Меню Рубрики

Анализ мочи при ночной гемоглобинурии

Значительная концентрация свободного гемоглобина может окрашивать урину – поэтому заподозрить гемоглобинурию удается по внешнему виду биоматериала.

Это явление могут вызывать физиологические или патологические причины.

Вторые включают, как отдельно, так и в совокупности наследственные и иммунные факторы, а также инфекции. Отсутствие терапии при регулярном выходе транспортного белка в мочу может привести к почечной недостаточности, интоксикации и анемии.

Гемоглобин – это транспортный белок крови, содержащийся в кровяных тельцах – эритроцитах. В состав компонента, обеспечивающего его свойство переносить кислород, входит железо. В норме свободного гемоглобина (токсичного для организма) в кровотоке быть не должно, хотя небольшой распад эритроцитов имеет место у здорового человека. После этого свободный белок сразу соединяется с гаптоглобином, также содержащимся в крови. Если эритроциты гибнут в большом количестве, то связывается только малая часть свободного гемоглобина, оставшиеся молекулы проникают в мочу из крови при фильтрации почками ввиду меньшей молекулярной массы.

Таким образом, обнаружение гемоглобина в моче (общем анализе) возможно в трех случаях:

  • быстрый и массивный распад красных кровяных телец, сопровождающийся гемоглобинемией;
  • попадание в мочу эритроцитов и их разрушение ввиду кислотности жидкости (1-2 эритроцита в урине – норма);
  • выход в мочу мышечного белка-аналога – миоглобина.

Два последних механизма обуславливают ложную гемоглобинурию, первая классифицируется как истинная. Ее можно разделить на две разновидности:

  • возникающую по вине безусловных факторов у всех людей;
  • развивающуюся на фоне условных причин у людей, имеющих наследственную предрасположенность.

Среди вторых отдельно стоит выделить пароксизмальные формы – диагностируемые в виде приступов у лиц, имеющих генетические предпосылки (дефицит ферментов в эритроцитах).

Гемоглобинурию при беременности можно охарактеризовать как функциональную, однако существует предположение, что она имеет токсическую природу.

Наличие этого специфичного белка в моче (а значит, и в крови) у детей и взрослых может быть симптомом таких патологических состояний, как:

  • гемолиз (распад) эритроцитов при переливании несовместимой крови;
  • врожденные формы гемолитических анемий (заболеваний, сопровождающихся гибелью эритроцитов), в том числе гемоглобинопатии;
  • приобретенные гемолитические анемии;
  • малокровие на фоне приема гемолитических ядов – химических (мышьяковистый водород, уксусная эссенция, бертолетова соль) и биологических (змеиных, грибных);
  • анаэробный сепсис – тяжелая инфекция, возникающая при обширных ранах, в том числе брюшной полости;
  • ожоги значительной площади;
  • геморрагический шок – значительна кровопотеря;
  • инфузии гипотонических растворов – внутривенное введение специальных средств, нормализующих водно-щелочной баланс;
  • инфекционные заболевания – малярия, дифтерия, брюшной тиф, скарлатина – гемоглобинурия возникает при наличии наследственной предрасположенности;
  • ацидоз – увеличение кислотности в организме (например, при диабете) – также требует врожденных предпосылок.

Отдельно стоит рассмотреть причины возникновения пароксизмальной гемоглобинурии:

  1. Ночная пароксизмальная форма (болезнь Маркиафавы-Микели) – приступы распада эритроцитов (гемолитические кризы), фиксирующиеся в ночное время. Появлению симптомов может предшествовать переохлаждение, инфекция, хирургическая операция или физическое переутомление. Сопровождается я загрудинными болями, лихорадкой, болью в животе или пояснице, а также суставах. Может быть признаком апластической анемии или острого лейкоза.
  2. Маршевая форма – возникает на фоне значительных физических нагрузок (ходьбы, бега, езды на велосипеде). Симптомы невыраженные, однако чаще, чем при ночной форме становится заметной окраска мочи в темный цвет. Отмечается связь этой разновидности с наличием у пациента поясничного лордоза.
  3. Холодовая пароксизмальная форма – причиной является переохлаждение всего или, чаще, некоторых участков тела. Приступы могут быть частыми и выраженными либо редкими, со «смазанными» симптомами. Острый приступ характеризуется лихорадкой, ознобом, болью в почках, мышцах и суставах, кровавой мочой, рвотой. Склеры и кожные покровы могут приобретать желтушный оттенок.

При беременности гемоглобинурия может возникать на фоне первичных анемий.

Эпизодическое появление гемоглобина в урине может иметь место у здоровых людей при избыточном поступлении в организм железа либо вследствие травматического сдавления органов.

У детей гемоглобинурия иногда возникает приступообразно, будучи вторичным симптокомплексом ОРВИ или гипопластической анемии.

Важно дифференцировать истинную гемоглобинурию от ложной, либо от гематурии, а гемоглобин – от сходного с ним миоглобина. В общем случае элементы диагностики следующие:

  • лабораторные тесты с сульфатом аммония или применением иммуноэлектрофореза – с целью подтверждения наличия определенной разновидности белка;
  • проба Кумбса – позволяющая выявить риск резус-конфликта при переливании крови;
  • биохимический анализ крови;
  • коагулограмма – исследование системы поддержания состава крови;
  • пункция костного мозга с построением миелограммы;

Гемоглобинурия может сочетаться с гематурией в случае мочекаменной болезни и острого гломерулонефрита, а также способствовать повреждению почек (канальцевая система засоряется крупными беловыми молекулами).

Маршевая и холодовая формы обычно не требует терапии, для них достаточно устранить провоцирующий фактор. Хроническая холодовая гемоглобинурия может корректироваться приемом:

  • глюкокортикоидов (Преднизолон);
  • иммунодепрессантов – цитостатиков (Циклофосафамид, Азатиоприн).

При ночной пароксизмальной форме назначаются:

  • введение коагулянтов для устранения тромбоза;
  • прием препаратов железа;
  • гепатопротекторы и антиоксиданты – для защиты печени от токсического воздействия продуктов распада гемоглобина – железа, билирубина, порфирина.

При тяжелых состояниях проводят следующие процедуры:

  • очищение плазмы крови;
  • переливание эритроцитарной массы.

В случае нарушения функции костного мозга пациенту может потребоваться удаление селезенки или пересадка донорских миелоидных тканей.

Для предотвращения гемолиза и сопутствующей гемоглобинурии следует не допускать наличия негативных для организма факторов – переохлаждения, инфекций, проникающих и сдавливающих травм. Это актуально независимо от наличия или отсутствия генетической предрасположенности. При появлении нетипичного оттенка мочи следует немедленно обратиться к врачу для исключения гемоглобинурии или гематурии.

источник

Если при анализе мочи в лаборатории выявляют содержание гемоглобина, говорят о гемоглобинурии. Это состояние организма, при котором вследствие патологии или внешних факторов белок выходит из эритроцитов, проникает через фильтрационную систему почек и выделяется с мочой.

