Меню Рубрики

Анализы мочи на гемосидерин и гемоглобин

Гемосидерин — это пигмент, который накапливается в крови вследствие распада эритроцитов, которые представляют собой клетки крови, переносящие кислород к тканям и внутренним органам. Продолжительность их жизни составляет 120 дней, после чего они распадаются. Поэтому разрушение эритроцитов происходит и в нормальном состоянии. Но если распадается слишком много кровяных телец, возникает избыточное накопление пигмента гемосидерина в крови. Подробнее о причинах, симптомах, особенностях диагностики и лечения этой патологии далее в статье.

Гемосидерин — это вещество, которое при избыточном своем накоплении в организме вызывает развитие заболевания под названием гемосидероз. Выделяют две группы причин возникновения этой патологии: экзогенные и эндогенные. В первом случае отмечается воздействие внешних факторов на организм. Во втором случае болезнь развивается из-за нарушения внутренней среды организма.

К эндогенным факторам, которые приводят к повышенному отложению гемосидерина, относятся:

  • острые воспалительные болезни инфекционного происхождения — малярия, бруцеллез;
  • токсические отравления;
  • влияние некоторых медикаментов;
  • чрезмерное поступление железа в организм с лекарствами, содержащими его («Сорбифер», «Мальтофер»);
  • переливание крови с несовместимой группой или резус-фактором.

Среди экзогенных факторов наибольшее внимание уделяют наследственности. Существуют некоторые генетические заболевания, при которых возникает чрезмерное отложение гемосидерина в мозге, печени и других внутренних органах. Это, в первую очередь, такие патологии:

  • талассемия — нарушение синтеза одной из цепей гемоглобина;
  • серповидно-клеточная анемия — врожденное нарушение формы эритроцитов;
  • энзимопатии — группа заболеваний, при которых не хватает какого-либо фермента для образования гемоглобина;
  • мембранопатии — врожденные нарушения структуры эритроцитов.

Отдельно выделяют аутоиммунные заболевания, как причину развития гемосидероза.

Гемосидерин — это вещество, которое может накапливаться как повсеместно в организме, практически во всех внутренних органах, так и изолированно, то есть в каком-то конкретном месте. В первом случае говорят о генерализованной, или общей форме болезни. Во втором случае развивается местный, или локальный, гемосидероз.

Возникновение общего гемосидероза происходит на фоне какой-либо системной патологии. Тогда гемосидерин накапливается в головном мозге, печени и других органах. При местной форме пигмент собирается в локализированных участках тела человека. Например, в полости трубчатого органа или в гематоме.

В зависимости от причины развития выделяют еще две группы болезни:

  • первичная — причины этой формы до сих пор не выяснены;
  • вторичная — развивается на фоне других заболеваний.

В качестве основных причин при вторичном гемосидерозе могут выступать следующие патологические состояния:

  • лейкемия — злокачественное поражение костного мозга;
  • цирроз печени;
  • инфекционные заболевания;
  • заболевания кожи: пиодермии, экзема, дерматиты;
  • гипертоническая болезнь с тяжелым течением;
  • частые переливания крови;
  • гемолитическая анемия.

На самом деле, причин развития вторичного гемосидероза намного больше, поэтому в предыдущем разделе и выше представлены лишь основные из них.

Отдельно выделяют факторы, которые прямо не приводят к повышенному отложению гемосидерина, но повышают риск возникновения этого патологического состояния. К ним относят:

  • постоянные переохлаждения организма;
  • хронический стресс;
  • чрезмерные физические нагрузки;
  • неконтролированный прием мочегонных препаратов, парацетамола, некоторых антибиотиков.

Гемосидерин — это пигмент, который может накапливаться практически в любом внутреннем органе. Но чаще всего наблюдается поражение:

  • печени;
  • почек;
  • селезенки;
  • кожных покровов;
  • костного мозга;
  • слюнных или потовых желез;
  • головного мозга.

Наиболее яркие проявления имеет накопление гемосидерина в кожных покровах. Практически у всех больных основным симптомом является образование пятен темно-коричневого цвета на ногах. Обычно участки пигментации имеют большой диаметр, но иногда встречаются маленькие, практически точечные высыпания. У некоторых больных возникает геморрагическая сыпь, что обусловлено поражением капилляров кожи.

Оттенок высыпаний может быть разным: от цвета красного кирпича до темно-коричневого или желтого. Помимо пятен, появляются другие элементы сыпи: узелки, папулы, бляшки. Больного беспокоит зуд пораженных участков кожи.

Отложение гемосидерина в печеночной ткани проявляется, в первую очередь, увеличением размеров органа. Это приводит к растяжению капсулы, окружающей печень. Больной ощущает это как тупую боль справа под ребром. При значительном увеличении возникает асимметрия живота и его выпирание справа. Пальпация живота в этих отделах также болезненна.

При длительно текущем процессе функция печени постепенно нарушается. Это проявляется увеличением живота из-за накопления в нем жидкости, варикозным расширением вен желудка и пищевода, геморроидальных вен, пожелтением кожи и склер, геморрагическими высыпаниями.

Накопление пигмента в почках не только приводит к изменениям в моче, но и к определенным клиническим проявлениям. Гемосидерин поражает почечные канальцы и клубочки, что приводит к нарушению фильтрации крови и выхода из нее белка, углеводов. Вследствие этого развивается гипопротеинемия — уменьшение концентрации белка в крови.

Больной жалуется на появление отеков. Сначала они возникают на лице, а в запущенных случаях покрывают все тело. Пациента беспокоят общая слабость и усталость.

Длительное поражение функции почек приводит к нарушению функций других органов и систем.

Отложение гемосидерина в головном мозге имеет очень вариабельные клинические проявления. Все зависит от того, в каком именно отделе локализовано поражение.

Накопление гемосидерина вызывает гибель нервных клеток, разрушение миелиновой оболочки нервов. Часто у пациентов с гемосидерозом головного мозга имеется предшествующее кровоизлияние в паренхиму, удаление опухолей, геморрагические инсульты.

Типичными клиническими проявлениями накопления гемосидерина в головном мозге считаются:

  • нарушение равновесия — атаксия;
  • ухудшение слуха по типу нейросенсорной тугоухости;
  • расстройства психики;
  • дизартрия — нарушение речи;
  • двигательные расстройства.

Диагностика гемосидероза должна быть комплексной. Часто необходима слаженная работа докторов разной специализации: дерматолога, невролога, пульмонолога, инфекциониста и прочих. Все зависит от того, какой преимущественно орган поражен.

Диагностический поиск начинается с подробного расспроса пациента о его жалобах, развитии их в динамике, наличии предшествующих заболеваний. Только после этого назначают дополнительные методы обследования.

Вне зависимости от формы болезни назначаются такие методы диагностики:

  1. Общий анализ крови — определяется сниженное количество эритроцитов и гемоглобина.
  2. Определение наличия гемосидерина в моче.
  3. Определяют уровень железа в сыворотке крови.
  4. Анализ на связывающую способность железа в организме.
  5. Биопсия пораженного участка ткани с гистологическим обследованием для обнаружения отложений гемосидерина.

Только гистологическое исследование биоптата позволяет со стопроцентной уверенностью поставить диагноз гемосидероза. При исследовании кусочка ткани под микроскопом находят макрофаги с гемосидерином, так как именно эти клетки первыми «поедают» лишний пигмент.

