Меню Рубрики

Геморрагический васкулит у детей анализы

Геморрагический васкулит, или болезнь Шенлейн-Геноха, связан с поражением мелких кровеносных сосудов — артериол, венул, капилляров, — которые располагаются в коже, ЖКТ, суставах, почках. Болезнь поражает детей в любом возрасте, но, по статистике, наиболее распространена в период с 4 до 12 лет. Причем установлено, что мальчики почти в два раза болеют чаще девочек. Далее в статье рассмотрим причины ее возникновения, характерные признаки и в чем заключается лечение геморрагического васкулита у детей.

При геморрагическом васкулите происходит воспалительный процесс микрососудов и тромбообразование в них. В результате воспаления стенки сосудов они становятся ломкими. Зачастую идет поражение капилляров кожи, почек и органов пищеварения. В микрососудах образуется множество тромбов, нарушается кровообращение и организм перестает справляться со своими функциями. Значительные повреждения сосудов вызывают геморрагический синдром, который проявляется небольшими кровоизлияниями в ткани. В ЖКТ возникают отеки и поражение слизистых, в почках нарушается проходимость сосудов. Геморрагический васкулит у детей по МКБ-10 имеет код D69.0 и ему присущи симптомы аллергической пурпуры.

По клиническому течению заболевание подразделяется на следующие степени:

  • Легкую – у больного отмечается удовлетворительное состояние: небольшие высыпания на коже и слабовыраженные боли в суставах.
  • Среднюю – на теле имеется обильная сыпь, болезненные ощущения в суставах усиливаются, чувствуется дискомфорт в животе, в моче появляется примесь крови.
  • Тяжелую – на кожных покровах множественные высыпания с некротическими участками, возможен отек Квинке, нарушается белково-липидный обмен из-за поражения почек, которые могут перестать функционировать, в моче присутствует кровь, в органах ЖКТ наблюдаются кровотечения.

По течению заболевание бывает:

  • острое – продолжается до двух месяцев;
  • затяжное – около полугода;
  • хронически-рецидивирующее – длится годами.

Геморрагический васкулит у детей, клинические формы которого зависят от пораженного органа, может быть следующих видов:

  • Кожный – страдают только кожные покровы. Заболевание часто носит наследственный характер. Сыпь появляется на ягодицах, животе и суставных сгибах.
  • Почечный – характеризуется поражением почек: плохой аппетит, слабость, тошнота, присутствие белка и эритроцитов в анализе мочи. Кожные высыпания отсутствуют.
  • Кожно-суставной – наблюдается отек суставов верхних и нижних конечностей, появляется сыпь на коже.
  • Кожно-абдоминальный – отмечаются схваткообразные боли в районе живота и сыпь на кожных покровах.

Точные причины геморрагического васкулита у детей (фото проявлений недуга можно найти на специализированных источниках) по нынешний день не выявлены. Предполагают, что недуг развивается в результате сбоя иммунной системы, когда начинают вырабатываться антитела, разрушающие стенки мелких сосудов. В результате они становятся рыхлыми, нарушается их проницаемость и появляются точечные кровоизлияния. Факторами, провоцирующими возникновение аутоиммунного процесса, нередко являются:

  • перенесенные заболевания инфекционного характера;
  • аллергия на продукты питания или лекарственные препараты;
  • хроническая инфекция;
  • травмы или перенесенные операции;
  • вакцинация;
  • глистные инвазии;
  • переохлаждение.

Немаловажную роль играет и наследственный фактор.

В патогенезе геморрагического васкулита у детей особое значение имеет гиперпродукция иммунных комплексов, повышающая проницаемость и повреждение эндотелия сосудов. В основном идет повреждение самых мелких сосудов в результате чего нарушается структура тканей стенок и возникает микротромбоз. Повреждаются сосуды дермы, а кровоизлияния достигают эпидермиса. При повреждениях ЖКТ возникают отек и подслизистые кровоизлияния, а также появляются эрозии и язвочки на слизистой оболочке. В почках происходит сегментарное нарушение функционирования клубочков. Капилляры забиваются фибриноидными массами. В результате этого, в микрососудах возникает воспаление, стенки разрушаются, в связи с этим увеличивается их проницаемость. Свертывающая система крови проявляет повышенную активность, возникает риск формирования тромбов, а это является опасным явлением.

Геморрагический васкулит у детей, клиническое начало которого сопровождается резким подъемом температуры, нередко возникает вследствие перенесенного ОРВИ. После этого проступает сыпь и появляются другие симптомы, которые зависят от формы болезни. Ими могут быть:

  • общее недомогание;
  • тошнота и рвота;
  • болезненные ощущения в животе;
  • отечность суставов;
  • покраснение кожных покровов;
  • сбой в пищеварительной системе – диарея, потеря аппетита;
  • лихорадка;
  • наличие крови в моче или кале.

При геморрагическом васкулите у детей синдром в виде характерной сыпи у отдельных форм болезни не проявляется, что очень затрудняет диагностику. При этом иногда болезнь через 2–3 недели внезапно проходит, а затем, появляется новый рецидив.

Для постановки диагноза лечащий врач выслушивает жалобы, проводит визуальный осмотр, изучает историю болезни пациента, а затем назначает следующие мероприятия:

  • общий анализ крови и мочи;
  • копрограмма кала и анализ на яйца глист;
  • ЭКГ;
  • УЗИ почек и брюшной полости;
  • рентгенографию;
  • тесты для определения состояния иммунитета;
  • биопсию сыпи.

Для диагностики геморрагического васкулита у детей, скорей всего, потребуются консультации узких специалистов и, может быть, дополнительные обследования и анализы. После того как выставлен точный диагноз, врач назначает необходимую терапию.

Всем детям при васкулите рекомендуется специальный режим питания, состоящий из 5–6-разового приема пищи. Необходимы продукты, богатые витаминами A, K, C, B, причем употребление соли надо ограничить. Для восполнения нехватки кальция советуют использовать нежирные молочные продукты. При почечной форме заболевания нельзя употреблять продукты, содержащие калий. Общая диета при геморрагическом васкулите у детей включает следующие продукты:

  • Тушеные, паровые, вареные или запеченные овощи и мясо.
  • Использовать молочные и протертые супы.
  • Сваренные на воде каши.
  • Сладкие фрукты.
  • Свежевыжатые соки, отвары из шиповника, зеленый чай.

При этом в рацион не включают жирную и острую пищу.

Исключают из употребления:

После окончания лечения геморрагического васкулита у детей рекомендуется двенадцать месяцев придерживаться антиаллергенной диеты, постепенно включая в рацион запрещенные продукты. В период ремиссии врач индивидуально для каждого пациента подбирает необходимые продукты и схему питания, учитывая особенности организма и форму заболевания.

Больной геморрагическим васкулитом ребенок обязательно помещается в стационар, где и проводится его лечение. Постельный режим является обязательным условием для выздоровления. Причем соблюдать его необходимо, пока полностью не исчезнут кожные высыпания, потому что любая двигательная активность приводит к увеличению пурпуры. Кроме того, в период лечения очень важно соблюдать гипоаллергенную диету, исключить контакты с бытовыми аллергенами.

В основу лечения геморрагического васкулита у детей, по клиническим рекомендациям, входит проведение следующих мероприятий:

  • Постельный режим – на период кожных высыпаний и двух недель после появления последней папулы.
  • Гипоаллергенная диета – исключают все продукты, способные вызвать аллергию.
  • Энтеросорбция – назначают в течение одной недели энтеросорбенты, активные вещества которых выводят из организма метаболиты и токсины.
  • Медикаментозная терапия – проводится в три этапа.

Типичное течение заболевания лечится около месяца, а волнообразное, когда ремиссия сменяется обострением, до трех.

При лечении геморрагического васкулита у детей стремятся устранить активное воздействие антигенов, перепадов температуры и нагрузки на ноги. Для терапии используются следующие лекарственные средства:

  • Улучшающие микроциркуляцию крови – способствуют расширению кровеносных сосудов и повышают кровоснабжение органов и тканей: «Никотиновая кислота», «Эуфиллин», «Дибазол».
  • Противовоспалительные нестероиды – уменьшают воспалительные процессы: «Ибупрофен», «Вольтарен».
  • Глюкокортикоиды – подавляют иммунную систему и оказывают противовоспалительное действие: «Преднизолон».

При противопоказаниях к гормонам используют противовоспалительные средства: «Плаквенил», «Ортофен».

  • Витамины A и E.
  • Противоаллергические препараты.

При наличии абдоминального синдрома, нарушениях в работе почек и часто повторяющихся рецидивах кожных высыпаний для лечения геморрагического васкулита у детей, по клиническим рекомендациям, используют «Гепарин» для достижения нормальных показателей свертываемости крови. Совместно с «Гепарином» назначают антиагреганты, препятствующие образованию тромбов и улучшающие ее свойства: «Курантил», «Трентал», «Тиклопидин».

При болевом синдроме используют глюкозо-новокаиновую смесь. При неэффективности лечения, малышу проводят плазмаферез – процедуру очищения плазмы крови от белковых молекул, содержащих токсические вещества.

