Меню Рубрики

Анализ мочи при системной красной волчанки

Системная красная волчанка – заболевание аутоиммунной природы, характеризующееся поражением кожи, опорно-двигательного аппарата, сердца, почек и других внутренних органов.

В норме клетки иммунной системы обнаруживают и уничтожают различные чужеродные объекты в организме (например, возбудителей инфекций). При аутоиммунных процессах иммунная система агрессивно воздействует на собственные клетки и ткани организма, вызывая их воспаление и разрушение.

Точные причины развития данного заболевания неизвестны, хотя исследователи выделяют некоторые факторы риска: генетическая предрасположенность, воздействие на организм определенных инфекций (например, вируса Эпштейна – Барр), факторы окружающей среды (например, влияние солнечного света, курение).

Симптоматика при системной красной волчанке многообразна. Заболевание может иметь острое начало либо медленно протекать с маловыраженными клиническими проявлениями. Наиболее частым и характерным симптомом является поражение кожи и слизистых оболочек. При этом на лице образуются красные пятна в области носа, щек, по форме напоминающие бабочку.

Наряду с кожей в патологический процесс могут вовлекаться суставы, почки, легкие, сердце, нервная система с развитием соответствующей симптоматики.

Прогноз зависит от тяжести течения системной красной волчанки. В некоторых случаях на фоне проводимого лечения удается добиться длительных ремиссий (периодов полного отсутствия симптомов болезни). Десятилетняя выживаемость в развитых странах составляет около 90 %.

Systemic Lupus Erythematosus, Libman-Sacks Disease.

  • Повышение температуры тела;
  • общая слабость, утомляемость;
  • боль, отечность, ограничение подвижности в суставах;
  • эритема (интенсивное покраснение кожи) в области носа и щек;
  • эритематозные высыпания, которые могут слегка возвышаться над поверхностью кожи (очаги поражения на коже могут появляться или увеличиваться при воздействии солнечного света);
  • изъязвление слизистой оболочки полости носа, рта;
  • выпадение волос;
  • боль в груди;
  • одышка;
  • побледнение, похолодание, чувство онемения в пальцах рук и ног на холоде;
  • головные боли;
  • нарушение сознания;
  • снижение памяти;
  • судороги.

Общая информация о заболевании

Системная красная волчанка – аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением различных внутренних органов. В его основе лежат аутоиммунные механизмы. Клетки иммунной системы начинают разрушать структуры организма, ошибочно принимая их за чужеродные объекты. В крови образуются комплексы иммунных клеток (антител) и антигенов (клеток организма), которые распространяются по всему организму, вызывая воспаление в пораженных органах. Агрессивному воздействию иммунной системы подвергаются сосуды микроциркуляторного русла (микроскопические кровеносные сосуды: артериолы, венулы, капилляры).

Точные причины заболевания неизвестны. Выделяют ряд факторов, которые способствуют развитию системной красной волчанки.

  • Генетическая предрасположенность. По подсчетам исследователей, в случае заболевания матери риск развития системной красной волчанки у ребенка-девочки равен 1:40, а у ребенка-мальчика – 1:250.
  • Возбудители инфекций (например, вирус Эпштейна – Барр) могут провоцировать аутоиммунные реакции, протекающие при системной красной волчанке.
  • Лекарственные препараты (например, некоторые противосудорожные, гипотензивные) способны вызвать проявления системной красной волчанки. Как правило, симптомы проходят после отмены препаратов.
  • Воздействие солнечного света у лиц, предрасположенных к СКВ, может спровоцировать развитие заболевания.
  • Гормональные изменения у женщин. Учеными было установлено, что назначение эстрогенов в периоде постменопаузы может увеличивать риск СКВ.

Наиболее частый синдром при системной красной волчанке – это поражение кожи и слизистых оболочек. На лице в области носа и щек образуется эритема (интенсивное покраснение, образованное в результате воспалительного процесса в сосудах) в форме бабочки. На других участках тела могут возникать эритематозные пятна, которые слегка возвышаются над поверхностью кожи. На слизистых оболочках обнаруживаются изъязвления. Поражение мелких кровеносных сосудов вызывает трофические (обусловленные нарушением питания тканей) изменения в кожных покровах. Следствием этого является ломкость ногтей, выпадение волос.

Со стороны опорно-двигательного аппарата возникают боли в суставах, проявления артрита. Деформации в пораженных суставах формируются редко.

Вовлечение в патологический процесс легких может приводить к плевриту (воспалению оболочки, выстилающей грудную полость изнутри и легкие снаружи), воспалению легочных сосудов, образованию тромбов в сосудах легких, легочным кровоизлияниям.

Иногда развивается миокардит (воспаление сердечной мышцы), эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца с вовлечением клапанного аппарата). Серьезным осложнением является также васкулит коронарных артерий.

Поражение почек может возникнуть на любой стадии заболевания. Активность патологического процесса варьируется от бессимптомных до тяжелых, быстропрогрессирующих форм гломерулонефрита (воспаление почечных клубочков), которые приводят к почечной недостаточности.

В нервной системе формируются очаги поражения в результате вовлечения в патологический процесс различных ее отделов. Это сопровождается головными болями, судорогами, ухудшением памяти, мышления и другими неврологическими расстройствами. Следствием волчаночного васкулита сосудов головного мозга могут быть тяжелые осложнения в виде инсультов.

Системная красная волчанка протекает с периодами обострений и ремиссий (промежутков времени без признаков заболевания). Учитывая отсутствие методов терапии, позволяющих добиться полного излечения, главной задачей является уменьшение выраженности отдельных симптомов, замедление прогрессирования заболевания, достижение стойкой ремиссии.

  • Системная красная волчанка чаще встречается у женщин.
  • Лица в возрасте 15-45 лет.
  • Афроамериканцы, латиноамериканцы, азиаты.
  • Лица, близкие родственники которых страдают системной красной волчанкой.

Диагностика системной красной волчанки заключается в выявлении характерных симптомов заболевания, специфичных для него маркеров аутоиммунных реакций, проведения ряда исследований.

  • Антинуклеарные антитела, IgG (анти-Sm, RNP, SS-A, SS-B, Scl-70, PM-Scl, PCNA, CENT-B, Jo-1, гистонов, нуклеосом, Ribo P, AMA-M2), иммуноблот. Исследование позволяет обнаружить специфические антитела к различным компонентам клеточных ядер (антигенам) организма. Для системной красной волчанки специфичным является наличие антинуклеарных антител анти-Sm, SS-A, PCNA, антител к гистонам (разновидность белков).
  • Антинуклеарный фактор на HEp-2 клетках. Это один из основных методов выявления антинуклеарных антител – клеток иммунной системы, которые агрессивно воздействуют на компоненты клеточных ядер собственного организма. Их образование характерно для различных аутоиммунных заболеваний.
  • Антитела к двухцепочечной ДНК (анти-dsDNA), скрининг. Они обнаруживаются при таких аутоиммунных заболеваниях, как системная красная волчанка, склеродермия, синдром Шегрена. При СКВ их уровень коррелирует с тяжестью течения заболевания и вероятностью развития осложнений.
  • Антитела к кардиолипину, IgG и IgM. Данные антитела образуются к фосфолипидам клеток (один из компонентов клеточных мембран). Хотя их наличие более специфично для антифосфолипидного синдрома, в более низких концентрациях они могут наблюдаться при СКВ.
  • Общий анализ крови. Позволяет количественно оценить основные параметры крови. При СКВ снижен уровень эритроцитов,тромбоцитов, лейкоцитов.
  • Скорость оседания эритроцитов (СОЭ). Неспецифический показатель различных патологических процессов. При СКВ СОЭ повышена из-за аутоиммунного воспалительного процесса.
  • Микроскопия мазка крови. Исследование под микроскопом препарата, изготовленного из капли крови. При СКВ в нем обнаруживаются измененные нейтрофилы (разновидность лейкоцитов).
  • Общий анализ мочи с микроскопией осадка. Оцениваются основные физико-химические свойства мочи, наличие в ней физиологических и патологических примесей. При поражении почек в моче обнаруживаются белок и эритроциты вследствие развития волчаночного гломерулонефрита.
  • С-реактивный белок, количественно (метод с нормальной чувствительностью). Чувствительный маркер активного воспаления и повреждения тканей. При СКВ его уровень повышен.

Поражение различных органов при СКВ требует комплексного лабораторного обследования для оценки различных жизненно важных показателей (например, определение параметров функционирования почек, печени).

  • Компьютерная томография (КТ). Позволяет получить высокоточные послойные изображения внутренних органов, что имеет большую диагностическую ценность при выявлении объема поражения внутренних органов при СКВ (например, при диагностике очагов поражения в головном мозге).
  • Рентгенография. Может быть использована при СКВ для выявления патологических изменений в легких, суставах.
  • Эхокардиография. Метод исследования сердечной мышцы, основанный на свойствах ультразвука. Данное исследование позволяет визуализировать работу клапанного аппарата сердца, выявить признаки миокардита, перикардита, что необходимо для диагностики кардиальных осложнений СКВ.

Лечение направлено на уменьшение выраженности отдельных симптомов заболевания, замедление его прогрессирования. С этой целью назначают препараты из нескольких групп:

  • нестероидные противовоспалительные – обладают обезболивающим, противовоспалительным действием;
  • глюкокортикоиды – препараты гормонов коры надпочечников; имеют выраженное противовоспалительное действие;
  • иммунодепрессанты – снижают активность иммунной системы, за счет чего замедляются аутоиммунные процессы и прогрессирование заболевания;
  • антималярийные препараты – используются для терапии малярии, некоторые из них эффективны при лечении системной красной волчанки.

Специфических методов профилактики системной красной волчанки не существует.

Рекомендуемые анализы

Dan L. Longo, Dennis L. Kasper,J. Larry Jameson, Anthony S. Fauci, Harrison’s principles of internal medicine (18th ed.). New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2011. Chapter 319. Systemic Lupus Erythematosus.

источник

Системная красная волчанка – диагностика, лечение (какие препараты принимать), прогноз, продолжительность жизни. Как отличить красную волчанку от красного плоского лишая, псориаза, склеродермии и других кожных болезней?

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Диагноз системной красной волчанки выставляется на основании особых разработанных диагностических критериев, предложенных Американской ассоциацией ревматологов или отечественной ученой Насоновой. Далее, после выставления диагноза на основании диагностических критериев, производят дополнительные обследования – лабораторные и инструментальные, которые подтверждают правильность диагноза и позволяют оценить степень активности патологического процесса и выявить пораженные органы.

В настоящее время наиболее часто используют диагностические критерии Американской ассоциации ревматологов, а не Насоновой. Но мы приведем обе схемы диагностических критериев, поскольку в ряде случаев отечественные врачи для диагностики волчанки используют именно критерии Насоновой.