Также в зависимости от того, поражение какого органа подозревает врач, он назначает такие методы обследования:

  • магнитно-резонансную томографию головного мозга;
  • компьютерную томограмму;
  • ультразвуковое исследование;
  • рентгенографию;
  • бронхоскопию.

Еще один эффективный лабораторный метод диагностики — десфераловая проба. Для ее проведения пациенту вводят 500 мг десферала. Минимум через 6 часов и максимум через сутки после инъекции препарата собирается моча больного и исследуется количество железа в ней.

Так как на современном этапе наибольшее внимание уделяют аутоиммунному течению гемосидероза, приоритетными препаратами считаются лекарства из группы кортикостероидов. Они угнетают иммунную систему, тем самым уменьшая выработку антител против собственных эритроцитов. К таким средствам относятся «Дексаметазон», «Преднизолон». Но глюкокортикоиды помогают только в 40-50 % случаев. При отсутствии их эффективности больному назначают цитостатики («Метотрексат», «Азатиоприн»).

Также назначаются препараты, улучшающие трофику тканей, метаболизм клеток, увеличивающие поступление кислорода к ним. К таким препаратам относятся:

  1. Венотоники. Они повышают эластичность сосудистых стенок, улучшают ток крови в тканях головного мозга — «Детралекс», «Доппельгерц».
  2. Витамины группы В. Улучшают проводимость нервного импульса, состояние вервной ткани.
  3. Витамин С. Повышает прочность сосудистой стенки.
  4. Ангиопротекторы. Они обладают подобным витамину С эффектом — «Этамзилат», «Винкамин».
  5. Ноотропы. Улучшают кровоток в головном мозге и ускоряют метаболизм клеток — «Церебролизин», «Фенибут».
  6. Нейролептики. Назначаются симптоматически только при наличии психических расстройств у пациента — «Аминазин».

При гемосидерозе почек и значительном нарушении их функции назначают плазмаферез или гемодиализ.

Таким образом, избыточное накопление гемосидерина — это серьезное патологическое состояние. Оно требует максимально ранней диагностики и своевременного лечения, так как в запущенных случаях гемосидероз приводит к тяжелым нарушениям функций внутренних органов. Часто эти нарушения необратимы.

источник

Присутствие гемоглобина в моче называется гемоглобинурией. В норме этот белок находится только внутри эритроцитов. У здорового человека гемоглобин не может проникать через фильтрационный аппарат почек и выделяться с мочой. Норма этого белка в анализе равна нулю. Поэтому обнаружение в урине гемоглобина всегда должно настораживать. Это может свидетельствовать о серьезных заболеваниях.

Если у человека обнаружен гемоглобин в моче — что это значит? Такой результат свидетельствует о проникновении крови в урину. Этиология отклонения может быть различной. Можно выделить следующие причины гемоглобина в моче:

  1. Этот белок попадает в урину при кровотечениях в органах мочевой системы. Это может отмечаться при гломерулонефрите, воспалительных процессах и опухолях в органах выделения. В таких случаях наблюдается окраска мочи в розоватый или красноватый цвет. В анализе обнаруживается большое количество эритроцитов. Такое явление называется гематурией.
  2. Гемоглобин может попадать в мочу при разрушении эритроцитов в сосудах. Такое состояние называется гемолитической анемией. Это наблюдается при интоксикациях, патологиях селезенки, аллергических реакциях, инфекциях, травмах, ожогах. При этих заболеваниях в плазме крови содержится большое количество гемоглобина. Затем этот белок проникает через фильтрационные клубочки почек и оказывается в урине. Это крайне опасное состояние, которое может привести к почечной недостаточности.
  3. Гемоглобин в моче может отмечаться после переливания крови. Это говорит о том, что пациенту не подошел донорский материал. В организме при этом происходит массовое разрушение красных кровяных клеток.
  4. Положительный гемоглобин в моче может определяться при повышении уровня миоглобина — белка, содержащегося в мышцах. Эти два соединения очень похожи по структуре. Поэтому миоглобин в результатах анализа нередко определяется как гемоглобин. Повышение содержания мышечного белка является признаком серьезных заболеваний мускулатуры.
  5. У спортсменов-легкоатлетов иногда отмечается маршевая форма гемоглобинурии. Это является результатом повышенной нагрузки на ноги. Такое отклонение не считается патологией. Гемоглобинурия обычно исчезает после устранения чрезмерной физической активности.
  6. При длительном воздействии низких температур возникает холодовая пароксизмальная гемоглобинурия. Это довольно редкое явление. Оно вполне обратимо. После согревания организма гемоглобинурия проходит. Курс лечения требуется только в случае хронизации процесса.
  7. Наличие в моче гемоглобина может быть признаком крайне редкого заболевания — пароксизмальной ночной гемоглобинурии. Эта угрожающая жизни патология сопровождается массовым разрушением эритроцитов, болью в поясничной области и выделением мочи черного цвета. Такие состояния у больных обычно возникают после сна. Необходимо немедленное переливание крови и лечение железосодержащими лекарствами.

В норме кровяной белок в моче не должен определяться. Его количество должно быть равно нулю. Допускается только присутствие 1 — 2 эритроцитов в поле зрения микроскопа. Эти кровяные клетки тоже выделяют гемоглобин. Однако его количество столько незначительно, что не обнаруживается в результатах исследования.

Следы гемоглобина в моче обычно указывают на патологию. Причины этого отклонения могут быть различными. Врач может предположить диагноз по показателю кровяного белка. В некоторых случаях гемоглобин может появляться в урине в очень малых количествах при эмоциональных переживаниях или после физических нагрузок.

Если показатель гемоглобина в моче составляет от 10 до 25, то это говорит о кровотечении в мочевыводящих органах. Такой результат анализа может быть и при болезнях, сопровождающихся разрушением эритроцитов. Кровь попадает в мочу при фильтрации в почках.

Если концентрация гемоглобина в моче составляет от 25 до 50, то это является признаком болезней крови. Также это может быть признаком повышения миоглобина при мышечных патологиях. Такие показатели должны серьезно настораживать пациента и лечащего врача. Для выяснения причины патологии необходимо пройти ряд дополнительных исследований.

Если показатели гемоглобина в урине превышают 50, то в большинстве случаев это связано с увеличением белка миоглобина. Он появляется в моче при тяжелых заболеваниях мышц. Это может быть признаком тяжелых травм, обширных гематом, а также инфекционных процессов в мышечной ткани. При таких заболеваниях обычно увеличены и лейкоциты в моче.

Для беременных женщин нормой кровяного белка в урине является показатель не более 0,1. Если обнаруживается повышенный гемоглобин в моче, то это может быть признаком камней в почках. В период вынашивания плода меняется гормональный фон. Нередко это увеличивает риск образования оксалатных камней. Они имеют острые края, которые ранят слизистую оболочку мочевыводящих путей. Эти приводит к попаданию крови в урину.

Гемоглобин в урине у беременных может отмечаться при инфекционных заболеваниях мочевых путей. Эти патологии в период вынашивания плода протекают тяжелее, так как женщина не может принимать антибиотики и другие лекарства. Гемоглобин может появляться также на фоне ангины или скарлатины.