В случае отсутствия результатов от предыдущей терапии, проведенной на первых двух этапах лечения, ребенку назначают цитостатики. Эти препараты обладают хорошей эффективностью, но имеют и ряд побочных явлений. Поэтому перед назначением врач оценивает благоприятные и вредные воздействия препаратов на организм и только после этого проводит ими курс терапии или отказывается от него. Для лечения геморрагического васкулита у детей цитостатиками используют: «Циклофосфан» и «Азатиоприн».

Максимальная доза препаратов используется до двух месяцев, далее переходят на поддерживающую терапию в течение 30 дней. Лечение болезни проводится под строгим контролем врача. Родителям необходимо следить за соблюдением режима поведения и питания ребенка. В большинстве случаев прогноз заболевания благоприятный. После перенесенной болезни дети освобождаются от посещения дошкольных и школьных учреждений сроком на один год. В течение трех лет им дается отвод от профилактической иммунизации и не рекомендуется курортное лечение.

При адекватной и своевременной терапии ребенок полностью поправляется. Иногда возможно спонтанное выздоровление через 2–3 недели после начала патологического процесса. При поражении только кожных покровов заболевание проходит в нетяжелой форме и для лечения используют щадящие препараты. Если поражаются почки и ЖКТ, состояние больного становится тяжелым: поднимается температура, наблюдается слабость и болезненные ощущения, поражаются центральная и периферическая система. Но самым опасным является стремительное (молниеносное) развитие болезни в большинстве случаев приводящее к летальному исходу. В настоящее время разработаны методы его лечения, и они дают положительные результаты, но часто возникают серьезные осложнения:

  • Гломерулонефрит с последующей почечной недостаточностью, переходящей в хроническую форму.
  • Инвагинация кишечника, когда одна часть кишки входит в просвет другой, вызывая непроходимость.
  • Повреждение стенки кишечника и проникновение содержимого в брюшину.
  • Кровотечение в ЖКТ.
  • Резкое падение гемоглобина из-за большой потери крови.

Такие последствия возникают и при хронической или затяжной форме болезни. Особенно опасны тяжелые поражения почек, приводящие к необратимым процессам, когда они отказываются работать и без гемодиализа в этом случае не обойтись.

После выписки ребенка из стационара родителям необходимо внимательно следить за его состоянием. Врачи рекомендуют:

  • Диспансерное наблюдение за ребенком не меньше пяти лет, учитывая, что почки не повреждены. В противном случае контроль остается пожизненно.
  • Два раза в год посещение педиатра, при отсутствии обострений.
  • Осмотр у стоматолога и отоларинголога три раза в год.
  • Освобождение от занятий физкультурой на один год, после этого переход в подготовительную группу.
  • Отвод от плановой вакцинации на два года, затем по разрешению лечащего врача с обязательным приемом антигистаминных средств.
  • Постоянный контроль результатов анализа мочи и кала.
  • Обязательное соблюдение антиаллергенной диеты.

Посещая лечащего врача, родители получают советы о лечении возникших заболеваний, рационе питания, поведении ребенка в быту и в школе. При строгом соблюдении всех рекомендаций геморрагический васкулит у детей никогда не дает рецидивов.

Многие родители, у кого дети переболели геморрагическим васкулитом, делятся своим приобретенным опытом с новичками. Вот несколько из них:

  • Мам часто интересует вопрос по поводу диеты. Например, когда следует давать сладкое после перенесенного заболевания? Советуют это делать постепенно, начиная с подслащенных каш.
  • Некоторых очень волнует то, что болезнь постоянно возвращается, хотя строго соблюдается диета и никакие новые препараты не принимаются. На вопросы ответит врач. Он советует не обращаться за помощью к людям, дети которых переболели той же болезнью. У всех разный организм и свои особенности. Консультироваться надо только очно с доктором, который осуществляет лечение геморрагического васкулита у детей.
  • Отзывы о том, можно ли отдавать ребенка после болезни в детский сад, тоже разные: одни родители говорят, что можно, но только чтобы он там не питался, другие советуют выдержать ребенка год дома и только потом попробовать водить его в садик. Ну а третье мнение – перевести малыша на домашнее воспитание.
  • Мамы, чьи дети переболели геморрагическим васкулитом, рекомендуют не отчаиваться, строго выполнять все рекомендации врача: диету, осторожно относиться к приему лекарственных средств, не менять постоянное место жительства, укреплять иммунитет и все со временем наладится.

Детям, переболевшим геморрагическим васкулитом, необходим длительный восстановительный период. Родителям детишек необходимо полностью изменить образ его жизни: распорядок дня, питание, привычки и поведение. Очень важно уметь предупреждать развитие инфекционных заболеваний. Исключить при лечении прием антибактериальных и других лекарственных средств, способных вызвать аллергические реакции. Ежедневно надо работать над укреплением иммунитета. Для этого повседневно совершать на свежем воздухе прогулки, принимать витаминные комплексы, использовать продукты с иммуномодулирующими свойствами. Необходимо, чтобы ребенок был защищен от контактов с инфицированными людьми. В квартире постоянно делать влажную уборку и систематические проветривания. Ребенок должен знать о своем состоянии, чтобы правильно себя вести. Очень важно найти для него подходящее занятие, которое бы ограничивало активные действия, но в то же время было увлекательным и интересным.

При лечении болезни Шенлейн-Геноха у детей очень важно, чтобы родители строго соблюдали рекомендованную врачом антиаллергическую диету и постельный режим. Кроме того, нельзя применять ряд лекарственных препаратов, которые могут спровоцировать новый приступ болезни. Самой легкой формой болезни является кожный геморрагический васкулит у детей, когда поражаются только кожные покровы, а почечный – одной из самых тяжелых форм. При своевременной диагностике и правильно назначенном лечении прогноз заболевания благоприятный. Но несмотря на это, даже после полного излечения им желательно пожизненно соблюдать охранный режим.

источник

Болезнь Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит, анафилактоидная пурпура, геморрагический васкулит, аллергическая пурпура, геморрагическая пурпура Геноха, капилляротоксикоз) — распространённое системное заболевание с преимущественным поражением микроциркуляторного русла кожи, суставов, ЖКТ, почек. При этом наиболее ранимой частью терминального сосудистого русла являются посткапиллярные венулы; на втором месте по степени повреждаемости стоят капилляры, на третьем — артериолы. Поражается микроциркуляторное русло различных органов, а том числе и кожи.

[1], [2], [3], [4]

Частота геморрагического васкулита составляет 23-25 на 10 000 населения; чаще болеют дети от 4 до 7 лет, несколько чаще мальчики.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Причины возникновения геморрагического васкулита остаются невыясненными. Одни авторы связывают геморрагический васкулит с различными инфекциями, другие большее значение придают аллергической настроенности организма, что при наличии хронических очагов инфекции (хронический тонзиллит, кариес, тубинфицированность и другие) приводит к снижению иммунитета. Геморрагический васкулит — гиперергическая сосудистая реакция на различные факторы, чаще инфекционные (стрептококк и другие бактерии, вирусы, микоплазма). В ряде случаев развитию болезни предшествуют вакцинация, пищевые и лекарственные аллергены, укус насекомого, травма, охлаждение и т.д. Непосредственно началу заболевания чаще предшествуют также вирусная или бактериальная инфекция. Аллергические реакции в анамнезе, в основном в виде пищевой аллергии или лекарственной непереносимости, встречаются значительно реже. Не исключена роль наследственных факторов, так, отмечена связь с HLA B35.

[12], [13], [14], [15], [16]

В патогенезе геморрагического васкулита имеют значение: гиперпродукция иммунных комплексов, активация системы комплемента, повышение проницаемости сосудов, повреждение эндотелия сосудов, гиперкоагуляция. В основе повреждения сосудов при данном заболевании лежит генерализованный васкулит мелких сосудов (артериол, венул, капилляров), характеризующийся периваскулярной инфильтрацией гранулоцитами, изменениями эндотелия и микротромбозом. В коже эти повреждения ограничиваются сосудами дермы, но экстравазаты достигают эпидермиса. В ЖКТ могут быть отёк и подслизистые кровоизлияния, возможны и эрозивно-язвенные повреждения слизистой оболочки. В почках отмечают сегментарный гломерулит и окклюзию капилляров фибриноидными массами; более старые повреждения характеризуются отложением гиалинового материала и фиброзом. В результате в микрососудах развивается асептическое воспаление с деструкцией стенки, увеличением её проницаемости, запускается механизм гиперкоагуляции, ухудшаются реологические свойства крови, возможно истощение антикоагулянтного звена свёртывающей системы крови, отмечается свободнорадикальный стресс, что ведёт к ишемии тканей.

В коже изменения локализуются главным образом в мелких сосудах дермы в виде лейкокластического васкулита с экстравазатами эритроцитов в окружающую ткань. В капиллярах и других сосудах часто развиваются деструктивные изменения стенок типа фибриноидного некроза. Фибриноидные изменения наблюдаются также в коллагеновых волокнах, окружающих сосуды. Иногда возникает некроз сосудистых стенок и окружающего коллагена, что приводит к закрытию просвета сосуда. Наблюдается периваскулярный инфильтрат, но часто происходит инфильтрация стенок сосудов, состоящая в основном из нейтрофильных гранулоцитов и лимфоцитов. Характерным является кариорексис, или лейкоклазия, с образованием «ядерной пыли». В некоторых случаях определяется диффузная инфильтрация верхних отделах дермы на фоне резко выраженного отека и фибриноидного набухания с экстравазатами эритроцитов. Эпидермис в таких случаях также подвергается некрозу с образованием язвенных дефектов.

