Нефротический синдром у детей анализ

Нефротический синдром – понятие, являющееся не диагнозом, а обозначающее характерный комплекс клинических и лабораторных симптомов: массивную протеинурию (белок в моче), гипопротеинемию (снижение содержания белка в плазме крови), гиперлипидемию (увеличение содержания жиров в крови) в сочетании с выраженными отеками.

Частота возникновения нефротического синдрома у детей невысока: он регистрируется примерно в 14-16 случаях на 100 000 детей. В раннем возрасте мальчики болеют в 2 раза чаще девочек, но в подростковом периоде нефротический синдром одинаково распространен среди детей обоего пола.

В большинстве случаев у детей нефротический синдром относится к первичным формам и хорошо поддается лечению. Тяжелые заболевания почек и резистенстный к лечению нефротический синдром в педиатрической практике встречаются относительно редко. Все случаи нефротического синдрома у детей являются показанием для госпитализации в стационар, желательно в специализированное нефрологическое отделение для лечения, проведения подробного обследования, выяснения причин развития заболевания и изучения состояния почек.

Нефротический синдром может быть первичным и вторичным. К первичному относятся:

врожденный – возникает у детей в возрасте до 3 месяцев;
инфантильный – у малышей до года;
идиопатический – возникает у детей старше года по невыясненным причинам.

Вторичный нефротический синдром развивается на фоне другой патологии: системных заболеваний, сахарного диабета, амилоидоза, болезней почек, инфекций и т.д.

Кроме того, нефротический синдром подразделяется в зависимости от клинических форм и может быть:

чистым (только с характерными симптомами) и смешанным (присоединение симптомов, несвойственных нефротическому синдрому – гематурии, артериальной гипертензии);
полным (с полным симптомокомплексом) и неполным (например, протеинурия без отеков).

Основная причина формирования типичных симптомов нефротического синдрома – массивная протеинурия. Механизмы развития протеинурии до сих пор точно не выяснены, но большинство ученых придерживаются теории «болезни ножек подоцитов».

«Ножки» подоцитов – это отростки клеток почечного эпителия, соединяющиеся между собой и препятствующие выходу крупных молекул (в том числе белковых) в мочу в процессе клубочковой фильтрации. При нефротическом синдроме «ножки» подоцитов теряются (сглаживаются), в результате чего образуются своего рода «щели», через которые белок свободно проникает в мочу.

В развитии нефротического синдрома у детей значение придается также циркулирующему фактору проницаемости (особому фактору в крови, способному повышать проницаемость клубочкового фильтра), наличие и роль которого подтверждаются возникновением нефротического синдрома у новорожденных, матери которых больны этим же синдромом, и возникновением нефротического синдрома в трансплантированной почке у больных пациентов, которых пытались лечить пересадкой почки.

Клиническая картина чистого полного нефротического синдрома весьма типична и характеризуется развитием выраженных отеков и симптомами интоксикации. Отеки развиваются из-за массивной потери белка. Белки крови позволяют поддерживать онкотическое давление плазмы и удерживают жидкость в сосудистом русле. В случае выхода белков с мочой онкотическое давление снижается, а жидкая часть плазмы перестает удерживаться внутри кровеносных сосудов, проникая в ткани.

Отеки при нефротическом синдроме очень сильные, распространенные, быстро нарастающие, в течение нескольких дней или даже часов распространяющиеся от лодыжек и век на голени, лицо, туловище, руки. Распространенность отека, быстрота его возникновения и выраженность на лице, руках иногда приводят к ошибкам в диагностике на догоспитальном этапе, когда причиной отеков у ребенка считают аллергическую реакцию в виде отека Квинке.

Помимо отеков, у детей, больных нефротическим синдромом, отмечаются следующие симптомы:

общая слабость;
тошнота и рвота;
олигоурия (снижение количества выделяемой мочи);
жажда и сухость во рту;
при скоплении больших количеств жидкости в брюшной полости появляются боли в животе, учащенное и затрудненное дыхание, сердцебиение.

На фоне длительно существующих отеков нарушается трофика (питание) кожи и возникает сухость, шелушение и трещины.

При проведении клинических и биохимических анализов крови и мочи у детей с нефротическим синдромом выявляется:

массивная протеинурия – белок в моче более 2,5 г в сутки;
гипопротеинемия и гипоальбуминемия (в крови альбуминов менее 40 г/л) и диспротеинемия (повышение количества глобулинов);
гиперлипидемия;
в общем анализе крови – умеренная анемия, значительное ускорение СОЭ, повышение количества тромбоцитов.

При смешанной форме нефротического синдрома обнаруживается микрогематурия (кровь в моче, заметная только при лабораторном исследовании) и повышение артериального давления.

Осложнения нефротического синдрома обусловлены, в первую очередь, массивной потерей белков, которая приводит к гиповолемии, снижению иммунитета и т.д. При скоплениях жидкости в грудной полости могут возникать отек легкого или гидроторакс, что сопровождается развитием клиники дыхательной недостаточности – одышкой, синевой губ, вынужденным положением (невозможность лежать).

Помимо осложнений собственно нефротического синдрома, при лечении ребенка неизбежно возникают осложнения от проводимой терапии: иммунодепрессия, синдром Кушинга, проблемы с ЖКТ, задержка роста, перепады настроения, хрупкость костей и др.