В детском возрасте обнаружение гемоглобина в урине без лечения может привести к хроническим болезням мочеполовой системы. Спровоцировать гемоглобинурию у ребенка могут следующие заболевания:

  • мочекаменная болезнь;
  • опухоли почек и мочевого пузыря;
  • инфекционные болезни почек и мочевыводящих путей;
  • повышение уровня кальция в урине;
  • сужение мочеточников;
  • фимоз у мальчиков;
  • травмы органов выделения.
Читайте также:  1 кетоновые тела при анализе мочи

Если у ребенка наблюдается изменение цвета мочи, то необходимо срочно обращаться к педиатру или детскому нефрологу. Нужно провести УЗИ почек и мочевого пузыря для выявления причины патологии.

Иногда при гемоглобинурии присутствие крови в моче можно обнаружить невооруженным глазом. Урина может иметь различный оттенок: от слегка розоватого до цвета мясных помоев. Однако окрашивание мочи не всегда говорит о патологии. Урина может менять свой цвет после употребления в пищу овощей или ягод красного цвета.

Симптоматика гемоглобинурии может быть различной в зависимости от причины появления крови в моче. У человека может наблюдаться боль в пояснице, ломота в суставах, повышение температуры, недомогание. Отмечается увеличение печени и селезенки. Кожа пациента становится бледной или желтоватой.

Гемоглобин обычно определяется при общем клиническом исследовании урины. Существует также экспресс-диагностика наличия кровяного белка в моче. В аптечных сетях можно встретить специальные наборы для определения гемоглобина в урине. При положительном результате анализов требуется проведение дополнительных тестов.

Назначают более подробные исследования урины и крови:

  • электрофорез мочи;
  • исследование на гемосидерин и детрит в мочевом осадке;
  • тест на свертываемость крови (коагулограмму);
  • анализ мочи и крови на биохимические показатели;
  • бактериологическое исследование осадка урины;
  • тест с сернокислым аммонием (для определения миоглобина);
  • проба Кумбса на антитела к эритроцитам.

Кроме лабораторных методов исследования, проводят ультразвуковую диагностику почек и мочевыводящих путей. При подозрении на травматизацию показана рентгенография органов выделения. В тяжелых случаях делают биопсию костного мозга.

Терапия гемоглобинурии зависит от этиологии нарушения. Необходимо устранить причину, вызвавшую появление крови в моче. Во время лечения основного заболевания назначают кортикостероидные гормоны и железосодержащие препараты. Это предотвращает развитие тяжелой анемии. Рекомендуется также витаминотерапия. При склонности к тромбозам назначают антикоагулянты. Если гемоглобинурия возникла вследствие отравления различными ядами, то требуется проведение дезинтоксикации. В тяжелых случаях пациенту делают переливание крови и эритроцитарной массы.

Пациентам с гемоглобинурией противопоказано переохлаждение организма. Также больным рекомендуется употреблять меньше жидкости, чтобы не создавать излишнюю нагрузку на почки.

При обнаружении гемоглобина в урине необходимо немедленно посетить врача. Опасным признаком является также изменение окраски мочи. Это может быть признаком серьезных заболеваний почек или кроветворения, которые требуют немедленного лечения.

источник

Если при анализе мочи в лаборатории выявляют содержание гемоглобина, говорят о гемоглобинурии. Это состояние организма, при котором вследствие патологии или внешних факторов белок выходит из эритроцитов, проникает через фильтрационную систему почек и выделяется с мочой.

Гемоглобинурия имеет несколько типов. В зависимости от причины различают ночную пароксизмальную (заболевание Маркиафавы-Микели), токсическую, холодовую, маршевую разновидности. Объединяет их то, что следствием влияния любого из подтипов становится развитие масштабного гемолиза внутри сосудов, при котором гемоглобин выходит из эритроцитов, красных дискообразных клеток крови, и попадает в плазму. И вместе с ней, минуя почечный фильтрационный барьер, в мочевой пузырь. Есть рецидивирующая и однократная формы болезни, то есть если симптом встречается в анамнезе пациента впервые.

Гемоглобин в моче свидетельствует о том, что туда попали частицы крови. А вот этиология этого явления бывает разной.

Выделяют такие основные причины:

  1. Белок попал в мочевой пузырь вследствие кровотечения в органах мочевыделительной системы. Это может произойти при наличии опухолей, гломерулонефрите, воспалении. Моча в таких случаях слегка розовая или красноватая, и в ней выявляют не только сам гемоглобин в свободной форме, а и эритроциты в большом количестве. В этом случае говорят о явлении гематурии.
  2. Белковые включения гемоглобина могут попасть в мочу при деструкции эритроцитов. Такое состояние в медицине именуют гемолитической анемией. В основном это бывает из-за интоксикации организма, при патологии печени или селезенки, вследствие аллергических реакций, ожогов различной степени и травм с кровотечениями, при инфекциях, при отравлении ядами, опасными химическими веществами, при укусах животных. Белок попадает в состав плазмы крови, и вместе с ней выделяется в мочу. Если ничего не предпринять вовремя, то у больного может сформироваться хроническая недостаточность функции почек.
    Эритроциты могут разрушаться из-за того, что пациенту при переливании крови ввели неподходящий донорский материал. В таком случае мембраны красных кровяных дисков разрываются массово, в больших количествах и очень быстро.
  3. Гемоглобинурия может быть определена в случае значительного повышения в мышцах особого белка. Это соединение похоже по структуре на гемоглобин крови, поэтому по результатам анализов мочи может быть определено ошибочно. Причиной может оказаться заболевание мускулатуры тела. Но не обязательно это именно патология. Например, у спортсменов, занимающихся легкой атлетикой, бегом на различные дистанции или другими очень активными видами спорта, предполагающими сверхсильные нагрузки на мышечную систему, тоже может быть положительный результат теста. Такая форма гемоглобинурии называется маршевой. Такое название имеет историческое происхождение. В военное время после продолжительных маршей, дающих колоссальную нагрузку на ноги, солдаты жаловались на темную мочу при мочеиспускании. Позднее это явление было исследовано и объяснено повышенной нагрузкой на мышцы ног. После нормального отдыха состояние солдат возвращалось в норму.
  4. Если длительное время человек пребывал в условиях сильного холода, в мочу также может попасть гемоглобин. Это называется холодовая гемоглобинурия. Обычно симптом исчезает после того, как пациент согревается и несколько дней пробудет на реабилитации после переохлаждения.
  5. Во время приема железосодержащих препаратов возможно появление так называемой переходящей гемоглобинурии. Она проходит самостоятельно после окончания курса лечения.
  6. Крайне редко в медицинской практике встречается заболевание пароксизмальная ночная гемоглобинурия. При этой патологии эритроциты разрушаются в большом количестве и быстрыми темпами, высвобождая гемоглобин. Это происходит по вине дефекта мембран у красных кровяных дисков. Они становятся очень уязвимыми перед определенными факторами. Ночной эту гемоглобинурию называют из-за того, что она в основном возникает у больных сразу после сна. Такое заболевание нужно лечить курсом препаратов, содержащих железо.

В нормальных условиях и при хорошем состоянии здоровья белок гемоглобина в образце урины не обнаруживают. Если показатель выше нуля — значит присутствует какая-либо патология или особое функциональное состояние.

