Нефротический синдром у детей анализы

Нефротический синдром у детей – комплекс симптомов, указывающих на недостаточность функции почек

Нефротический синдром – обширный симптомокомплекс, развитие которого обусловлено поражением почек и почечных структур различной тяжести. Состояние характеризуется появлением белка в моче, отечностью нижних конечностей и лица, дистрофией слизистых оболочек или кожных покровов. Существуют две основных формы нефротического синдрома:

• первичная, когда патология развивается изолированно (врожденный нефрит);
• вторичная, когда симптомокомплекс становится следствием провоцирующих факторов: инфекции, аутоиммунной патологии, воспалительного процесса, синдрома Альпорта.

Клиницисты выделяют генетическую форму нефротического синдрома, появление которой обусловлено наследственной предрасположенностью. По статистике, почти в 25% нефротический синдром значительно ухудшает функцию почек, осложняет течение основного урологического или нефрологического заболевания. Вторичный патологический синдром клинически обратим, но только при сохранении функции почек до 60–75%.

Механизм возникновения заключается в повышении проницаемости клубочковых структур почек для белкового компонента на фоне повреждения. Потеря белка с мочой свидетельствует о развитии гипопротеинемии, гипоальбуминемии. Если истинная причина возникновения синдрома у детей остается невыясненной, то диагностируют идиопатический тип болезни. Запустить механизм выхода белка в мочу и разрушения клубочков могут следующие факторы:

• вакцинация, длительное применение средств, так или иначе влияющих на иммунитет;
• длительное или постоянное применение противосудорожных препаратов;
• перенесенные инфекции, особенно органов мочеполовой и мочевыделительной системы;
• гломерулонефрит любой природы;
• туберкулез любой локализации;
• интоксикации различного генеза.

В группе риска – часто болеющие дети, больные с осложненным клиническим анамнезом: аномалиями развития почек и внутренних органов, дисплазиями, гиперплазиями, первичной артериальной гипертензией, кардиологическими патологиями. Частые обострения при пиелонефрите способствуют развитию симптомокомплекса в 45% случаев.

Симптоматический комплекс при нефропатиях типичен, однако варьирует в зависимости от основной причины, тяжести поражения почек. Выявляют следующие признаки:

• при анализе мочи – обширная протеинурию, гипопротеинемию ниже 40 г/л, гипоальбуминемию;
• анализе крови – увеличение уровня мочевины и креатинина, повышение холестерина, снижение клиренса креатинина.

Острый нефротический синдром возникает стремительно, объем суточной мочи резко снижается, отмечаются повышение артериального давления, отечность. Хроническое течение может протекать латентно, отражаясь только в данных лабораторных исследований. Другими симптомами нефротического синдрома являются:

• мышечные боли;
• отечность, вплоть до гидроторакса, анасарки, асцита;
• олигурия – уменьшение суточного диуреза.

Функция почек страдает умеренно, интоксикация сопровождается головной болью, рвотой, постоянной жаждой, отсутствием или нарушением аппетита. Присоединение пищеварительных расстройств связано с раздражением слизистых оболочек из-за воздействия остаточного азота. При хронической нефропатии внешний вид детей болезненный, кожные покровы бледные, лицо одутловатое. При осмотре отмечается обложенный язык, пульс несколько замедлен, тоны сердца часто приглушены.

Для нефротического синдрома характерно волнообразное течение с периодическими обострениями и ремиссией.

Лечение определяется характером поражения почечных структур

Нефротический синдром является областью исследования нефрологии, а при осложнениях в мочевыделительной системе – урологии. При появлении первых симптомов рекомендуется наблюдение у детского нефролога. Комплексное исследование включает в себя:

• анализ мочи – определяют плотность, наличие и количество лейкоцитов, белка, холестеринова, нейтрального жира, эритроцитов;
• анализ крови – определяют скорость оседания эритроцитов, наличие и количество гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитов, креатинина, мочевины.

Для уточнения патологии возможно проведение проб мочи по Зимницкому, Ребергу, Нечипоренко. Идиопатический тип заболевания также включает в себя все клинические критерии патологии. Обязательно проводят инструментальные исследования:

• ультразвуковое исследование почек, органов брюшины (оценивается мочевой пузырь и его функции);
• рентгенконтрастную урографию для оценки выделительной функции почек;
• биопсию.

Последнее исследование подразумевает лапароскопический забор биоптата для гистологического исследования. Метод не применяется при хаотичном почечном кровотоке, когда риски угрожающих жизни осложнений достигают 95%.

По результатам исследований важно выяснить причину поражения почек, дифференцировать состояние от системной красной волчанки, хронического воспаления с тяжелым поражением почечной ткани и гломерул. При идиопатической форме исключают синдром БМИ (болезнь минимальных изменений), IgA-нефропатию. Напоминать течение нефротического синдрома могут мезангиокапиллярный гломерулонефрит, туберкулез почек, васкулиты, аутоиммунные патологии.

Лечение нефритов направлено на устранение пускового механизма развития симптомокомплекса, восстановление почечной ткани и предупреждение ее дальнейшего разрушения. Перспективным направлением является медикаментозная терапия. Хирургическое лечение, физиотерапия, народные рецепты неэффективны. Типичная медикаментозная схема предполагает назначение следующих препаратов:

• плазмовосстанавливающие растворы для внутривенного введения. Способствуют улучшению реологических свойств крови, восполнению утраченных альбуминов;
• гормональная терапия для восстановления утраченного белка;
• цитостатики для предупреждения дальнейшего разрушения тканей почек, развития опухолевых процессов, малигнизации клеток;
• диуретики для выведения избыточной жидкости из организма, лечения отеков. Диуретические средства применяются в комплексе антигипертензивной терапии;
• антикоагулянты для улучшения кровотока, разжижения крови.

Острый тип нефропатии нередко требуется сеанса заместительной терапии для облегчения состояния ребенка, очищения крови.

Обязательно назначают препараты кальция и витамин Д для предупреждения размягчения, деформации и истончения костной ткани. Если патологический синдром вызван частыми обострениями инфекционных или воспалительных процессов, то назначаются витаминные комплексы, иммуномодулирующие средства.

Гломерулонефрит, пиелонефрит и прочие нефропатии требуют обязательной коррекции рациона

Диета при нефропатиях любой природы является неотъемлемой частью успешного лечения. Пациенты с отечностью, выраженным изменением электролитного и общего состава крови, характерными признаками патологии нуждаются в коррекции питания, лечебном рационе. Существенные ограничения накладывают на жидкость, соль, белок.

При остром течении заболевания полностью исключают соль. Ограничения варьируют в зависимости от данных лабораторных исследований. Протеинурия требует увеличения суточного белка наряду со снижением количества углеводов. При выраженных отеках снижают потребление жидкости.

При нефротическом синдроме в рацион требуется включить следующие продукты и блюда:

• овощные бульоны, супы;
• мясо курицы, индейки, крольчатины;
• желе из ягодных и фруктовых морсов;
• свежие фрукты, овощи, зелень;
• кисломолочные продукты.

