия, восполняется дефицит эритроцитов, купируется гипоксия.
Удаление селезенки. Хирургическое лечение показано при тяжелом течении гемолитической корпускулярной желтухи у пациентов с наследственными эритроцитарными ферментопатиями и мембранопатиями. Спленэктомия позволяет исключить деструкцию эритроцитов в синусах органа и их утилизацию макрофагами.

Поскольку гемолитический вариант надпеченочной желтухи зачастую проявляется на фоне наследственных анемий, которые трудно поддаются лечению, прогноз заболевания считается серьезным. Полное выздоровление наблюдается у пациентов без тяжелых интеркуррентных патологий при отсутствии необратимых нарушений функций печени. Специфическая профилактика гемолитической желтухи не разработана. Для предупреждения болезни необходимо проводить своевременную диагностику и комплексную терапию гемолитических анемий, тяжелых инфекционных заболеваний, соблюдать правила совместимости крови при гемотрансфузиях, избегать полипрагмазии и назначения потенциально гемотоксичных медикаментов.

источник

Предлагаю обсудить ещё одну важную тему — тему вирусных гепатитов. Но, прежде чем углубиться в этот вопрос, давайте разберемся в причинах желтух и убедимся, что желтуха — не всегда гепатит.

Снова получается много теории, но вы же любите такие статьи, правда?

Желтуха — это окрашивание в жёлтый цвет кожи и слизистых оболочек.

Истинная желтуха всегда связана с избыточным содержанием в крови билирубина — пигмента, который образуется при разрушении красных кровяных телец (эритроцитов), претерпевает определенные изменения в печени, а затем выводится из организма при помощи желчи.

Если на каком-то из этапов жизни билирубина происходит сбой, его концентрация в крови может увеличиваться, что приведёт к развитию желтухи. На основании этого выделяют три вида желтух.

Она связана с тем, что по какой-то причине эритроциты разрушаются быстрее и сильнее, чем обычно. С гибелью эритроцитов связано развитие не только желтухи, но ещё и анемии. Поэтому такие больные, не только жёлтые, но ещё и бледные. Кожа приобретает характерную лимонную окраску.

Её причины — это самые разные заболевания печени, которые препятствуют трансформации билирубина и/или приводят к разрушению печеночных клеток. Именно сюда и относятся гепатиты, в том числе вирусные, которым я планирую посвятить несколько следующих публикаций.

Она возникает, когда на пути у уже образовавшейся в печени желчи, возникает механическое препятствие (чаще всего, камень или опухоль).

Желчь не может покинуть желчные протоки, что приводит к их повреждению и выходу в кровь компонентов желчи, в том числе билирубина.

Кроме истинной, бывает и псевдожелтуха, которая связана с нарушением обмена каротина, а не билирубина. Её главное внешнее отличие — желтеет только кожа, но не меняют окраску слизистые.

Теперь поговорим о гепатитах — одной из самых частых причин желтух.

По аналогии с другими “-итами”, гепатит — это не название заболевания, а термин, дословно означающий “воспаление печени”. Давайте разберемся в причинах этого состояния.

Любые поражения печени, связанные с микроорганизмами. Подробнее — ниже.

Повреждения в результате прямого воздействия на печень различных токсических веществ (здесь особое место занимают алкогольный гепатит и лекарственно-индуцированные поражения).

Связан с агрессией иммунной системы против клеток печени.

Одна из стадий жирового перерождения печени, развивающегося на фоне инсулинорезистентности и метаболического синдрома.

Самая многочисленная и распространенная группа гепатитов — инфекционные. Среди них, безусловно, доминируют вирусные гепатиты. Под этим термином подразумеваются повреждения печени вирусами A, B, C, D и E, обладающими способностью поражать только или преимущественно клетки печени — гепатоциты.

Но и другие вирусные инфекции, вместе с основными симптомами, могут сопровождаться гепатитом. Например, инфекционный мононуклеоз, вызванный вирусом Эпштейна-Барр, или ЦМВ-инфекция (чаще врожденная), а также желтая лихорадка и некоторые другие геморрагические лихорадки, аденовирусная инфекция, ВИЧ-инфекция и т.д.

Кроме того, гепатиты могут быть проявлением бактериальных инфекций (лептоспироз, сифилис, иерсиниоз, брюшной тиф и другие сальмонеллезы, бруцеллез, листериоз и т.д), а также инфекций, вызванных простейшими и гельминтами (например, амебиаз, эхинококкоз) и даже грибами (при выраженном иммунодефиците).

Вот такой обширный спектр причин, по которым может развиваться гепатит. Понимаю, что вы ждёте от меня конкретики, но я рада, что вам уже известно, насколько принципиально разными по происхождению бывают желтухи и как сильно могут отличаться в зависимости от причин гепатиты.

