Анализ мочи при диагностики феохромоцитомы

Прежде чем начинать хоть какое-то лечение требуются неопровержимые доказательства имеющегося недуга, иначе врачи рискуют навредить пациенту.

Для ликвидации симптомов феохромоцитомы необходимо проведение лабораторной и дифференциальной диагностики, забор анализов крови на метанефрины, проведении УЗИ и другого обследования.

Только утвердившись в правильности заключения можно приступать к активному устранению проблемы повышения катехоламинов в крови.

Вообще диагностика феохромоцитомы начинается еще с оценки симптомов и жалоб пациента. О об этом мы писали в статье «Феохромоцитома — опухоль надпочечника». Но они столь неспецифичны, что требуют проведения дополнительных методов обследования, о чем вы сейчас и узнаете.

Основа лабораторной диагностики — это определение количества катехоламинов и их метаболитов в моче и крови. К катехоламинам относят:

Конечные продукты распада катехоламинов называют общим названием — метанефрины. В результате метаболизма адреналин превращается в метанефрин и ванилилминдальную кислоту (ВМК), норадреналин — в норметанефрин и ванилилминдальную кислоту, а дофамин превращается в в гомованилиновую кислоту.

Из метаболитов определяют ванилилминдальную кислоту (ВМК) и общий метанефрин, который включает в себя метанефрин и норметанефрин. Для определения показателей исследуется суточная моча, а не кровь, как многие думают, потому что процесс определения очень сложен и большая вероятность ошибки.

Смотреть сами гормоны (адреналин и норадреналин) не имеет практического смысла, потому что они очень быстро разрушаются, а также некоторые феохромоцитомы не выделяют сами гормоны в кровь, а еще в ткани надпочечника присоединяют метильную группу к молекуле гормона, превращая тем самым в метаболиты, которые сначала поступают в кровь, а затем в мочу.

• За 48 часов до анализа из пищи исключают пиво, шоколад, сыр, кофе, чай, авокадо и бананы, избегают стрессовых ситуаций, физических нагрузок.
• Прекратить прием терациклиновых антибиотиков, хинидина, резерпина, транквилизаторов, адреноблокаторов, ингибиторов МАО в течение 4 суток до сдачи анализа мочи.
• Воздержаться от курения во время сбора мочи.

к содержанию

В 6 утра помочиться в унитаз. В течение суток, до 6 утра следующего дня всю мочу сливать в банку. Шестичасовая моча следующего дня тоже должна попасть в банку, а не в унитаз.

Для исследования собирают суточную мочу, сосуд хранят в темном месте. Перед сдачей анализа мочу перемешивают и отливают около 100 мл в отдельную банку. Сразу же нужно сдать в лабораторию.

Ниже приведена таблица норм для общего метанефрина.

А это нормы для норметанефрина.

Кроме суточной мочи на метанефрины будет необходимо сделать анализ крови на:

• хромогранина А
• АКТГ
• альдостерона
• ренина
• кальцитонина
• кортизола крови

Хромогранин А — это транспортный белок, который выбрасывается любыми нейроэндокринными опухолями, коей и является феохромоцитома. Повышение этого показателя лишний раз подтверждает диагноз «феохромоцитома» или «параганглиома» (вненадпочечниковой локализации опухоли).

Кроме лабораторных анализов для подтверждения диагноза, а также для визуализации опухоли необходимы инструментальные методы. Другими словами, мы доказали, что феохромоцитома есть, теперь ее нужно найти. Чаще всего она находится в одном или обоих надпочечниках, но иногда локализация опухоли бывает в другом месте.

Для диагностики феохромоцитомы используются такие методы, как:

• ультразвуковое исследование (УЗИ)
• компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ)
• радиоизотопное сканирование
• ангиография с забором крови из нижней полой вены

к содержанию

УЗИ метод является самым дешевым и простым методом диагностики, но не всегда удается увидеть опухоль, поэтому врачи не особо доверяют этому методу.

На УЗИ опухоль выглядит так: округлой или овальной формы с четкими и ровными границами, хорошо определяется капсула, повышена акустическая плотность, в большинстве опухолей имеются полости (некрозы) с жидкостью, могут быть кальцификаты.

КТ и МРТ — более информативные методы, чувствительность до 95 %. Обследование проводят обязательно с контрастированием, чтобы процент удачного обнаружения феохромоцитомы был высокий.

Метод основан на различии между нативной плотностью надпочечников (до введения контраста), плотностью во время артериальной и венозной фазы (во время введения контраста) и отсроченной плотностью (после полного введения контраста). Эти знания могут дать врачам информацию о возможной природе опухоли.

Например, злокачественные опухоли имеют высокую начальную плотность, очень хорошо накапливают фармпрепарат и еще долгое время удерживают в своей ткани. А доброкачественные феохромоцитомы, наоборот, имеют низкую исходную плотность, быстро накапливают препарат, но при этом происходит быстрое вымывание контраста их ткани.

Радиоизотопные сканирования проводят с J131 (йод 131), метайодбензилгуанидином (МИБГ).

Превосходство метода в том, что он позволяет, наряду с опухолями надпочечника, выявлять опухоли, которые находятся вне надпочечника, которые, кстати, занимают 10 % по частоте встречаемости, а также метастазы. Но этот метод не является основным и не часто используется.

Ангиография не нашла широкого применения, т. к. опухоли плохо васкуляризованны, т. е. кровоснабжаются. Потому данный метод применяют для забора крови из вен, по максимальному содержанию катехоламинов в которых, можно судить о приблизительной локализации опухоли.

Феохромоцитома — это эндокринологическое заболевание, значит всю диагностику должен проводить врач-эндокринолог. Лечение же проводят хирурги-эндокринологи.

Дифференциальная диагностика позволяет исключить другие заболевания, которые могут иметь похожее течение с феохромоцитомой. Итак, феохромоцитому следует отличать от:

• гипертонической болезни
• вазоренальной гипертонии
• токси­ческого зоба
• сахарного диабета, сочетающимся с гипертони­ей
• гипоталамического вегетососудистого криза

Чтобы узнать, как избавится от жизнеугрожающего заболевания переходите на следующую статью «Современные методы лечения феохромоцитомы».

источник

Феохромоцитома – это редкая, обычно доброкачественная опухоль, которая развивается в клетках надпочечной железы. Таких желез в человеческом организме две, по одной над каждой почкой. Надпочечники вырабатывают гормоны, контролирующие функционирование практически всех внутренних органов и тканей.

Если у вас обнаружена феохромоцитома, симптомы будут проявляться в тех случаях, когда надпочечники станут производить гормоны, повышающие кровяное давление. При оставлении данного нарушения без внимания патология способна повредить другие внутренние органы, особенно сердечно-сосудистую систему.

Большинство пациентов с данным заболеванием обращаются к врачам в возрасте от 20 до 50 лет, однако феохромоцитома может развиться когда угодно. Как правило, кровяное давление возвращается в норму после хирургической операции по удалению опухоли.

Признаки и симптомы доброкачественной опухоли надпочечников обычно включают следующие состояния:

• повышенное кровяное давление;
• ускоренное сердцебиение;
• интенсивное потоотделение;
• сильная головная боль;
• дрожь;
• побледнение лица;
• затрудненное дыхание.

У больных с диагнозом «феохромоцитома» симптомы неспецифичные могут проявляться совсем по-другому. Это:

Как правило, признаки заболевания возникают в виде кратких приступов, длящихся максимум 15-20 минут. Такие состояния могут повторяться по несколько раз в сутки, но не всегда. Между периодами проявления симптоматики кровяное давление остается соответствующим норме либо оказывается слегка повышенным.

При диагнозе «феохромоцитома» симптомы (диагностика, кстати, возможна и по первичным признакам заболевания, так как они достаточно специфичны) могут возникать спонтанно. Однако нередко их вызывают определенные обстоятельства, например:

• физические нагрузки;
• тревога или стресс;
• изменение положения тела;
• активная работа кишечника;
• предродовое состояние и роды.