Читайте также:  Увеличение лимфоузлов у детей анализы

В хронических случаях некробиотические изменения и экстравазаты эритроцитов менее выражены. Стенки капилляров утолщенные, иногда гиалинизированы, инфильтрат состоит преимущественно из лимфоцитов с примесью небольшого количества нейтрофильных и эозинофильных гранулоцитов. Как правило, обнаруживают кариорексис, являющийся выражением анафилактоидното состояния. В результате дальнейших изменений эритроцитов и их фагоцитоза макрофагами в них выявляют гранулы гемосидерина.

[17], [18], [19]

В основе заболевания — отложение IgA в стенках сосудов кожи и почечных клубочках. Нередко помимо этого обнаруживают фибриноген и С3-компоненл комплемента. В сыворотке пациентов выявляют повышение уровня IgA и IgE. Электронно-микроскопические и иммунологические исследования выявили, что вначале в эндотелиальных клетках пораженных капилляров происходят адаптивные изменения: гипертрофия митохондрий, интенсивный пиноцитоз, повышение числа лизосом и активный цитоплазматический транспорт, даже фагоцитоз. Наличие иммунных комплексов в просветах сосудов вызывает агрегацию тромбоцитов на поверхности эндотелия и их миграцию через стенку. Одновременно тромбоциты повреждаются и выделяют вазоактивные вещества. В дальнейшем нейтрофильные гранулоциты и тканевые базофилы, выделяющие вазоактивные вещества, усиливают повреждение сосудистых стенок клетки инфильтрата.

Геморрагический васкулит начинается обычно остро, при субфебрильном, реже фебрильном повышении температуры тела, а иногда и без температурной реакции. Клиническая картина может быть представлена одним или несколькими из характерных синдромов (кожный, суставной, абдоминальный, почечный), в зависимости от чего выделяют простую и смешанную формы болезни.

Кожный синдром (пурпура) встречается у всех больных. Чаще в начале болезни, иногда вслед за абдоминальным или другим характерным синдромом на коже разгибательных поверхностей конечностей, преимущественно нижних, на ягодицах, вокруг крупных суставов появляется симметричная мелкопятнистая или пятнисто-папулёзная геморрагическая сыпь. Интенсивность сыпи различна — от единичных элементов до обильной, сливной, иногда в сочетании с ангионевротическими отёками. Высыпания носят волнообразный, рецидивирующий характер. У большинства геморрагический васкулит начинается с типичных кожных высыпаний — мелкопятнистые, симметрично расположенные элементы, похожие на синячки, не исчезающие при надавливании. Высыпания на коже лица, туловища, ладонях и стопах бывают реже. При угасании сыпи остаётся пигментация, на месте которой при частых рецидивах появляется шелушение.

Суставной синдром — второй по частоте симптом геморрагического васкулита. Степень поражения суставов варьирует от артралгий до обратимых артритов. Поражаются преимущественно крупные суставы, особенно коленные и голеностопные. Появляются болезненность, отёк и изменение формы суставов, которые держатся от нескольких часов до нескольких дней. Стойкой деформации суставов с нарушением их функции не бывает.

Абдоминальный синдром, обусловленный отёком и геморрагиями в стенку кишки, брыжейку или брюшину, наблюдают почти у 70% детей. Больные могут жаловаться на умеренные боли в животе, которые не сопровождаются диспептическими расстройствами, не причиняют особых страданий и проходят самостоятельно или в первые 2-3 дня от начала лечения. Однако нередко сильные боли в животе носят приступообразный характер, возникают внезапно по типу колики, не имеют чёткой локализации и продолжаются до нескольких дней. Может быть тошнота, рвота, неустойчивый стул, эпизоды кишечного и желудочного кровотечения. Наличие абдоминального синдрома с начала заболевания, рецидивирующий характер болей требуют совместного наблюдения пациента педиатром и хирургом, так как болевой синдром при геморрагическом васкулите может быть обусловлен как проявлением болезни, так и её осложнением (инвагинация, перфорация кишечника).

Почечный синдром встречается реже (40-60%) и в большинстве случаев не возникает первым. Он проявляется гематурией различной степени выраженности, реже — развитием гломерулонефрита (Шенлейна-Геноха нефрит), преимущественно гематурической, но возможно и нефротической формы (с гематурией). Гломерулонефрит морфологически характеризуется очаговой мезангиальной пролиферацией с отложением иммунных комплексов, содержащих IgA, а также СЗ компонент комплемента и фибрин. Иногда наблюдают диффузный мезангио-капиллярный гломерулонефрит, в тяжёлых случаях сочетающийся с экстракапиллярными полулуниями. С возрастом частота поражения почек повышается. Ведущий симптом геморрагического васкулита — умеренная гематурия, как правило, сочетающаяся с умеренной протеинурией (менее 1 г/сут). При остром течении в дебюте заболевания может возникать макрогематурия, не имеющая прогностического значения. Гломерулонефрит чаще присоединяется на первом году заболевания, реже — в период одного из рецидивов или после исчезновения внепочечных проявлений геморрагического васкулита.

Течение геморрагического васкулита имеет циклический характер: чётко очерченный дебют спустя 1-3 нед после перенесённой острой вирусной или бактериальной инфекции, вакцинации и других причин и выздоровление через 4-8 нед. Описаны единичные наблюдения геморрагического васкулита у детей, протекающей крайне тяжело в виде молниеносной пурпуры.

Нередко течение приобретает волнообразный характер с повторными высыпаниями (в виде моносиндрома или в сочетании с другими синдромами), рецидивирующими на протяжении 6 мес, редко 1 года и более. Как правило, повторные волны высыпаний при наличии абдоминального синдрома сопровождаются появлением почечного синдрома.

Хроническое течение свойственно вариантам с Шенлейна-Геноха нефритом или с изолированным непрерывно рецидивирующим кожным геморрагическим синдромом.

[20], [21], [22]

Принятой классификации нет. В рабочих классификациях болезни Шенлейна-Геноха выделяют:

  • фазу болезни (начальный период, рецидив, ремиссия);
  • клиническую форму (простая, смешанная, смешанная с поражением почек);
  • основные клинические синдромы (кожный, суставной, абдоминальный, почечный);
  • степень тяжести (лёгкая, среднетяжёлая, тяжёлая);
  • характер течения (острое, затяжное, хроническое рецидивирующее).

[23], [24]

Диагноз геморрагического васкулита устанавливают по характеру остро возникшего кожного синдрома, прежде всего по наличию симметрично расположенной мелкопятнистой геморрагической сыпи на нижних конечностях. Трудности возникают, если первым проявлением болезни служат боли в суставах, животе или изменения в анализах мочи. В этих случаях постановка диагноза возможна лишь при последующем появлении типичной сыпи.

При типичной картине геморрагического васкулита в анализе периферической крови может быть умеренный лейкоцитоз с нейтрофилёзом, эозинофилией, тромбоцитоз. При отсутствии кишечного кровотечения уровень гемоглобина и число эритроцитов нормальны.

Общий анализ мочи изменён при наличии нефрита, возможны транзиторные изменения мочевого осадка.

Система свёртывания крови при геморрагическом васкулите характеризуется склонностью к гиперкоагуляции, поэтому определение состояния гемостаза должно быть исходным и последующим для контроля достаточности терапии. Гиперкоагуляция максимально выражена при тяжёлом течении. Для определения состояния гемостаза и эффективности назначенного лечения следует контролировать уровень фибриногена, растворимых комплексов фибрин-мономера, комплекс тромбин-антитромбин III, D-димеры, протромбиновый фрагмент Fw и фибринолитическую активность крови.

Волнообразное течение геморрагического васкулита, появление симптомов нефрита — основания для определения иммунного статуса, выявления персистирующей вирусной или бактериальной инфекции. Как правило, у детей с геморрагическим васкулитом увеличены концентрации С-реактивного белка, IgA в сыворотке крови. Иммунологические изменения в виде повышения уровня IgA, ЦИК и криоглобулинов чаще сопровождают рецидивирующие формы и нефрит.

Биохимический анализ крови имеет прикладное значение, лишь при поражении почек выявляют изменение уровня азотистых шлаков и калия сыворотки крови.

[25], [26], [27], [28]

По показаниям назначают ЭКГ, рентгенографию органов грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости. Появление признаков поражения почек — основание для проведения УЗИ почек, динамической нефросцинтиграфии, поскольку нередко у этих детей выявляют аномалии развития органов мочевыводящей системы, признаки дизэмбриогенеза почек, нарушение накопительной и выделительной функций почек. Эти результаты позволяют прогнозировать течение нефрита при болезни Шенлейна-Геноха, контролировать лечение, упорство проявлений гломерулонефрита, несмотря на проводимую терапию, — показание к биопсии почки.