Гемоглобинурия имеет несколько типов. В зависимости от причины различают ночную пароксизмальную (заболевание Маркиафавы-Микели), токсическую, холодовую, маршевую разновидности. Объединяет их то, что следствием влияния любого из подтипов становится развитие масштабного гемолиза внутри сосудов, при котором гемоглобин выходит из эритроцитов, красных дискообразных клеток крови, и попадает в плазму. И вместе с ней, минуя почечный фильтрационный барьер, в мочевой пузырь. Есть рецидивирующая и однократная формы болезни, то есть если симптом встречается в анамнезе пациента впервые.

Гемоглобин в моче свидетельствует о том, что туда попали частицы крови. А вот этиология этого явления бывает разной.

Выделяют такие основные причины:

  1. Белок попал в мочевой пузырь вследствие кровотечения в органах мочевыделительной системы. Это может произойти при наличии опухолей, гломерулонефрите, воспалении. Моча в таких случаях слегка розовая или красноватая, и в ней выявляют не только сам гемоглобин в свободной форме, а и эритроциты в большом количестве. В этом случае говорят о явлении гематурии.
  2. Белковые включения гемоглобина могут попасть в мочу при деструкции эритроцитов. Такое состояние в медицине именуют гемолитической анемией. В основном это бывает из-за интоксикации организма, при патологии печени или селезенки, вследствие аллергических реакций, ожогов различной степени и травм с кровотечениями, при инфекциях, при отравлении ядами, опасными химическими веществами, при укусах животных. Белок попадает в состав плазмы крови, и вместе с ней выделяется в мочу. Если ничего не предпринять вовремя, то у больного может сформироваться хроническая недостаточность функции почек.
    Эритроциты могут разрушаться из-за того, что пациенту при переливании крови ввели неподходящий донорский материал. В таком случае мембраны красных кровяных дисков разрываются массово, в больших количествах и очень быстро.
  3. Гемоглобинурия может быть определена в случае значительного повышения в мышцах особого белка. Это соединение похоже по структуре на гемоглобин крови, поэтому по результатам анализов мочи может быть определено ошибочно. Причиной может оказаться заболевание мускулатуры тела. Но не обязательно это именно патология. Например, у спортсменов, занимающихся легкой атлетикой, бегом на различные дистанции или другими очень активными видами спорта, предполагающими сверхсильные нагрузки на мышечную систему, тоже может быть положительный результат теста. Такая форма гемоглобинурии называется маршевой. Такое название имеет историческое происхождение. В военное время после продолжительных маршей, дающих колоссальную нагрузку на ноги, солдаты жаловались на темную мочу при мочеиспускании. Позднее это явление было исследовано и объяснено повышенной нагрузкой на мышцы ног. После нормального отдыха состояние солдат возвращалось в норму.
  4. Если длительное время человек пребывал в условиях сильного холода, в мочу также может попасть гемоглобин. Это называется холодовая гемоглобинурия. Обычно симптом исчезает после того, как пациент согревается и несколько дней пробудет на реабилитации после переохлаждения.
  5. Во время приема железосодержащих препаратов возможно появление так называемой переходящей гемоглобинурии. Она проходит самостоятельно после окончания курса лечения.
  6. Крайне редко в медицинской практике встречается заболевание пароксизмальная ночная гемоглобинурия. При этой патологии эритроциты разрушаются в большом количестве и быстрыми темпами, высвобождая гемоглобин. Это происходит по вине дефекта мембран у красных кровяных дисков. Они становятся очень уязвимыми перед определенными факторами. Ночной эту гемоглобинурию называют из-за того, что она в основном возникает у больных сразу после сна. Такое заболевание нужно лечить курсом препаратов, содержащих железо.

В нормальных условиях и при хорошем состоянии здоровья белок гемоглобина в образце урины не обнаруживают. Если показатель выше нуля — значит присутствует какая-либо патология или особое функциональное состояние.

Если количество его маленькое, а других симптомов и жалоб у пациента нет, то врач может предположить влияние эмоциональных или физических перегрузок.

Если результат анализа от 11 до 30, то скорее всего есть какое-то внутреннее кровотечение. При этом при фильтрации почечными клубочками кровь попадает в мочу.

Результат от 26 до 45 может свидетельствовать либо о заболевании крови, либо о наличии миоглобина в моче, схожего по своему строению с гемоглобином эритроцитов. Такие данные требуют немедленного и тщательного обследования, чтобы вовремя начать лечение имеющегося заболевания.

Значение выше 45 может быть в случае разрывов тканей, при травмировании, ушибах, при формировании внутренних гематом или при инфекции в мышцах. Такому пациенту назначается анализ на лейкоциты в моче, если этот показатель будет увеличен — это становится еще одним подтверждением диагноза.

Допустимым показателем белка крови в моче женщины, которая находится в положении на любом сроке, считается результат не более чем 0,1. Повышаться гемоглобин урины может в случае инфекции мочевыводящих путей, ангины. Беременная подвержена им очень сильно, так как падает иммунитет на фоне беременности. Качественно лечить их тоже не получается, потому что многие лекарства в этот период противопоказаны, а те, которые разрешены, зачастую обладают сравнительно слабым терапевтическим эффектом.

Такой анализ может оказаться тревожным сигналом наличия камней в почках. Так как при вынашивании ребенка происходят изменения в гормональной системе, возрастает риск появления камней. Они своими краями могут ранить слизистую, что приводит к попаданию некоторого количества крови из ранки в мочу.

Количество гемоглобина в моче ребенка, с нормальным состоянием здоровья, должно быть нулевым. Гемоглобинурию у детей могут такие заболевания как мочекаменная болезнь, избыток кальция в моче, опухоли мочевого пузыря, новообразования в почках, инфекции мочевыводящих путей, травмы выделительных органов.

Родителям важно следить за изменением окраски мочи и сразу обращаться к педиатру. Врач обязательно даст направление к детскому нефрологу для более тщательного обследования, проведения УЗИ.

Наиболее очевидным признаком является изменение цвета мочи. Он становится из желтого или оранжевого розовым, изменяя окраску вплоть до цвета мясного сока.

Другими симптомами считаются тянущие и острые болевые ощущения в спине, при мочеиспускании, повышение температуры тела выше 37 градусов, ломота в костях и суставах, общая слабость, бледность кожных покровов или их желтизна, пожелтение склер, увеличение размеров печени и селезенки, общая слабость.

При холодовом типе отмечают лихорадку, тошноту, рвоту, пациента сильно знобит и у него болит живот. В случае маршевого типа больной жалуется на гипотонус и боль в мышцах.

Редкий, но самый опасный тип гемоглобинурии — пароксизмальная ночная. Патология сопровождается ознобом, сильным жаром, мочеиспусканием темного цвета, болью за грудиной, в спине и в абдоминальной области.

Читайте также:  Анализы мочи хорошие а цистит есть

При хронической ночной гемоглобинурии и отсутствии должного лечения возможен тромбоз сосудов и вен, в том числе таких жизненно важных органов как печень, почки. Могут пострадать печеночные вены, периферические и брыжеечные сосуды. Последствиями могут стать варикоз вен пищевода, острая почечная недостаточность, канальцевый нефрит, асцит.

Тактику лечения определяет либо терапевт, либо врач-гематолог. Если причина гемоглобинурии была в переохлаждении и чрезмерных физических нагрузках, то пациент получает предписание с рекомендациями по устранению этих факторов — щадящий режим, смена места работы, запрет на труд в неподходящих условиях. В запущенных серьезных случаях могут быть назначены глюкокортикостероиды или прием иммуномодуляторов, иммунодепрессантов.