Диагностические критерии Американской ассоциации ревматологов следующие:

  • Высыпания в области скул на лице (имеются плоские или слегка приподнимающиеся над поверхностью кожи красные элементы сыпи, распространяющиеся на носогубные складки);
  • Дискоидные высыпания (приподнятые над поверхностью кожи бляшки с «черными точками» в порах, шелушением и атрофическими рубцами);
  • Фотосенсибилизация (появление высыпаний на коже после пребывания на солнце);
  • Язвы на слизистой оболочке ротовой полости (безболезненные язвенный дефекты, локализованные на слизистой рта или носоглотки);
  • Артрит (поражение двух или более мелких суставов, характеризующееся болью, припухлостью и отеком);
  • Полисерозит (плеврит, перикардит или неинфекционный перитонит в настоящем или прошлом);
  • Поражение почек (постоянное присутствие в моче белка в количестве более 0,5 г в сутки, а также постоянное наличие в моче эритроцитов и цилиндров (эритроцитарных, гемоглобиновых, зернистых, смешанных));
  • Неврологические расстройства: судороги или психоз (бред, галлюцинации), не обусловленные приемом лекарственных средств, уремией, кетоацидозом или дисбалансом электролитов;
  • Гематологические нарушения (гемолитическая анемия, лейкопения с количеством лейкоцитов в крови менее 1*10 9 , лимфопения с количеством лимфоцитов в крови менее 1,5*10 9 , тромбоцитопения с количеством тромбоцитов менее 100*10 9 );
  • Иммунологические нарушения (антитела к двуспиральной ДНК в повышенном титре, наличие антител к Sm-антигену, положительный LE-тест, ложноположительная реакция Вассермана на сифилис в течение полугода, наличие антиволчаночного коагулянта);
  • Повышение титра АНА (антинуклеарных антител) в крови.

Если у человека имеются четыре каких-либо признака из вышеперечисленных, то у него точно системная красная волчанка. В таком случае диагноз считается точным и подтвержденным. Если же у человека имеется только три каких-либо признака из вышеперечисленных, то диагноз красной волчанки считается только вероятным, и для его подтверждения необходимы данные лабораторных анализов и инструментальных обследований.

Критерии красной волчанки Насоновой включают в себя большие и малые диагностические критерии, которые приведены в таблице ниже:

Большие диагностические критерии Малые диагностические критерии
«Бабочка на лице» Температура тела выше 37,5 o С, держащаяся дольше 7 дней
Артрит Беспричинное похудение на 5 и более кг за короткий срок и нарушение питания тканей
Люпус-пневмонит Капилляриты на пальцах
LE-клетки в крови (менее 5 на 1000 лейкоцитов – единичные, 5 – 10 на 1000 лейкоцитов – умеренное количество, и больше 10 на 1000 лейкоцитов – большое количество) Высыпания на кожном покрове по типу крапивницы или сыпи
АНФ в высоких титрах Полисерозиты (плеврит и кардит)
Синдром Верльгофа Лимфаденопатия (увеличение лимфатических протоков и узлов)
Кумбс-положительная гемолитическая анемия Гепатоспленомегалия (увеличение размеров печени и селезенки)
Люпус-нефрит Миокардит
Гематоксилиновые тельца в кусочках тканей различных органов, взятых в ходе биопсии Поражение ЦНС
Характерная патоморфологическая картина в удаленной селезенке («луковичный склероз»), в образцах кожи (васкулит, иммунофлуоресцентное свечение иммуноглобулинов на базальной мембране) и почек (фибриноид капилляров клубочков, гиалиновые тромбы, «проволочные петли») Полиневриты
Полимиозит и полимиалгии (воспаление и боли в мышцах)
Полиартралгии (боли в суставах)
Синдром Рейно
Ускорение СОЭ более 200 мм/час
Уменьшение количества лейкоцитов в крови менее 4*10 9 /л
Анемия (уровень гемоглобина ниже 100 мг/мл)
Уменьшение количества тромбоцитов ниже 100*10 9 /л
Увеличение количества глобулиновых белков более 22%
АНФ в низких титрах
Свободные LE-тельца
Положительная реакция Вассермана при подтвержденном отсутствии сифилиса

Диагноз красной волчанки считается точным и подтвержденным при сочетании каких-либо трех больших диагностических критериев, причем один из них обязательно должен быть или «бабочка», или LE-клетки в большом количестве, а два других – любые из вышеуказанных. Если у человека имеются только малые диагностические признаки или они сочетаются с артритом, то диагноз красной волчанки считается только вероятным. В этом случае для его подтверждения необходимы данные лабораторных анализов и дополнительных инструментальных обследований.

Вышеприведенные критерии Насоновой и Американской ассоциации ревматологов являются основными в диагностике красной волчанки. Это означает, что диагноз красной волчанки выставляется только на их основании. А любые лабораторные анализы и инструментальные методы обследования являются только дополнительными, позволяющими оценить степень активности процесса, количество пораженных органов и общее состояние организма человека. На основании только лабораторных анализов и инструментальных методов обследования диагноз красной волчанки не выставляется.

В настоящее время в качестве инструментальных методов диагностики при красной волчанке могут использоваться ЭКГ, ЭхоКГ, МРТ, рентген органов грудной клетки, УЗИ и т.д. Все эти методы позволяют оценить степень и характер повреждений в различных органах.

Среди лабораторных анализов для оценки степени интенсивности процесса при красной волчанке используются следующие:

  • Антинуклеарные факторы (АНФ) – при красной волчанке обнаруживаются в крови в высоких титрах не выше 1 : 1000;
  • Антитела к двуспиральной ДНК (анти-dsДНК-АТ) – при красной волчанке обнаруживаются в крови у 90 – 98% больных, а в норме отсутствуют;
  • Антитела к гистоновым белкам – при красной волчанке обнаруживаются в крови, в норме отсутствуют;
  • Антитела к Sm-антигену – при красной волчанке обнаруживаются в крови, а в норме отсутствуют;
  • Антитела к Ro/SS-A – при красной волчанке обнаруживаются в крови, если имеется лимфопения, тромбоцитопения, фоточувствительность, фиброзлегких или синдром Шегрена;
  • Антитела к La/SS-B – при красной волчанке обнаруживаются в крови при тех же условиях, что и антитела к Ro/SS-A;
  • Уровень комплемента – при красной волчанке уровень белков комплемента в крови снижен;
  • Наличие LE-клеток – при красной волчанке обнаруживаются в крови у 80 – 90% больных, а в норме отсутствуют;
  • Антитела к фосфолипидам (волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину, положительная реакция Вассермана при подтвержденном отсутствии сифилиса);
  • Антитела к факторам свертывания VIII, IX и XII (в норме отсутствуют);
  • Повышение СОЭ более 20 мм/час;
  • Анемия;
  • Лейкопения (снижение уровня лейкоцитов в крови менее 4*10 9 /л);
  • Тромбоцитопения (снижение уровня тромбоцитов в крови менее 100*10 9 /л);
  • Лимфопения (снижение уровня лимфоцитов в крови менее 1,5*10 9 /л);
  • Повышенные концентрации в крови серомукоида, сиаловых кислот, фибрина, гаптоглобина, С-реактивного белка циркулирующих иммунных комплексов и иммуноглобулинов.

При этом специфичными для красной волчанки являются анализы на наличие волчаночного антикоагулянта, антитела к фосфолипидам, антитела к Sm-фактору, антитела к гистоновым белкам, антитела к La/SS-B, антитела к Ro/SS-A, LE-клетки, антитела к двуспиральной ДНК и антинуклеарные факторы.

Диагностика красной волчанки, анализы. Как отличить красную волчанку от псориаза, экземы, склеродермии, лишая и крапивницы (рекомендации врача-дерматолога) – видео

Основными препаратами в терапии красной волчанки являются глюкокортикостероидные гормоны (Преднизолон, Дексаметазон и др.), которые применяются постоянно, но в зависимости от активности патологического процесса и тяжести общего состояния человека изменяют их дозировку. Основным глюкокортикоидом в лечении волчанки является Преднизолон. Именно этот препарат является средством выбора, и именно для него рассчитаны точные дозировки для различных клинических вариантов и активности патологического процесса заболевания. Дозировки для всех остальных глюкокортикоидов вычисляются на основании дозировок Преднизолона. Ниже в списке приведены дозировки других глюкокортикоидов, эквивалентные 5 мг Преднизолона:

  • Бетаметазон – 0,60 мг;
  • Гидрокортизон – 20 мг;
  • Дексаметазон – 0,75 мг;
  • Дефлазакорт – 6 мг;
  • Кортизон – 25 мг;
  • Метилпреднизолон – 4 мг;
  • Параметазон – 2 мг;
  • Преднизон – 5 мг;
  • Триамцинолон – 4 мг;
  • Флурпреднизолон – 1,5 мг.

Глюкокортикоиды принимают постоянно, изменяя дозировку в зависимости от активности патологического процесса и общего состояния человека. В периоды обострений гормоны принимают в лечебной дозировке по 4 – 8 недель, после чего, по достижении ремиссии, продолжают прием уже в более низкой поддерживающей дозировке. В поддерживающей дозировке Преднизолон в периоды ремиссии принимается в течение всей жизни, а во время обострений дозировку повышают до лечебной.

Так, при первой степени активности патологического процесса Преднизолон применяют в лечебных дозировках 0,3 – 0,5 мг на 1 кг массы тела в сутки, при второй степени активности – по 0,7 – 1,0 мг на 1 кг веса в сутки, а при третьей степени – по 1 – 1,5 мг на 1 кг массы тела в сутки. В указанных дозах Преднизолон применяют в течение 4 – 8 недель, а далее снижают дозировку препарата, но полностью его прием никогда не отменяют. Дозировку сначала снижают по 5 мг в неделю, затем по 2,5 мг в неделю, еще через некоторое время по 2,5 мг в 2 – 4 недели. В общей сложности дозировку снижают таким образом, чтобы через 6 – 9 месяцев после начала приема Преднизолона его доза стала поддерживающей, равной 12,5 – 15 мг в сутки.

При волчаночном кризе, захватывающем несколько органов, глюкокортикоиды вводят внутривенно в течение 3 – 5 дней, после чего переходят на прием препаратов в таблетках.

Поскольку глюкокортикоиды являются основными средствами терапии волчанки, то их назначают и применяют в обязательном порядке, а все остальные лекарственные препараты используют дополнительно, подбирая их в зависимости от выраженности клинической симптоматики и от пораженного органа.

Так, при высокой степени активности красной волчанки, при волчаночных кризах, при тяжелом люпус-нефрите, при выраженном поражении ЦНС, при частых рецидивах и нестойкости ремиссии, помимо глюкокортикоидов, применяют цитостатические иммунодепрессанты (Циклофосфамид, Азатиоприн, Циклоспорин, Метотрексат и др.).

При тяжелом и распространенном поражении кожного покрова применяют Азатиоприн в дозировке 2 мг на 1 кг массы тела в сутки в течение 2 месяцев, после чего дозу снижают до поддерживающей: 0,5 – 1 мг на 1 кг веса в сутки. Азатиоприн в поддерживающей дозировке принимают в течение нескольких лет.

При тяжелом люпус-нефрите и панцитопении (уменьшении общего количества тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов в крови) применяют Циклоспорин в дозировке 3 – 5 мг на 1 кг массы тела.