Приступ симптоматики можно спровоцировать и употреблением в пищу продуктов, богатых тирамином – веществом, влияющим на кровяное давление. Уровень этого компонента очень высок в ферментированных, маринованных, консервированных, перезрелых и испорченных продуктах. Так, следует избегать употребления:

• некоторых сортов сыра;
• некоторых марок вина и видов пива;
• вяленого или копченого мяса;
• авокадо и бананов;
• соленой рыбы;
• кислой капусты или кимчи.

Существуют также лекарственные препараты, принимать которые нежелательно, если у вас обнаружена феохромоцитома. Симптомы, диагностика по которым будет производиться врачом, могут быть спровоцированы следующими медикаментами:

• противозастойные и противоотечные средства;
• ингибиторы моноаминоксидазы;
• стимуляторы (такие как амфетамины).

Признаки и симптомы доброкачественной опухоли надпочечников зачастую указывают на наличие патологии, но в некоторых случаях схожие проявления оказываются характерными для других, более распространенных заболеваний. Именно поэтому нельзя недооценивать роль своевременной диагностики.

Хотя повышенное кровяное давление признается первичным признаком феохромоцитомы, в большинстве случаев у людей с гипертензией не наблюдается новообразований в надпочечниках. Однако настоятельно рекомендуется посетить терапевта, если какой-либо из этих факторов относится к вам:

• Кровяное давление с трудом поддается контролю согласно текущему плану лечения.
• В семейном анамнезе зафиксированы случаи феохромоцитомы.
• В семейном анамнезе наблюдались схожие генетические нарушения: множественные эндокринные неоплазии, цереброретинальный ангиоматоз (болезнь Гиппеля-Линдау), наследственная параганглиома или нейрофиброматоз первого типа (болезнь Реклингхаузена).

Исследователи до сих пор не в силах определить точную причину возникновения и развития доброкачественной опухоли надпочечных желез. Известно, впрочем, что новообразование появляется в специфических клетках – хромаффинных, расположенных в центре надпочечников. Они вырабатывают определенные гормоны, преимущественно адреналин (эпинефрин) и норадреналин (норэпинефрин).

Адреналин и норадреналин – это гормоны, которые в норме выступают катализаторами так называемой реакции «борьба или бегство» – физиологического ответа организма на потенциальную угрозу и влияние стрессовых факторов. Указанные гормоны вызывают повышение кровяного давления, учащение сердцебиения и появление тонуса в основных системах организма, благодаря чему тело получает прилив энергии и возможность быстро реагировать на изменения в окружающей среде.

Если в надпочечниках развилась феохромоцитома, симптомы возникновения новообразования в первую очередь проявляются в виде нерегулярного и чересчур интенсивного выброса в кровь адреналина и норадреналина.

Хотя большая часть хромаффинных клеток располагается в надпочечных железах, небольшие пучки этих клеток можно обнаружить в сердце, голове, шее, мочевом пузыре, задней стенке брюшной полости, а также вдоль всего позвоночника. Опухоли в хромаффинных клетках, расположенных не в надпочечниках, называются параганглиомами. Как и феохромоцитома у детей, симптомы которой аналогичны признакам заболевания у взрослых, параганглиома вызывает повышение кровяного давления.

Пациенты с редкими наследственными нарушениями находятся в группе риска, так как им свойственна повышенная склонность к образованию феохромоцитомы или параганглиомы. Кроме того, при наличии генетических патологий опухоли в хромаффинных клетках могут приобретать злокачественную природу. Наиболее опасными в этом плане признаются следующие наследственные заболевания:

• Множественные эндокринные неоплазии – патология, выражающаяся в росте опухолей в более чем одной части гормональной (эндокринной) системы. Так, новообразования нередко обнаруживаются в щитовидной и паращитовидной железах, на губах, языке и в желудочно-кишечном тракте.
• Болезнь Гиппеля-Линдау приводит к образованию множественных опухолей в центральной нервной системе, эндокринной системе, поджелудочной железе и почках.
• Нейрофиброматоз – это заболевание, приводящее к возникновению множественных новообразований в коже (нейрофибромы) и в пигментных пятнах. Кроме того, по причине данного нарушения развиваются опухоли оптического нерва.

Среди всех проблем со здоровьем, которые способна вызвать феохромоцитома, симптомы, влияющие на функционирование сердечно-сосудистой системы, представляют собой наибольшую опасность. Повышенное кровяное давление способно нанести серьезный вред многим внутренним органам, в частности – сердцу, головному мозгу и почкам.

При отсутствии лечения гипертензия, развившаяся вследствие феохромоцитомы, может привести к таким критическим состояниям:

• тяжелые заболевания сердечно-сосудистой системы;
• инсульт;
• почечная недостаточность;
• острая дыхательная недостаточность;
• повреждения глазного нерва.

В редких случаях феохромоцитома, симптомы которой длительное время оставались без должного врачебного внимания, приобретает злокачественный характер, а раковые клетки распространяются в другие части тела, образуя метастазы. Патологически измененные клетки, впервые развившиеся в феохромоцитоме или параганглиоме, направляются к лимфатическим узлам, костям, печени или легким. Именно в этих органах чаще всего образуются вторичные опухолевые очаги.

Прежде всего, необходимо уделить внимание двум вопросам, если вы подозреваете, что у вас феохромоцитома:

К какому специалисту обратиться? В первую очередь необходимо посетить терапевта. При необходимости он перенаправит вас к врачу, занимающемуся лечением гормональных нарушений (эндокринологу).

Перед медицинской консультацией рекомендуется составить список, включающий следующие сведения:

• признаки и симптомы заболевания, а также любые изменения вашего состояния, отличные от нормы;
• частота и продолжительность приступов симптоматики;
• недавние изменения образа жизни или значительные стрессы;
• все принимаемые вами лекарственные препараты с указанием дозировки (в этом перечне нужно перечислить также медикаменты безрецептурного отпуска и биологически активные пищевые добавки);
• фрагмент пищевого дневника, в котором фиксируется потребление привычных продуктов питания и напитков;
• семейный анамнез, данные которого позволят определить вероятность возникновения наследственных патологий.

Доктор внимательно изучит предоставленную информацию о симптомах и признаках нарушения, а также произведет первичный медицинский осмотр. Желательно заблаговременно подготовиться к ответам на следующие вопросы специалиста:

• Когда вы впервые заметили характерные для патологии симптомы и признаки?
• Вы подозреваете, что у вас феохромоцитома? Симптомы болезни проявляются периодически в виде приступов или длятся, не прекращаясь?
• Что, как вам кажется, способствует улучшению вашего состояния?
• Что, как вам кажется, провоцирует возникновение симптомов или ухудшает ваше состояние?
• Принимаете ли вы лекарственные препараты в целях снижения кровяного давления? Внимательно ли вы следуете назначенному графику приема медикаментов?
• Есть ли у вас другие заболевания? Если да, следуете ли вы назначенной терапии?

Врач назначит ряд диагностических исследований, чтобы определить, есть ли у вас феохромоцитома. Симптомы, диагностика по которым проводится на первичном медицинском осмотре, могут оказаться недостаточными для конкретизации патологии.

Скорее всего, в первую очередь вам предложат сдать лабораторные анализы для измерения уровней адреналина, норадреналина и побочных продуктов этих гормонов в организме. Это:

• Суточный анализ мочи. Потребуется предоставить образец мочи от каждого мочеиспускания, произведенного в течение 24 часов. Лучше заранее попросить врача предоставить печатные материалы о правильном хранении и корректной маркировке образцов.
• Анализ крови. Возможно, придется пропустить один прием пищи или дозу конкретных медикаментов перед сдачей крови на лабораторный анализ. Не пропускайте прием лекарств, если на то не было указаний от врача. Если указывают на диагноз «феохромоцитома» симптомы, анализ крови на метанефрины позволит с точностью определить тип патологии.