Если причины имеют патологический характер, то больному назначаю ряд анализов и подбирают схему лечения. Больного направляют на повторное подтверждение гемоглобинурии, для этого существуют также экспресс-тесты, которые продаются в аптеке.

Пациенту выписывают направления на биохимию крови и ее общий анализ, исследование на билирубин и щелочную фосфатазу. Делают коагулограмму (тест крови на свертываемость) и пробу Кумбса, в ходе которой проверяют наличие антител к эритроцитам. Может понадобится образец костного мозга для исследования, в таком случае производится пункция для забора биоматериала и отправка его на биопсию.

Также исследуют осадок мочи на наличие бактерий. Проводится тест на миоглобин в урине с помощью сернокислого аммония. Делают электрофорез и биохимию мочи. Обязательно назначают УЗИ почек и мочевыводящих путей. Если есть подозрения на наличие травм или гематом, то пациент проходит рентген органов выделения.

Терапию при гемоглобинурии подбирают индивидуально в зависимости от типа заболевания, причин и наличия сопутствующих диагнозов. При травматической, маршевой или холодовой — устраняют причину и назначают реабилитацию. При инфекционной — устраняют инфекцию. Для того, чтобы избежать развития анемии, врач назначает больному прием железосодержащих препаратов. Чтобы нивелировать риск развития тромбоза вен и сосудов, предписывают антикоагулянты и специальную диету. Не повредит и прием витаминного комплекса, это поможет поддержать иммунитет.

В наиболее серьезных случаях применяют пересадку костного мозга, делают трансфузию эритроцитов, переливание крови от донора.

источник

Присутствие гемоглобина в моче называется гемоглобинурией. В норме этот белок находится только внутри эритроцитов. У здорового человека гемоглобин не может проникать через фильтрационный аппарат почек и выделяться с мочой. Норма этого белка в анализе равна нулю. Поэтому обнаружение в урине гемоглобина всегда должно настораживать. Это может свидетельствовать о серьезных заболеваниях.

Если у человека обнаружен гемоглобин в моче — что это значит? Такой результат свидетельствует о проникновении крови в урину. Этиология отклонения может быть различной. Можно выделить следующие причины гемоглобина в моче:

  1. Этот белок попадает в урину при кровотечениях в органах мочевой системы. Это может отмечаться при гломерулонефрите, воспалительных процессах и опухолях в органах выделения. В таких случаях наблюдается окраска мочи в розоватый или красноватый цвет. В анализе обнаруживается большое количество эритроцитов. Такое явление называется гематурией.
  2. Гемоглобин может попадать в мочу при разрушении эритроцитов в сосудах. Такое состояние называется гемолитической анемией. Это наблюдается при интоксикациях, патологиях селезенки, аллергических реакциях, инфекциях, травмах, ожогах. При этих заболеваниях в плазме крови содержится большое количество гемоглобина. Затем этот белок проникает через фильтрационные клубочки почек и оказывается в урине. Это крайне опасное состояние, которое может привести к почечной недостаточности.
  3. Гемоглобин в моче может отмечаться после переливания крови. Это говорит о том, что пациенту не подошел донорский материал. В организме при этом происходит массовое разрушение красных кровяных клеток.
  4. Положительный гемоглобин в моче может определяться при повышении уровня миоглобина — белка, содержащегося в мышцах. Эти два соединения очень похожи по структуре. Поэтому миоглобин в результатах анализа нередко определяется как гемоглобин. Повышение содержания мышечного белка является признаком серьезных заболеваний мускулатуры.
  5. У спортсменов-легкоатлетов иногда отмечается маршевая форма гемоглобинурии. Это является результатом повышенной нагрузки на ноги. Такое отклонение не считается патологией. Гемоглобинурия обычно исчезает после устранения чрезмерной физической активности.
  6. При длительном воздействии низких температур возникает холодовая пароксизмальная гемоглобинурия. Это довольно редкое явление. Оно вполне обратимо. После согревания организма гемоглобинурия проходит. Курс лечения требуется только в случае хронизации процесса.
  7. Наличие в моче гемоглобина может быть признаком крайне редкого заболевания — пароксизмальной ночной гемоглобинурии. Эта угрожающая жизни патология сопровождается массовым разрушением эритроцитов, болью в поясничной области и выделением мочи черного цвета. Такие состояния у больных обычно возникают после сна. Необходимо немедленное переливание крови и лечение железосодержащими лекарствами.

В норме кровяной белок в моче не должен определяться. Его количество должно быть равно нулю. Допускается только присутствие 1 — 2 эритроцитов в поле зрения микроскопа. Эти кровяные клетки тоже выделяют гемоглобин. Однако его количество столько незначительно, что не обнаруживается в результатах исследования.

Следы гемоглобина в моче обычно указывают на патологию. Причины этого отклонения могут быть различными. Врач может предположить диагноз по показателю кровяного белка. В некоторых случаях гемоглобин может появляться в урине в очень малых количествах при эмоциональных переживаниях или после физических нагрузок.

Если показатель гемоглобина в моче составляет от 10 до 25, то это говорит о кровотечении в мочевыводящих органах. Такой результат анализа может быть и при болезнях, сопровождающихся разрушением эритроцитов. Кровь попадает в мочу при фильтрации в почках.

Если концентрация гемоглобина в моче составляет от 25 до 50, то это является признаком болезней крови. Также это может быть признаком повышения миоглобина при мышечных патологиях. Такие показатели должны серьезно настораживать пациента и лечащего врача. Для выяснения причины патологии необходимо пройти ряд дополнительных исследований.

Если показатели гемоглобина в урине превышают 50, то в большинстве случаев это связано с увеличением белка миоглобина. Он появляется в моче при тяжелых заболеваниях мышц. Это может быть признаком тяжелых травм, обширных гематом, а также инфекционных процессов в мышечной ткани. При таких заболеваниях обычно увеличены и лейкоциты в моче.

Для беременных женщин нормой кровяного белка в урине является показатель не более 0,1. Если обнаруживается повышенный гемоглобин в моче, то это может быть признаком камней в почках. В период вынашивания плода меняется гормональный фон. Нередко это увеличивает риск образования оксалатных камней. Они имеют острые края, которые ранят слизистую оболочку мочевыводящих путей. Эти приводит к попаданию крови в урину.

Гемоглобин в урине у беременных может отмечаться при инфекционных заболеваниях мочевых путей. Эти патологии в период вынашивания плода протекают тяжелее, так как женщина не может принимать антибиотики и другие лекарства. Гемоглобин может появляться также на фоне ангины или скарлатины.

В детском возрасте обнаружение гемоглобина в урине без лечения может привести к хроническим болезням мочеполовой системы. Спровоцировать гемоглобинурию у ребенка могут следующие заболевания:

  • мочекаменная болезнь;
  • опухоли почек и мочевого пузыря;
  • инфекционные болезни почек и мочевыводящих путей;
  • повышение уровня кальция в урине;
  • сужение мочеточников;
  • фимоз у мальчиков;
  • травмы органов выделения.