При пролиферативном и мембранозном волчаночном нефрите, при тяжелом поражении ЦНС применяют Циклофосфамид, который вводят внутривенно в дозировке по 0,5 – 1 г на м 2 поверхности тела по одному разу в месяц в течение полугода. Затем в течение двух лет препарат продолжают вводить в той же дозировке, но по одному разу в три месяца. Циклофосфамид обеспечивает выживаемость больных, страдающих люпус-нефритом, и помогает контролировать клинические симптомы, на которые не действуют глюкокортикоиды (поражение ЦНС, легочные кровотечения, легочной фиброз, системный васкулит).

Читайте также:  16000 лейкоцитов в анализе мочи

Если красная волчанка не поддается терапии глюкокортикоидами, то вместо них применяют Метотрексат, Азатиоприн или Циклоспорин.

При низкой активности патологического процесса с поражением кожи и суставов в терапии красной волчанки применяют аминохинолиновые препараты (Хлорохин, Гидроксихлорохин, Плаквенил, Делагил). В первые 3 – 4 месяца препараты применяют по 400 мг в сутки, а затем по 200 мг в сутки.

При волчаночном нефрите и наличии антифосфолипидных тел в крови (антитела к кардиолипину, волчаночный антикоагулянт) применяют препараты группы антикоагулянтов и антиагрегантов (Аспирин, Курантил и др.). В основном используют ацетилсалициловую кислоту в маленьких дозах – 75 мг в сутки в течение длительного времени.

Лекарства группы нестероидных противовоспалительных средств (НПВС), такие, как Ибупрофен, Нимесулид, Диклофенак и др., применяются в качестве препаратов для облегчения боли и купирования воспаления при артритах, бурситах, миалгиях, миозитах, умеренной выраженности серозита и лихорадке.

Помимо лекарственных препаратов, для лечения красной волчанки применяют методы плазмафереза, гемосорбции и криоплазмосорбции, которые позволяют удалить из крови антитела и продукты воспаления, что существенно улучшает состояние больных, снижает степень активности патологического процесса и уменьшает скорость прогрессии патологии. Однако данные методы являются только вспомогательными, и потому могут применяться исключительно в сочетании с приемом лекарственных средств, а не вместо них.

Для лечения кожных проявлений волчанки необходимо наружно использовать солнцезащитные крема с UVA и UVB-фильтрами и мази с топическими стероидами (Фторцинолон, Бетаметазон, Преднизолон, Мометазон, Клобетазол и др.).

В настоящее время, помимо указанных способов, в лечении волчанки применяют препараты группы блокаторов фактора некроза опухоли (Инфликсимаб, Адалимумаб, Этанерцепт). Однако данные препараты применяют исключительно в качестве пробного, экспериментального лечения, поскольку на сегодняшний день они не рекомендованы Минздравом. Но полученные результаты позволяют считать блокаторы фактора некроза опухоли перспективными препаратами, так как эффективность их применения выше, чем глюкокортикоидов и иммунодепрессантов.

Помимо описанных препаратов, применяемых непосредственно для лечения красной волчанки, при данном заболевании показан прием витаминов, соединений калия, мочегонных и гипотензивных препаратов, транквилизаторов, противоязвенных и других средств, уменьшающих выраженность клинической симптоматики со стороны различных органов, а также восстанавливающих нормальный обмен веществ. При красной волчанке можно и нужно применять дополнительно любые препараты, которые улучшают общее самочувствие человека.

При красной волчанке рекомендуется избегать курортного и физиотерапевтического лечения, поскольку они могут провоцировать обострение заболевания.

Лечение системной красной волчанки. Обострение и ремиссия болезни. Препараты при красной волчанке (рекомендации врача) – видео

Прогноз при системной форме красной волчанке с подострым и хроническим течением – благоприятный. В течение 10 лет после постановки диагноза выживают 80% пациентов, а в течение 20 лет – 60%. Прогноз при системной форме волчанки с острым течением – неблагоприятный, поскольку выживаемость в течение 5 лет составляет 60%.

Прогноз при кожных формах волчанки – благоприятный, поскольку в течение 20 лет выживают примерно 80% пациентов.

Однако следует помнить, что смертность среди людей, страдающих красной волчанкой, в среднем в три раза выше, чем в популяции. Причем в первые годы после выявления заболевания смерть, как правило, наступает вследствие тяжелого поражения внутренних органов или инфекций, а при длительном течении – от атеросклероза и закупорки сосудов.

В целом при своевременном распознавании волчанки и адекватной терапии прогноз для жизни – благоприятный.

В среднем люди живут после постановки диагноза «красная волчанка» по 10 – 15 лет, однако имеются случаи выживаемости и по 25 – 30 лет.

Красная волчанка: пути заражения, опасность болезни, прогноз, последствия, продолжительность жизни, профилактика (мнение врача) – видео

Автор: Наседкина А.К. Специалист по проведению исследований медико-биологических проблем.

источник

Системная красная волчанка (СКВ) — самое распространенное хроническое системное аутоиммунное заболевание, относящееся к группе больших коллагенозов, которое характеризуется диффузным поражением соединительной ткани и сосудов. Ранняя диагностика этой патологии является серьезной проблемой, так как СКВ может начинаться под «маской» других заболеваний. Поскольку СКВ является аутоиммунным заболеванием, то механизм его клинических проявлений, согласно современным представлениям, объясняется со следующих позиций:

  • циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК), в состав которых входят антиядерные антитела, депонируясь в микроциркуляторном звене, приводят к развитию васкулопатий и повреждению тканей;
  • аутоантитела к клеткам крови приводят к лейко-, лимфотромбопении и анемии;
  • антифосфолипидные антитела приводят к развитию антифосфолипидного синдрома (АФС).

Современные методы иммунологической лабораторной диагностики позволяют идентифицировать все компоненты патогенеза СКВ и тем самым с необыкновенной, практически 100% точностью, верифицировать диагноз заболевания. Вместе с тем наличие любых изменений в анализах позволяет их интерпретировать только с учетом индивидуальной клинической картины.

Следует отметить, что прежний способ диагностики СКВ по наличию в крови LE-клеток не выдержал испытание временем, показав крайне низкую чувствительность и специфичность, в связи с чем от него отказались. LE-клетки даже не включены в систему критериев СКВ.

Основными маркерами СКВ являются:

Показания для назначения анализа крови на маркеры системной красной волчанки

Как проходит процедура?

Забор крови осуществляется из локтевой вены натощак утром.

Подготовка к анализу

За 8 часов до начала исследования рекомендуется исключить из рациона жирную и жареную пищу, а также алкоголь. Разрешено пить только простую воду.

Волчаночный антикоагулянт (ВА, Lupus anticoagulants, LA) один из важных скрининговых и подтверждающих тестов диагностики АФС. ВА образуются в организме в результате развития аутоиммунных процессов после инфекционных воздействий и подавляют в крови реакцию превращения протромбина в тромбин. При выявлении этих антител в крови по удлинению коагуляционных тестов, их определяют как «волчаночный антикоагулянт».

Норма волчаночного антикоагулянта
отрицательно

Расшифровка результата анализа

Антинуклеарный фактор на клеточной линии НЕр-2 (АНФ HEp-2, титры; ANA IF, titers). Положительный результат АНФ отмечается более чем у 90% больных с СКВ и кожными формами этого заболевания, склеродермии, смешанном заболевании соединительной ткани, синдроме Шегрена. Результатом определения АНФ является титр, представляющий собой значение конечного разведения сыворотки, при котором сохраняется значимая флюоресценция ядра. Чем выше знаменатель дроби, тем больше разведение сыворотки, тем больше антител в сыворотке больного. Чувствительность этого теста для СКВ составляет 95%.

Норма антинуклеарного фактора
  • facebook
  • twitter
  • odnoklassniki
  • vkontakte
  • youtube
  • mail
  • Online диагноз
    © ООО «Интеллектуальные медицинские системы», 2012—2019 гг.
    Все права защищены. Информация сайта юридически защищена, копирование преследуется по закону.

    Размещение рекламы, сотрудничество: info@online-diagnos.ru

    Сайт не несет ответственность за содержание и достоверность размещенного пользователями на сайте контента, отзывы посетителей сайта. Материалы сайта носят исключительно информационно-ознакомительный характер. Содержание сайта не является заменой профессиональной консультации врача-специалиста, диагностики и/или лечения. Самолечение может быть опасно для здоровья!

    источник

    Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

    У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

    Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

    Диагноз системной красной волчанки ставят на основании совокупности имеющихся у больного клинических, инструментальных, лабораторных и морфологических признаков, что требует проведения комплексного обследования.

    [1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

    Клинический анализ крови. Для активного периода системной красной волчанки характерно увеличение СОЭ, развитие лейкопении с лимфопенией, реже обнаруживают гемолитическую анемию с положительной реакцией Кумбса. Гипохромная анемия может быть следствием хронического воспалительного процесса и интоксикации, скрытых кровотечений и др.

    Тромбоцитопению (чаще умеренную) обычно диагностируют у пациентов со вторичным АФС. В отдельных случаях развивается аутоиммунная тромбоцитопения, обусловленная появлением антител к тромбоцитам.

    Общий анализ мочи. Выявляют протеинурию, гематурию, лейкоцитурию, цилиндрурию различных степеней выраженности, коррелирующих с типом и активностью волчаночного нефрита.

    Биохимический анализ крови. Изменения биохимических показателей неспецифичны, их исследование проводят для оценки функций различных органов и систем. Повышение уровня С-реактивного белка для системной красной волчанки не характерно, его обычно отмечают при присоединении вторичной инфекции.

    АНФ (антинуклеарные антитела) — гетерогенная группа антител, реагирующих с различными компонентами ядра. Чувствительность этого теста очень значительна (95% больных системной красной волчанкой), но специфичность невелика (нередко его определяют у больных с другими ревматическими и неревматическими заболеваниями).

    Антитела к двуспиралъной ДНК регистрируют у 20-70% больных системной красной волчанкой. Высокоспецифичны для системной красной волчанки, их уровень обычно коррелирует с активностью заболевания, особенно при наличии волчаночного нефрита.

    Антитела к гистонам более характерны для лекарственного волчаночноподобного синдрома, при системной красной волчанке ассоциированы с развитием артрита.

    Антитела к Sm-антигену высокоспецифичны для системной красной волчанки, однако их определяют лишь у 20-30% больных.

    Регистрируемые низкие титры AT к малым ядерным рибонуклеопротеидам при системной красной волчанке обычно ассоциированы с синдромом Рейно и лейкопенией; их высокие титры обнаруживают у больных смешанным заболеванием соединительной ткани.

    Антитела к SS-A/Ro-антигену, SS-B/La-антигену менее характерны для системной красной волчанки, ассоциированы с лимфопенией, тромбоцитопенией, фотодерматитом и лёгочным фиброзом. Их обнаруживают у 60-80% больных с синдромом Шёгрена, эти антигены также характерны для подострой кожной и лекарственной волчанки.

    Антитела к кардиолипину (АКЛ), антитела к S2-гликопротеину 1, волчаночный антикоагулянт определяют в среднем у 60% детей с системной красной волчанкой. Это маркёры вторичного АФС.

