Опухоли надпочечника в последнее время встречаются все чаще – благодаря широкой доступности УЗИ и компьютерной томографии опухолевые образования надпочечника выявляются у 2-3% обследуемых. Существуют данные, согласно которым опухоль надпочечника можно найти при тщательном обследовании у 5% жителей нашей планеты.
В настоящее время ситуация с диагностикой и лечением опухолей надпочечников напоминает ситуацию с диагностикой и лечением узлов щитовидной железы, создавшуюся около 10-15 лет назад. В конце XX века, вслед за широким распространением УЗИ щитовидной железы, узлы щитовидной железы стали выявляться у 20-30% жителей Земли, вслед за чем количество операций на щитовидной железе стало расти просто в геометрической прогрессии. В некоторых медицинских центрах отмечалось почти 10-кратное увеличение числа операций на щитовидной железе! Потребовалось несколько лет усилий ведущих российских специалистов, тысячи лекций для врачей, потребовались книги для пациентов, информационные сайты – и только после всей этой работы удалось объяснить врачам, что среди всех узлов щитовидной железы только 5% являются злокачественными, а все остальные – совершенно безобидные доброкачественные образования, никогда не «перерождающиеся» в рак. Сейчас ведущие специализированные центры мира оперируют только пациентов со злокачественными узлами щитовидной железы, либо с доброкачественными узлами, снижающими качество жизни пациента – т.е. работают строго по показаниям, избегая проведения операций по поводу всех остальных узлов.
Ситуация с опухолями надпочечников во многом похожа на ситуацию с узлами щитовидной железы, только для надпочечников «катализатором» увеличения числа операций явились компьютерная и магнитно-резонансная томография. Эти исследования появились позже, чем УЗИ, и проводятся они реже, поэтому и «волна» операций на надпочечниках появилась также позже.
Нередко при проведении КТ или МРТ брюшной полости врачи лучевой диагностики случайно замечают опухоль надпочечника. Для таких случайно выявленных опухолей даже придумали особое название – «инсиденталома» (от incidental – случайный). Важно понимать, что случайно выявленная опухоль надпочечника – это ни в коем случае не повод к обязательной операции. Требуется тщательное обследование, при котором диагноз будет уточнен, и будут определены показания к операции (либо станет ясно, что показаний к операции нет).
Мало найдется заболеваний у человека, имеющих настолько разнообразную клиническую картину, как опухоль надпочечника. Симптомы этого заболевания могут быть связаны как со строением опухоли (доброкачественная или злокачественная), так и с наличие или отсутствием у опухоли гормональной активности.
Если симптомы злокачественности опухоли надпочечника достаточно типичны для всех злокачественных опухолей (похудание, появление болей, появление нарушений пищеварения, нарушений функции сосудов и т.д.), то гормональные симптомы таких опухолей зависят только от того, какой конкретно гормон вырабатывает опухоль (кортизол, альдостерон, половые гормоны, адреналин, норадреналин).
Гормональные симптомы опухоли надпочечника могут включать в себя появление ожирения, мышечной слабости, развитие остеопороза, депрессий, растяжений на коже (при кортизол-вырабатывающей опухоли коры надпочечника), кризового или постоянного повышения артериального давления (при феохромоцитоме – опухоли, вырабатывающей адреналин или норадреналин; при альдостероме – опухоли, вырабатывающей альдостерон), развития ряда мужских половых признаков (выраженной мускулатуры, оволосения, грубого голоса) при вирилизующей аденоме надпочечника (андростероме), вырабатывающей половые гормоны.
К счастью, злокачественные опухоли надпочечников (адренокортикальный рак, злокачественная феохромоцитома) встречаются достаточно редко – в 1-2% от всех опухолей. В большинстве случаев уже к моменту выявления эти опухоли имеют значительный размер (более 4 см) и часто сопровождаются регионарными метастазами (в лимфоузлы) или отдаленными метастазами (в легкие, кости). Злокачественные опухоли надпочечника требуют быстрого и радикального лечения.
Для обследования пациента с подозрением на опухоль надпочечников применяются следующие методы визуализации:
— УЗИ надпочечников (безопасный, дешевый и доступный метод; недостатками его является невысокая информативность, особенно у пациентов с избыточным весом);
— компьютерная томография (оптимально – с внутривенным введением контрастного вещества, позволяющего делать выводы о строении опухоли);
В некоторых случаях могут применяться радионуклидные методы диагностики:
— сцинтиграфия надпочечников с метайодбензилгуанидином (МИБГ);
— позитронно-эмиссионная томография с 18-ФДГ.
Среди гормональных исследованиях при опухолях надпочечников могут применяться следующие:
— анализ суточной мочи на кортизол;
— анализ суточной мочи на метанефрины;
— анализ крови на АКТГ, кортизол, хромогранин А, ренин, альдостерон, кальцитонин, ионы крови (калий, кальций, хлор, натрий), паратгормон.
Выбор конкретного метода обследования определяется врачом-эндокринологом или хирургом-эндокринологом, проводящим диагностику.
При некоторых доброкачественных опухолях надпочечников лечение может вообще не требоваться. Это касается небольших не вырабатывающих гормоны опухолей, в отношении которых нет сведений об их злокачественном строении. Такие доброкачественные опухоли надпочечников требуют только регулярного обследования, периодического повтора гормональных анализов и проведения повторной компьютерной томографии. Прогноз при таких опухолях благоприятный.
При подозрении на злокачественный характер опухоль надпочечника требует удаления. Операция при опухоли надпочечника должна проводиться в специализированном центре эндокринной хирургии, имеющем достаточный опыт в области хирургии надпочечников. Операция при опухоли надпочечника может проводиться как исключительно малотравматичным доступом (поясничный эндоскопический внебрюшинный доступ), так и травматичным открытым доступом, сопровождающимся пересечением мышц передней брюшной стенки, грудной стенки и диафрагмы. В Северо-Западном центре эндокринологии – лидере российской эндокринной хирургии, выполняющем более 100 операций на надпочечниках ежегодно, подавляющее большинство операций при опухоли надпочечника проводится эндоскопически через поясницу с формированием небольшого и косметичного шва. Подробнее об операциях на надпочечниках…
Операция по удалению опухоли надпочечника требует использования современного оборудования. Операционная Северо-Западного центра эндокринологии оснащена эндоскопическим оборудованием производства компании Karl Storz (Германия), ультразвуковым гармоническим скальпелем Ethicon Ultracision (США), эндоскопическим электрокоагулятором с обратной связью Ligasure (США). Все это позволяет проводить удаление опухоли надпочечника с минимальной травмой для пациента.
При своевременной диагностике и грамотном лечении опухоль надпочечника может быть вылечена полностью и навсегда. Это касается как доброкачественных, так и злокачественных опухолей надпочечников. Конечно, при этом важнейшее значение имеет не только дисциплинированность и внимательность пациента, но и опыт проводящего обследование и лечение врача.
В Северо-Западном центре эндокринологии обследование пациентов с опухолями надпочечников проводится хирургами-эндокринологами, имеющими значительный опыт работы в области эндокринной хирургии и прошедшими специализацию в ведущих клиниках Европы, США, Японии.
Вы можете записаться на обследование по поводу опухоли надпочечника по телефонам филиалов центра:
— Петроградский филиал (Кронверкский пр., д. 31, 200 метров от станции метро «Горьковская», тел. 498-10-30 с 7.30 до 20.00 без выходных);
— Приморский филиал (ул. Савушкина, д. 124, корп. 1, тел. 344-0-344, с 7.00 до 21.00 по будням, с 7.00 до 19.00 по выходным).