И наконец, мы подобрались к самому интересному — вирусным гепатитам (ВГ).

Выделяют 5 основных вирусов, вызывающих гепатит:

Общим для них является способность поражать преимущественно клетки печени. В то же время вирусные гепатиты довольно разнородные по многим характеристикам заболевания.

Дальше будем обсуждать подробно наиболее актуальные частные вопросы этих инфекций. Но сейчас хочу обратить ваше внимание на некоторые принципиальные для общего понимания сути моменты.

Глобально все ВГ можно разделить по механизму передачи на две группы: А, Е и B, C, D.

У них которых механизм фекально-оральный, как у кишечных инфекций. Чаще всего заражение происходит через загрязненную воду и продукты питания.

Нередко они протекают в виде групповых случаев, семейных вспышек или вспышек внутри коллективов.

Вторую группу составляют гемоконтактные гепатиты B, C, D, инфицироваться которыми можно при попадании крови или её компонентов, а также других биологических жидкостей больного человека в кровь здорового.

Также ВГ бывают острые и хронические. При этом А и Е всегда протекают остро и не могут переходить в хронические формы. В отношении B, C и D возможны оба варианта течения. ⠀⠀⠀⠀⠀

Острые ВГ могут протекать легко и даже бессимптомно и заканчиваться выздоровлением, а могут — тяжело или молниеносно, что чревато развитием острой печеночной недостаточности вплоть до летальных исходов.

Еще один вариант развития событий после острого гепатита, актуальный только для гемоконтактных вирусов, — переход в хроническую форму. Хронические ВГ опасны своим зачастую бессимптомным течением, что затрудняет их выявление. Любой нелеченный хронический ВГ в конечном итоге приводит к развитию цирроза и/или рака печени.

Против гепатитов А и В существуют хорошо изученные и широко использующиеся в мире вакцины. Также в Китае с 2011 г. есть вакцина против гепатита Е, но рекомендации по её применению на сегодняшний день ограничены.

«А причем тут цирроз?», — спросите вы. Давайте разберемся.

Любой хронический гепатит — это прогрессирующее заболевание, которое с течением времени приводит к структурным изменениям ткани печени — происходит замещение гепатоцитов соединительной тканью.

Это значит, что место “рабочих лошадок” занимают структуры, не выполняющие никаких функций. Такой процесс называется фиброзом.

Эти стадии при нелеченном хроническом гепатите с течением времени переходят одна в другую, пока не сформируется цирроз.

Скорость этого процесса зависит от многих факторов, в том числе от причины гепатита (вирусы, алкоголь, аутоиммунные поражения, жировое перерождение, генетические заболевания, сочетанные поражения), тяжести течения и активности гепатита, возраста начала болезни, генетической предрасположенности и так далее.

На большинство этих факторов можно так или иначе повлиять. Либо исключить полностью (вирусный гепатит С, алкогольный или любой другой токсический гепатит), либо снизить активность процесса (гепатит В, аутоиммунные поражения, жировая болезнь).

В первом случае — прогрессирование фиброза прекращается и, наоборот наступает регенерация. Во втором случае — фиброзирование замедляется или останавливается, в зависимости от степени контроля. ⠀⠀⠀⠀⠀ Печень — очень благодарный орган. Если Вы заботитесь о ней, исключая/минимизируя факторы, вызывающие ее воспаление, то она восстанавливается не только функционально, но и структурно. Это в той или иной мере возможно на всех стадиях фиброза, кроме цирроза.

Цирроз печени на сегодняшний день неизлечим, единственный способ лечения — трансплантация печени. Именно поэтому крайне важно решать вопросы лечения хронических гепатитов до формирования цирроза печени.

В следующих постах я детально разберу наиболее частые вопросы, связанные с разными видами вирусных гепатитов.

источник

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Желтуха – это синдром, характеризующийся повышенной концентрацией билирубина в крови, что визуально проявляется в окрашивании кожных покровов и слизистых в желтый цвет. Цвет кожи при желтухе может варьировать от темно-оранжевого до ярко-лимонного. Желтуха не является самостоятельным заболеванием, а лишь клиническим проявлением различных патологий.

Данная патология характерна не только для взрослого поколения, но и для детей. Так, желтуха новорожденных является довольно распространенной неонатальной патологией. По статистическим данным она занимает 4 место в структуре заболеваемости малышей первой недели жизни. Встречается она у 0,7 процентов новорожденных. Механическая желтуха также является не менее редкой патологией. Она встречается у 40 процентов пациентов, страдающих желчекаменной болезнью. У людей с опухолевым поражением печени и желчных путей желтуха встречается в 99 процентах случаях. Паренхиматозная желтуха характерна для вирусного поражения печени. Однако возникает она не сразу, а лишь на декомпенсированных стадиях, когда организм уже не в состоянии самостоятельно бороться с заболеванием.