Лечение дебюта нефротического синдрома у ребенка проводится только в условиях стационара, в специализированном нефрологическом отделении, где есть все возможности для полноценного обследования с определением функции почек и контроля над эффективностью терапии.

Начинают с назначения глюкокортикоидов (преднизолона), который в большинстве случаев дает положительный эффект. Лечение в начальных дозах (2 мг/кг/сут) продолжают в течение 6-8 недель, при адекватном эффекте на гормональную терапию дозу преднизолона снижают постепенно, на 0,5 мг/кг каждые 4 недели, с последующей отменой препарата. Поддерживающая терапия с постепенным снижением дозы гормона начинается в стационаре, а продолжается обычно в амбулаторных условиях (на дому), но при периодических осмотрах нефролога. Для поддерживающей терапии возможно назначение альтернирующего способа приема преднизолона (через день, 1 раз в 3–4 дня).

Общая длительность лечения стероидами составляет 6 месяцев. Такое длительное применение глюкокортикоидов в достаточно высоких дозировках приводит к развитию нежелательных побочных эффектов, что нередко вызывает у родителей (а также у самих детей, особенно у подростков) желание отказаться от продолжения лечения, особенно если состояние ребенка улучшилось и отеки спали. Однако делать этого ни в коем случае нельзя: преждевременное прекращение терапии стероидами может спровоцировать рецидив нефротического синдрома, причем в более тяжелой форме, и привести к осложнениям.

Родители совместно с врачом должны объяснить ребенку необходимость такого лечения, риски при несоблюдении рекомендаций. Следует рассказать, что полный курс повышает возможность выздоровления, а после его завершения нежелательного действия препарата не будет и большинство побочных эффектов постепенно исчезнут. В частности, приходит в норму вес, восстанавливается способность к росту, укрепляются кости, нормализуется настроение, проходят головные боли и т.д.

При рецидивах гормоночувствительного нефротического синдрома лечение проводится по той же схеме, но продолжительность терапии стероидами меньше (не более 3-4 месяцев).

В случае если при лечении преднизолоном дебюта болезни в течение 6 недель отсутствует положительная динамика, продолжают введение стероидов еще до 8 недель или назначают пульс-терапию метилпреднизолоном (пульсы – большие дозы гормона через определенный интервал). Если и это лечение не дает положительного результата, нефротический синдром считается стероидрезистентным, и ребенка направляют на биопсию почки для определения формы нефрита и выбора тактики лечения (применяют цитостатики и селективные иммуносупрессоры – циклофосфамид, циклоспорин А, такролимус и др.).

Во время дебюта и при рецидивах нефротического синдрома назначается специальное питание:

исключение соли;
ограничение жидкости – объем питья рассчитывают в соответствии с суточным диурезом (количеством мочи, выделенной за сутки) – разрешается столько жидкости, сколько ребенок выделил в предыдущий день +15 мл/кг веса на потери с дыханием, потом и др.;
ограничение жиров;
исключение экстрактивных веществ (пряности, приправы, копчености, бульоны).

После исчезновения отеков ребенку разрешается небольшое количество соли и прием жидкости в количестве, адекватном возрасту и массе пациента. Длительное ограничение жидкости не рекомендуется из-за риска развития гиповолемии, тромбозов, деминерализации костей.

В активную фазу болезни показан постельный режим с последующим переходом к палатному и общему. Уже во время постельного режима начинают проводить ЛФК (для сохранения активности мышц и предотвращения переломов, профилактики запоров и т.д.).

После достижения ремиссии нефротического синдрома ребенок берется на диспансерный учет, которому подлежит до перевода во взрослую поликлинику. Наблюдение показано даже при отсутствии рецидивов. После выписки из стационара первые 3 месяца каждые 2 недели проводится общий анализ мочи, затем в течение первого года наблюдения – 1 раз в месяц, в последующие годы – 1 раз в 3 месяца (при условии отсутствия рецидивов). ОАМ выполняется также на фоне любых обострения хронических (бронхит, гастрит) или острых интеркуррентных заболеваний (ОРВИ и др.) – в начале заболевания и спустя 10–14 дней после выздоровления. Все приемы у нефролога и педиатра должны проходить с обязательным измерением артериального давления ребенку любого возраста.

Дважды в год осуществляется санация хронических очагов инфекции и профилактические осмотры у стоматолога, ЛОР-врача. Через год после перехода в стадию ремиссии возможно санаторно-курортное лечение в специализированных санаториях.

Школьникам, длительное время получавшим терапию стероидами, в течение года может быть рекомендовано обучение на дому для предотвращения контакта со сверстниками и снижения риска заражения инфекциями на фоне подавленного лекарствами иммунитета. Домашнее обучение может быть показано также детям со стероидзависимыми формами болезни (при которых рецидив возникает сразу после отмены гормона).

В течение первого года рекомендуется специальное питание:

обогащенное легкоусвояемыми белками (животного происхождения – из мяса, птицы, рыбы, кисломолочных продуктов, морепродуктов);
обогащенное витаминами (из фруктов, фруктово-ягодных соков и морсов, свежих овощей);
со снижением в рационе жиров (сливочного масла, сметаны, яичного желтка);
с включением в меню серых каш (овсяной, гречневой) – для профилактики запоров и дисбактериоза кишечника.