    Ревматоидный фактор (аутоантитела класса IgM, реагирующие с Fc-фрагментом IgG) нередко отмечают у детей с системной красной волчанкой, имеющих выраженный суставной синдром.

    LE-клетки — полиморфноядерные нейтрофилы (реже эозинофилы или базофилы) с фагоцитированным ядром клетки или отдельными его фрагментами, образуются при наличии антител к комплексу «ДНК-гистон». Эти клетки обнаруживают в среднем у 70% детей с системной красной волчанкой.

    Снижение общей гемолитигеской активности комплемента (СН50) и его компонентов (СЗ, С4) обычно коррелирует с активностью волчаночного нефрита и в отдельных случаях может быть следствием генетически детерминированного дефицита.

    Опорно-двигательный аппарат: рентгенография костей и суставов, УЗИ суставов и мягких тканей, МРТ (при наличии показаний), денситометрия.

    Дыхательная система: рентгенография органов грудной клетки (не реже одного раза в год), КТ органов грудной клетки (при наличии показаний), ЭхоКГ (для выявления лёгочной гипертензии).

    Сердечно-сосудистая система: ЭКГ, ЭхоКГ, мониторирование ЭКГ по Холтеру (при наличии показаний).

    ЖКТ: УЗИ органов брюшной полости, эзофагогастродуоденоскопия, КТ и МРТ (при наличии показаний).

    Нервная система: при наличии показаний — электроэнцефалография, КТ, МРТ.

    Для установления диагноза системной красной волчанки наиболее широко используют классификационные критерии Американской ревматологической ассоциации.

    Критерии Американской ревматологической ассоциации для диагностики системной красной волчанки (1997)

    Высыпания в скуловой области

    Фиксированная эритема плоская или приподнимающаяся на скуловых дугах с тенденцией к распространению на назолабиальные складки

    Эритематозные приподнимающиеся бляшки с кератотическим нарушением и фолликулярными пробками; на старых очагах могут быть атрофические рубчики

    Кожные высыпания как результат необычной реакции на инсоляцию по данным анамнеза или наблюдениям врача

    Язвы во рту или носоглоточной области, обычно безболезненные, наблюдаемые врачом

    Неэрозивный артрит 2 или более периферических суставов, характеризующийся болезненностью, припухлостью или выпотом

    а) Плеврит (плевральные боли в анамнезе, шум трения плевры при аускультации, плевральный выпот);

    б) перикардит (шум трения перикарда, выпот в перикарде, ЭКГ-признаки)

    а) Стойкая протеинурия >0,5 г/сут;

    б) цилиндрурия (эритроцитарные, гемоглобиновые, зернистые, смешанные цилиндры)

    Судороги или психоз, не связанные с приёмом лекарств или метаболическими нарушениями вследствие уремии, кетоацидоза, электролитного дисбаланса

    а) Гемолитическая анемия с ретикулоцитозом;

    б) лейкопения ( 9 /л) при 2 или более определениях;

    в) лимфопения ( 9 /л) при 2 или более исследованиях;

    г) тромбоцитопения ( 9 /л), не связанная с приемом лекарств

    а) Антитела к нативной ДНК в повышенных титрах;

    б) наличие антител к Sm-антигену;

    повышенный титр АКЛ (IgM или IgG); выявление волчаночного антикоагулянта стандартным методом; ложноположительная реакция Вассермана в течение не менее 6 мес при отсутствии сифилиса, подтверждённом с помощью реакции иммобилизации бледной трепонемы или в тесте абсорбции флюоресцирующих антитрепонемных антител

    АНФ (антинуклеарные антитела)

    Повышение титра АНФ в тесте иммунофлюоресценции или в другом сходном, не связанное с приёмом лекарств, способных вызывать лекарственную волчанку

    При наличии у больного 4 или более признаков в любом сочетании диагноз считают достоверным, при наличии 3 признаков — вероятным.

    Чувствительность данных критериев составляет 78-96%, а специфичность — 89-96%.

    Активность системной красной волчанки определяют на основании тяжести состояния больного с учётом совокупности и степени выраженности имеющихся клинических и лабораторных признаков заболевания.

    Выделяют 3 степени активности системной красной волчанки:

    При высокой активности (III степени) отмечают высокую лихорадку, выраженные изменения со стороны внутренних органов (нефрит с нефротическим синдромом, эндомиокардит, перикардит с выпотом и/или экссудативный плеврит), тяжёлое поражение ЦНС, кожи (дерматит), опорно-двигательного аппарата (острый полиартрит и/или полимиозит) и другие, сопровождающиеся выраженными изменениями лабораторных показателей, в том числе значительным повышением СОЭ (более 45 мм/ч) и иммунологических показателей (повышение титров АНФ и антител к ДНК, значительное снижение общей гемолитической активности комплемента и его компонентов СЗ, С4).

    Волчаночный криз констатируют у больных в критических состояниях, характеризующихся развитием функциональной недостаточности какого-либо органа на фоне чрезмерно высокой активности патологического процесса.

    При умеренной активности (II степени) лихорадка обычно субфебрильная, признаки поражения различных органов выражены умеренно. У больных могут отмечать полиартралгии или полиартрит, дерматит, умеренную реакцию со стороны серозных оболочек, нефрит без нефротического синдрома и нарушения почечных функций, миокардит и др. СОЭ повышена в пределах 25-45 мм/ч, отмечают повышение титров АНФ, антител к ДНК, циркулирующих иммунных комплексов.

    При низкой активности (I степени) общее состояние больных обычно не нарушено, лабораторные показатели изменены мало, признаки поражения внутренних органов определяют только при комплексном инструментальном исследовании. Клинически отмечают неяркие признаки кожного и суставного синдромов.

    Оценка степени активности патологического процесса имеет решающее значение для определения тактики лечения больного на каждом этапе болезни.

    Состояние ремиссии констатируют при отсутствии у больного клинических и лабораторных признаков активности процесса.

    Для более точной оценки состояния пациентов при динамическом наблюдении используют различные балльные индексы.

    [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

    Оценка активности системной красной волчанки по шкале ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement)

    1. Общие симптомы (любые из перечисленных ниже х 0,5 балла)

    Утренняя температура выше 37,5 С, не связанная с инфекцией

    источник

    Волчанка — хроническое воспалительное аутоиммунное расстройство. Некоторые признаки этого заболевания могут быть временными, такие как боль в суставах и мышцах, усталость, сыпь, вызванная или усугубляемая солнечным светом и др.

    Это заболевание часто может ошибочно диагностироваться как другие патологии, из-за возможного поражения внутренних органов. По этой причине волчанку часто называют «великим подражателем». Нет ни одного специфического диагностического теста, который может определить, присутствие у человека волчанки, но существует целый ряд других методов определения этой патологии.

    Существует несколько основных типов волчанки, каждый из которых влияет на определенные группы пациентов:

    Системная волчанка — при которой иммунная система атакует здоровую ткань.

    Дискоидная волчанка — необычная кожная сыпь, усугубляемая солнечным светом.

    Лекарственная волчанка — обычно наблюдается у пожилых пациентов в возрасте 50-70 лет, с более высокими показателями заболеваемости у тех, кто ежедневно принимает лекарства в дозах более 200 мг в день

    Неонатальная волчанка — вызвана антителами матери, которые влияют на плод, и идентифицируется кожными поражениями, обычно на лице или голове, или врожденным пороком сердца.

    Клинические признаки волчанки

    Специалисты подтверждают диагноз, при наличии у пациентов 4-х из указанных ниже симптомов волчанки.

    1. Маларовая сыпь — сыпь в форме бабочки на щеках.

    2. Кожная сыпь появляется в зонах, подверженных воздействию солнца (фоточувствительность).

    4. Дискоидная сыпь — красные пятна на коже из-за срастания волосяных фолликулов.

    5. Артрит — длится несколько недель в нескольких суставах.

    7. Язвы во рту или носу, длившиеся более месяца.

    8. Признаки серозита — воспаление тканей, покрывающих внутренние органы (в том числе, сердца и легких).

    10. Лихорадка, усталость и потеря веса.

    Клинические (лабораторные) симптомы

    · Лейкопения (низкий уровень лейкоцитов).

    · Тромбоцитопения (низкий уровень тромбоцитов крови).

    · Гемолитическая анемия (снижение количества эритроцитов).

    · Кровь или белок в моче или анализы, которые определяют плохую функцию почек.

    Тест на антинуклеарные антитела (ANA) является часто используемым тестом на диагностику волчанки.

    Другими диагностическими методами являются:

    · Рентгенография грудной клетки – при инфекции оболочек легких, сердца.

    · Анализ мочи для мониторинга количества белка или крови в моче, которые могут указывать на проблемы с почками.

    · Тесты на креатинин сыворотки, которые измеряют количество креатинина в крови. Этот тест также определяет, насколько хорошо функционируют почки пациента.

    Чем опасна системная волчанка?

    Заболевание может поражать почти любую часть тела, включая кожу,суставы, почки, легкие, кровеносные сосуды, сердце и мозг. Невозможно узнать, какая часть тела будет затронута.

    Иммунная система как правило защищает организм от бактерий и других агентов. При аутоиммунном заболевании, таком как волчанка, иммунная система теряет способность определять разницу между посторонними веществами и ее собственными клетками и тканями.

    Затем иммунная система создает антитела, направленные против самого организма. Это вызывает воспаление, боль и повреждение различных органов. Вплоть, до тяжелых (смертельных) форм.

    Спасибо , что читаете нас: если понравился материл — поддержите наш канал оценкой.

    источник

    Причина заболевания не выяснена. Предполагается, что пусковым механизмом развития болезни служат вирусы (РНК и ретровирусы). Кроме того у людей имеется генетическая предрасположенность к СКВ. Женщины болеют в 10 раз чаще, что связано с особенностями их гормональной системы (высокая концентрация в крови эстрогенов). Доказана защитное действие относительно СКВ мужских половых гормонов (андрогенов). Факторами способные вызвать развитие болезни могут быть вирусная, бактериальная инфекция, медикаменты.

    В основе механизмов заболевания лежит нарушение функций иммунных клеток (Т и В — лимфоцитов), что сопровождается чрезмерным образованием антител к собственным клеткам организма. В результате избыточного и не контролируемого производства антител формируются специфические комплексы, циркулирующие по всему организму. Циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) оседают в коже, почках, на серозных мембранах внутренних органов (сердце, легкие и др.) вызывая воспалительные реакции.