Для синтеза билирубина гемоглобин поступает из разрушенных эритроцитов. Средняя продолжительность жизни красных кровяных телец (эритроцитов) равняется 120 суткам. После окончания этого периода эритроциты разрушаются, а гемоглобин, ранее в них содержащийся, поступает в печень и в селезенку. Изначально железо билирубина подвергается окислению, потом трансформируется в ферритин. Синтезированное порфириновое кольцо путем нескольких реакций превращается в билирубин.

Образовавшийся билирубин поступает в кровеносное русло. Билирубин нерастворим в воде и поэтому для своей транспортировки использует белок альбумин. С током крови билирубин доставляется к клеткам печени – гепатоцитам. Изначально он улавливается этими клетками, а потом транспортируется в печень, где связывается с глюкуроновой кислотой, после чего выделяется в желчные капилляры. Выделяют два вида билирубина — свободный (непрямой) и связанный (прямой). До связывания с глюкуроновой кислотой билирубин называется свободным. После конъюгирования (соединения) с кислотой билирубин становится связанным или прямым.

Секреция желчи происходит согласно градиенту (разности) давления — печень выделяет желчь при давлении 300 – 350 миллиметров водяного столба. Далее она накапливается в желчном пузыре, который уже выделяет желчь в зависимости от потребности. Билирубин поступает в кишечник и под действием ферментов превращается в мезобилиноген и уробилиноген. Из кишечника уробилиноген выделяется в виде стеркобилиногена (60 – 80 мг в сутки). Последний окрашивает кал в коричневый цвет. Небольшая часть уробилиногена заново всасывается через кишечник и с током крови попадает в печень. У здорового человека печень полностью метаболизирует уробилин, поэтому в норме в моче он не определяется. Часть же стеркобилиногена попадает в общий кровоток и выводится почками (около 4 мг в сутки), придавая моче соломенно-желтый цвет.

Таким образом, обмен билирубина в организме является достаточно сложным и включает в себя несколько этапов. Нарушение одного из них может стать причиной желтухи.

Причинами желтухи являются:

непроходимость желчных путей и желчного пузыря;
патологии печени (гепатиты, циррозы);
преждевременное разрушение эритроцитов.

Непроходимость желчных путей
Тотальная или частичная непроходимость желчных путей является одной из самых частых причин желтухи. При этом развивается желтуха, которая называется механической или подпеченочной. Название желтухи в данном случае отражает причину заболевания. При механической желтухе повышение концентрации билирубина крови происходит вследствие закупорки протоков. Закупорка желчных путей может быть спровоцирована различными патологиями.

Причинами закупорки желчных путей являются:

камни желчного пузыря или желчных путей;
рак поджелудочной железы;
киста, локализованная в области головки поджелудочной железы;
опухоли желчных протоков;
стенозы (сужения) желчных путей.

Эти и многие другие патологии могут стать причиной полной либо частичной закупорки желчных путей. Это, в свою очередь, ведет к нарушению оттока желчи и ее накоплению в желчных путях. Со временем давление в протоках повышается, а желчь, пытаясь найти путь оттока, начинает пропитывать стенки желчного пузыря. В результате этого билирубин и желчные кислоты выходят в кровь. Содержание билирубина в плазме крови начинает превышать норму. Кожа и слизистые быстро окрашиваются в желтушный цвет.

Поскольку желчь вследствие обструкции (нарушения проходимости) не попадает в кишечник, то кал, пациента страдающего механической желтухой, обесцвечивается. В то же время свободно циркулирующий билирубин в крови придает ей темно-коричневый цвет.

Патологии печени (гепатиты, циррозы)
Различные заболевания печени провоцируют развитие истинной или так называемой «паренхиматозной» желтухи. Чаще всего в основе паренхиматозной желтухи лежит инфекционное или токсическое поражение клеток печени (гепатоцитов).

К патологиям, которые могут провоцировать паренхиматозную желтуху, относятся:

острый гепатит;
обострение хронического гепатита;
цирроз печени, в том числе первичный билиарный цирроз;
систематическое употребление алкоголя;
интоксикация грибами;
сепсис;
мононуклеоз;
лептоспироз;
воздействие некоторых вирусов, ядов.

В основе этих заболеваний лежит нарушение метаболизма, захвата и транспорта билирубина в гепатоцитах, что приводит к развитию цитолитического и холестатического синдрома. Первый синдром отражает процесс разрушения клеток (цито-клетка, лизис – разрушение), который происходит с высвобождением билирубина. Холестатический синдром характеризуется застоем желчи и уменьшением ее поступления в кишечник. Эти два синдрома и определяют клиническую картину паренхиматозной желтухи. Цвет кожных покровов при этом виде желтухи отличается красноватым оттенком («красная желтуха»). Как и при остальных видах желтухи сначала окрашиваются склеры, мягкое небо, а потом уже кожные покровы. В результате разрушения гепатоцитов (которые уже содержат в себе пигменты) происходит попадание билирубина в лимфатические и кровеносные сосуды. Попадая в кровеносное русло билирубин, окрашивает кожу и склеры в желтый цвет.