Если по результатам лабораторных тестов выявлена возможность того, что у вас развилась параганглиома или феохромоцитома, симптомы, отзывы о которых можно найти во многих печатных периодических изданиях, и данные из лаборатории станут основанием для назначения визуализирующих исследований с целью определения местоположения опухоли. К таким исследованиям относятся:

• компьютерная томография (КТ);
• магнитно-резонансная томография (МРТ);
• сканирование с помощью введения специального радиоактивного вещества – метайодобензилгуанидина;
• позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).

Если по результатам всех тестов у вас обнаружена феохромоцитома (симптомы, анализы, первичный осмотр, визуализирующие исследования — вот основные направления диагностики), врач порекомендует лечение методом хирургического вмешательства, так как удаление опухоли является самым эффективным способом воздействия на патологию. Перед процедурой по удалению новообразования придется пропить курс медикаментов, стабилизирующих кровяное давление и снижающих риск развития осложнений.

Скорее всего, врач назначит два разных лекарственных препарата, которые нужно будет пить курсами по 7-10 дней с целью снижения кровяного давления перед операцией.

Альфа-адреноблокаторы препятствуют выполнению основной функции норадреналина и предупреждают стимуляцию мышц в стенках небольших артерий и вен. Так как эти кровеносные сосуды остаются открытыми и расслабленными, кровоток улучшается, а кровяное давление снижается. Среди побочных эффектов числятся:

• нарушение зрения;
• нерегулярное сердцебиение;
• головокружение;
• усталость;
• отекание конечностей;
• сексуальная дисфункция у мужчин.

Бета-адреноблокаторы назначаются в целях ингибирования эффекта адреналина. В результате сердце бьется медленнее и не так интенсивно. Кроме того, бета-адреноблокаторы поддерживают открытость и расслабленность кровеносных сосудов, замедляя выработку почками определенного энзима.

Побочные эффекты могут проявляться в виде:

• чувства усталости;
• расстройства желудка;
• головной боли;
• головокружения;
• запора;
• диареи;
• нерегулярного сердцебиения;
• затрудненного дыхания;
• отекания конечностей.

При диагнозе «феохромоцитома» симптомы, лечение которых начали слишком поздно, перерастают в осложнения. Именно поэтому врачи назначают подобные препараты вне зависимости от характера и степени интенсивности потенциальных побочных эффектов.

Другие лекарственные средства, снижающие кровяное давление, назначаются в случаях, когда альфа- и бета-адреноблокаторы оказываются неспособными стабилизировать гипертензию.

Если у вас обнаружена феохромоцитома надпочечников, симптомы которой дают основания опасаться развития осложнений, врач предложит лапароскопическую операцию (наименее инвазивную), при которой хирург удалит всю надпочечную железу вместе с новообразованием.

Оставшаяся здоровая надпочечная железа возьмет на себя функции парного органа. Как правило, в таких случаях кровяное давление очень быстро нормализуется.

В нестандартных ситуациях, например, когда вторая надпочечная железа уже была удалена ранее, хирург рассматривает вопрос об удалении одной опухоли, а не целого надпочечника. В таких случаях важно сохранить как можно более обширный фрагмент здоровой ткани.

Если опухоль имеет раковую (злокачественную) природу, хирургическая операция эффективна только тогда, когда новообразование и все метастазы можно изолировать от здоровых тканей. Тем не менее, даже если врачу не удается удалить все раковые клетки, рекомендуется провести операцию: она поможет ограничить выработку гормонов и частично стабилизировать кровяное давление.

источник

Феохромоцитома – это опухоль из ткани надпочечников, которая выделяет гормоны, повышающие кровяное давление.

Надпочечники – это два парных органа, каждый из которых расположен над соответствующей почкой. В них образуется большое количество гормонов, регулирующих разные функции организма.

Феохромоцитома может развиваться в любом возрасте, но чаще всего она возникает в 20-40 лет.Обычно феохромоцитомы доброкачественные, однако вовремя не выявленная феохромоцитома может привести к тяжелым последствиям, вплоть до летального исхода.

Хромаффинома, опухоль мозгового слоя надпочечников.

Как правило, феохромоцитома проявляется внезапными приступами, сопровождающимися:

• высоким кровяным давлением,
• головной болью,
• учащенным сердцебиением,
• выраженной потливостью.

Приступы могут происходить один раз в несколько месяцев или несколько раз в день. Длятся они от нескольких секунд до нескольких часов. Между приступами кровяное давление может быть в норме. По мере развития заболевания приступы обычно становятся тяжелее и происходят чаще.

Примерно в половине случаев кровяное давление у пациентов с феохромоцитомой повышено постоянно. Также их могут беспокоить:

• учащенный пульс,
• учащенное сердцебиение,
• тошнота,
• слабость,
• боль в животе,
• повышенная тревожность,
• запоры,
• потеря веса.

У половины пациентов с феохромоцитомами не проявляется никаких симптомов.

Общая информация о заболевании

Феохромоцитома – это опухоль, выделяющая гормоны, которые повышают кровяное давление. Она образуется из мозгового вещества надпочечников.

Надпочечники – небольшие органы треугольной формы, расположенные на верхних полюсах обеих почек. Они состоят из коркового и мозгового вещества. Клетками мозгового вещества надпочечников (хромаффинными клетками) вырабатываются гормоны катехоламины. Есть три вида катехоламинов: дофамин, адреналин (эпинефрин) и норадреналин (норэпинефрин). Они выбрасываются в кровь в ответ на физическое перенапряжение или эмоциональный стресс и участвуют в передаче нервных импульсов в головном мозге, способствуют высвобождению глюкозы и жирных кислот, которые используются в качестве источника энергии, а также расширению зрачков и расслаблению мускулатуры кишечника. Норадреналин также сужает кровеносные сосуды, что приводит к повышению артериального давления, а адреналин увеличивает частоту сердечных сокращений и ускоряет обмен веществ.

После выполнения своей функции в организме катехоламины превращаются в неактивные формы. Дофамин – в гомованилиновую кислоту, норадреналин – в норметанефрин и ванилилминдальную кислоту, а адреналин – в метанефрин и ванилилминдальную кислоту. Как сами гормоны, так и их метаболиты затем выделяются с мочой. Все эти вещества можно определить в крови и моче с помощью анализов.

Название «феохромоцитома» происходит от греческих слов «фео» – «темный», «хрома» – «цвет», «цито» – «клетка» и отражает цвет клеток феохромоцитомы под микроскопом при специальном окрашивании.

Причины превращения нормальной ткани мозгового вещества надпочечников в опухолевую точно неизвестны. Опухоль чаще всего возникает в одном надпочечнике, реже – сразу в двух. Около 90 % феохромоцитом расположено в надпочечниках и почти 99 % в брюшной полости. В остальных случаях опухоль может развиваться не в надпочечниках, такие феохромоцитомы называются, соответственно, вненадпочечниковыми. Возникновение опухолей вне надпочечников связано с тем, что хромаффинные клетки, из которых образуется опухоль, расположены в организме там, где есть нервная ткань. Поэтому вненадпочечниковые феохромоцитомы могут появиться почти в любом органе, от сердца до желчного пузыря.

Около 10 % феохромоцитом является злокачественными, то есть способны прорастать в окружающие ткани и «давать отсевы» по организму. При этом достоверных способов определения злокачественности опухоли не существует. Чаще всего происходят отсевы в лимфатические узлы, печень, кости.

Феохромоцитома – довольно редкое заболевание. Из всех пациентов, страдающих повышенным давлением, феохромоцитому имеет приблизительно одна тысяча.