    • Артрит – воспаление суставов
      • Встречается в 90% случаев, неэрозивный, недеформирующий, чаще поражаются суставы пальцев рук, запястья, коленные суставы.
    • Остеопороз – снижение плотности кости
      • Как результат воспаления или лечения гормональными препаратами (кортикостероиды).
    • Боли в мышцах (15-64% случаев), воспаление мышц (5-11%), мышечная слабость (5-10%)
    • Поражения кожи в начале заболевания проявляются лишь у 20-25% больных, у 60-70% больных они возникают позже, у 10-15% кожные проявления болезни и вовсе не возникают. Кожные изменения проявляются на открытых для солнца участках тела: лицо, шея, плечи. Поражения имеют вид эритемы (красноватые бляшки с шелушением), по краям расширенные капилляры, участки с избытком или недостатком пигмента. На лице такие изменения напоминают вид бабочки, так как поражается спинка носа и щеки.
    • Выпадение волос (алопеция), проявляется редко, обычно поражая височные области. Волосы выпадают на ограниченном участке.
    • Повышенная чувствительность кожи к солнечным лучам (фотосенсибилизация), возникает у 30-60% больных.
    • Поражение слизистых происходит в 25% случаев.
      • Покраснение, снижение пигментации, нарушение питания тканей губ (хейлит)
      • Мелкоточечные кровоизлияния, язвенные поражения слизистой полости рта
    • Анемия гипохромная нормоцитарная встречается у 50% пациентов, тяжесть зависит от активности СКВ. Гемолитическая анемия при СКВ встречается редко.
    • Лейкопения – снижение лейкоцитов в крови. Обусловлена снижением лимфоцитов и гранулоцитов ( нейтрофилы, эозинофилы, базофилы).
    • Тромбоцитопения – снижение тромбоцитов в крови. Встречается в 25% случаев, вызванная образованием антител против тромбоцитов, а так же антител к фосфолипидам (жиры входящие в состав клеточных мембран).

    Так же у 50% больных СКВ определяются увеличенные лимфатические узлы, у 90% пациентов диагностируется увлеченные в размерах селезенка (спленомегалия).

    Диагностика СКВ основывается на данных клинических проявлений заболевания, а так же на данных лабораторных и инструментальных исследований. Американским Колледжем Ревматологии были разработаны специальные критерии, по которым можно поставить диагноз — системная красная волчанка.

    Критерии диагноза системной красной волчанки

    Диагноз СКВ ставится в том случае, если присутствуют хотя бы 4 критерия из 11-ти.

    1. Артрит
    Характеристика: без эрозий, периферический, проявляется болью, припухлостью, скоплением незначительной жидкости в полости сустава
    1. Дискоидные высыпания
    Красного цвета, форма овальная, округлая или кольцевидная, бляшки с неровными контурами на их поверхности чешуйки, рядом расширенные капилляры, чешуйки отделяются с трудом. Не леченые очаги оставляют рубцы.
    1. Поражение слизистых
    Поражается слизистая ротовой полости или носоглоточная слизистая в виде изъязвлений. Обычно безболезненные.
    1. Фотосенсибилизация
    Повышенная чувствительность к солнечным лучам. В результате воздействия солнечных лучей на коже проявляется сыпь.
    1. Сыпь на спинке носа и щеках
    Специфическая сыпь в форме бабочки
    1. Поражение почек
    Постоянная потеря белка с мочой 0,5г/сутки, выделение клеточных цилиндров
    1. Поражение серозных оболочек
    Плеврит – воспаление оболочек легких. Проявляется болью в грудной клетке, усиливающейся на вдохе.
    Перикардит – воспаление сердечной оболочки
    1. Поражение ЦНС
    Судороги, Психоз – при отсутствии лекарств способных их спровоцировать или метаболических нарушений (уремия, и др.)
    1. Изменения со стороны системы крови
    • Гемолитическая анемия
    • Снижение лейкоцитов менее 4000 кл/мл
    • Снижение лимфоцитов менее 1500 кл/мл
    • Снижение тромбоцитов менее 150 ·10 9 /л
    1. Изменения со стороны иммунной системы
    • Измененное количество антител анти — ДНК
    • Наличие кардиолипиновых антител
    • Антинуклеарные антитела анти- Sm
    1. Повышение количества специфических антител
    Повышенное количество противоядерных антител (ANA)

    Степень активности болезни определяется по специальным индексам SLEDAI (Systemic lupus erythematosus Disease Activity Index). Индекс активности болезни включает 24 параметра и отражает состояние 9-ти систем и органов, выражается в пунктах, которые суммируются. Максимально 105 пунктов, что соответствует очень высокой активности заболевания.

    Индексы активности болезни по SLEDAI

    Проявления
    Описание Пунктаж
    Псевдоэпилептический припадок (развитие судорог без потери сознания) Необходимо исключить метаболические нарушения, инфекции, медикаменты, которые могли бы его спровоцировать. 8
    Психозы Нарушение способности выполнять действия в обычном режиме, нарушено восприятие реальности, галлюцинации, снижение ассоциативного мышления, дезорганизованное поведение. 8
    Органические изменения в головном мозге Изменения логического мышления, нарушена ориентация в пространстве, снижена память, интеллект, концентрация, бессвязная речь, бессонница или сонливость. 8
    Нарушения со стороны глаз Воспаление зрительного нерва, исключая артериальную гипертензию. 8
    Поражение черепно-мозговых нервов Поражение черепно-мозговых нервов выявленное впервые.
    Головная боль Выраженная, постоянная, может быть мигренозная, не отвечающая на наркотические анальгетики 8
    Нарушение кровообращения головного мозга Впервые выявленное, исключая последствия атеросклероза 8
    Васкулиты-(поражение сосудов) Язвы, гангрены конечностей, болезненные узлы на пальцах 8
    Артриты-(воспаление суставов) Поражение более 2-х суставов с признаками воспаления и припухлости. 4
    Миозиты-(воспаление скелетных мышц) Боли в мышцах, слабость с подтверждением инструментальных исследований 4
    Цилиндры в моче Гиалиновые, гранулярные, эритроцитарные 4
    Эритроциты в моче Более 5 эритроцитов в поле зрения, исключить другие патологии 4
    Белок в моче Больше 150 мг в день 4
    Лейкоциты в моче Более 5 лейкоцитов в поле зрения, исключая инфекции 4
    Кожные повреждения Повреждения воспалительного характера 2
    Выпадение волос Увеличение очагов или полное выпадение волос 2
    Язвы слизистых Язвы на слизистых оболочка и на носу 2
    Плеврит-(воспаление оболочек легких) Боль в грудной клетке, утолщение плевры 2
    Перикардит-(воспаление оболочки сердца) Выявленное на ЭКГ, ЭхоКГ 2
    Снижение комплимента Снижение С3 или С4 2
    АнтиДНК Положительно 2
    Температура Более 38 градусов С, исключая инфекции 1
    Снижение тромбоцитов в крови Менее 150 ·10 9 /л, исключая медикаменты 1
    Снижение лейкоцитов Менее 4,0·10 9 /л, исключая медикаменты 1
    • Легкая активность: 1-5 балла
    • Умеренная активность: 6-10 баллов
    • Высокая активность: 11-20 баллов
    • Очень высокая активность: более 20 баллов

    Диагностические тесты, используемые для выявления СКВ

    1. ANA- тест скрининг, определяются специфические антитела к ядрам клеток, определяется у 95% пациентов, не подтверждает диагноз при отсутствии клинических проявлений системной красной волчанки
    2. Анти ДНК – антитела к ДНК, определяется у 50% пациентов, уровень данных антител отражает активность болезни
    3. Анти-Sm – специфические антитела к антигену Смита, входящий в состав коротких РНК, выявляются в 30-40% случаев
    4. Анти –SSA или Анти-SSB, антитела к специфическим белкам расположенных в ядре клетки, присутствуют у 55% пациентов с системной красной волчанкой, не специфичны для СКВ, определяются и при других заболеваниях соединительной ткани
    5. Антикардиолипин — антитела к мембранам митохондрий (энергетическая станция клеток)
    6. Антигистоны – антитела против белков необходимых для упаковки ДНК в хромосомы, характерны для СКВ вызванной медикаментами.

    Другие лабораторные тесты

    • Маркеры воспаления
      • СОЭ – повышена
      • С – реактивный белок, повышен
    • Уровень комплимента снижен
      • С3 и С4 снижены, как результат избыточного образования иммунных комплексов
      • У некоторых людей с рождения снижен уровень комплимента, это предрасполагающий фактор к развитию СКВ.

    Система комплимента это группа белков (С1,С3,С4 и др.) участвующих в иммунном ответе организма.

    • Общий анализ крови
      • Возможное снижение эритроцитов, лейкоцитов, лимфоцитов, тромбоцитов
    • Анализ мочи
      • Белок в моче (протеинурия)
      • Эритроциты в моче (гематурия)
      • Цилиндры в моче (цилиндрурия)
      • Лейкоциты в моче (пиурия)
    • Биохимический анализ крови
      • Креатинин – повышение указывает на поражение почек
      • АЛАТ, АСАТ – повышение указывает на поражение печени
      • Креатинкиназа – повышается при поражении мышечного аппарата

    Инструментальные методы исследования

    • Рентгенограмма суставов

    Выявляются незначительные изменения, без эрозий

    • Рентген и компьютерная томография грудной клетки

    Выявляют: поражение плевры (плеврит), волчаночную пневмонию, эмболию легочной артерии.

    • Ядерно- магнитный резонанс и ангиография

    Выявляют поражение ЦНС, васкулиты, инсульт и другие неспецифические изменения.

    • Эхокардиография

    Позволят определить жидкость в перикардиальной полости, поражение перикарда, поражение клапанов сердца и др.
    Специфические процедуры

    • Спинномозговая пункция позволяет исключить инфекционные причины неврологических симптомов.
    • Биопсия (анализ ткани органа) почек, позволяет определить тип гломерулонефрита и облегчить выбор тактики лечения.
    • Биопсия кожи позволяет уточнить диагноз и исключить схожие дерматологические заболевания.

    Несмотря на значительные успехи в современном лечении системной красной волчанки, эта задача остаётся весьма трудной. Лечение, направленное на устранение главной причины заболевания не найдено, как и не найдена сама причина. Таким образом, принцип лечения направлен на устранения механизмов развития заболевания, снижение провоцирующих факторов и предотвращение осложнений.

    Общие рекомендации

    • Исключить физические и психические стрессовые состояния
    • Снизить пребывание на солнце, пользоваться солнцезащитными средствами

    Медикаментозное лечение

    1. Глюкокортикостероиды наиболее эффективные препараты в лечении СКВ.

    Доказано, что долговременная терапия глюкокортикостероидами пациентам с СКВ поддерживает хорошее качество жизни и увеличивает её продолжительность.
    Режимы приема препаратов:

    • Внутрь:
      • Начальная доза преднизолона 0,5 – 1 мг/кг
      • Поддерживающая доза 5-10 мг
      • Принимать преднизолон следует с утра, снижение дозы производят по 5 мг каждые 2-3 недели

    • Внутривенное ведение метилпреднизолона в больших дозах (пульс терапия)
      • Доза 500-1000 мг/сутки, в течении 3-5 дней
      • Или 15-20 мг/кг массы тела

    Данный режим назначения препарата в первые несколько дней значительно снижает избыточную активность иммунной системы и снимает проявления заболевания.

    Показания к пульс терапии: молодой возраст, молниеносный волчаночный нефрит, высокая иммунологическая активность, поражение нервной системы.

    В последнее время рекомендуется комбинированная пульс терапия (глюкокортикостероид + цитостатик):

    • 1000 мг метилпреднизолон и 1000 мг циклофосфан в первый день
    1. Цитостатики: циклофосфамид (циклофосфан), азатиоприн, метотрексат, применяются в комплексном лечении СКВ.