Затем переходят на обычное питание, соответствующее возрасту ребенка.

Первые 5 лет ремиссии проведение всех профилактических прививок детям, перенесшим нефротический синдром, категорически противопоказано. В дальнейшем вопрос о прививках решается индивидуально, обычно разрешаются только прививки по эпидемиологическим показаниям.

При стероидчувствительных формах нефротического синдрома прогноз, как правило, благоприятный: ремиссии удается добиться достаточно легко, и в большинстве случаев она стойкая (рецидивов не возникает), выздоравливает более 90% детей. Стероидзависимые формы более сложны в плане лечения и требуют подробнейшего обследования и длительного подбора терапии.

Прогноз стероидрезистентного нефротического синдрома зависит от формы и тяжести выявленного заболевания почек.

Специфической профилактики нефротического синдрома не существует. Следует придерживаться общих мер профилактики заболеваний почек и мочевыводящих путей (избегать переохлаждения, своевременно пролечивать ОРВИ и др.).

При быстром развитии отеков у ребенка необходимо срочно обратиться к педиатру. Первоначальный диагноз обычно не вызывает затруднений, поскольку нефротический синдром сопровождается значительными изменениями общего анализа мочи. В дальнейшем лечение и наблюдение за пациентом проводит нефролог.

источник

Нефротический синдром — тяжёлое заболевание почек, которые может развиться у детей любого возраста, включая новорождённых. Болезнь характеризуется выраженными признаками, которые внимательные родители обязательно заметят. Быстрое обращение к специалисту за медицинской помощью поможет вылечить ребёнка и избежать печальных осложнений.

Почки ребёнка отвечают за образование, фильтрацию и выведение мочи. Кровь поступает в почки и проходит там ряд преобразований:

В почечных клубочках кровь фильтруется, в результате чего формируется первичная и вторичная моча.
Первичная моча, состоящая из полезных веществ (белка, глюкозы, кальция, фосфора), проступает в почечные канальца и всасывается обратно в кровь. Таким образом организм обеспечивается необходимыми для жизнедеятельности микроэлементами.
Вторичная моча, содержащая шлаки и токсины, выводится из организма через мочевые пути.

В почках происходит фильтрация, реабсорция и секреция мочи

При нефротическом синдроме у детей поражаются почечные клубочки. Процесс фильтрации нарушается: во вторичную мочу попадают не только вредные вещества, но и большое количество белка. Такое явление сопровождается другими негативными изменениями в организме ребёнка:

низким уровнем белка в крови;
нарушением обмена липидов, что ведёт к росту холестерина в крови;
застоем жидкости в организме, в результате чего образуются отёки.

Нефротический синдром у детей всегда опасен и требует обязательного лечения. В противном случае у ребёнка могут развиться тяжёлые осложнения, включая полное прекращение работы почек.

Медицинский термин «нефротический синдром» начал применяться в научной литературе в середине прошлого века. До этого нефротический синдром назывался «нефроз». В некоторых медицинских источниках и сегодня можно встретить старое название болезни.

Согласно международной классификации нефротический синдром у детей подразделяется на следующие виды:

болезнь минимальных изменений — самая распространённая форма нефротического синдрома у детей. Особенность — постепенное нарастание симптоматики;
фокальный сегментарный гломерулосклероз — редкий вид нефротического синдрома, при котором происходит сморщивание почечных клубочков;
мембранная нефропатия. Характеризуется утолщением стенок почечных сосудов, а также расслоением мембран (элементов оболочки) капилляров.

В зависимости от времени появления нефротический синдром бывает:

врождённый. Заболевание формируется во время внутриутробного развития человека;
приобретённый. Появляется после рождения ребёнка. Наиболее часто диагностируется у детей в возрасте от двух до семи лет.

Исходя из причин появления заболевания, существует три формы нефротического синдрома:

первичная. Является результатом различных почечных патологий;
вторичная. Появляется вследствие болезней других органов;
идиопатическая, когда причины заболевания не установлены.

В зависимости от течения заболевания выделяют два вида нефротического синдрома:

острый. Характеризуется яркой симптоматикой. После адекватного лечение наблюдается полное выздоровление ребёнка;
хронический. Состоит из периодов обострения и ремиссии. Требует длительного лечения.

Исходя из влияния иммунной системы на появление недуга, нефротический синдром бывает:

аутоиммунный. Причиной такого вида заболевания становится сбой в работе иммунной системы, которая ошибочно принимает клетки собственного организма за вражеские и вырабатывает к ним антитела. Получается, что сам организм ребёнка становится «виновником» заболевания;
неиммунный. Не является результатом аномальной работы иммунной системы.

Причины врождённого нефротического синдрома у детей до конца не изучены. Факторы, вызывающие приобретённую форму заболевания:

пиелонефрит — воспалительный процесс в почечных канальцах. Заболевание возникает в результате проникновения в почки вирусов или бактерий;

При пиелонефрите в почке возникает воспалительный процесс

Злокачественные опухоли в почке могут привести к нефротическому синдрому

Пылевой клещ — распространённый возбудитель аллергии у детей

При нефротическом синдроме у детей наблюдаются такие признаки:

отёки — самый выраженный симптом заболевания. Отёки могут локализоваться на лице, конечностях, пояснице, половых органах. Запущенная стадия нефротического синдрома характеризуется появлением анасарки — отёка подкожной клетчатки;
бледность и сухость кожных покровов. А также на коже могут появляться язвы и трещины;
ломкость и выпадение волос;
снижение выделительной способности почек;
непереносимость физических нагрузок. При любой повышенной активности у ребёнка может развиваться одышка;
отсутствие аппетита;
снижение массы тела;
хроническая усталость, вялость;
нарушение сердечного ритма;
повышение артериального давления — редкий признак, который встречается лишь у 10% заболевших детей.