Консультации пациентов с опухолями надпочечников проводят:
Слепцов Илья Валерьевич, хирург-эндокринолог, доктор медицинских наук, профессор кафедры хирургии с курсом хирургической эндокринологии, член Европейской ассоциации эндокринных хирургов
Федоров Елисей Александрович, Хирург-эндокринолог высшей квалификационной категории, кандидат медицинских наук, специалист Северо-Западного центра эндокринологии. Один из наиболее опытных хирургов России, проводящих операции на надпочечниках. Операции проводятся минимально травматичным ретроперитонеоскопическим доступом через поясничные проколы, без разрезов.
Чинчук Игорь Константинович, Хирург-эндокринолог, онколог, кандидат медицинских наук, член Европейской тиреоидологической ассоциации (ETA). Проводит эндоскопические операции на надпочечниках. Ретроперитонеоскопический доступ. Более 350 оперативных вмешательств в год, половина из которых эндоскопически.
Медуллярный рак щитовидной железы (медуллярная карцинома щитовидной железы) является редким гормонально активным новообразованием злокачественной природы, развивающимся из парафолликулярных клеток щитовидной железы
Вирильный синдром (вирилизм) — симптомокомплекс, характеризующийся появлением у представительниц женского пола вторичных половых признаков, характерных для мужского организма
Андростерома — опухоль, происходящая из сетчатой зоны коры надпочечников и характеризующаяся избыточной выработкой андрогенов
Кортикостерома — гормонально активное новообразование коры надпочечников, которое проявляется симптомами гиперкортицизма (синдрома Иценко-Кушинга)
Болезнь Иценко — Кушинга или гиперкортицизм — тяжелое заболевание нейроэндокринного характера, возникающее в результате увеличения выработки адренокортикотропного гормона (АКТГ) гипофизом, вследствие чего отмечается усиление выработки гормонов надпочечников — кортикостероидов, влияние на организм которых и обусловливает клинические проявления заболевания
Северо-Западный центр эндокринологии является лидером по проведению операций на надпочечниках минимально травматичным забрюшинным доступом. Операции широко проводятся бесплатно по федеральным квотам
Феохромоцитома — опасная опухоль надпочечника, приводящая к тяжелым осложнениям. Лечение феохромоцитомы должно проводиться только в специализированных центрах эндокринологии и эндокринной хирургии, имеющих значительный опыт в этой области. Северо-Западный центр эндокринологии проводит консервативное лечение и операции при феохромоцитоме наиболее современным способом: ретроперитонеоскопическим доступом
Аденома надпочечника: диагностика (лабораторная, лучевая) и лечение (эндоскопические операции малотравматичным поясничным доступом) в Северо-Западном центре эндокринологии
Альдостерома — опухоль коры надпочечников, секретирующая один из гормонов надпочечников — минералокортикоид альдостерон
Острая надпочечниковая недостаточность – это клинический синдром, возникающий при внезапном и резком снижении выработки гормонов корой надпочечников
Одним из важнейших этапов диагностического процесса является выполнение лабораторных анализов. Чаще всего пациентам приходится выполнять анализ крови и анализ мочи, однако нередко объектом лабораторного исследования являются и другие биологические материалы.
Информация для пациентов, нуждающихся в проведении операции на надпочечниках (удаление надпочечника, резекция надпочечника)
Специалисты Северо-Западного центра эндокринологии проводят диагностику и лечение заболеваний органов эндокринной системы. Эндокринологи центра в своей работе базируются на рекомендациях Европейской ассоциации эндокринологов и Американской ассоциации клинических эндокринологов. Современные диагностические и лечебные технологии обеспечивают оптимальный результат лечения.
Хирург-эндокринолог – врач, специализирующийся на лечении заболеваний органов эндокринной системы, требующих использования хирургических методик (оперативного лечения, малоинвазивных вмешательств)
Анализ на АКТГ применяется для диагностики заболеваний, связанных с нарушением работы коры надпочечников, а также в ходе наблюдения после оперативного удаления опухолей
Информация для пациентов с опухолями надпочечников, желающих пройти бесплатное лечение в Центре эндокринологии
УЗИ брюшной полости – самый информативный и доступный метод диагностики заболеваний органов брюшной полости (печени, селезенки, поджелудочной железы), а также расположенных в брюшной полости протоков и сосудов
Альдостерон – гормон, вырабатываемый корой надпочечников. Его основная функция – регуляция содержания солей натрия и калия в крови
Благодаря своему положению почки хорошо видны при УЗИ. Такое анатомическое положение делает УЗИ почек основным методом оценки их размеров, расположения и внутренней структуры. Можно с уверенностью сказать, что 99% всех заболеваний почек (мочекаменной болезни, кист почки, опухолей почки) диагностируется именно при УЗИ. Дополнительные методики (урография, компьютерная томография) обычно используются в качестве уточняющих методик, позволяющих наиболее полно описать характер изменений в почках. Однако именно УЗИ почек является первым и основным методом диагностики – во многом благодаря своей доступности, безопасности и полной безболезненности.
УЗИ надпочечников — исследование, направленное на описание размеров и внутренней структуры надпочечников. Проводится одновременно с УЗИ почек
Андростендион образуется в клетках яичек, яичников и надпочечников, позже в половых железах превращается в половой гормон тестостерон
источник
Опухоль надпочечников — эндокринное заболевание, которое характеризуется доброкачественными, либо злокачественными (реже) новообразованиями из надпочечниковых клеток.
Надпочечники представляют из себя довольно сложные по структуре и функциям эндокринные железы, которые состоят из 2-ух слоев: корковым (наружным) и мозговым (внутренним). Кора надпочечников, так же, как и их внутренний мозговой слой синтезируют огромное количество различных гормонов, которые обеспечивают гомеостаз организма.
Опухоли надпочечников нарушают гормональный баланс организма, что проявляется различными патологиями.
К сожалению, причина возникновений этих новообразований до конца так и не известна. Выявлено только то, что в возникновении опухолей надпочечников какую-то роль играет генетический фактор и наследственная предрасположенность.
Имеются провоцирующие факторы: — хронические эндокринные заболевания; — дисфункция нервной системы (стрессы и депрессивные состояния); — артериальная гипертония; — различные травмы (в т.ч. в результате хирургического вмешательства); — различные врожденные патологии надпочечников.
По своей локализации опухоли надпочечников делятся на две группы: — новообразования коры надпочечников; — новообразования мозгового вещества надпочечников.
Опухоли коры (наружного слоя) надпочечников встречаются редко. Вот они: — альдостерома; — кортикоэстрома; — кортикостерома; — андостерома; — различные их смешанные формы.
Опухоли мозгового вещества могут исходить из нервной или хромаффинной ткани: — гинглионеврома; — феохромцитома (частый вариант).
Так же опухоли надпочечников могут быть доброкачественными, которые обнаружить, как правило, сложно, и злокачественными, которые развиваются достаточно быстро. Еще эти новообразования бывают первичными (развивающиеся из собственных элементов) и вторичными (развивающиеся «на базе» чужих элементов).
Первичная опухоль надпочечников может быть гормонально-активной (продуцирует какой-либо из гормонов) и гомонально-неактивной («мертвой»).
Гормонально-неактивные опухоли, как правило, являются доброкачественными новообразованиями, ими, к примеру, являются миомы, фибромы, липомы. Но встречаются и злокачественные гормонально-неактивные опухоли надпочечников: пирогенный рак, тератома, меланома.
Гормонально-активными новообразования являются кортикостерома, кортикоэстрома, андостерома, альдостерома, феохромоцитома.
Далее, опухоли надпочечников различают по характеру вызываемых патологий: — опухоли, нарушающие метаболические процессы в организме (кортикостеромы); — нарушающие водно-солевой обмен (альдостеромы); — вызывающие мускулинизирующее действие (андростеромы); — вызывающие феминизирующее действие (кортикоэстромы); — вызывающие смешанную обменно-вирильную симптоматику (кортикоандростеромы).
