Анализ мочи при нефропатии у детей

Дисметаболическая нефропатия – болезнь почек, которая характеризуется структурными и функциональными изменениями в органе. Основная причина развития патологии – нарушение обменных процессов. Заболевание протекает с множеством симптомов, устранить которые можно медикаментами, диетой, фитотерапией.

Обменная нефропатия у детей и взрослых имеет код по МКБ-10 — N16.3. Болезнь характеризуется повышением уровня содержания в моче солей (ураты, оксалаты, фосфаты), что последует за собой повреждение почечных структур.

Условия развития описываемой аномалии включают в себя целый спектр предпосылок. В педиатрии встречаются случаи, когда детская болезнь развивается на фоне следующих патологических состояний:

проникновение инфекции в мочевыводящий путь;
нарушение обменных процессов в организме в отношении таких кислот, как мочевая и щавелевая, а также фосфатных, кальциевых соединений;
сопутствующее развитие эндокринного заболевания;
застойные процессы в мочевыводящих путях;
онкологическое заболевание;
патология желудочно-кишечного тракта;
глистные инвазии;
лечение некоторыми лекарственными препаратами, в том числе — проведение лучевой терапии.

Дисметаболическая обменная нефропатия у детей, а именно – оксалатурия, связана с такими предпосылками:

повышением объема оксалатов в организме, поступающих из продуктов питания;
наследственным дефектом некоторых ферментов;
перенесенным оперативным вмешательством на кишечнике;
заболеванием кишечника воспалительного характера;
язвенным колитом;
болезнью Крона, избыточным содержанием в организме витамина С;
недостаточным содержанием в организме витамина В6.

Обменная уратная нефропатия у ребенка часто развивается по таким причинам:

злоупотребление мясными продуктами;
наследственная предрасположенность к заболеванию;
длительный прием мочегонных препаратов (например, это может быть «Фуросемид»);
сопутствующая терапия химиопрепаратами.

На развитие нефропатии у ребенка влияют экзогенные и эндогенные факторы. В первую группу относят:

употребление воды, имеющей высокую жесткость;
проживание в условиях сухого и жаркого климата;
превышение в организме объема витамина Д и недостаток ретинола, В6 и РР;
злоупотребление пищей с высоким содержанием белков, щавелевой кислоты, пуринов;
нарушенный питьевой режим;
злоупотребление алкогольными напитками.

К эндогенным факторам относят:

Развитие воспалительного заболевания в парном органе или в иных мочевыводящих путях.
Врожденное нарушение строения почек или иного мочевыводящего пути.
Усиленную потерю жидкости организмом, что возникает, например, на фоне физической нагрузки.
Наследственное нарушение обменных процессов.
Повышенную проницаемость кишечных стенок, что увеличивает всасывание кальция и оксалатных соединений.

Дети с обменной нефропатией входят в группу риса по возникновению болезней, таких как пиелонефрит, интерстициальный нефрит мочекаменная патология.

Организм выполняет множество защитных функций, одной из которых выступает удержание солей нерастворенными, что обеспечивается действием определенных веществ – коллоидов. Их секреция происходит посредством канальцевых эпителиальных клеток. При недостаточном функционировании таковых формируются солевые отложения по типу кристаллов, что и характеризует патогенез болезни.

При дисметаболической нефропатии у детей отложение кристаллов наблюдается в области собирательных трубочек, канальцев и интерстиции парного органа. На начальном этапе происходит развитие неспецифического воспалительного процесса, который со временем переходит в иммунокомплексное воспаление, вовлекающее в поражение различные зоны нефронов.

С учетом уровня поражения почки дисметаболическое заболевание может протекать в нескольких формах:

в виде тубуло-интерстициального нефрита;
острой почечной недостаточности;
мочекислого диатеза;
уролитиаза;
в бессимптомной форме.

История болезни и соответствующие наблюдения в педиатрии подтверждают большую частоту диагностирования нефропатии вторичного типа. Первичная патология встречается редко.

Чтобы подобрать правильное лечение, необходимо опираться на приведенную ниже классификацию. Учитывая, какой обмен нарушается в организме, выделяют 4 вида нефропатии:

Оксалатная, связанная с нарушением обмена кальциевых соединений и солей щавелевой кислоты.
Уратная, связанная с отложением в органе мочевых кислот, их кристаллов.
Фосфатная, связанная с нарушением обмена фосфатных соединений.
Цистиновая, связанная с отложением кристаллов метионина (аминокислота).

Терапия нефропатии разного вида как у детей, так и у взрослых будет отличаться. Обобщенный метод лечения патологий не существует.

Клинические симптомы дисметаболической патологии у грудничков возникают редко. Первые проявления заболевания развиваются лишь к 5-7 годам. До этого времени оно протекает в скрытой форме. В комплексе с обменной нефропатией часто происходит развитие подагры, спондилеза, мочекаменной болезни, сахарного диабета, артропатии.

Дети имеют склонность к аллергической реакции на эпидермисе, к таким патологиям, как гипотония, вегето-сосудистая дистония, артралгия, ожирение. Ребенок быстро утомляется, возникает колющий болевой синдром в поясничном отделе, дискомфорт при мочеиспускании, мышечная слабость, диспепсия.

Усиливаются симптомы и признаки нефропатии в своей интенсивности в пубертатный период, что вызвано гормональной перестройкой.

Если своевременно начать лечение заболевания, можно надеяться на благоприятный прогноз. При длительном развитии патологии могут возникать осложнения:

Воспалительный процесс в чашках и лоханках органа острого или хронического характера (пиелонефрит).
Воспалительный процесс в почечных канальцах (нефрит).
Формирование камнеподобных отложений в органе (мочекаменная болезнь).

Среди наиболее опасных негативных последствий – развитие хронической почечной недостаточности.

В первую очередь, необходимо посетить доктора-терапевта. В обязательном порядке требуются консультации нефролога и детского уролога. По мнению известного педиатра Комаровского, наиболее информативными методами диагностики нефропатии выступают лабораторные:

Общий анализ мочи: диагностируется кристаллурия, протеинурия, гематурия, цилиндрурия, абактериальная лейкоцитурия.
Биохимический анализ мочи: диагностируется повышение концентрации определенных солей.
Функциональная проба мочи по Нечипоренко, Зимницкому, Аддису-Каковскому.
Определение уровня рН урины.
Бактериологическая диагностика урины на микрофлору.

УЗИ парного органа назначают как средство, позволяющее выявить кристалловые отложения, – песок или камни.

Дифференциальный анализ проводят с транзиторной кристаллурией, вызванной острой респираторной инфекцией.

Лечебные рекомендации сводятся к соблюдению правильного питания и режима питья, приему лекарственных препаратов. Особенности терапии могут отличаться в зависимости от типа нефропатии (уратной, фосфатной и др.).

Медикаменты для ребенка любого года жизни должен назначать только врач. Такое лечение контролируется специалистом.

Учитывая вид нефропатии, могут использоваться следующие препараты:

Оксалатная: «Ксидифон», «Уростон», «Димефосфон», калиевые и магниевые соли, витамины В6, Е, ретинол.
Уратная: «Канефрон», «Этамид», «Цистенал», «Цистон», витамин Д3.
Фосфатная: «Ксидифом», «Алопрон», витамин Д3.
Цистиновая: «Блемарен», «Купренил», «Пеницилламин», ретинол, гидрокарбонат натрия (раствор).

Любая дисметаболическая нефропатия требует достаточной водной нагрузки, что позволяет уменьшить объем содержания в моче солей. Эффективно принудительное опорожнение пузыря по специальному режиму – каждые 2 часа.

При разных типах нефропатии у ребенка требуется отличительная диета. Например, если в организме преобладают оксалаты, исключают следующие продукты:

мясной бульон;
холодец;
свеклу и морковь;
щавель, шпинат;
смородину и клюкву;
какао.

Наоборот, полезными при оксалатах будут картошка, капуста, курага и чернослив, груша.

При фосфатной нефропатии нет существенных ограничений по питанию, однако стоит уменьшить употребление:

молока и продуктов, его содержащих;
солений и копченостей;
сладостей, выпечки.

Полезны при фосфатурии мясо, рыба, крупы, овощи и фрукты с кислинкой.

Если диагностирован цистиноз, требуется уменьшить потребление белок-содержащих продуктов. На запущенном этапе развития диета не эффективна. В таком случае проводят трансплантацию органа.

При уратах требуется исключение из рациона такой пищи:

мяса и мясного бульона;
орехов и бобовых;
сладостей, сдобы;
какао;
жирных, жареных, острых продуктов.

Полезной при уратах будет молочная продукция, крупы, овощи и фрукты.

В большинстве случаев прогноз при дисметаболической нефропатии у детей и взрослых благоприятный. Если придерживаться правильного питания, проводить лекарственную терапию, уже за короткий период времени можно добиться нормализации состава мочи.

Не всегда назначенное лечение дает положительные результаты. В некоторых случаях, особенно при неполноценной терапии, могут развиваться осложнения – пиелонефрит, почечная недостаточность и др. Чтобы предотвратить негативные последствия и заболевание в целом, рекомендуется придерживаться следующих правил:

правильно питаться;
соблюдать питьевой режим;
своевременно выявлять и лечить провоцирующие патологии;
2 раза в год проходить контрольные обследования мочевыводящих путей.

Для предупреждения рецидива заболевания врач назначает курсы антимикробной терапии уросептиками и фитоуросептиками. В любом случае ребенка ставят на диспансерный учет. Что касается армии, подросток годен к прохождению военной службы, но только при отсутствии сопутствующих осложнений.