При появлении анасарки у ребёнка также могут наблюдаться тяжёлые и опасные симптомы:

рвота;
высокое артериальное давление;
диарея;
мучительные боли в пояснице и животе;
резкая потеря веса.

При появлении у ребёнка признаков нефротического синдрома первоначально следует обратиться к педиатру. При необходимости врач направит ребёнка к нефрологу, который и занимается лечением заболеваний почек.

Диагностика нефротического синдрома может включать в себя такие тесты:

лабораторные методы исследования:
- общий анализ мочи, который при заболевании покажет наличие белка в биологическом материале;
- анализ мочи по Нечипоренко. Во время исследования определяется содержание эритроцитов, лейкоцитов и цилиндров в 1 мл урины. При нефротическом синдроме в анализе всегда наблюдается высокий уровень цилиндров;
- анализ мочи по Зимницкому, в ходе которого определяется суточный, дневной и ночной диурез (количество мочи, выделенное почками за определённый интервал времени); плотность урины. При нефротическом синдроме плотность биологического материала всегда превышает норму, а также чаще всего присутствует олигурия — снижение суточного диуреза;
- анализ мочи на суточную протеинурию, который определит, сколько белка теряет организм ребёнка за 24 часа;
- общий анализ крови. При заболевании выявит высокую СОЭ (скорость оседания эритроцитов);
- биохимия крови. Характерные признаки нефротического синдрома — повышение креатинина и мочевины; снижение белка, кальция, фосфора и витамина Д в крови;
- тест на определение содержание иммуноглобулина IgE в сыворотке крови. Уровень IgE растёт при аллергических реакциях у ребёнка;
инструментальные способы диагностики:
- УЗИ почек. Исследование помогает оценить параметры, форму и расположение почек; состояние паренхимы;
- экскреторная урография. Проводится для диагностики состояния почечных сосудов;
- компьютерная томография (КТ) почек — самое точное и информативное исследование. В ходе КТ получают серию снимков почек в различных плоскостях и разрезах, что позволяет выявить даже вялотекущие изменения в почечных тканях.

Дифференцировать (сравнивать) нефротический синдром у детей следует со следующими заболеваниями:

гломерулонефритом;
амилоидозом почек.

Основа лечения невротического синдрома у детей — медикаментозная терапия. Дополнительный метод — диетическое питание.

Специалист при лечении нефротического синдрома у детей может назначить такие лекарственные средства:

плазмозамещающие растворы (Альбумин, Реополиглюкин), которые вводятся инфузионным способом;
мочегонные препараты (Верошприпон, Лазикс). Лекарственные средства выводят избыточную жидкость из организма, уменьшают отёки. Однако длительная терапия такими медикаментами может привести к резкому уменьшению содержания натрия и калия в организме. Поэтому рекомендуется проводить короткие курсы лечения препаратами, а также применять диуретики только при выраженных отёках;

Верошпирон усиливает диурез и уменьшает отёки

Диета при нефротическом синдроме у детей обладает такими полезными свойствами:

уменьшает нехватку белка в организме;
снижает выраженность отёков;
нормализует работу почек;
улучшает общее самочувствие ребёнка.

снижается употребление жидкости. Норма выпиваемой за сутки воды устанавливается лечащим врачом;
в рационе уменьшается количество «вредных» для почек продуктов: солёных, маринованных, копчёных, жареных, жирных;
в меню активно включаются свежие овощи и фрукты, цельнозерновые крупы, продукты с высоким содержанием белка (рыба, соя, бобовые, молоко);
в качестве питья рекомендуется использовать зелёный чай, чистую питьевую воду, соки из овощей и фруктов.

Прогноз лечения нефротического синдрома у детей в первую очередь зависит от своевременности начатого лечения: чем раньше родители обратятся за медицинской помощью, тем быстрее наступит выздоровление ребёнка.

В тяжёлых ситуациях, когда болезнь длительное время не лечилась, могут появиться следующие осложнения:

гиповолемический шок — тяжелейшее состояние, при котором снижается объём циркулирующей крови. Нередко патология заканчивается летальным исходом ребёнка;
терминальная стадия почечной недостаточности, когда почка полностью утрачивает свои функции.

Предусмотреть развитие нефротического синдрома аутоиммунного характера невозможно, поэтому и мер профилактики не существует. Однако вполне реально снизить риск возникновения нефротического синдрома, который является следствием инфекционных заболеваний. Для этого следует придерживаться таких рекомендаций:

не отказываться от прививок против дифтерии и туберкулёза;
укреплять иммунитет ребёнка при помощи закаливания, физической активности, правильного питания.

Благодаря достижениям современной медицины нефротический синдром у детей давно перестал быть приговором. При своевременной диагностике заболевания, а также адекватной терапии, лечение обязательно будет успешным.