Если количество его маленькое, а других симптомов и жалоб у пациента нет, то врач может предположить влияние эмоциональных или физических перегрузок.

Если результат анализа от 11 до 30, то скорее всего есть какое-то внутреннее кровотечение. При этом при фильтрации почечными клубочками кровь попадает в мочу.

Результат от 26 до 45 может свидетельствовать либо о заболевании крови, либо о наличии миоглобина в моче, схожего по своему строению с гемоглобином эритроцитов. Такие данные требуют немедленного и тщательного обследования, чтобы вовремя начать лечение имеющегося заболевания.

Значение выше 45 может быть в случае разрывов тканей, при травмировании, ушибах, при формировании внутренних гематом или при инфекции в мышцах. Такому пациенту назначается анализ на лейкоциты в моче, если этот показатель будет увеличен — это становится еще одним подтверждением диагноза.

Допустимым показателем белка крови в моче женщины, которая находится в положении на любом сроке, считается результат не более чем 0,1. Повышаться гемоглобин урины может в случае инфекции мочевыводящих путей, ангины. Беременная подвержена им очень сильно, так как падает иммунитет на фоне беременности. Качественно лечить их тоже не получается, потому что многие лекарства в этот период противопоказаны, а те, которые разрешены, зачастую обладают сравнительно слабым терапевтическим эффектом.

Такой анализ может оказаться тревожным сигналом наличия камней в почках. Так как при вынашивании ребенка происходят изменения в гормональной системе, возрастает риск появления камней. Они своими краями могут ранить слизистую, что приводит к попаданию некоторого количества крови из ранки в мочу.

Количество гемоглобина в моче ребенка, с нормальным состоянием здоровья, должно быть нулевым. Гемоглобинурию у детей могут такие заболевания как мочекаменная болезнь, избыток кальция в моче, опухоли мочевого пузыря, новообразования в почках, инфекции мочевыводящих путей, травмы выделительных органов.

Родителям важно следить за изменением окраски мочи и сразу обращаться к педиатру. Врач обязательно даст направление к детскому нефрологу для более тщательного обследования, проведения УЗИ.

Наиболее очевидным признаком является изменение цвета мочи. Он становится из желтого или оранжевого розовым, изменяя окраску вплоть до цвета мясного сока.

Другими симптомами считаются тянущие и острые болевые ощущения в спине, при мочеиспускании, повышение температуры тела выше 37 градусов, ломота в костях и суставах, общая слабость, бледность кожных покровов или их желтизна, пожелтение склер, увеличение размеров печени и селезенки, общая слабость.

При холодовом типе отмечают лихорадку, тошноту, рвоту, пациента сильно знобит и у него болит живот. В случае маршевого типа больной жалуется на гипотонус и боль в мышцах.

Редкий, но самый опасный тип гемоглобинурии — пароксизмальная ночная. Патология сопровождается ознобом, сильным жаром, мочеиспусканием темного цвета, болью за грудиной, в спине и в абдоминальной области.

При хронической ночной гемоглобинурии и отсутствии должного лечения возможен тромбоз сосудов и вен, в том числе таких жизненно важных органов как печень, почки. Могут пострадать печеночные вены, периферические и брыжеечные сосуды. Последствиями могут стать варикоз вен пищевода, острая почечная недостаточность, канальцевый нефрит, асцит.

Тактику лечения определяет либо терапевт, либо врач-гематолог. Если причина гемоглобинурии была в переохлаждении и чрезмерных физических нагрузках, то пациент получает предписание с рекомендациями по устранению этих факторов — щадящий режим, смена места работы, запрет на труд в неподходящих условиях. В запущенных серьезных случаях могут быть назначены глюкокортикостероиды или прием иммуномодуляторов, иммунодепрессантов.

Если причины имеют патологический характер, то больному назначаю ряд анализов и подбирают схему лечения. Больного направляют на повторное подтверждение гемоглобинурии, для этого существуют также экспресс-тесты, которые продаются в аптеке.

Пациенту выписывают направления на биохимию крови и ее общий анализ, исследование на билирубин и щелочную фосфатазу. Делают коагулограмму (тест крови на свертываемость) и пробу Кумбса, в ходе которой проверяют наличие антител к эритроцитам. Может понадобится образец костного мозга для исследования, в таком случае производится пункция для забора биоматериала и отправка его на биопсию.

Также исследуют осадок мочи на наличие бактерий. Проводится тест на миоглобин в урине с помощью сернокислого аммония. Делают электрофорез и биохимию мочи. Обязательно назначают УЗИ почек и мочевыводящих путей. Если есть подозрения на наличие травм или гематом, то пациент проходит рентген органов выделения.

Терапию при гемоглобинурии подбирают индивидуально в зависимости от типа заболевания, причин и наличия сопутствующих диагнозов. При травматической, маршевой или холодовой — устраняют причину и назначают реабилитацию. При инфекционной — устраняют инфекцию. Для того, чтобы избежать развития анемии, врач назначает больному прием железосодержащих препаратов. Чтобы нивелировать риск развития тромбоза вен и сосудов, предписывают антикоагулянты и специальную диету. Не повредит и прием витаминного комплекса, это поможет поддержать иммунитет.

В наиболее серьезных случаях применяют пересадку костного мозга, делают трансфузию эритроцитов, переливание крови от донора.

источник

Такого вещества, как гемоглобин, не должно быть в моче у полностью здорового человека. Образовывается он в процессе, когда эритроциты в крови распадаются, и соединяется с гаптоглобином – в такой форме проникать через почечные фильтры он не способен.

Но, если процесс разрушения эритроцитов происходит слишком интенсивно и быстро, если в крови значительно повышается содержание гемоглобина, тогда данное вещество может появиться и в урине.

Многие люди считают, что гемоглобин в моче находиться не может, и, получая распечатку с результатами анализа, удивляются и думают, что в них была допущена ошибка. На самом деле состояние, которое характеризируется присутствием этого вещества в моче, имеет место быть, и у него даже есть клиническое название – гемоглобинурия.

Этот недуг вызывается следующими факторами:

  • Гемоглобин все же поступает в кровеносные сосуды почек, вместе с эритроцитами. По причине высокого показателя РН урины, последние очень быстро разрушаются – таким образом, гемоглобин и попадает в жидкость, а вместе с ней и в емкость для анализа;
  • Когда концентрация данного вещества в плазме крови повышена, оно не успевает полноценно соединиться с гаптоглобином, и попадает в почечные фильтры.

Современной медицине известно несколько типов гемоглобинурии:

  • Приоберетенная или пароксизмальная характеризируется разрушением кровяных телец, когда эритроциты, которые повреждены, распадаются внутри сосудов;
  • Токсическая – возникает тогда, когда произошла сильная интоксикация химикатами, ядами, после укусов насекомых, животных или пресмыкающихся, либо после употребления в пищу ядовитых грибов;
  • Маршевая часто бывает у спортсменов-легкоатлетов, и связана с увеличенной нагрузкой на ноги и стопы;
  • Холодовая – очень редкий недуг, было известно всего несколько случаев его возникновения у человека. Сейчас практически не встречается.
Читайте также:  1500 эритроцитов в анализе мочи

Определение присутствия гемоглобина в моче обычно происходит при сдаче пациентом материала для общего анализа. О патологии говорят такие отклонения от нормы:

  • Темно-бурый цвет жидкости, она может становиться даже черной;
  • Отсутствие в осадке эритроцитов;
  • Разделение собранного материала через какое-то время на два слоя. Из них верхний сохраняет прозрачность, а в нижнем можно заметить детриты, небольшие частицы от разрушенных веществ.