Дисметаболическая нефропатия у ребенка или взрослого пациента – не приговор. Несмотря на благоприятный прогноз, полагаться на самолечение все же не стоит. Любое заболевание требует квалифицированной помощи.

источник

Помимо распространенных детских заболеваний, встречаются и те, которые регистрируются у малышей довольно нечасто. Одной из таких патологий является дисметаболическая нефропатия. С этим состоянием чаще всего встречаются нефрологи, чем педиатры.

Дисметаболическая нефропатия — это патологическое состояние, которое приводит к нарушенной работе почек. Этот клинический симптомокомплекс – совсем не отдельное заболевание. К развитию данного неблагоприятного и даже опасного состояния у ребенка могут приводить различные заболевания.

Если доктор выявляет у малыша дисметаболическую нефропатию, то это говорит о наличии целого комплекса нарушений в мочевыводящих органах и почках.

По статистике, у каждого третьего малыша встречаются клинические признаки данного состояния. Дисметаболическая нефропатия — это совсем не диагноз и даже не приговор. При устранении причин, которые способствовали ее развитию, она полностью исчезает. Для этого требуется своевременная диагностика и проведение соответствующего лечения основного заболевания.

Обычно признаки дисметаболической нефропатии встречаются у детей внепланово. При проведении скрининга мочи врачи выявляют в ней изменения, которые являются клиническими признаками функциональных нарушений в работе почек. Данное патологическое состояние может развиться в разном возрасте. Длительное течение дисметаболических нефропатий приводит к развитию у ребенка нефротического синдрома.

Это состояние проявляется стойкими отеками, которые преимущественно располагаются на лице и верхней половине тела. Нефротический синдром обычно регистрируется у 13-16 из 100 000 малышей. Существуют популяционные особенности в заболеваемости.

Для устранения данного патологического состояния требуется назначение комплексного лечения, которое обычно составляется детским нефрологом.

Дисметаболическая нефропатия у детей это, прежде всего, нарушенный обмен веществ. Стойкие изменения приводят к тому, что в моче малыша появляются различные кристаллы солей. По своему составу они могут быть разными. Это в большей степени определяется химическим составом камней.

К развитию дисметаболической нефропатии у малышей приводят множественные причины. В некоторых случаях установить их достаточно сложно. Нередко патологическое состояние работы почек развивается в результате сразу нескольких причинных факторов одновременно. К развитию выраженного нарушения в работе почек приводят:

различные интоксикации химическими веществами;
сильные отравления различными промышленными продуктами;
неправильное и нерациональное питание;
анатомические дефекты, возникшие сразу после рождения ребенка.

Также ученые говорят о наличии врожденных форм заболевания. В этом случае изменения в работе почек наблюдаются уже в течение первых месяцев после рождения ребенка. Приводит к этому состоянию, как правило, осложненное течение беременности. Если во время вынашивания плода у будущей мамы развивается тяжелый гестоз или токсикоз на поздних сроках, то это существенно увеличивает риск появления функциональных нарушений мочевыделительных органов у ребенка.

Также к врожденной форме дисметаболической нефропатии приводят внутриутробные состояния, при которых возникает гипоксия плода. Если кислородное голодание тканей возникло на ранних стадиях беременности, то это способствует нарушению органогенеза. При этом закладка и внутриутробное развитие почек нарушается. Впоследствии у ребенка могут возникнуть различные заболевания мочевыводящих путей: острый гломерулонефрит с нефротическим синдромом, пиелонефриты и другие. Нефротическая форма гломерулонефрита у маленького ребенка – достаточно опасная болезнь, которая требует обязательной консультации с нефрологом и назначения специального лечения. В некоторых случаях терапия пожизненная.

Многие исследователи говорят о наследственной предрасположенности. Если у родителей или близких родственников есть склонность к мочекаменной болезни, то часто и у ребенка появляются характерные изменения.

Некоторые генетические мутации также способны провоцировать нарушения в работе почек. Такие случаи встречаются достаточно редко.

Идиопатический вариант дисметаболической нефропатии также регистрируется в детской практике. Это клиническое состояние устанавливается методом исключения. Обычно для этого врачи проводят расширенную дифференциальную диагностику, исключающую все возможные альтернативные причины, которые могли бы вызвать нарушения в работе почек у ребенка. Встречается идиопатическая нефропатия у малышей раннего возраста.

В основе любой дисметаболической нефропатии лежат выраженные нарушения обмена. Это проявляется отклонениями в нормальном химическом составе мочи и появлении различных кристаллов солей. В зависимости от входящих в их состав веществ выделяют несколько вариантов данного состояния.

С учетом химического состава кристаллов выделяют следующие клинические варианты:

Оксалатурия — состояние, при котором в моче появляется большое количество оксалатов. Этот патологический процесс обусловлен системными нарушениями кальциевого обмена в организме. Избыточное образование щавелевой кислоты приводит к появлению в моче ее кристаллов (оксалатов). Данное состояние может быть разной степени выраженности. Самые незначительные признаки появляются при 1 степени оксалатурии.
Уратурия. Характеризуется появлением в остатке мочи уратных кристаллов. Данная патология может быть первичной и вторичной. Синдром Леша — Найхана считается основной наследственной причиной появления большого количества уратных скоплений в моче у детей. Различные виды гемолитической анемии, эритремия, миеломная болезнь, пиелонефрит — являются самыми распространенными заболеваниями, приводящими к появлению уратной дисметаболической нефропатии у детей.

Фосфатурия. Характеризуется появлением в общем анализе мочи большого количества фосфатных кристаллов. Часто к данному патологическому нарушению приводят различные инфекционные заболевания, развивающиеся в почках. Болезни ЦНС, а также различные патологии паращитовидных желез приводят к нарушению фосфорного обмена в детском организме. Существуют также лекарственные формы фосфатной дисметаболической нефропатии, вызванные длительным приемом противоопухолевых препаратов, тиазидных мочегонных, салицилатов, а также циклоспорина А.
Цистиновая форма. Возникает у малышей при нарушении в обмене цистина. Это вещество является основным продуктом обмена метионина. Избытки кристаллов цистина начинают откладываться в почечных канальцах, интерстициальной ткани почек, селезенке и печени, лимфатических узлах, кровяных тельцах, спинном мозге. Вторичная цистиновая дисметаболическая нефропатия может развиться при некоторых вариантах пиелонефрита или тубулярном интерстициальном нефрите.
Смешанная. Характеризуется появлением различных видов кристаллов. Может быть врожденной и приобретенной. Вторичные формы смешанной дисметаболической нефропатии встречаются при различных хронических заболеваниях почек и мочевыводящих путей. Регистрируется у малышей любого возраста.

Многие формы дисметаболической нефропатии протекают бессимптомно. Малыша может ничего не беспокоить. Поведение и самочувствие ребенка при этом никак не изменяется. Выявляются патологические нарушения в почках, как правило, во время сдачи общего анализа мочи. Появившиеся в нем различные кристаллы, свидетельствует о наличии у малыша проблем с обменными процессами.

В некоторых случаях же нефропатия протекает с появлением различных неблагоприятных признаков. Обычно они бывают системными. Так, у малышей, имеющих врожденную оксалатурию, имеются также признаки артропатий, подагры, спондилеза, мочекаменной болезни, сахарного диабета. Это сочетанные патологические состояния. Они возникают в результате исходного нарушения в обмене веществ в организме на разных уровнях.

Нарушения обмена веществ наблюдаются при всех клинических вариантах дисметаболической нефропатии.

Малыши, имеющие обменные функциональные нарушения почек, также часто страдают ожирением, аллергическими патологиями, гипотонией. У них возникают проблемы с мочеиспусканием, может появиться небольшое жжение или болезненность при мочеиспускании. Симптомы дисметаболической нефропатии — весьма не специфические и во многом зависят от основного заболевания.

Обнаружить нефропатию самостоятельно в домашних условиях — довольно трудная и порой просто невыполнимая задача. В некоторых случаях кристаллы можно обнаружить при сливании из детского горшка мочи. Она становится достаточно мутной и имеет выраженный белый осадок. В норме моча имеет соломенно-желтую окраску и довольно прозрачна. Появление мутности или осадка обязательно должно насторожить родителей и мотивировать их на обращение за консультацией к врачу.

В установлении диагноза дисметаболической нефропатии обязательно участвует детский уролог или нефролог. Эти специалисты обладают необходимыми знаниями, а, главное, опытом лечения таких патологических состояний у детей. После проведения клинического осмотра и обследования они порекомендуют несколько дополнительных анализов, которые помогут уточнить диагноз.

К базовой диагностике дисметаболической нефропатии относится обязательное проведение общего анализа крови. Этот простой и доступный лабораторный тест позволяет выявить различные кристаллы солей в мочевом остатке, определить плотность и удельный вес мочи, а также распознать белок. Количество лейкоцитов и эритроцитов в данном анализе устанавливает присутствие у ребенка каких-либо заболеваний почек и мочевыводящих путей, которые могли бы стать причиной появления у него метаболической нефропатии. В ряде сложных диагностических случаев врачи прибегают к назначению более специфических анализов мочи. Анализ мочи по Нечипоренко помогает выявить некоторые латентные формы пиелонефрита и гломерулонефрита, которые часто приводят к развитию нарушений обмена в почках у малышей.

Если причиной заболевания почек стала бактериальная инфекция, то тогда уместным будет проведение бактериологического исследования мочи с определением чувствительности к антибиотикам.