Самое большое значение для человека имеют гормонально-активные новообразования, т.к. в результате их секретирующей деятельности нарушается гормональный баланс организма, что ведет к разного рода заболеваниям.
Глюкостерома . Являются самой часто встречающейся опухолью коры надпочечников, продуцирующей глюкокортикоиды. Глюкостерома вызывает болезнь Иценко Кушинга, является одной из причин ожирения, раннего полового созревания, раннего угасания половых функций, артериальной гипертензии.
Альдостерома . Продуцирует альдостерон, чем вызывает нарушение регуляции минерально-солевого обмена и является причиной появления синдрома Конна, а так же альдостерома вызывает артериальную гипертонию, алкалоз, гипокалемию, мышечную слабость. В подавляющем большинстве случаев является доброкачественным новообразованием (96-98%).
Кортикоэстерома . Эта опухоль надпочечников продуцирует эстрогены, что вызывает половую слабость у мужчин. К сожалению, кортикоэстерома чаще всего является злокачественным, но встречается оно редко.
Андростерома . Данная опухоль надпочечников продуцирует андрогены. В половине случаев является злокачественной, но встречается редко — в 1-3% от всех надпочечниковых опухолей (женщины болеют чаще мужчин в 2 раза). Андростерома вызывает очень быстрое половое созревание в детском возрасте и быстрое угасание половых функций у взрослых.
Феохромоцитома . Эта опухоль надпочечников продуцирует катехоламины. Феохромоцитома в девяти случаях из десяти является доброкачественным новообразованием. Вызывает адренолиновый криз, различные осложнения сердечно-сосудистой системы, артериальную гипертензию и иногда является причиной развития сахарного диабета.
Симптоматика опухолей надпочечников очень обширная и зависит от вида секретируемого ими гормона.
Симптомы альдостерома могут проявляться следующим образом: 1. Сердечно-сосудистая группа симптомов — артериальная гипертензия; — аритмия сердца; — одышка; — головные боли; — гипертрофия и дистрофия миокарда; — отрафия зрительного нерва; — может проявиться криз, который иногда приводит к инсульту и коронарной недостаточности. 2. Почечные симптомы — развивается гипокалемия; — жажда; — щелочная реакция мочи; — никтурия; — полиурия. 3. Нервно-мышечные симптомы — мышечная слабость; — судороги; — дистрофия мышечной и нервной тканей.
Симптомы кортикостеромы характеризуются, прежде всего, проявлением гиперкортицизма (болезнью Иценко Кушинга): — проявляется отложение жира по кушингоидному типу; — появляется артериальная гипертензия; — сильные головные боли; — стероидный диабет; — быстрая утомляемость и мышечная слабость. При кортикостероме проявляется дисфункция половой системы: — у мужчин появляется гинекомастия и гипоплазия яичек, а так же наблюдается понижение потенции; — у женщин появляется мужской тип оволосения, понижение тембра голоса и увеличение клитора. Так же при этой опухоли надпочечников проявляются проблемы с почками (мочекаменная болезнь или пиелонефрит), сбои нервной системы (депрессивные состояния и частые стрессы), появляется остеопороз.
Андростерома характеризуется избыточной секрецией андрогенов (андростендиона, тестостерона и пр.). При этой опухоли надпочечников наблюдается очень быстрое половое созревание у детей и подростков и быстрое угасание половых функций у взрослых.
Феохромцитомы характеризуются следующими симптомами: — артериальная гипертензия на фоне сильных головных болей; — учащенное сердцебиение; — повышенная потливость из-за чего возникают различные проблемы с кожей; — загрудинные боли; — полиурия; — пароксизмальный криз; — частые нервные расстройства.
Самые тяжелые осложнения надпочечных новообразований это превращение их в злокачественные образования, после чего они «запускают» метастазы в легкие, печень.
В первую очередь делают анализ мочи на содержание в ней кортизола, альдостерона, ванилилминдальной и гомованилиновой кислот, катехоламинов. Этим анализом определяется функциональная активность опухолей.
Локализацию и размеры новообразований, а так же наличие метастазов определяют с помощью инструментальной диагностики: — УЗИ надпочечников; — компьютерная и магнитно-резонансная томографии.
Селективная надпочечниковая флебография проводится для определения гормональной активности опухоли надпочечников. Кстати, этот метод диагностики при феохромоцитоме противопоказан, т.к. может вызвать криз.
Существует консервативный способ лечения новообразований и оперативный (хирургический). Удаление опухоли надпочечника проводят, только если ее размер превышает 3 см. и она является гормонально-активной. Если опухоль, к тому же, и злокачественная, то удаляют и лимфоузлы, находящиеся рядом.
Наиболее сложные операции при феохромецитоме, т.к. велика вероятность возникновения тяжелых нарушений гемодинамики. Поэтому в этих случаях проводится предоперационная подготовка для поднятия иммунного статуса больного.
Часто для лечения опухолей надпочечников применяют химиотерапию, либо внутривенное введение радиоактивного изотопа.
Все эти методы лечения очень тяжелы, потому что при их применении неизменно страдает иммунная система человека, на которой лежит основная тяжесть в обеспечении нормальной работы всего организма. А ведь именно сбои иммунной системы лежат в основе любого заболевания, в т.ч. и опухолей надпочечников. И поэтому перед врачом стоит очень трудная задача: во время терапии поддерживать иммунный статус больного на довольно высоком уровне. Организм должен, в первую очередь сам бороться за свое выживание. Даже после удаления опухоли надпочечника, иммунитет — это единственное на что он может «опереться». Вот именно для этих целей в комплексной терапии этих новообразований должен применяться иммуномодулятор Трансфер фактор. Он должен применяться и во время консервативного лечения. и в реабилитационный период после удаления опухолей надпочечников.
Основу этого препарата составляют одноименные иммунные молекулы, которые, попадая в организм, выполняют три функции: — устраняют сбои эндокринной и иммунной систем, и способствует их дальнейшему нормальному развитию и формированию; — являясь информационными частицами (той же природы, что и ДНК), трансферфакторы «записывают и хранят» всю информацию о чужеродных агентах — возбудителях различных заболеваний, которые (агенты) вторгаются в организм, и при повторном их вторжении, «передают» эту информацию иммунной системе, которая нейтрализует эти антигены; — устраняют все побочные явления, вызываемые применением других лекарственных препаратов одновременно усиливая их терапевтический эффект.
Имеется целая линейка этого иммуномодулятора, из которой Трансфер фактор Эдванс и Трансфер фактор Глюкоуч используются в программе «Эндокринная система» для профилактики и комплексного лечения эндокринных заболеваний, в т.ч. и опухолей надпочечников.
Официальный сайт Ру-Трансфер Фактор. г. Москва, ул. Марксистская, д. 22, стр. 1, оф. 505 Тел: 8 800 550-90-22, 8 (495) 517-23-77
Напишите нам в Viber
Напишите нам в Telegram
Напишите нам в Facebook Messenger
источник
Опухоли надпочечников – доброкачественные или злокачественные очаговые разрастания клеток надпочечников. Могут исходить из коркового или мозгового слоев, иметь разную гистологическую, морфологическую структуру и клинические проявления. Чаще проявляют себя приступообразно в виде адреналовых кризов: дрожание мышц, повышение АД, тахикардия, возбуждение, чувство страха смерти, боли в животе и груди, обильное отделение мочи. В дальнейшем возможно развитие сахарного диабета, нарушений работы почек, нарушение половых функций. Лечение всегда оперативное.