Сопровождается гемоглобинурия и такими симптомами:

  • Боли в пояснице;
  • Общая слабость;
  • Ломота в суставах;
  • Лихорадочные состояния;
  • Сильные головные боли;
  • Резкое увеличение температуры;
  • Тошнота и рвота.

Если данное вещество обнаруживается в урине, что это значит, и опасно ли – первый вопрос, который интересует человека.

Связано такое явление может быть как с образом жизни пациента, так и с различными заболеваниями, в том числе и опасными. Врачи выделяют такие основные причины:

  • Отравления различными продуктами, в которых в больших количествах содержатся кислоты;
  • Отравления ядами или токсическими красителями;
  • Ожоги разных степеней тяжести. Обычно гемоглобинурия возникает тогда, когда они очень крупные;
  • Инфекции, которые были вызваны болезнетворными бактериями и вирусами – например, ангина, скарлатина, брюшной тиф;
  • Заболевания мочеполовой системы – пиелонефрит, цистит, уретрит, гломерулонефрит и другие;
  • Почечные заболевания – например, недостаточность;
  • Патологии и нарушения работы желудочно-кишечного тракта;
  • Туберкулез;
  • Некоторые недуги кровеносной системы.

Спровоцировать повышение гемоглобина в урине могут и естественные факторы:

  1. После переливания крови – например, если ее группа оказалась неподходящей для пациента;
  2. Длительные тяжелые физические нагрузки – например, бег или ходьба;
  3. Сильные переохлаждения.

Не стоит пугаться, если вы вдруг заметили, что ваша моча окрасилась в темно-красный цвет. Просто вспомните, какие продукты вы употребляли накануне – например, такие овощи, как морковь и свекла, содержат сильные красящие пигменты, которые могут изменить цвет урины.

Правда, в таком случае это явление временное, и сохраняется обычно не больше суток (может немного больше, в зависимости от количества съеденного).

Но если неестественный оттенок урины сохраняется долго, и, помимо этого, вас беспокоит ухудшение состояния здоровья или боли – следует обратиться к доктору.

Если общий анализ показал, что в моче присутствует гемоглобин, врач назначит такому пациенту дополнительные исследования. Особенно тщательно и серьезно займутся этим вопросом, если такое состояние было диагностировано у ребенка.

Будут прописаны:

  • Дополнительные анализы, норма гемоглобина, согласно которым, будет заключаться в его полном отсутствии. В идеале, он не допускается в любых количествах. Так, нужно будет снова принести урину на исследование, возможно, нужно будет больше внимания уделить процессу сбора материала, ведь при допущении ошибок результат может быть не достоверным;
  • Прохождение некоторых анализов крови – возможно, будет диагностирована анемия, или другое заболевание;
  • УЗИ.

Если ребенок еще очень мал, данная патология может быть связана с тем, что его организм еще недостаточно хорошо «умеет» защищаться от микробов и вредных бактерий. В таком случае, ему будут прописаны витаминные комплексы.

При лечении гемоглобинурии обычно сложностей не возникает. Если у больного она присутствует в тяжелой форме, обычно проводится переливание крови. В других случаях лечебные мероприятия заключаются в приеме медикаментов-анаболиков, а также препаратов с повышенным содержанием железа, и антиоксидантов.

Среди профилактических мер – диета с большим количеством фруктов и овощей, прием мочегонных препаратов, отказ от курения и алкоголя, постоянные прогулки на свежем воздухе.

Администрация портала категорически не рекомендует заниматься самолечением и при первых симптомах болезни советует обращаться к врачу. На нашем портале представлены лучшие врачи-специалисты, к которым можно записаться онлайн или по телефону. Вы можете выбрать подходящего врача сами или мы подберем его Вам абсолютно бесплатно. Также только при записи через нас, цена на консультацию будет ниже, чем в самой клинике. Это наш маленький подарок для наших посетителей. Будьте здоровы!

источник

Показатели качественного и количественного состава мочи являются информацией о работе мочевыделительной системы, организма в целом. Их изменение свидетельствует о патологических процессах в почках, мочевом пузыре, соседних органах.

В норме в моче гемоглобин должен отсутствовать, но иногда он выявляется при исследовании.

Что означает такое изменение состояния здоровья? Каковы причины отклонения от нормы у взрослых и маленьких пациентов? Что делать и когда обратиться к врачу?

Гемоглобин – сложный железосодержащий белок животных, человека, рыб и птиц, беспозвоночных. В легких в условиях избытка воздуха белок соединяется с кислородом, затем с током крови эритроциты перемещаются к органам, испытывающим недостаток этого вещества. Здесь гемоглобин освобождается от кислорода, но связывается с отходами газового обмена.

Нормы содержания гемоглобина в крови разнятся в зависимости от возраста, пола и состояния человека на момент обследования. Недостаток гемоглобина сопровождается утомляемостью, бледностью кожи, головокружениями и потерей сознания, нарушением темпов роста у ребенка.

Незначительное количество эритроцитов в моче является вариантом нормы. Для женщин этот показатель – до 3 клеток, у мужчин в норме отсутствует. Гемоглобин же в анализе мочи в норме не выявляется.

В организме постоянно происходит распад эритроцитов. В плазме содержится до 4 мг гемоглобина. Но избыток протеина образует соединение с гаптоглобином, образуя комплекс гемоглобин-гаптоглобин. Молекула слишком крупная, поэтому не может пройти через почечные фильтры.

Если гибель клеток крови вызвана патологическими причинами, и в сосудах образуется избыток этого протеина, то в моче обнаруживают следы гемоглобина.

Что это значит? Это является признаком патологического процесса в почках, мочевом пузыре, кровотечения в мочевыделительной системе и смежных органах. Оно получило название гемоглобинурия.

Существуют 2 варианта попадания этого белкового соединения в почки и мочу:

  • Проникновение цельных клеток крови из-за развития кровотечения, воспалительного процесса в мочевыделительном тракте.

Причины появления гемоглобина в моче – это инфекции мочевыводящих путей, пиелонефриты, гломерулонефриты, конкременты, опухоли различного генеза, кисты в почках. Это состояние сопровождается изменением цвета мочи.

Если же нарушены рекомендации по сбору и доставке материала в лабораторию, то эритроциты могут начать разрушаться. При этом гемоглобин выделяется, из них и его обнаруживают во время исследования. В этом случае речь идет о ложной гемоглобинурии.

  • Истинная гемоглобинурия – при этом происходит распад красных кровяных телец в сосудах. Причины этого состояния – отравление токсинами, патологические процессы в селезенке, аллергические реакции, врожденные повреждения эритроцитов.

При истинной гемоглобинурии значительное количество гемоглобина высвобождается в кровеносное русло. Частично он проходит через почечные фильтры и обнаруживается в моче.

Сопровождается разрушением ткани почки. При этой форме гемоглобинурии может развиваться почечная недостаточность.

Появление гемоглобина в моче после переливания крови свидетельствует о том, что биологическая жидкость донора отторгается реципиентом, и началась гибель чужеродных тканей.