Симптомыфеохромоцитомы обусловлены избыточным образованием опухолью катехоламинов. Обычно ею вырабатываются норадреналин (норэпинефрин) и адреналин (эпинефрин), реже дофамин. Это происходит постоянно или эпизодически – «приступообразно», что обуславливает симптомы, характерные для феохромоцитомы. В норме выделение катехоламинов в надпочечниках регулируется стимулами нервной системы (например, реакция на стресс), однако феохромоцитома им не подчиняется. На выделение ею гормонов и провоцирование гипертонического криза может влиять ряд факторов, в том числе:

• физическое давление на область опухоли в результате изменения позы, сдавливания живота, массажа,
• физическая активность,
• обезболивание (анестезия) перед хирургической операцией,
• прием некоторых лекарств (в частности, антидепрессантов),
• мочеиспускание,
• эмоциональный стресс,
• употребление продуктов, содержащих тирамин (красного вина, рыбы, мяса, сыров, соевого соуса, авокадо, бананов),
• прием наркотиков.

Феохромоцитома может являться частью синдрома семейной множественной эндокринной неоплазии типа II (МЭН-II). МЭН-II включает в себя группу редких заболеваний, передающихся по наследству, при которых феохромоцитому сопровождает рак щитовидной железы, а во многих органах эндокринной (гормональной) системы также образуются опухоли. В этом случае феохромоцитома может протекать бессимптомно.

Стоит обратить внимание на возможные осложнения феохромоцитомы. Повышение кровяного давления во время эпизодов значительного выделения катехоламинов приводит к гипертоническому кризу – острому состоянию, сопровождающемуся головной болью, головокружением, слабостью. Гипертонический криз может приводить к инсульту, нарушениям зрения, к тяжелым нарушениям ритма сердца, отеку легких. Он требует неотложного лечения, направленного на снижение кровяного давления.

Длительное повышение кровяного давления может приводить к:

• расширению полостей сердца и развитию сердечной недостаточности,
• инфаркту (острому повреждению сердечной мышцы) и инсульту,
• хронической почечной недостаточности.

Феохромоцитома во время беременности значительно повышает риск осложнений для матери и плода, вплоть до смертельного исхода.

Крайне важно вовремя выявить феохромоцитому, так как она может приводить к жизнеугрожающим состояниям, связанным с подъемом кровяного давления и нарушениями ритма сердца. Удаление же феохромоцитомы позволяет пациенту полностью излечиться.

• Люди, у родственников которых выявлялась феохромоцитома.
• Пациенты, у которых феохромоцитома уже была удалена ранее.
• Страдающие множественной эндокринной неоплазией II (МЭН-II).
• Больные нейрофиброматозом – редким заболеванием, при котором на коже образуются множественные опухоли, а также развивается опухоль зрительного нерва.
• Лица, страдающие болезнью вон Хиппель-Ландау – редким генетическим заболеванием, характеризующимся образованием множественных кист в организме, которые могут становиться злокачественными. Риск заболеть феохромоцитомой у пациентов с болезнью вон Хиппель-Ландау очень высок.

Феохромоцитома зачастую выявляется случайно, когда пациент проходит обследование по другому поводу.

Заподозрить феохромоцитому можно при характерных для нее симптомах, а также при тяжелой гипертонии, не объяснимой другими причинами, особенно при похудении пациента. Для диагностики опухоли выполняются исследования, направленные на выявление повышенного уровня катехоламинов в крови или моче. Диагноз подтверждается обнаружением опухоли с помощью компьютерной и магнитно-резонансной томографии.

В целях постановки диагноза «феохромоцитома» выполняются анализы крови и мочи на предмет повышения катехоламинов (адреналина и норадреналина) и их производных (метанефринов), так как у здоровых людей выделяются крайне небольшие количества данных веществ. Для повышения достоверности исследования может требоваться сбор мочи в течение 24 часов.

Степень повышения катехоламинов не отражает размеров феохромоцитомы – даже очень маленькая опухоль может вырабатывать огромное количество катехоламинов.

• Адреналин и норадреналин. Повышаются непосредственно перед приступом и сохраняются в большом количестве в крови и моче непродолжительное время после него.
• Ванилилминдальная и гомованилиновая кислота. Производные адреналина и норадреналина. Ранее широко использовались для диагностики катехоламин-вырабатывающих опухолей. Их чувствительность ниже, чем метанефринов, а процент ложноположительных результатов анализов на них выше.
• Метанефрины и норметанефрины. Продукты распада адреналина и норадреналина, которые вырабатываются опухолью постоянно, а не только перед приступом, как адреналин и норадреналин. Значимым является повышение их уровня в три и более раза. Определение несвязанных (находящихся в свободном виде) метанефринов обладает наибольшей чувствительностью в отношении феохромоцитомы.

Другие изменения в анализах, характерные для феохромоцитомы:

• общий анализ крови – в нем может отмечаться относительное повышение уровня гемоглобина и эритроцитов за счет некоторого сгущения крови;
• глюкоза – может быть повышена, так как катехоламины способствуют снижению уровня инсулина – гормона, регулирующего обмен сахара в организме.

Также могут выполняться анализы на кальций в сыворотке, кальцитонин и паратиреоидный гормон, уровни которых бывают повышены при множественной эндокринной неоплазии (МЭН-II), часто сопровождающей феохромоцитому.

Другие методы исследования

При аномальных значениях катехоламинов в крови или моче необходимо провести исследования, позволяющие выявить опухоль визуально.

• Компьютерная томография (КТ) – метод, при котором с помощью рентгеновского излучения получают высокодетализированное послойное изображение человеческого тела. Для повышения точности исследования используется внутривенное введение контрастного вещества. КТ позволяет достоверно выявлять опухоли размером до 1 см.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод, не использующий рентгеновское излучение. Позволяет точнее, чем КТ, определять наличие феохромоцитомы, включая опухоли более мелкого размера.
• Позитронно-эмиссионая томография (ПЭТ) и радиоизотопное сканирование.

Лечение заключается в хирургическом удалении опухоли. Обычно операция проводится после достижения контроля за кровяным давлением, что обеспечивается приемом лекарственных препаратов в течение 2-3 недель перед операцией. После удаления феохромоцитомы кровяное давление обычно приходит в норму.

При беременности феохромоцитому желательно удалять в первые 2 триместра беременности. Прерывать беременность не требуется.

Иногда удаление феохромоцитомы невозможно, например при метастазах – когда опухоль злокачественная. В этом случае уровень кровяного давления удерживается в пределах нормы с помощью лекарственных препаратов, а опухоль и метастазы лечатся химиопрепаратами и лучевой терапией.

Лицам из группы риска рекомендуется проводить генетическое исследование по выявлению мутантных генов, повышающих вероятность развития феохромоцитомы и наследственных синдромов, ассоциированных с ней.

Рекомендуемые анализы

• Общий анализ крови
• Глюкоза в плазме
• Норметанефрин свободный в моче
• Норметанефрины общие в моче
• Метанефрин свободный в моче
• Метанефрины общие в моче

• Dan L. Longo, Dennis L. Kasper, J. Larry Jameson, Anthony S. Fauci, Harrison’s principles of internal medicine (18th ed.). New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2011.
• Erlic Z et al: Clinical predictors and algorithm for the genetic diagnosis of pheochromocytoma patients. Clin Cancer Res 15:6378, 2009[PMID: 19825962].
• Pacak K et al: Pheochromocytoma: Recommendations for clinical practice from the First International Symposium. Nat Clin Pract Endocrinol Metab 3:92, 2007[PMID: 17237836].

источник

Поскольку симптомы феохромоцитомы очень разнообразны и редко проявляются в полной мере, то данное заболевание может успешно маскироваться более чем под 100 других болезней, среди которых так же будут присутствовать те, которые, как и гормональная опухоль, будут повышать количество катехоламинов. В связи с такими особенностями феохромоцитомы, диагностика данного заболевания во многом считаются трудной задачей, поэтому для подтверждения предварительного диагноза назначают лабораторные исследования.