Опухоли надпочечников – доброкачественные или злокачественные очаговые разрастания клеток надпочечников. Могут исходить из коркового или мозгового слоев, иметь разную гистологическую, морфологическую структуру и клинические проявления. Чаще проявляют себя приступообразно в виде адреналовых кризов: дрожание мышц, повышение АД, тахикардия, возбуждение, чувство страха смерти, боли в животе и груди, обильное отделение мочи. В дальнейшем возможно развитие сахарного диабета, нарушений работы почек, нарушение половых функций. Лечение всегда оперативное.
Надпочечники – сложные по гистологическому строению и гормональной функции эндокринные железы, образуемые двумя различными в морфологическом и эмбриологическом отношении слоями – наружным, корковым и внутренним, мозговым.
Корой надпочечников синтезируются различные стероидные гормоны:
минералокортикоиды, участвующие в водно-солевом обмене (альдостерон, 18- оксикортикостерон, дезоксикортикостерон);
андростероиды, обусловливающие развитие вторичных половых признаков по женскому (феминизация) или мужскому (вирилизация) типам (эстрогены, андрогены и прогестерон в небольших количествах).
Внутренним, мозговым слоем надпочечников вырабатываются катехоламины: дофамин, норадреналин и адреналин, служащие нейромедиаторами, передающими нервные импульсы, и влияющие на обменные процессы. При развитии опухолей надпочечников эндокринная патология определяется поражением того или иного слоя желез и особенностями действия избыточно секретируемого гормона.
По локализации новообразования надпочечников делятся на две большие группы, принципиально отличающиеся друг от друга: опухоли коры надпочечников и опухоли мозгового вещества надпочечников. Опухоли наружного кортикального слоя надпочечников — альдостерома, кортикостерома, кортикоэстрома, андростерома и смешанные формы – наблюдаются достаточно редко. Из внутреннего мозгового слоя надпочечников исходят опухоли хромаффинной или нервной ткани: феохромоцитома (развивается чаще) и ганглионеврома. Опухоли надпочечников, исходящие из мозгового и коркового слоя, могут быть доброкачественными или злокачественными.
Доброкачественные новообразования надпочечников, как правило, небольших размеров, без выраженных клинических проявлений и являются случайными находками при обследовании. При злокачественных опухолях надпочечников наблюдается быстрое увеличение размеров новообразований и выраженные симптомы интоксикации. Встречаются первичные злокачественные опухоли надпочечников, исходящие из собственных элементов органа, и вторичные, метастазирующие из других локализаций.
Кроме того, первичные опухоли надпочечников могут быть гормонально-неактивными (инциденталомы или «клинически немые» опухоли) или продуцирующими в избытке какой-либо гормон надпочечника, т. е. гормонально-активными.
Гормонально-неактивные новообразования надпочечников чаще доброкачественны (липома, фиброма, миома), с одинаковой частотой развиваются у женщин и мужчин любых возрастных групп, обычно сопутствуют течению ожирения, гипертензии, сахарного диабета. Реже встречаются злокачественные гормонально-неактивные опухоли надпочечников (меланома, тератома, пирогенный рак).
Гормонально-активными опухолями коркового слоя надпочечников являются альдостерома, андростерома, кортикоэстрома и кортикостерома; мозгового слоя – феохромоцитома. По патофизиологическому критерию опухоли надпочечников подразделяются на:
вызывающие нарушения водно-солевого обмена – альдостеромы;
вызывающие метаболические нарушения – кортикостеромы;
новообразования, оказывающие маскулинизирующее действие – андростеромы;
новообразования, оказывающие феминизирующее действие – кортикоэстромы;
новообразования со смешанной обменно-вирильной симптоматикой – кортикоандростеромы.
Наибольшее клиническое значение имеют гормоносекретирующие опухоли надпочечников.
Опухоли надпочечников, протекающие без явлений гиперальдостеронизма, гиперкортицизма, феминизации или вирилизации, вегетативных кризов развиваются бессимптомно. Как правило, они выявляются случайно при выполнении МРТ, КТ почек или УЗИ брюшной полости и ретроперитонеального пространства, выполняемых по поводу других заболеваний.
Продуцирующая альдостерон опухоль надпочечников, исходящая из клубочковой зоны коры и вызывающая развитие первичного альдостеронизма (синдрома Конна). Альдостерон осуществляет в организме регуляцию минерально-солевого обмена. Избыток альдостерона вызывает гипертензию, мышечную слабость, алкалоз (ощелачивание крови и тканей) и гипокалиемию. Альдостеромы могут быть одиночными (в 70-90% случаев) и множественными (10-15%), одно- или двусторонними. Злокачественные альдостеромы встречаются у 2-4% пациентов.
Альдостеромы проявляются тремя группами симптомов: сердечно-сосудистыми, почечными и нервно-мышечными. Отмечаются стойкая артериальная гипертензия, не поддающаяся гипотензивной терапии, головные боли, одышка, перебои в сердце, гипертрофия, а затем дистрофия миокарда. Стойкая гипертензия приводит к изменениям глазного дна (от ангиоспазма до ретинопатии, кровоизлияниям, дегенеративным изменениям и отеку диска зрительного нерва).
При резком выбросе альдостерона может развиваться криз, проявляющийся рвотой, сильнейшей головной болью, резкой миопатией, поверхностными дыхательными движениями, нарушением зрения, возможно — развитием вялого паралича или приступа тетании. Осложнениями криза могут служить острая коронарная недостаточность, инсульт. Почечные симптомы альдостеромы развиваются при резко выраженной гипокалиемии: появляются жажда, полиурия, никтурия, щелочная реакция мочи.
Нервно-мышечные проявления альдостеромы: мышечная слабость различной степени выраженности, парестезии и судороги — обусловлены гипокалиемией, развитием внутриклеточного ацидоза и дистрофией мышечной и нервной ткани. Бессимптомное течение альдостеромы встречается у 6-10 % пациентов с данным видом опухолей надпочечников.
Глюкостерома, или кортикостерома – продуцирующая глюкокортикоиды опухоль надпочечников, исходящая из пучковой зоны коры и вызывающая развитие синдрома Иценко-Кушинга (ожирения, артериальной гипертензии, раннего полового созревания у детей и раннего угасания половой функции у взрослых). Кортикостеромы могут иметь доброкачественное течение (аденомы) и злокачественное (аденокарциномы, кортикобластомы). Кортикостеромы – самые распространенные опухоли коры надпочечников.
Клиника кортикостеромы соответствует проявлениям гиперкортицизма (синдрома Иценко-Кушинга). Развивается ожирение по кушингоидному типу, гипертензия, головная боль, повышенная мышечная слабость и утомляемость, стероидный диабет, половая дисфункция. На животе, молочных железах, внутренних поверхностях бедер отмечается появление стрий и петехиальных кровоизлияний. У мужчин развиваются признаки феминизации — гинекомастия, гипоплазия яичек, снижение потенции; у женщин, напротив, признаки вирилизации – мужской тип оволосения, понижение тембра голоса, гипертрофия клитора.
Развивающийся остеопороз служит причиной компрессионного перелома тел позвонков. У четверти пациентов с данной опухолью надпочечников выявляется пиелонефрит и мочекаменная болезнь. Нередко отмечается нарушение психических функций: депрессия или возбуждение.
Продуцирующая эстрогены опухоль надпочечников, исходящая из пучковой и сетчатой зон коры и вызывающая развитие эстроген-генитального синдрома (феминизации и половой слабости у мужчин). Развивается редко, обычно у молодых мужчин, чаще носит злокачественный характер и выраженный экспансивный рост.