    Показания:

    • Острый волчаночный нефрит
    • Васкулиты
    • Формы неподдающиеся лечению кортикостероидами
    • Необходимость снижения доз кортикостероидов
    • Высокая активность СКВ
    • Прогрессивное или молниеносное течение СКВ

    Дозы и пути введения препаратов:

    • Циклофосфан при пульс терапии 1000 мг, затем каждый день по 200 мг до достижения суммарной дозы 5000 мг.
    • Азатиоприн 2-2,5 мг/кг/день
    • Метотрексат 7,5-10 мг/в неделю, внутрь
    1. Противовоспалительные средства

    Используются при высокой температуре, при поражении суставов, и серозитов.

    • Наклофен, нимесил, аэртал, катафаст и др.
    1. Препараты аминохинолинового ряда

    Имеют противовоспалительный и иммуноподавляющий эффект, используются при повышенной чувствительности к солнечным лучам и поражениях кожи.

    • делагил, плаквенил и др.
    1. Биологические препараты являются перспективным методом лечения СКВ

    Данные препараты имеют гораздо меньше побочных эффектов, чем гормональные препараты. Имеют узконаправленное действие на механизмы развития иммунных заболеваний. Эффективны, но дорогостоящи.

    • Анти CD 20 – Ритуксимаб
    • Фактор некроза опухолей альфа – Ремикаде, Гумира, Ембрел
    1. Другие препараты
    • Антикоагулянты (гепарин, варфарин и др.)
    • Антиагреганты (аспирин, клопидогрел и др.)
    • Диуретики (фуросемид, гидрохлортиазид и др.)
    • Препараты кальция и калия
    1. Методы экстракорпорального лечения
    • Плазмаферез – метод очистки крови вне организма, при котором удаляется часть плазмы крови, а с ней и антитела вызывающие заболевание СКВ.
    • Гемосорбция — метод очистки крови вне организма с помощью специфических сорбентов (ионообменные смолы, активированный уголь и др.).

    Данные методы применяют в случае тяжелого течения СКВ или при отсутствии эффекта от классического лечения.

    Риск развития осложнений системной красной волчанки напрямую зависит от течения заболевания.

    Варианты течения системной красной волчанки:

    1.Острое течение – характеризуется молниеносным началом, бурным течением и быстрым одновременным развитием симптомов поражения многих внутренних органов (легких, сердца, центральной нервной системы и так далее). Острое течение системной красной волчанки, к счастью, встречается редко, так как такой вариант быстро и практически всегда приводит к осложнениям и может стать причиной смерти пациента.
    2.Подострое течение – характеризуется постепенным началом, сменой периодов обострений и ремиссий, преобладанием общих симптомов (слабость, похудение, субфебрильная температура (до 38 0

    С) и прочие), поражение внутренних органов и осложнения наступают постепенно, не ранее, чем через 2-4 года после начала заболевания.
    3.Хроническое течение – наиболее благоприятное течение СКВ, отмечается постепенное начало, поражение в основном кожи и суставов, более длительные периоды ремиссии, поражение внутренних органов и осложнения наступают через десятки лет.

    Поражение таких органов, как сердце, почки, легкие, центральная нервная система, и крови, которые описываются как симптомы заболевания, по сути, и являются осложнениями системной красной волчанки.

    Но можно выделить осложнения, которые приводят к необратимым последствиям и могут привести к смерти пациента:

    • инфаркт миокарда;
    • перикардит;
    • кардиосклероз, пороки сердца;
    • сердечно-дыхательная недостаточность;
    • острая или хроническая почечная недостаточность (нефрит);
    • печеночная недостаточность;
    • тромбоэмболия легочной артерии;
    • легочная гипертензия и отек легких;
    • гангрена кишечника;
    • инсульт (ишемический и геморрагический);
    • гангрена нижних конечностей в результате тромбоза сосудов;
    • внутренние кровотечения (чаще легочные) и многие другие.

    Что касается прогноза, системная красная волчанка на данный момент полностью не излечима и требует постоянного приема гормональных и других препаратов.

    Качество и длительность жизни при системной красной волчанке зависит от некоторых факторов:

    1. Вариант течения заболевания: острое течение протекает крайне неблагоприятно и через пару лет могут возникнуть тяжелые, угрожающие жизни осложнения. А с хроническим течением, а это 90% случаев СКВ, можно жить до старости полноценной жизнью (если соблюдать все рекомендации врача ревматолога и терапевта).
    2. Своевременность, регулярность и адекватность терапии: при длительном приеме гормонов глюкокортикостероидов и других препаратов можно добиться длительного периода ремиссии, снижения риска развития осложнений и как результат – улучшения качества жизни и ее длительности. Причем, очень важно начать лечение еще до развития осложнений.
    3. Возраст пациента: чем моложе пациент — тем выше активность аутоиммунного процесса и агрессивней протекает заболевание, что связано с большей реактивностью иммунитета в молодом возрасте (больше аутоиммунных антител разрушают собственные ткани).
    4. Соблюдение режима значительно улучшает прогноз заболевания. Для этого необходимо постоянно наблюдаться у врача, придерживаться его рекомендаций, своевременно обращаться к медикам при появлении каких-либо симптомов обострения заболевания, избегать контакта с солнечными лучами, ограничивать водные процедуры, вести здоровый образ жизни и соблюдать другие правила профилактики обострений.

    Формы системной красной волчанки определяет вариант течения болезни:

    • острая;
    • подострая;
    • хроническая (подробнее в предыдущем разделе статьи).

    Красная волчанка объединяет в себя группу заболеваний, схожих по своим признакам, проявлениям и патогенезу. Красной волчанкой называли изменения кожи на лице, из-за того, что они напоминали укус волка.

    1.Системная красная волчанка – поражает соединительную ткань кожи, суставов, почек, сосудов и других структур организма.

    2.Лекарственная красная волчанка – в отличие от системного вида красной волчанки, полностью обратимый процесс. Лекарственная волчанка развивается в результате воздействия некоторых лекарственных препаратов:

    • Лекарственные препараты для лечения сердечно-сосудистых заболеваний: группы фенотиазина (Апрессин, Аминазин), Гидралазин, Индерал, Метопролол, Бисопролол, Пропранолол и некоторые другие;
    • антиаритмическое средство – Новокаинамид;
    • сульфаниламиды: Бисептол и другие;
    • противотуберкулезный препарат Изониазид;
    • оральные контрацептивы;
    • препараты растительного происхождения для лечения заболеваний вен (тромбофлебит, расширение вен нижних конечностей и так далее): конский каштан, венотоник Доппельгерц, Детралекс и некоторые другие.

    Клиническая картина при лекарственной красной волчанке не отличается от системной красной волчанки. Все проявления волчанки проходят после отмены лекарственных препаратов, очень редко приходится назначать короткие курсы гормональной терапии (Преднизолон). Диагноз ставится методом исключения: если симптомы красной волчанки начались сразу после начала приема медикаментов и прошли после их отмены, и снова проявились после повторного приема этих лекарств, то речь идет о лекарственной красной волчанке.

    3.Дискоидная (или кожная) красная волчанка может предшествовать развитию системной красной волчанки. При этом виде заболевания поражается в большей степени кожа лица. Изменения на лице схожи с таковыми при системной красной волчанке, но показатели анализов крови (биохимические и иммунологические) при этом не имеют изменений, характерных для СКВ, и это и будет основным критерием дифференциальной диагностики с другими видами красной волчанки. Для уточнения диагноза необходимо провести гистологическое исследование кожи, что поможет дифференцировать от схожих по внешнему виду заболеваний (экзема, псориаз, кожная форма саркоидоза и другие).

    4.Неонатальная красная волчанка бывает у новорожденных деток, матери которых страдают системной красной волчанкой или другими системными аутоиммунными заболеваниями. При этом у матери симптомов СКВ может и не быть, но при их обследовании выявляют аутоиммунные антитела.

    Симптомы неонатальной красной волчанки у ребенка обычно проявляются в возрасте до 3-х месяцев:

    • изменения на коже лица (часто имеют вид бабочки);
    • врожденная аритмия, которая часто определяется на УЗИ плода еще во II-III триместрах беременности;
    • недостаток кровяных клеток в общем анализе крови (снижение уровня эритроцитов, гемоглобина, лейкоцитов, тромбоцитов);
    • выявление аутоиммунных антител, специфических для СКВ.

    Все эти проявления неонатальной красной волчанки проходят через 3-6 месяцев и без особого лечения после того, как материнские антитела перестают циркулировать в крови ребенка. Но необходимо придерживаться некоторого режима (избегать воздействия солнечных и других ультрафиолетовых лучей), при выраженных проявлениях на коже возможно использование 1% мази Гидрокортизона.

    5.Также термин «волчанка» используется при туберкулезе кожи лица – туберкулезная волчанка. Туберкулез кожи внешне очень схож с бабочкой системной красной волчанки. Диагноз поможет установить гистологическое исследование кожи и микроскопическое и бактериологическое исследование соскоба – выявляются микобактерии туберкулеза (кислотоустойчивые бактерии).


    Фото: так выглядит туберкулез кожи лица или туберкулезная волчанка.

    Группа системных заболеваний соединительной ткани:

    • Системная красная волчанка.
    • Идиопатический дерматомиозит (полимиозит, болезнь Вагнера) – поражение аутоиммунными антителами гладких и скелетных мышц.
    • Системная склеродермия – это заболевание, при котором происходит замещение нормальной ткани соединительной тканью (не несущей функциональных свойств), включая кровеносные сосуды.
    • Диффузный фасциит (эозинофильный) – поражение фасций – структур, которые являются футлярами для скелетных мышц, при этом в крови у большинства больных наблюдается повышенное количество эозинофилов (клетки крови, отвечающие за аллергию).
    • Синдром Шегрена – поражение различных желез (слезных, слюнных, потовых и так далее), за что этот синдром также называют сухим.
    • Другие системные заболевания.

    Системную красную волчанку приходится дифференцировать с системной склеродермией и дерматомиозитом, схожими по своему патогенезу и клиническим проявлениям.

    Дифференциальный диагноз системных заболеваний соединительной ткани.

    Критерии диагностики Системная красная волчанка Системная склеродермия Идиопатический дерматомиозит
    Начало болезни
    • слабость, утомляемость;
    • повышение температуры тела;
    • потеря массы тела;
    • нарушение чувствительности кожи;
    • периодические боли в суставах.
    • слабость, утомляемость;
    • повышение температуры тела;
    • нарушение чувствительности кожи, ощущение жжения кожи и слизистых оболочек;
    • онемение конечностей;
    • похудание;
    • боли в суставах;
    • синдром Рейно – резкое нарушение циркуляции крови в конечностях, особенно в кистях и стопах.