На диагностику феохромоцитомы в первую очередь следует отправлять:

• Детей с гипертонией;
• Людей с гипертензией и частыми кризами при безуспешности стандартного гипотензивного лечения;
• Людей с высоким АД, вызванным приёмом ганглиоблокаторов или β-адреноблокаторов;
• Больных с лихорадкой неопределённой этиологии;
• Людей, чьи ближайшие родственники имели опухоль надпочечников;
• Больных с высоким уровнем катехоламинов, изменяющих электрокардиограммы;
• И тех, у кого при инструментальных методах обследования надпочечников была выявлена опухоль.

Анализы на феохромоцитому направлены на обнаружение катехоламинов и продуктов их распада в плазме и моче. Обычно для этого в суточной моче стараются определить содержание норметанефрина и метанефрина, которые бы указывали на повышенную выработку норадреналина и адреналина надпочечниками. Данный метод лабораторной диагностики является показательным более чем в 95% случаев. Также определить феохромоцитому по анализу мочи можно, взяв у больного анализ сразу после криза, когда концентрация метоморфинов очень высокая. При диагностике заболевания важно во время сбора анамнеза у больного, удостовериться, что пациент не принимает симпатомиметики, бензодиазепины и хлорпромазин, способные дать ложноположительный результат.

В качестве дополнительного анализа, на наличие гормональной опухоли надпочечников, берут пробу на ванилилминдальную кислоту, но данная проба не столь надёжна как предыдущая, поскольку под действием многих продуктов питания и медикаментов может давать как ложноположительный, так и ложноотрицательный результат.

Если у больного наблюдается гипертензия выше 160/110 мм рт. ст., можно применить пробу с тропафеном или фентоламином, которые вводят внутривенно и ожидают колебания АД на 40/25 мм в первые 5 минут после пробы. Получив ожидаемое колебание давления, можно смело утверждать о феохромоцитоме, но проводить такой тест у людей с нормальным давлением, опасно для их здоровья.

После определения наличия опухоли надпочечников при помощи лабораторных и физикальных методов исследования, остаётся визуализировать опухоль, определив её размеры и местоположение. Для этого используют:

Первые два из перечисленных методов являются наиболее показательными, УЗИ же зачастую не показывает новообразование в почках, если размер опухоли не превышает 2мм. При подозрении, что феохромоцитома является злокачественной, проводят дополнительное сканирование костей и рентгенографию лёгких для исключения метастазов. КТ и МРТ забрюшинного пространства, таза и брюшной полости в 95% случаев позволяет диагностировать новообразование, поскольку 97% всех опухолей находится ниже диафрагмы, а 90% из них локализуются внутри надпочечников. Если для диагностики необходимо получить более точные данные рентгенологической диагностики, используют болюсное контрастирование.

Инструментальная диагностика феохромоцитомы необходима для подтверждения подозрений на новообразование надпочечников, но, даже основываясь на симптомах и том, какие гормоны выкидываются в кровь в избытке, опытный врач может сам определить, находится опухоль в самом надпочечнике или возле него.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) – один из инструментальных методов диагностики феохромоцитомы. При проведении исследований органов брюшной полости необходимая чувствительность аппарата – 96-98%. На УЗИ опухоль определяется как круглое или овальное образование без выраженной капсулы, имеющее неоднородную структуру (некроз, жидкостные участки, кровоизлияния, кальцинаты) и четкие контуры. Для нее характерны васкуляризация, а также одно- или двухстороннее расположение. При переходе опухоли в злокачественную форму имеет место метастатическое поражение.

Проявления феохромоцитомы отличаются многообразием. При проведении дифференциальной диагностике приходится анализировать целый ряд симптомов и исключать множество патологий и заболеваний. Чаще всего, опухоль приходится различать с гипертонической болезнью, симптомом острого живота, вазоренальной гипертонией, сахарным диабетом, токсическим зобом, вегетососудистыми кризами.

Наибольшее сходство она имеет с гипертонической болезнью I и II стадии. Процесс диагностирования осложняется тем, что для гипертонической болезни характерны кризы, клиника которых схожа с феохромоцитомой, а для нее характерно повышение артериального давления. При дифференцировании этих заболеваний обращают внимание на возраст пациента (в группе риска гипертоники моложе 40 лет). При сочетании опухоли и сахарного диабета отмечается неэффективность инсулина.

Диагноз «феохромоцитома» может быть поставлен только после проведения ряда лабораторных, инструментальных и дифференциальных исследований. Основным материалом для исследования является суточный анализ мочи. Определяется содержание в ней физиологически активных веществ (концентрация метанефринов). Данный метод исследование имеет точность 95%. Основание для постановки диагноза является повышенное содержание катехоламинов. Для его подтверждения определяют концентрацию свободных катехоламинов в моче или плазме крови. Используют провокационные и супрессивные пробы. Также на основании лабораторной диагностики, проводится визуализация опухоли.

Каждый человек при появлении симптомов феохромоцитомы незамедлительно должен пройти медицинское обследование. Длительность инкубационного периода заболевания позволяет своевременно обнаружить опухоль и начать терапию.

источник

Диагностика феохромоцитомы довольно сложная. Формирование образования сопровождается симптомами, свойственными заболеваниям эндокринных желез или сердечно-сосудистой системы. Поэтому успешность лечения зависит от своевременного обнаружения патологии.

Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача. У любых препаратов есть противопоказания. Необходима консультация специалиста, а также подробное изучение инструкции! Здесь можно записаться на прием к врачу.

Феохромоцитомой называют гормонально активную опухоль. Она состоит из хромаффинных клеток и выделяет катехоламины.

Новообразование часто формируется в надпочечниках. Его особенность – повышение давления. Патогенез заболевания базируется на усиленной секреции адреналина, норадреналина.

Чтобы выявить болезнь, применяются инструментальные, лабораторные методы. Лабораторная диагностика включает анализ мочи для определения следующих показателей:

• Уровень катехоламинов.
• Общее содержание метанефринов.

Проводится выявление свободных катехоламинов в плазме.

Также применяются провокационные пробы. Больному вводят тропафен либо фентоламин, блокирующие катехоламины. Развитие гипотонии подтверждает наличие патологии.

Инструментальная методика подразумевает проведение компьютерной томографии, МРТ, рентгенографии. Возможно применение радиоизотопного сканирования либо ПЭТ.

Особое значение отводится дифференциальной диагностике. Ведь признаки новообразования часто сходны с проявлениями климакса, гипертензии, тиреотоксикоза, столбняка, болезней ЦНС, порфирии и прочих нарушений.

Исследование крови и УЗИ – два основополагающих анализа, позволяющих подтвердить либо исключить гормонально зависимую опухоль.

Для определения заболевания пациенту назначают анализ крови.

Исследование позволяет выявить повышенный уровень следующих веществ:

Степень активности новообразования определяется количеством гормонов (катехоламинов) в плазме.

При феохромоцитоме сгущается кровь. Результаты общего исследования биологической жидкости показывают увеличенное содержание эритроцитов или гемоглобина.

Ультразвуковое исследование – ключевой метод выявления образований в надпочечниках. Основанием для подтверждения диагноза считается увеличение размера одного или обоих надпочечников.

Также проводится дифференциальная диагностика, позволяющая отличить патологию надпочечников от:

• миелолипомы;
• кист;
• абсцесса;
• метастазов прочих новообразований;
• альдостеромы;
• гиперадренокортицизма.

Благодаря УЗИ можно определить локальную инвазию опухоли в близлежащие ткани, выявить отдаленное метастазирование. Но многие врачи убеждены, что МРТ или КТ гораздо эффективнее ультразвука.

Симптомы заболевания: побледнение кожи, похолодание нижних конечностей, тревожность. У больного развивается страх смерти, может возникнуть приступ гипертензии, которая часто заканчивается кризом.