Обычно этот анализ выполняется в течение недели и дает точное описание о том, какая патогенная микрофлора находится в моче. Этот тест дает врачам больше возможностей назначить адекватное и правильное лечение.

Для выявления камней в почках, а также для установления различных структурных патологий назначается ультразвуковое исследование с допплер-картированием. Для каждого заболевания мочевыводящих путей характерны свои специфичные эхопризнаки. С помощью высокоточного обследования можно выявить различные патологии почек даже на самых ранних стадиях. Метод — безопасный и может применяться даже у самых маленьких пациентов.

Для детей более старшего возраста в некоторых случаях применяют обзорную урографию. С помощью введения специального контраста оценивается работа почек, и выявляются функциональные нарушения, связанные с патологиями выведения мочи. Фото с изображением результата обзорной урографии дает специалистам полноценную картину об имеющихся патологиях почек и мочевыводящих путей.

Терапия дисметаболической нефропатии индивидуальна для каждого ребенка. Многообразие клинических вариантов болезни обуславливает применение различных тактик для устранения неблагоприятных последствий нарушенного обмена веществ. Выбор лечения остается за детским урологом или нефрологом.

Доктор устанавливает длительность и интенсивность терапии исходя из физиологических особенностей ребенка и наличия у него сопутствующих хронических заболеваний.

Для лечения нарушенного обмена веществ в почках применяют:

Диету. Питание малышей должно быть калорийным и соответствовать возрастным нормам по всем необходимым нутриентам. Из детского меню исключаются все наваристые и крепкие мясные бульоны, которые содержат довольно много различных экстрактивных веществ. При склонности к образованию оксалатов следует ограничить в питании употребление клюквы, брусники, щавеля, свеклы, моркови, свежей зелени. Также ограничению подлежат кондитерские сладости, содержащие в своем составе какао-бобы.

Уход. Если дисметаболическая нефропатия имеет вторичное происхождение и ее появлению у ребенка способствовало какое-то заболевание почек, то следует максимально внимательно следить за самочувствием малыша. При появлении первых признаков обострения хронической патологии мочевыводящих путей следует обязательно показать малыша врачу. Весь острый период заболевания ребенок должен оставаться дома. Малыши с высокой температурой тела должны находиться на постельном режиме.
Медикаментозная терапия. Заключается в назначении лекарственных средств для лечения основного заболевания и симптоматического лечения различных нарушений обмена веществ. Для улучшения работы почек в детском возрасте применяются различные антиоксидантные средства и поливитаминные комплексы. При нарушениях мочевыведения назначаются диуретические (мочегонные) средства.

Длительность и кратность, а также дозировки лекарственных препаратов обсуждаются индивидуально с лечащим врачом.

Фитотерапия. Успешно применяется для нормализации химического состава мочи у малышей уже на протяжении многих лет. Давно замечено, что некоторые лекарственные травы обладают уросептическим действием и нормализуют работу почек. Применять их можно в качестве чая или добавлять в еду.
Достаточный питьевой режим. Для того чтобы в почках не застаивались кристаллы, и не наступила мочекаменная болезнь следует употреблять достаточное количество воды за сутки. В среднем, школьник должен выпивать не менее 1-1,5 литров жидкости. Поступающая в организм вода обеспечивает нормальную работу почек и снижает риск развития дисметаболической нефропатии.

Еще больше информации о нефропатии смотрите в следующем выпуске программы «Медицинский Вестник».

источник

Диcметаболические нефропатии (ДН) — группа заболеваний с различной этиологией и патогенезом, которые характеризуются интерстициальным процессом с поражением канальцев почек вследствие нарушения обмена веществ. В широком смысле слова к ДН относятся любые связанные с различными нарушениями обмена заболевания, которые приводят к изменениям функционального состояния почек или структурным сдвигам на уровне различных элементов нефрона [2, 3, 5].

Любые ДН характеризуются перенасыщением мочи теми или иными веществами и мочевым синдромом в виде кристаллурии.

В процессе кристаллообразования играют роль три принципиальных фактора: перенасыщение канальцевой жидкости сверх пределов ее стабильности, снижение активности ингибиторов перенасыщения, активаторы преципитации [5, 6].

Для образования кристалла необходимо наличие ионной пары — аниона и катиона (например, иона кальция и иона оксалата). Перенасыщение мочи различными видами ионов в конечном итоге приводит к их преципитации в виде кристаллов и последующему их росту. Огромную роль при этом играет дегидратация мочи, что влечет за собой повышение концентрации ионов в моче даже при их нормальной продукции.

Кроме степени насыщения, на растворимость ионов влияют ионная сила, способность к комплексообразованию, скорость тока и рН мочи. Важным активатором кристаллообразования является инфекция мочевой системы, особенно микроорганизмы, продуцирующие уреазу и способные расщеплять мочевину.

Персистирующая кристаллурия может приводить к отложению кристаллов в ткани почки и развитию асептического тубулоинтерстициального воспаления, а также к их адгезии, что служит основой формирования камня и развития мочекаменной болезни [3, 5, 6].

В зависимости от причины развития выделяют первичные и вторичные ДН. Первичные ДН являются наследственно обусловленными заболеваниями, характеризуются прогрессирующим течением, ранним развитием уролитиаза и хронической почечной недостаточности.

Вторичные ДН представляют собой вторичные тубулярные синдромы, иначе называемые дисметаболическими расстройствами с кристаллуриями, которые могут быть полигенно наследуемыми или мультифакториальными. Вторичные ДН могут быть связаны с повышенным поступлением определенных веществ в организм, нарушением их метаболизма в связи с поражением других органов и систем (например, желудочно-кишечного тракта), лекарственной терапией, нестабильностью цитомембран канальцев и др. [1, 2, 3, 4, 5, 6].

Термины «дисметаболическая нефропатия» и «кристаллурия» не являются синонимами. Кристаллурия представляет собой вариант мочевого синдрома, при котором в моче выявляются кристаллы различных солей. Наиболее часто кристаллурия носит транзиторный характер и выявляется на фоне ОРВИ и других заболеваний, исчезает после прекращения основного заболевания. ДН предполагает развитие поражения канальцевого аппарата и не всегда (или по крайней мере не постоянно) сопровождается кристаллурией.

Подавляющее большинство кристаллурий и ДН связаны с кальцием (от 70 до 90%), около 85–90% из них — с оксалатами (в виде оксалата кальция), остальные с фосфатами (фосфаты кальция — 3–10%) или являются смешанными — оксалатно(фосфатно)-уратными. Уратная кристаллурия и литиаз составляют около 5% случаев, цистиновая — до 3%.

В 5–15% выявляются трипельфосфаты — фосфатные кристаллы, содержащие ион аммония, магний и кальций [5, 6].

По данным отделения нефрологии РДКБ за 2004 г., среди детей с ДН 68–71% составляли больные с оксалурией, примерно 15% — с оксалурией и фосфатурией, около 9% — с фосфатурией и приблизительно 5% — со вторичной цистинурией. Не было выявлено ни одного случая уратурии.

Первичные нарушения метаболизма встречаются довольно редко, поэтому мы рассмотрим преимущественно вторичные ДН.

Оксалатно-кальциевая кристаллурия наиболее часто встречается в детском возрасте. Ее патогенез может быть связан с нарушением как обмена кальция, так и обмена оксалатов. У большинства больных с оксалатно-кальциевой кристаллурией не выявляется выраженного нарушения метаболизма оксалатов или повышения их экскреции с мочой, но имеет место гиперкальциурия. Кристаллы оксалата кальция могут образовываться и при нормальном уровне кальция в моче вследствие повышения содержания оксалатов.

Оксалаты попадают в организм экзогенно с пищей или образуются эндогенно. Оксалаты полностью фильтруются в клубочках, затем реабсорбируются и секретируются в канальцах. Даже при небольшом повышении количества оксалатов в моче вследствие их высокой ионной силы высока вероятность выпадения кристаллов оксалата кальция [5, 6].

Причины гипероксалурии (Д. Фрейтаг, К. Хруска, 1987) следующие [6]:

Увеличенная абсорбция оксалатов (повышенное поступление с пищей; воспалительные заболевания кишечника — болезнь Крона, язвенный колит; кишечные анастомозы).
Повышенная эндогенная выработка (аскорбиновая кислота — витамин С; пиридоксин — дефицит витамина В6; этиленгликоль, первичная гипероксалурия — оксалоз).

ДН с оксалатно-кальциевой кристаллурией (оксалатная нефропатия) полиэтиологичное заболевание, в основе которого лежит нарушение стабильности почечных цитомембран как наследственного, так и спорадического характера. По данным различных авторов, доля генетических факторов в развитии оксалатной нефропатии составляет до 70–75%. Помимо генетических, большую роль играют средовые факторы: питание, стресс, экологическая нагрузка и др.

Нестабильность почечных цитомембран вследствие повышенной активности процессов перекисного окисления липидов приводит к ускоренному метаболизму мембранных фосфолипидов и высвобождению компонентов липидной оболочки — фосфатидилэтаноламина и фосфатидилсерина, окислению или окислительному переаминированию глицина, серина, этаноламина, аланина, пролина, одним из конечных продуктов чего является оксалат. Лабильность фосфолипидного слоя цитомембран может повлечь за собой кальцифилаксию — нарушение гомеостаза внутриклеточного кальция, приводящее к патологической кальцификации [2, 3, 7, 11].

Предшественником образования оксалатов является также аскорбиновая кислота, но количество оксалатов, образующихся из аскорбиновой кислоты, незначительно и имеет значение только при существующем нарушении обмена оксалатов [5].