Проявления кортикоэстеромы у девочек связаны с ускорением физического и полового развития (увеличением наружных половых органов и молочных желез, оволосением лобка, ускорением роста и преждевременным созреванием скелета, влагалищными кровотечениями), у мальчиков – с задержкой полового развития. У взрослых мужчин развиваются признаки феминизации – двусторонняя гинекомастия, атрофия полового члена и яичек, отсутствие роста волос на лице, высокий тембр голоса, распределение жировых отложений на теле по женскому типу, олигоспермия, снижение или утрата потенции. У пациенток-женщин эта опухоль надпочечников симптоматически никак себя не проявляет и сопровождается только увеличением концентрации в крови эстрогенов. Чисто феминизирующие опухоли надпочечников довольно редки, чаще они носят смешанный характер.
Продуцирующая андрогены опухоль надпочечников, исходящая их сетчатой зоны коры или эктопической надпочечниковой ткани (забрюшинной жировой клетчатки, яичников, широкой связки матки, семенных канатиков и др.) и вызывающая развитие андроген-генитального синдрома (раннего полового созревания у мальчиков, псевдогермафродитизма у девочек, симптомов вирилизации у женщин). В половине случаев андростеромы злокачественны, метастазируют в легкие, печень, забрюшинные лимфоузлы. У женщин развивается в 2 раза чаще, обычно в возрастном диапазоне от 20 до 40 лет. Андростеромы являются редкой патологией и составляют от 1 до 3% всех опухолей.
Андростеромы, характеризующиеся избыточной продукцией андрогенов опухолевыми клетками (тестостерона, андростендиона, дегидроэпиандростерона и др.), вызывают развитие анаболического и вирильного синдрома. При андростероме у детей отмечается ускоренное физическое и половое развитие – быстрый рост и мышечное развитие, огрубение тембра голоса, появление угревой сыпи на туловище и лице. При развитии андростеромы у женщин появляются признаки вирилизации – прекращение менструаций, гирсутизм, снижение тембра голоса, гипотрофия матки и молочных желез, гипертрофия клитора, уменьшение подкожно-жирового слоя, повышение либидо. У мужчин проявления вирилизма выражены меньше, поэтому эти опухоли надпочечников часто являются случайными находками. Возможна секреция андростеромой и глюкокортикоидов, что проявляется клиникой гиперкортицизма.
Продуцирующая катехоламины опухоль надпочечников, исходящая из хромаффинных клеток мозговой ткани надпочечников (в 90%) или нейроэндокринной системы (симпатических сплетений и ганглиев, солнечного сплетения и т. д.) и сопровождающаяся вегетативными кризами. Морфологически чаще феохромоцитома носит доброкачественное течение, ее озлокачествление наблюдается у 10% пациентов, обычно с вненадпочечниковой локализацией опухоли. Феохромоцитома встречается у женщин несколько чаще, преимущественно в возрасте от 30 до 50 лет. 10 % данного вида опухолей надпочечников носят семейный характер.
Развитие феохромоцитомы сопровождается опасными гемодинамическими нарушениями и может протекать в трех формах: пароксизмальной, постоянной и смешанной. Течение наиболее частой пароксизмальной формы (от 35 до 85%) проявляется внезапной, чрезмерно высокой артериальной гипертензией (до 300 и выше мм рт. ст.) с головокружением, головной болью, мраморностью или бледностью кожных покровов, сердцебиением, потливостью, загрудинными болями, рвотой, дрожью, чувством паники, полиурией, подъемом температуры тела. Приступ пароксизма провоцируется физическим напряжением, пальпацией опухоли, обильной едой, алкоголем, мочеиспусканием, стрессовыми ситуациями (травмами, операцией, родами и др.).
Пароксизмальный криз может длиться до нескольких часов, повторяемость кризов – от 1 в течение нескольких месяцев до нескольких в день. Криз прекращается быстро и внезапно, артериальное давление приходит к исходной величине, бледность сменяется покраснением кожных покровов, наблюдаются обильное потоотделение и секреция слюны. При постоянной форме феохромоцитомы отмечается стойко повышенное артериальное давление. При смешанной форме данной опухоли надпочечников феохромоцитомные кризы развиваются на фоне постоянной артериальной гипертензии.
Среди осложнений доброкачественных опухолей надпочечников встречается их малигнизация. Злокачественные опухоли надпочечников метастазируют в легкие, печень, кости. При тяжелом течении феохромоцитомный криз осложняется катехоламиновым шоком – неуправляемой гемодинамикой, беспорядочной сменой высоких и низких показателей АД, не поддающихся консервативной терапии. Катехоламиновый шок развивается в 10% случаев, чаще у пациентов детского возраста.
Современная эндокринология располагает такими методами диагностики, которые не только позволяют диагностировать опухоли надпочечника, но и устанавливать их вид и локализацию. Функциональная активность опухолей надпочечников определяется по содержанию в суточной моче альдостерона, свободного кортизола, катехоламинов, гомованилиновой и ванилилминдальной кислоты.
При подозрении на феохромоцитому и кризовых подъемах АД мочу и кровь на катехоламины забирают сразу после приступа или во время него. Специальные пробы при опухолях надпочечников предусматривают забор крови на гормоны до и после приема лекарств (проба с каптоприлом и др.) или измерение АД до и после приема препаратов (пробы с клонидином, тирамином и тропафеном).
Гормональную активность опухоли надпочечников можно оценить, используя селективную надпочечниковую флебографию – рентгенконтрастную катетеризацию надпочечниковых вен с последующим забором крови и определением в ней уровня гормонов. Исследование противопоказано при феохромоцитоме, т. к. может спровоцировать развитие криза. Размеры и локализацию опухоли надпочечников, наличие отдаленных метастазов оценивают по результатам УЗИ надпочечников, КТ или МРТ. Эти диагностические методы позволяют выявить опухоли- инциденталомы диаметром от 0,5 до 6 см.
Гормонально-активные опухоли надпочечников, а также новобразования диаметром более 3 см, не проявляющие функциональной активности, и опухоли с признаками малигнизации лечатся хирургически. В остальных случаях возможен динамический контроль за развитием опухоли надпочечника. Операции по поводу опухолей надпочечников проводятся из открытого или лапароскопического доступа. Удалению подлежит весь пораженный надпочечник (адреналэктомия — удаление надпочечника), а при злокачественной опухоли – надпочечник вместе с близрасположенными лимфоузлами.
Наибольшую сложность представляют операции при феохромоцитоме из-за большой вероятности развития тяжелых нарушений гемодинамики. В этих случаях уделяется большое внимание предоперационной подготовке пациента и выбору анестезиологического пособия, направленных на купирование феохромоцитомных кризов. При феохромоцитомах применяется также лечение с помощью внутривенного введения радиоактивного изотопа, вызывающего уменьшение в размерах опухоли надпочечника и имеющихся метастазов.
Лечение некоторых видов опухолей надпочечников хорошо поддается химиотерапии (митотаном). Купирование феохромоцитомного криза проводится внутривенной инфузией фентоламина, нитроглицерина, натрия нитропруссида. При невозможности купирования криза и развитии катехоламинового шока показана экстренная операция по жизненным показаниям. После оперативного удаления опухоли вместе с надпочечником врач-эндокринолог назначает постоянную заместительную терапию гомонами надпочечников.
Своевременное удаление доброкачественных опухолей надпочечников сопровождается благоприятным для жизни прогнозом. Однако после удаления андростеромы у пациентов нередко отмечается низкорослость. У половины пациентов, перенесших операцию по поводу феохромоцитомы, сохраняются умеренная тахикардия, гипертензия (постоянная или транзиторная), поддающиеся лекарственной коррекции. При удалении альдостеромы артериальное давление приходит в норму у 70% пациентов, в 30% случаев сохраняется умеренная гипертония, хорошо откликающаяся на гипотензивную терапию.
После удаления доброкачественной кортикостеромы регресс симптоматики отмечается уже через 1,5-2 мес.: изменяется внешность пациента, приходят в норму АД и обменные процессы, бледнеют стрии, нормализуется половая функция, исчезают проявления стероидного сахарного диабета, снижается масса тела, уменьшается и исчезает гирсутизм. Злокачественные опухоли надпочечников и их метастазирование прогностически крайне неблагоприятны.