После гемотрансфузии пациент находится под наблюдением медицинский работников в течение 24 часов.

В основе классификации гемоглобинурии положены причины развития патологического процесса.

Выделяют следующие формы патологии:

  1. Пароксизмальная ночная – развивается на фоне дефектов мембран эритроцитов.
  2. Токсическая – отравление медикаментозными средствами, реакция на укус животного, насекомого, употребление в пищу ядовитых грибов.
  3. Посттрансфузионная – развивается после переливания крови из-за несовместимости биологического материала донора и крови реципиента.
  4. Маршевая – после активных и длительных тренировок. Появляется у спортсменов, военных – здоровых людей без признаков нарушения работы прочих органов и систем. Гематологи отмечают, что чаще всего подобная форма наблюдается у лиц с лордозом, хотя доказанной связи между этими диагнозами не выявлено.
  5. Холодовая – при переохлаждении, купании в холодных водоемах. В эту категорию входит также инфицирование патогенной флорой – возбудителями гриппа, кори, мононуклеоза, малярии, поражение бледной трепонемой, бактериями, провоцирующими развитие сепсиса.
  6. Гаффская болезнь – положительный результат анализа мочи на гемоглобин вызывает интоксикация, вызванная употреблением рыбы.
  7. Травматическая форма – развивается на фоне длительного сдавливания тканей.

Кроме этого, выделяют симптоматическую, или однократную, и повторяющуюся форму патологического процесса.

Признаки патологического процесса выявляются при визуальном изучении биологического образца. Это изменение цвета мочи – от темно-бурого до черного, и ее расслоение.

Субъективные симптомы наличия гемоглобина в моче:

  • слабость;
  • артралгия, боли в пояснице;
  • лихорадка;
  • гипертермия до пиретических значений;
  • головные боли;
  • тошнота;
  • рвота;
  • желтушность кожных покровов и склер.

Прочая симптоматика зависит от вида гемоглобинурии. Повышенный уровень гемоглобина после длительных физических нагрузок не вызывает лихорадки, повышения температуры. Проходит самостоятельно после отдыха.

Специализированного исследования на гемоглобин не существует. Его показатели определяют при проведении общего анализа мочи.

Основные диагностические критерии:

  • изменение цвета биологической жидкости – красный, различные оттенки коричневого, черный;
  • расслоение – верхний слой прозрачный, нижний представляет собой плотный осадок.

Для подтверждения наличия гемоглобина используют пробы с сернокислым аммонием, проводят исследование при помощи метода электрофореза.

В состав комплексного обследования входят:

  • коагулограмма;
  • бактериоскопическое исследование осадка;
  • биохимия крови;
  • биопсия костного мозга, миелограмма – при подозрении на пароксизмальную ночную гемоглобинурию;
  • УЗИ органов мочевыводящей системы;
  • рентгенологическое исследование почек.

Гемоглобин в моче у ребенка в норме должен отсутствовать. Причины его появления – это обострение болезней почек, ожоги, инфекционные заболевания, патологии сердечно-сосудистой системы, фимоз.

Патология будет сопровождаться дополнительной симптоматикой – болями в голове, суставах, повышением температуры тела.

При изменении цвета мочи, появлении в ней осадка ребенка срочно следует показать педиатру. Врач назначит анализ мочи и крови, дополнительные исследования, УЗИ органов мочевыводящей системы.

Далее педиатр предложит соответствующее лечение либо перенаправит к гематологу.

Гемоглобин в моче при беременности требует срочного обращения к врачу. Это следствие заболеваний почек, мочекаменной болезни.

Появление красного пигмента может свидетельствовать о рецидиве хронического заболевания, присоединении бактериальной инфекции.

Состояние сопровождается дополнительными симптомами – болями в пояснице, гипертермией вплоть до пиретических значений.

При появлении мутной мочи, прочих признаков воспалительного процесса следует обратиться к гинекологу и пройти комплексное обследование. Рекомендована госпитализация пациентки.

Самолечение недопустимо. Многие препараты запрещены в период вынашивания ребенка, а почки испытывают повышенные нагрузки. Это чревато развитием почечной недостаточности, гибелью ребенка.

Лечение гемоглобинурии зависит от ее вида и причины, вызвавшей развитие патологического процесса. Холодовая, маршевая форма в подавляющем большинстве случаев разрешаются самостоятельно и не требуют медикаментозной терапии.

После отдыха состояние пациента нормализуется, моча приобретает нормальный цвет.

В прочих случаях необходимо обратиться к терапевту. При необходимости он перенаправит больного к нефрологу или гематологу. Возможные варианты лечения представлены в таблице.

Таблица. Виды гемоглобинурии и способы лечения.

Диагноз Варианты лечения
Хроническая холодовая форма Кортикостероидные гормоны, иммуносупрессоры.
Пароксизмальная ночная Переливание эритроцитарной массы – до 5 сеансов.
Применение непрямых антикоагулянтов.
Лекарственные средства для предупреждения развития анемии.
Патологии костного мозга Кортикостероидные гормоны, анаболики для ускорения образования новых клеток костного мозга, андрогены, иммуноглобулины.
Спленэктомия.
Трансплантация от подходящего донора.
Токсическая форма, гаффская болезнь Применение антидотов, симптоматическая терапия, способствующая выведению ядов из организма.
Заболевания почек Антибиотики узкоспециализированные или широкого спектра действия, препараты на растительной основе. Мочекаменная болезнь – сборы для выведения песка, увеличения диуреза, по показаниям литотрипсия.
Травматическая форма Прекращение попадания продуктов распада в почки, нормализация состояния пациента, симптоматическая терапия.

Наличие в моче гемоглобина требует соблюдения щадящей диеты. Исключены острые блюда, маринады и консервация. Крепкий чай, кофе, алкогольные напитки – под полным запретом.

Они увеличивают диурез, действуют раздражающее на мочевыделительную систему.

При заболеваниях почек рекомендуется уменьшить в рационе количество продуктов животного происхождения, жирного мяса и рыбы.

Диета должна состоять из легкоусвояемых блюд, следует ввести в рацион свежие овощи и фрукты. Кондитерские изделия, сдобную выпечку необходимо исключить.

Осложнения при холодовой или маршевой форме возникают редко. Пароксизмальные виды провоцируют образование тромбов почечных вен, прочих сосудов.

При поражении печеночной вены развивается асцит, орган увеличивает в размерах, появляются признаки варикоза пищевода.

Хроническая форма гемоглобинурии вызывает развитие кальциевого нефрита.

Специфической профилактики гемоглобинурии не существует.

Для предупреждения развития патологии пациентам рекомендуется вести здоровый образ жизни, исключить острые и хронические интоксикации, вовремя и в полном объеме лечить инфекционные заболевания.

Кроме этого, следует планировать объемы физических нагрузок, избегать травм.

Читайте также:  100 анализ мочи по нечипоренко

источник

. или: Пароксизмальная ночная гемоглобинурия, болезнь Маркиафавы-Микели, болезнь Штрюбинга-Маркиафавы

Гемолитическая анемия с постоянной гемосидеринурией и пароксизмальной ночной гемоглобинурией — это вариант доброкачественной (то есть растущей без повреждения окружающих тканей) опухоли системы крови. Опухоль крови состоит из эритроцитов (красных кровяных клеток), гранулоцитов (белых кровяных клеток, содержащих внутри себя гранулы) и тромбоцитов (кровяных пластинок). Все эти клетки крови при данном заболевании имеют повреждения оболочки, возникшие вследствие мутации (стойкого преобразования наследственной информации) общей клетки-предшественницы.