источник

Нефротический синдром у детей – комплекс симптомов, указывающих на недостаточность функции почек

Нефротический синдром – обширный симптомокомплекс, развитие которого обусловлено поражением почек и почечных структур различной тяжести. Состояние характеризуется появлением белка в моче, отечностью нижних конечностей и лица, дистрофией слизистых оболочек или кожных покровов. Существуют две основных формы нефротического синдрома:

первичная, когда патология развивается изолированно (врожденный нефрит);
вторичная, когда симптомокомплекс становится следствием провоцирующих факторов: инфекции, аутоиммунной патологии, воспалительного процесса, синдрома Альпорта.

Клиницисты выделяют генетическую форму нефротического синдрома, появление которой обусловлено наследственной предрасположенностью. По статистике, почти в 25% нефротический синдром значительно ухудшает функцию почек, осложняет течение основного урологического или нефрологического заболевания. Вторичный патологический синдром клинически обратим, но только при сохранении функции почек до 60–75%.

Механизм возникновения заключается в повышении проницаемости клубочковых структур почек для белкового компонента на фоне повреждения. Потеря белка с мочой свидетельствует о развитии гипопротеинемии, гипоальбуминемии. Если истинная причина возникновения синдрома у детей остается невыясненной, то диагностируют идиопатический тип болезни. Запустить механизм выхода белка в мочу и разрушения клубочков могут следующие факторы:

вакцинация, длительное применение средств, так или иначе влияющих на иммунитет;
длительное или постоянное применение противосудорожных препаратов;
перенесенные инфекции, особенно органов мочеполовой и мочевыделительной системы;
гломерулонефрит любой природы;
туберкулез любой локализации;
интоксикации различного генеза.

В группе риска – часто болеющие дети, больные с осложненным клиническим анамнезом: аномалиями развития почек и внутренних органов, дисплазиями, гиперплазиями, первичной артериальной гипертензией, кардиологическими патологиями. Частые обострения при пиелонефрите способствуют развитию симптомокомплекса в 45% случаев.

Симптоматический комплекс при нефропатиях типичен, однако варьирует в зависимости от основной причины, тяжести поражения почек. Выявляют следующие признаки:

при анализе мочи – обширная протеинурию, гипопротеинемию ниже 40 г/л, гипоальбуминемию;
анализе крови – увеличение уровня мочевины и креатинина, повышение холестерина, снижение клиренса креатинина.

Острый нефротический синдром возникает стремительно, объем суточной мочи резко снижается, отмечаются повышение артериального давления, отечность. Хроническое течение может протекать латентно, отражаясь только в данных лабораторных исследований. Другими симптомами нефротического синдрома являются:

мышечные боли;
отечность, вплоть до гидроторакса, анасарки, асцита;
олигурия – уменьшение суточного диуреза.

Функция почек страдает умеренно, интоксикация сопровождается головной болью, рвотой, постоянной жаждой, отсутствием или нарушением аппетита. Присоединение пищеварительных расстройств связано с раздражением слизистых оболочек из-за воздействия остаточного азота. При хронической нефропатии внешний вид детей болезненный, кожные покровы бледные, лицо одутловатое. При осмотре отмечается обложенный язык, пульс несколько замедлен, тоны сердца часто приглушены.

Для нефротического синдрома характерно волнообразное течение с периодическими обострениями и ремиссией.

Лечение определяется характером поражения почечных структур

Нефротический синдром является областью исследования нефрологии, а при осложнениях в мочевыделительной системе – урологии. При появлении первых симптомов рекомендуется наблюдение у детского нефролога. Комплексное исследование включает в себя:

анализ мочи – определяют плотность, наличие и количество лейкоцитов, белка, холестеринова, нейтрального жира, эритроцитов;
анализ крови – определяют скорость оседания эритроцитов, наличие и количество гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитов, креатинина, мочевины.

Для уточнения патологии возможно проведение проб мочи по Зимницкому, Ребергу, Нечипоренко. Идиопатический тип заболевания также включает в себя все клинические критерии патологии. Обязательно проводят инструментальные исследования:

ультразвуковое исследование почек, органов брюшины (оценивается мочевой пузырь и его функции);
рентгенконтрастную урографию для оценки выделительной функции почек;
биопсию.

Последнее исследование подразумевает лапароскопический забор биоптата для гистологического исследования. Метод не применяется при хаотичном почечном кровотоке, когда риски угрожающих жизни осложнений достигают 95%.

По результатам исследований важно выяснить причину поражения почек, дифференцировать состояние от системной красной волчанки, хронического воспаления с тяжелым поражением почечной ткани и гломерул. При идиопатической форме исключают синдром БМИ (болезнь минимальных изменений), IgA-нефропатию. Напоминать течение нефротического синдрома могут мезангиокапиллярный гломерулонефрит, туберкулез почек, васкулиты, аутоиммунные патологии.