Важно соблюдать режим питания. Детей необходимо кормить часто малыми порциями. Пища должны быть приготовлена на пару, методом тушения или варки. Примерное меню на день выглядит так:

• утро – сухарики, чай зеленый или теплый морс, безмолочная каша;
• обед – суп-пюре из тыквы с куриной грудкой, галетное печенье, салат из свеклы;
• полдник – снежок или сладкий кисель, сдобная булочка;
• ужин – тушеные овощи с зеленью, тосты, теплый отвар из ягод шиповника с медом.

Меню дополняют свежими фруктами, паровыми овощами. Диета должна быть сбалансированной, разнообразной. Обязательно исключают агрессивную пищу, копчености, фастфуд, в частности, чипсы, соленые орешки.

Детям резко ограничивают сладости, газированную воду. Заменить кондитерские изделия можно медом, сухофруктами, грецкими орехами. Однако с сухофруктами следует быть осторожным, так как курага и чернослив в больших количествах способствуют нарастанию гиперкальциемии.

При постоянной недостаточности белка в организме значительно снижается иммунитет, обостряются инфекционно-воспалительные процессы, хронические заболевания органов, систем. При стойком нарушении почечной функции нарастает азотемия, возникает артериальная гипертензия. Опасным осложнением является вторичная гипертензия с риском развития сердечной недостаточности и отека легких, хроническая почечная недостаточность.

При своевременном лечении патологического синдрома обычно наблюдается положительная динамика по выздоровлению, однако прогноз напрямую зависит от степени поражения почечных тканей, стадии органной недостаточности. Врожденный тип патологии при отсутствии наблюдения приводит к хронической почечной недостаточности (ХПН) в раннем возрасте, прогноз всегда серьезный. Профилактика дальнейших разрушений почечных тканей у детей заключается в следующих мероприятиях:

• правильное питание;
• возрастные физические нагрузки;
• соблюдение диеты, охранительного режима;
• организация режима питания, сна, бодрствования.

Для улучшения клинического прогноза и уменьшения прогрессии ХПН важно вовремя лечить респираторные инфекции, обострения хронических инфекций.

Прогноз течения нефротического синдрома у детей тесно связан с характером провоцирующих факторов. При устранении основного заболевания можно рассчитывать на обратимость патологического симптомокомплекса. При отсутствии лечения почечная недостаточность прогрессирует, что в дальнейшем требует заместительной терапии и трансплантации почек.

источник

Нефротический синдром – это не диагноз, а комплекс причин, которые вызывают определенное заболевание у детей или взрослых.

Данное состояние четко прослеживается исходя из лабораторных анализов крови и мочи: увеличение количества белков в урине с одновременным снижением их в крови, превышение нормы жиров в крови, которое вызывает отечность на теле пациента.

В статье пойдет речь о нефротическом синдроме в детском возрасте.

Описание нефротического синдрома впервые было сделано ученым Брайтом в начале 19 века. Он обобщил такие признаки как отечность, протеинурию и липидемию и связал их с основными урологическими заболеваниями.

Таким образом, данное состояние является комплексом лабораторных и симптоматических признаков.

Именно проявление вторичного синдрома – это осложнения перенесенных урологических болезней, встречается как среди взрослых пациентов, так и среди детей.

Чаще всего данное состояние проявляется по вторичным признакам, то есть является осложнением заболевания почек. Согласно статистике, такой диагноз чаще ставят мальчикам, чем девочкам.

Стоит отметить, что нефротический синдром встречается в 10 из 100 случаев. Однако среди пациентов 14-16 лет процент заболеваемости выравнивается.

В случае первичной формы заболевания лечение проходит быстро и безболезненно. Во всех других – пациента помещают в стационарные условия с последующей терапией заболевания, которое вызвало такое состояние.

Для первичного синдрома характерны такие причины:

• врожденные патологии (встречается у детей до 3-х месячного возраста);
• инфантильные характерны для годовалых деток;
• идиопатические, в данном случае трудно установить истинные факторы, которые провоцируют развитие нефротического синдрома.

В случае вторичного врачи выделяют такие провоцирующие условия:

• системные заболевания;
• диабет;
• заболевания почек;
• инфекционные заболевания;
• системная волчанка;
• синдром Альпорта;
• тромбоз вены в почках.

Во время нефротического синдрома у человека происходит выведение большого количества белковых соединений (альбуминов) вместе с уриной. Из-за этого значительно снижается давление в кровеносных сосудах, поэтому жидкость не выводится в полной мере, а накапливается в тканях органа.

Это и вызывает отечность на теле ребенка.

К сожалению, до сегодняшнего дня причины развития протеинурии до конца не изучены.

Врачи разделяют это состояние на такие формы:

• чистую, которая проявляется основными клиническими симптомами (снижение количества белка, отечность, повышение уровня жировых соединений);
• смешанная, к вышеперечисленным показателям присоединяются гематурия и гипертензия;
• полная (включает весь комплекс симптомов);
• неполная (отсутствие любого из признаков).

Определить какая именно форма нефротического синдрома у ребенка, можно только проведя комплексное обследование.

Самым ярким симптомом нефротического синдрома у детей, врачи считают сильные отеки на теле ребенка. Они развиваются из-за колоссальной потери белковых соединений. По мере прогрессирования могут добавляться и другие признаки.

На начальной стадии помимо отечности у больного наблюдается общая интоксикация организма. Это происходит на фоне выведения белков с мочой. Из-за ослабления давления межклеточной жидкости урина не полностью выходит, а начинает накапливаться в тканях органа.

Стоит отметить, что отечность прогрессирует достаточно быстро и распространяется по всему телу. Очень часто врачи принимают нефротический синдром на этой стадии за отек Квинке.

Поэтому важно помимо осмотра сдавать необходимые лабораторные анализы, только в таком случае можно назначить правильную схему лечения.

По мере прогрессирования заболевания у больных появляются такие признаки:

• общее ухудшение состояния;
• возможная тошнота, усиление рвотного рефлекса;
• снижение количества мочеиспусканий за день;
• ощущение жажды и сухости в ротовой полости;
• болевые ощущения в области живота;
• учащение сердцебиения и дыхания.

В результатах лабораторных анализов мочи и крови характерны такие показатели:

• повышение уровня белка в урине;
• превышение нормы альбуминов и глобулинов в плазме крови;
• повышение уровня жировых соединений в крови;
• увеличение тромбоцитов и СОЭ.

В тяжелых случаях у ребенка могут наблюдаться следы крови в урине, развитие гипертонии. При первых тревожных признаках рекомендуется сразу обращаться к врачу, чтобы снизить риск развития осложнений.

Лечением нефротического синдрома у детей занимается врач-нефролог или уролог. Для диагностики необходимо сдать анализы крови и мочи на общие и биохимические показатели.

Только при наличии результатов комплексного обследования врачи назначают схему лечения.

В зависимости от причины, вызвавшей нефротический синдром у ребенка, подбирается определенный вид лечения.