Дифференциальную диагностику геморрагического васкулита следует проводить в первую очередь с заболеваниями, которым свойственна геморрагическая пурпура: инфекциями (инфекционный эндокардит, менингококцемия), другими ревматическими заболеваниями, хроническим активным гепатитом, опухолями, лимфопролиферативными заболеваниями, многие из этих болезней протекают с поражением суставов и почек.

Наличие мелкой (петехиальной) сыпи может вызвать подозрение на тромбоцитопеническую пурпуру, но для болезни Шенлейна-Геноха характерна типичная локализация сыпи (на ягодицах, нижних конечностях), при этом не бывает тромбоцитопении.

Абдоминальный синдром при геморрагическом васкулите следует отличать от заболеваний, сопровождающихся картиной острого живота, в том числе острого аппендицита, непроходимости кишечника, прободной язвы желудка, иерсиниоза, неспецифического язвенного колита. В пользу болезни Шенлейна-Геноха свидетельствуют схваткообразные боли, на высоте которых появляются кровавая рвота и мелена, и сопутствующие изменения кожи, суставной синдром. При преобладании желудочно-кишечных симптомов клиническая картина может напоминать картину острого живота, поэтому при обследовании каждого больного с острыми болями в животе следует помнить о геморрагическом васкулите и искать сопутствующие высыпания, нефрит или артрит.

При тяжёлом поражении почек может возникнуть предположение об остром гломерулонефрите, в дифференциальной диагностике помогает выявление других проявлений геморрагического васкулита. Если больной страдает хроническим заболеванием почек, необходимо выяснить, не было ли у него в прошлом геморрагический васкулит. Почечные формы болезни следует дифференцировать прежде всего от IgA-нефропатии, протекающей с рецидивами макрогематурии или микрогематурией.

Дифференциальная диагностика с другими ревматическими заболеваниями редко вызывает затруднения. Исключение составляет системная красная волчанка, которая в дебюте может иметь симптомы геморрагического васкулита, но при этом выявляют иммунологические маркёры (антитела к ДНК, АНФ), не свойственные геморрагическому васкулиту.

Показаниями к госпитализации служат дебют, рецидив геморрагического васкулита.

В острый период геморрагического васкулита обязательны госпитализация, постельный режим на период кожных высыпаний, гипоаллергенная диета. Постельный режим необходим для улучшения кровообращения до момента исчезновения сыпи и боли с последующим постепенным его расширением. Нарушение постельного режима часто приводит к усилению или повторным высыпаниям. Гипоаллергенная диета с исключением облигатных аллергенов (шоколад, кофе, какао, цитрусовые — лимоны, апельсины, грейпфрут, мандарины; куриное мясо, чипсы, газированные цветные напитки, орешки, сухарики солёные, все красные овощи и фрукты) показана всем больным в острый период. При выраженных болях в животе назначают стол № 1 (противоязвенный). При нефротическом варианте гломерулонефрита используют бессолевую диету с ограничением белка.

Медикаментозное лечение проводят с учётом фазы болезни, клинической формы, характера основных клинических синдромов, степени тяжести, характера течения.

Критерии степени тяжести геморрагического васкулита:

  • лёгкая — удовлетворительное самочувствие, необильные высыпания, возможны артралгии;
  • средней тяжести — обильные высыпания, артралгии или артрит, периодические боли в животе, микрогематурия, следовая протеинурия;
  • тяжёлая — высыпания обильные, сливные, элементы некроза, ангионевротические отёки; упорные боли в животе, желудочно-кишечное кровотечение; макрогематурия, нефротический синдром, острой почечной недосаточности.

Медикаментозное лечение состоит из патогенетического и симптоматического.

Патогенетическая терапия геморрагического васкулита по характеру и продолжительности зависит от локализации сосудистого поражения и его тяжести. Для лечения используют гепарин натрия в индивидуально подобранной дозе. Практически во всех случаях назначают антиагреганты, по показаниям — активаторы фибринолиза. Причём, если при лёгком течении достаточно лечение только антиагрегантами, то при среднетяжёлых и тяжёлых формах необходимо сочетание антикоагулянтов с антиагрегантами. Глюкокортикостероиды назначают при тяжёлом течении заболевания и при Шенлейна-Геноха нефрите. Из лекарственных средств с иммунодепрессивным эффектом при нефрите назначают циклофосфамид, азатиоприн, производные 4-аминохинолинового ряда. В случае наличия острых или обострения хронических очагов инфекции используют антибиотики; если инфекционный процесс поддерживает рецидивирование геморрагического васкулита, в комплекс лечения включают иммуноглобулины для внутривенного введения.

Ниже приведены показания к назначению и методика использования патогенетических методов лечения геморрагического васкулита.

  • Антиагреганты — все формы заболевания. Дипиридамол (курантил, персантин) в дозе 5-8 мг/кг в сутки в 4 приёма; пентоксифиллин (трентал, агапурин) 5-10 мг/кг в сутки в 3 приёма; тиклопидин (тиклид) по 250 мг 2 раза в сутки. При тяжёлом течении для усиления антиагрегантного эффекта назначают два препарата одновременно. Активаторы фибринолиза — никотиновая кислота, ксантинола никотинат (теоникол, компламин) — дозу подбирают с учётом индивидуальной чувствительности, обычно она составляет 0,3-0,6 г в сутки. Длительность лечения зависит от клинической формы и степени тяжести: 2-3 мес — при лёгком течении; 4-6 мес — при среднетяжёлом; до 12 мес — при тяжёлом рецидивирующем течении и Шенлейна-Геноха нефрите; при хроническом течении проводят повторные курсы в течение 3-6 мес.
  • Антикоагулянты — активный период среднетяжёлой и тяжёлой форм. Применяют гепарин натрия или его низкомолекулярный аналог — надропарин кальция (фраксипарин). Дозу гепарина натрия подбирают индивидуально в зависимости от степени тяжести заболевания (в среднем 100-300 ЕД/кг, реже — более высокие дозы), ориентируясь на положительную динамику и показатели коагулограммы. При среднетяжёлом течении лечение обычно длится до 25-30 дней; при тяжёлом — до стойкого купирования клинических синдромов (45-60 дней); при геморрагическом васкулите нефрите срок гепаринотерапии определяют индивидуально. Препараты отменяют постепенно по 100 ЕД/кг в сутки каждые 1-3 дня.
  • Глюкокортикостероиды — тяжёлое течение кожного, суставного, абдоминального синдромов, поражение почек. При простой и смешанной форме без поражения почек доза преднизолона внутрь составляет 0,7-1,5 мг/кг в сутки коротким курсом (7-20 дней). При развитии нефрита Шенлейна-Геноха назначают 2 мг/кг в сутки на протяжении 1-2 мес с последующим снижением по 2,5-5,0 мг 1 раз в 5-7 дней до отмены.
  • Цитостатики — тяжёлые формы нефрита, кожный синдром с некрозами на фоне высокой иммунологической активности. Производные 4-аминохинолина — при угасании тяжёлых симптомов на фоне снижения дозы преднизолона или после его отмены.
  • Антибиотики — интеркуррентные инфекции в дебюте или на фоне болезни, наличие очагов инфекции.
  • ВВИГ — тяжёлое, непрерывно рецидивирующее течение заболевания, ассоциированное с бактериальными и/или вирусными инфекциями, не поддающимися санации. ВВИГ вводят в низкой и средней курсовой дозе (400-500 мг/кг).

Симптоматическое лечение геморрагического васкулита включает инфузионную терапию, антигистаминные препараты, энтеросорбенты, НПВП. При лечении рецидивирующих форм особое внимание следует уделять поиску возможной причины, поддерживающей патологический процесс. Чаще всего это инфекционные факторы, поэтому санация очагов инфекции нередко приводит к ремиссии.

При тяжёлом течении геморрагического васкулита в острый период используют внутривенное введение декстрана (реополиглюкина), глюкозо-новокаиновой смеси (в соотношении 3:1). Антигистаминные препараты эффективны у детей, имеющих в анамнезе пищевую, лекарственную или бытовую аллергию, проявления экссудативно-катарального диатеза, аллергические заболевания (поллиноз, отёк Квинке, обструктивный бронхит, бронхиальную астму). Используют клемастин (тавегил), хлоропирамин (супрастин), мебгидролин (диазолин), хифенадин (фенкарол) и другие препараты в возрастных дозах в течение 7-10 дней. Энтеросорбенты [лигнин гидролизный (полифепан), смектит диоктаэдрический (смекта), повидон (энтеросорб), активированный уголь 3-4 раза в сутки на протяжении 5-10 дней] необходимы больным с отягощенным аллергологическим анамнезом в случаях, когда пищевые агенты служили провоцирующим фактором заболевания. Энтеросорбенты связывают в просвете кишечника токсины и биологически активные вещества, тем самым препятствуя их проникновению в системный кровоток. НПВП назначают коротким курсом в случае выраженного суставного синдрома.

Хирургическое лечение (лапароскопия, лапаротомия) показано при развитии симптомов «острого живота» у пациента с абдоминальным синдромом. Кроме того, в период ремиссии по показаниям (хронический тонзиллит) проводят тонзилэктомию.

источник

При системных васкулитах появляются визуальные признаки в виде поражения кожи, а также нарушается деятельность внутренних органов (почек, сердца и легких), возникает суставной и неврологический синдром. Для диагностики используются, наряду с врачебным обследованием, лабораторные тесты и инструментальные методы. В случае затруднений в определении вида болезни проводится биопсия.