Лечение нефритов направлено на устранение пускового механизма развития симптомокомплекса, восстановление почечной ткани и предупреждение ее дальнейшего разрушения. Перспективным направлением является медикаментозная терапия. Хирургическое лечение, физиотерапия, народные рецепты неэффективны. Типичная медикаментозная схема предполагает назначение следующих препаратов:

плазмовосстанавливающие растворы для внутривенного введения. Способствуют улучшению реологических свойств крови, восполнению утраченных альбуминов;
гормональная терапия для восстановления утраченного белка;
цитостатики для предупреждения дальнейшего разрушения тканей почек, развития опухолевых процессов, малигнизации клеток;
диуретики для выведения избыточной жидкости из организма, лечения отеков. Диуретические средства применяются в комплексе антигипертензивной терапии;
антикоагулянты для улучшения кровотока, разжижения крови.

Острый тип нефропатии нередко требуется сеанса заместительной терапии для облегчения состояния ребенка, очищения крови.

Обязательно назначают препараты кальция и витамин Д для предупреждения размягчения, деформации и истончения костной ткани. Если патологический синдром вызван частыми обострениями инфекционных или воспалительных процессов, то назначаются витаминные комплексы, иммуномодулирующие средства.

Гломерулонефрит, пиелонефрит и прочие нефропатии требуют обязательной коррекции рациона

Диета при нефропатиях любой природы является неотъемлемой частью успешного лечения. Пациенты с отечностью, выраженным изменением электролитного и общего состава крови, характерными признаками патологии нуждаются в коррекции питания, лечебном рационе. Существенные ограничения накладывают на жидкость, соль, белок.

При остром течении заболевания полностью исключают соль. Ограничения варьируют в зависимости от данных лабораторных исследований. Протеинурия требует увеличения суточного белка наряду со снижением количества углеводов. При выраженных отеках снижают потребление жидкости.

При нефротическом синдроме в рацион требуется включить следующие продукты и блюда:

овощные бульоны, супы;
мясо курицы, индейки, крольчатины;
желе из ягодных и фруктовых морсов;
свежие фрукты, овощи, зелень;
кисломолочные продукты.

Важно соблюдать режим питания. Детей необходимо кормить часто малыми порциями. Пища должны быть приготовлена на пару, методом тушения или варки. Примерное меню на день выглядит так:

утро – сухарики, чай зеленый или теплый морс, безмолочная каша;
обед – суп-пюре из тыквы с куриной грудкой, галетное печенье, салат из свеклы;
полдник – снежок или сладкий кисель, сдобная булочка;
ужин – тушеные овощи с зеленью, тосты, теплый отвар из ягод шиповника с медом.

Меню дополняют свежими фруктами, паровыми овощами. Диета должна быть сбалансированной, разнообразной. Обязательно исключают агрессивную пищу, копчености, фастфуд, в частности, чипсы, соленые орешки.

Детям резко ограничивают сладости, газированную воду. Заменить кондитерские изделия можно медом, сухофруктами, грецкими орехами. Однако с сухофруктами следует быть осторожным, так как курага и чернослив в больших количествах способствуют нарастанию гиперкальциемии.

При постоянной недостаточности белка в организме значительно снижается иммунитет, обостряются инфекционно-воспалительные процессы, хронические заболевания органов, систем. При стойком нарушении почечной функции нарастает азотемия, возникает артериальная гипертензия. Опасным осложнением является вторичная гипертензия с риском развития сердечной недостаточности и отека легких, хроническая почечная недостаточность.

При своевременном лечении патологического синдрома обычно наблюдается положительная динамика по выздоровлению, однако прогноз напрямую зависит от степени поражения почечных тканей, стадии органной недостаточности. Врожденный тип патологии при отсутствии наблюдения приводит к хронической почечной недостаточности (ХПН) в раннем возрасте, прогноз всегда серьезный. Профилактика дальнейших разрушений почечных тканей у детей заключается в следующих мероприятиях:

правильное питание;
возрастные физические нагрузки;
соблюдение диеты, охранительного режима;
организация режима питания, сна, бодрствования.

Для улучшения клинического прогноза и уменьшения прогрессии ХПН важно вовремя лечить респираторные инфекции, обострения хронических инфекций.

Прогноз течения нефротического синдрома у детей тесно связан с характером провоцирующих факторов. При устранении основного заболевания можно рассчитывать на обратимость патологического симптомокомплекса. При отсутствии лечения почечная недостаточность прогрессирует, что в дальнейшем требует заместительной терапии и трансплантации почек.

источник

Нефротический синдром – это не диагноз, а комплекс причин, которые вызывают определенное заболевание у детей или взрослых.

Данное состояние четко прослеживается исходя из лабораторных анализов крови и мочи: увеличение количества белков в урине с одновременным снижением их в крови, превышение нормы жиров в крови, которое вызывает отечность на теле пациента.

В статье пойдет речь о нефротическом синдроме в детском возрасте.

Описание нефротического синдрома впервые было сделано ученым Брайтом в начале 19 века. Он обобщил такие признаки как отечность, протеинурию и липидемию и связал их с основными урологическими заболеваниями.

Таким образом, данное состояние является комплексом лабораторных и симптоматических признаков.

Именно проявление вторичного синдрома – это осложнения перенесенных урологических болезней, встречается как среди взрослых пациентов, так и среди детей.

Чаще всего данное состояние проявляется по вторичным признакам, то есть является осложнением заболевания почек. Согласно статистике, такой диагноз чаще ставят мальчикам, чем девочкам.

Стоит отметить, что нефротический синдром встречается в 10 из 100 случаев. Однако среди пациентов 14-16 лет процент заболеваемости выравнивается.