Симптомы гемолитической анемии с постоянной гемосидеринурией и пароксизмальной ночной гемоглобинурией

Все симптомы гемолитической анемии с постоянной гемосидеринурией и пароксизмальной ночной гемоглобинурией объединены в четыре синдрома (устойчивая совокупность симптомов, объединенных единым развитием).

  • Анемический (то есть со стороны системы крови). Связан с недостаточным поступлением кислорода к органам вследствие снижения гемоглобина (особого вещества эритроцитов (красных клеток крови), переносящего кислород):
    • слабость, снижение работоспособности;
    • головокружение;
    • обморочные состояния;
    • шум в шах;
    • мелькание « мушек» перед глазами;
    • одышка (учащенное дыхание) и сердцебиение при незначительной физической нагрузке;
    • колющие боли в грудной клетке.
  • Гемолитический синдром. Эритроциты (красные клетки крови) разрушаются внутри сосудов с выделением гемоглобина и гемосидерина (продукт разрушения гемоглобина) через почки. Симптомы:
    • изменение окраски мочи (она становится красной, бурой, черной);
    • боли в поясничной области;
    • отеки (преимущественно лица).
  • Тромботический синдром – образование тромбов (сгустков крови), преимущественно внутри мелких сосудов. Среди симтомов выделяют несколько.
    • Боли:
      • в животе;
      • в костях;
      • в кончиках пальцев;
      • в кончиках ушей и носа.
    • Образование язв (глубоких дефектов) передней поверхности голеней.
  • Синдром гемолитических кризов (резкого усиления разрушения эритроцитов). Симптомы:
    • повышение температуры тела;
    • сильные боли в поясничной области;
    • потемнение мочи (она становится темнее, чем обычно).

По степени тяжести, в зависимости от содержания гемоглобина (особого вещества, содержащегося в эритроцитах – красных клетках крови, переносящего кислород) в крови, различают:

  • легкую анемию (гемоглобин от 90 до 110 г/л (граммов гемоглобина на 1 л крови));
  • анемию средней тяжести (гемоглобин от 70 до 90 г/л);
  • тяжелую анемию (гемоглобин менее 70 г/л).

В норме у мужчин содержание гемоглобина в крови 130/160 г/л. Ситуации, при которых гемоглобин крови составляет от 110 до 130 г/л, являются промежуточными между нормой и анемией.

  • Причина данного заболевания — мутация (стойкое преобразование наследственной информации) общей клетки-предшественницы эритроцитов (красные кровяные клетки), гранулоцитов (белые кровяные клетки, содержащие внутри клетки гранулы) и тромбоцитов (кровяные пластинки).
  • Мутация вызывает повреждения оболочки данных клеток, что приводит к их быстрой гибели внутри сосудов.

Факторы риска гемолитических кризов (резкого усиления разрушения эритроцитов).

  • Физические:
    • длительное пребывание под солнечными лучами;
    • переохлаждение;
    • перегревание.
  • Химические:
    • производственные (продукты переработки нефти и газа, лаки, краски, бензин и др.) — опасным может стать вдыхание паров этих веществ, попадание их на кожу, проникновение внутрь организма с пищей и водой;
    • лекарственные (прием обезболивающих средств, противомикробных средств, витамина К (необходим для синтеза печенью факторов свертывания) и др.). Лекарственные препараты являются факторами риска только для некоторых людей, имеющих особенности строения организма (какие именно, пока неизвестно), в том числе при необоснованном приеме медикаментов.
  • Биологические – отрицательные эмоции, инфекции, травмы, операции.

Врач гематолог поможет при лечении заболевания

  • Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились общая слабость, боли в животе, костях и пальцах, снижение аппетита, тошнота, одышка и др., с чем пациент связывает возникновение этих симптомов).
  • Анализ анамнеза жизни (есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания, отмечаются ли наследственные заболевания, имеет ли пациент вредные привычки, принимал ли какие-нибудь препараты, контактировал ли он с токсическими (отравляющими) веществами, было ли длительное пребывание пациента под прямыми солнечными лучами, переохлаждение или перегревание и др.).
  • Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов (для анемии характерна бледность), осматривается передняя поверхность голеней (возможное наличие язв – глубоких дефектов), пульс может быть учащенным, артериальное давление — сниженным.
  • Анализ крови. При развитии анемии (снижение уровня гемоглобина крови – особого вещества эритроцитов (красных клеток крови), переносящего кислород) определяется снижение количества эритроцитов и ретикулоцитов (клеток-предшественников эритроцитов), уменьшение уровня гемоглобина (особого вещества эритроцитов, переносящего кислород), снижение количества тромбоцитов (кровяных пластинок). Форма и размер клеток крови остаются нормальными. Цветной показатель – вычисляемый параметр, определяемый как отношение уровня гемоглобина, умноженного на 3, к первым трем цифрам количества эритроцитов. При данном заболевании (в отличие от многих других анемий) не изменяется: в норме этот показатель 0,86-1,05.
  • Анализ мочи. В моче у больных постоянно определяется гемосидерин (продукт распада гемоглобина), а во время гемолитического криза (резкого усиления разрушения эритроцитов) в моче появляется свободный гемоглобин. В норме гемоглобина и гемосидерина в моче быть не должно.
  • Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина (жироподобное вещество), глюкозы (простого углевода), креатинина (продукт распада белка), мочевой кислоты (продукт распада веществ из ядра клетки), электролитов (калий, натрий, кальций) для выявления сопутствующего поражения органов.
  • Специфические для данного заболевания исследования:
    • кислотный тест Хема – разрушение эритроцитов больного в сыворотке крови донора с добавлением кислоты. Проводится для подтверждения заболевания. Эритроциты здорового человека в таких условиях не разрушаются;
    • тест Кросби — усиление разрушения эритроцитов под влиянием тромбина (одного из факторов свертывания крови). Проводится для подтверждения заболевания. Эритроциты здорового человека в таких условиях не разрушаются;
    • сахарозный тест Гартмана – разрушение эритроцитов больного в свежей донорской крови при добавлении сахарозы. Проводится для подтверждения заболевания. Эритроциты здорового человека в таких условиях не разрушаются.
  • Исследование костного мозга, полученного при помощи пункции (прокалывания с извлечением внутреннего содержимого) кости, чаще всего грудины (центральной кости передней поверхности грудной клетки, к которой крепятся ребра). В костном мозге при данном заболевании определяется усиленное образование эритроцитов нормальных размеров и формы.
  • Электрокардиография (ЭКГ). Определяется увеличение частоты сердечных сокращений, нарушение питания мышцы сердца, реже – нарушения ритма сердца.
  • Генетическое обследование пациента позволяет обнаружить дефектные гены (носители наследственной информации). Гены становятся дефектными вследствие мутации (стойкого преобразования наследственной информации под влиянием факторов внешней или внутренней среды). Заболевание может передаться детям.
  • Возможна также консультация терапевта.