Для неспецифического воспаления сосудов характерными являются такие кожные проявления:

  • сетчатый рисунок (ливедо);
  • некрозы кончиков пальцев;
  • язвенные дефекты;
  • узелковая сыпь, которая может трансформироваться в язвочки;
  • красные пятна;
  • волдыри;
  • очаги кровоизлияния;
  • сосудистые звездочки;
  • пигментные пятна на месте бывших гематом.
Читайте также:  Укус комара у детей анализ

Заподозрить нарушение работы почек можно по отечному синдрому (пастозность лица, нижних век, отеки нижней трети голени). При поражении сердца возникает одышка, учащенный пульс, отеки ног, усиливающиеся к вечеру. У части больных отмечается кашель, нередко с выделением кровянистой мокроты, упорный насморк.

В активной фазе васкулита пациенты теряют вес, отмечается лихорадка и сильная слабость. Встречаются также суставные и мышечные боли, полиневриты, инсульты, инфаркты, нарушения зрения.

А здесь подробнее о ревматоидном васкулите.

Лабораторная диагностика предполагает проведение общеклинических анализов крови, мочи, биохимическое и иммунологическое обследование.

Проводится для определения степени воспалительной реакции. У большинства пациентов в стадию обострения бывают такие изменения:

  • повышается СОЭ;
  • возникает анемия;
  • возрастает содержание лейкоцитов и тромбоцитов крови.

Возможно также увеличение особой части лейкоцитарных клеток – эозинофилов, которые отражают активность аллергического процесса.

На основании полученных данных невозможно отличить васкулит от других заболеваний, а также на фоне проводимой терапии гормонами и цитостатиками общий анализ крови не всегда отражает истинную картину болезни, поэтому он относится к вспомогательному методу диагностики.

Для исследования функции почек определяется содержание креатинина (повышается при почечной недостаточности), печеночных ферментов (повышенные аминотрансферазы отражают снижение работы печени). При подозрении на разрушение мышечной ткани исследуют креатинфосфокиназу.

В случае обострения болезни в крови обнаруживают С-реактивный протеин и ревматоидный фактор. Эти соединения являются маркерами воспаления и аутоиммунных процессов. Ревматоидный фактор определяется абсолютно у всех пациентов с криоглобулинемией и ревматоидным васкулитом. Таким больным показано исследование гемолитической (разрушение клеток крови) активности и элементов системы комплемента (белков острой фазы).

Если у пациента появляется белок, цилиндры и эритроциты в моче, то это является признаком разрушения почечной ткани, возникающее при воспалении артериол и капилляров.

При выделении крови окраска мочи становится темно-коричневой, ее удельный вес повышается при усиленной потере альбумина.

Если развивается почечная недостаточность, то моча почти прозрачная, ее плотность снижена, отмечается преобладание ночного диуреза над дневным. При задержке жидкости в организме уменьшается суточное выделение мочи. Снижение фильтрационной способности определяется по выделению креатинина. При присоединении бактериальной инфекции могут быть обнаружены лейкоциты в повышенном количестве.

Поводится для дифференциальной диагностики васкулита и похожих заболеваний. Определяют чаще всего показатели, приведенные в таблице:

Показатели Краткое описание
Иммуноглобулины При аутоиммунных и ревматических болезнях повышены в большей степени А, М и G классы.
Антинуклеарный фактор Появляется при болезнях соединительной ткани, к которым относятся и васкулиты.
Антитела к цитоплазме нейтрофилов (высокоинформативный признак) Это белки (иммуноглобулины A и G), которые действуют против содержимого нейтрофильных клеток крови, повышаются при первичных васкулитах аутоиммунной природы; если поражены средние и мелкие сосуды, то обнаруживают антитела к ферментам – протеиназе 3 и миелопероксидазе.
Криоглобулины Характерны для криоглобулинемического воспаления сосудов.
Антифосфолипиды Для подтверждения или исключения антифосфолипидного синдрома.

Такие исследования обязательны для всех больных с подозрением на наличие системного воспаления сосудов аллергической или аутоиммунной природы. Их также проводят в процессе лечения для оценки его эффективности и коррекции или отмены терапии. Нарастание острофазовых показателей в стадии затихания клинических проявлений показывает возможность развития рецидива болезни.

Для уточнения стадии и распространенности васкулита пациентам назначается дополнительная диагностика в виде ангиографии. Она показана при таких заболеваниях:

  • узелковый панартериит – до биопсии или при невозможности ее проведения для выявления аневризм, угрожающих кровотечениями;
  • облитерирующий тромбангиит и синдром Такаясу – для изучения микроциркуляции, кровообращения в легких, сердце и почках.

Также для определения поражения сосудистой сети может быть рекомендовано УЗИ в режиме дуплексного сканирования. При гранулематозе Вегенера и микроскопическом панангиите показано рентгенологическое исследование легочной ткани. Чтобы изучить распространенность поражения сосудов при перечисленных заболеваниях и артериите Такаясу, проводится магнитно-резонансная или компиляторная томография.

Самым точным методом диагностики васкулита является биопсия тканей. При исследовании тканевых образцов можно обнаружить изменения, описанные в таблице.

Виды васкулита Описание
Геморрагический Отложение иммуноглобулина класса А и циркулирующих иммунных комплексов на внутренней оболочке и в стенке мелких сосудов, микротромбоз, часть элементов крови выходит за пределы артериол и венул.
Артериит Такаясу Отложение соединений антиген-антитело в внутреннем слое артерий, множественное поражение, гранулематозное воспаление.
Микроскопический полиангиит поражение капилляров и артериол почек, легких и кожи, некроз без образования гранулем.

Диагностика васкулита направлена на определение заболевания, а также степени активности воспалительного процесса. Это необходимо для правильного подбора дозировок гормонов и цитостатиков. Используют общие анализы крови и мочи, исследование почечного и печеночного комплекса, иммунологические тесты.

А здесь подробнее о васкулите при волчанке.

Для изучения распространенности поражения сосудистой сети показана ангиография, УЗИ с допплерографией, рентгенологические и томографические методы обследования. С большой степенью точности поставить диагноз можно при помощи биопсии.

Смотрите на видео о кожном васкулите:

Лечение васкулита нижних конечностей проводится с применением стандартной лекарственной терапии и народными методами. Совместное воздействие увеличивает шансы на избавление.

Остро возникшая иммунная реакция организма на ряд факторов приводит к развитию аллергического васкулита кожи. Он имеет и ряд форм: токсико-аллергический, инфекционно-аллергический, геморрагический.

Геморрагический васкулит (кожная форма) проявляется высыпанием и покраснением. Чаще всего подвержены ему дети. Как лечить и что делать?

Развивается болезнь Вегенера буквально спонтанно, очень схожа с обычной простудой. Причины гранулематоза до сих пор не изучены, симптомы напоминают грипп. Диагностика затруднена, а лечение аутоиммунного заболевания длительное и не всегда успешное.

Такая патология, как ревматоидный васкулит, является продолжением артрита, добавляя больному много новых проблем. Какие симптомы начала патологии? Какое будет выбрано лечение?

Если воспалились мелкие кровеносные сосуды и капилляры на коже, это может сигнализировать о том, что начался уртикарный васкулит. Правильно разобраться в симптомах поможет врач.

Классификация васулитов на сегодняшний день достаточно поверхностная, поскольку объединить четко все параметры под один невозможно. Тем не менее, она есть.

Определяют васкулит при волчанке практически в 100% случаев. Лечение заключается в приеме гормональных препаратов, которые одновременно действуют на красную волчанку и волчаночных васкулит.

Определяют протеин в крови при подозрениях на многие патологии, в том числе онкологию. Анализ помогает определить норму, повышенные показатели реактивного с и протеина s. Стоит разобраться и со значениями: кровь на эозинофильный катионный протеин, тотал. Сгущает или нет кровь?

источник

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2017

Геморрагический васкулит (синонимы: анафилактическая пурпура, капиляротоксикоз, болезнь Шенлейн — Геноха, ревматоидная пурпура) – это системное заболевание, вызванное генерализованным воспалением мелких сосудов, артериол, мелких капилляров, а также периваскулярный отек с клеточной инфильтрацией нейтрофилами и эритроцитами, клинические проявления которого чаще бывают острыми с одновременным возникновением целого ряда симптомов: характерной сыпи, иногда сопровождающиеся ангионевротическими отеками, суставного синдрома, абдоминального синдрома и поражением почек с разной частотой и степенью.

Код(ы) МКБ-10:
D69.0 — Аллергическая пурпура

Дата разработки протокола: 2017 год.