Среди препаратов, которые применяют для пациентов детского возраста нужно выделить:

1. Глюкокортикостероиды (Преднизолон). Дозировка рассчитывается исходя из веса ребенка (по 2мг на кг) каждый день, курс лечения — 1 месяц. При снижении уровня белков в моче дозу уменьшают. Подобную терапию проводят несколькими курсами, в зависимости от степени тяжести она может растянуться на период от 2 месяцев до 2 лет.
2. Цитостатики, которые применяются при частых рецидивах синдрома (например, Циклосфан, Метилпреднизолон).

Из-за длительной гормональной терапии у ребенка развиваются множественные побочные эффекты, но, несмотря на это ни в коем случае нельзя прерывать курс лечения, так как это спровоцирует повторные рецидивы уже в тяжелой форме.

В случае первичного нефротического синдрома лечение Преднизолон приносит положительный результат через полгода после начала. Если такая схема не приносит эффекта, то врачи добавляют капельницы с цитостатиками. Дозировку и длительность подбирают в зависимости от состояния пациента.

После того, как отеки начнут понемногу уходить разрешается употреблять слегка подсоленную пищу и увеличивать объем жидкости (при условии нормального функционирования почек). Очень важно контролировать последний показатель, чтобы предотвратить развитие тромбов и вымывания минералов из костей.

При активном нефротическом синдроме ребенку показан строгий постельный режим в условиях стационара. В это время обязательно назначают лечебные процедуры в виде массажа, легких упражнений. Они помогают предотвратить расстройства кишечника и атрофию мышц.

Категорически запрещается применять народные средства во время обострения нефротического синдрома, это приведет к серьезным осложнениям. После окончания стационарного лечения с разрешения врача, помимо основной гормональной терапии можно использовать:

1. Отвар на основе плодов брусники и клюквы.
2. Настой из можжевельника, петрушки и фенхеля. Для этого необходимо взять по 1 столовой ложки растений, залить все 500 мл кипяченой воды. Поместить в теплое место на 8-10 часов.
3. Отвар из березовых листьев, почек и полевого хвоща. Смесь лекарственных трав необходимо залить 1 л кипятка, варить на медленном огне около 30 минут. Хорошо процедить, пить в теплом виде.

Стоит отметить, что напитки из брусники и клюквы лучше применять в виде морсов, так ягоды сохранят больше полезных свойств.

Также можно приобрести готовые мочегонные и почечные сборы в аптеках. Любые народные средства нужно использовать только после предварительной консультации с лечащим врачом.

При постоянном выведении белковых соединений из организма ребенка у него сильно ослабляется иммунитет, как результат он получает частые простуды и ОРВИ. При постоянных отеках жидкость может накапливаться в легких, это состояние сопровождается затруднением дыхания, посинением губ и трудностью находится в положении «лежа».

Из-за использования гормональных препаратов у больного возникают такие побочные эффекты:

• нарушения работы желудочно-кишечного тракта;
• депрессивное состояние;
• нарушение роста и набора веса;
• частые смены настроения;
• раздражительность;
• кости становятся хрупкими, что вызывает частые переломы и травмы.

При своевременном начале лечения нефротического синдрома у детей врач дают гарантию на положительный исход, чего не скажешь о более тяжелых случаях. Для предотвращения развития рецидивов нужно полностью завершить курс гормональной терапии и соблюдать все рекомендации лечащего врача.

В целях профилактики необходимо:

• не затягивать лечение инфекционных заболеваний;
• избегать переохлаждения или перегрева ребенка;
• при предрасположенности к аллергиям необходимо пить антигистаминные препараты;
• правильно питаться;
• заниматься спортом;
• регулярно сдавать необходимые анализы для своевременного выявления возможных патологий.

Соблюдая все эти несложные правила можно значительно снизить риск развития патологий у своего ребенка.

В качестве лечения чаще всего применяют гормональные препараты. При тяжелой форме течения у больного развивается почечная недостаточность вплоть до полного отказа в работе органа. Не рекомендуется заниматься самолечением, так как это приводит к негативным последствиям.

источник

АД — Артериальное давление

анти-ДНК — Антитела к дезоксирибонуклеиновой кислоте

АНФ — Антинуклеарный фактор

БРА — Блокаторы рецепторов ангиотензина

БМИ — Болезнь минимальных изменений

иАПФ — Ингибитор ангиотензин-превращающего фермента

ММФ — Микофенолата мофетил

МПГН — Мембранопролиферативный (мезангиокапиллярный) гломерулонефрит

НС — Нефротический синдром

СКВ — Системная красная волчанка

СКФ — Скорость клубочковой фильтрации

УЗИ — Ультразвуковое исследование

ФСГС — Фокально-сегментарный гломерулосклероз

В данных клинических рекомендациях новые и узконаправленные термины не используются.

Нефротический синдром (НС) – клинико-лабораторный симптомокомплекс, характеризующийся протеинурией (>50 мг/кг/сут или > 40 мг/м2/час, т.е. 2,5 г/сут и более), гипоальбуминемией ( 50 мг/кг/сут или >40 мг/м2/сут, т.е. 2,5 г/сут и более.

При невозможности определения суточной экскреции белка для уточнения степени протеинурии может быть использовано определение отношения уровня экскретируемого белка к креатинину в разовой порции мочи. Этот коэффициент достоверно коррелирует с уровнем суточной протеинурии/1,73м2.

• Рекомендуется определение эритроцитов и лейкоцитов в анализе мочи [1,2].

(Сила рекомендации 1; уровень доказательств D)

Комментарий: Гематурия не характерна для нефротического синдрома, но может сопровождать его, являясь признаком пролиферативных вариантов гломерулонефрита, наследственного нефрита и т.д., может быть разной степени выраженности – от умеренной до макрогематурии, лейкоцитурия также могут присутствовать у детей с нефротическим синдромом (см. раздел дифференциальный диагноз).

• Рекомендовано проведение биохимического анализа крови (общий белок, альбумин, холестерин, креатинин, натрий, калий, кальций) [1,2].

(Сила рекомендации 1; уровень доказательств B)

Комментарии: Для нефротического синдрома характерны:

• гипопротеинемия: общий белок крови снижается до 40-30 г/л.
• гиперлипидемия: наиболее характерно повышение содержания в сыворотке крови холестерина, триглицеридов, а также дислипопротеинемия.

При исследовании биохимического анализа крови следует обращать внимание на уровень креатинина (может быть повышен), что является следствием гиповолемии при нефротическом синдроме, снижение уровня электролитов (гипонатриемия, гипокальциемия).

• Рекомендовано исследование коагулограммы (фибриноген, уровень антитромбина III в сыворотке крови).

(Сила рекомендации 1; уровень доказательств D)

Комментарий: при нефротическом синдроме может повышаться уровень фибриногена, снижаться уровень антитромбина III.

• Рекомендовано исследование общего анализа крови [1,2].

(Сила рекомендации 1; уровень доказательств D)

Комментарий: высокая СОЭ является признаком активности нефротического синдрома и гипопротеинемии. Лейкоцитоз может быть следствием как приема кортикостероидных препаратов, так и проявлением бактериальной инфекции, которая часто осложняет течение нефротического синдрома. При почечной недостаточности может развиваться анемия.