Препараты, приводящие к развитию паренхиматозной желтухи

Тимолептики (стабилизаторы настроения)

Преждевременное разрушение эритроцитов
Преждевременное разрушение эритроцитов лежит в основе гемолитической или надпеченочной желтухи. В данном случае рост концентрации гемоглобина крови происходит за счет интенсивного распада эритроцитов и, как следствие, чрезмерной выработки непрямого билирубина (поскольку в эритроцитах содержится именно непрямой билирубин). Явление массивного распада эритроцитов можно наблюдать при патологии селезенки, а именно при первичном и вторичном гиперспленизме. Также причиной интенсивного распада красных кровяных телец могут быть анемии.

Вследствие распада эритроцитов, образуется большое количество непрямого билирубина, метаболизировать который печень не успевает. Таким образом, часть билирубина, который все же захватывается гепатоцитами, связывается с глюкуроновой кислотой, а часть остается несвязанной. Несвязанный билирубин, которого в норме быть не должно, окрашивает слизистые и кожу в ярко-лимонный цвет.

Гемолитическая желтуха также может быть аутоиммунного характера. В основе этого заболевания лежит массивное разрушение эритроцитов собственными клетками организма. Причины аутоиммунной гемолитической желтухи, как и других аутоиммунных заболеваний, неизвестны. Причиной желтухи также могут быть различные генетические заболевания.

К генетическим патологиям, которые сопровождаются желтухой, относится синдром Жильбера. Это генетическое заболевание, при котором в гепатоцитах нарушается процесс метаболизма билирубина (его захват и усваивание). Соотношение мужчин и женщин при этой патологии равно 3 к 4, а средний возраст дебюта заболевания приходится на 12 – 25 лет.

Содержание общего билирубина в крови колеблется от 5,1 до 21,5 микромоль на литр. На долю непрямого (свободного) билирубина приходится 4 – 16 микромоль на литр (75 – 85 процентов от общего), в то время как концентрация прямого (связанного) составляет 1 – 5 микромоль на литр (15 – 25 процентов от общего).

Рост концентрации билирубина в крови свыше 27 – 34 микромоль на литр называется гипербилирубинемией. Билирубин связывается с эластическими волокнами кожи и конъюнктивы и придает коже и слизистым желтушное окрашивание.
В зависимости от того, насколько высок уровень билирубина, выделяют несколько степеней тяжести желтухи.

Степенями тяжести желтухи являются:

легкая форма желтухи при концентрации билирубина до 85 микромоль на литр;
умеренная форма желтухи при концентрации билирубина от 86 до 169 микромоль на литр;
тяжелая форма желтухи при повышении уровня билирубина более 170 микромоль на литр.

То, насколько ярко происходит окрашивание кожи и слизистых (интенсивность желтухи), зависит от цвета кожи, концентрации билирубина и кровоснабжения ткани. Первоначально окрашиваются видимые слизистые, то есть склеры. Именно поэтому при подозрении на патологию печени врач изначально осматривает склеры пациента.

Несколько позднее присоединяется желтушное окрашивание кожных покровов. Если медицинская помощь не будет оказана вовремя, то кожа приобретает зеленоватый оттенок. Это объясняется постепенным окислением билирубина в биливердин, который обладает зеленым цветом. Если даже на этом этапе пациенту не оказать помощь, то кожные покровы и слизистые приобретают черновато-бронзовую окраску. Таким образом, эволюция кожных покровов при желтухе выглядит следующим образом. Сперва желтый цвет, затем зеленоватый, а потом цвет бронзы.

В зависимости от причины происхождения и патогенеза различают три основных вида желтухи. Для каждого из вида характерны свои причины, а также своя клиническая картина. Кроме этого различают истинную желтуху и псевдожелтуху. Псевдожелтуха является результатом накопления в коже каротинов. Это может происходить при длительном употреблении в пищу моркови, тыквы, апельсинов и других продуктов.

Отличием псевдожелтухи от истинной желтухи является то, что в первом случае в желтый цвет окрашивается только кожа, во втором и кожа, и слизистые.

К видам желтухи относятся:

механическая желтуха (подпеченочная);
гемолитическая желтуха (надпеченочная);
печеночная желтуха (паренхиматозная).