Если у ребенка наблюдается изменение цвета мочи, то необходимо срочно обращаться к педиатру или детскому нефрологу. Нужно провести УЗИ почек и мочевого пузыря для выявления причины патологии.

Иногда при гемоглобинурии присутствие крови в моче можно обнаружить невооруженным глазом. Урина может иметь различный оттенок: от слегка розоватого до цвета мясных помоев. Однако окрашивание мочи не всегда говорит о патологии. Урина может менять свой цвет после употребления в пищу овощей или ягод красного цвета.

Симптоматика гемоглобинурии может быть различной в зависимости от причины появления крови в моче. У человека может наблюдаться боль в пояснице, ломота в суставах, повышение температуры, недомогание. Отмечается увеличение печени и селезенки. Кожа пациента становится бледной или желтоватой.

Гемоглобин обычно определяется при общем клиническом исследовании урины. Существует также экспресс-диагностика наличия кровяного белка в моче. В аптечных сетях можно встретить специальные наборы для определения гемоглобина в урине. При положительном результате анализов требуется проведение дополнительных тестов.

Назначают более подробные исследования урины и крови:

  • электрофорез мочи;
  • исследование на гемосидерин и детрит в мочевом осадке;
  • тест на свертываемость крови (коагулограмму);
  • анализ мочи и крови на биохимические показатели;
  • бактериологическое исследование осадка урины;
  • тест с сернокислым аммонием (для определения миоглобина);
  • проба Кумбса на антитела к эритроцитам.

Кроме лабораторных методов исследования, проводят ультразвуковую диагностику почек и мочевыводящих путей. При подозрении на травматизацию показана рентгенография органов выделения. В тяжелых случаях делают биопсию костного мозга.

Терапия гемоглобинурии зависит от этиологии нарушения. Необходимо устранить причину, вызвавшую появление крови в моче. Во время лечения основного заболевания назначают кортикостероидные гормоны и железосодержащие препараты. Это предотвращает развитие тяжелой анемии. Рекомендуется также витаминотерапия. При склонности к тромбозам назначают антикоагулянты. Если гемоглобинурия возникла вследствие отравления различными ядами, то требуется проведение дезинтоксикации. В тяжелых случаях пациенту делают переливание крови и эритроцитарной массы.

Пациентам с гемоглобинурией противопоказано переохлаждение организма. Также больным рекомендуется употреблять меньше жидкости, чтобы не создавать излишнюю нагрузку на почки.

При обнаружении гемоглобина в урине необходимо немедленно посетить врача. Опасным признаком является также изменение окраски мочи. Это может быть признаком серьезных заболеваний почек или кроветворения, которые требуют немедленного лечения.

источник

Такое явление, как гемоглобин в моче, называется гемоглобинурией (gemoglobinuriya). Она может возникнуть в случае, когда в организме происходит интенсивный распад красных кровяных телец по причине заболеваний, таких как ангина, воспаление легких, другие инфекции. Подобные процессы могут возникнуть вследствие чрезмерных физических нагрузок, после переохлаждения, из-за отравления.

Главным фактором выделения кровяного белка с уриной считается протекание в организме какой-либо болезни: гриппа, ОРВИ, ОРЗ. К этому же списку относятся полученные ранее травмы, сильные ушибы, длительное переохлаждение или физические нагрузки.

Следы повышенного гемоглобина в моче появляются из-за:

  • патологии кровеносной системы,
  • ожогов различной степени,
  • заболеваний мочевого пузыря (цистита), воспаления уретры,
  • проблем с желудочно-кишечным трактом,
  • ангины, скарлатины, малярии, тифа,
  • гемолитической болезни,
  • отравления продуктами, содержащими в составе кислоты,
  • недавнего переливания крови,
  • инфаркта миокарда,
  • заражения туберкулезом.

Косвенные признаки – это появление резких постоянных головных болей, ослабление иммунитета, боли в поясничном отделе, обильное потоотделение, беспричинное повышение температуры, тошнота, иногда – почечные колики.

Еще один симптом – выделяемая мочевая жидкость изменила свой цвет: стала оранжевой, коричневой, бурой, выходит с кровью. Урину способны окрасить продукты и напитки красного цвета, употребленные в пищу. Например, свекла, красное вино, смородина, гранат, виноград, вишня. В этом случае явление носит временный характер и проходит через 1–2 суток.

Специалисты выделяют 4 типа: приобретенный, токсический, маршевый и холодовый. Первый тип также называют пароксизмальной ночной гемоглобинурией (ПНГ) или болезнью Маркиафавы Микели. Встречается патология крайне редко и связана с распадом эритроцитов, нарушением структуры нейтрофилов, тромбоцитов. Зачастую ночная пароксизмальная гемоглобинурия осложняется тромбозом вен и сосудов внутренних органов.

Токсический тип проявляется сильным отравлением организма химикатами, парами, укусами насекомых, грибами и т.д. Маршевая форма связана с чрезмерной нагрузкой на ноги и стопы, характерной для постоянных занятий легкой атлетикой или скандинавской ходьбой. Четвертый тип – самый редкий, проявляется ознобом, желтушностью, черной мочой, лихорадкой. В медицинской практике практически не фиксируется.

Гемоглобин – железосодержащий белок, который в составе эритроцитов способствует насыщению тканей кислородом. У здорового человека он не проникает в мочу по причине хорошей фильтрации почек, поэтому нормальный показатель равен нулю. Проявление белка выше нормы указывает на некую патологию. О ней же говорит и присутствие в мочевой жидкости миоглобина, схожего по составу вещества. Такое явление способно привести к моглобинурии – болезни, поражающей ткани мышц.

Норма гемоглобина в образце урины для детей в возрасте от 1 месяца до 18 лет – 0. У мужчин и женщин, старше 19 лет, нормальный показатель либо нулевой, либо принимает значение не более чем 0-2 клеток в поле зрения. Для взрослых людей это допустимо. Небольшое повышение возможно при активных тренировках либо эмоциональных потрясениях. При этом остальные показатели находятся в пределах нормы.

Если значение превысило число 10 – это свидетельствует о кровотечении в почках, свыше 25 – о заболеваниях крови, свыше 50 – о поражениях мышечной ткани инфекцией.

Читайте также:  Анализы мочи хорошие а моча мутная

Гемоглобинурия является «тревожным звонком», свидетельствуя о развитии в организме патологии, а значит, прогноз может быть не самым утешительным. Для выяснения обстоятельств человеку необходимо обратиться к урологу, терапевту, пройти тщательно обследование для определения патогенеза.

Медицинские исследования проводят несколькими способами. Это может быть общий анализ мочи и ее осадка, где при помощи сульфата аммония, устанавливают точный состав жидкости. Делают и «бумажное» тестирование с электрофорезом, и ультразвуковое исследование, обычно применяемое на самых маленьких пациентах. После получения анализов врач назначает лечение антибиотиками, антикоагулянтами, анаболическими, железосодержащими препаратами, при тяжелых случаях производится переливание крови.

Определить наличие железосодержащего вещества можно при помощи бумажной тест-полоски. Продаются они в аптеках. Экспресс-диагностика даст положительный результат или отрицательный, отраженный на цветовом индикаторе, его определение практически на 100% достоверно.