Сокращения, используемые в протоколе:
АЛТ — аланинаминотрансфераза
АПТВ — активированное парциальное тромбопластиновое время
АСТ — аспартатаминотрансфераза
ВИЧ — вирус иммунодефицита человека
ВСК — время свертывания крови
ВОЗ — Всемирная Организация Здравоохранения
ВПГ — вирус простого герпеса
ГВ — геморрагический васкулит
ДНК — дезоксирибонуклеиновая кислота
ИВБДВ — Интегрированное ведение болезней детского возраста
ЛОР — оториноларинголог (ларинго-ото-ринолог)
НПВС — нестороидные противовоспалительные средства
ОАК — общий анализ крови
ОАМ — общий анализ мочи
ОПН — острая почечная недостаточность
ОПП — острое поражение почек
ОЦК — объем циркулирующей крови
per.os — перорально
ПДФ — продукты деградации фибринолиза
ПЦР — полимеразно-цепная реакция
РК — Республика Казахстан
РКМФ — растворимые комплексы фибрин-мономеров
СЗП — свежезамороженная плазма
СОЭ — скорость оседания эритроцитов
СРБ — С-реактивный белок
УЗИ — ультразвуковое исследование
цАМФ — циклический аденозинмонофосфат
ЦНС — центральная нервная система
ШГ — Шенлейна-Геноха
ЭКГэлектрокардиография

Пользователи протокола: врачи общей практики, педиатры, детские гематологи, аллергологи, нефрологи, дерматовенерологи, ревматологи.

Категория пациентов: дети.

Шкала уровня доказательности:

А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP Наилучшая клиническая практика.

I. Патогенетические формы:
Базисная форма пурпуры Шенлейна-Геноха:
· без существенного повышения уровня иммунных комплексов в плазме;
· со значительным повышением уровня иммунных комплексов в плазме.
Некротическая форма:
· Формы с криоглобулинемией и (или) моноклоновый парапротеинемией:
— с холодовой крапивницей и отеками;
— без холодовой крапивницы и без отеков.
· Вторичные формы при лимфомах, лимфгранулематозе, миеломной болезни, лимфолейкозе и др.опухолях, а также при системных заболеваниях.
Смешанные варианты.

II. Клинические формы (синдромы):
Кожная и кожно-суставная:
· простая;
· некротическая;
· с холодовой крапивницей и отеками.
Абдоминальная и абдоминально-кожная:
· с поражением других органов.
Почечная и кожно-почечная (в том числе и нефротическим синдромом).
Смешанные формы.

III. Варианты течения:
· молниеносное, острое, затяжное;
· рецидивирующее, хроническое персистирующее с обострениями (частыми, редкими).

IV. Степени активности:
· малая;
· умеренная;
· высокая;
· очень высокая.

V. Осложнения:
· кишечная непроходимость, перфорации, перитонит, панкреатит;
· ДВС синдром с тромбоцитопенией, снижением уровня антитромбина III, протеина С и компонентов системы фибринолиза, повышение ПДФ;
· постгеморрагическая анемия;
· тромбозы и инфаркты в органах, в том числе церебральные расстройства, невриты [3].

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ [1,2,6,8]

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез:
Геморрагический васкулит начинается обычно остро, при субфебрильном, реже фебрильном повышении температуры тела, а иногда и без температурной реакции.

Клиническая картина может быть представлена одним или несколькими из характерных синдромов (кожный, суставной, абдоминальный, почечный), в зависимости от чего выделяют простую и смешанную формы болезни [2].

Кожный синдром (пурпура) встречается у всех больных. Чаще в начале болезни, иногда вслед за абдоминальным или другим характерным синдромом на коже разгибательных поверхностей конечностей, преимущественно нижних, на ягодицах, вокруг крупных суставов появляется симметричная мелкопятнистая или пятнисто-папулёзная геморрагическая сыпь. Интенсивность сыпи различна: от единичных элементов до обильной, сливной, иногда в сочетании с ангионевротическими отёками. Высыпания носят волнообразный, рецидивирующий характер. У большинства геморрагический васкулит начинается с типичных кожных высыпаний — мелкопятнистые, симметрично расположенные элементы, похожие на синячки, не исчезающие при надавливании. Высыпания на коже лица, туловища, ладонях и стопах бывают реже. При угасании сыпи остаётся пигментация, на месте которой при частых рецидивах появляется шелушение [6].

Суставной синдром — второй по частоте симптом геморрагического васкулита. Степень поражения суставов варьирует от артралгий до обратимых артритов. Поражаются преимущественно крупные суставы, особенно коленные и голеностопные. Появляются болезненность, отёк и изменение формы суставов, которые держатся от нескольких часов до нескольких дней. Стойкой деформации суставов с нарушением их функции не бывает.

Абдоминальный синдром, обусловленный отёком и геморрагиями в стенку кишки, брыжейку или брюшину, наблюдают почти у 70% детей. Больные могут жаловаться на умеренные боли в животе, которые не сопровождаются диспепсическими расстройствами, не причиняют особых страданий и проходят самостоятельно или в первые 2-3 дня от начала лечения. Однако нередко сильные боли в животе носят приступообразный характер, возникают внезапно по типу колики, не имеют чёткой локализации и продолжаются до нескольких дней. Может быть тошнота, рвота, неустойчивый стул, эпизоды кишечного и желудочного кровотечения. Наличие абдоминального синдрома с начала заболевания, рецидивирующий характер болей требуют совместного наблюдения пациента педиатром и хирургом, так как болевой синдром при геморрагическом васкулите может быть обусловлен как проявлением болезни, так и её осложнением (инвагинация, перфорация кишечника) [6,8].

Почечный синдром встречается реже (40-60%) и в большинстве случаев не возникает первым. Он проявляется гематурией различной степени выраженности, реже — развитием гломерулонефрита (Шенлейна-Геноха нефрит), преимущественно гематурической, но возможно и нефротической формы (с гематурией). Ведущий симптом геморрагического васкулита — умеренная гематурия, как правило, сочетающаяся с умеренной протеинурией (менее 1 г/сут). При остром течении в дебюте заболевания может возникать макрогематурия, не имеющая прогностического значения. Гломерулонефрит чаще присоединяется на первом году заболевания, реже — в период одного из рецидивов или после исчезновения внепочечных проявлений геморрагического васкулита.

Анамнез:
· установить начало заболевания и его связь с атопией, инфекциями, изменением пищевого режима;
· установить наличие предшествующих инфек­ционных заболеваний (ангина, грипп, обострение хронических инфекционно-воспалительных процессов), переохлаждения, эмоциональных и физических перегрузок, введение вакцин, сывороток, глобулинов;
· выяснение аллергологического анамнеза: проявления атопического дерматита, наличие пищевой и медикаментозной аллергии, наследственной отягощенности по развитию атопических реакций и иммунологических заболеваний.

Лабораторные исследования [1,2]:
· ОАК — могут быть тромбоцитоз и неспецифические изменения, характерные для воспалительного процесса (нормохромная анемия 1 степени, лейкоцитоз, ускоренная СОЭ);
· Биохимический анализ крови – печеночные пробы, мочевина, креатинин, кровь на СРБ;
· Коагулограмма – у больных ГВ отмечается гиперкоагуляция, более выраженная у больных с нефритом и сопровождается истощением антикоагуляционного звена (снижение активности плазмина и антитромбина III).
— снижение хлоридов.

Инструментальные методы диагностики [1,2]:
· УЗИ органов брюшной полости и почек позволит выявить увеличение размеров и изменение эхогенности печени, селезенки, поджелудочной железы, а нередко и появление жидкости в брюшной полости, что может сопровождать абдоминальный синдром.
Трактовка изменений при УЗИ внутренних органов у детей, больных ГВ, должна проводиться параллельно с клинической картиной. При УЗИ почек возможны изменения в виде увеличения размеров одной или обеих почек с утолщением коркового слоя и снижением эхогенности (локальный или двусторонний отек почек), эхопозитивная тяжистость по ходу сосудов.
· ЭКГ — при сердечном синдроме отмечается сглаженность зубцов Р и Т в стандартных и грудных отведениях, умеренное удлинение систолического показателя, преходящая неполная предсердно-желудочковая блокада.

Показания для консультации специалистов:
· консультация нефролога – при подозрении на поражение почек при ГВ;
· консультация хирурга – при подозрении на острую хирургическую патологию.

Диагностический алгоритм: (схема)

Диагноз Обоснование для дифференциальной диагностики Обследования Критерии исключения диагноза
Группа геморрагических диатезов (тромбоцитопении, тромбоцитопатии, гемофилия) Геморрагическая сыпь, ОАК, коагулограмма , время кровотечения, адгезия, агрегация тромбоцитов, факторы свертывания крови При тромбоцитопении — петехиально-пятнистый тип кровоточивости, удлинение времени кровотечения, выраженное снижение числа тромбоцитов.
Для наследственных коагулопатиях (гемофилии) характерен гематомный тип кровоточивости. Выраженная гипокоагуляция, дефицит факторов свертывания крови, при этом число тромбоцитов и время кровотечения не изменены.
При геморрагическом васкулите наблюдается васкулитно-пурпурный тип кровоточивости, признаки поражения органов брюшной полости и почек при нормальном числе тромбоцитов. Система свёртывания крови при геморрагическом васкулите характеризуется склонностью к гиперкоагуляции.
Заболевания соединительной ткани и ревматические заболевания (синдром Бехчета, синдром Стивена-Джонса, системная красная волчанка). Суставной синдром, кожный синдром (васкулит) Ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела, волчаночный антикоагулянт, антитела к ДНК Отрицательный результат анализа крови на ревматоидный фактор, нативную ДНК и антинуклеарные антитела, отсутствие гиперпластической реакции лимфатической системы позволяет исключить дебют системного заболевания (особенно у детей пубертатного возраста), которое может скрываться под маской ГВ.
Читайте также:  Ушинский рассказы для детей анализ

Получить консультацию по медтуризму

Получить консультацию по медтуризму

Активированный уголь (Activated carbon)
Алгелдрат (Algeldrate)
Гепарин (Heparin)
Декстран (Dextran)
Декстроза (Dextrose)
Дипиридамол (Dipyridamole)
Дифенгидрамин (Diphenhydramine)
Ибупрофен (Ibuprofen)
Магния гидроксид (Magnesium hydroxide)
Морфин (Morphine)
Напроксен (Naproxen)
Натрия хлорид (Sodium chloride)
Плазма свежезамороженная
Преднизолон (Prednisolone)
(A02A) Антациды
(J01C) Бета-лактамные антибиотики — пенициллины
(J01FA) Макролиды
(J01DC) Цефалоспорины второго поколения
(J01DB) Цефалоспорины первого поколения
(J01DD) Цефалоспорины третьего поколения
(J01DE) Цефалоспорины четвертого поколения

лечение на амбулаторном уровне не проводится, все дети с любой формой ГВ должны быть госпитализированы в стационар.