Результаты ряда научных исследований доказали, что ослабить неприятную симптоматику заболевания помогает классическая музыка. Врачи рекомендуют больным со злокачественными опухолями ежедневно слушать композиции Моцарта, Гайдна, Шопена или Чайковского.

От прослушивания рок-музыки стоит отказаться, это лишь повысит тревожность, усилит уровень стресса.

Но регулярное прослушивание расслабляющей музыки и медикаментозное лечение не гарантируют полного выздоровления. Наиболее действенным способом терапии врачи считают удаление опухоли. Хотя существует риск развития осложнений, таких как зрительные расстройства, инфаркт, аритмия, инсульт.

Одним из основных симптомов феохромоцитомы надпочечника считается артериальная гипертензия.

Патологическими проявлениями заболевания считается:

• Пульсирующая боль в голове;
• Тошнота;
• Рвота;
• Изменение окраски кожного покрова, он становится бледным;
• Повышенный уровень потливости;
• Неприятные ощущения в грудной клетке и животе;
• Спазмы берцовых мышц.

После окончания приступа все патологические проявления исчезают, происходит нормализация артериального давления или даже чрезмерное его снижения к развитию гипотензии.

Не нужно исключать присутствие в организме феохромоцитомы и при наличии жалоб:

• Повышенный уровень тревожности;
• Приливы;
• Повышенная потребность организма в кофеине;
• Судорожные припадки;
• Недолгая потеря сознания.

Если же будет наблюдаться осложненное течение феохромоцитомы, то будут присутствовать расстройства функционирования:

• Нервной системы;
• Сердечно-сосудистой системы;
• Эндокринной системы;
• Органов пищеварительного тракта.

Злокачественная феохромоцитома считается гормонально активной опухолью. В процессе ее формирования участвует мозговое вещество надпочечников. В большей части случаев она двусторонняя.

Несколько реже феохромоцитому диагностируют в детском возрасте, опасным считают период их роста от 10 до 11 лет.

По статистике феохромоцитома из всех злокачественных новообразований занимает 15%. Треть всех больных умирают еще до постановки диагноза, ведь заболевание трудно обнаружить.

Тяжесть диагностики связана с тем, что симптомы феохромоцитомы считаются схожими с проявлениями многих других болезней.

Установить верный диагноз удается врачам в результате проведения сравнительной диагностики.

Особенностью феохромоцитомы, которую нужно учесть, считается то, что у детей и у взрослых клинические проявления различны.

Большинство людей возможно и слышали о феохромоцитоме, не знают, что она собой представляет и какова причина ее появления.

Но сразу нужно заметить, что окончательно не известно, что приводит к формированию болезни.

В процессе исследований было доказано, что существует некоторая связь феохромоцитомы с наследственностью. То есть такая опухоль должна быть у кого-то из родителей больного человека.

У детей чаще его появление наблюдается у мальчиков. Но в общем это патологическое состояние все же считается редким.

Существует теория, суть которой состоит в том, что причиной этой опухоли может быть синдром множественных неоплазий эндокринного характера (тип 2А и 2В).

Лабораторная диагностика феохромоцитомы в основном базируется на определении количества катехоламинов и их метаболитов в моче и крови.

• Ванилилминдальную кислоту (ВМК);
• Общий метанефрин, состоящий из метанефрина и норметанефрина.

Исследуемым материалом будет моча, а не кровь. Весь процесс считается нелегким и существует высокий риск ошибочных результатов.

Еще одна причина в том, что феохромоцитома не приводит к выделению гормонов в кровь.

Перед сдачей анализа нужно соблюдать некоторые требования:

1. За двое суток до момента сдачи исключить из своего рациона пиво, шоколад, сыр, кофе, чай, авокадо и бананы.
2. Избегать нервного перенапряжения.
3. Избегать нагрузок физического характера.
4. Если это возможно не принимать в течение 4 суток до момента сдачи никаких лекарств. Если же сделать это невозможно, то нужно сообщить работникам лаборатории о приеме средства.
5. Не курить накануне забора мочи.

Дополнительно нужно еще сдать анализ крови на:

• Хромогранин А;
• АКТГ;
• Альдостерон;
• Ренин;
• Кальцитонин;
• Кортизол крови.

Хромогранин А считается белком, который производят нейроэндокринные опухоли — и феохромоцитома.

Достаточно эффективным для выявления феохромоцитомы считается еще и проведения инструментальных исследований, ведь они могут подтвердить диагноз и указать на локализацию опухоли.

Распространенными методами считают:

1. Исследование ультразвуком (УЗИ). Если говорить о этом методе для исследования феохромоцитомы, то он считается хотя недорогим и простым, малоэффективным. Увидеть опухоль удается не всегда, поэтому большинство специалистов этому исследованию не доверяют.
2. Компьютерную томографию (КТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ). Опухоль выглядит в виде округлого образования, имеет кальцификаты и жидкостные включения.
3. Радиоизотопное сканирование.
4. Ангиографию с проведением взятия крови из нижней полой вены.

Представленные методы считаются более информативными по сравнению с УЗИ, они обнаруживают опухоль в 95% случаев. Основным условием эффективности проведенного исследования считается использование контрастного вещества.

Проводится сравнение особенностей и плотности надпочечников перед введением контрастного вещества, во время его введения и после полного введения контраста.

Это в итоге позволит врачам получить информацию о природе новообразования.

1. Злокачественные опухоли характеризуются высоким уровнем плотности и способностью к накоплению контрастного вещества и долгого его содержания.
2. Доброкачественные феохромоцитомы вначале наделены низким уровнем плотности. Быстро накапливают препарат.

Лечение феохромоцитомы базируется на устранении клинических проявлений. Для снижения артериального давления применяют Регитин и Тропафен.

Их дополнительно применяют перед проведением оперативного вмешательства, эти медикаменты способны снижать чувствительность организма к адреналину (его избыток приводит к повышению давления).

С этой целью принято использовать:

Нормализация сердцебиения проводится только после нормализации давления.

Иначе перечисленные препараты могут еще больше повысить показатели давления. В результате возникают такие осложнения как гипертонический криз или инсульт.

Иногда применяют a-метилпаратирозин, по одному грамму каждый день. Препарат обладает способностью приводить к уменьшению размеров опухоли и нормализации показателей кровяного давления.

Для снижения количества катехоламинов назначают Никардипин или Нифедипин. Это позволяет снизить давление и воспрепятствовать попаданию кальция в опухоль.

Перед проведением операции по удалению опухоли назначают Феноксибензамин. Во время операции всегда существует риск формирования катехоламинового кризиса.

Указанный препарат нужно принимать за трое суток до хирургического вмешательства. Но учитываются, что после первого приема дополнительно пациент должен пить еще и параллельно Анаприлин по 40 мг. 2 раза в сутки.

Если же новообразование приводит к снижению артериального давления, то прием Феноксибензамина запрещен.

Перечисленные средства в сочетании с 131-метайодбензилгуанидином применяют в предоперационном периоде для лечения злокачественной феохромоцитомы с множественными метастазами.

Оперативное лечение надпочечниковой опухоли осуществляют следующими способами:

1. Открытым доступом (боковым или срединным). В большей части случаев к этому способу удаления феохромоцитомы прибегают, когда опухоль оказывается множественной или двусторонней, злокачественной или локализуется за пределами надпочечников.

Выбор среднего доступа обоснованный в случае наличия риска развития кровотечения или когда нужно получить доступ к обоим надпочечников.

В обоих способов доступа существуют отрицательные стороны.

Средний надрез повышает риск травмирования внутренних органов и формирования послеоперационных спаек.

Боковой же делает невозможным осуществление ранней перевязки вены надпочечников и считается неудобным с точки зрения ограничения обзора.