Выявление гемоглобина в моче у ребенка означает наличие какого-либо недомогания, способного привести в будущем к проблемам с мочеполовой системой. Обнаружив боли в пояснице, ломоту в суставах, постоянную слабость, повышенную температуру, изменение оттенка урины до коричневого цвета, следует сразу обратиться к педиатру. Он назначит прохождение ультразвукового исследования и сдачу анализов.

Следы гемоглобина в моче у новорожденного ребенка также способны проявиться. Почему так происходит? Причина – спад в организме грудничка уровня эритроцитов, что способствует проникновению инфекции. При таком явлении врач рекомендует лечиться медикаментозными препаратами, витаминами, бессолевой диетой.

Появление гемоглобина в детской моче обусловлено рядом причин:

  • отравление токсичными веществами,
  • острая инфекция, сопровождающаяся лихорадкой,
  • гломерулонефрит,
  • сужение мочеточников,
  • злокачественные образования мочевого пузыря,
  • ожоги,
  • почечная недостаточность,
  • заболевания желудочно-кишечного тракта,
  • фимоз (сужение крайней плоти) у мальчиков,
  • патологии сердечно-сосудистой системы.

Высокий уровень железосодержащего белка в урине у подростка также недопустим. При любом подозрении необходимо срочно обратиться к врачу, пройти полную диагностику и обследование. В противном случае это может привести к осложнениям уже имеющейся патологии. Чем раньше начнется лечение, тем эффективней будет результат.

Если гемоглобин обнаружен в образце мочи у беременной, это может свидетельствовать об обострении хронического заболевания, о проблемах с мочевыводящими путями, мочеполовой системой, о высокой кислотности мочи, о наличии инфекции: ангины, скарлатины или тифа. Гемоглобинурия проявляется постоянной интенсивной болью в пояснице, потемнением урины.

Нормой железосодержащего белка в период беременности считается его отсутствие или показатель не выше 0,1. Очень редко он проявляется после физических нагрузок, стресса или волнений. В любом случае при повышенном показателе необходимо обратиться к врачу, который назначит методику детального обследования и даст рекомендации по нормализации здоровья.

источник

Показатели качественного и количественного состава мочи являются информацией о работе мочевыделительной системы, организма в целом. Их изменение свидетельствует о патологических процессах в почках, мочевом пузыре, соседних органах.

В норме в моче гемоглобин должен отсутствовать, но иногда он выявляется при исследовании.

Что означает такое изменение состояния здоровья? Каковы причины отклонения от нормы у взрослых и маленьких пациентов? Что делать и когда обратиться к врачу?

Гемоглобин – сложный железосодержащий белок животных, человека, рыб и птиц, беспозвоночных. В легких в условиях избытка воздуха белок соединяется с кислородом, затем с током крови эритроциты перемещаются к органам, испытывающим недостаток этого вещества. Здесь гемоглобин освобождается от кислорода, но связывается с отходами газового обмена.

Нормы содержания гемоглобина в крови разнятся в зависимости от возраста, пола и состояния человека на момент обследования. Недостаток гемоглобина сопровождается утомляемостью, бледностью кожи, головокружениями и потерей сознания, нарушением темпов роста у ребенка.

Незначительное количество эритроцитов в моче является вариантом нормы. Для женщин этот показатель – до 3 клеток, у мужчин в норме отсутствует. Гемоглобин же в анализе мочи в норме не выявляется.

В организме постоянно происходит распад эритроцитов. В плазме содержится до 4 мг гемоглобина. Но избыток протеина образует соединение с гаптоглобином, образуя комплекс гемоглобин-гаптоглобин. Молекула слишком крупная, поэтому не может пройти через почечные фильтры.

Если гибель клеток крови вызвана патологическими причинами, и в сосудах образуется избыток этого протеина, то в моче обнаруживают следы гемоглобина.

Что это значит? Это является признаком патологического процесса в почках, мочевом пузыре, кровотечения в мочевыделительной системе и смежных органах. Оно получило название гемоглобинурия.

Существуют 2 варианта попадания этого белкового соединения в почки и мочу:

  • Проникновение цельных клеток крови из-за развития кровотечения, воспалительного процесса в мочевыделительном тракте.

Причины появления гемоглобина в моче – это инфекции мочевыводящих путей, пиелонефриты, гломерулонефриты, конкременты, опухоли различного генеза, кисты в почках. Это состояние сопровождается изменением цвета мочи.

Если же нарушены рекомендации по сбору и доставке материала в лабораторию, то эритроциты могут начать разрушаться. При этом гемоглобин выделяется, из них и его обнаруживают во время исследования. В этом случае речь идет о ложной гемоглобинурии.

  • Истинная гемоглобинурия – при этом происходит распад красных кровяных телец в сосудах. Причины этого состояния – отравление токсинами, патологические процессы в селезенке, аллергические реакции, врожденные повреждения эритроцитов.

При истинной гемоглобинурии значительное количество гемоглобина высвобождается в кровеносное русло. Частично он проходит через почечные фильтры и обнаруживается в моче.

Сопровождается разрушением ткани почки. При этой форме гемоглобинурии может развиваться почечная недостаточность.

Появление гемоглобина в моче после переливания крови свидетельствует о том, что биологическая жидкость донора отторгается реципиентом, и началась гибель чужеродных тканей.

После гемотрансфузии пациент находится под наблюдением медицинский работников в течение 24 часов.

В основе классификации гемоглобинурии положены причины развития патологического процесса.

Выделяют следующие формы патологии:

  1. Пароксизмальная ночная – развивается на фоне дефектов мембран эритроцитов.
  2. Токсическая – отравление медикаментозными средствами, реакция на укус животного, насекомого, употребление в пищу ядовитых грибов.
  3. Посттрансфузионная – развивается после переливания крови из-за несовместимости биологического материала донора и крови реципиента.
  4. Маршевая – после активных и длительных тренировок. Появляется у спортсменов, военных – здоровых людей без признаков нарушения работы прочих органов и систем. Гематологи отмечают, что чаще всего подобная форма наблюдается у лиц с лордозом, хотя доказанной связи между этими диагнозами не выявлено.
  5. Холодовая – при переохлаждении, купании в холодных водоемах. В эту категорию входит также инфицирование патогенной флорой – возбудителями гриппа, кори, мононуклеоза, малярии, поражение бледной трепонемой, бактериями, провоцирующими развитие сепсиса.
  6. Гаффская болезнь – положительный результат анализа мочи на гемоглобин вызывает интоксикация, вызванная употреблением рыбы.
  7. Травматическая форма – развивается на фоне длительного сдавливания тканей.

Кроме этого, выделяют симптоматическую, или однократную, и повторяющуюся форму патологического процесса.

Признаки патологического процесса выявляются при визуальном изучении биологического образца. Это изменение цвета мочи – от темно-бурого до черного, и ее расслоение.

Субъективные симптомы наличия гемоглобина в моче:

  • слабость;
  • артралгия, боли в пояснице;
  • лихорадка;
  • гипертермия до пиретических значений;
  • головные боли;
  • тошнота;
  • рвота;
  • желтушность кожных покровов и склер.

Прочая симптоматика зависит от вида гемоглобинурии. Повышенный уровень гемоглобина после длительных физических нагрузок не вызывает лихорадки, повышения температуры. Проходит самостоятельно после отдыха.