Лечение гемолитической анемии с постоянной гемосидеринурией и пароксизмальной ночной гемоглобинурией

  • Воздействие на причинупостоянной гемосидеринурии с пароксизмальной ночной гемоглобинурией в настоящее время невозможно. Проводятся генетические исследования (то есть исследования генов – носителей наследственной информации) с целью замены в организме пациента мутантных (то есть изменившихся) генов на нормальные.
  • Трансплантация костного мозгапозволяет частично заменить костный мозг пациента с нарушенной структурой клеток на здоровый донорский костный мозг. Появление в кровотоке полноценных эритроцитов (красных клеток крови) значительно снижает риск возникновения гемолитических кризов (резкого усиления разрушения эритроцитов).
  • Быстрое восполнение количества эритроцитов – переливание отмытых эритроцитов (донорских эритроцитов, лишенных потенциально опасных белков донора на их поверхности) по жизненным показаниям.
  • Антиагрегантная терапия(использование лекарственных препаратов, препятствующих склеиванию тромбоцитов – кровяных пластинок) и антикоагулянтная терапия (использование лекарственных препаратов, препятствующих свертыванию крови) снижают риск образования тромбов (сгустков крови).
  • Прием препаратов:
    • из группы плазмозаменителей (заменяющие жидкую часть крови) во время гемолитического криза — уменьшают количество погибших эритроцитов;
    • железа — используются только при длительном тяжелом течении постоянной гемосидеринурии с пароксизмальной ночной гемоглобинурией с развитием дефицита железа в организме, так как железо может усилить повреждение эритроцитов у таких больных;
    • из группы анаболических стероидов (усиливающие синтез (образование) белка) — используются при данном заболевании для ускорения образования собственных клеток крови;
    • витамина Е — используются для повышения прочности оболочек клеток крови, что препятствует их разрушению внутри сосудов.

Осложнения постоянной гемосидеринурии с пароксизмальной ночной гемоглобинурией.

  • Анемическая кома – утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу в результате значительного или быстро развившегося снижения количества эритроцитов (красных клеток крови).
  • Хроническая почечная недостаточность (нарушение всех функций почек) — развивается при повреждении почек продуктами распада эритроцитов.
  • Повреждение головного мозга продуктами распада эритроцитов — часто встречается у детей.
  • Ухудшение состояния внутренних органов, особенно при наличии хронических заболеваний (например, сердца, почек и др.).
  • Прогнозухудшается при:
    • часто повторяющихся гемолитических кризах (эпизодах резкого усиления разрушения эритроцитов);
    • значительном снижении уровня гемоглобина (особого вещества эритроцитов, переносящего кислород);
    • развитии хронической почечной недостаточности (нарушение всех функций почек).
  • Средний срок жизни больных с момента установки диагноза без трансплантации (пересадки) костного мозга – от 1 до 7 лет.
  • Редко встречаются случаи более долгого срока жизни и даже спонтанного выздоровления.
  • Адекватная (то есть соответствующая потребностям организма) трансплантация костного мозга позволяет полностью излечить данное заболевание.

источник

Выделяют следующие формы гемоглобинурий:
1. Ночная гемоглобинурия Маркиафавы-Микели (пароксизмальная ночная гемоглобинурия) – это форма приобретенной анемии, которая встречается крайне редко. Этот гемолитический симптом характерен постоянным гемолизом эритроцитов, который проявляется приступообразно (пароксизмально), сопровождается тромбозом и приводит к гипоплазии костного мозга. Гемоглобинурия такого типа диагностируется у молодых людей обоих полов в возрасте от 20-ти до 40 лет, реже у пожилых пациентов. Характерной особенностью синдрома является распад эритроцитов именно в ночное время, когда pH крови несколько снижен. Пароксизмы гемолиза могут быть связаны с чрезмерной интенсивной физической нагрузкой, тяжелой инфекцией, неправильным переливанием крови, хирургической операцией. Также одной из причин может стать введение железосодержащих препаратов, в таком случае пароксизмальная гемоглобинурия считается временным, преходящим симптомом.
2. Токсические гемоглобинурии . Вследствие воздействия некоторых химических и биологических ядов, лекарственных веществ обладающих гемолитическим действием.
3. Маршевая гемоглобинурия (редкое заболевание). Маршевая гемоглобинурия всегда диагностируется у практически здоровых, физически крепких людей, подверженных длительным ходовым нагрузкам – у спортсменов, солдат, путешественников. Синдром так и остается не изученным до конца, поскольку не существует вразумительного объяснения, почему именно нагрузка на стопы провоцирует эритроцитовый гемолиз, в то время, как нагрузке подвергаются практически все мышцы тела. По одной из версий интенсивная механическая агрессия на кожу стопы вызывает разрушение эритроцитов именно в капиллярной сетке подошвы ног, затем этот процесс распространяется на всю кроветворную систему. Особого клинического значения эта форма не имеет. Ее надо прежде всего дифференцировать от гематурии, при которой все пробы на гемолиз выпадают отрицательно. Важно поставить точный диагноз и отграничит ь состояние от более тяжелых заболеваний, так как больной, понятно, в большинстве случаев очень обеспокоен.
4. Холодовая гемоглобинурия: при пароксизмальной холодовой гемоглобинурии, в большинстве случаев после длительного воздействия холода (купание в холодной воде, реже только холодный наружный воздух), наблюдается гемоглобинурия. Часто, но не всегда, как это думали раньше, речь идет о больных сифилисом. Вместе с тем реакция Вассермана у больных сифилисом сразу после приступа может быть отрицательной (вследствие связывания амбоцептора). Поэтому при отрицательном результате реакции Вассермана ее надо через несколько дней повторить. При этой форме чаще анемии не обнаруживаются, так как распад эритроцитов происходит только эпизодически. Картина крови без изменений. Осмотическая резистентность в норме. Диагноз решается пробои Донат — Ландштейнера, которая основана на том, что при холодовой гемоглобинурии имеется гемолизин, амбоцептор которого связывается с эритроцитами только на холоду (в отличие от анемии Маркиафава, при которой амбоцептор связывается с эритроцитами также и в тепле).
5. Гемоглобинурия как результат действия холодовых агглютининов и при других аутоиммунных анемиях появляется только в очень тяжелых случаях. Обычно же указанные формы анемии не ведут к гемоглобинурии.
6. При подозрении на гемоглобинурию далее надо иметь в виду порфирию или миоглобинурию, если при темном цвете мочи, как при гемоглобинурии, бензидиновая реакция отрицательна.
7. Переливание крови несовместимой по антигенной структуре с последующим внутрисосудистым гемолизом — главная причина!
8. Когда эритроциты попадают в мочу по иным причинам и гемолизируются — например дефект забора пробы или гематурия. Обнаружение в моче гемоглобина параллельно с эритроцитами при этих состояниях – явление довольно обычное. Так как эритроциты достаточно быстро разрушаются (выщелачиваются)в моче из-за высокого рН или низкой осмоляльности мочи гемоглобинурия может иметь место.
9. При некоторых видах анемий (пернициозная и гемолитическая анемия) и иногда при беременности.
10. П ри целом ряде инфекционных заболеваний (главным образом при малярии, в меньшей степени при сепсисе, роже, дифтерии, брюшном тифе, скарлатине и др.); 11. При обширных ожогах кожи
12. При обильных кровоизлияниях (редко)

источник