(Сила рекомендаций 1; уровень доказательств С)

• Рекомендовано проведение Эхо-КГ для оценки морфометрических параметров сердца и крупных сосудов при отеках, артериальной гипертензии, для выявления гидроперикарда [1,2].

(Сила рекомендаций 1; уровень доказательств С)

• Рекомендовано проведение ЭКГ для выявления признаков возможных электролитных нарушений [1,2].

(Сила рекомендаций 1; уровень доказательств С)

• Рекомендовано проведение ультразвукового исследования (УЗИ) почек (с допплерографией внутрипочечных сосудов) [1,2].

(Сила рекомендаций 1; уровень доказательств С)

• Рекомендовано проведение денситометрии поясничного отдела позвоночника или рентгенография трубчатых костей при длительной терапии глюкокортикостероидами для оценки степени деминерализации костной ткани [1,2].

(Сила рекомендаций 1; уровень доказательств С)

• Рекомендовано проведение пункционной биопсии почки по показаниям с последующей световой, и, при необходимости, иммунофлюоресцентной и электронной микроскопией почечной ткани для уточнения морфологии ее повреждения [1,2].

(Сила рекомендаций 1; уровень доказательств С)

Комментарий: Показания к биопсии почки при нефротическом синдроме:

• стероидрезистентность нефротического синдрома (первичная и вторичная);
• НС у детей младше 1 года и старше 12 лет;
• через 2,5-3 года после начала лечения ингибиторами кальциневрина или при снижении функции почек на фоне этой терапии.

• Для уточнения генеза нефротического синдрома рекомендовано назначение дополнительных лабораторных исследований [1,2]:

• вирусологические исследования: маркеры вирусов гепатита В, С (при подозрении на вторичный гломерулонефрит, связанный с хроническими гепатитами);
• иммунологическое исследование крови при подозрении на системные заболевания: анти-ДНК, антинуклеарный фактор (АНФ), С3-фракция комплемента, криоглобулины;
• исследование уровня Антистрептолизина-О (АСЛ-О) в крови при подозрении на острый постинфекционный гломерулонефрит,
• молекулярно-генетическое исследование при стероидрезистентном нефротическом синдроме для определения мутации генов нефрина (NPHS1) и подоцина (NPHS2).

(Сила рекомендации 2; уровень доказательности B)

Проводится между гломерулопатиями, которые могут быть причиной нефротического синдрома.

1. Болезнь минимальных изменений (БМИ) – наиболее частая причина идиопатического нефротического синдрома у детей.

2. Фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС) — одна из основных форм стероидрезистентного идиопатического нефротического синдрома, составляет 10–18% случаев среди всех детей с идиопатическим нефротическим синдромом и 45% в целом в структуре стероидрезистентного нефротического синдрома. Диагноз ФСГС устанавливается по результатам биопсии почки.

3. Быстро-прогрессирующий гломерулонефрит морфологически характеризуется формированием полулуний более чем в 50 % клубочков. Клинически заболевание проявляется прогрессированием до конечной стадии хронической почечной недостаточности в течение от нескольких недель до нескольких месяцев.

4. Мембранопролиферативный (мезангиокапиллярный) гломерулонефрит (МПГН) нечастое заболевание у детей, более характерно для подросткового возраста. Нефротический синдром носит стероидрезистентный характер, в большинстве случаев сочетается с гематурий и гипокомплементемией. Выделяют 2 типа МПГН, различающиеся электронно-микроскопически и механизмом активации комплемента.

5. IgA-нефропатия – мезангиопролиферативный гломерулонефрит с преимущественным отложением IgA, выявляемым при иммунофлюоресцентной микроскопии. Проявляется, в основном, микрогематурией с протеинурией разной степени выраженности. Характерны эпизоды макрогематурии на фоне острых респираторных инфекций.

6. Мембранозная нефропатия — частая причина идиопатического нефротического синдрома у взрослых (до 50% случаев). У детей наиболее часто встречается вторичная мембранозная нефропатия при системной красной волчанке (СКВ), вирусном гепатите В, сифилисе, малярии [1,2,3,4].

1.? Снижение активности или достижение ремиссии нефротического синдрома.

2.? Уменьшение влияния факторов прогрессирования нефропатии.

• Рекомендовано не ограничивать двигательную активность [2,3,4].

(Сила рекомендации 1; уровень доказательств D)

• В диете рекомендовано поддерживать физиологический уровень потребления белка. Ограничение соли — при наличии отеков и артериальной гипертензии [2,3,4].

(Сила рекомендации 1; уровень доказательств D)

Лечение стероидчувствительного нефротического синдрома

• Рекомендовано назначение кортикостероидов (КС): Преднизолон ж,вк (код АТХ: H02AB06) [5,6,7].

(Сила рекомендации 1; уровень доказательств D)

Комментарии: Стандартный курс преднизолонотерапии – пероральный прием преднизолона: 2 мг/кг/день (60 мг/м2), максимальная доза – 60 мг/сутки непрерывно в течение 4-6 недель. Далее проводится терапия КС в альтернирующем режиме, т.е. через день в дозе 2/3 от лечебной (1,5 мг/кг/сутки или 40 мг/м2, но не более 40 мг/сутки по преднизолону) Длительность альтернирующего режима приема КС составляет 4-6 недель. После завершения этого курса проводят постепенное снижение дозы по 10 мг/м2 в 7-10 дней до полной отмены. Общая длительность терапии КС должна составлять 4-5 месяцев.

Основные осложнения терапии: экзогенный гиперкортицизм (Синдром Кушинга), остеопения, остеопороз, катаракта, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, задержка роста, артериальная гипертензия, гипокалиемия, стероидный диабет, психотические реакции [5,6,7].

• При рецидиве нефротического синдрома рекомендовано использовать следующие схемы лечения:? стандартный курс КС (преднизолон) как при первом эпизоде. Используется в ситуациях, когда рецидив произошел после длительной ремиссии в отсутствии стероидной терапии (более 6-12 мес.): 2 мг/кг/день (60 мг/м2) до достижения ремиссии и сохранении ее в течение 3-х дней, т.е. до получения трех анализов мочи без протеинурии с последующим переходом на альтернирующий режим приема преднизолона в дозе 2/3 от лечебной (40 мг/м2) в течение 6 недель [2,5,8].

(Сила рекомендации 2; уровень доказательств C)

Лечение стероидзависимого (СЗНС) и часто рецидивирующего нефротического синдрома (ЧРНС).

Несмотря на хороший первоначальный ответ на стероидную терапию, в 50% случаев нефротический синдром приобретает часто рецидивирующий, а в 25% — стероидзависимый характер.

• Для поддержания ремиссии при часто рецидивирующем и стероидзависимом НС рекомендован приём минимальной дозы преднизолона, удерживающей ремиссию, в альтернирующем режиме (при отсутствии побочных эффектов) [2,6,9,10,11,12,13].