1. Путем проведения лапароскопии. Метод в настоящее время чаще применяется, ведь позволяет уменьшить продолжительность пребывания пациента в стационаре после операции. Еще одна положительная сторона в том, что при проведении вмешательства потеря крови незначительна.С технической стороны этот метод один из нелегких, ведь присутствует сложность отделения надпочечников от вокруг расположенных тканей.

Проведение этой операции считается оправданным при наличии одной опухоли, размеры которой не превышают шести сантиметров.

Если у врача возникают сомнения при проведении лапароскопии, ее окончания, то ее переводят в проведение оперативного вмешательства открытого типа.

Выбор вида оперативного вмешательства при феохромоцитоме осуществляет врач с учетом всех показателей.

Это дает возможность избежать осложнений во время операции и быстрее вернуть пациента к обычному режиму жизни.

Проводить удаление опухоли должен только специалист, имеющий достаточный стаж и хорошо знакомый с особенностями лечения этого патологического состояния. Оперативное вмешательство проводится только в учреждениях, его продолжительность в среднем составляет 2-2,5 часа.

Питание должно быть полноценным и сбалансированным. В рацион больного человека должны входить продукты с большим содержанием белка, витаминов А, Е и С.

Употребляйте:

• Подсолнечное масло;
• Злаки;
• Салат-латук;
• Яйца;
• Морковь в сочетании с маслом;
• Печень;
• Разные сорта рыбы (лосось, скумбрию, сардины, сельдь);
• Масла растительного происхождения;
• Жиры, полученные от животных и птиц, находящиеся на выгуле;
• Морскую соль;
• Ботву редьки и редиса;
• Арахис;
• Шиповник;
• Смородину;
• Сок из апельсинов;
• Солодку.

Нужно отказаться от всех вредных привычек и от употребления продуктов:

• Поваренная соль, ведь она задерживает в организме жидкость, что приводит к повышению артериального давления;
• Чипсы;
• Газированные напитки;
• Колбасные изделия;
• Майонез и блюда с его примесями;
• Лапша быстрого приготовления;
• Растворимые соки, ведь в составе — красители и ароматизаторы;
• Алкогольные напитки.

В основном осложнения феохромоцитомы связаны с высокими показателями артериального давления.

• Кровоизлияние в мозг (инсульт);
• Психозы;
• Расстройства зрения;
• Нарушение функционирования сердечной мышцы;
• Сердечная и почечная недостаточность;
• Острая дыхательная недостаточность;
• Высокий уровень риска развития сахарного диабета;
• Гипертонический криз;
• Нарушение сердечного ритма;
• Внезапная смерть.

Для предотвращения развития перечисленных осложнений важно следить за показателями артериального давления. Давление выше 180/110 считается опасным, поэтому нужно избегать его поднятия к таким цифрам.

Следите за здоровьем, прислушивайтесь к своему организму, находите время для себя.

Если у вас или ваших близких будет наблюдаться появление каких-то патологических симптомов, нужно не медлить и обратиться за консультацией и помощью к доктору.

источник

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2018

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «18» апреля 2019 года
Протокол №62

Феохромоцитома – опухоль из хромаффинной ткани надпочечниковой или вненадпочечниковой (параганглиомы) локализации, продуцирующая и секретирующая катехоламины – норадреналин, адреналин и дофамин [1].

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Дата разработки/пересмотра протокола: 2013 год (пересмотр 2018 г.)

Сокращения, используемые в протоколе:

Пользователи протокола: врачи общей практики, эндокринологи, терапевты, кардиологи, хирурги, сосудистые хирурги.

Категория пациентов: взрослые.

Шкала уровня доказательности:

1. Бессимптомное течение
А) «Немая» форма (не регистрировались изменения АД и уровня катехоламинов; при гистологическом исследовании выявлена опухоль хромаффинной ткани);
Б) Скрытая форма (лабораторно выявляется повышенный уровень катехоламинов при нормальных значениях АД).

2. Клинически выраженное течение:
А) Пароксизмальная форма (кризовые подъемы АД, в межприступный период нормальные цифры АД);
Б) Персистирующая форма (постоянно повышенное АД);
В) смешанная форма (на фоне постоянно повышенного АД периодически повторяются приступы еще большего подъема АД).

3. Атипичное течение:
А) гипотоническая форма;
Б) протекающее под клинической «маской», связанной с полигормональной продукцией (гиперкортицизм и т.д.) [2].

• Легкое (редкие кризы или бессимптомная форма);
• Средней тяжести (частые кризы, осложнения отсутствуют);
• Тяжелое (наличие осложнений со стороны ЦНС, сердечно-сосудистой системы, почек; сахарный диабет).

По локализации:

• Надпочечниковые: односторонние, двусторонние.
• Вненадпочечниковые: в паравертебральных симпатических ганглиях; внутри и внеорганные скопления хромаффинной ткани (одна из самых частых локализаций — опухоль Цукеркандля, исходящая из парааортального скопления симпатической ткани, расположенного в области отхождения от аорты нижней брыжеечной артерии); хемодекомы (внутреннее ухо, glomus capotis);

По морфологическому строению:

• доброкачественные (трабекулярный, альвеолярный, дискомплексированный, смешанный типы);
• злокачественные (инвазирующие; метастазирующие);
• мультицентрические (тотальное генетическое поражение мозгового вещества надпочечников) [1].

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии

• головные боли;
• головокружение;
• нарушение зрения;
• учащенное сердцебиение;
• потливость;
• чувство тревоги и страха;
• перебои в работе сердца (тахикардия);
• профузная потливость;
• сухость во рту;
• тремор конечностей во время кризов АГ;
• похудание.

• артериальная гипертензия;
• резистентность к стандартной гипотензивной терапии;
• молодой возраст, нехарактерный для развития АГ с кризовым течением, раннее развитие осложнений АГ;
• похудание;
• наличие инциденталомы надпочечника (инциденталомы (случайно выявленные образования) надпочечника (независимо от наличия артериальной гипертензии));
• отягощенный семейный анамнез (наличие ФХЦ/ПГ);
• наличие любых компонентов наследственных синдромов, ассоциированных с ФХЦ/ПГ;
• АГ в детском возрасте.

NB! Вышеуказанные симптомы могут быть спровоцированы медикаментозно (антагонисты допамина, опиоиды, ингибиторы моноаминоксидазы, ингибиторы обратного захвата норадреналина и серотонина, кортикостероидыи т.д.) или при повышении давления в брюшной полости (пальпация, мочеиспускание, дефекация). Наличие любых компонентов наследственных синдромов, ассоциированных с ФХЦ/ПГ и отягощенный семейный анамнез могут свидетельствовать о МЭН 2А, МЭН 2Б, болезнь фон Гиппеля–Линдау (VHL-синдром), нейрофиброматоз I типа [3].

Физикальное обследование:
Во время симпато-адреналовых кризов:

• бледность кожных покровов и слизистых;
• потливость, тремор конечностей;
• сухость языка и слизистых;
• повышение АД, сменяющееся гипотонией;
• тахикардия;
• нарушения сердечного ритма;
• расширение границ сердца влево (в динамике);

Амбулаторно:
Лабораторные исследования:

• общий анализ крови (лейкоцитоз (выше 9,2х109/л у мужчин и выше 10,4х109/л у женщин);
• определение гликемии (гипергликемия натощак выше 7,0 ммоль/л по плазме в венозной крови, выше 11,1 ммоль/л – в любое время суток.), гликолизированного гемоглобина;

• биохимический анализ крови: электролиты;
• определение уровня адреналина и норадреналина во время приступа;
• определение свободных метанефринов плазмы (повышение уровня метанефрина плазмы крови до диагностических значений);
• определение фракционированных метанефринов суточной мочи (повышение экскреции метанефрина (в норме

  Диагноз	Обоснование для дифференциальной диагностики	Обследования	Критерии исключения диагноза
  АГ с симпатикотонией	Повышение и резкие колебания АД	Проба с клонидином	Повышение метанефринов плазмы, суточной мочи
  Внутричерепное объемное образование	Возможны сердечно-сосудистые и вегетативные проявления	КТ/МРТ головы	Повышение метанефринов плазмы, суточной мочи
  Диэнцефальная эпилепсия	Возможны сердечно-сосудистые и вегетативные проявления	ЭЭГ (судорожная готовность), наличие ауры.	Повышение метанефринов плазмы, суточной мочи

  ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

  Цель лечения: купирование адреналовых кризов, снижение АД в дооперационном периоде.