Поскольку причины развития опухолей надпочечников до конца не установлены, профилактика сводится к предупреждению рецидивов удаленных опухолей и возможных осложнений. После адреналэктомии необходимы контрольные обследования пациентов эндокринологом 1 раз в 6 мес. с последующей коррекцией терапии в зависимости от самочувствия и результатов исследований.
Пациентам после адреналэктомии по поводу опухолей надпочечников противопоказаны физические и психические нагрузки, употребление снотворных средств и алкоголя.
источник
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Опухоли надпочечника выявляют в 1-5% наблюдений при КТ живота, выполненной по другим показаниям. Однако только 1% опухолей имеет злокачественный характер.
Заболеваемость раком надпочечника составляет 0,6-1,67 на 10 6 человек в год. Соотношение женщин и мужчин — 2,5-3:1. Наибольшую заболеваемость раком надпочечника регистрируют в возрасте до 5 и в 40-50 лет.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]
Опухоли надпочечника разделяют на спорадические и ассоциированные с наследственными синдромами [синдромы Gardner, Beckwith-Wiedemann, множественной эндокринной неоплазии 1-го типа, SBLA (саркома, рак молочной железы, лёгкого и надпочечника), Li-Fraument].
В зависимости от гистогенеза выделяют опухоли коры надпочечника (альдостерома, кортикостерома, андростерома, кортикоэстрома, смешанные опухоли надпочечника, аденома, рак) и мозгового вещества надпочечников (феохромоцитома), а также первичную надпочечниковую лимфому, саркому, вторичные (метастатические) опухоли надпочечника.
Для злокачественных опухолей надпочечника характерен местно-деструирующий рост с вовлечением в процесс соседних органов (почка, печень), а также инвазией венозной системы с формированием опухолевого венозного тромбоза (надпочечниковой и нижней полой вен). Диссеминация опухолей происходит лимфогенным и гематогенным путями. При этом поражаются забрюшинные лимфатические узлы, лёгкие, печень и кости.
[11], [12]
Симптомы опухоли надпочечника складываются из проявлений первичной опухоли (пальпируемое образование, боль, лихорадка, снижение массы тела), её метастазов (симптомы опухоли надпочечника определяются локализацией отсевов опухоли) и эндокринных симптомов. Гормонально активный рак надпочечников составляет 60% всех наблюдений и может вызывать следующие эндокринные синдромы: синдром Кушинга (30%), вирилизация и преждевременное половое созревание (22%), феминизация (10%), первичный гиперальдостеронизм (2,5%), полицитемия (менее 1%), гиперкалиемия (менее 1%), гипогликемия (менее 1%), надпочечниковая недостаточность (характерно для лимфомы), резистентность к инсулину, не связанная с глюкокортикоидами, катехоламиновый криз (характерно для феохромоцитомы), кахексия.
[13], [14], [15]
Стадия 1 — T1N0M0.
Стадия 2 — T2N0M0.
Стадия 3 — Т1 или Т2. N1M0.
Стадия 4 — любая Т, любая N+M1 или ТЗ, N1 или Т4.
[16], [17], [18], [19], [20]
На основании признака секреции гормонов коры надпочечников (глюкокортикоиды, минералокортикоиды, андрогены, эстрогены) выделяют функционально активные и неактивные опухоли надпочечника. Более чем в 50% случаев рак коры надпочечников функционально не активен, однако злокачественные опухоли надпочечника вызывают в 5-10% случаев синдром Кушинга.
Т1 — опухоль 5 см в диаметре и менее, нет местной инвазии;
Т2 — опухоль более 5 см в диаметре без локальной инвазии;
Т3 — опухоль любого размера, есть локальная инвазия, нет прорастания соседних органов;
Т4 — опухоль любого размера, есть локальная инвазия, есть прорастание соседних органов.
N0 — нет регионарных метастазов;
N1 — есть регионарные метастазы.
М0 — нет отдалённых метастазов;
Ml — есть отдалённые метастазы.
[21], [22], [23]
Обследование больных опухолями надпочечника, помимо рутинных лабораторных исследования (общий, биохимический анализы крови, коагулограмма, общий анализ мочи), должно включать тесты, направленные на выявление повышенной продукции гормонов. Для выявления синдрома Кушинга используют дексаметазоновую пробу (1 мг) и определение экскреции кортизола в моче (24 часа).
При гиперальдостеронизме оценивают концентрацию и соотношение альдостерона и ренина; при вирилизации — сывороточный уровень надпочечниковых андрогенов (андростендион, дигидроэпиандростерон сульфат) и тестостерона, а также экскрецию 17-кетостероидов в моче (24 часа); при феминизации — концентрация эстрадиола и эстрона в плазме. Для исключения феохромоцитомы необходима оценка суточной экскреции катехоламинов (эпинефрин, норэпинефрин, допамин) и их метаболитов в моче (особенно метанефрин и норметанефрин), а также уровня сывороточных метанефрина и катехоламинов.
Радиологическая диагностика опухолей надпочечника включает КТ или МРТ живота (оценка размеров и синтопии первичной опухоли, выявление метастазов), а также рентгенографию или КТ грудной полости (выявление метастазов). Радиологические признаки рака надпочечника — неправильная форма опухоли надпочечника, её размер более 4 см, высокая плотность при КТ, превышающая 20 HU, гетерогенная структура, обусловленная геморрагиями, некрозами и кальцинатами, а также инвазия окружающих структур.
Рутинное выполнение биопсии с целью верификации диагноза до начала лечения при опухолях надпочечников не рекомендуют.
[24], [25], [26], [27]
Дифференциальная диагностика опухолей надпочечника проводится с нейробластомой и нефробластомой у детей и гамартомами, тератомами, нейрофиброматозом, амилоидозом и гранулёмами надпочечников у взрослых.
Лечение опухолей надпочечника, а особенно гормонально активных опухолей заключается в их удалении. Исключить злокачественную природу гормонально неактивного локализованного новообразования до начала лечения сложно. У взрослых вероятность злокачественного характера опухолей менее 6 см низка. В подобных случаях возможно тщательное динамическое наблюдение. При новообразованиях большего диаметра. а также малых опухолях надпочечника у детей показано оперативное лечение. Стандартным объёмом операции является адреналэктомия, при маленьких гормонально неактивных опухолях может выполняться резекция надпочечника. Рутинно используют лапаротомный доступ, однако при небольших новообразованиях без признаков местной инвазии возможно выполнение лапароскопической адреналэктомии без ущерба онкологическим результатам.
Рак надпочечника — радиорезистентная опухоль, её чувствительность к химиотерапии низка. Единственный эффективное лечение данной категории больных — оперативный. Частота местных рецидивов после операции высока (80%). Оптимальный подход к лечению локальных рецидивных опухолей у больных, не имеющих отдалённых метастазов, — оперативный. Назначение адъювантной химиотерапии и облучения радикально оперированным больным не улучшает результатов лечения.
При диссеминированном раке надпочечника продемонстрирована умеренная эффективность митотана в дозе 10-20 г/сут, длительно (частота объективных ответов 20-25%, контроль гиперсекреции гормонов — 75%). Опубликованы данные, свидетельствующие о возможном увеличении безрецидивной выживаемости при использовании режима митотан (10-20 г/сут, длительно). В качестве второй линии химиотерапии у больных, не ответивших на лечение митотаном, используют режимы, основанные на цисплатине (цисплатин, циклофосфамид, 5-фторурацил). Немаловажную роль в лечении опухолей надпочечников играет симптоматическая терапия, направленная на ликвидацию эндокринных симптомов гормонально-активных опухолей. При синдроме Кушинга используют митотан, кетоконазол, мифепристон и этомидат в режиме монотерапии или различных комбинациях.