(Сила рекомендации 2; уровень доказательств D)

Комментарий: при неэффективности данной схемы рекомендован приём минимальной дозы преднизолона ежедневно в течение 6-12 и более мес.

• При развитии побочных эффектов на фоне проводимой стероидной терапии рекомендовано проводить альтернативную иммуносупрессивную терапию [13,14,15,16].

(Сила рекомендации 1; уровень доказательств B)

Комментарии:

Наиболее эффективными считаются ингибиторы кальциневрина: Циклоспорин А (ЦСА) (код АТХ: L04AD01) или Такролимус (код АТХ: L04AD02).

• Циклоспорин А рекомендовано назначать в дозе 4-6 мг/кг/день в 2 приема (Сила рекомендации 2; уровень доказательств C). Начало терапии после достижения ремиссии в условиях приема КС при переходе на альтернирующий режим их приема. Контроль токсичности и достаточности дозы осуществляется оценкой уровня концентрации Циклоспорина в сыворотке крови, т.е. до утреннего приема дозы, но обязательно через 12 часов после приема вечерней дозы (С0), а также через 2 часа после приема утренней дозы (С2). Длительность терапии не менее 2 лет. [2,5,14,15]. Необходимая терапевтическая концентрация ЦСА:

Основные осложнения терапии: нефротоксичность. При снижении скорости клубочковой фильтрации (СКФ) на 30% дозу ЦСА уменьшают вдвое, при снижении СКФ на 50% — отменяют препарат. При длительности терапии более 2,5-3 лет рекомендуется проведение нефробиопсии для выявления возможных морфологических признаков циклоспориновой токсичности (повреждение эпителия канальцев, склероз интерстиция и стенок артериол). Также среди побочных действий ЦСА – гепатотоксичность, гиперурикемия, гипертрихоз, гиперкалиемия, гипомагнезиемия, гиперплазия десен [2,15].

• Такролимус*(код АТХ: L04AD02), сходен по механизмам действия с Циклоспорином А, назначается в начальной дозе 0,1 мг/кг/сут в 2 приема при косметических побочных эффектах Циклоспорина А или его недостаточной эффективности (Сила рекомендации 2; уровень доказательств D)

Широкого применения у детей в настоящее время еще не получил. По данным немногочисленных исследований эффективность до 60-80 % [13,16].

• Микофенолата мофетил* (ММФ) (код АТХ: L04AA06) используется при ЦСА — зависимости или ЦСА-токсичности [17,18].

(Сила рекомендации 2; уровень доказательств C).

Препарат назначается в дозе 20-30 мг/кг (1200 мг/м2, не более 2000 мг/сут) в 2 приёма. Длительность не менее 12 месяцев (2с). В основном, осложнения терапии минимальные, преимущественно дисфункция ЖКТ; однако, возможно развитие лейкопении – необходим контроль анализа крови, в случае снижение числа лейкоцитов ниже 5,0х10 9 /л, дозу препарата рекомендуется уменьшить. Эффективность до 30-40%.

• Алкилирующие агенты: Циклофосфамид (код АТХ: L01AA01), Хлорамбуцил (код АТХ: L01AA02) назначаются:

(Сила рекомендации 1; уровень доказательств B) — при ЧРНС,

(Сила рекомендации 2; уровень доказательств C) — при СЗНС.

Доза циклофосфамида составляет 2 мг/кг/день, длительность терапии – 8-12 недель, максимальная кумулятивная доза – 168 мг/кг.

Терапия циклофосфамидом проводится только после достижения ремиссии на фоне перорального приёма преднизолона. Доза хлорамбуцила составляет от 0,1 до 0,2 мг/кг/сутки. Длительность курса – 8-12 недель Максимальная кумулятивная доза – 11,2 мг/кг Повторные курсы терапии алкилирующими агентами не рекомендуются.

Основные осложнения терапии: цитопения, инфекционные поражения, токсический гепатит, геморрагический цистит. Гонадотоксичность развивается при достижении кумулятивной дозы 250 мг/кг для циклофосфамида и 10 мг/кг для хлорамбуцила. Эффективность не более 30-50%[19].

• В отдельных случаях по индивидуальным показаниям (например, при ЦСА — зависимости или ЦСА-токсичности) назначается Левамизол (код АТХ: P02CE01) в дозе 2,5 мг/кг в альтернирующем режиме в течение 12 месяцев (Сила рекомендации 2; уровень доказательств B) под контролем уровня нейтрофилов крови (контроль нейтропении) [20]. (Сила рекомендации 2; уровень доказательств C) .
• Ритуксимаб* ((код АТХ: L01XC02) — моноклональные антитела к CD20 лимфоцитам) назначается только при неэффективности предшествующих методов лечения и тяжёлых побочных эффектах стероидной и других видов иммуносупрессивной терапии [21,22]. (Сила рекомендации 2; уровень доказательств C)

Ритуксимаб вводится внутривенно в дозе 375 мг/м2 еженедельно в течение 2-4 недель. Данные об эффективности в настоящее время немногочисленны.

• Не рекомендовано для лечения часторецидивирующего и стероидзависимого нефротического синдрома назначать Мизорибин (отсутствует в Госреестре лекарственных средств РФ)

(Сила рекомендации 2; уровень доказательств C)

• Не рекомендовано для лечения часторецидивирующего и стероидзависимого нефротического синдрома назначать Азатиоприн (код АТХ: L04AX01) [11,23].

(Сила рекомендации 1; уровень доказательств B)

Лечение стероидрезистентного нефротического синдрома (СРНС). Фокально-сегментарный гломерулосклероз – наиболее частая причина развития СРНС (40-50%) в детском возрасте [2,3,5].

• Рекомендовано констатировать стероидную резистентность после 8 недель стероидной терапии без эффекта [2,3,5].

(Сила рекомендации 2; уровень доказательств D)

• В качестве первоначальной терапии СРНС (после 8-недельного курса преднизолона в терапевтической дозе) рекомендовано назначение Циклоспорина А [24].

(Сила рекомендации 1; уровень доказательств B)

• Терапию Циклоспорином А рекомендовано проводить в течение минимум 6 месяцев [24].

(Сила рекомендации 2; уровень доказательств C)

• При достижении частичной ремиссии в эти сроки – рекомендуется продлить терапию ингибиторами кальциневрина (за исключением ФСГС) минимум до 12 месяцев

(Сила рекомендации 2; уровень доказательств C)

Комментарии: Возможно сочетанное применение с низкой дозой преднизолона [24].

• При отсутствии эффекта от терапии ингибиторами кальциневрина рекомендовано назначение Микофенолата мофетила [24,25,26].

(Сила рекомендации 2; уровень доказательств D)

• Рекомендовано проведение терапии сверхвысокими дозами Метилпреднизолона (код АТХ: H02AB04) 30 мг/кг, не более 1000 мг на введение или комбинированной терапии различными иммуносупрессивными препаратами по индивидуальным схемам при недостаточной эффективности предшествующей терапии [26].