Первые проявления болезни могут развиться в любом возрасте, даже в периоде новорожденности. Чаще всего они выявляются в 5–7 лет в виде мочевого синдрома с оксалатно-кальциевой и/или фосфатно-кальциевой кристаллурией, гематурией различной степени выраженности, небольшой протеинурией и/или лейкоцитурией абактериального характера. Снижена антикристаллообразующая способность мочи, определяются фосфолипидурия и повышение фосфолипазной активности мочи. Характерна гиперстенурия.

Морфологически выявляется деструкция апикальных поверхностей эпителия канальцев почек, лимфогистиоцитарная инфильтрация интерстиция.

В просветах канальцев и интерстиции обнаруживаются кристаллы оксалата кальция. При прогрессировании заболевания отмечаются явления склероза, вовлечение гломерул.

Общее развитие детей с оксалатной нефропатией, как правило, не страдает; для них характерны аллергии, ожирение, вегетативно-сосудистая дистония с тенденцией к гипотонии, лабильностью пульса, головными болями. Заболевание обостряется в период полового созревания в возрасте 10–14 лет, что, по-видимому, связано с дисбалансом нейрогуморальной регуляции и хроническим стрессом, в условиях которого повышается активность процессов перекисного окисления липидов цитомембран. Прогрессирование оксалатной нефропатии может привести к формированию мочекаменной болезни (МКБ), развитию тубулоинтерстициального нефрита (ТИН) или пиелонефрита при наслоении бактериальной инфекции.

Первичная или истинная фосфатурия встречается при заболеваниях, сопровождающихся нарушением фосфорного и кальциевого обмена. Основная причина вторичной фосфатурии — хроническая инфекция мочевой системы. Особое значение в связи с этим имеют микроорганизмы с уреазной активностью. Уреаза разлагает мочевину с ощелачиванием мочи, что приводит к перенасыщению мочи фосфатами магния и аммония (струвит). Соединение струвита с углекислым аппатитом в различных количествах приводит к образованию трипельфосфатных кристаллов.

Фосфатурия может развиваться также вследствие нарушения кальциевого обмена при гиперкальциуриях, при этом кристаллы представлены в основном фосфатом кальция. Часто фосфатно-кальциевая кристаллурия сопровождает оксалатно-кальциевую, но при этом выражена в меньшей степени [5, 6].

Мочевая кислота (урат) является конечным продуктом обмена пуринов. Следовательно, количество образующейся мочевой кислоты определяется количеством пуринов, поступивших с пищей, эндогенной продукцией и интенсивностью их перехода в мочевую кислоту. Большинство свободных пуриновых оснований утилизируется для ресинтеза пуриновых нуклеотидов.

За сутки в организме образуется 570–1000 мг мочевой кислоты, одна треть количества которой секретируется в кишечник и разрушается там бактериями. Остальные две трети фильтруются в клубочках в виде мононатриевой соли, большая часть которой реабсорбируется и только 6–12% от профильтровавшегося количества экскретируются.

На кристаллизацию мочевой кислоты влияют рН мочи, суточная экскреция мочевой кислоты и объем мочи. Мочевая кислота существует в диссоциированной (оксиформа) и недиссоциированной (оксоформа) формах. Оксоформа малорастворима (60–120 мг/л), тогда как оксиформа хорошо растворяется (1580 мг/л при рН = 7,0). При кислых значениях рН мочи мочевая кислота находится в оксоформе, при повышении рН растворимость мочевой кислоты резко возрастает (при изменении рН от 5 до 6 концентрация недиссоциированной формы снижается в 6 раз). В ночное время суток (во время сна) повышается экскреция уратов, снижается количество мочи, а также отсутствует подщелачивание мочи, что усугубляет риск выпадения кристаллов уратов [5, 6].

Первичные уратные нефропатии обусловлены наследственными нарушениями метаболизма мочевой кислоты. Вторичные возникают как осложнения других заболеваний (эритремии, миеломной болезни, хронической гемолитической анемии и др.), являются следствием применения некоторых препаратов (тиазидовые диуретики, цитостатики, салицилаты, циклоспорин А и др.) или нарушения функции канальцев почек и физико-химических свойств мочи (при пиелонефрите, ТИН и др.) [1, 2, 3, 10].

У больных с уратной нефропатией выявляется дефект почечной экскреции аммония, приводящий к избыточной экскреции титруемых кислот и снижению рН мочи. Причинами экскреции постоянно кислой мочи могут быть заболевания желудочно-кишечного тракта, сопровождающиеся диареей, вследствие дегидратации и/или потери бикарбонатов, а также при илеостоме, лекарственно-индуцированной ацидификации.

Кристаллы уратов натрия откладываются в первую очередь в области петель Генле, где наблюдается наиболее высокая концентрация натрия; быстро появляется обструкция собирательных трубочек с последующей гипотрофией и атрофией проксимальных канальцев, их вторичным некрозом и фиброзом. В интерстиции наблюдаются фиброз и лимфогистиоцитарная инфильтрация, характерные для ТИН. Постепенно поражаются клубочки — от частичного до полного гиалиноза. Все это приводит к прогрессированию склероза и снижению почечных функций [3, 5, 10].

Первые признаки заболевания могут выявляться в раннем возрасте, хотя в большинстве случаев наблюдается длительное латентное течение процесса. Мочевой синдром характеризуется уратной кристаллурией, небольшой протеинурией, гематурией различной степени выраженности. При наличии большого количества уратов моча приобретает кирпичный цвет. При развитии абактериального воспаления в тубулоинтерстиции появляется абактериальная лейкоцитурия, которая в случае присоединения инфекции становится бактериальной. Возможно образование уратных или смешанных камней с включением оксалатов и фосфатов.

В родословной больных с гиперуратурией определяются: сосудистая патология, спондилез, артропатии, сахарный диабет, нефропатии, МКБ, ожирение, подагра.

Цистин является продуктом метаболизма метионина и представляет собой наименее растворимую из встречаемых в природе аминокислот. Порог растворимости цистина при рН = 7,0 составляет не более 400 мг/л, превышение этой концентрации в растворе ведет к выпадению кристаллов цистина в осадок. Кристаллы цистина имеют характерную форму шестигранников. Вторым условием выпадения кристаллов цистина является кислая реакция мочи [4, 5, 6, 9].

Можно выделить две основные причины повышения концентрации цистина в моче: избыточное накопление цистина в клетках почки и нарушение обратного всасывания цистина в почечных канальцах.

Накопление цистина в клетках происходит в результате генетического дефекта лизосомального фермента цистинредуктазы, восстанавливающей цистин в цистеин. Это нарушение обмена носит системный характер и называется цистинозом. Внутриклеточное и внеклеточное накопление кристаллов цистина выявляется не только в канальцах и интерстиции почки, но и в печени, селезенке, лимфоузлах, костном мозге, клетках периферической крови, нервной и мышечной ткани, других органах [9].

Нарушение обратного всасывания цистина в канальцах почек наблюдается при цистинурии вследствие генетически обусловленного дефекта мембранного транспорта для цистина, аргинина, лизина и орнитина. Гиперэкскреция лизина, аргинина и орнитина в развитии кристаллурии, нефролитиаза и нарушении функции почек особой роли не играет [2, 4, 5].

Однако наиболее часто кристаллы цистина выявляются при нефропатиях с преимущественным поражением канальцевого аппарата почек (пиелонефрит, ТИН), и такая цистинурия носит вторичный характер. Если кристаллы оксалатов, уратов, фосфатов могут появляться эпизодически и при различных колебаниях в диете, то наличие цистина в моче — всегда признак патологии.

Морфологически в почечной паренхиме обнаруживаются кристаллы цистина, имеющие типичную гексагональную форму, часто они выявляются в виде скопления прямоугольных или даже аморфных кристаллов. Кристаллы выявляются в просвете проксимальных канальцев и обтурируют их. В интерстиции определяется лимфогистиоцитарная инфильтрация. По мере прогрессирования ТИН развиваются явления фиброза. Определяются признаки нефролитиаза, а при присоединении инфекции — пиелонефрита.

Только комплексная оценка образа жизни ребенка, характера питания, факторов окружающей среды, семейного анамнеза и результатов лабораторно-инструментальных методов исследования позволяет поставить диагноз ДН.

Лабораторно-инструментальная диагностика ДН основывается на выявлении кристаллурии в общем анализе мочи, повышении концентрации тех или иных солей в биохимическом исследовании мочи, исследовании антикристаллообразующей способности мочи (АКОСМ), проведении тестов на кальцифилаксию и перекиси в моче, УЗИ почек.

Выявление кристаллов солей только в общих анализах мочи не является основанием для постановки диагноза ДН. Следует иметь в виду, что кристаллурия у детей часто бывает транзиторной и оказывается не связана с патологией обмена и нестабильностью почечных цитомембран.

Для подтверждения диагноза ДН при выявлении кристаллурии в общем анализе мочи проводится биохимическое исследование мочи, в рамках которого следует обратить внимание на концентрацию солей (оксалаты, мочевая кислота, кальций, фосфор и др.) и показатели функции канальцев (глюкоза, титруемая кислотность, аммиак, рН и др.), что позволяет не только выявить степень повышения экскреции тех или иных веществ, но и оценить условия для кристаллообразования, степень вовлеченности тубулярного аппарата в патологический процесс.

Повышение экскреции солей, по данным биохимического исследования мочи при нормальных общих анализах мочи и отсутствии изменений при УЗИ почек, также не может в полной мере свидетельствовать о наличии ДН у ребенка, однако позволяет поставить диагноз, например: гипероксалурия, гиперуратурия и т. д.