Гиперальдостеронизм служит показанием к назначению спиронолактона, амилорида, триамтерена и антигипертензивных препаратов (блокаторы кальциевых каналов). При гиперандрогении используют стероидные (ципротерон) и нестероидные (флутамид) антиандрогены. кетоконазол, спиронолактон и циметидин; при гиперэстрогении — антиэстрогены (кломифен, тамоксифен, даназол). Надпочечниковая недостаточность требует проведения гормонозаместительной терапии. При смешанных карциномах с феохромоцитомным компонентом возможно применение препаратов радиоактивного метайодобензилгуанидина. Повышение артериального давления, в том числе при феохромоцитоме, служит показанием к назначению альфа-адреноблокаторов с последующим применением бета-адреноблокаторов (пропранолол).
Доброкачественные опухоли надпочечника имеют благоприятный прогноз. Общая 5-летняя выживаемость при раке надпочечника составляет 20-35%. Прогноз больных гормонально-активными опухолями лучше, чем при эндокринно-неактивных формах заболевания, что связано с ранним выявлением и своевременным лечением новообразований, продуцирующих гормоны. Общая 5-летняя выживаемость радикально оперированных больных достигает 32-47%, неоперированных пациентов с местнораспространёнными опухолями — 10-30%; среди больных диссеминированным раком надпочечника ни один не переживает 12 мес.
[28], [29], [30], [31], [32], [33]
источник
Цель лабораторных исследований при новообразованиях надпочечников — определение маркёров их гормональной активности — неотъемлемая часть диагностического поиска. Лучевые методы исследования предназначены для топического выявления поражённого надпочечника, оценки размеров опухоли, её плотности и синтопического расположения с прилежащими структурами.
При подозрении на первичный гиперальдостеронизм обязательны определение у больного уровня альдостерона крови, активности ренина плазмы и оценка электролитов крови (калия и натрия).
Скрининг-тестом служит определение концентрации калия в сыворотке крови. Снижение калия в сыворотке крови до уровня 3,6 ммоль/л или ниже, особенно если при этом имеется артериальная гипертензия, — достаточные основания для предварительного диагноза первичного гиперальдостеронизма. Чувствительность данного теста не превышает 80%, специфичность — ещё ниже. Для этого есть ряд причин. Во-первых, базальная, точнее, утренняя (натощак) гипокалиемия может маскироваться нормальным физиологическим ортостатическим подъёмом концентрации калия в крови. Во-вторых, даже непродолжительное, а тем более длительное наложение жгута перед венепункцией, а также массаж предплечья или сжимание-разжимание кулака для усиления венозного оттока и наполнения подкожных вен могут повысить концентрацию калия в венозной крови данной конечности, в связи с чем лёгкая гипокалиемия нивелируется. В-третьих, больные, страдающие артериальной гипертензией, нередко самостоятельно переходят на низкосолевую и обогащенную калием диету, что также скрадывает гипокалиемию.
Но даже при полном исключении перечисленных факторов, что практически невыполнимо, чувствительность теста на гипокалиемию не бывает абсолютной. Примерно у 10-30% больных с первичным гиперальдостеронизмом любого генеза гипокалиемия носит транзиторный характер, а ещё у 10% имеется нормокалиемический минералокортицизм. Главная причина малой специфичности — предшествовавший или продолжающийся приём диуретиков. Известно, что частота гипокалиемии на фоне лечения диуретиками достигает 60%. Но и без диуретической терапии приблизительно у 5% больных с эссенциальной гипертензией имеется идиопатическая гипокалиемия.
Для повышения информативности скрининг-теста на гипокалиемию нужно:
не менее чем за 3 нед до исследования сывороточного калия отменить диуретики и все гипотензивные препараты;
за 3-4 дня до исследования содержание натрия в диете увеличить до 200-250 ммоль/сут, что соответствует 8-10 г поваренной соли;
забор крови для определения калия проводить утром натощак, до вставания пациента с постели, избегая физических нагрузок, длительного наложения жгута и массажа конечности, из которой берут кровь;
после взятия пробы крови её немедленно центрифугировать, чтобы исключить диффузию калия из эритроцитов или гемолиз;
определение калия проводить 3-4 дня подряд, так как гипокалиемия бывает эпизодической, и чтобы снизить риск случайной лабораторной ошибки.
В качестве ориентира на скрытую гипокалиемию следует использовать электрокардиографию (ЭКГ). Довольно постоянными, хотя и неспецифическими ЭКГ-признаками гипокалиемии служат частые желудочковые экстрасистолы, удлинение сегмента QRS, снижение интервала S-T, низкий и уплощённый зубец T, выраженный зубец U.
Для первичного гиперальдостеронизма характерна разнонаправленная динамика анионов, поэтому концентрация натрия в сыворотке имеет тенденцию к росту и обычно превышает 140 ммоль/л. Более информативно определение в слюне соотношения Na + /K + . В норме этот показатель выше 0,5, а при синдроме минералокортицизма — ниже 0,3.
Повышение в крови альдостерона и снижение ренина плазмы — характерный лабораторный признак пациентов с первичным гиперальдостеронизмом. Вместе с тем уровень альдостерона в крови даже при первичном гиперальдостеронизме повышен далеко не всегда, так как его секреция сохраняет зависимость от АКТГ и других контрольных механизмов. После проведения натриевой нагрузки у здоровых людей уровень альдостерона снижается, а у большинства больных уровень альдостерона плазмы повышается. Следует также учитывать, что секреция альдостерона уменьшается с возрастом под влиянием гипокалиемии и низкосолевой диеты. Поэтому анализ лабораторных тестов рекомендуют проводить с помощью специальных номограмм, учитывающих возраст и пол пациента, потребление соли и другие факторы.
Более надёжный диагностический признак — так называемый интегральный показатель секреции альдостерона — многократное определение его концентрации в крови на протяжении суток с последующим вычислением средней величины.
Чувствительность топических методов в диагностике первичного гиперальдостеронизма составляет при УЗИ 80%, КТ — 90%, МРТ — 98%. При топической диагностике первичного гиперальдостеронизма предпочтение следует отдавать КТ и МРТ ввиду малого размера альдостером (1,0-3,5 см) надпочечника (рис. 41-2).
Рис. 41-2. Магнитно-резонансная томограмма опухоли левого надпочечника (опухоль указана стрелкой).
При подозрении на синдром Иценко-Кушинга обязательны исследования уровня кортизола крови и определение уровня 17-оксиглюкокортикоидов в суточной моче.
Уровень кортизола в сыворотке у здоровых людей наиболее высок утром и уменьшается в течение дня, достигая низшей точки к середине ночи. У больных с синдромом Иценко-Кушинга утренний уровень бывает повышен, но более постоянным признаком считают повышение уровня кортизола вечером. Повышение суточного суммарного выделения с мочой 17-оксиглюкокортикоидов свидетельствует о повышенной эндогенной продукции кортизола.
Для топической оценки изменений в надпочечниках при синдроме Иценко-Кушинга используют различные лучевые методы исследования (чувствительность УЗИ — 90-95%, КТ — 96%, МРТ — 98%). При этой патологии УЗИ иногда затруднительно из-за ожирения пациента, поэтому возможно идентифицировать только сравнительно большие (≥2 см) опухоли. Вот почему этот метод имеет ограниченное значение для пациентов с эндогенным гиперкортицизмом.
В определении локализации кортикостеромы ведущие позиции занимает КТ (рис. 41-3), которая бывает также эффективна для выявления эктопированных АКТГ-продуцирующих аденом.
Рис. 41-3. Рентгеновская компьютерная томограмма при кортикостероме правого надпочечника (опухоль указана стрелкой).