(Сила рекомендации 2; уровень доказательств D)

• В случае развития рецидива нефротического синдрома после достижения ремиссии при СРНС, рекомендовано назначение глюкокортикостероидов или возвращение к предшествующей эффективной иммуносупрессивной терапии или назначение альтернативного иммуносупрессивного препарата для предотвращения токсического эффекта [2,5].

(Сила рекомендации 2; уровень доказательств D)

Комментарий: Убедительных данных о высокой эффективности цитостатиков при СРНС в настоящее время нет. Проводятся исследования по изучению эффективности такролимуса и ритуксимаба у детей с ФСГС [27,28,29].

• Рекомендовано назначение диуретических препаратов для лечения больных с отеками [1,2].

(Сила рекомендации 1; уровень доказательств В)

Комментарий: Наиболее часто с этой целью применяются петлевые диуретики: Фуросемид (код АТХ: C03CA01) в возрастной дозировке. Многим больным с активным нефротическим синдромом, гипоальбуминемией и рефрактерными отеками для получения адекватного диуреза, помимо петлевых диуретиков, необходимо внутривенное введение 20% раствора альбумина под контролем уровня АД, ЧСС и Эхо — кардиографических показателей сосудистого объема.

При рефрактерных отеках используются также сочетание петлевых диуретиков с тиазидами Гидрохлоротиазид (код АТХ: C03AA03) или Спиронолактон (код АТХ: C03DA01) в возрастных дозировках.

• Рекомендовано проведение гипотензивной и нефропротекторной терапии [25,30].

(Сила рекомендации 1; уровень доказательств В)

Комментарий: Блокада ренин-ангиотензин-альдостероновой системы ингибитрами ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ): Фозиноприл* (код АТХ: C09AA09), Эналаприл* (код АТХ: C09AA02) индивидуальный подбор дозы, в среднем: 0,1- 0,3 мг/кг по Фозиноприлу и блокаторами рецепторов ангиотензина (БРА) оказывают гипотензивный, антипротеинурический и антисклеротический эффект. Применяются при отсутствии эффекта от ранее проводимых всех видов иммуносупрессивной терапии. Также могут применяться блокаторы медленных кальциевых каналов: Амлодипин (код АТХ: C08CA01) и блокаторы рецепторов ангиотензина II: Лозартан*(Код АТХ: C09DA01) в индивидуально подобранных дозировках.

• Рекомендовано проводить лечение остеопении и остеопороза [2].

(Сила рекомендации 1; уровень доказательств В)

Комментарий: назначается Колекальциферол (Витамин D3) (код АТХ: A11CC05) в дозе 1000-3000 МЕ в сутки в сочетании с препаратами кальция. 1000–1500 мг/сут (по элементарному кальцию).

• При гипоальбуминемии ниже 20 г/л рекомендуется профилактика тромботических осложнений низкомолекулярными гепаринами (Далтепарин натрия (Код АТХ: B01AB04)) в дозе 100 МЕ/кг в сутки под контролем анти-Ха (должен поддерживаться в пределах 0,2-0,4 МЕ/мл) [31].

(Сила рекомендации 2; уровень доказательств C)

Первичная профилактика не проводится.

Рекомендуется профилактическая терапия преднизолоном в дозе 0,5–1мг/кг/сут на период интеркуррентного заболевания с последующей постепенной отменой так как у 60–70% стероидчувствительных больных развивается рецидив, и у большинства из них (у 85%) отмечаются повторные рецидивы. В качестве провоцирующего фактора большую роль играет респираторная инфекция. Профилактическая терапия преднизолоном на период интеркуррентного заболевания значительно снижает риск рецидива нефротического синдрома [32,33].

Все дети в активную стадию нефротического синдрома должны быть госпитализированы в специализированное отделение. Дети в стадии ремиссии могут наблюдаться в амбулаторных условиях с регулярным (1-2 раза в год) стационарным специализированным обследованием в условиях круглосуточного или дневного пребывания.

Длительность пребывания в стационаре составляет в среднем 14-21 день при дебюте и рецидивах нефротического синдрома, также показана плановая госпитализация с целью контрольного обследования и коррекции терапии – 1 раз в 6 месяцев.

Амбулаторно проводится контроль лабораторных показателей: уровень протеинурии, клиническим и биохимическим анализом крови, коагулограммой (частота обследования определяется индивидуально, в зависимости от состояния ребенка).

Прогноз зависит от ответа нефротического синдрома на глюкокортикостероидную и иммуносупрессивную терапию.

Стероидчувствительный нефротический синдром — достижение ремиссии без снижения функций почек- 95%.

Стероидрезистентный нефротический синдром — при сохранении активности болезни прогрессирование до терминальной стадии хронической почечной недостаточности. Сроки достижения терминальной ХПН в среднем 5-10 лет.

Таблица 1 — Организационно-технические условия оказания медицинской помощи.

Вид медицинской помощи

Специализированная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи

Стационарно / в дневном стационаре

Форма оказания медицинской помощи

Таблица 2 — Критерии качества оказания медицинской помощи.

Уровень достоверности доказательств

Уровень убедительности рекомендаций

Выполнен общий анализ мочи

Выполнено исследование суточной потери белка с мочой или соотношения белок/креатинин в моче

Выполнено определение общего белка, альбумина (A1), креатинина (D1) в сыворотке крови

Проведена терапия стандартным курсом преднизолона (при отсутствии медицинских противопоказаний)

1. Амбулаторная нефрология. Ред. А.А. Баранов, Т.В. Сергеева. Москва, ПедиатрЪ, 2016

2. Детская нефрология. Ред. Э. Лойманн, А. Н. Цыгин, А. А. Саркисян. Москва, Литтера, 2010.

3. Нефрология. Национальное руководство. Ред. Н.А. Мухин. Москва, ГЭОТАР-Медиа, 2009

4. Brenner and Rector’s The Kidney / Ed. Barry M Brenner. – 7th ed. – Saunders, 2003.

5. KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis. Kidney inter., Suppl. 2012; 2:139-274.

6. Hodson EM, Knight JF, Willis NS et al. Corticosteroid therapy for nephrotic syndrome in children. Cochrane Database Syst Rev 2005: CD001533.

7. Feber J, Al-Matrafi J, Farhadi E et al. Prednisone dosing per body weight or body surface area in children with nephrotic syndrome: is it equivalent? Pediatr Nephrol 2009; 24: 1027–1031.

8. Abeyagunawardena AS, Trompeter RS. Increasing the dose of prednisolone during viral infections reduces the risk of relapse in nephrotic syndrome: a randomised controlled trial. Arch Dis Child 2008; 93: 226–228.

9. Gulati A, Sinha A, Sreenivas V et al. Daily corticosteroids reduce infection-associated relapses in frequently relapsing nephrotic syndrome: a randomized controlled trial. Clin J Am Soc Nephrol 2011; 6: 63–69.

10. Bagga A, Ali U, Banerjee S et al. Management of steroid sensitive nephrotic syndrome: revised guidelines. Indian Pediatr 2008; 45: 203–214.