При подозрении на ДН отсутствие кристаллурии и повышенной экскреции солей с мочой у ребенка в данный момент не позволяет окончательно исключить этот диагноз. Нормальные показатели в общем и биохимическом анализах мочи могут быть обусловлены, например, правильной диетой и режимом жизни ребенка в данный период, тогда как предпосылки к тем или иным обменным нарушениям сохраняются. При этом даже нормальные показатели концентрации солей в биохимическом анализе мочи могут являться «пороговыми» с позиций растворимости для данного ребенка; либо склонность к кристаллообразованию может быть обусловлена отсутствием или снижением ингибиторов кристаллообразования.

Читайте также: 1025 sg в анализе мочи

Поэтому важно определить способность мочи растворять различные соли. Для этой цели проводится анализ на АКОСМ к оксалатам кальция, фосфатам кальция и трипельфосфатам, наиболее часто встречающимся при кристаллуриях у детей. В нормальной моче способность растворять эти соли и предотвращать кристаллообразование сохраняется за счет наличия ингибиторов кристаллообразования и отсутствия или малой активности активаторов кристаллообразования. АКОСМ при ДН снижена в различной степени за счет повышения концентрации этих солей в растворенном виде и/или нарушения баланса ингибиторов и активаторов.

Тест на кальцифилаксию позволяет выявить наличие нарушения клеточного гомеостаза кальция, приводящего к патологической кальцификации клеток и тканей. Тест на перекиси в моче отражает активность процессов перекисного окисления липидов цитомембран [5, 7].

Изменения, выявляемые при УЗИ почек, как правило, малоспецифичны. Возможно выявление в почке микролитов или включений, дающих эхонегативные «дорожки», что может послужить показанием для проведения рентгенологического исследования.

Этапная диагностика некоторых ДН представлена в таблице 2 (см. рубрику «Под стекло»).

Лечение любой ДН можно свести к четырем основным принципам:

нормализация образа жизни;
правильный питьевой режим;
диета;
специфические методы терапии.

Нормализация образа жизни, физическое и психическое здоровье являются важным условием для достижения положительного эффекта в терапии ДН. Выраженные и длительные нарушения этих составляющих в конечном счете реализуются в микроциркуляторных отклонениях, ведущих к гипоксии, и/или в непосредственном повреждающем воздействии на клетки. Все это активизирует и/или усугубляет нарушения клеточного обмена, интенсивность перекисного окисления липидов мембран, их нестабильность и т. д.

Прием большого количества жидкости является универсальным способом лечения любой ДН, так как способствует уменьшению концентрации растворимых веществ в моче. Также важно время приема жидкости, особенно в периоды максимальной суточной концентрации мочи, т. е. во время сна. Поэтому одной из целей лечения является никтурия, что достигается приемом жидкости перед сном. Предпочтение следует отдавать простой или минеральной воде, поскольку длительный прием жидкостей, например, подкисляющих мочу или содержащих углеводы, может вызвать увеличение экскреции кальция [6].

Диета позволяет в значительной степени снизить метаболическую нагрузку на тубулярный аппарат.

Специфическая терапия должна быть направлена на предупреждение кристаллообразования, выведение солей, нормализацию обменных и энергетических процессов. Поскольку в большинстве случаев мембранопатия у детей является одним из звеньев патогенеза ДН, следует помнить об антиоксидантной и мембраностабилизирующей терапии.

При лечении больных с оксалатной нефропатией назначается картофельно-капустная диета, при которой снижается поступление оксалатов с пищей и нагрузка на тубулярный аппарат. Необходимо исключить экстрактивные мясные блюда, богатые оксалатами щавель, шпинат, клюкву, свеклу, морковь, какао, шоколад и др. «Подщелачивающий» эффект оказывают курага, чернослив, груши.

Из минеральных вод используются такие, как славяновская и смирновская, по 3–5 мл/кг/сут в 3 приема курсом 1 мес 2–3 раза в год.

Медикаментозная терапия включает мембранотропные препараты и антиоксиданты [3, 5, 7]. Лечение должно быть и длительным.

Пиридоксин (витамин В6) назначается в дозе 1–3 мг/кг/сут (до 400 мг/сут) в течение 1 мес ежеквартально. Витамин В6 оказывает мембраностабилизирующее действие за счет участия в обмене жиров в качестве антиоксиданта и обмене аминокислот. Целесообразно также назначение препарата магнеВ6 из расчета 5–10 мг/кг/сут курсом в течение 2 мес 3 раза в год.

Мембраностабилизирующее действие оказывает витамин А, который встраивается в билипидный слой и нормализует взаимодействие белков и липидов мембраны. Суточная доза витамина А 1000 МЕ на год жизни ребенка, курсом — 1 мес ежеквартально.

Токоферола ацетат (витамин Е) является мощным антиоксидантом, который поступает в организм извне и вырабатывается эндогенно. Необходимо помнить, что экзогенное введение витамина Е может тормозить его эндогенную продукцию по механизму отрицательной обратной связи. Витамин Е укрепляет белково-липидные связи клеточных мембран, участвует в процессах акцепции электронов при свободнорадикальных реакциях на мембранах. Назначается с витамином А в дозе 1–1,5 мг/кг массы в сутки.

В качестве мембраностабилизаторов использутся димефосфон и ксидифон. Димефосфон восстанавливает связь между окислением и фосфорилированием в клеточном дыхании, разобщенность которого наблюдается при нестабильности митохондриальных мембран, прерывая каскадные процессы перекисного окисления липидов. Применяется в дозе 1 мл 15% раствора на каждые 5 кг веса, 3 приема в сутки. Курс — 1 мес, 3 раза в год.

Ксидифон является комплексообразующим препаратом, который облегчает включение кальция в митохондрии и предупреждает отложение его нерастворимых солей. Назначается в дозе 10 мг/кг/сут 2% раствора в 3 приема. Курс — 1 мес, 2 раза в год.

Показана высокая эффективность цистона, особенно при кристаллурии. Цистон назначается в дозе 1–2 таблетки 2–3 раза в день курсом от 3 до 6 мес.

Помимо этого, назначается окись магния, особенно при первичной гипероксалурии, в дозе 0,15–0,2 г/сут. При первичной гипероксалурии следует иметь в виду, что любая терапия является паллиативной. Радикальным методом лечения оксалоза является трансплантация печени, что устраняет дефект отсутствия аланин-глиоксилаттрансферазы и восстанавливает нормальный обмен оксалатов.

При лечении уратной нефропатии диета предусматривает исключение богатых пуриновыми основаниями продуктов (печень, почки, мясные бульоны, горох, фасоль, орехи, какао и др.). Преимущество должно отдаваться продуктам молочного и растительного происхождения. Важным условием успешной терапии является достаточное употребление жидкости — от 1 до 2 л в сутки. Предпочтение следует отдавать слабощелочным и слабоминерализованным водам, отварам трав (хвощ полевой, укроп, лист березы, брусничный лист, клевер пашенный, спорыш и др.), отвару овса. Для поддержания рН мочи в пределах 6,2–6,6 можно использовать цитратные смеси (уралит-У, блемарен, магурлит, солимок и др.), которые обладают значительной буферной емкостью [3, 4, 5, 8, 10].

При гиперурикемии важно уменьшить концентрацию мочевой кислоты до 6 мг/100 мл и менее. Для этого используются средства, снижающие синтез мочевой кислоты — ингибиторы ксантиноксидазы. Применение в педиатрии аллопуринола ограничено из-за возможных осложнений — гепатит, эпидермальный некроз, алопеция, лейко- и тромбоцитопения, повышение уровня ксантина в крови. Под строгим контролем аллопуринол назначают в дозе 0,2–0,3 г/сут в 2–3 приема в течение 2–3 нед, затем доза снижается. Длительность общего курса — до 6 мес. Никотинамид является более слабым ингибитором активности ксантиноксидазы, чем аллопуринол, но лучше переносится; назначается в дозе 0,005–0,025 г 2–3 раза в сутки по 1–2 мес повторными курсами. Колхицин снижает транспорт пуриновых оснований и скорость их обмена. Назначается в дозе 0,5–2 мг/сут сроком от 18 мес до нескольких лет.

Урикозурическим эффектом обладают оротовая кислота, цистон, этамид, цистенал, фитолизин и др. Калия оротата таблетки назначаются в дозе 10 мг/кг в сут в 2–3 приема в течение 1 мес. Урикозурическим и урикостатическим действием обладает также бензбромарон, который применяют по 50–100 мг/сут 2–3 раза в сочетании с салуретиками и цитратом натрия [3, 4, 5, 8].

В качестве мембранотропных средств используют ксидифон и витамин В6.

Лечение при фосфатной кристаллурии должно быть направлено на подкисление мочи (минеральные воды: нарзан, арзни, дзау-суар и др.; препараты: цистенал, аскорбиновая кислота, метионин). Назначается диета с ограничением продуктов, богатых фосфором (сыр, печень, икра, курица, бобовые, шоколад и др.). При выраженной экскреции фосфата кальция необходимо добиться снижения всасывания фосфора и кальция в кишечнике (например, назначением альмагеля). Обязательным компонентом лечения при наличии трипельфосфатов является антибактериальная терапия и санация хронической инфекции мочевой системы [5, 8].

Лечение цистиноза и цистинурии включает диету, высокожидкостный режим и медикаментозную терапию, направленную на подщелачивание мочи и повышение растворимости цистина [4, 5, 6, 8, 9].