Название желтухи отражает суть ее патогенеза, а именно наличие фактора обструкции. Причиной в данном случае является механический фактор, а именно частичная или полная непроходимость желчных путей. В качестве механического фактора могут выступать камни, абсцессы, опухоли, кисты. Все эти структуры создают препятствия для тока желчи. В результате этого желчь начинает накапливаться в желчных путях.

Интенсивность накопления зависит от степени обструкции. Если камни или киста полностью закрывают просвет протока, то дальнейшее поступление желчи в кишечник прекращается. Желчь накапливается в желчных путях, создавая в них повышенное давление. Не найдя далее выхода, она начинает просачиваться в кровеносное русло. В результате этого компоненты желчи, а именно билирубин и желчные кислоты, попадают в кровь. Билирубин окрашивает кожные покровы и слизистые в желтушный цвет.

Симптомами механической желтухи являются:

выраженный зуд;
желтушное окрашивание кожи и слизистых;
снижение массы тела.

Выраженный зуд
Поскольку при механической желтухе в кровь высвобождается большое количество желчных кислот (компонентов желчи), появляется выраженный кожный зуд. Он значительно ухудшает качество жизни больного, нередко являясь причиной бессонных ночей. Кожный зуд при механической желтухе объясняется раздражением нервных окончаний желчными кислотами.

Желтушное окрашивание кожи и слизистых
Интенсивность желтухи зависит от концентрации билирубина в крови. Как правило, при механической желтухе рост концентрации билирубина происходит очень быстро. Поэтому окрашивание кожных покровов всегда выражено очень ярко. Особенностью механической желтухи является зеленоватый оттенок кожных покровов.

Снижение массы тела, дефицит витаминов
Из-за того, что желчь не поступает в просвет кишечника, не происходит усваивания жирных кислот и жирорастворимых витаминов. Напомним, что желчь выполняет важнейшую роль в процессе усваивания потребляемой пищи. Она расщепляет на мелкие молекулы жиры, способствуя их всасыванию. Также благодаря компонентам желчи происходит всасывание витаминов А, Д, Е и К. Поэтому нередко при обструкции желчного пузыря (или при другой механической причине) пациенты быстро начинают худеть.

Постепенно развивается дефицит всех жирорастворимых витаминов — А, Д, Е и К. Дефицит витамина А приводит к развитию такого заболевания как куриная слепота. Недостаток витамина Д лежит в основе развития остеопороза и болевого синдрома в позвоночнике. При хроническом холестазе (застое желчи) развивается остеомаляция, которая проявляется в снижении плотности костной ткани. Симптоматика дефицита витамина Е очень разнообразная. Она включает такие симптомы как полиневропатия, дегенерация сетчатки, мозжечковая атаксия. Наиболее опасным последствием холестаза является дефицит витамина К, который проявляется геморрагическим синдромом.

Если желчь застаивается длительное время, то в ней начинают развиваться воспалительные процессы. Воспалительный процесс в желчных путях называется холангитом. Для него кроме желтухи также характерна лихорадка с ознобом и боль в правом боку.

Механическая желтуха отличается не только клиническими симптомами, но и лабораторными признаками. Для нее также характерен ахоличный (бесцветный) кал, моча цвета пива, повышение уровня всех компонентов желчи.

Диагностика механической желтухи
Как правило, диагностика механической желтухи не представляет затруднений. Очень часто причиной являются камни в желчном пузыре или холангит (воспаление в желчных путях). В этом случае наблюдается триада Шарко — боль в правом подреберье, температура и желтуха. Боль, на которую жалуется при этом пациент, очень сильная, почти невыносимая. Пациент мечется, не может присесть. Основным методом диагностики чаще всего является ультразвуковое исследование (УЗИ). Характерным признаком блокады желчных путей на УЗИ является расширение желчных протоков (билиарная гипертензия).

Кроме УЗИ нередко прибегают к эндоскопической холангиопанкреатографии. Данный метод диагностики проводится с помощью эндоскопа (полой трубки), который вводится в двенадцатиперстную кишку. Далее из эндоскопа протягивается зонд с прикрепленной на конце видеокамерой, который достигает желчных протоков. Изображение с протоков передается на экран монитора. Таким образом, достигается более полная и ясная картина состояния желчных протоков.

В пользу диагноза механической желтухи говорит повышенная концентрация билирубина, желчных кислот, печеночных ферментов. При врачебном осмотре пальпируется плотная и бугристая печень, а в зоне проекции желчного пузыря наблюдается локальная болезненность.

Название данного вида желтухи отражает механизм ее образования. В основе развития желтухи лежит гемолиз (разрушение) эритроцитов, отсюда и название – гемолитическая желтуха.