    Фото:Синдром Рейно

    • выраженная слабость;
    • повышение температуры тела;
    • боли в мышцах;
    • могут быть боли и в суставах;
    • скованность движений в конечностях;
    • уплотнения скелетных мышц, их увеличение в объеме за счет отека;
    • отек, синюшность век;
    • синдром Рейно.
    Температура Длительная лихорадка, температура тела выше 38-39 0 С. Длительный субфебрилитет (до 38 0 С). Умеренная длительная лихорадка (до 39 0 С).
    Внешний вид больного
    (в начале болезни и при некоторых ее формах внешний вид больного может быть не изменен при всех этих заболеваниях)
    Поражение кожи, в большей степени лица, «бабочка» (покраснение, чешуйки, рубцы).
    Высыпания могут быть по всему телу и на слизистых оболочках. Кожа сухая, выпадение волос, ногтей. Ногти деформируются, исчерченные ногтевые пластинки. Также по всему телу могут быть геморрагические высыпания (синяки и петехии).
    Лицо может приобрести «маскообразное» выражение без мимики, натянутое, кожа блестит, вокруг рта появляются глубокие складки, кожа неподвижна, плотно спаяна с глубоко лежащими тканями. Часто наблюдается нарушение работы желез (сухость слизистых, как при синдроме Шегрена). Волосы и ногти выпадают. На коже конечностей и шеи темные пятна на фоне «бронзовой кожи». Специфичным симптомом является отек век, цвет их может быть красным или фиолетовым, на лице и в зоне декольте разнообразная сыпь с покраснением кожи, чешуйками, кровоизлияниями, рубцами. С прогрессированием болезни лицо приобретает «маскообразный вид», без мимики, натянутое, может быть перекошенным, часто выявляют опущение верхнего века (птоз).
    Основные симптомы в период активности заболевания
    • поражение кожи;
    • фотосенсибилизация — чувствительность кожи при воздействии солнечных лучей (по типу ожогов);
    • боли в суставах, скованность движений, нарушение сгибание и разгибания пальцев;
    • изменения в костях;
    • нефрит (отеки, белок в моче, повышение артериального давления, задержка мочи и прочие симптомы);
    • аритмии, стенокардии, инфаркт и другие сердечные и сосудистые симптомы;
    • одышка, кровянистая мокрота (отек легких);
    • нарушение моторики кишечника и другие симптомы;
    • поражение центральной нервной системы.
    • изменения на коже;
    • синдром Рейно;
    • боли и скованность движений в суставах;
    • затрудненное разгибание и сгибание пальцев;
    • дистрофические изменения костей, видны на рентгене (особенно фаланг пальцев, челюсти);
    • мышечная слабость (атрофия мышц);
    • тяжелые нарушения работы кишечного тракта (моторика и всасываемость);
    • нарушение сердечного ритма (разрастание рубцовой ткани в сердечной мышце);
    • одышка (разрастание соединительной ткани в легких и плевре) и прочие симптомы;
    • поражение периферической нервной системы.
    • изменения на коже;
    • выраженные боли в мышцах, их слабость (иногда больному не под силу поднять маленькую чашку);
    • синдром Рейно;
    • нарушение движений, со временем больной полностью обездвиживается;
    • при поражении дыхательных мышц – одышка, вплоть до полного паралича мышц и остановки дыхания;
    • при поражении жевательных мышц и мышц глотки – нарушение акта глотания;
    • при поражении сердца – нарушение ритма, вплоть до остановки сердца;
    • при поражении гладкой мускулатуры кишечника – его парез;
    • нарушение акта дефекации, мочеиспускания и многие другие проявления.
    Прогноз Хроническое течение, со временем поражается все больше и больше органов. Без лечения происходит развитие осложнений, угрожающих жизни пациента. При адекватном и регулярном лечении – возможно достижение длительной, стойкой ремиссии.
    Лабораторные показатели
    • повышение гаммаглобулинов;
    • ускорение СОЭ;
    • положительный С-реактивный белок;
    • снижение уровня иммунных клеток комплементарной системы (С3,С4);
    • низкое количество форменных элементов крови;
    • значительно повышен уровень LE-клеток;
    • положительный ANA-тест;
    • анти-ДНК и выявление других аутоиммунных антител.
    • повышение гаммаглобулинов, а также миоглобина, фибриногена, АлТ, АсТ, креатинина – из-за распада мышечной ткани;
    • положительный тест на LE-клетки;
    • редко анти-ДНК.
    Принципы лечения Длительная гормональная терапия (Преднизолон) + цитостатики + симптоматическая терапия и другие препараты (смотрите в разделе статьи «Лечение системной волчанки»).

    Как видно, нет ни одного анализа, который позволил бы полностью дифференцировать системную красную волчанку от других системных заболеваний, да и симптомы очень схожи, особенно на ранних стадиях. Опытным ревматологам часто достаточно оценить кожные проявления болезни для проведения диагностики системной красной волчанки (при их наличии).

    У детей системная красная волчанка встречается реже, чем у взрослых людей. В детском возрасте из аутоиммунных заболеваний чаще выявляют ревматоидный артрит. СКВ преимущественно (в 90% случаев) болеют девочки. Системная красная волчанка может быть у детей грудного и раннего возраста, правда редко, наибольшее количество случаев этой болезни приходится на период полового созревания, а именно на возраст 11-15 лет.

    Учитывая особенность иммунитета, гормональный фон, интенсивность роста, системная красная волчанка у детей протекает со своими особенностями.

    Особенности течения системной красной волчанки в детском возрасте:

    • более тяжелое течение заболевания, большая активность аутоиммунного процесса;
    • хроническое течение болезни у детей встречается лишь в трети случаев;
    • чаще встречается острое или подострое течение заболевания с быстрым поражением внутренних органов;
    • также только у детей выделяют острейшее или молниеносное течение СКВ – практически одновременное поражение всех органов, включая центральную нервную систему, что может привести к гибели маленького пациента в первые полгода от начала заболевания;
    • частое развитие осложненийи высокая смертность;
    • наиболее частое осложнение – нарушение свертываемости крови в виде внутренних кровотечений, геморрагических высыпаний (синяки, кровоизлияния на коже), как результат – развитие шокового состояния ДВС-синдрома – диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови;
    • системная красная волчанка у детей часто протекает в виде васкулита – воспаления кровеносных сосудов, что и обуславливает тяжесть процесса;
    • дети с СКВ обычно истощены, имеют выраженный дефицит массы тела, вплоть до кахексии (крайняя степень дистрофии).

    Основные симптомы системной красной волчанки у детей:

    1.Начало болезни острое, с повышением температуры тела до высоких цифр (свыше 38-39 0 С), с болями в суставах и выраженной слабостью, резкой потерей массы тела.
    2.Изменения кожи в виде «бабочки» у детей встречаются относительно редко. Но, учитывая развитие недостатка тромбоцитов крови, чаще встречается геморрагическая сыпь по всему телу (синяки без причины, петехии или точечные кровоизлияния). Также одним из характерных признаков системных заболеваний является выпадение волос, ресниц, бровей, вплоть до полного облысения. Кожа становится мраморной, очень чувствительной к солнечным лучам. На коже могут быть различные высыпания, характерные для аллергических дерматитов. В некоторых случаях развивается синдром Рейно – нарушение кровообращения кистей рук. В ротовой полости могут быть длительно не заживающие язвочки – стоматит.
    3.Боли в суставах – типичный синдром активной системной красной волчанки, боль носит периодический характер. Артрит сопровождается скоплением жидкости в полости суставов. Боль в суставах со временем сочетается болями в мышцах и скованностью движений, начиная с мелких суставов пальцев.
    4.Для детей характерно образование экссудативного плеврита (жидкость в плевральной полости), перикардита (жидкость в перикарде, оболочке сердца), асцита и других экссудативных реакций (водянка).
    5.Поражение сердца у детей обычно проявляется в виде миокардита (воспаление сердечной мышцы).
    6.Поражение почек или нефрит намного чаще развивается в детском возрасте, чем во взрослом. Такой нефрит относительно быстро приводит к развитию острой почечной недостаточности (требующей интенсивной терапии и гемодиализа).
    7.Поражение легких у детей встречается редко.
    8.В раннем периоде болезни у подростков в большинстве случаев наблюдается поражение желудочно-кишечного тракта (гепатит, перитонит и так далее).
    9.Поражение центральной нервной системы у детей характеризуется капризностью, раздражительностью, в тяжелых случаях могут развиться судороги.

    То есть у детей системная красная волчанка также характеризуется разнообразием симптомов. И многие эти симптомы маскируются под видом других патологий, диагноз системной красной волчанки предполагается не сразу. К сожалению, ведь вовремя начатое лечение – залог успеха в переходе активного процесса в период стойкой ремиссии.

    Принципы диагностики системной красной волчанки такие же, как и взрослых, основываются в основном на иммунологических исследованиях (выявление аутоиммунных антител).
    В общем анализе крови во всех случаях и с самого начала болезни определяются снижение количества всех форменных элементов крови (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов), нарушена свертываемость крови.

    Лечение системной красной волчанки у детей, как и у взрослых, подразумевает длительный прием глюкокортикоидов, а именно Преднизолона, цитостатиков и противовоспалительных препаратов. Системная красная волчанка – это диагноз, который требует срочной госпитализации ребенка в больницу (ревматологическое отделение, при развитии тяжелых осложнений – в отделение интенсивной терапии или реанимацию).
    В условиях стационара проводят полное обследование пациента и подбирают необходимую терапию. В зависимости от наличия осложнений проводится симптоматическая и интенсивная терапия. Учитывая наличие у таких больных нарушения свертываемости крови, часто назначают инъекции Гепарина.
    В случае вовремя начатого и регулярного лечения можно достичь стойкой ремиссии, при этом дети растут и развиваются соответственно возрасту, в том числе происходит нормальное половое созревание. У девочек устанавливается нормальный цикл менструации и в будущем возможна беременность. В таком случае прогноз на жизнь благоприятный.

    Как уже было сказано, системной красной волчанкой чаще болеют молодые женщины, и для любой женщины вопрос материнства очень важен. Но СКВ и беременность – это всегда большой риск как для матери, так и для будущего малыша.

    Риски беременности женщины с системной красной волчанкой:

    1. Системная красная волчанка в большинстве случаев не влияет на возможность забеременеть, так же как и длительный прием Преднизолона.
    2. При приеме цитостатиков (Метотрексат, Циклофосфан и другие) беременеть категорически нельзя, так как эти препараты будут влиять на половые клетки и клетки эмбриона; беременность возможна лишь не ранее, чем через полгода после отмены этих препаратов.
    3. Половина случаев беременности при СКВ заканчивается рождением здорового, доношенного малыша. В 25% случаев такие детки рождаются недоношенными, а в четверти случаев наблюдается невынашивание беременности.
    4. Возможные осложнения беременности при системной красной волчанке,в большинстве случаев связанные с поражением сосудов плаценты:

    • гибель плода;
    • выкидыши на ранних сроках беременности;
    • формирование у детей тяжелых пороков развития;
    • фосфолипидные антитела могут привести к образованию тромба;
    • преждевременная отслойка плаценты;
    • развитие плацентарной недостаточности, как результат — хроническая гипоксия плода и задержка внутриутробного развития (ЗВУР);
    • маточное кровотечение во время или после родов;
    • СКВ увеличивает проявления позднего токсикозаили гестоза второй половины беременности, который проявляется повышением артериального давления, отеками, потерей белка с мочой; данное состояние приводит к нехватке кислорода для плода и нарушению его развития.