  Немедикаментозное лечение:

  • Диета: стол №10, прием пищи малыми порциями;
  • Режим: общий (исключение повышения внутрибрюшного давления);
  • отказ от курения и алкоголя.

  Медикаментозное лечение:
  В период предоперационной подготовки:

  • Коррекция нарушении углеводного обмена.
  • Коррекция гиповолемических нарушений.

  Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения)

  Лекарственная группа	Международное непатентованное наименование ЛС	Способ применения	Уровень доказательности
  Альфа адреноблокаторы	Доксазозин	Внутрь от 1 до 16 мг в день на 1-2 приема с начальной дозы 1-2 мг/сут.
  Блокаторы кальциевых каналов	Нифедипин	Внутрь начальная доза 30 мг в сутки, максимальная – 60 мг в сутки
  Блокаторы кальциевых каналов	Амлодипин	Внутрь начальная доза 5 мг в сутки, максимальная-10 мг в сутки

  Лекарственная группа	Международное непатентованное наименование ЛС	Способ применения	Уровень доказательности
  Бета-блокаторы	Пропранолол	Внутрь (минимум через 3 дня после назначения альфа-блокаторов) 20 мг 3 раза в сутки, максимальная доза 40 мг 3 раза в сутки
  Бета-блокаторы	Атенолол	Внутрь (минимум через 3 дня после назначения альфа-блокаторов) 25 мг в сутки, максимальная доза 50 мг в сутки.

  Хирургическое вмешательство: нет.

  Дальнейшее ведение:

  • ежегодное лабораторное обследование (метанефрины плазмы или суточной мочи);
  • курация сопутствующих заболеваний в рамках выявленных наследственных синдромов.
  • своевременное обследование лиц, которые входят в категорию риска по ФХЦ/ПГ.

  Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:

  • нормализация АД;
  • устранение пароксизмальных симптомов, устранение нарушений со стороны сердечной мышцы.

  ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

  Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента: нет.

  Цель лечения: устранение основного источника выработки катехоламинов – опухоли надпочечника оперативным путем.

  Немедикаментозное лечение:

  • Диета: стол № 10 прием пищи малыми порциями
  • Режим: общий (исключение повышения внутрибрюшного давления).
  • отказ от курения и алкоголя.

  Медикаментозное лечение:
  В период предоперационной подготовки (см. пункт 3.1 – лечение на амбулаторном уровне).

  • Коррекция нарушений углеводного обмена.
  • Коррекция гиповолемических нарушений.

  Хирургическое вмешательство:Адреналэктомия
  NB! радиоизотопное лечение метайодбензилгуанидином и химиотерапия циклофосфамидом, винкристином, дакарбазином — в случае неоперабельной опухоли. Дистанционная лучевая терапия опухолей из хромаффинных клеток неэффективной, исключение составляют костные метастазы.

  • Показания: гормонально-активные опухоли надпочечников.
  • Противопоказания: общепринятые в хирургии.

  Послеоперационный период. Пациент переводится в отделение реанимации с тщательным контролем всех жизненно важных показателей (ЭКГ, пульсоксиметрия, АД, контроль ЦВД). Продолжается инфузионная терапия.
  При двусторонних феохромоцитомах, длительной и травматичной операции по поводу множественных опухолей или повторных операциях на контрлатеральном надпочечнике необходима заместительная гормональная терапия. Рекомендуемая схема: в 1-2 сутки — 25-50 мг гидкрокортизона в/в через каждые 4 часа, на 3-и сутки- 25-50 мг гидрокортизона через каждые 5 ч, на 4-е – 25-50 мг в/в через 6ч, на 5-е сутки – 25-50 мг через 8ч, на 6-е сутки – через 12 часов, на 7-е сутки – 50мг утром. После восстановления функции ЖКТ – пероральный прием гидрокортизона 10 мг 3 раза в сутки и флудрокортизона 0,1мг.

  NB! В случае радикального удаления опухоли и отсутствия гормональноактивных метастазов прогноз благоприятный. В течение 5 лет после операции по поводу феохромоцитомы выживают обычно более 95% больных, а частота рецидивов не достигает 10%.

  Дальнейшее ведение:

  • ежегодное лабораторное обследование (метанефрины плазмы или суточной мочи);
  • визуализирующие тесты для исключения рецидива и метастазирования ФХЦ/ПГ в течение 10 лет после оперативного вмешательства [7];
  • курация сопутствующих заболеваний в рамках выявленных наследственных синдромов.
  • лабораторное обследование для подтверждения успешного удаления опухоли должно быть выполнено после восстановительного периода (через 2–4 недели после операции).

  Индикаторы эффективности лечения:

  • нормализация АД;
  • устранение пароксизмальных симптомов, нарушений со стороны сердечной мышцы.

  ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

  Показания для плановой госпитализации:

  • в терапевтическое отделение для дифференциальной диагностики;
  • в хирургическое отделение для оперативного лечения.
  1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2018
     1. 1. Эндокринология. Том 1. Под редакцией С.Б. Шустова. Заболевания гипофиза, щитовидной железы и надпочечников. Санкт-Петербург. СпецЛит.,2011. 2. Феохромоцитома. И.И. Дедов., Д.Г. Бельцевич., Н.С. Кузнецов., Г.А. Мельниченко. Москва., 2005. 3. Клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов по диагностике и лечению феохромоцитомы/параганглиомы, Мельниченко Г.А., Трошина Е.А., Бельцевич Д.Г., Кузнецов Н.С., Юкина М.Ю. 4. Функциональная и топическая диагностика в эндокринологии. С.Б. Шустов., Ю.Ш. Халимов., Г.Е. Труфанов. Москва., 2011.Стр. 216-234. 5. Внутренние болезни. Р. Харрисон. Том №6. Москва. 2005. Стр. 2486-2489. 6. Эндокринология по Вильямсу. Заболевания коры надпочечников и эндокринная артериальная гипертензия. Генри М. Кроненберг, Шломо Мелмед, Кеннет С. Полонски, П. Рид Ларсен. Москва. 2010. Стр. 140-171. 7. European Society of Endocrinology Clinical Practice Guideline for long-term follow-up of patients operated on for a phaeochromocytoma or a paraganglioma in European Journal of Endocrinology Authors: P F Plouin, L Amar , O M Dekkers.

  ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

  Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:

  1. Даньярова Лаура Бахытжановна – PhD, руководитель ДПДО АО «Научно-исследовательский институт кардиологии и внутренних болезней»;
  2. Шыман Жанмедет Жангельдиевич– врач-эндокринолог, ассистент кафедры внутренних болезней АО «Научно-исследовательский институт кардиологии и внутренних болезней»;
  3. Раисова Айгуль Муратовна – кандидат медицинских наук, врач высшей категории, заведующая отделением терапии 1 АО «Научно-исследовательский институт кардиологии и внутренних болезней»;
  4. Базарбекова Римма Базарбековна – доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой эндокринологии АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», Председатель РОО «Ассоциация врачей-эндокринологов Казахстана».
  5. Калиева Шолпан Сабатаевна — кандидат медицинских наук, доцент, заведующая кафедрой доказательной медицины и фармакологии НАО «Медицинский университет Караганды».

  Нурбекова Акмарал Асыловна – доктор медицинских наук, профессор кафедры эндокринологии АО «Национальный медицинский университет».

  Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

  источник