Специализированного исследования на гемоглобин не существует. Его показатели определяют при проведении общего анализа мочи.

Основные диагностические критерии:

  • изменение цвета биологической жидкости – красный, различные оттенки коричневого, черный;
  • расслоение – верхний слой прозрачный, нижний представляет собой плотный осадок.

Для подтверждения наличия гемоглобина используют пробы с сернокислым аммонием, проводят исследование при помощи метода электрофореза.

В состав комплексного обследования входят:

  • коагулограмма;
  • бактериоскопическое исследование осадка;
  • биохимия крови;
  • биопсия костного мозга, миелограмма – при подозрении на пароксизмальную ночную гемоглобинурию;
  • УЗИ органов мочевыводящей системы;
  • рентгенологическое исследование почек.

Гемоглобин в моче у ребенка в норме должен отсутствовать. Причины его появления – это обострение болезней почек, ожоги, инфекционные заболевания, патологии сердечно-сосудистой системы, фимоз.

Патология будет сопровождаться дополнительной симптоматикой – болями в голове, суставах, повышением температуры тела.

При изменении цвета мочи, появлении в ней осадка ребенка срочно следует показать педиатру. Врач назначит анализ мочи и крови, дополнительные исследования, УЗИ органов мочевыводящей системы.

Далее педиатр предложит соответствующее лечение либо перенаправит к гематологу.

Гемоглобин в моче при беременности требует срочного обращения к врачу. Это следствие заболеваний почек, мочекаменной болезни.

Появление красного пигмента может свидетельствовать о рецидиве хронического заболевания, присоединении бактериальной инфекции.

Состояние сопровождается дополнительными симптомами – болями в пояснице, гипертермией вплоть до пиретических значений.

При появлении мутной мочи, прочих признаков воспалительного процесса следует обратиться к гинекологу и пройти комплексное обследование. Рекомендована госпитализация пациентки.

Самолечение недопустимо. Многие препараты запрещены в период вынашивания ребенка, а почки испытывают повышенные нагрузки. Это чревато развитием почечной недостаточности, гибелью ребенка.

Лечение гемоглобинурии зависит от ее вида и причины, вызвавшей развитие патологического процесса. Холодовая, маршевая форма в подавляющем большинстве случаев разрешаются самостоятельно и не требуют медикаментозной терапии.

После отдыха состояние пациента нормализуется, моча приобретает нормальный цвет.

В прочих случаях необходимо обратиться к терапевту. При необходимости он перенаправит больного к нефрологу или гематологу. Возможные варианты лечения представлены в таблице.

Таблица. Виды гемоглобинурии и способы лечения.

Диагноз Варианты лечения
Хроническая холодовая форма Кортикостероидные гормоны, иммуносупрессоры.
Пароксизмальная ночная Переливание эритроцитарной массы – до 5 сеансов.
Применение непрямых антикоагулянтов.
Лекарственные средства для предупреждения развития анемии.
Патологии костного мозга Кортикостероидные гормоны, анаболики для ускорения образования новых клеток костного мозга, андрогены, иммуноглобулины.
Спленэктомия.
Трансплантация от подходящего донора.
Токсическая форма, гаффская болезнь Применение антидотов, симптоматическая терапия, способствующая выведению ядов из организма.
Заболевания почек Антибиотики узкоспециализированные или широкого спектра действия, препараты на растительной основе. Мочекаменная болезнь – сборы для выведения песка, увеличения диуреза, по показаниям литотрипсия.
Травматическая форма Прекращение попадания продуктов распада в почки, нормализация состояния пациента, симптоматическая терапия.

Наличие в моче гемоглобина требует соблюдения щадящей диеты. Исключены острые блюда, маринады и консервация. Крепкий чай, кофе, алкогольные напитки – под полным запретом.

Они увеличивают диурез, действуют раздражающее на мочевыделительную систему.

При заболеваниях почек рекомендуется уменьшить в рационе количество продуктов животного происхождения, жирного мяса и рыбы.

Диета должна состоять из легкоусвояемых блюд, следует ввести в рацион свежие овощи и фрукты. Кондитерские изделия, сдобную выпечку необходимо исключить.

Осложнения при холодовой или маршевой форме возникают редко. Пароксизмальные виды провоцируют образование тромбов почечных вен, прочих сосудов.

При поражении печеночной вены развивается асцит, орган увеличивает в размерах, появляются признаки варикоза пищевода.

Хроническая форма гемоглобинурии вызывает развитие кальциевого нефрита.

Специфической профилактики гемоглобинурии не существует.

Для предупреждения развития патологии пациентам рекомендуется вести здоровый образ жизни, исключить острые и хронические интоксикации, вовремя и в полном объеме лечить инфекционные заболевания.

Кроме этого, следует планировать объемы физических нагрузок, избегать травм.

источник

В формах с характерной клинической картиной диагноз подсказывают анамнез или определение наличия макроскопической гемоглобинурии. При атипичных формах постановка диагноза испытывает значительную задержку, поскольку отсутствует возможность сопоставления признаков гемолиза и гемосидеринурии, панцитопении и железодефицита.

Диагноз ночной пароксизмальной гемоглобинурии следует учитывать при одном из следующих обстоятельств:
1) развитие гемолитической анемии без явной причины;
2) неуточненная этиология железодефицита;
3) любая панцитопения, которой сопутствует расплавление крови, независимо от костномозговой целлюлярности;
4) у больных с повторными тромбозами, головными болями или необъяснимыми болевыми припадками в областях живота и поясницы;
5) у больных с посттрансфузионными гемолитическими осложнениями, без изоиммунизации.

Основные этапы постановки диагноза ночной пароксизмальной гемоглобинурии следующие:
а) отождествление процесса хронического гемолиза;
б) выявление признаков внутрисосудистого гемолиза;
в) проведение специфических серологических исследований.

Дифференциальную диагностику ночной пароксизмальной гемоглобинурии можно проводить с остальными видами гемоглобинурии, иными гемолитическими анемиями, бирмеровской анемией, врожденной дисэритропоэтической анемией 2-го типа или апластической анемией. Особое внимание следует уделить дифференциальной диагностике хирургически острому животу и глубокому тромбозу брюшных сосудов или тромбозу печеночной вены.

Читайте также:  Анализы мочи в женской консультации

Лабораторные исследования при ночной пароксизмальной гемоглобинурии многочисленны.

1) Текущие исследования при ночной пароксизмальной гемоглобинурии. В периферической крови часто обнаруживается панциотопения. Вообще анемия резко выражена с небольшими макроцитозом и полихроматофилией. Во время приступа гемоглобинурии появляются шизоциты и нормобласты, но никоим образом микросфероциты. Наличие дробленных эритроцитов наблюдается и в сочетании с глубоким тромбозом.

С наступлением деплеции железа анемия ухудшается, приобретая микроцитно-гипохромную форму. Лейкопения с нейтропенией наблюдается в 60% случаев (Rosse), причем она более тяжелая у больных со значительно увеличенной селезенкой. Аспект гранулоцитов нормальный, в то время как щелочный фосфатаз лейкоцитов (ШФЛ) весьма сокращен или отсутствует. Тромбоцитопения отмечается у 2/3 больных (Gardner и Murphy).