11. Hodson EM, Willis NS, Craig JC. Non-corticosteroid treatment for nephrotic syndrome in children. Cochrane Database Syst Rev 2008: CD002290.

12. Ishikura K, Ikeda M, Hattori S et al. Effective and safe treatment with cyclosporine in nephrotic children: a prospective, randomized multicenter trial. Kidney Int 2008; 73: 1167–1173.

13. Dotsch J, Dittrich K, Plank C et al. Is tacrolimus for childhood steroiddependent nephrotic syndrome better than ciclosporin A? Nephrol Dial Transplant 2006; 21: 1761–1763.

14. Leroy V, Baudouin V, Alberti C et al. Growth in boys with idiopathic nephrotic syndrome on long-term cyclosporin and steroid treatment. Pediatr Nephrol 2009; 24: 2393–2400.

15. Kranz B, Vester U, Buscher R et al. Cyclosporine-A-induced nephrotoxicity in children with minimal-change nephrotic syndrome: long-term treatment up to 10 years. Pediatr Nephrol 2008; 23: 581–586.

16. Sinha MD, MacLeod R, Rigby E et al. Treatment of severe steroiddependent nephrotic syndrome (SDNS) in children with tacrolimus. Nephrol Dial Transplant 2006; 21: 1848–1854.

17. Dorresteijn EM, Kist-van Holthe JE, Levtchenko EN et al. Mycophenolate mofetil versus cyclosporine for remission maintenance in nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol 2008; 23: 2013–2020.

18. Afzal K, Bagga A, Menon S et al. Treatment with mycophenolate mofetil and prednisolone for steroid-dependent nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol 2007; 22: 2059–2065.

19. Latta K, von Schnakenburg C, Ehrich JH. A meta-analysis of cytotoxic treatment for frequently relapsing nephrotic syndrome in children. Pediatr Nephrol 2001; 16: 271–282.

20. Boyer O, Moulder JK, Grandin L et al. Short- and long-term efficacy of levamisole as adjunctive therapy in childhood nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol 2008; 23: 575–580.

21. Ravani P, Magnasco A, Edefonti A et al. Short-term effects of rituximab in children with steroid- and calcineurin-dependent nephrotic syndrome: a randomized controlled trial. Clin J Am Soc Nephrol 2011; 6: 1308–1315.

22. Guigonis V, Dallocchio A, Baudouin V et al. Rituximab treatment for severe steroid- or cyclosporine-dependent nephrotic syndrome: a multicentric series of 22 cases. Pediatr Nephrol 2008; 23: 1269–1279.

23. Yoshioka K, Ohashi Y, Sakai T et al. A multicenter trial of mizoribine compared with placebo in children with frequently relapsing nephrotic syndrome. Kidney Int 2000; 58: 317–324.

24. Gipson DS, Trachtman H, Kaskel FJ et al. Clinical trial of focal segmental glomerulosclerosis in children and young adults. Kidney Int 2011; 80: 868–878.

25. Li Z, Duan C, He J et al. Mycophenolate mofetil therapy for children with steroid-resistant nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol 2010; 25: 883–888.

26. de Mello VR, Rodrigues MT, Mastrocinque TH et al. Mycophenolate mofetil in children with steroid/cyclophosphamide-resistant nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol 2010; 25: 453–460.

27. Choudhry S, Bagga A, Hari P et al. Efficacy and safety of tacrolimus versus cyclosporine in children with steroid-resistant nephrotic syndrome: a randomized controlled trial. Am J Kidney Dis 2009; 53: 760–769.

28. Hodson EM, Craig JC. Therapies for steroid-resistant nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol 2008; 23: 1391–1394.

29. Plank C, Kalb V, Hinkes B et al. Cyclosporin A is superior to cyclophosphamide in children with steroid-resistant nephrotic syndrome-a randomized controlled multicentre trial by the Arbeitsgemeinschaft fur Padiatrische Nephrologie. Pediatr Nephrol 2008; 23: 1483–1493.

30. Bagga A, Mudigoudar BD, Hari P et al. Enalapril dosage in steroidresistant nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol 2004; 19: 45–50.

31. Kerlin BA, Blatt NB, Fuh B et al. Epidemiology and risk factors for thromboembolic complications of childhood nephrotic syndrome: a Midwest Pediatric Nephrology Consortium (MWPNC) study. J Pediatr 2009; 155: 105–110 , 110 e101.

32. Abeyagunawardena AS, Trompeter RS. Increasing the dose of prednisolone during viral infections reduces the risk of relapse in nephrotic syndrome: a randomised controlled trial. Arch Dis Child 2008; 93: 226–228.

33. Gulati A, Sinha A, Sreenivas V et al. Daily corticosteroids reduce infection-associated relapses in frequently relapsing nephrotic syndrome: a randomized controlled trial. Clin J Am Soc Nephrol 2011; 6: 63–69.

Баранов А.А., акад. РАН, профессор, д.м.н., Председатель Исполкома Союза педиатров России.

Намазова-Баранова Л.С., акад. РАН, профессор, д.м.н., заместитель Председателя Исполкома Союза педиатров России.

Цыгин А.Н., проф., д.м.н., член Союза педиатров России

Сергеева Т.В., проф., д.м.н., член Союза педиатров России

Чумакова О.В., проф., д.м.н., член Союза педиатров России

Паунова С.С., проф., д.м.н.

Зокиров Н.З., проф., д.м.н., член Союза педиатров России

Комарова О.В., д.м.н., член Союза педиатров России

Вознесенская Т.С., д.м.н., член Союза педиатров России

Зробок О.А., к.м.н., член Союза педиатров России

Вашурина Т.В., к.м.н., член Союза педиатров России

Маргиева Т.В., к.м.н., член Союза педиатров России

Лупан И.Н., к.м.н.

Каган М.Ю., к.м.н.

Матвеева М.В.

Авторы подтверждают отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, который необходимо обнародовать.

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

1. Врачи-педиатры,
2. Врачи общей практики (семейные врачи);
3. Студенты медицинских ВУЗов;
4. Обучающиеся в ординатуре и интернатуре

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств:

— поиск в электронных базах данных.

Методы, использованные для анализа доказательств:

— обзоры опубликованных мета-анализов;

— системные обзоры с таблицами доказательств.

Методы, использованные для формулирования рекомендаций:

— оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой.

Таблица П1 — Оценка силы рекомендаций

Большинство пациентов согласились бы следовать рекомендации, лишь небольшая часть – отказалась бы

Ведение большинства пациентов должно соответствовать рекомендации

Рекомендация может расцениваться как кандидат для разрабатывающегося стандарта

Большая часть пациентов согласилась бы следовать рекомендации, но многие – отказались бы

Для различных пациентов возможны различные варианты

Рекомендации требуется дополнительное обсуждение

Таблица П2 — Уровни доказательств

Мы уверены, что истинный эффект соответствует предполагаемому

Истинный эффект близок к предполагаемому, но есть вероятность различий

Истинный эффект может значительно отличаться от предполагаемого

Предполагаемый эффект очень неопределённый и в частом проценте случаев может быть далёк от истины

Актуализация данных клинических рекомендаций будет проводиться не реже, чем один раз в три года. Принятие решения об обновлении будет принято на основании предложений, представленных медицинскими профессиональными некоммерческими организациями с учётом результатов комплексной оценки лекарственных препаратов, медицинских изделий, а также результатов клинической апробации.