Гемолитическая желтуха характеризуется интенсивным распадом эритроцитов и выходом из них большого количества билирубина. Гемолитическая желтуха еще называется надпеченочной. Это означает, что причина данного заболевания кроется не в самой печени (как при печеночной форме), ни под ней (как при механической), а выше, то есть еще в кровеносной системе. Основным лабораторным признаком при гемолитической желтухе является рост концентрации непрямого билирубина.
Причинами массивного распада эритроцитов могут быть анемии, попадание в организм различных ядов и токсинов, которые приводят к разрушению красных кровяных телец.

Симптомами гемолитической анемии являются:

желтуха ярко-лимонного цвета;
спленомегалия;
изменения со стороны крови.

Желтуха
При гемолитической желтухе кожные покровы отличаются своим ярко-лимонным цветом. Степень желтушности умеренная. Причиной окрашивания кожных покровов в желтый цвет является циркуляция в крови повышенного количества непрямого билирубина. Как и при остальных видах желтухи, сначала окрашиваются слизистые оболочки (склеры и мягкое небо), а потом сама кожа. Гемолитическая желтуха всегда сопровождается анемией, так как происходит распад эритроцитов. Если анемия выражена очень сильно (концентрация гемоглобина снижается менее, чем 70 грамм на литр), то желтушность может уступать бледным кожным покровам. Зуд выражен умеренно либо вовсе отсутствует.

Спленомегалия
Спленомегалия – это синдром, который характеризуется увеличением размеров селезенки. Увеличение размеров селезенки зависит от интенсивности гемолиза (разрушения эритроцитов). Нередко спленомегалия сопровождается гепатомегалией (увеличением печени). Моча и кал при гемолитической желтухе приобретает интенсивно темный цвет.

Изменения со стороны картины крови
В крови при гемолитической желтухе резко повышается концентрация непрямого билирубина, в то время как уровень прямого (связанного) остается в пределах нормы. Также в крови появляется большое количество молодых и незрелых эритроцитов, которые приходят на смену разрушенным. Данный феномен называется ретикулоцитозом (молодые формы эритроцитов называются ретикулоцитами) и характерен для всех гемолитических желтух. Еще одним индикатором гемолитической желтухи является повышенный уровень сывороточного железа. Печеночные пробы и холестерин в пределах нормы.

Причинами печеночной (паренхиматозной) желтухи являются:

инфекционные и токсические гепатиты;
вирусные гепатиты В, С, Д;
билиарный цирроз печени;
интоксикация лекарственными средствами.

В результате деструктивного действия вируса или медикамента (в зависимости от причины желтухи) клетки печени разрушаются. Из разрушенных гепатоцитов в лимфатические и кровеносные сосуды попадают желчные пигменты, в том числе и билирубин. Основная часть билирубина попадает в мочу и окрашивает ее в темный цвет. В кишечник билирубина попадает меньше, поэтому кал при паренхиматозной желтухе всегда светлый.

Симптомы и признаки печеночной желтухи
Клиническая картина паренхиматозной желтухи определяется ее причинами. Если в основе желтухи лежит интоксикация, то будут присутствовать такие симптомы как тошнота, рвота, боль в животе. Желтуха в данном случае отличается шафранным оттенком, в результате чего кожа пациента приобретает красный цвет. Если течение желтухи затягивается, а адекватное лечение отсутствует, кожа может приобретать зеленоватый оттенок. Паренхиматозная желтуха также сопровождается кожным зудом, однако он менее выражен, чем при механической желтухе. В крови повышается уровень всех печеночных ферментов — аминотрансферазы, альдолазы, фосфатазы. Моча приобретает темный цвет (оттенок пива). При пальпации печень увеличена в размерах, плотная и болезненная. Нередко печеночная желтуха может осложняться геморрагическим синдромом.

Диагностика основывается на жалобах пациента, лабораторных и объективных данных. Пациенты с печеночной желтухой предъявляют жалобы на боли в правом подреберье, умеренный зуд и диспепсические явления (тошноту, рвоту). К лабораторным данным относится повышение уровня билирубина в крови, печеночных ферментов, появление уробилина в моче и стеркобилина в кале. К объективным данным относятся признаки, выявляемые самим врачом в ходе осмотра. Это цвет кожных покровов (шафранный цвет), увеличенная и болезненная печень.

Этот вид желтухи является самым распространенным и составляет порядка 90 процентов от всех диагностированных случаев окрашивания кожи в желтый цвет у новорожденных. Согласно статистике, с физиологической желтухой рождается порядка 60 процентов младенцев. В большинстве случаев диагностируется это явление у недоношенных детей. Проявляется окрашивание тканей в период с 3 по 5 день рождения и сохраняется не более чем на 2 – 3 недели.