В случае первичной формы заболевания лечение проходит быстро и безболезненно. Во всех других – пациента помещают в стационарные условия с последующей терапией заболевания, которое вызвало такое состояние.

Для первичного синдрома характерны такие причины:

врожденные патологии (встречается у детей до 3-х месячного возраста);
инфантильные характерны для годовалых деток;
идиопатические, в данном случае трудно установить истинные факторы, которые провоцируют развитие нефротического синдрома.

В случае вторичного врачи выделяют такие провоцирующие условия:

системные заболевания;
диабет;
заболевания почек;
инфекционные заболевания;
системная волчанка;
синдром Альпорта;
тромбоз вены в почках.

Во время нефротического синдрома у человека происходит выведение большого количества белковых соединений (альбуминов) вместе с уриной. Из-за этого значительно снижается давление в кровеносных сосудах, поэтому жидкость не выводится в полной мере, а накапливается в тканях органа.

Это и вызывает отечность на теле ребенка.

К сожалению, до сегодняшнего дня причины развития протеинурии до конца не изучены.

Врачи разделяют это состояние на такие формы:

чистую, которая проявляется основными клиническими симптомами (снижение количества белка, отечность, повышение уровня жировых соединений);
смешанная, к вышеперечисленным показателям присоединяются гематурия и гипертензия;
полная (включает весь комплекс симптомов);
неполная (отсутствие любого из признаков).

Определить какая именно форма нефротического синдрома у ребенка, можно только проведя комплексное обследование.

Самым ярким симптомом нефротического синдрома у детей, врачи считают сильные отеки на теле ребенка. Они развиваются из-за колоссальной потери белковых соединений. По мере прогрессирования могут добавляться и другие признаки.

На начальной стадии помимо отечности у больного наблюдается общая интоксикация организма. Это происходит на фоне выведения белков с мочой. Из-за ослабления давления межклеточной жидкости урина не полностью выходит, а начинает накапливаться в тканях органа.

Стоит отметить, что отечность прогрессирует достаточно быстро и распространяется по всему телу. Очень часто врачи принимают нефротический синдром на этой стадии за отек Квинке.

Поэтому важно помимо осмотра сдавать необходимые лабораторные анализы, только в таком случае можно назначить правильную схему лечения.

По мере прогрессирования заболевания у больных появляются такие признаки:

общее ухудшение состояния;
возможная тошнота, усиление рвотного рефлекса;
снижение количества мочеиспусканий за день;
ощущение жажды и сухости в ротовой полости;
болевые ощущения в области живота;
учащение сердцебиения и дыхания.

В результатах лабораторных анализов мочи и крови характерны такие показатели:

повышение уровня белка в урине;
превышение нормы альбуминов и глобулинов в плазме крови;
повышение уровня жировых соединений в крови;
увеличение тромбоцитов и СОЭ.

В тяжелых случаях у ребенка могут наблюдаться следы крови в урине, развитие гипертонии. При первых тревожных признаках рекомендуется сразу обращаться к врачу, чтобы снизить риск развития осложнений.

Лечением нефротического синдрома у детей занимается врач-нефролог или уролог. Для диагностики необходимо сдать анализы крови и мочи на общие и биохимические показатели.

Только при наличии результатов комплексного обследования врачи назначают схему лечения.

В зависимости от причины, вызвавшей нефротический синдром у ребенка, подбирается определенный вид лечения.

Среди препаратов, которые применяют для пациентов детского возраста нужно выделить:

Глюкокортикостероиды (Преднизолон). Дозировка рассчитывается исходя из веса ребенка (по 2мг на кг) каждый день, курс лечения — 1 месяц. При снижении уровня белков в моче дозу уменьшают. Подобную терапию проводят несколькими курсами, в зависимости от степени тяжести она может растянуться на период от 2 месяцев до 2 лет.
Цитостатики, которые применяются при частых рецидивах синдрома (например, Циклосфан, Метилпреднизолон).

Из-за длительной гормональной терапии у ребенка развиваются множественные побочные эффекты, но, несмотря на это ни в коем случае нельзя прерывать курс лечения, так как это спровоцирует повторные рецидивы уже в тяжелой форме.

В случае первичного нефротического синдрома лечение Преднизолон приносит положительный результат через полгода после начала. Если такая схема не приносит эффекта, то врачи добавляют капельницы с цитостатиками. Дозировку и длительность подбирают в зависимости от состояния пациента.

После того, как отеки начнут понемногу уходить разрешается употреблять слегка подсоленную пищу и увеличивать объем жидкости (при условии нормального функционирования почек). Очень важно контролировать последний показатель, чтобы предотвратить развитие тромбов и вымывания минералов из костей.

При активном нефротическом синдроме ребенку показан строгий постельный режим в условиях стационара. В это время обязательно назначают лечебные процедуры в виде массажа, легких упражнений. Они помогают предотвратить расстройства кишечника и атрофию мышц.

Категорически запрещается применять народные средства во время обострения нефротического синдрома, это приведет к серьезным осложнениям. После окончания стационарного лечения с разрешения врача, помимо основной гормональной терапии можно использовать:

Отвар на основе плодов брусники и клюквы.
Настой из можжевельника, петрушки и фенхеля. Для этого необходимо взять по 1 столовой ложки растений, залить все 500 мл кипяченой воды. Поместить в теплое место на 8-10 часов.
Отвар из березовых листьев, почек и полевого хвоща. Смесь лекарственных трав необходимо залить 1 л кипятка, варить на медленном огне около 30 минут. Хорошо процедить, пить в теплом виде.