Следует подчеркнуть, что при аденомах надпочечников более 2 см в диаметре их выявление приближается к 100%. КТ бывает также полезной в оценке гиперплазии. В почти половине случаев с АКТГ-зависимым синдромом Иценко-Кушинга КТ показывает увеличение надпочечников.
Наиболее демонстративно при синдроме Иценко-Кушинга клинически и рентгенологически проявляется остеопороз поясничного и грудного отделов позвоночного столба. Деминерализация позвонков приводит к уменьшению их плотности и возникновению компрессии. Рентгенологически определяют повышение проницаемости костной ткани, сужение межпозвоночных щелей, снижение высоты тел позвонков и деформация их по типу «рыбьих», то есть в виде двояковогнутых линз. Возможно даже разрушение тел позвонков с их клиновидной деформацией. Интенсивная боль, возникающая в поясничной области в результате сдавления и отёка нервных корешков, — типичное клиническое проявление остеопороза.
Лабораторная диагностика при андростероме заключается в исследовании уровня дегидроэпиандросте- рона, андростендиона, 11-гидроксиандостендиона, тестостерона крови и 17-кетостероидов в суточной моче. Андростендион обладает большей андрогенной активностью, чем дегидроэпиандростерон, но в 5 раз меньшей, чем тестостерон. Избыточная продукция надпочечниковых андрогенов приводит к выраженному вирильному эффекту и требует проведения топических методов исследования надпочечников. Обычно при УЗИ, КТ и МРТ обнаруживают опухоль надпочечника. Контуры опухоли не всегда ровные, но чёткие. Андростеромы больших размеров смещают органы (печень кпереди, почки книзу), тень новообразования может сливаться с тенью органов, что нередко затрудняет правильную оценку топографических взаимоотношений опухоли. Особенностью также является неоднородность, «пёстрость» структуры опухоли (рис. 41-4).
Рис. 41-4. Рентгеновская компьютерная томограмма при андростероме правого надпочечника. Видна неоднородность («пёстрость») структуры опухоли (указана стрелкой).
В распознавании хромаффиномы, наряду с клинической картиной, большое значение имеет оценка характера экскреции катехоламинов и их дериватов с суточной мочой, прежде всего, ванилилминдальной кислоты и метанефринов. Точность метода достигает 96%. Такие исследования рекомендуют проводить не менее 4 раз. Кроме того, широкое распространение в России приобрело исследование катехоламинов в моче, собранной в течение 3 ч после гипертонического криза. Высокочувствителен метод определения катехоламинов и их метаболитов в плазме крови. Достоверное свидетельство заболевания — повышение уровня катехоламинов в плазме крови в 3 раза и более.
Определение сывороточного хромогранина А считают более чувствительным тестом в сравнении с определением катехоламинов, но его не отличает высокая специфичность. Хромогранин А — маркёр пептидобразующих нейроэндокринных опухолей, он высвобождается в мозговом слое надпочечников и симпатических нейральных гранулах вместе с катехоламинами.
В качестве скрининг-теста на катехоламин-секретирующие опухоли используют определение в крови и в моче суммарных (конъюгированных и свободных) меток-синаминов: метанефрина и норметанефрина. При феохромоцитоме метанефрины в большом количестве синтезируются непосредственно в опухоли. В отличие от других фракций и метаболитов, особенность катехоламинов состоит в том, что фракция метанефринов устойчива в течение суток, поэтому её определение не связано по времени с моментом выброса гормонов опухолью.
Генетические исследования у больных с хромаффиномой и всех членов их семьи целесообразны при синдроме множественной эндокринной неоплазии типа II. Они состоят в изучении 10 и 11 экзонов RET-протоонкогена 10-й хромосомы методом полимеразной цепной реакции (ПЦР) и прямого секвенирования. При генетическом верифицированном диагнозе у членов семьи больного показано ежегодное топическое и лабораторное обследование для раннего выявления феохромоцитомы и прочих проявлений множественной эндокринной неоплазии типа II.
Характерная клиническая картина и повышенная экскреция катехоламинов с суточной мочой даёт основание для предварительного диагноза хромаффиномы и постановки вопроса о локализации опухоли. Обнаруживают опухоль обычно с помощью УЗИ, КТ и МРТ (чувствительность их 80-85%, 90-95% и 95-98% соответственно), что позволяет практически во всех наблюдениях поставить правильный топический диагноз. Если новообразование более 10 мм в диаметре, то чувствительность этих методов приближается к 100%. Диагностическую ценность КТ и МРТ повышает контрастное усиление, но оно может привести к развитию гипертонического криза. Поэтому необходимо предварительное создание α-адренергической блокады.
В настоящее время при неясной локализации хромаффинной опухоли, «немой» феохромоцитоме и подозрении на метастазирование злокачественной хромаффиномы обязательна сцинтиграфия всего тела с метайодбензилгуанидином, меченным 123 J (MIBG- 123 J). После внутривенного введения он поступает в адренергические структуры. Через 24 ч нормальная хромаффинная ткань освобождается от препарата, в опухоли же он задерживается до 4 сут и более. С учётом выявления места патологического накопления радиофармпрепарата проводят дополнительные исследования — УЗИ, КТ, МРТ интересующей области (мочевого пузыря, парааортальных и паравертебральных зон забрюшинного пространства). Следует помнить, что сцинтиграфию с MIBG- 123 J нельзя считать высокочувствительным методом в диагностике хромаффином. Этот радиофармпрепарат практически не накапливается в нефункционирующих «гормонально-неактивных» феохромоцитомах (в связи с незрелостью опухоли) и плохо накапливается в злокачественных феохромоцитомах и в дофамин-секретирующих опухолях (из-за очагового некроза).
Ангиографию применяют сравнительно редко, когда неинвазивные методы оказываются малоинформативными. При этом пациентам необходимо назначать блокаторы α-адренорецепторов с целью профилактики гипертонических кризов. У больных с тахиаритмиями, при опухолях, выделяющих адреналин, целесообразны β-блокаторы. Артериография должна включать верхние, средние и нижние надпочечные артерии. Селективная венография вен брюшной полости, таза и груди эффективна для диагностики маленьких опухолей как надпочечной локализации, так и эктопированных.
Значительные трудности диагностики до операции представляют больные с адренокортикальным раком, который в большинстве случаев протекает бессимптомно. Повышение уровня дегидроэпиандростерона-сульфата в сыворотке крови (чувствительность — 55%), изменение соотношения кортизола (F) к кортизону (Е) в сторону повышения соотношения (норма 2,0-4,5 усл. ед.), а также выявление при КТ опухоли надпочечника неоднородной структуры более 8 см в диаметре, с бугристыми контурами, очагами распада, кальцификацией и плотностью +50. +60 ед. Хаунсфилда (повышение плотности на 10-15 ед. после внутривенного введения йогексола) свидетельствует о злокачественной природе опухоли (рис. 41-5).
Рис. 41-5. Рентгеновская компьютерная томограмма при раке левого надпочечника (указан двумя пересекающимися линиями).
При IV стадии адренокортикального рака КТ позволяет выявлять метастазы такой же плотности и в печени. Чувствительность топических методов в диагностике злокачественного поражения надпочечников составляет: УЗИ — 80%, КТ — 87% и МРТ — 91%. О степени злокачественности опухолевой ткани надпочечника можно судить по патологическому накоплению радиоактивной 18-фтордезоксиглюкозы при выполнении позитронно-эмиссионной томографии. Пункционная трепанационная биопсия опухоли надпочечника под УЗИ-контролем позволяет диагностировать рак коры надпочечника с целью определения варианта оперативного вмешательства.
Напишите нам в Viber
Напишите нам в Telegram
Напишите нам в Facebook Messenger
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]