Порядки оказания медицинской помощи: Приказ Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 16 апреля 2012 г. N 366н «Об утверждении Порядка оказания педиатрической помощи»

Стандарты оказания медицинской помощи: Приказ Минздрава России от 09.11.2012 N 763н «Об утверждении Стандарта специализированной медицинской помощи при нефротическом синдроме (стероидрезистентном)»

Нефротический синдром — заболевание почек, развивающееся в результате повреждающего воздействия разных факторов, включая наследственные, инфекционные, токсические. Нефротический синдром может быть одним из проявлений системных заболеваний, например — волчанки. Часто причина развития нефротического синдрома неизвестна.

Характерными клиническими проявлениями нефротического синдрома являются отеки, уменьшение количества мочи, может также отмечаться повышение артериального давления (артериальная гипертензия). Диагноз нефротического синдрома устанавливается исследованием мочи и крови, при обнаружении протеинурии (белка в моче), превышающей 2,5-3 г/л, снижения общего белка и альбумина крови ниже нормальных величин.

Очень редко течение нефротического синдрома ограничивается одним эпизодом. Как правило, нефротический синдром приобретает рецидивирующее течение — эпизоды активных проявлений (рецидивы) сменяются эпизодами нормализации анализов мочи и крови (ремиссии).

Прогноз нефротического синдрома зависит от причины, вызвавшей его, от чувствительности к медикаментозной терапии. При наследственном нефротическом синдроме применяется только симптоматическая терапия, направленная на устранение (уменьшение) отеков, артериальной гипертензии. При стероидчувствительном нефротическом синдроме терапия кортикостероидами проводит к развитию ремиссии, которая после отмены лечения может смениться рецидивом болезни.

Ремиссия удлиняется с помощью длительного применения небольших доз кортикостероидов или в результате использования других иммуносупрессивных препаратов- циклоспорина А, микофенолата мофетила, цитотоксических препаратов (циклофосфамид, хлорамбуцил). При длительности нефротического синдрома более 5-ти лет рецидивы нефротического синдрома могут прекращаться.

У части детей происходит трансформация стероидчувствительного нефротического синдрома в стероидрезистентный (вторичная стероидрезистентность). В настоящее время удается получить ремиссию и при стероидрезистентном нефротическом синдроме, применив циклоспорин А или микофенолата мофетил.

При неэффективности иммуносупрессивной терапии, рекомендуется прием ингибиторов ангиотензинпревращающего ферманта для замедления прогрессирования заболевания.

Прогноз при стероидрезистентном нефротическом синдроме зависит от возможности достичь ремиссии, в случае персистирующей активности прогрессирование до терминальной стадии хронической почечной недостаточности ускоряется. Больные с нефротическим синдромом в 4-5 стадии хронической болезни почек наблюдаются в центрах заместительной почечной терапии.

… ж – лекарственный препарат, входящий в Перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов для медицинского применения на 2016 год (Распоряжение Правительства РФ от 26.12.2015 N 2724-р)

… вк – лекарственный препарат, входящий в Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, в том числе лекарственных препаратов для медицинского применения, назначаемых по решению врачебных комиссий медицинских организаций (Распоряжение Правительства РФ от 26.12.2015 N 2724-р)

… 7н – лекарственный препарат, входящий в Перечень лекарственных препаратов, предназначенных для обеспечения лиц, больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей, рассеянным склерозом, лиц после трансплантации органов и (или) тканей (Распоряжение Правительства РФ от 26.12.2015 N 2724-р)

* Применение у детей — с разрешения Локального этического комитета медицинской организации, при наличии информированного согласия родителей / законных представителей и ребенка в возрасте старше 14 лет.

источник

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2017

Дата разработки/пересмотра протокола: 2013 год (пересмотрен в 2017 г.).

Сокращения, используемые в протоколе

Пользователи протокола: врачи общей практики, педиатры, детские нефрологи.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

Классификация [1]:
Клиническая классификация:
· Приобретенный нефротический синдром:
− стероидчувствительный нефротический синдром (стероидзависимый вариант, вариант с частыми и редкими рецидивами);
− стероидрезистентный нефротический синдром;
− врожденный нефротический синдром.

Определения, используемые при Нефротическом синдроме [1-3]:

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ [4]:

Диагностические критерии [4]:
Жалобы и анамнез:
· дебют чаще после перенесенной инфекции, аллергических факторов или без видимых причин;

Физикальное обследование:
· распространенные отеки до анасарки;
· снижение диуреза.

Лабораторные исследования:
· Общий анализ мочи: протеинурия более 1 г/м 2 /сут;
· Общий анализ крови: повышение СОЭ, гипопротеинемия менее 50г/л, гипоальбуминемия менее 25г/л, гиперлипидемия – холестерин более 5,4ммоль/л. Для оценки почечных функций исследование креатинина, мочевины, электролитов.
· Генетические исследования при врожденном НС (NPHS1, NPHS2, PLCE1, ACTN4, WT1, LAMB2 и др.).
· Иммунологические исследования на определение гепатитов В и С, ЦМВИ, исследования С₃ и С₄, dsDNA.

Инструментальные исследования:
· УЗИ почек – увеличение размеров почек.
При СРНС биопсия почки с последующим морфологическим исследованием (световая, иммунофлюоресцентная и электронная микроскопия) почечного биоптата. Возможные морфологический варианты: фокально-сегментраный гломерулосклероз (ФСГС), Мембрано-пролиферативный гломерулонефрит (МПГН), мембранозная нефропатия (МН), амилоидоз и другие.

Показания для консультации специалистов:
· консультация отоларинголога — при наличии инфекции верхних дыхательных путей;
· консультация офтальмолога – для оценки изменений микрососудов, исключения развития катаракты на фоне гормонотерапии;
· консультация кардиолога – при артериальной гипертензии, изменениях на ЭКГ и др.;
· консультация ревматолога – при подозрении на системные заболевания соединительной ткани;
· консультация инфекциониста – при наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекций;
· консультация фтизиатра – для исключения туберкулеза.

Диагностический алгоритм:

Схема диагностики Врожденного нефротического синдрома

Схема диагностики приобретенного идиопатического нефротического синдрома

МПГН 1 тип Биопсия почки
Исследования на гепатиты В и С, С₃/С₄. Мембрано-пролиферативные изменения с отложением иммунных комплексов в различных отделах клубочков.
Гипокомплементемия МН Биопсия почки 4 стадии мембранозной нефропатии СКВ Исследования С₃/С₄, dsDNA. Биопсия почки и диагностика согласно классификации ISN 2003. Снижение С₃/С₄
6 морфологических классов люпус-нефрита