Стоит отметить, что напитки из брусники и клюквы лучше применять в виде морсов, так ягоды сохранят больше полезных свойств.

Также можно приобрести готовые мочегонные и почечные сборы в аптеках. Любые народные средства нужно использовать только после предварительной консультации с лечащим врачом.

При постоянном выведении белковых соединений из организма ребенка у него сильно ослабляется иммунитет, как результат он получает частые простуды и ОРВИ. При постоянных отеках жидкость может накапливаться в легких, это состояние сопровождается затруднением дыхания, посинением губ и трудностью находится в положении «лежа».

Из-за использования гормональных препаратов у больного возникают такие побочные эффекты:

нарушения работы желудочно-кишечного тракта;
депрессивное состояние;
нарушение роста и набора веса;
частые смены настроения;
раздражительность;
кости становятся хрупкими, что вызывает частые переломы и травмы.

При своевременном начале лечения нефротического синдрома у детей врач дают гарантию на положительный исход, чего не скажешь о более тяжелых случаях. Для предотвращения развития рецидивов нужно полностью завершить курс гормональной терапии и соблюдать все рекомендации лечащего врача.

В целях профилактики необходимо:

не затягивать лечение инфекционных заболеваний;
избегать переохлаждения или перегрева ребенка;
при предрасположенности к аллергиям необходимо пить антигистаминные препараты;
правильно питаться;
заниматься спортом;
регулярно сдавать необходимые анализы для своевременного выявления возможных патологий.

Соблюдая все эти несложные правила можно значительно снизить риск развития патологий у своего ребенка.

В качестве лечения чаще всего применяют гормональные препараты. При тяжелой форме течения у больного развивается почечная недостаточность вплоть до полного отказа в работе органа. Не рекомендуется заниматься самолечением, так как это приводит к негативным последствиям.

источник

АД — Артериальное давление

анти-ДНК — Антитела к дезоксирибонуклеиновой кислоте

АНФ — Антинуклеарный фактор

БРА — Блокаторы рецепторов ангиотензина

БМИ — Болезнь минимальных изменений

иАПФ — Ингибитор ангиотензин-превращающего фермента

ММФ — Микофенолата мофетил

МПГН — Мембранопролиферативный (мезангиокапиллярный) гломерулонефрит

НС — Нефротический синдром

СКВ — Системная красная волчанка

СКФ — Скорость клубочковой фильтрации

УЗИ — Ультразвуковое исследование

ФСГС — Фокально-сегментарный гломерулосклероз

В данных клинических рекомендациях новые и узконаправленные термины не используются.

Нефротический синдром (НС) – клинико-лабораторный симптомокомплекс, характеризующийся протеинурией (>50 мг/кг/сут или > 40 мг/м2/час, т.е. 2,5 г/сут и более), гипоальбуминемией ( 50 мг/кг/сут или >40 мг/м2/сут, т.е. 2,5 г/сут и более.

При невозможности определения суточной экскреции белка для уточнения степени протеинурии может быть использовано определение отношения уровня экскретируемого белка к креатинину в разовой порции мочи. Этот коэффициент достоверно коррелирует с уровнем суточной протеинурии/1,73м2.

Рекомендуется определение эритроцитов и лейкоцитов в анализе мочи [1,2].

(Сила рекомендации 1; уровень доказательств D)

Комментарий: Гематурия не характерна для нефротического синдрома, но может сопровождать его, являясь признаком пролиферативных вариантов гломерулонефрита, наследственного нефрита и т.д., может быть разной степени выраженности – от умеренной до макрогематурии, лейкоцитурия также могут присутствовать у детей с нефротическим синдромом (см. раздел дифференциальный диагноз).

Рекомендовано проведение биохимического анализа крови (общий белок, альбумин, холестерин, креатинин, натрий, калий, кальций) [1,2].

(Сила рекомендации 1; уровень доказательств B)

Комментарии: Для нефротического синдрома характерны:

гипопротеинемия: общий белок крови снижается до 40-30 г/л.
гиперлипидемия: наиболее характерно повышение содержания в сыворотке крови холестерина, триглицеридов, а также дислипопротеинемия.

При исследовании биохимического анализа крови следует обращать внимание на уровень креатинина (может быть повышен), что является следствием гиповолемии при нефротическом синдроме, снижение уровня электролитов (гипонатриемия, гипокальциемия).

Рекомендовано исследование коагулограммы (фибриноген, уровень антитромбина III в сыворотке крови).

(Сила рекомендации 1; уровень доказательств D)

Комментарий: при нефротическом синдроме может повышаться уровень фибриногена, снижаться уровень антитромбина III.

Рекомендовано исследование общего анализа крови [1,2].

(Сила рекомендации 1; уровень доказательств D)

Комментарий: высокая СОЭ является признаком активности нефротического синдрома и гипопротеинемии. Лейкоцитоз может быть следствием как приема кортикостероидных препаратов, так и проявлением бактериальной инфекции, которая часто осложняет течение нефротического синдрома. При почечной недостаточности может развиваться анемия.