Хирургическое вмешательство: нет.

Индикаторы эффективности лечения: отсутствие осложнений заболевания.

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [2,4,5,7,9]: зависит от формы, течения, степе­ни тяжести заболевания, возрастных и индивидуальных осо­бенностей, предполагаемого этиологического фактора и складывается из базисной терапии и альтернативных терапевтических направлений. Все дети с данным лечатся на стационарном уровне.

Немедикаментозное лечение:
· ограничение двигательной активности на высоте проявлений кожной пурпуры, при абдоминальном и суставном синдромах.
· индивидуально постельный режим устанавливается при капилляротоксическом нефрите. Возобновление геморрагических высыпаний требует возврата к постельному режиму. Двигательный режим должен быть ограничен на высоте проявлений кожной пурпуры, при абдоминальном и суставном синдромах, необоснованное удлинение ограничения двигательного режима ребенка может усилить гиперкоагуляцию [2,5].
гипоаллергенная диета [5] – из рациона питания исключаются облигатные аллергены, а также все продукты и медикаменты, на которые когда-либо были аллергические реакции. При абдоминальном синдроме назначается модифицированный стол №1 по Певзнеру, до его полного купирования. При нефрите стол №7 (без соли, мяса, творога) с постепенным переходом на гипохлоридную диету, добавляя соль в готовые блюда до 0,5г в сутки, через 1-1,5 месяца – 3-4г в сутки.

Медикаментозное лечение [2,4,5,7,9]:
Основными в лечение ГВ являются антиагреганты и антикоагулянты [2,4], которые воздействуют на основные звенья патогенеза и относятся к средствам патогенетической терапии.

Дезагреганты [2]: дипиридамол через рот 3-5 мг/кг·сутки. Дезагреганты при ГВ назначаются на 3-4 недели.

Антикоагулянты [1,2,4,7]:
В качестве базисной терапии ГВ используется — Гепарин — при абдоминальном, почечном синдромах, тяжелых формах кожного и наличии гиперкоагуляции по данным коагулограммы:
· при легкой степени 100 – 200 ЕД/кг·сутки;
· среднетяжелой – 200 – 500 ЕД/кг·сутки;
· тяжелой – 500 – 800 ЕД/кг·сутки.
Способ введения гепарина также зависит от клинического варианта ГВ. Это могут быть в/в инфузии 4 раза в день, сочетание в/в и п/к инъекций или только п/к введения вдоль прямых мышц живота 4-6раз в день. Гепарин нельзя вводить 2 или 3раза в день, так как это провоцирует развитие внутрисосудистых тромбов. Отмена гепарина должна быть постепенной, за счет снижения дозы, а не уменьшения числа инъекций.
Предпочтительнее введение гепарина в/в капельно на физиологическом растворе, суточная доза вводится за 4 приема [7,8], таким образом поддерживается наиболее постоянный гипокоагуляционный эффект. Длительность и доза гепаринотерапии зависят от формы и тяжести заболевания, от клинического ответа на проводимую терапию, от показателей свертывающей системы крови. Подбор дозы для каждого ребенка проводится строго индивидуально, начиная со стартовой дозы с постепенным ступенчатым повышением ее до лечебной, на которой отмечалется стабилизация процесса с последующим обратным развитием клинических симптомов заболевания.

При кожной форме ГВ – гепарин назначается в стартовой дозе 100 ЕД/кг в сутки с максимальным ступенчатым повышением до 250 ЕД/кг/сутки в среднем на 10 дней с последующим постепенным снижением дозы в течение 3-4 дней.
При кожно-суставной форме ГВ стартовая доза 100-200 ЕД\кг/сутки с максимальным ступенчатым повышением до 500 ЕД/кг/сутки, в среднем на 17 дней со снижением в течение 4-8 дней.
При смешанной форме ГВ без поражения почек стартовая доза гепарина 150-200 ЕД/кг/сутки со ступенчатым повышением до 600 ЕД/кг/сутки, средний курс лечения в полной дозе 23 дня, отмена за 8-10 дней.
При смешанной форме ГВ с поражением почек гепарин в стартовой дозе 150-300 ЕД/кг/сутки со ступенчатым повышением до 550 ЕД/кг/сутки на 25 дней с последующим снижением дозы в течение 8-10 дней.
Абдоминальный синдром с кишечным кровотечением и гематурия не являются противопоказаниями к антитромботической терапии. Перед назначением гепарина следует провести контроль уровня антитромбина III и при его снижении к лечению добавить трансфузию свежезамороженной плазмы 10 – 15 мл/кг в сутки 2 раза в неделю.

Инфузионная терапия [2] используется для улучшения микроциркуляции, реологических свойств, нормализации объема циркулирующей крови (ОЦК) и снижения коагуляционного потенциала крови.
Декстран 10-20мл/кг в/в капельно (при выраженной кожной пурпуре с тромбогеморрагическим компонентом, ангионевротические отеки, абдоминальный синдром).
Энтеросорбенты [2] (активированный уголь) назначаются с целью связывания биологически активных веществ и токсинов в просвете кишечника, длительность лечения составляет при остром течении заболевания 2-4недели. Циклы энтеросорбции могут быть повторными при волнообразном и рецидивирующем течении ГВ.

Антибактериальные и противовирусные препараты [1,2] назначаются при сопутствующей инфекции или эмпирически в зависимости от предполагаемого этиологического фактора или на основании результатов микробиологического и/или серологического исследования.

Антигистаминные препараты [1,2] при наличии отягощенного аллергоанамнеза или аллергена в качестве этиологического агента в средне-терапевтических возрастных дозировках от 7-14 дней.

Кортикостероидная терапия [2, 9] показана при молниеносной форме, при наличии буллезно-некротических форм кожной пурпуры, упорном абдоминальном синдроме, нефрите с макрогематурией, нефротическом синдроме, капиляротоксического нефрита, в комбинации с антикоагулянтами и/ или дезагрегантами.

Симптоматическое лечение (то есть лечение отдельных симптомов – проявлений заболевания):
· лечение хронических очагов инфекции (например, кариеса зубов, воспаления лимфоидной ткани глотки и др);
· антацидные препараты — алгелдрат +магния гидроксид;
· энтеросорбенты—активированная уголь;
· антигистаминные препараты –дифенгидрамина гидрохлорид;
· наркотические анальгетики – морфин, при сильном абдоминальном синдроме.

Применение кортикостероидов (преднизолона) у детей с ГВ. [9,2]:

Клинический вариант ГВ Суточная доза Курс лечения Схема отмены
Распространенная кожная пурпура, буллезно-некротическая и экссудативные элементы 2мг/кг per os 7-14 дней По 5мг
через 1-2 дня
Абдоминальный синдром 2 мг/кг в/в или
per os
7-14 дней По 5мг
через 1-2 дня
Волнообразное течение кожной пурпуры 2 мг/кг
per os
7-21 дней По 5мг
через 1-3 дня
Нефрит при ГВ с макрогематурией, нефротическим синдромом 2 мг/кг
per os
21 день По 5мг
через 5-7 дней

Перечень основных лекарственных средств:
· гепарин;
· дипиридамол;
· глюкокортикостероиды;
· препараты, улучшающие реологию крови.