Причины
Причиной желтушного окрашивания тканей у новорожденных является незрелость систем, которые отвечают за обмен и вывод билирубина (вещества, появляющегося вследствие распада эритроцитов). В организме человека билирубин перерабатывается печенью и выводится естественным образом. В момент внутриутробного развития обрабатывать билирубин плода «помогает» организм матери. После рождения детский организм не справляется самостоятельно с «обезвреживанием» всего объема желчного пигмента. Кроме того, после рождения уровень билирубина в крови значительно увеличивается. Это происходит потому, что при внутриутробном развитии плод нуждается в большем количестве эритроцитов, а после рождения необходимость в них снижается. Эритроциты начинают распадаться, формируя билирубин. Увеличившееся количество билирубина в сочетании с незрелостью детской печени приводят к тому, что пигмент начинает скапливаться в организме новорожденного. Существует ряд факторов, которые увеличивают вероятность появления у новорожденного желтухи физиологического типа.

Обстоятельствами, которые способствуют развитию физиологической желтухи, являются:

несбалансированный рацион будущей матери;
употребление табачной продукции и другие вредные привычки женщины;
наличие у беременной сахарного диабета;
дефицит йода в период вынашивания плода;
употребление некоторых лекарственных препаратов;
общее неудовлетворительное физическое состояние женщины.

Все эти моменты негативно влияют на развитие плода, в результате чего ребенок появляется на свет с несформированной ферментативной системой, и его организм не справляется с выводом билирубина.

Симптомы
Единственным симптомом физиологической желтухи является желтоватый оттенок кожных покровов. Поведение ребенка при этом соответствует норме – он активен, не капризничает, хорошо кушает. Иногда, при сильно выраженном окрашивании кожи, младенец может быть слишком сонливым, вяло кушать. Уровень гемоглобина при сдаче анализов в норме, кал и моча обладают естественным цветом.

Лечение
Физиологическая желтуха не требует врачебной помощи. В некоторых случаях новорожденному назначается внутривенное введение глюкозы. Наиболее действенным методом лечения такого состояния является грудное вскармливание. Особенно эффективно грудное молоко действует первые дни после рождения, так как оказывает легкое слабительное действие, в результате чего желчный пигмент быстрее выводится вместе с калом.

Также рекомендуются частые гуляния на открытом воздухе под солнцем, потому что солнечные лучи превращают билирубин в нетоксичное соединение, которое в течение 12 часов выводится из организма.

Максимальный срок физиологической желтухи – 3 недели. На протяжении этого срока следует наблюдать за тем, не становится ли желтизна более выраженной. Если оттенок становится более интенсивным, следует обратиться к врачу. Также прибегнуть к врачебной помощи необходимо в случае, если спустя 21 день после рождения кожа ребенка не приобрела естественный оттенок.

Последствия
Физиологическая желтуха не представляет собой какой-либо угрозы для дальнейшего роста и развития новорожденного.

Патологическая желтуха встречается не так часто, чем предыдущий вид, но отличается более продолжительным и тяжелым течением. В отличие от физиологической, эта форма желтухи проявляется на первые сутки после рождения и может продолжаться неопределенное время.

Симптомы
Вне зависимости от причины, которая спровоцировала патологическую желтуху, существует ряд общих симптомов этого состояния.

Общими признаками патологической желтухи являются:

при патологической форме желтухи окрашивание кожи более интенсивное;
желтушный оттенок может наблюдаться на видимых слизистых (например, во рту) и глазных склерах;
кроме желтизны на коже могут присутствовать точечные кровоизлияния и синяки;
отличительным признаком патологической желтухи является ее волнообразное течение (цвет кожи может начать восстанавливаться, а затем снова приобретать желтушный оттенок);
поведение ребенка заторможенное и вялое, он отказывается от пищи или кушает неохотно;
может присутствовать повышенный тонус мышц, монотонный плач;
нередко моча становится более темной, а кал, наоборот, обесцвечивается;
при прогрессировании патологической желтухи могут развиваться и такие симптомы как судороги, замедление сердечного ритма, сильный пронзительный плач;
при отягощенных случаях новорожденный может впасть в ступор или кому.

Помимо общих симптомов существуют и некоторые специфические признаки патологической желтухи, характер которых определяет причина, спровоцировавшая это состояние.

Причины
На сегодняшний день различают более 50 факторов, следствием которых может стать патологическая желтуха.