В принципе костный мозг гиперклеточный в связи с гиперплазией эритробластов. В костном мозге нередко обнаруживается отсутствие гемосидерина. Иногда наблюдается сокращение мегакариоцитов, иной раз — гипоплазия всех миелоидных рядов, а наряду с этим и обострение панцитопении.

Вообще плазма желтушная, содержит большое количество косвенного билирубина и следы свободного гемоглобина. Гемоглобинемия значительно растет в периоды острых приступов гемолиза, когда кровь приобретает гемолизированный аспект, а плазма — красноватую окраску.
В принципе моча гиперхромная, в ней наблюдаются постоянные уробилиногенурия и гемосидеринурия.

Серологическая диагностика ночной пароксизмальной гемоглобинурии (НПГ)

Название реакции Принцип реакции Значение реакции
1. Испытание с помощью подкисленной сыворотки (Ham) Нормальная сыворотка, подкисленная при рН 6,5— 7,0, неизменно гемолизирует эритроциты ночной пароксизмальной гемоглобинурии, не оказывая, однако, такое же действие на нормальные, применяемые в качестве контрольных. В условиях предварительного подогрева сыворотки до 56°С (инактивации комплемента), расплавление не происходит. В пробирке сыворотка больного не подвергает процессу расплавления собственные гематии (сокращенное содержание комплемента). По простоте и четкости составляет наиболее ценное испытание в процессе постановки диагноза ночной пароксизмальной гемоглобинурии. Система также вызывает расплавление эритроцитов при врожденной дисэритропоэтической анемии типа II или отдельных аутоиммунных анемиях. В первом случае тест Ham с помощью различных нормальных сывороток не всегда дает положительный результат. Тест с использованием сукрозы — отрицательный. Отсутствуют признаки внутрисосудистого расплавления. При аутоиммуной анемии обострение расплавления достигается как неподкисленной (аутологической или изологической), так и предварительно подогретой сывороткой. Реакция Кумбса положительная.
2. Испытание с подкисленной сывороткой и тромбином (Crosby) Добавление коровьего тромбина к взвеси эритроцитов, от страдающих ночной пароксизмальной гемоглобинурией, в нормальной подкисленной сыворотке увеличивает расплавяющую способность системы в связи с наличием в тромбине гетерофильных антител. Результаты этого испытания и реакции Ham не всегда совпадают.
3. Испытание с помощью сукрозы или воды-сахара (Hartmann и Jenkins) Растворы простых углеводов, невысокой силы ионов, способствуют активности комплемента и его прикреплению на поверхность гематий. Система активна лишь в отношении эритроцитов при ночной пароксизмальной гемоглобинурии. Реакция несложная и четкая, исходно применялась как гипотетическое испытание. В настоящее время, после ряда технических совершенствований, наряду с тестом Ham рассматривается как привычное испытание при постановке диагноза ночной пароксизмальной гемоглобинурии.
4. Испытание расплавления с помощью антител (Dacie, Lewis и Tills) В присутствии комплемента небольшая концентрация изоиммуных антител способствует расплавлению эритроцитов в условиях ночной пароксизмальной гемоглобинурии, но не влияют на нормальные. Трудности, связанные с получением специфических антител ограничивают текущее применение реакции. В определенных условиях способствует выявлению доли комплемент чувствительных эритроцитов при ночной пароксизмальной гемоглобинурии.
5. Испытание с помощью инулина (Gotze и Muller-Eberhard) Использует способность инулина непосредственно активизировать С по перемежающему пути, что вызывает расплавление гематий при ночной пароксизмальной гемоглобинурии. Рекомендуется в качестве гипотетического испытания.
6. Испытание на устойчивость к теплу (Hegglin и Maier) Стерильно отобранная кровь больного хранится 6—24 ч. при температуре 37°С. За это время происходит расплавление и надосадочная масса окрашивается в красный цвет. Неспецифическая реакция ориентировочного характера. Расплавление может произойти и в присутствии тепловых гемолизинов. В таком случае отсутствуют остальные признаки ночной пароксизмальной гемоглобинурии.

2) Другие лабораторные исследования при ночной пароксизмальной гемоглобинурии. Механическая и осмотическая хрупкость эритроцитов в норме. Тест Кумбса отрицательный. Структура гемоглобина в норме. Единственное ферментное изменение эритроцитов заключается в сокращении глобуллярной ацетилхолинэстеразы. С помощью электронного микроскопа установлено изменение мембраны эритроцита, состоящее в появлении небольших пятен, отверстий или расщелин.

В плазме определяются понижение гаптоглобина, наличие метгемальбумина, иногда гипосидеремия и повышение скрытой способности насыщения. Истощение запасов железа, отражающееся в отсутствии костномозгового гемосидерина, результат его ежедневного выделения с мочой, в количестве от 1 до 16 мг — в тесной связи с колебаниями гемоглобинемии (Van der Weyden и Firkin).

В ряде случаев электрофорез гемоглобина выявил наличие гемоглобина Ф, значение которого колебалось от 4 до 20% (Wood W. и сотр.).

3) Специфические серологические тесты составляют основу диагностирования ночной пароксизмальной гемоглобинурии, они выявляют высокую чувствительность эритроцитов больного к литическому влиянию комплемента. В выше в таблице схематично приведены принцип и значимость серологических тестов.

источник

Гемоглобинурия – ряд синдромов, в основе которых лежит внутрисосудистое повреждение эритроцитов с выходом гемоглобина за пределы сосудистого русла и в мочу. Основным симптомом гемоглобинурии является темная окраска мочи из-за присутствующего в ней оксигемоглобина. Возможны артралгии, лихорадочное состояние, рвота, бледность кожных покровов, желтуха. Диагноз гемоглобинурии требует подтверждения с помощью исследования общего анализа крови и мочи, миелограммы, проведения функциональных и лабораторных проб. С учетом патогенетической формы гемоглобинурии может быть показано переливание эритроцитов, применение гормонов, антикоагулянтов, проведение спленэктомии, ТКМ.

Понятием «гемоглобинурия» объединяются некоторые формы гемолитической анемии, протекающие с внутрисосудистым гемолизом эритроцитов и появлением в моче свободного гемоглобина. К ним относятся пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели), токсическая, маршевая и холодовая пароксизмальная гемоглобинурия. Эти состояния, различные по этиологии, объединяет массивный, остро развившийся внутрисосудистый гемолиз, сопровождающийся выходом гемоглобина в плазму крови и преодолением почечного барьера. В гематологии различают однократную (симптоматическую) и повторяющуюся (пароксизмальную) гемоглобинурию.

У здоровых лиц в сосудистом русле происходит распад примерно 10% эритроцитов, а в плазме содержится 1-4 мг% гемоглобина. При этом избыток гемоглобина связывается специфическим белком гаптоглобином с образованием крупномолекулярного комплекса гемоглобин-гаптоглобин, не преодолевающим почечный барьер. Этот механизм предотвращает возникновение гемоглобинурии и гемосидероза почек. Однако при внезапном массивном распаде эритроцитов либо гипогаптоглобинемии, приводящей к снижению гемоглобинсвязывающей способности плазмы, гемоглобин преодолевает почечный фильтр и оказывается в моче. При нормальном содержании гаптоглобина гемоглобинурия развивается при концентрации гемоглобина в плазме, превышающей 125-135 мг%.