Перечень дополнительных лекарственных средств:
· антигистаминные препараты (дифенгидрамина гидрохлорид);
· глюкокортикостероиды (преднизолон);
· энтеросорбенты (активированный уголь);
· антибактериальные препараты (пенициллиновый ряд, макролиды, цефалоспорины);
· НПВС (ибупрофен, напроксен);
· антацидные препараты — алгелдрат +магния гидроксид;
· наркотические обезболивающие препараты –(морфин);
· СЗП в дозе 10-15мл/кг – по показаниям;

Таблица сравнения препаратов:

Препарат МНН форма выпуска, доза, кратность, способ введения, длительность УД
Гепарин 5000 Ед в 1 мл во флаконе, от 100 до 500 Ед/кг/сут в/в капельно или п/к курсом от 7 до 21дня. С
Дипиридамол Таблетки покрытые пленочной оболочкой 25мг
3-5мг/кг/в сутки
В
Дифенгидрамина гидрохлорид Раствор для иньекций 1%-1,0мл, 0,3-1,5мл, в зависимости от возраста, табл. 50мг, 2-5мг до 15-30мг в зависимости от возраста., 7-14 дней В
Преднизолон Раствор для иньекций 30мг/мл, табл. 5мг, 2мг/кг/сут, в/в или внутрь, курсом 7-14 дней, В
Натрия хлорид Раствор для инфузий 0,9%, В
Активированный уголь, Табл.,1 табл. На 10кг/в сутки -7 дней В
Пенициллины Флакон 500мг, 1000мг, по 500мг х 3раза в день, 7 дней В
макролиды Таблетки 250мг, по 250мг х 2раза в день 5-7 дней. В
Цефалоспорины Флакон 500мг, 1000мг по 500мг х 2 раза в день 5-7 дней. В
Напроксен Таблетки , покрытые оболочкой, 27мг, 550мг, для детей старше 6 лет суточная доза препарата составляет 10мг/кг 3-5 дней. В
Антациды Флаконы по 170мг по 5мл х 3раза в день per/os 7 дней В
Ибупрофен Суспензия для приема внутрь 100мг/5мл,200мл, суточная доза , распределенная на несколько приемов , составляет 20-30мг/кг 3-4 раза в день. В
Морфин Раствор для иньекций 1мл-10мг по п/к при болях В
Декстроза Раствор для инфузий 5%, 10% В

Хирургическое вмешательство: нет.

Дальнейшее ведение:
· наблюдение педиатра, в течение 2-х лет по достижении стойкой ремиссии или у нефролога при наличии капилляротоксического нефрита. Осмотр педиатром 1 раз в месяц на 1-м году наблюдения, затем – 1 раз в 3 месяца;
· общий и биохимический анализы крови контролируются 1 раз в 6 месяцев, при поражении почек – 1 раз в 3 месяца;
· анализ показателей гемостазиограммы осуществляется на 1-м году наблюдения 1 раз в 6 месяцев, при поражении почек — 1 раз в 3 месяца, затем 1 раз в 6 месяцев;
· общий анализ мочи контролируется 1 раз в 3 месяца при отсутствии почечного синдрома; при поражении почек общий анализ мочи 1 раз в 2 недели;
· исследование фибринолиза мочи проводится 1 раз в 6 месяцев на 1-м году наблюдения;
· УЗИ почек, экскреторная урограмма – по показаниям;
· контроль ЭКГ 1 раз в год;
· серологическое исследование антител к гельминтам, вирусам 1 раз в год;
· осмотр смежными специалистами (стоматолог, отоларинголог, нефролог) проводится 1 раз в год.

Индикаторы эффективности лечения:
· клинические: регрессирование кожного синдрома (угасание сыпи и отсутствие появления новых элементов кожной пурпуры), купирование суставного синдрома, абдоминального синдрома;
· лабораторные (улучшение показателей коагулограммы: удлинение показателей АПТВ и ВСК по Ли-Уайту в 1,5-2раза).

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации: показаний для плановой госпитализации нет, динамическое наблюдение и обследование проводится амбулаторно или в дневном стационаре.

Показания для экстренной госпитализации:
· при подозрении на геморрагический васкулит, экстренная госпитализация в специализированное гематологическое отделение;
· пациенты с капиляротоксическим нефритом госпитализируются в специализированные нефрологические отделения.

  1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2017
    1. 1) Лобзин Ю.В. Руководство по инфекционным болезням- Учебное пособие. — СПб.: 2000. — 226 с. 2) Инфекционные болезни: национальное руководство / Под ред. Н.Д.Ющука, Ю.Я.Венгерова. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 1040 с. 3) Караков К.Г., Безроднова С.М., Шацкая Н.В. и др. Поражения при герпесвирусной и энтеровирусной инфекциях. — Ростов н/Д: Феникс, 2007. — 170 с. 4) Saeed M., Zaidi S., Naeem A. et al. Epidemiology and clinical findings associated with enteroviral acute flaccid paralysis in Pakistan // BMC Infect. Dis. — 2007. — Vol. 7. 5) «Клиника и лечение энтеровирусной инфекции у взрослых», К.И. Чуйкова, О.М. Гуляева, Г.М. Гиева и др. //Сборник по материалам научно-практической конференции «Актуальные проблемы инфекционной патологии», посвященной 85-летию кафедры инфекционных болезней и эпидемиологии Сибирского государственного медицинского университета (ноябрь 2009, г. Томск). 6) «Viral meningoencephalitis: a review of diagnostic methods and guidelines for management» I.Steiner , H.Budka, A.Chaudhuri et al. //European Journal of Neurology, 2010,17: P.999–1009 (doi:10.1111/j.1468-1331.2010.02970.x). 7) «Coxsackievirus A6 associated hand, foot and mouth disease in adults: Clinical presentation and review of the literature» Downing C, Ramirez-Fort MK, Doan HQ et al. //J Clin Virol. 2014 Aug;60(4):381-6 (doi: 10.1016/j.jcv.2014.04.023. Epub 2014 May 9). 8) «Clinical and epidemiological characteristics of adult hand, foot, and mouth disease in northern Zhejiang, China, May 2008 — November 2013» Yin XG, Yi HX, Shu J, Wang XJ, Wu XJ, Yu LH //BMC Infect Dis. 2014 May 10;14(1):251 (doi: 10.1186/1471-2334-14-251). 9) Tandon M., Gupta A., Singh P., Subathra GN. Unilateral hemorrhagic maculopathy: An uncommon manifestation of hand, foot, and mouth disease. // Indian. J.Ophthalmol., 2016. — 64(10). – P.772-774. 10) Holmes C.W., Koo S.S., Osman H., et al. Predominance of enterovirus B and echovirus 30 as cause of viral meningitis in a UK population. // J.Clin.Virol., 2016. – 81. – P.90-93. 11) Cordey S., Schibler M., L’Huillier AG., et al. Comparative analysis of viral shedding in pediatric and adult subjects with central nervous system-associated enterovirus infections from 2013 to 2015 in Switzerland. //J.Clin. Virol., 2017. — 89. – P.22-29. 12) Second J., Velter C., Calès S., et al. Clinicopathologic analysis of atypical hand, foot, and mouth disease in adult patients. // J.Am.Acad.Dermatol., 2017. — 76(4). – P.722-729. 13) MRI of Enterovirus 71 myelitis with monoplegia» Shen WC, Tsai C, Chiu H, Chow K. //Neuroradiology, 2000; 42: Р.124–127. 14) Zheng S., Ye H., Yan J., et al. Laboratory diagnosis and genetic analysis of a family clustering outbreak of aseptic meningitis due to echovirus 30. // Pathog.Glob.Health., 2016. — 110(6). – P.233-237. 15) Ward N.S., Hughes B.L., Mermel L.A. Enterovirus D68 Infection in an Adult. // Am.J.Crit.Care, 2016. — 25(2). – P.178-180. 16) Hwang J.H., Kim J.W., Hwang J.Y., et al., Coxsackievirus B infection is highly related with missed abortion in Korea. // Yonsei.Med.J., 2014. — 55(6). – P.1562-1567. 17) Wu T., Fan XP, Wang WY, Yuan TM. Enterovirus infections are associated with white matter damage in neonates. // J.Paediatr.Child.Health. – 2014. — 50(10). – P.817-822. 18) A Guide to Clinical Management and Public Health Response for Hand, Foot and Mouth Disease (HFMD) World Health Organization 2011, 65р

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных:
1) Омарова Кулян Омаровна – доктор медицинских наук, профессор РГКП «Научный центр Педиатрии и Детской Хирургии».
2) Абдилова Гульнара Калденовна – кандидат медицинских наук, гематолог, заместитель директора по педиатрической службе РГКП «Научный центр Педиатрии и Детской Хирургии».
3) Манжуова Лязат Нурбапаевна – кандидат медицинских наук, гематолог, врач высшей категории, заведующий отделением онкогематологии для детей старшего возраста РГКП «Научный центр Педиатрии и Детской Хирургии».
4) Булабаева Гулнара Ержановна – врач высшей категории, гематолог, заведующий отделением онкогематологии для детей раннего возраста РГКП «Научный центр Педиатрии и Детской Хирургии».
5) Нургалиев Даир Жванышевич – доктор медицинских наук, врач высшей категории, гематолог, заведующий отделением онкологии Национального Научного Центра Материнства и Детства.
6) Макалкина Лариса Геннадьевна – кандидат медицинских наук, Phd, MD, клинический фармаколог, доцент кафедры клинической фармакологии АО «Медицинский университет» г.Астана.

Указания на отсутствие конфликта интересов: отсутствует.

Список рецензентов:
1) Доскожаева Сауле Темирбулатовна – доктор медицинских наук, профессор, АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», проректор по учебной работе, заведующая кафедрой инфекционных болезней с курсом детских инфекций.
2) Кулжанова Шолпан Адлгазыевна – доктор медицинских наук, профессор, АО «Медицинский университет Астана», заведующая кафедрой инфекционных болезней и эпидемиологии.

Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

источник