Наиболее распространенными причинами патологической желтухи являются:

Аномальное строение эритроцитов. Является врожденным заболеванием, при котором желтушность кожи сопровождается увеличением печени и селезенки. Впоследствии у ребенка развивается анемия.
Несовместимость резус-фактора, группы крови или других показателей крови матери и плода. Провоцирует усиленный распад эритроцитов, вследствие чего развивается патологическая желтуха, при которой кожа приобретает выраженный желтый оттенок.
Кефалогематома (скопление крови под надкостницей черепных костей). Формируется гематома по причине травм, которые ребенок может получить при прохождении через родовые пути или из-за неправильного положения в утробе. При рассасывании гематомы в кровь попадают продукты распада гемоглобина, вследствие чего кожа приобретает характерный оттенок.
Синдром Жильбера. При этом заболевании нарушается процесс вывода билирубина из организма из-за аномального строения гепатоцитов (клеток печени). Часто такую патологическую желтуху диагностируют как физиологическую.
Синдром Криглера-Найяра. Тяжелое заболевание, передающееся по наследству, при котором поражается нервная система ребенка. Желтуха проявляется в первые часы после рождения.
Синдром Дабина-Джонсона. Врожденная патология, для которой характерно нарушение процесса вывода билирубина из печени. Окрашивание кожи при этом слабое или умеренное, может быть немного увеличена печень.
Особенности состава грудного молока. В некоторых случаях в грудном молоке присутствует повышенная концентрация жирных кислот и других веществ, которые нарушают процесс выведения билирубина у новорожденного. В отличие от других форм патологической желтухи в этом случае окрашивание кожи происходит на 3 день и сохраняется на протяжении 1 – 2 месяцев. При переводе на искусственное вскармливание проявления желтухи значительно снижаются.
Дефицит гормонов у новорожденного. При недостаточной функции щитовидной железы у ребенка блокируется созревание ферментов, которые отвечают за правильный метаболизм билирубина. Желтый оттенок кожи сохраняется продолжительное время, в некоторых случаях до 20 недель. Патологическая желтуха сопровождается сухостью кожи, отечностью, вялостью. Также для этой патологии характерно увеличение живота, нарушения пищеварения (запоры или поносы), низкая температура тела, низкий грубый голос.
Поражения печени вирусного или бактериального характера. Желтизна может проявиться как сразу после рождения, так и спустя несколько недель. Помимо основных симптомов отмечаются такие признаки как вздутие живота, рвота, увеличение и уплотнение печени.
Аномальное строение желчных путей. При этой патологии просвет желчных путей сужается или полностью закупоривается. Из-за этого отток желчи нарушается, и билирубин попадает в кровь. Изначально желтая кожа постепенно приобретает зеленоватый оттенок. Печень при этом значительно увеличивается в размерах, на животе проступают расширенные вены.

Последствия

При отсутствии своевременно и правильно назначенного лечения патологическая желтуха может привести к различным серьезным осложнениям. Последствия такого состояния могут проявляться как в течение скорого времени, так и в более взрослом возрасте.

Возможными последствиями патологической желтухи являются:

Токсическое отравление. При избытке билирубина это вещество начинает скапливаться в жировой ткани и других структурах организма, что может привести к интоксикации.
Альбуминемия. Высокий уровень билирубина приводит к тому, что в крови снижается количество белка альбумина. Это состояние сопровождается сильными отеками, диареей.
Билирубиновая энцефалопатия. Поражение головного мозга, которое развивается вследствие воздействия на него билирубина. Сопровождается судорогами, нарушением слуха, параличами и может привести к нарушению психического и физического развития ребенка.

Профилактика желтухи у новорожденного, вне зависимости от ее вида, должна начинаться еще в период планирования беременности. Особенно актуально соблюдение мер предосторожности для женщин, находящихся в группе повышенного риска рождения ребенка с этой патологией.

Факторами, которые увеличивают риск рождения ребенка с желтухой, являются:

возраст женщины меньше 18 или старше 40 лет;
наличие абортов и/или выкидышей в анамнезе;
ранее перенесенные преждевременные роды;
курение и другие вредные привычки во время беременности;
сахарный диабет у беременной;
внутриутробные инфекции;
отрицательный резус-фактор крови;
желтуха у рожденных ранее детей.

Женщинам, которые входят в группу повышенного риска, необходимо наблюдаться у врача с момента планирования и на протяжении всего срока беременности. При отрицательном резус-факторе назначаются специальные препараты для связывания резус-антител. В течение беременности женщине следует соблюдать сбалансированный рацион, ограничивать влияние стрессовых и других факторов, которые могут оказать неблагоприятное влияние на развитие плода.

Основной симптом желтухи – это окрашивание кожи и слизистых в различные оттенки желтого цвета. Оттенок зависит от изначального цвета кожи пациента и от вида желтухи. При печеночной желтухе кожа пациента окрашивается в желто-красный (шафрановый) цвет, при механической – в зеленоватый, а при гемолитической – в лимонный.
Помимо основных симптомов для желтухи характерны и симптомы того заболевания, которое является причиной желтухи.

Симптомами желтухи являются:

изменение окраски мочи и кала;
изменение окраски кожи;
кожный зуд;
изменения со стороны картины крови.

Изменение окраски мочи при желтухе является одним из первых симптомов заболевания. Одновременно изменяется и цвет кала.

Цвет мочи и кала при различных видах желтухи

Кал светлый или обесцвеченный

источник