В основе различных форм гемоглобинурии лежат свои причинно-значимые факторы. Так, пароксизмальная ночная гемоглобинурия развивается вследствие дефекта мембран эритроцитов, в результате чего последние становятся уязвимы перед комплементом сыворотки и при определенных условиях легко разрушаются. Поскольку часть лейкоцитов и тромбоцитов в этом случае также имеют дефектные мембраны, считается, что первичным звеном пароксизмальной ночной гемоглобинурии служит появление в результате соматической мутации аномального клона общей клетки-предшественницы миелопоэза.

Токсическая гемоглобинурия может являться следствием укусов ядовитых насекомых и животных, а также отравления различными веществами: химическими соединениями, лекарственными препаратами (сульфаниламидами), несъедобными грибами. Гемоглобинурия может являться посттрансфузионным осложнением при переливании крови, несовместимой по групповой или резус-принадлежности. Маршевая гемоглобинурия развивается после многокилометровых переходов (маршей) или беговых нагрузок. Такая форма гемоглобинурии обычно диагностируется у физически здоровых лиц, чаще – у солдат, спортсменов, путешественников. В данном случае разрушение эритроцитов провоцируется нагрузкой на стопы, однако данный феномен, открытый еще в годы Первой мировой войны, до сих пор не имеет научного объяснения. Предположительно, длительное и грубое механическое раздражение подошвенной части стопы первоначально вызывает гемолиз эритроцитов в капиллярах данной области, а затем распространяется на все сосудистое русло.

Холодовая пароксизмальная гемоглобинурия может развиваться вследствие длительного охлаждения организма (купания в холодной воде, пребывания на холодном воздухе), а также инфекционных заболеваний (гриппа, паротита, кори, инфекционного мононуклеоза, малярии, сифилиса, анаэробного сепсиса). Для данной формы характерно появление в крови двухфазных гемолизинов Доната-Ландштейнера, вызывающих активацию комплемента и внутрисосудистый гемолиз.

Известны другие формы гемоглобинурии — алиментарно-токсическая пароксизмальная миоглобинурия (гаффская болезнь), травматическая гемоглобинурия при краш-синдроме и пр. Преходящая гемоглобинурия встречается у пациентов, принимающих железосодержащие препараты.

Отличительной особенностью пароксизмальной ночной гемоглобинурии (болезни Маркиафавы-Микели) служат приступы внутрисосудистого гемолиза (гемолитические кризы), развивающиеся преимущественно в ночное время. Заболевание регистрируется с частотой 1:500000. Гемолитические кризы могут провоцироваться переохлаждением, инфекцией, вакцинацией, гемотрансфузиями, физическими нагрузками, хирургическими вмешательствами.

Пароксизмы гемолиза эритроцитов сопровождаются лихорадочным состоянием, артралгиями, сонливостью, болями за грудиной, в животе и пояснице. Признаком нарастающей железодефицитной анемии служат общая слабость, желтушность кожных покровов и слизистых оболочек. Характерно увеличение печени и селезенки. Выделение мочи темного цвета отмечается только у четверти пациентов с пароксизмальной ночной гемоглобинурией.

Наиболее опасными проявлениями пароксизмальной ночной гемоглобинурии служат тромбозы брыжеечных сосудов, сосудов почек, периферических сосудов. Тромбоз печеночных вен сопровождается резким увеличением размеров печени, прогрессирующим асцитом, варикозным расширением вен пищевода. Постоянная гемосидеринурия часто приводит к возникновению канальцевого нефрита; на высоте гемолитического криза может развиться острая почечная недостаточность.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия нередко развивается у пациентов с апластической анемией, предлейкозом или острым миелоидным лейкозом, поэтому требует проведения полного гематологического обследования больного.

Симптоматика маршевой гемоглобинурии обычно более стертая и развивается постепенно. Озноб и повышение температуры нехарактерны. Отмечается слабость, которая также может быть следствием общего физического утомления от марш-броска. Вместе с тем, патогномоничным признаком данной формы гемоглобинурии является темная окраска мочи. После прекращения маршевой нагрузки самочувствие нормализуется, моча светлеет.

Замечено, что практически у всех лиц, столкнувшихся с маршевой гемоглобинурией, имеется выраженный поясничный лордоз. Самостоятельного клинического значения данная форма гемоглобинурии не имеет.

Редкая форма гемолитической анемии — пароксизмальная холодовая гемоглобинурия протекает приступообразно. Пароксизмы холодовой гемоглобинурии обычно провоцируются переохлаждением и сопровождаются гипертермией (иногда до 40°С), потрясающими ознобами, тошнотой и рвотой, абдоминальными болями. Выявляется гепато- и спленомегалия, желтоватый цвет кожи и склер, характерная окраска мочи.

Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия, вызванная острыми вирусными инфекциями, обычно разрешается вместе с основным заболеванием. При сифилисе и малярии заболевание может длиться годами.

Основным макроскопическим признаком гемоглобинурии служит изменение цвета и структуры собранной мочи. Цвет мочи может быть темно-красным, коричневым или почти черным. При отстаивании моча отчетливо разделяется на 2 слоя: верхний – прозрачный и нижний – содержащий примесь в виде детрита. Лабораторными тестами, подтверждающими гемоглобинурию, служат проба с сульфатом аммония, обнаружение гемосидерина в осадке, исследование мочи методом электрофореза или иммуноэлектрофореза.

Для уточнения общей картины крови исследуется гемограмма. С целью выявления компонентов комплемента или антител, фиксированных на поверхности эритроцитов, проводится проба Кумбса. Показано исследование коагулограммы, биохимических показателей крови (билирубина, мочевины, щелочной фосфатазы и др.). Для оценки состояния кроветворения, особенно в случае панцитопении при пароксизмальной ночной гемоглобинурии, требуется проведение пункции костного мозга и исследование миелограммы.

Гемоглобинурию необходимо отличать от гематурии и заболеваний, для которых она характерна (камней в почках, острого гломерулонефрита), порфирии, аутоиммунной гемолитической анемии, апластической анемии.

Лечебная тактика при различных формах гемоглобинурии определяется гематологом. Маршевая и пароксизмальная холодовая гемоглобинурия обычно разрешаются без специального вмешательства. В случае развития хронической аутоиммунной холодовой гемоглобинурии назначаются глюкокортикоиды и иммунодепрессанты (циклофосфамид, азатиоприн).

Терапия пароксизмальной ночной гемоглобинурии в основном симптоматическая: трансфузии эритроцитов, введение непрямых антикоагулянтов, прием препаратов железа. При гипоплазии красного костного мозга назначаются глюкокортикостероиды (преднизолон), анаболические препараты (метандиенон) или андрогены, антитимоцитарный иммуноглобулин. При выраженном гиперспленизме может быть оправдана спленэктомия. При отсутствии эффекта от других методов лечения пароксизмальной ночной гемоглобинурии решается вопрос о пересадке костного мозга, от совместимого по HLA-системе донора.

С целью предотвращения развития гемоглобинурии рекомендуется избегать провоцирующих факторов: отравлений, интоксикаций, инфекционной заболеваемости, чрезмерных физических нагрузок, травм и пр.

источник