Цель диетотерапии — предотвратить избыточное поступление в организм ребенка предшественника цистина — метионина и других серосодержащих кислот. Для этого также исключают (или резко ограничивают) из рациона питания ребенка богатые метионином и серосодержащими аминокислотами продукты — творог, рыбу, яйца, мясо и др. Поступление метионина при таких диетических мероприятиях сокращается до 0,7 г/сут. Поскольку метионин необходим растущему организму ребенка для пластических процессов, длительное применение строгой диеты невозможно, поэтому через 4 нед от начала диетотерапии рацион ребенка расширяется и приближается к обычному, но характеризуется строгим исключением рыбы, творога и яиц.

Количество жидкости, употребляемой ребенком, должно быть не менее 2 л/сут, особенно важно принимать жидкость перед сном. Для подщелачивания мочи используется цитратная смесь, растворы гидрокарбоната натрия, блемарен, щелочные минеральные воды. Это позволяет добиться повышения рН мочи до 7,5–8,0. Снижению концентрации цистина и повышению рН мочи будут также способствовать ингибиторы карбоангидразы (диакарб) и гипотиазид.

Для повышения растворимости цистина и предупреждения кристаллизации назначается пеницилламин, с целью активации тиолзависимых ферментов. Пеницилламин обладает некоторой токсичностью и антиметаболическим действием на пиридоксин, поэтому в начале терапии назначаются невысокие дозы препарата — 10 мг/кг/сут в 4–5 приемов, далее доза увеличивается в течение недели до 30 мг/кг/сут, а при цистинозе — до 50 мг/кг/сут. Лечение пеницилламином должно проводиться под контролем содержания цистина в лейкоцитах и/или цианиднитропруссидного теста (проба на цистин в моче, где концентрация цистина должна составлять до 150–200 мг/л). При достижении этих показателей доза пеницилламина снижается до 10–12 мг/кг/сут. Лечение пеницилламином проводится длительно, годами. Поскольку пеницилламин инактивирует пиридоксин, параллельно назначается витамин В6 (пиридоксин) в дозе 1–3 мг/кг/сут в течение 2–3 мес с повторными курсами. Для стабилизации мембран почечных канальцев назначаются витамин А (6600 МЕ/сут) и витамин Е (токоферол, 1 капля на 1 год жизни 5% раствора в сутки) в течение 4–5 нед с повторными курсами. Имеются данные о положительном эффекте применения вместо пеницилламина менее токсичного его аналога — купренила в уменьшенной дозе в сочетании с ксидифоном и другими мембраностабилизаторами [4, 5].

Антибактериальная терапия показана при присоединении инфекции.

При цистинозе успешно используется трансплантация почки, которая проводится до развития терминальной стадии хронической почечной недостаточности (ХПН). Трансплантация почки позволяет значительно увеличить срок жизни больных — до 15–19 лет, однако отложение кристаллов цистина наблюдается и в трансплантате с преимущественным поражением интерстиция и мезангиума, что в конечном итоге приводит к развитию интерстициального фиброза и склерозированию в пересаженной почке и ХПН.

Прогноз при вторичной ДН в целом благоприятен. В большинстве случаев при соответствующем режиме, диете и медикаментозной терапии удается добиться стойкой нормализации соответствующих показателей в моче. В отсутствие лечения или при его неэффективности наиболее естественными исходами ДН являются МКБ и ТИН.

Самым частым осложнением ДН является развитие инфекции мочевой системы, в первую очередь пиелонефрита. Среди 126 детей с ДН, наблюдавшихся в отделении нефрологии РДКБ в 2004 г., у 66 ДН сочеталась с пиелонефритом. Однако следует отметить, что при выявлении ДН на фоне пиелонефрита невозможно достоверно установить первичной или вторичной по отношению к пиелонефриту является ДН. Все случаи цистинурии были выявлены только у больных с пиелонефритом.

Динамическое наблюдение детей с ДН осуществляется врачом-нефрологом. При развитии ТИН, МКБ или ХПН на фоне ДН наблюдение продолжается до перевода ребенка во взрослую поликлинику. При формировании инфекционно-воспалительных осложнений почек за ребенком ведется наблюдение как при вторичном пиелонефрите.

Диспансерное наблюдение детей с ДН (по М. В. Эрману, 1997; с изменениями) [8] предполагает следующее.

педиатр — 1 раз в 2-3 мес;
нефролог — 1 раз в 3-6 мес;
стоматолог — 1 раз в год;
отоларинголог — 1 раз в год.

Особое внимание при этом обращают на общее состояние, артериальное давление, мочевой синдром (кристаллурия, лейкоцитурия, эритроцитурия, протеинурия). Дополнительные методы обследования: анализы мочи 1 раз в 1–2 мес; количественные пробы (по Нечипоренко или Аддису–Каковскому) — 1 раз в 3–6 мес; биохимическое исследование мочи и АКОСМ — 1 раз в 3 мес; проба Зимницкого — 1 раз в год; УЗИ почек, мочевого пузыря — 1 раз в 6–12 мес.

Основные пути оздоровления:

режим;
диета;
мембраностабилизирующая и антиоксидантная терапия;
реабилитация в местном санатории;
лечение минеральными водами на курортах.

Критерии эффективности диспансеризации:

отсутствие кристаллурии;
отсутствие изменений в биохимическом исследовании мочи и АКОСМ;
отсутствие изменений при УЗИ или их положительная динамика;
отсутствие обострения пиелонефрита.

Вельтищев Ю. В., Игнатова М. С. Наследственные и врожденные болезни почек и мочевыводящих путей//Наследственная патология человека/Под ред. Ю. В. Вельтищева, Н. П. Бочкова. М., 1992. Т. 2. С. 3-71.
Вельтищев Ю. В., Юрьева Э. А. Дисметаболические нефропатии//Детская нефрология/Под ред. М. С. Игнатовой, Ю. В. Вельтищева. Л.: Медицина, 1989. С. 276-292.
Возианов А. Ф., Майданник В. Г., Бидный В. Г., Багдасарова И. В. Основы нефрологии детского возраста. Киев: Книга плюс, 2002. С. 214-225.
Игнатова М. С. Наследственные и врожденные нефропатии//Нефрология/ Под ред. И. Е. Тареевой. М.: Медицина. С. 337-371.
Малкоч А. В. Дизметаболические нефропатии и мочекаменная болезнь// Нефрология детского возраста: Практическое руководство по детским болезням. М.: Медпрактика, 2005. Т. 6. С. 472-516.
Фрейтаг Д., Хрустка К. Патофизиология нефролитиаза// Почки и гомеостаз в норме и патологии/Под ред. С. Клара: Пер. с англ. М., 1987. С. 390-419.
Харина Е. А., Аксенова М. Е., Длин В. В. Лечение спорадической и экозависимой нефропатии с оксалатно-кальциевой кристаллурией у детей//Нефрология: Руководство по фармакотерапии в педиатрии и детской хирургии М.: Медпрактика. М., 2000. С. 276-292.
Эрман М. В. Мочекаменная болезнь//Нефрология детского возраста в схемах и таблицах. СПб.: Специальная литература, 1997. С. 319-340.
Broyer M. Cystinosis// Paris, Elsevier. 1999; 120.
Cameron J. S., Moro F., Simmonds H. A. Gout, uric acid andpurine metabolism in paediatric nephrology// Pediatr. Nephrol. 1993; 7: 105-118.
Manz F., Kehrtc R. et al. Urinary calcium excretion in healthy children and adolescents// Pediatr. Nephrol. 1999; 13; 9: 891-893.

А. В. Малкоч, кандидат медицинских наук
В. А. Гаврилова, доктор медицинских наук
РГМУ, РДКБ, Москва

источник

Алена Парецкая врач-педиатр, консультант по ГВ и питанию; член АКЕВ

Часто при самом рядовом обследовании в анализе мочи обнаруживаются соли. Врачи-педиатры часто не обращают особенного внимания на них, считая наличие солей вариантом нормы. Однако это не всегда верно.

Действительно — единичный анализ, показавший незначительный солевой осадок, может считаться непоказательным при условии, что нет других отклонений. Но если он значителен, кристаллы крупные и соли появляются с завидным постоянством (в каждом или почти каждом анализе) — это повод направить малыша на консультацию к специалисту — детскому нефрологу или урологу. Возможно, у ребенка дисметаболическая (солевая) нефропатия. Вот о ней мы подробно и поговорим — чем она так опасна, как ее выявлять и как лечить.

Дисметаболическая нефропатия — (от латинского dis — нарушение работы, metabolismum — обмен веществ, nefros — почка, pathos — патология, болезнь) — это группа заболеваний, нарушения работы почек, развивающиеся в результате нарушения метаболизма, расстройства солевого обмена в организме. Чаще всего у детей встречаются нарушения обмена веществ, которые приводят к повышенному выведению с мочой различных солей — оксалатов, уратов, фосфатов и др.

Моча — это сложный раствор продуктов обмена организма ребенка, она постоянно вырабатывается почками в процессе жизни организма. В моче у детей нередко обнаруживаются кристаллы. Но признаком патологии они могут быть лишь при наличии симптомов нарушения мочевыделения и воспалительного процесса. Наибольшую ценность в плане диагностики представляет ночная моча — ее состав и объем отражают пищевую и энергетическую нагрузки ребенка за предыдущий день и объективно отражают работу почек.