    5. Гормональный фон беременности также влияет на течение системной красной волчанки. Так, в трети случаев развивается усугубление течения заболевания. Риск такого ухудшения максимальный в первые недели I, или в III триместре беременности. А в других случаях наблюдается временное отступление болезни, но при этом большей части стоит ожидать сильного обострения системной красной волчанки через 1-3 месяца после родов. Никто не знает, по какому пути пойдет аутоиммунный процесс.
    6. Беременность может стать пусковым механизмом в развитии начала системной красной волчанки. Также беременность способна спровоцировать переход дискоидной (кожной) красной волчанки в СКВ.
    7. Мать с системной красной волчанкой может передать гены своему малышу, предрасполагающие развитие у него системного аутоиммунного заболевания в течение жизни.
    8. У ребенка может развиться неонатальная красная волчанка, связанная с циркуляцией материнских аутоиммунных антител в крови малыша; это состояние временное и обратимое.

    Методические рекомендации при планировании беременности женщины, страдающей системной красной волчанкой:

    • Планировать беременность необходимо под контролем квалифицированных врачей, а именно ревматолога и гинеколога.
    • Желательно планировать беременность в период стойкой ремиссии хронического течения СКВ.
    • При остром течении системной красной волчанки с развитием осложнений беременность может пагубно отразиться не только на здоровье, но и привести к летальному исходу женщины.
    • А если все же беременность наступила в период обострения, то вопрос о возможном ее сохранении решается врачами, совместно с пациенткой. Ведь обострение СКВ требует длительного приема препаратов, некоторые из которых абсолютно противопоказаны во время беременности.
    • Беременеть рекомендовано не ранее, чем через 6 месяцев после отмены цитотоксических препаратов (Метотрексат и другие).
    • При волчаночном поражении почек и сердца о беременности речи идти не может, это может привести к летальному исходу женщины от почечной и/или сердечной недостаточности, ведь именно на эти органы идет огромная нагрузка при вынашивании малыша.

    Ведение беременности при системной красной волчанке:

    1.Необходимо на протяжении всей беременности наблюдаться врачом ревматологом и акушером-гинекологом, подход к каждой пациентке только индивидуальный.
    2.Обязательно соблюдение режима: не перетруждаться, не нервничать, нормально питаться.
    3.Внимательно относиться к любым изменениям своего здоровья.
    4.Недопустимо родоразрешение вне родильного дома, так как есть риск развития тяжелых осложнений во время и после родов.
    5.Обязательный контроль лабораторных и инструментальных исследований на всем протяжении беременности:

    • общий анализ крови;
    • общий анализ мочи, анализ мочи по Зимницкому;
    • биохимический анализ крови и печеночные пробы;
    • иммунологическое исследование крови, особенно важны фосфолипидные антитела и LE-клетки;
    • УЗИ плода и допплерография сосудов плаценты;
    • ЭКГ;
    • УЗИ почек и брюшной полости.

    6.Ни в коем случае нельзя самостоятельно отменять терапию системной красной волчанки из-за наступившей беременности, так как это может привести к обострению процесса. А в случае резкого прекращения приема гормональных препаратов может развиться синдром отмены с тяжелыми последствиями.
    7.Еще в самом начале беременности доктор ревматолог назначает или корректирует терапию. Преднизолон – основной препарат для лечения СКВ, не противопоказан в период беременности. Доза препарата подбирается индивидуально.
    8.Также беременным с СКВ рекомендован прием витаминов, препаратов калия,аспирина (до 35-й недели беременности) и других симптоматических и противовоспалительных средств.
    9.Обязательное лечение позднего токсикоза и других патологических состояний беременности в условиях родильного дома.
    10.После родов ревматолог увеличивает дозу гормонов; в некоторых случаях рекомендовано прекращение грудного вскармливания, а также назначение цитостатиков и других препаратов для лечения СКВ – пульс-терапия, так как именно послеродовый период опасен для развития тяжелых обострений заболевания.

    Ранее всем женщинам с системной красной волчанкой не рекомендовали беременеть, а в случае зачатия всем рекомендовали искусственное прерывание беременности (медицинский аборт). Сейчас же мнение по этому поводу медики поменяли, нельзя лишать женщину материнства, тем более есть немалые шансы родить нормального здорового малыша. Но необходимо все сделать для того, чтобы максимально снизить риск для матери и малыша.

    Конечно любой человек, который видит странные высыпания на лице, задумываются: «А может это заразно?». Тем более люди с этими высыпаниями ходят так долго, чувствуют себя нехорошо и постоянно принимают какие-то лекарства. Более того, раньше и медики предполагали, что системная красная волчанка передается половым путем, контактно или даже воздушно-капельным путем. Но детальнее изучив механизм заболевания, ученые полностью развеяли эти мифы, ведь это аутоиммунный процесс.

    Точной причины развития системной красной волчанки не установлено до сих пор, есть только теории и предположения. Все сводятся к одному, что основной причиной является наличие определенных генов. Но все же не все носители этих генов страдают системными аутоиммунными заболеваниями.

    Пусковым механизмом развития системной красной волчанки могут быть:

    • различные вирусные инфекции;
    • бактериальные инфекции (особенно бета-гемолитический стрептококк);
    • стрессовые факторы;
    • гормональные перестройки (беременность, подростковый возраст);
    • факторы окружающей среды (например, ультрафиолетовое облучение).

    Но инфекции не являются возбудителями заболевания, поэтому системная красная волчанка абсолютно не заразна для окружающих.

    Заразной может быть только туберкулезная волчанка (туберкулез кожи лица), так как на коже выявляется большое количество палочек туберкулеза, при этом выделяют контактный путь передачи возбудителя.

    Как и при любом заболевании, при красной волчанке важное место занимает питание. Тем более, при этом заболевании практически всегда есть дефицит, или на фоне гормональной терапии – избыток массы тела, нехватка витаминов, микроэлементов и биологических активных веществ.

    Основная характеристика диеты при СКВ – сбалансированное и правильное питание.

    Рекомендуемые продукты питания:

    1.продукты, содержащие ненасыщенные жирные кислоты (Омега-3):

    • морская рыба;
    • многие орехи и семена;
    • растительное масло в небольшом количестве;

    2.фрукты и овощи содержат больше количество витаминов и микроэлементов, многие из которых содержат природные антиоксиданты, необходимые кальций и фолиевая кислота есть в большом количестве в овощах зеленого цвета и в травах;
    3.соки, морсы;
    4.нежирное мясо птицы: куриное, индюшиное филе;
    5.нежирные молочные, особенно кисломолочные продукты (нежирный сыр, творог, йогурт);
    6.злаки и растительная клетчатка (зерновой хлеб, гречка, овсянка, зародыши пшеницы и многие другие).

    Нерекомендуемые продукты питания:

    1.Продукты с насыщенными жирными кислотами плохо действуют на сосуды, что может усугубить течение СКВ:

    • животные жиры;
    • жареная еда;
    • жирные сорта мяса (красное мясо);
    • молочные продукты с высокой жирностью и так далее.

    2.Семена и ростки люцерны (бобовая культура).

    Фото: трава люцерна.
    3.Чеснок – мощно стимулирует иммунитет.
    4.Соленые, острые, копченые блюда, задерживающие жидкость в организме.

    Если на фоне СКВ или приема лекарственных препаратов возникают заболевания желудочно-кишечного тракта, то больному рекомендуют частое дробное питание согласно лечебной диете – стол №1. Все противовоспалительные средства лучше принимать во время еды или сразу после нее.

    Лечение системной красной волчанки в домашних условиях возможно только после подбора индивидуальной схемы терапии в условиях стационара и коррекции состояний, угрожающих жизни больного. Самостоятельно тяжелые препараты, используемые в лечении СКВ, назначаться не могут, самолечение ни к чему хорошему не приведет. Гормоны, цитостатики, нестероидные противовоспалительные препараты и прочие лекарства имеют свои особенности и кучу побочных реакций, да и доза этих препаратов очень индивидуальна. Подобранную докторами терапию принимают дома, строго придерживаясь рекомендаций. Пропуски и нерегулярность приема лекарств недопустимы.

    Что касается рецептов народной медицины, то системная красная волчанка не терпит экспериментов. Ни одно из этих средств не предотвратит аутоиммунный процесс, можно просто потерять драгоценное время. Народные средства могут дать свою эффективность, если они используются в комплексе с традиционными методами лечения, но только после консультации с ревматологом.

    Некоторые средства народной медицины для лечения системной красной волчанки:

    • Апитерапия – пчелиный яд улучшает кровообращение, расширяет сосуды, снижает вязкость крови, повышает уровень гемоглобина и обладает другими полезными эффектами. Для этого пчел прикладывают к измененным участкам кожи.
    • Настойка 10% болиголова (ядовитое растение) – небольшое количество втирать в пораженные участки кожи дважды в сутки. Болиголов обладает цитотоксическим действием и повреждает аутоиммунные клетки.

      Фото травы болиголова.
    • Сок чистотела + вазелин + ланолинв равных пропорциях. Получившейся мазью смазывать пораженную кожу; чистотел обладает противовоспалительным свойством.
    • Мумиё (полезная горная смола) – по 200 мг в сутки ежедневно, курс лечения 1 месяц. Мумиё имеет огромное количество полезных эффектов, для СКВ имеет значение нормализация иммунитета и обмена веществ, противовоспалительное действие и заживляющий эффект в отношении поврежденных тканей.
    • Спиртовая настойка элеутерококка –100,0 г корня элеутерококка на 500,0 мл водки, настаивать 7 дней. Принимать по 5 мл 2 раза в сутки. Элеутерококк обладает противоревматическим, противовоспалительным, тонизирующим действиями.
    • Отвар солодки – корень солодки измельчить, взять 2 чайные ложки и залить 600,0 мл воды, кипятить в течение 15 минут. Суточная доза такого отвара составляет весь полученный отвар. Курс лечение – 1 месяц. Солодка участвует в нормализации гормонального фона, улучшает кровообращение, обладает противовоспалительным, тонизирующим свойством и многими другими позитивными эффектами.
    • Настой из цикория, грецких орехов и пасленов. Трава черного паслена (ядовитое растение) + незрелые грецкие орехи + корень цикория (в соотношении 2:3:4) – смешать, взять 6 столовых ложек смеси и залить 800,0 мл кипящей воды и дать настояться 3 часа. Принимать по 10 мл 3 раза в сутки, после еды.

      Фото: черный паслен.
    • Растирания из мухоморов – шляпки мухоморов сложить в банку, плотно закрыть и поставить в темный ящик до тех пор, пока грибы не превратятся в однородную слизь. Этим веществом в небольшом количестве натирать пораженные участки кожи. Мухоморы обладают цитотоксическим действием. Осторожно, не допускать попадание грибов на слизистые оболочки.

    Меры предосторожности! Все народные средства, содержащие ядовитые травы или вещества, должны быть в недоступном для детей месте. С такими средствами надо быть осторожными, любой яд – это лекарство, пока он используется в маленьких дозах.

    источник