Образование кристаллов происходит в ткани почки, спустя 5 минут они попадают в лоханку, а из нее в течение минут оказываются в мочевом пузыре, в котором могут находиться около Если время их нахождения в любом из отделов увеличивается, это приводит к увеличению размеров кристаллов, их задержке в мочевыводящей системе и как результат — к повреждению ее тканей. Немаловажную роль в образовании солей играет и реакция (или рН) мочи. В норме она должна быть слабокислой, резкие колебания (как в сторону кислотности, так и в сторону ощелачивания) приводят к выпадению солей в осадок.

Нет четкой, конкретной причины, которая бы в ста процентах случаев вызывала метаболические нарушения в почках. Обычно врачи считают, что основой патологии является семейная, наследственная предрасположенность к почечным и обменным проблемам. В результате малыш наследует особенности обмена веществ, которые формируют усиленное всасывание некоторых солей в кишечнике, а также различные дефекты микростроения почки, которые и формируют избыточное выделение солей с мочой. Этим нарушениям способствуют токсикозы, инфекции и патологическое течение беременности, загрязнение окружающей среды, проживание в неблагоприятных районах, плохое качество питьевой воды (жесткая вода), употребление в пищу продуктов с химическими добавками, а также наследственные факторы.

Однако не у всех детей особенности строения почек и нечастое наличие солей в моче трансформируются в нефропатию, чаще всего это состояние формируется под воздействием провоцирующих факторов — дефицита витаминов группы В (особенно В1 и В6), витаминов А и Е, бактериальных токсинов при тяжелых инфекциях, например, при ангинах, при гипоксии (недостатке кислорода), при передозировке кальция и витамина Д, при оперативных вмешательствах на кишечник и др.

Дети с обменными нефропатиями в дальнейшем имеют высокий риск образования мочевых камней и формирования мочекаменной болезни, поэтому важно распознать патологию на ранних этапах и правильно построить лечебные и диетические мероприятия. В дальнейшем это позволит сохранить здоровье почек и всей мочевыделительной системы в целом.

При этой группе заболеваний происходит повреждение ткани почки ребенка кристаллами солей, отло-жение солей в структуре почечной ткани. В результате формируются очаги воспаления, нарушается нормальное функционирование почек и развиваются пиелонефриты (воспаление почечной лоханки), нефриты (воспаление всей ткани почки), формируются камни почек и даже может развиться почечная недостаточность.

Все нефропатии разделяются на оксалатные (бывают двух типов, первичные и вторичные), уратные и очень редко фосфатные. В основу классификации положен тип солевого осадка мочи. Но соли в моче могут появляться в как осложнение при различных почечных и внепочечных заболеваниях.

В детской нефрологии они встречаются чаще других нефропатий, их возникновение связано с нарушением обмена щавелевой кислоты и кальция в организме. У малышей с этим видом патологии в кишечнике происходит усиленное всасывание щавелевой кислоты, ее избыток в виде соли (оксалата кальция) выводится с мочой в растворенном виде. Однако, помня школьный курс органической химии, мы знаем, что оксалаты растворимы только в слабощелочной и нейтральной среде, при сдвиге мочи в кислую сторону, их растворимость снижается, и они выпадают в осадок в виде кристаллов. Учитывая тип питания и реакцию мочи детей — это у них не редкость.

Кристаллы оксалата кальция белого цвета, жесткие на ощупь и чаще других солей повреждают мочевыводящие пути, что сопровождается появлением эритроцитов в моче и болевыми ощущениями. Кристаллы повреждают нежную ткань почки малыша, и в моче могут появиться фрагменты мембран почечных клеток (мембранные фосфолипиды).

В развитии оксалатной нефропатии немаловажную роль играют также и дефицит витаминов группы В, которые участвуют в метаболизме щавелевой кислоты, способствуя ее утилизации, витамины А и Е, защищающие оболочки почечных клеток от повреждения оксалатными кристаллами. Оказывают негативное влияние и бактериальные инфекции, нарушающие кислотно-щелочную среду мочи, и гипервитаминоз Д, который усиливает выведение кальция с мочой и связывание его с щавелевой кислотой. Предрасполагающим к солеобразованию является прием продуктов, богатых аскорбиновой и щавелевой кислотами — щавель, спаржа, шпинат, свекла, клубника, чай, какао, шоколад, бобы, грецкие орехи, перец. Немаловажна и наследственность: у таких детей в роду есть больные мочекаменной болезнью, заболеваниями желудка и кишечника, аллергиями. Риск возникновения нефропатии повышается в условиях сухого жаркого климата, так как при недостаточном потреблении воды при ее активных потерях происходит концентрирование мочи и перенасыщение ее солями.

Обычно у таких малышей обнаруживаются периодические боли в животе неясного происхождения и неточной локализации, они никак не связаны с приемами пищи, усиливаются после физических нагрузок. Помимо этого родители могут отмечать редкие мочеиспускания, выделение небольших порций мочи, уменьшение общего суточного ее количества, склонность к большему отделению мочи в ночное время (так называемая никтурия), в отстоявшейся моче может выявляться беловатый, как бы меловой, осадок. Внешне такие детки обычно медлительны. Могут иметь несколько повышенную массу тела, у них отмечаются нарушения вегетативной нервной системы — потливость, мраморность, похолодание конечностей, нарушение терморегуляции в виде субфебрильной температуры — до градуса С, часто бывают расстройства желудочно-кишечного тракта. Иногда оксалатная нефропатия может прояв-ляться исключительно нарушениями, отмечаемыми в анализах мочи, при общем удовлетворительном состоянии ребенка.

Проявления возникают обычно раннем и дошкольном возрастах. В анализе мочи будет отмечаться наличие эритроцитов, небольшое количество белка, наличие лейкоцитов, при отсутствии бактерий — так называемое неинфекционное воспаление. Обязательным является наличие в моче кристаллов и высокая удельная плотность мочи — до 1030 и выше.

Главной задачей лечения оксалатной нефропатии — подбор адекватной диеты. Рацион малыша должен состоять из разнообразных пищевых продуктов растительного и животного происхождения, соотноше-ние белков, жиров и углеводов в питании при этом — 1:1:5. Содержание витаминов группы В должно превышать нормативы в два раза, а витамина В6 не менее чем в четыре раза.

В диете при оксалурии разрешаются брюссельская, цветная, белокочанная капуста, абрикосы, бананы, бахчевые, груши, тыква, огурцы, горох, все виды круп, белый хлеб, растительное масло. Периодически — картофельно-капустная диета.

Ограничиваются — морковь, зеленая стручковая фасоль, лук, помидоры, крепкий чай, говядина, курица, заливное, печень, треска, смородина, антоновские яблоки, редис.

Исключаются — шоколад, свекла, сельдерей, шпинат, щавель, ревень, петрушка, экстрактивные вещества (бульоны).

Обогащение диеты витаминами группы В и магнием можно достигнуть путем включения в рацион пшеничных отрубей и блюд из гречневой, овсяной, пшеничной крупы, кураги, пекарских дрожжей. Отвар из пшеничных отрубей рекомендуется ежедневно добавлять к различным блюдам. В связи с тем, что наименьшее количество солей выпадает в осадок при рН то кислотность мочи регулируется специальным подбором пищевых продуктов, уравновешивающих в диете содержание кислых и щелочных компонентов, для этого в рацион вводится повышенное количество картофеля, овощей и фруктов.

Для обеспечения нормального количества мочи препятствующего выпадению солей в осадок, дети получают дополнительно к рациону отвары из сухофруктов, отвары трав, обладающих мочегонным действием (зверобой, толокнянка, тысячелистник) и минеральные воды без газа.

Медикаментозное лечение назначается при высоком содержании оксалатов в моче или выпадении солевого осадка. Применяют пиридоксин (витамин В6), который снижает образование в организме и всасывание из пищи щавелевой кислоты, витамины А и Е, предохраняющие клетки почечной ткани от повреждения, окись магния — она действует в кишечнике, образуя труднорастворимые соли щавелевой кислоты и не давая, таким образом, ей всасываться. Длительность таких курсов составляет от 3 месяцев до полутора лет, обычно делая недели перерыв и контролируя анализы мочи. Естественно, лечение должно проходить под контролем врача.

Кроме того, в комплекс лечебных мероприятий входит достаточный питьевой режим и двигательный режим, лечебная физкультура.

Этот вид нефропатий развиваются реже. Обычно уратные соли в моче обнаруживаются на фоне различных заболеваний, хотя возможно развитие уратной нефропатии как самостоятельного заболевания. Появление осадка кирпично-красного цвета в свежевыпущенной моче говорит о выделении мочевой кислоты и ее солей. Возникает патология при нарушении обмена пуринов (определенных участков ДНК, РНК и белков). Входит в состав так называемого нервно-артритического диатеза. У детей с такой патологией имеются определенные ферментативные дефекты, формирующие нарушения обмена не только мочевой кислоты и ее солей, но еще и углеводов и жиров. В результате может формироваться еще и ацетонемический синдром с рвотами и болями в животе. К тому же эти дети еще и имеют особенности работы нервной системы.

Мальчики болеют в 2.5 раза чаще девочек, а в семьях у таких детей часто отмечаются патологии почек, мочекаменная болезнь, подагра, артриты, гипертонии и ишемическая болезнь сердца, сахарный диабет, заболевания желудка и кишечника, желчного пузыря. Часто особенности обмена наследуются от роди-телей или близкой родни вместе с аллергиями. Наиболее ярко проявляются симптомы с началом посещения садика или школы, когда чаще возникают стрессы. Усугубляется течение нефропатии при инфекциях, при погрешностях в питании и потреблении жирной и высокобелковой пищи. Очень заметно и влияние окружающей среды — провоцирующим фактором могут стать резкие колебания температур, нахождение на открытом солнце, некачественная питьевая вода с большим количеством солей кальция (жесткая вода), дефицит фтора и йода.

Клинически нефропатия проявляется в виде изменений мочи — высокое содержание уратов, вплоть до кирпично-красного окрашивания мочи, высокие уровни аммиака и ацетона в моче, небольшое количество белка. В моче появляются лейкоциты, которые свидетельствуют о воспалении в такни почки, эритроциты, характеризующие повреждение ткани почки кристаллами и изменение рН в кислую сторону (что способствует снижению растворимости уратов и образованию камней).

У таких детей отмечается неврастенический синдром в виде эмоциональной неустойчивости, раздражительности, изменчивости поведения — упрямство, негативизм, агрессивность. Реже возникают ночные страхи, различные тики, заикание и энурез. Дети, имеющие нервно-артритичекую конституцию и уратные соли часто имеют дефицит массы тела более 10% на фоне сниженного аппетита, различные аллергические сыпи, приступообразные боли в животе. У большинства из них при обследовании выявляются заболевания желудка с повышением кислотности, кишечные расстройства, дискинезии желчевыводящих путей, нарушения мочеиспускания, и возникают ацетонемические кризы. У подростков могут возникать и повышения артериального давления.

Лечение уратных нефропатий проводится по тем же принципам, что и оксалатных. На первом месте в лечении стоит корректировка диеты. Объем уратных солей, выделяемых с мочой, зависит от массы тела малыша и содержания пуринов в пище. В связи с этим рекомендуется поддержание стабильного веса за счет ограничения белков животного происхождения и жиров, а также ограничение продуктов, содержащих много пуринов. Разрешаются — молочные продукты в первую половину дня, картофельно-капустная диета. Цветная и белокочанная капуста, крупы (гречневая, овсяная, пшенная, рис), фрукты, курага, чернослив, морская капуста, пшеничные отруби, сливочное и растительное масло, хлеб пшеничный, ржаной из муки грубого помола. Нежирное мясо и рыба —3 раза в неделю по 150 г. старшим детям в отварном виде в первую половину дня. Ограничиваются — горох, бобы, говядина, курица, кролик. Исключаются — крепкий чай, какао, кофе, шоколад, сардины, печень животных, почки, мозги, чечевица, свинина, субпродукты, жирная рыба, мясные и рыбные бульоны.

В диету вводятся продукты, содержащие белки растительного происхождения, а также способствующие ощелачиванию мочи (овощи, особенно картофель, фрукты с большим содержанием клетчатки). Почти не содержат пуринов крупы, яйца, рис, молоко. В качестве разгрузочных диет при избытке солей наиболее показаны фруктовые, картофельные и молочные. Лимон может быть использован в пищу для растворения камней в комплексе со щелочным питьем.

Лечение нефропатий при нарушении обмена пуринов включает обязательное воздействие на обменные процессы. Поскольку растворимость кислот в значительной степени связана с рН среды, что регулируется объемом воды, то для увеличения растворимости уратов необходимо увеличивать объем суточной мочи, при низкой плотности мочи (1010 и менее) кристаллов не выпадает в осадок совсем. Поэтому детям показано обильное питье с целью увеличения диуреза (количества мочи). Причем распределение жидкости в течение суток должно быть равномерным и соотнесено с количеством принимаемой пищи. Примерно рассчитывается объем питья — не менее 120 мл на кг тела в сутки. Объем выпиваемой жидкости важно поддерживать и ночью, когда моча более концентрированная, что создает предпосылки для кристаллизации солей.

Кроме питьевого режима и диеты лечащие врачи назначают препараты, влияющие на метаболизм солей. Лечение продолжают длительно — от полутора до месяцев, под контролем рН мочи с помощью специальных тест-полосок. Назначаются и щелочные минеральные воды. Для активного отделения мочи и профилактики застоя назначают достаточный двигательный режим и лечебную физкультуру.

Характеризуется патологическим выделением фосфатов с мочой. Все виды заболевания подразделяют на истинную и ложную фосфатурию (выделение фосфатов с мочой). Ложная фосфатурия (наличие фосфатов в моче) возникает на фоне переизбытка в питании фосфоросодержащих продуктов — сыра, икры, говяжьей печени, овсянки, перловки, творога, шоколада, гороха, яиц и речки, а также на фоне болезней паращитовидных желез, отеков, рахита, отравлений.

Истинная фосфатная нефропатия бывает наследственной и приобретенной. Первый вид приобретается от родителей, причем чаще всего по материнской линии. Это довольно тяжелое обменное заболевание, и ранее именовалось фосфатным диабетом, потому что помимо солей в моче у пациентов наблюдаются жажда и полиурия (выделение очень больших объемов мочи), что очень сходно с первыми признаками сахарного диабета. Нарушения возникают из-за тяжелого поражения почечной ткани, которая не может нормально фильтровать мочу, и кроме солей фосфора в мочу уходят и многие другие вещества, особенно кальций, что нарушает еще и строение скелета. Клиника может напоминать выраженный рахит, но изменения в моче помогают врачу поставить верный диагноз. К счастью, такое состояние встречается очень редко.

В большинстве случаев фосфаты в моче обнаруживаются у малышей с наличием инфекции в мочевых путях, вызванной особыми организмами, способными разлагать мочевину — стафилококком, протеем, синегнойной палочкой, клебсиеллой. Поэтому наличие в моче малыша этих солей должно настроить врача и родителей на более углубленное обследование мочевой системы малыша, даже если признаков инфекции нет. Эти микроорганизмы разлагают в мочевом тракте мочевину на угольную кислоту и ам-моний. За счет этого происходит ощелачивание мочи и выпадение фосфатов в осадок. Поэтому появление в моче трипельфосфатов, аморфных фосфатов и щелочная реакция мочи являются индикатором инфекции мочевого тракта.

Лечение аналогично предыдущим нефропатиям. Немаловажную роль играет диета. Причем диетические лечебные мероприятия направлены не только на ограничение пищевых продуктов, богатых фосфатами, но и назначение пищи, тормозящей секрецию желудочного сока, и ограничение введения кальция. При фосфатурии на фоне инфекции мочевого тракта используется подкисляющая молочно-мясная диета.

Разрешаются — масло сливочное, растительное, рис, манная крупа, макароны, мука высшего и первого сорта, картофель, капуста, морковь, огурцы, свекла, томаты, абрикосы, арбуз, груши, сливы, клубника, вишня. Ограничиваются — говядина, свинина, колбаса вареная, яйцо, крупа кукурузная, мука второго сорта, молоко, сметана. Исключаются — сыр, творог, печень говяжья, мясо куриное, рыба, икра, фасоль, горох, шоколад, крупа овсяная, перловая, гречневая, пшенная. При сочетанных метаболических нару-шениях (т.е. когда есть несколько видов солей) диета назначается индивидуально.

В комплекс лечебных мероприятий входят лекарственные средства, назначенные врачом, витамины А и Е.

Наблюдение за малышами со всеми типами нефропатий в поликлинике осуществляют педиатр и нефролог. Госпитализация в стационар требуется только в случае наличия осложнений — пиелонефрита, инфекции мочевых путей, камнеобразования, либо в случае детального обследования с целью выяснения причины и уточнения диагноза.

Детям с дисметаболической нефропатией в зависимости от состояния устанавливают группу здоровья от IIб до IV. Педиатром такие малыши осматриваются ежемесячно в течение первого года наблюдения, далее один раз в три месяца, а нефрологом — раз в полгода.

Малыши сдают необходимые анализы и проходят обследования — анализ мочи контролируется ежемесячно. Причем желательно определять характер мочевого осадка, размер кристаллов солей. Проводится проба по Зимницкому, которая дает понятие о концентрационной способности почек, делают УЗИ почек и мочевого пузыря. Если потребуется, врач может назначить и рентгенологическое исследование с применением контрастных веществ.

Иногда врач просит родителей контролировать рН мочи дома специальными тест-полосками и записывать результаты. Эти данные дают возможность проводить коррекцию диеты и дозировки препаратов.

Диспансерное наблюдение осуществляют до перевода ребенка во взрослую поликлинику.

При стационарном лечении врач при выписке назначает различные виды реабилитации — ЛФК, специальные курсы гимнастики, питьевой режим и диету. Но за процессом восстановления будет следить участковый врач.

Профилактика дисметаболических нарушений включает в себя строгое соблюдение назначенной диеты, обеспечение повышенного питьевого режима (особенно летом), курсы минеральных вод (причем лучше в условиях специализированного санатория), применение курса витаминов и метаболической терапии, активная профилактика инфекций мочевой системы и ОРВИ, которые негативно влияют на течение нефропатии.

Противорецидивное (направленное на устранение обострений, предупреждающее осложнения) лечение следует проводить раза в год, при этом нужно чередовать курсы лечения различными препаратами, чтобы к ним не возникало привыкания организма. Особо хорошо себя зарекомендовали себя курсы фитотерапии — прием травяных чаев, обладающих мочегонным, солевыводящим и общеукрепляющим, тонизирующим действием. Рекомендуются активные занятия с крохой, обеспечивающие ему достаточный объем движений.

При правильном питании и выполнении рекомендаций врача риск развития осложнений при наличии у ребенка дисметаболической нефропатии можно свести к минимуму, а у многих детей с возрастом метаболические нарушения проходят совсем. Важно заложить с детства привычку правильно питаться, вести определенный образ жизни при этом заболевании. И тогда уже во взрослом возрасте ребенок сможет избежать проблем с мочевыделительной системой.

источник